Selektiivne IGA puudus lastel. Immunoglobuliini valimispuudus A. Tolerants ja võime eristada "selle" ja "välismaalasi" on oluline tingimused reaktsioonide vältimiseks oma rakkude ja kudede vastu, säilitades samal ajal aegadel
Tuntud immuunpuudulikkuse riikide hulgas esineb kõige sagedamini immunoglobuliini A (IGA) valikuline puudus kõige sagedamini elanikkonnas. Euroopas on selle sagedus 1 / 400-1 / 600 inimest Aasia ja Aafrika riikides, esinemise sagedus on mõnevõrra madalam.
Immunoglobuliini selektiivse puudujäägi patogenees a
IgA-puuduse molekulaarse geneetilised sihtasutused ei ole veel teada. Eeldatakse, et defekt patogenees peitub funktsionaalse defekti rakkudes, mis näitab eelkõige IGA ekspresseerivate rakkude vähenemist patsientidel selle sündroomiga patsientidel. On näidatud, et nendel patsientidel on palju LGA-positiivseid lümfotsüütidel on ebaküpsed fenotüüp, väljendades IGA ja IgD-d samaaegselt. See on ilmselt tingitud väljendi ja IgA sünteesi funktsionaalseid aspekte mõjutavate tegurite defektist rakkudes. Aitame olla defektid nii tsütokiinide tootmisel kui ka vastuseid erinevates vahendajatesse rakkudesse immuunsussüsteem. Selliste tsütokiinide nagu TGF-B1, IL-5, IL-10 roll ja CD40-CD40 ligandi süsteemid loetakse.
Enamikul IGA-eelarvepuudujäägi juhtudest esineb juhuslikult, kuid abielus olevad juhtumid, kus defekt on paljudes põlvkondadesse jälitatud. Seega kirjeldab kirjandus 88 perekonna juhtumit IGA-puuduse juhtumit. Autosomaal-retsessiivne ja autosomaalsed domineerivad defekti pärandi vormid, samuti autosomaal-domineeriv vorm, millel on funktsiooni mittetäielik väljendus. 20 perekonnas on erinevad liikmed kohtunud samal ajal selektiivse IGA-defektiivsuse ja muutuva rikkega (ovin), mis hõlmab molekulaarse defekti üldist puudust nende kahe immuunpuudulikkuse seisundiga, hiljuti tugevdatakse teadlasi üha enam arvamusel, et selektiivne IGA Ja OVIN-i puudus on fenotüüpsed ilmingud sama, nagu veel ilmnenud, geneetiline defekt. Tulenevalt asjaolust, et IGA-puuduse all kannatavad geenid ei ole teada, uuritakse mitmed kromosoomid, mille kahju on eeldatavasti kaasatud selles protsessis.
Põhirõhk on tõmmatud 6 kromosoomile, kus asuvad peamise histoostuse kompleksi geenid. 8 Mõned teosed on märgitud MNS III geenide kaasamisele IgA puuduse patogeneesisse.
Lühikese õla 18 kromosoomid leidub poolte IGA-puuduste puhul, kuid enamikus patsientide jaotuse täpne lokaliseerimine ei ole kirjeldatud. Muudel juhtudel on uuringud näidanud, et kromosoomi õla 18 kustutamise lokaliseerimine ei korreleeru immuunpuudulikkuse fenotüüpilise kaaluga.
Selektiivse immunoglobuliini puudulikkuse sümptomid a
Hoolimata selliste immuunpuudulikkuse suurimast levimusest, kuna selektiivne IGA puudulikkus ei ole inimestel sageli kliinilisi ilminguid. See on ilmselt tingitud immuunsüsteemi erinevate kompensatsioonivõimaluste tõttu, kuigi täna jääb see küsimus avatud. Kliiniliselt väljendunud selektiivse puudulikkuse IGA-ga on peamised ilmingud bronho-kopsu-, allergilised, gastroenteroloogilised ja autoimmuunhaigused.
Nakkuslikud sümptomid
Mõnes uuringus märgitakse, et infektsioonid hingamisteede Sagedamini leitud IGA puudusega patsientidel ja vähenenud või puudu sekretoorne IgM. Ta on välistatud, et ainult IgA puuduse ja ühe või mitme IgG alaklasside kombinatsioon, mida leidub 25% juhtudest IgA-puudusega patsientidel põhjustab tõsiseid bronhopilehaigusi.
Kõige sagedamini on IGA-puudujäägiga seotud haigused ülemise ja alumise hingamisteede nakkuste nakkustena, peamiselt infektsioonide patogeenid sellistel juhtudel on väikese patogeensuse bakterid: Moraxella Catharalis, Streptococcus Pneumoonia, Hemophilus Influenzae,sageli põhjustab nendel patsientidel otiit, sinusiitide, konjunktivisioone, bronhiit ja kopsupõletik. On aruandeid, et IgA puudulikkuse kliiniline ilming nõuab ühe või mitme IgG alaklasside puudust, mis leidub 25% IGA-puuduste juhtumitest. Selline defekt põhjustab tõsiseid bronhopilehaigusi, nagu sagedased kopsupõletik, kroonilised obstruktiivsed kopsuhaigused, \\ t krooniline bronhiit, bronhiectase. Kõige ebasoodsamad on IGA ja IgG2 alamklasside vaheline puudus, mis kahjuks on kõige sagedamini leitud.
Selektiivse puudusega patsiendid IGA kannatavad sageli nii nakkusliku kui ka mitteinfektsioonilise genesi erinevate seedetrakti haiguste all. Niisiis, nende patsientide seas nakatunud Gardia Lamblia(giardiaas). Mitte-pimedad ja teised soole infektsioonid. Tõenäoliselt väheneb sekretsiooni IGA, mis on osa kohalikust immunitest, põhjustab mikroorganismide sagedasemat nakatumist ja paljunemist sooleepiteeli, samuti sagedase taaskasutamise järel pärast piisavat ravi. Kroonilise soolefektsiooni tagajärg on sageli lümfoidse hüperplaasia, millele on lisatud malabsorptsiooni sündroom.
Lõi raskusi gastro
Laktoositalumatus on ka sagedamini kui üldises elanikkonnas, see leidub IgA selektiivses puudus. IGA puudusega seotud erinev kõhulahtisus, nodulaarne lümfoidse hüperplaasia ja malabsorbsüülrühma on tavaliselt halvasti ravitavad.
Tsöliaakia haiguse sagedane kombinatsioon ja IgA puudus väärib tähelepanu. Selle immunoloogilise defektiga (14.26) on ligikaudu 1 200 patsiendil 200 patsiendil. See ühendus on ainulaadne, kuna gluteeni-eneopaatia assotsiatsiooni ei ole veel teiste immunoodide puhul tuvastatud. IGA-puuduse kombinatsioon autoimmuunhaigused seedetrakti. Sageli on sellised tingimused kroonilise hepatiidi, piljardi tsirroosi, kahjuliku aneemia, haavandilise koliidi ja enteriidi korral.
Allergilised haigused
Enamik kliinikuid usuvad, et IGA puudulikkus kaasneb peaaegu kogu allergiliste ilmingute spektri sagedusega. see allergiline nohu, konjunktiviit, urtikaaria, atoopiline dermatiit, bronhiaalastma. Paljud spetsialistid väidavad, et nendel patsientidel bronhiaalastma on tuletõrjuva voolu, mis on ehk nende arengu tõttu nakkushaigusedägenevad astma sümptomid. Sellel teemal ei olnud kontrollitud uuringuid.
Autoimmuunse patoloogia
Autoimmuunse patoloogia mõjutab mitte ainult IGA puudusega patsientide seedetrakti. Sageli kannatavad need patsiendid reumatoidartriidi, süsteemse punase lupus, autoimmuunse tsütopeenia.
IgA-antikehade anti-IGA-vastased antikehad leidub enam kui 60% juhtumitest patsientidest. Selle immuunprotsessi etioloogiat ei ole täielikult uuritud. Nende antikehade olemasolu võivad määrata anafülaktilised reaktsioonid IGA-ga sisaldavate veretoodetega patsientide ülevoolamisel, kuid praktikas on selliste reaktsioonide sagedus piisavalt väike ja on umbes 1 1 000 000 vere süstitud ravimite kohta.
Immunoglobuliini selektiivse puudujäägi diagnostika a
Humoraalse immuunsuse uuringus lastel on taustal sageli üsna sageli vähendatud IgA taseme vähendatud IGA tasemega. tavalised näitajad IgM ja IgG. Kättesaadav iGA mööduv puudus,mis seerumi IGA näidati, on reeglina vahemikus 0,05-0,3 g / l. Sagedamini täheldatakse sellist seisundit alla 5-aastastel lastel ja seostatakse immunoglobuliinide sünteesi süsteemi ebaküsilust.
Jaoks osaline puudus IGAseerumi IGA tase Kuigi alla vanuse võnkumiste (vähem kui kaks sigmaalset kõrvalekaldet normist), kuid siiski ei lange alla 0,05 g / l. Paljudel IGA osalise puudujäägiga patsientidel on sülje ja kliiniliselt tervetel põhjustel normaalne sekretoorne IGA tase.
Nagu eespool märgitud, räägitakse IGA selektiivset puudust seerumi IGA tasemel alla 0,05 g / l. Peaaegu alati sellistel juhtudel määratakse langus ja sekretoorne IGA. IgM ja IgG sisu võib olla normaalne või vähem levinud, kõrgendatud. Sageli leitakse, et see vähendab individuaalseid IgG alaklassid, eriti IgG2, IgG4.
- grupp esmaste immuunpuudulikkuse riikides, mis on tingitud sünteesi rikkumisest või kiirendatud hävitamise immunoglobuliini molekulide selle klassi. Haiguse sümptomid on sagedased bakteriaalsed infektsioonid (eriti hingamisteede ja lor-elundid), seedetrakti häired, allergiad ja autoimmuunse kahjustused. Diagnoos puudujäägi immunoglobuliini A valmistatakse selle summa määramisel seerumis, kasutatakse ka molekulaarseid geneetilisi meetodeid. Ravi on sümptomaatiline, vähendab ennetamise ja õigeaegse ravi bakteriaalsed infektsioonid ja muud rikkumised. Mõnel juhul viiakse läbi asendamine immunoglobuliiniravi.
Üldine
Immunoglobuliini A puudus A on primaarse immuunpuudulikkuse polüetholoogiline vorm, milles selle immunoglobuliinide klassi puudumist täheldatakse, kui normaalne sisu Muud klassid (g, m). Puudutus võib olla täielik, järsu langusega kõigis globuliini A fraktsioonides ja selektiivsetes fraktsioonides, kusjuures ebasoodsas olukorras on nende molekulide teatud alamklassid. Immunoglobuliini A selektiivne puudus A on mõnede andmete kohaselt väga levinud olekus, selle esinemine on 1: 400-600. Immuunpuuduse nähtused ühendi selektiivsel puuduseks on üsna kustutatud, peaaegu kaks kolmandikku patsientidest ei diagnoositud, sest nad ei otsi arstiabi. Immunoloogia arstid leidsid, et immunoglobuliini puudus A võib avaldada ise mitte ainult nakkusnähud, patsientidel sageli jälgida vahetada ja autoimmuunhaigusi. Selle asjaoluga võib eeldada, et selle riigi esinemine on isegi oodatust suurem. Kaasaegsed geneetika usuvad, et haigus tekib juhuslikult või on pärilik patoloogianing edastamise mehhanismina võib nii autosoomi domineeriv kui ka autosomaal-retsessiivne pärandina tegutseda autosomaalse domineerimisena.
Immunoglobuliini puuduse põhjused
Nii täieliku ja selektiivsete immunoglobuliini puuduste etioloogia ja patogeneesi ja seni ei ole täielikult määratletud. Kuni haiguse individuaalsete vormide geneetiliselt molekulaarsed mehhanismid olid võimelised kindlaks tegema. Näiteks on 2. tüüpi immunoglobuliini selektiivne puudus tingitud NFRSF13b geeni mutatsioonidest, lokaliseeritud 17. kromosoomi ja sama nime kodeerijale. See valk on b-lümfotsüütide pinnal transmembraanne retseptor, vastutab kasvajate ja mõnede teiste immunokompetentsete molekulide nekroosi teguri tuvastamise eest. Ühend on aktiivselt kaasatud immuunvastuse intensiivsuse reguleerimisse ja immunoglobuliinide eri klasside sekretsiooni reguleerimisse. Molekulaarsete uuringute kohaselt muudab TNFRSF13b geeni geneetiline defekt, mis viib ebanormaalse retseptori arenguni, teatud lümfotsüütide teatud fraktsioonid funktsionaalselt ebaküpsed. Sellised rakud, mitte immunoglobuliinide a optimaalsete koguste tootmise asemel, klasside A ja D segu, mis toob kaasa klassi A-klassi kontsentratsiooni vähenemiseni.
TNFRSF13b geenimutatsioonid on tavalised, kuid kaugel ainus põhjus immunoglobuliini A. Arendamise ajal selle geeni kahjustuse puudumisel ja selle tüübi immuunpuudulikkuse kliiniliste ilmingute all olevad kliinilised ilmingud, 6. kromosoomis eeldatakse mutatsioone Kui asuvad peamise histoostuse kompleksi (GKGS) geenid. Lisaks on täheldatud mitmete immunoglobuliini puudujäägiga patsientidel 18. kromosoomi lühikeste õla deletsioone, kuid neid ei ole võimalik neid kahte asjaolu üksteisega ühemõtteliselt ühendada. Mõnikord on klassi molekulide puudumine kombineeritud teiste klasside immunoglobuliinide puudusega ja T-lümfotsüütide aktiivsuse rikkumise, mis moodustab kliinilise pildi muutuja immuunpuudulikkusest (OID-st). Mõned geneetilised arstid viitavad sellele, et immunoglobuliini A ja OID-puudust tekitavad väga sarnased või identsed geneetilised defektid.
Immunoglobuliin, kuid erineb muudest sellega seotud molekulidest, kuna keha mittepetsiifilise immunoloogilise kaitse esimese etapi tõttu, kuna see eraldatakse limaskestade saladuste osana. Puuduvad patogeensete mikroorganismide puudumise tõttu lihtsamaks nõrgalt kaitstud õrnade kudedesse limaskesta hingamisteede, seedetrakti ja LOR elundite. Autoimmuunse, vahetamise ja allergiliste häirete mehhanismid immunoglobuliini puuduse ajal ei ole veel teadmata. On eeldusel, et selle madal kontsentratsioon muudab tasakaalustamatuse kogu immuunsüsteemi.
Immunoglobuliini puuduse sümptomid
Kõik immunoglobuliini A immunoglobuliini puuduse ilmingud on jagatud nakkuslikuks, vahetamiseks (või seedetrakti), autoimmuundiks ja allergilisteks. Nakkuslikud sümptomid Hingamisteede bakteriaalsete infektsioonide suurenenud sagedus - patsientidel tekivad patsientidel sageli larüngiit, trahvid, bronhiit ja kopsupõletik, mis võib võtta tõsise voolu ja kaasneb tüsistuste arendamisega. Lisaks immunoglobuliini puudusele iseloomustab terava kiire üleminek põletikulised protsessid sisse kroonilised vormidEriti näitab ENT-organite kahjustuste puhul - patsiendid on sageli diagnoositud otiit, sinusiit ja eesliid. Immunoglobuliinide A ja G2 piisavalt levinud puudus põhjustab tõsiseid obstruktiivseid kopsukahjustusi.
Vähemal määral mõjutavad nakkushaigused seedetrakti. Immunoglobuliini puudusega on Giardiasis suurenenud, gastriidi ja enteriidi suurenemist. Selle immuunpuudulikkuse sümptomite kõige iseloomulikumaks on laktoositalumatus ja tsöliaakiahaigus (teravilja gluteenivaga immuunsus), mis toitumisalase korrigeerimise puudumisel võib põhjustada mereväe mereväe atroofia ja malabsorptsiooni sündroomi. Immunoglobuliini puudusega patsientide hulgas registreeritakse sageli ka haavandilise koliidi, maksatsirroosi maksatsirroosi ja Autoimmuunse genesi maksatsirroosi ja kroonilise hepatiidi. Loetletud haiguste kaasneb valu kõhus, sagedased kõhulahtisuse episoodid, kaalulangus ja hüpovitaminoos (malabsorptsiooni tõttu toitainete imendumise tõttu).
Lisaks ülalkirjeldatud haigustele seedetrakti, autoimmuundi ja allergiliste kahjustustega immunoglobuliini puudusega ja ilmneb süsteemse punase lupuse ja reumatoidartriidi arendamise sageduse suurenenud sagedusega. Samuti on võimalikud trombotsütopeenilised purpura ja autoimmuunse hemolüütiline aneemia, mis on sageli raske kursusega. Rohkem kui pool veres patsientidest määratakse autoantikehad oma immunoglobuliini A vastu, mis süvendab veelgi selle ühendi puudumise nähtust. Immunoglobuliini puudujäägiga patsientidel ja sageli paljastavad urban, atoopiline dermatiit, bronhiaalastma ja muud allergilise päritolu haigused.
Immunoglobuliini puuduse diagnoosimine
Immunoglobuliini A puudujäägi diagnoosimine toimub patsiendi haiguse ajaloo andmete põhjal ( sagedased infektsioonid Hingamisteede ja Entorganite, seedetrakti kahjustustega), kuid kõige täpsem viis diagnoosi kinnitamiseks on erinevate klasside seerumi immunoglobuliinide kogus määrata. Sellisel juhul võib humoraalse immuunsuse selle komponendi isoleeritud vähenemist tuvastada alla 0,05 g / l, mis näitab selle puudust. Selle taustal on immunoglobuliinide tase G ja M taseme normaalsesse vahemikku, G2 fraktsiooni vähenemine on mõnikord ilmnenud. Immunoglobuliini osalise puudujääk jääb selle kontsentratsioon vahemikku 0,05-0,2 g / l. Analüüsi tulemuste hindamisel on oluline meeles pidada vanuse omadused Klambrite arv vereplasmas - näiteks fraktsiooni kontsentratsioon 0,05-0,3 g / l alla 5-aastastel lastel on mööduva puudujäägi nimi ja see võib hiljem kaduda.
Mõnikord leitakse immunoglobuliini A osaline puudus, mille juures selle plasma kogus väheneb, kuid ühendi kontsentratsioon limaskestade tühjenemisel on piisavalt kõrge. Nic kliinilised sümptomid Osalise puudujäägiga patsientide haigusi ei tuvastatud. Immunogrammis tuleks tähelepanu pöörata immunokompetentsete rakkude arvule ja funktsionaalsele aktiivsusele. Immunoglobuliini puudulikkuse ja T- ja B lümfotsüütide arvu salvestatakse tavaliselt normaalneT-lümfotsüütide arvu vähenemine näitab muutuva immuunpuudulikkuse võimalikku kättesaadavust. Muude diagnostiliste meetodite hulgas mängib toetavat rolli antinukleaarsete ja teiste autoantiboode plasmas, TNFRSF13b geeni ja allergoloogiliste proovide automaatse sekveneerimisega.
Ravi, prognoosimine ja ennetamine immunoglobuliini puudulikkuse
Mõnel juhul ei ole selle immuunpuudulikkuse spetsiifilist ravi puudutavat immunoglobuliiniravi. Põhimõtteliselt kasutavad bakteriaalsete infektsioonide raviks antibiootikume, mõnikord ette antibakteriaalsed ennetavad kursused. Toiduainete allergiate ja tsöliaakia haiguse arendamisel on vaja toitumise parandamist (ohtlike toodete kõrvaldamine). Viimasel juhul välistavad teraviljadel põhinevad toidud. Bronhiaalastma ja muud allergilisi patoloogiat töödeldakse üldtunnustatud ravimitega - antihistamiin ja bronhodioliitilised vahendid. Autoimmuunhaiguste väljendunud on immunosupressiivsed ravimid ettenähtud kortikosteroidid ja tsütostaatikumid.
Immunoglobuliini puuduse prognoos on üldiselt soodne. Paljudel patsientidel lähtub patoloogia absoluutselt asümptomaatilise ja ei vaja erikohtlemine. Bakterite infektsioonide sageduse suurendamisega võib autoimmuunne kahjustusi ja imendumishäireid (malabsorptsiooni sündroom) prognoos sümptomite raskusega halveneda. Nende ilmingute arendamise vältimiseks on vaja kasutada nakkusliku protsessi esimestel märke antibiootikume, mis vastab elektrirežiimi eeskirjadele ja toitumise koosseisule, teiste erialade immunoloogide ja arstide korrapärase järelevalve (sõltuvalt kaasnevate rikkumiste kohta). Hooldus tuleb hoolitseda täisveri või selle komponentide ülevoolamise ajal - harvadel juhtudel on patsientidel anafülaktiline reaktsioon autoantikehade vere kohaloleku tõttu immunoglobuliini A.
Kliiniline juhtum
UDC 612.017: 615.37
Primaarse immuunpuudulikkuse seisundi diagnoosimine ja ravi: selektiivne immunoglobuliini puudulikkus
Artiklis esitatakse kõige levinuma esmase immuunodeerimisriigi diagnoosi praegused aspektid: selektiivne immunoglobuliini puudulikkus A. Varajane diagnoos ja piisav ravi võimaldavad teil stabiilset saavutada Üldine staatus patsientidel antud haigusega. Esmaste raviskeemite madala valvsuse tõttu esmase immuunpuudulikkuse osas on haiguste hüpodiagnoos, samuti nakkusohtlike tüsistuste põhjustatud kõrge invasization.
Märksõnad: primaarne immuunpuudulikkuse seisund, immunoglobuliini A selektiivne puudus A, otsese hüuloraalsete defektide puudulikkus.
Praeguseks on kirjeldatud umbes 150. kliinilised kujundid Esmane immo-modiformsed riigid. Samal ajal, rohkem kui 130 neist, geeni defektid on määratletud. Kõigist esmaste immuunpuudulikkuse riikidest (PIDS), selektiivse immunoglobuliini puudulikkuse ja vastab kõige sagedamini.
Graber ja Williams olid esimesed, kes on tuvastanud ja uurinud immunoglobuliini A (IGA) 1952. aastal. IGA erineb teiste immunoglobuliinide klassidest süsivesikute, silmihapete ja võime dimeeride, trimeeride ja tetrame-ry sisalduses. Seerumi IGA on alati monomeer ja sekretoorne IGA (Siga) kombineeritakse J-ahela 2, 3 või 4 molekulis ja on kaitstud limaskestade kaitsmiseks, muutudes pisarate lahutamatuks osaks, rinnapiimast, seedetrakti saladustest, hingamisteedest ja kuseteede. IGA üldine puudus on seotud monomeeri sünteesi anomaaliaga, mis lõppkokkuvõttes toob kaasa vähenemise ja seerumi ja Siga. Mõnel juhul saab defekti rakendada J-ahela tasandil ja siis puudub ainult SIGA. Siga imikud ilmuvad 3 kuu jooksul pärast sündi ja optimaalne kontsentratsioon on seatud 2-4 aastat. IGA plasmatase 6 kuu vanuses on umbes 1/3 täiskasvanute indeksist ja jõuab maksimaalselt 10-12 aastat.
Selektiivne IGA puudulikkus on meestel ja naistel võrdselt tavaline. Enamik selektiivse IgA puudulikkuse juhtumeid on juhuslikud, ka perekonna haiguste kirjeldused. Pärand nendel juhtudel toimub autosomaal-retsessiivne tüüpi, autosomaal-domineeriv, multi-faktoriaal- ja polügeenseid koos mittetäieliku ekspressiooni päranditüübid on kirjeldatud.
Esimest korda kirjeldas J. Herame'i selektiivset IGA defitsiit 1960-1961. Sellise immunopatoloogia teadlaste sõnul ilmub 1 142-15 000 vastsündinutest sõltuvalt etnilisest rühmast - Euroopa sarnaste rassi inimestel, võrreldes palju sagedamini Aasia ja Negroidiga. Levimus
K.A. Bocharov
Belgorodi riigi riiklik uurimisülikool
puudujääk B1 £; Euroopas varieerub vahemikus 1: 163 ja 1: 875. See on vähemalt 150 korda sagedamini kui teine \u200b\u200besmane immuunpuudulikkuse tingimus - ühine muutuv immuunsus, mis võtab vastu teine \u200b\u200brida pidide levimuseks. Kuid Vene riiklikus registris patsientide PIDS, mis on eksisteerinud alates 1989. aastast, on teavet vähem kui 1000 patsienti selektiivne puudujääk 1; a. Nii et praegu Venemaa Föderatsioon Kuni 300 000 inimest, kellel on diagnoosimata pinged. Selle patoloogia arstide ebapiisav teadlikkus, laboratoorse baasi puudumine koos suhteliselt harva esineva levimuse ja mitmesuguste kliiniliste vormidega, põhjustavad asjaolu, et patsiendid ei saa pikka aega patogeneetiline raviSelle tulemusena moodustatakse kroonilise infektsiooni fookus ja haiguse prognoos on halvem.
Geneetiline defekt, mis viib selektiivse puudujäägi väljaarendamiseni 1; ja ikka ei ole teada, kuid on veenvaid tõendeid inimese histoosüsteemi NGL-süsteemi tasemel, mis toob kaasa isotüüpide vahetamise rikkumise 1; a või valmib rakud toodavad 1;. Kaasasündinud puudusega patsientidel 1; ja sageli A1, B8 ja Bump Nyl-Haplotüübid tuvastatakse. Kuid mitte ainult peamise histoostuse kompleksi geenid võivad kaasata kaasasündinud hüpo-1 patogeneesis a. Selle patoloogia võimaliku ühingu kohta on esitatud G1N1 ja CIEZ16A-ga.
Haiguse patogenees on tihe uurimise objektiks, kuid saadud tulemused ei soovita ühtse arengumehhanismi. Selektiivse puuduse ajal 1; A, B-lümfotsüütide terminali diferentseerumine on häiritud, sekretsioon on blokeeritud 1; kuid mis võib olla tingitud SB retseptori ekspressiooni vähenemise tagajärjel B-lümfotsüütides (osaleb koostöös antigeeni esitlusega koostöös Rakud ja T-abilised sünteesi algatamisel 1; a). Konkreetset rolli patogeneesis on antud TFR-P, mis on sünteesi 1 indutseerimise peamine tegur; a. Võimalik on eristada vastuse LEUKINAM 4, 6, 7, 10. On näidatud, et interleukiini 10 lisamine, eriti kombinatsioonis interleukiiniga 4 lümfotsüütide kultuuris selektiivse puudusega patsientidest 1; kuid põhjustab selle immunoglobuliini sekretsiooni taastamise.
Kliiniline pilt Selektiivne puudus 1; ja heterogeenne. Sekretoorse puudulikkus 1; a, kui kohaliku immuunsuse tegur ja kaitsevad limaskestasid, antikehade kaitsmist ensüümide toime ja nende transpordis osalemises ilmneb kliiniliselt kroonilise kõhulahtisusega sagedased hingamisteede infektsioonid. Ta harva vastab erilisele võimalusele 1; A-defitsiit - raske ahelaga haigus või nn "Vahemere lümfoom", mis avaldub malabsorptsiooni sündroom ja raske düstroofia tõttu lümfogranloomatoosse soole kahjustuse.
Üldise rikega 1; a, sõltuvalt valitsevast kahjustusest, eristatakse järgmised vooluvõimalused:
Asümptomaatiline (laboratoorsed)
Oneline beauting beaing süsteemi
Seedetrakti sooduskohtlus
Autoimmuunhaigused.
Onkopatoloogiat ei eraldata eraldi voolu käigus, kuna kasvaja kasvu arengu ja patogeneesi sagedust selektiivse puudusega patsientidel ei ole selektiivse puudusega 1; a. Timoma, lümfoom, maovähk, söögitoru, kopsud on kõige sagedamini diagnoositud.
60-70% inimestest, selektiivse puudujäägi 1 ilmingud ei arendata kogu elu jooksul; ja diagnoosi tehakse eranditult vastavalt uuesti laboratoorse uuringu tulemustele. Tentset kujul iseloomustavad korduvad bakteriaalsed ja viirusinfektsioonid ENTorganite, hingamisteede ja seedetrakti. Kliinilised ilmingud algavad sageli
põhineb pärast rinnaga toitmise lõpetamist, kuid nad võivad alustada hiljem vanuses.
Nakkusliku sündroomiga on mitmeid funktsioone:
Rasked ja invasiivsed infektsioonid ei ole iseloomustatud (septitseemia, meningiit, osteomüeliit), krooniliste hingamisteede infektsioonid (isoleeritud selektiivse puudulikkuse 1; a);
Suhteliselt kerge kursuse ja haiguse soodne tulemus (teiste kaasasündinud immuunpuudulikkuse suhtes), sünteesi kompenseeriva aktiveerimise tõttu 1; m, 1 £; 0 ja kaasasündinud immuunsus;
Hingamisteede viirusinfektsioonide ülekaal;
Seedetrakti haiguste kõrval.
Praegu arvatakse, et korduvate infektsioonide esinemine selektiivse puudusega patsientidel 1; kuid on tingitud immuunsüsteemi samaaegsetest defektidest, näiteks alamklasside puudulikkus 1; 0 (eriti 1; 02) puudus, defekt Man-nina siduv lektiin, spetsiifilised antikehad polüsahhariide.
Hingamisteede, kõrvapõletiku, sinusiitide ja bronhiidi lüüasaamise eest sagedamini kui viiruslik etioloogia. Bakteritest sagedamini kui teised põhjustavad streptococci infektsiooni ja hemofiilset võlukeppi. Patoloogia ja bronhidekteerimishaiguse kroonimine on moodustatud peamiselt humoraalse immuunsuse kombineeritud defektidega - selektiivse puuduse 1; A ja alamklasside puudulikkus 1; 0.
Seedetrakt on inimkeha pikim lümfoidse organism, mistõttu on PIDS-i kahjustuste kliinilised ilmingud üsna sageli tuvastatud. Segaktiivse puuduse variant 1; ja seedetrakti kahjustuse ülekaal ilmneb herpetsiaalse agendi ja haavandilise stomatiidi, hüpertroofilise gastriidi, tsöliaakia haiguse, koletsüstokolangiidi, piirkondliku endiidi, ileit, hemorrraagilise ja mittespetsiifilise haavandilise koliidi, haiguste arendamise teel kroon, nodulaarne lümfoid hüperplaasia, malabsorptsioon, muko-vysotcidoza. Sel juhul näitas histoloogiliselt soolestiku kausi atroofia. Kõige sagedamini ilmub see patsientide rühm Azhai Giardia poolt, kuigi infektsiooni kliinilised ilmingud ei pruugi olla või sümptomid ei ilmu heledalt ja on krooniline.
Allergilised haigused selektiivse puudujäägiga patsientidel 1; ja ei ole kliinilised tunnused ja jätkake bronhiaalastma, riniit, konjunktiviit, atoopiline dermatiit, urtikaaria ja turse turse. Varased ilmingud on sagedamini tingitud toiduallergia sümptomite tõttu. Enam kui pooled lapsed, lehmapiima vereringest indutseeritud lehmapiima valgustatud sallimatus lehmapiima valgust. Gluteenivastased antikehad on suhteliselt sageli.
Segaktiivse puudusega 1; ja koos autoimmuunse patoloogiaga seerumis leitakse autoantibod, kardiolipiin, silelihase rakud, kilpnäärme mikrosomaalsed antigeenid, türeoglobu-lin, basaalmembraan, neerupealised rakud, punased vererakud ja muud ringlevad verelibled . Sageli diagnoositud reumatoidartriit, dermatomüosit, türeoidiit, süsteemne punane lupus, vitiligo, idiopaatiline trombotsütopeeni-husti lilla, hemolüütiline aneemia . Oluline on meeles pidada, et isegi selektiivse puudusega 1 asümptomaatilistel patsientidel 1; antikehad võivad esineda 1; ja et immunoglobuliini ravimite vereülekanne, plasma või manustamine võib põhjustada immuunkomplekside moodustumisega indutseeritud transfusiooni reaktsioone.
Segaktiivse puudusega patsientide sõelumise üks laboratoorseid omadusi 1; kuid on tõenäosus positiivse tulemuse immuno-ensüümi analüüsi p-kooriongonadotropiini isik (vale positiivne test raseduse jaoks) tõttu heterofiilsed antikehad.
Selektiivne puudus 1; kuid diagnoositakse pärast seerumi uuesti uurimist. Osaline puudus 1; ja on eksponeeritud selle kontsentratsioonis vahemikus 0,05 kuni 0,2 g / l. 1; ja vastsündinute puudumine räägivad või räägivad ebaküpsusest
munch System või valikulise puuduse tõenäosus 1; a. Varasematel lastel lastel on poiste sagedamini ajutine puudus 1; ja või selle alaklassid. Kui 1; ja ei ole kindlaks määratud pärast ühe kuu vanuse, siis diagnoos selektiivse puuduse 1; ja ei põhjusta kahtlust.
Seega lastel kuni aastani selektiivse puuduse diagnostiline kriteerium 1; ja on näitajad väiksemad kui 0,05 g / l, 1; A1 ja 1; A2, B1; ja normaalse sisaldusega 1; M ja 1; 0 (Välja arvatud 1; 02), välja arvatud hüpogamag-lobuliia ja muude pingete valikud. Immuunsüsteemi rakkude (T ja B-lümfotsüütide, KK-rakud, fagotsüütide) rakkude sisaldus selektiivse puudusega 1; ja tavaliselt normaalses vahemikus. Üle 4-aastastele lastele on diagnostiline kriteerium kontsentratsioon 1; vähem kui 0,07 g / l.
Rida kasutamine ravimpreparaadid, nagu B-penitsillamiin, sulfasalasiin, kapropriil, karbamasepiin, ibuprofeen ja valproehape võib põhjustada kontsentratsiooni 1 pöörduvat vähenemist; a. Lisaks mõned haigused indutseerivad ajutist langust 1; a (tsütomegaloviiruse infektsioon, toxo plasmosis, punetiste). Hooajaline kasv 1; ja seda võib tähistada talvekuudel. Diagnoosi tegemisel tuleks arvesse võtta loetletud tegureid.
Kõik patsiendid selektiivse puudusega 1; ja immunoglobuliini kontsentratsiooni pikaajaliste seire, autoantibodiit, 1; 0 ja 1; e toidu-, kodumaistele, epidermaalsetele seentele ja õietolmu allergeenidele. Selektiivse puudulikkuse järkjärgulist ümberkujundamist on võimalik järk-järgult ümberkujundada 1; ja üldiselt muutuva immuunsusega ^]. Väliskeskkonna kahjulike tegurite kokkupuutel võib asümptomaatiline voolu muuta nakkuslikku sündroomi, autoimmuunne ja allergilised reaktsioonid, Pahatahtlik. Haiguse prognoos sõltub ka samaaegsest immunopatoloogiast.
Selektiivse puudujäägi olemasolu 1; ja ei ole vaktsineerimise vastunäidustus. Siiski võib pärast konkreetset puutumatust olla ebapiisav.
Haiguse asümptomaatiline kursus ei vaja ravi. Cure selektiivne puudulikkus 1; ja see ei tundu võimalik. Ravi on patogeneetiline ja sümptomaatiline iseloom, mille eesmärk on leevendada nakkuslikku, allergilist ja autoimmuunse sündroomi. Immunomodulaatorid ei põhjusta sisukat ja pikaajalist mõju. Restorani immunoteraapiat vajab nakkusliku sündroomiga patsientidel ja viiakse läbi immunoglobuliinide ravimid, mis ei sisalda 1; vaid alles pärast anti-1 puudumise laboratoorset kinnitust; ja antikehad. Kaubanduspreparaadid sisaldavad jälgi koguseid 1; a, mis on piisavad patsientide tundlikuks 1; kuid mis võivad omakorda plii plii anti-1; ja antikehad ja harvadel juhtudel indutseerivad anafülaktilised reaktsioonid. Kommertsmuulise immunoglobuliinide intramuskulaarseks manustamiseks on peaaegu lakitanud kasutamist pärast intravenoosse immunoglobuliinide ilmumist, mis on osutunud tõhusamaks ja ohutumaks. Soovimatud ravimireaktsioonid intravenoosselt süstitud immunoglobuliinide registreeritakse 5-15% juhtudest. Immunoglobuliini preparaadid aitavad peatada mitmeid sümptomeid, aitavad kaasa patogeeni kõrvaldamisele, moduleerida immuunvastust ja suurendada fagotsütoosit. Lisaks intravenoossetele, globaalses farmatseutilises turul ja manustatakse subkutaanselt immunoglobuliinide subkutaanselt narkootikume, millel on nende eelised. Esiteks - see on vajalikkuse puudumine venoosse juurdepääs ja võimalust korraldada protseduuri kodus, mis on eriti oluline lapsed, samuti süsteemi sageduse vähenemine kõrvaltoimed. Väiksem invasiivsus protseduuri võimaldab teil teha sagedamini transfuse (üks või mitu korda nädalas) väiksemad annused, mis säilitab kontsentratsiooni seerumi immunoglobuliini suhteliselt konstantsel tasemel. Selliste ravimite puudused hõlmavad võimetust kiiresti sisestada kõrged annused ja aeglane tase 1; 0 veres.
Hingamisteede ja seedetrakti infektsioonide korral profülaktiliste ja terapeutilistel eesmärkidel kasutatakse antibiootikume. Kasutatakse rutiinseid skeeme
antibakteriaalse ravi kohtumised, samuti muud ravimid, mida kasutatakse allergiliste ja autoimmuunsete sündroomide leevendamiseks.
Kliiniline juhtum.
Anamnees elu. Poiss I., 1997 Laps esimesest rasedusest, mis toimus pyelonefriidiga 2 trimestril, kiireloomulise kohaletoimetamise nabanööri südamikuga, kaaludes 3780 g, 53 cm. Füüsikaline ja neuropsühholoogiline areng vastas vanusele. Ennetavad vaktsineerimine - kalendri poolt ilma tüsistusteta. Juures varajane iga - mõõdukas atoopilise dermatiidi ilmingud. Kuni 3 aastat - keerulised ägeda hingamisteede infektsioonid, kuni kaheksa korda aastas. Alates 2001. aasta septembrist hakkas ta lasteaias osalema.
Perekonna ajalugu ei ole koormatud.
Haiguse anamneesis. Haiguse kliiniline debüüt - alates 2000. aastast (3-aastaselt). 2000. aasta veebruaris sisenes ta haiglasse, kus ta oli diagnoosiga ravi ajal: kahepoolne polüemegeenne kopsupõletik. Massiivne viidi läbi antibakteriaalne ravi, Intravenoosse immunoglobuliini transfusioon (seerumi immunoglobuliinide taseme määramata). Ühekordselt kasutatav parema seisundiga, kuna põletikulise infiltratsiooni puudumisel radioloogiliste andmetega. See jätkas sagedase salongi köha häirimist, millega kaasnesid kuivse rattade arvukus, häiris perioodiliselt nina ummikuid ja aevastamist. 2000. aasta juulis tehti bronhiaalastma diagnoos, põhiteade algas sissehingamisel glükokortikosteroide läbi nebulisaatori, bronhodiitiitide rünnakutega. Immunoloogilises uuringus 2001. aastal ilmnes IGA järsk vähenemine (<0,05 г/л), выставлен диагноз - первичное иммунодефицитное состояние: селективный дефицит IgA. С весны 2001 года на фоне проводимой терапии приступы беспокоили несколько раз в месяц, назначен флуконазол в дозе 250 мкг в сутки, короткодействующие в2-агонисты при приступах. Приступы по несколько раз в месяц сохранялись, тяжёлые приступы в декабре 2001, январе - апреле, июне 2002 года. В июне 2002 года в связи с сохраняющейся и нарастающей заложенностью носа была проведена аденотомия, но в послеоперационном периоде заложенность носа сохранялась. С августа 2002 года к базисной терапии добавлен сальметерол 100 мкг в сутки, доза флуконазола составляла 250 мкг в сутки. На фоне терапии в декабре 2003 года тяжёлый приступ, доза флуконазола увеличена до 500 мкг в сутки, продолжен приём сальметерола, к апрелю 2004 года доза флуконазола снижена до 200 мкг в сутки. В настоящее время базисная терапия составляет: флу-коназол 500-750 мкг в сутки, сальметерол 100 мкг в сутки, сингуляр 5 мг.
Teraapia taustal, paralleelse köha episoodid, hingamisraskused 1-2 korda nädalas, nõudes täiendavaid lühiajaliste B2-agoniste täiendavaid sissehingamisi. 2008. aasta jaanuaris täheldati Arvi taustal tõsist astma ägenemist, mis nõuab prednisolooni eesmärki operatsioonisüsteemi kohta annuses 1 mg / kg, lühiajalise inhalatsiooni broutsiini, euphilliini, antibakteriaalse ravi viidi läbi 10 päeva jooksul . Teravate hingamisteede infektsioonide esinemissagedus kogu vaatlusperioodi jooksul on 1-2 korda kuus (kaasa arvatud rinofarügit, hümoreidid (3)). Mis puudutab last laia toimeainete antibakteriaalsete preparaatide kursusi kuni 6 korda aastas. Korduvate immunoloogiliste uuringute puhul säilitatakse IGA indikaatorite resistentne vähenemine.<0,05 г/л.
Patsiendi haiguse kliinikus meelitab tähelepanu nakkusohtlikele ja bronho-abstraktiivsetele sündroomidele: kopsupõletik, sinusiit, sageli korduv Ori, halvenedes bronholoogilise sündroomi kulgemist, mis on halvasti võimalik, et kontrollida bronho-abstraktiivset sündroomi sagedast vajadust. antibakteriaalse ravi jaoks. Kõik see sunnib seda kaaluma esmase immuunpuudulikkuse seisundi kohaloleku küsimuse, saate eeldada IGA puuduse lapse kohalolekut. Diferentsiaaldiagnoos viidi läbi mukiiar mehhanismi kaasasündinud defektidega, tsüstilise fibroosi, tavalise muutuja immuunsusega.
Uuringud (uurimine vereseerumi kontsentratsiooni uurimine immunoglobuliinide määramisel lümfotsüütide arvu) kinnitas IGA lapse puudumist<0,05 г/л, остальные показатели иммунограммы в пределах возрастных норм.
Kliiniliselt väljendatud selektiivse IGA immuunpuudulikkuse patsiendid vajavad immunoloogilist tähelepanekut hoolikat jälgimist, kusjuures raskete infektsioonide arendamine elutundide intravenoosse immunoglobuliini ravimite asendamisravis ja ennetava anitbakteriravi asendamisravi juuresolekul kroonilise nakkuse fookuse juuresolekul.
Alates lapse diagnoosi hetkest saab I. bronhiaalastma põhiteavet vastavalt soovitustele ja regulaarsele kursuste ennetavale antibakteriaalsele ravile. Teraapia taustal on stabiilne üldine seisund, mõningane bronho-ebaõrguliku sündroomi regressioon.
Haiguse prognoos. Varajase diagnoosimise ja varajase piisava raviga on selektiivse puudusega patsientide prognoos IGA soodne. Enamikul juhtudel viivad ravi taustal patsiendid normaalse elustiili ja elavad eakatele. Prognoos on oluliselt halvenenud kroonilise nakkuse fookuse hilise diagnoosimise ja arendamise ajal. Sellisel juhul on prognoos tingitud siseorganite kahjustuste mahust.
Kokkuvõttes tuleks taas märkuses märkida, et esmase immuunpuudulikkuse varajase diagnoosi vajalikkus, kui pöördumatuid muutusi erinevates organites ja püsivate infektsioonide mõjutatud elundites ja kudedes ei ole veel moodustatud. Seega on üldarstide ees oluline ülesanne patsientide õigeaegsest suunas uurida spetsiaalsete osakondade tingimustes ja diagnoosi kinnitamise korral täiendavalt aegunud vähendavaid vaatlusi.
Kirjandus
1. Kovalchuk, L.V. Kliiniline immunoloogia ja allergoloogia üldise immutatsiooni põhialusega. / L.V. Kovalchuk, L.V. Gankovskaya, R.Ya. Meshkova // Gootari meedia, 2011. 640 lk.
2. Kondratenko, i.v. Esmane immuunkaitse / i.v. Kontdrenko, A.A. Babogov. M.: MEDPRAKTIKA-M, 2005. - 233 lk.
3. Shcherbina, A.Yu. Immuunpuudulikkuse seisundid / Shcherbina a.yu., Sodteus A.P., Rumyantsev A.G. // raske patsient. - 2007. - T.5, №2. - Lk 5-10.
4. Agarwal S., Mayer L. patogenees ja seedetrakti haiguse ravi antikeha puuduste sündroomid./ S. Agarwal, L. Mayer // J Allergy Clin Immunol. 2009. aasta oktoober; 124 (4): 658-64.
5. AZAR, A.E. Täiskasvanu hindamine kahtlustatava immuunpuudusega. Olen J MED. 2007; 120 (9): 764-768.
6. BallOw, M. Esmane immuunpuudulikkuse haigused. In: Goldman L, Ausiello D, EDS. Cecili meditsiin. 23RD. Philadelphia, PA: Saunders Elgarier; 2007: Chap 271.
7. IGA IGA puuduse levik Põhja-India populatsioonis./ S. Chandran // India J Med Res. 2006. aasta mai; 123 (5): 653-6.
8. Driusesen, G. Hariduspaber. Primaarsete antikehade defitsiendused./ G. Driessen, van der Burg M. // EUR J Pediatr. 2011. aasta juuni; 170 (6): 693-702.
9. Primaarsete immuunpuude käsitlemise ajakohastamine. Allergool Immunopatool (MADR) ./ J.M. Garcia // 2007 september-Oct; 35 (5): 184-92.
10.Lamal * 1 HS1.2 võimendaja associates selektiivse IgA defitsiit ja IgM kontsentratsioon./ V. GIAMBRA // J Immunol. 2009 15. detsember; 183 (12): 8280-5.
11. Immunoglobuliini selektiivse puuduse A seas tervete vabatahtlike vereanalorite seas Iraanis. Vere transfus./ R. HEAVE // 2009. aasta aprill; 7 (2): 152-154.
12. Klassilüliti rekombinatsiooni rekombinatsiooni selektiivsetes IGA-defektsetel isikutel Clin Exp Immunol./ L. HumMelshoj // 2006. aasta juuni; 144 (3): 458-466.
13. sagedased valepositiivsed beeta-inimese kooriongonadotropiini testid immunoglobuliini defektis./ a.k. Knight // Clin Exp immunol. 2005. aasta august; 141 (2): 333-337.
14. McGowan, K.E. Celiac Haigus ja IgA puudulikkus: kliinikus tekkinud seroloogiliste testimisviiside komplikatsioonid. Clin Chem./ K.E. McGowan, M.E. Lyon, J.D. Butzner // 2008 juuli; 54 (7): 1203-9. EPUB 2008 16. mai.
15. B lümfotsüütide esmane immuunpuudulikkus./ A. Moise // J Me Medi elu. 2010. aasta veebruar; 3 (1): 60-63.
16. Morimoto, Y. Immuunpuudulikkuse ülevaade./ Y. MORIMOTO // Prim Care. 2008; 35 (1): 159-
17. Vähktõve arendamine patsientidel esmaste immunodeficies./ K. Salvo ja vähivastase Res. 2008. aasta Mar-Apr; 28 (2b): 1263-9.
18. Stein, M. R. Uue põlvkonna vedelate intravenoosse immunoglobuliini preparaate patsiendikabiinis: Intravenoosse immunoglobuliinide võrdlemine ./m.R. Stein // Postgrad Med. 2010. aasta sept; i22 (5): i76-84.
19. Stiehm, E.R. Neli kõige levinumat pediaatrilist immunodefitsietikat./e.R. Stiehm // j im-munotoksikool. 2008 APR; 5 (2): 227-34.
20. Alfai ja Alpha2 geenide erinevad ekspressioonimudelid IgA defitsielis./ H. Suzuki // Allergol Int. 2009. aasta Mar; 58 (i): III-7. EPUB 2009 25. jaanuar.
21. selektiivse immunoglobuliini puudulikkus ja tsöliaakiahaigus: lase "S Anda seroloogia võimaluse / E. Valletta // J Inveser Allergool Clin immunol. 20II; 2i (3): 242-4.
22. Valictive IgA puudus autoimmuunhaigustes./ N. Wang // Mol Med. 2011 4. august 4. DOI: I0.2II9 / Molmed.20ii.00i95.
Primaarse immuunpuudulikkuse haiguse diagnostika ja juhtimine:
Selektiivne IGA-puudus
Belgorodi National Research University
e-post: [E-posti kaitstud]
Esmase immuunpuudulikkuse haiguse kaasaegsed aspektid: ajakohastatud valikuline IgA-puudus. Primaarse immuunpuudulikkuse haiguse varajane diagnostika ja piisav ravi võimaldavad patsientidel stabiilset ühist staatust saada. Kuid kuna halbade informatsiooniga pediaatriate ja üldarstide vahel esmase immuunpuudulikkuse haiguse kohta: selektiivne IGA-puudus, on sellistel patsientidel tekkinud palju puuetega inimesi, mis on põhjustatud nakkuslikest tüsistustest.
Võtmesõnad: esmane immuunpuudulikkuse haiguse, selektiivse IgA-defekt, T-rakud, B-rakud, kaasasündinud immuunsus.
- grupp esmaste immuunpuudulikkuse riikides, mis on tingitud sünteesi rikkumisest või kiirendatud hävitamise immunoglobuliini molekulide selle klassi. Haiguse sümptomid on sagedased bakteriaalsed infektsioonid (eriti hingamisteede ja lor-elundid), seedetrakti häired, allergiad ja autoimmuunse kahjustused. Diagnoos puudujäägi immunoglobuliini A valmistatakse selle summa määramisel seerumis, kasutatakse ka molekulaarseid geneetilisi meetodeid. Ravi on sümptomaatiline, vähendab bakteriaalsete infektsioonide ja muude rikkumiste ennetamise ja õigeaegse ravi. Mõnel juhul viiakse läbi asendamine immunoglobuliiniravi.
Üldine
Immunoglobuliini A - Primaarse immuunpuudulikkuse polüethoolne vorm, milles puudub selle klassi immunoglobuliinide puudumine teiste klasside normaalses sisalduses (g, m). Puudutus võib olla täielik, järsu langusega kõigis globuliini A fraktsioonides ja selektiivsetes fraktsioonides, kusjuures ebasoodsas olukorras on nende molekulide teatud alamklassid. Immunoglobuliini A selektiivne puudus A on mõnede andmete kohaselt väga levinud olekus, selle esinemine on 1: 400-600. Ühendi selektiivse puudusega immuunpuudulikkuse nähtused on üsna kustutatud, peaaegu kaks kolmandikku patsientidest haigusest ei diagnoositud, kuna nad ei otsi meditsiinilist abi. Immunoloogia arstid leidsid, et immunoglobuliini puudus A võib avaldada ise mitte ainult nakkusnähud, patsientidel sageli jälgida vahetada ja autoimmuunhaigusi. Selle asjaoluga võib eeldada, et selle riigi esinemine on isegi oodatust suurem. Kaasaegsed geneetikud usuvad, et haigus tekib juhuslikult või on pärilik patoloogia ja edastamise mehhanismina võib toimida autosoomne domineeriva ja autosomaalse retsessiivse pärandina.
Immunoglobuliini puuduse põhjused
Nii täieliku ja selektiivsete immunoglobuliini puuduste etioloogia ja patogeneesi ja seni ei ole täielikult määratletud. Kuni haiguse individuaalsete vormide geneetiliselt molekulaarsed mehhanismid olid võimelised kindlaks tegema. Näiteks on 2. tüüpi immunoglobuliini selektiivne puudus tingitud NFRSF13b geeni mutatsioonidest, lokaliseeritud 17. kromosoomi ja sama nime kodeerijale. See valk on b-lümfotsüütide pinnal transmembraanne retseptor, vastutab kasvajate ja mõnede teiste immunokompetentsete molekulide nekroosi teguri tuvastamise eest. Ühend on aktiivselt kaasatud immuunvastuse intensiivsuse reguleerimisse ja immunoglobuliinide eri klasside sekretsiooni reguleerimisse. Molekulaarsete uuringute kohaselt muudab TNFRSF13b geeni geneetiline defekt, mis viib ebanormaalse retseptori arenguni, teatud lümfotsüütide teatud fraktsioonid funktsionaalselt ebaküpsed. Sellised rakud, mitte immunoglobuliinide a optimaalsete koguste tootmise asemel, klasside A ja D segu, mis toob kaasa klassi A-klassi kontsentratsiooni vähenemiseni.
TNFRSF13b geenimutatsioonid on tavalised, kuid kaugel ainus põhjus immunoglobuliini A. Arendamise ajal selle geeni kahjustuse puudumisel ja selle tüübi immuunpuudulikkuse kliiniliste ilmingute all olevad kliinilised ilmingud, 6. kromosoomis eeldatakse mutatsioone Kui asuvad peamise histoostuse kompleksi (GKGS) geenid. Lisaks on täheldatud mitmete immunoglobuliini puudujäägiga patsientidel 18. kromosoomi lühikeste õla deletsioone, kuid neid ei ole võimalik neid kahte asjaolu üksteisega ühemõtteliselt ühendada. Mõnikord on klassi molekulide puudumine kombineeritud teiste klasside immunoglobuliinide puudusega ja T-lümfotsüütide aktiivsuse rikkumise, mis moodustab kliinilise pildi muutuja immuunpuudulikkusest (OID-st). Mõned geneetilised arstid viitavad sellele, et immunoglobuliini A ja OID-puudust tekitavad väga sarnased või identsed geneetilised defektid.
Immunoglobuliin, kuid erineb muudest sellega seotud molekulidest, kuna keha mittepetsiifilise immunoloogilise kaitse esimese etapi tõttu, kuna see eraldatakse limaskestade saladuste osana. Puuduvad patogeensete mikroorganismide puudumise tõttu lihtsamaks nõrgalt kaitstud õrnade kudedesse limaskesta hingamisteede, seedetrakti ja LOR elundite. Autoimmuunse, vahetamise ja allergiliste häirete mehhanismid immunoglobuliini puuduse ajal ei ole veel teadmata. On eeldusel, et selle madal kontsentratsioon muudab tasakaalustamatuse kogu immuunsüsteemi.
Immunoglobuliini puuduse sümptomid
Kõik immunoglobuliini A immunoglobuliini puuduse ilmingud on jagatud nakkuslikuks, vahetamiseks (või seedetrakti), autoimmuundiks ja allergilisteks. Nakkuslikud sümptomid on bakterite hingamisteede infektsioonide suurenenud sageduse suurenenud sagedus - patsientidel tekivad patsientidel sageli larüngiit, trahhetes, bronhiit ja kopsupõletik, mis võib võtta tõsise voolu ja kaasneb tüsistuste arendamisega. Lisaks iseloomustab immunoglobuliini puudus, kuid esineb kiiret üleminekut kroonilistes vormides ägeda põletikuliste protsesside kiiret üleminekut, mis on eriti soovituslik ent-elundite kahjustuste kohta - patsiendid diagnoositakse sageli kõrvapõletiku, sinterid ja eesliit. Immunoglobuliinide A ja G2 piisavalt levinud puudus põhjustab tõsiseid obstruktiivseid kopsukahjustusi.
Vähemal määral mõjutavad nakkushaigused seedetrakti. Immunoglobuliini puudusega on Giardiasis suurenenud, gastriidi ja enteriidi suurenemist. Selle immuunpuudulikkuse sümptomite kõige iseloomulikumaks on laktoositalumatus ja tsöliaakiahaigus (teravilja gluteenivaga immuunsus), mis toitumisalase korrigeerimise puudumisel võib põhjustada mereväe mereväe atroofia ja malabsorptsiooni sündroomi. Immunoglobuliini puudusega patsientide hulgas registreeritakse sageli ka haavandilise koliidi, maksatsirroosi maksatsirroosi ja Autoimmuunse genesi maksatsirroosi ja kroonilise hepatiidi. Loetletud haiguste kaasneb valu kõhus, sagedased kõhulahtisuse episoodid, kaalulangus ja hüpovitaminoos (malabsorptsiooni tõttu toitainete imendumise tõttu).
Lisaks ülalkirjeldatud haigustele seedetrakti, autoimmuundi ja allergiliste kahjustustega immunoglobuliini puudusega ja ilmneb süsteemse punase lupuse ja reumatoidartriidi arendamise sageduse suurenenud sagedusega. Samuti on võimalikud trombotsütopeenilised purpura ja autoimmuunse hemolüütiline aneemia, mis on sageli raske kursusega. Rohkem kui pool veres patsientidest määratakse autoantikehad oma immunoglobuliini A vastu, mis süvendab veelgi selle ühendi puudumise nähtust. Immunoglobuliini puudujäägiga patsientidel ja sageli paljastavad urban, atoopiline dermatiit, bronhiaalastma ja muud allergilise päritolu haigused.
Immunoglobuliini puuduse diagnoosimine
Diagnoos immunoglobuliini puudulikkuse A tehakse põhjal nende patsiendi haiguse ajaloo (sagedased hingamisteede infektsioonid ja LOR elundid, seedetrakti kahjustused), kuid kõige täpsem viis kinnitada diagnoosi on määrata seerumi immunoglobuliinide erinevate klasside. Sellisel juhul võib humoraalse immuunsuse selle komponendi isoleeritud vähenemist tuvastada alla 0,05 g / l, mis näitab selle puudust. Selle taustal on immunoglobuliinide tase G ja M taseme normaalsesse vahemikku, G2 fraktsiooni vähenemine on mõnikord ilmnenud. Immunoglobuliini osalise puudujääk jääb selle kontsentratsioon vahemikku 0,05-0,2 g / l. Analüüsi tulemuste hindamisel on oluline meeles pidada vereplasmas olevate globuliinide vanuse tunnused - näiteks fraktsiooni kontsentratsioon 0,05-0,3 g / l alla 5-aastastel lastel on Ülemineku puudujäägi nimi ja seda saab hiljem kaduda.
Mõnikord leitakse immunoglobuliini A osaline puudus, mille juures selle plasma kogus väheneb, kuid ühendi kontsentratsioon limaskestade tühjenemisel on piisavalt kõrge. Osalise puudujäägiga patsientidel ei tuvastata haiguse kliinilisi sümptomeid. Immunogrammis tuleks tähelepanu pöörata immunokompetentsete rakkude arvule ja funktsionaalsele aktiivsusele. Immunoglobuliini puudusega ladustatakse mitmeid T-ja B lümfotsüüte normaalsel tasemel, T-lümfotsüütide koguse vähenemine näitab võimalikku muutuva immuunpuudulikkuse võimalikku kättesaadavust. Muude diagnostiliste meetodite hulgas mängib toetavat rolli antinukleaarsete ja teiste autoantiboode plasmas, TNFRSF13b geeni ja allergoloogiliste proovide automaatse sekveneerimisega.
Ravi, prognoosimine ja ennetamine immunoglobuliini puudulikkuse
Mõnel juhul ei ole selle immuunpuudulikkuse spetsiifilist ravi puudutavat immunoglobuliiniravi. Põhimõtteliselt kasutavad bakteriaalsete infektsioonide raviks antibiootikume, mõnikord ette antibakteriaalsed ennetavad kursused. Toiduainete allergiate ja tsöliaakia haiguse arendamisel on vaja toitumise parandamist (ohtlike toodete kõrvaldamine). Viimasel juhul välistavad teraviljadel põhinevad toidud. Bronhiaalastma ja muud allergilisi patoloogiat töödeldakse üldtunnustatud ravimitega - antihistamiin ja bronhodioliitilised vahendid. Autoimmuunhaiguste väljendunud on immunosupressiivsed ravimid ettenähtud kortikosteroidid ja tsütostaatikumid.
Immunoglobuliini puuduse prognoos on üldiselt soodne. Paljudel patsientidel hakkab patoloogia absoluutselt asümptomaatilise ja ei vaja erilist ravi. Bakterite infektsioonide sageduse suurendamisega võib autoimmuunne kahjustusi ja imendumishäireid (malabsorptsiooni sündroom) prognoos sümptomite raskusega halveneda. Nende ilmingute arendamise vältimiseks on vaja kasutada nakkusliku protsessi esimestel märke antibiootikume, mis vastab elektrirežiimi eeskirjadele ja toitumise koosseisule, teiste erialade immunoloogide ja arstide korrapärase järelevalve (sõltuvalt kaasnevate rikkumiste kohta). Hooldus tuleb hoolitseda täisveri või selle komponentide ülevoolamise ajal - harvadel juhtudel on patsientidel anafülaktiline reaktsioon autoantikehade vere kohaloleku tõttu immunoglobuliini A.
Saada oma hea töö teadmistebaasis on lihtne. Kasutage allolevat vormi
Õpilased, kraadiõppurid, noored teadlased, kes kasutavad oma õpingute teadmistebaasi ja töötavad, on teile väga tänulikud.
Postitas http://www.allebe.ru/
Volgogradi osariigi meditsiiniline ülikool
Immunoloogia ja allergoloogia osakond
"Selective IgA puudulikkus"
Valmistatud:
student 28 Grupp 3 kursusi
terapeutiline õppejõud
Jandarova Milano Khasanovna
Volgograd 2015.
Sisu
- 1. Sissejuhatus
- 2. Selektiivse immunoglobuliini puudulikkuse määramineA. (IgA)
- 4. Immunoglobuliini selektiivse puudujäägi patogeneesA.
- 5. Kliinik
- 6. Ravi
- 7. Järeldus
1. Sissejuhatus
Humoraalne ja rakulise puutumatus kõigi immunoloogide puhul on mitmeid põhilisi omadusi:
- spetsiifilisus. Immuunvastus on spetsiifiline erinevate valkude, polüsahhariidide ja teiste antigeenide erinevatele konstruktsioonikomponentidele. Selline spetsiifilisus on tingitud asjaolust, et iga B- ja T-lümfotsüüt, mis vastab võõra antigeeni, suudab eristada vähimaid erinevusi antigeenide vahel.
- mitmekesisus. On kindlaks tehtud, et imetajate immuunsüsteem võib tunnustada 109 antigeeni. Koguarv lempphocyte retseptorite eraldi üksikisikute on tohutu.
Mälu. Immuunsüsteem on võimeline reageerima välismaise antigeeni uuesti sissetoomisele (sekundaarne immuunvastus). Sekundaarne immuunvastus areneb tavaliselt kiiremate, tugevamate ja kvalitatiivsemalt erinevana esimesest. Seda konkreetse immuunsuse vara nimetatakse immunoloogiliseks mäluks ja see on tingitud selle eest vastutavate lümfotsüütide omadustest. Mälu rakud (in-lümfotsüüdid, mis rakendasid primaarse immuunvastuse), valmistatakse kiire reageerimiseks antigeeni uuesti manustamiseks.
- immuunvastuse lõpp. Normaalne immuunvastuse kaitsmed mõne aja pärast antigeense stimulatsiooni. Aktiveeritud lümfotsüüdid täidavad oma funktsiooni lühikese aja jooksul pärast antigeeni stimulatsiooni ja seejärel minge 2-3 rajooni pärast mälu rakkudesse.
- võime eristada "nende" "kellegi teise". Immuunsüsteemi üks peamisi omadusi on võime tunnustada ja vastata välismaalaste antigeenidele ja mitte oma keha antigeenidega suhelda.
Immunoloogilise võimetuse sellise vastuse nimetatakse tolerantsi. Häired taluvuse indutseerimise põhjustavad immuunvastuse oma antigeenide ja patoloogiliste protsesside tekkimist, mida nimetatakse autoimmuunhaigusteks. Konkreetse puutumatuse loetletud võimed on vajalikud nende kaitsefunktsioonide tegemiseks immuunsüsteemi poolt. Infektsiooni vastu võitlemine on tingitud spetsiifilisuse ja mälu olemasolust. Lümfotsüütide retseptorite erinevaid sorteerib immuunsüsteemi, et kaitsta paljude potentsiaalsete antigeenide eest. Immuunvastuse lõpp tagastab immuunsüsteemi puhkuse seisundile pärast välismaalase antigeeni hävitamist, reageeritakse seejärel võimaluse korral optimaalselt teiste antigeenide suhtes.
Tolerants ja võime eristada "nende" ja "välismaalasi" on elutähtsad tingimused nende enda rakkude ja kudede vastu suunatud reaktsioonide ennetamiseks, säilitades samal ajal välismaalase antigeenide suhtes spetsiifiliste lümfotsüütide antigeensete retseptorite mitmekesisuse.
Peaaegu nelikümmend aastat tagasi kirjeldas WHO eksperdikomisjon immunoglobuliinidena (LG), kuna "loomsed valgud, millel on antikeha aktiivsus, samuti nendega sarnased valgud keemilises struktuuris ja seetõttu immunokeemilise spetsiifilisusega." Antikehade (AT) aktiivsus ilmneb nende võime suhtes väga spetsiifilises interaktsiooni antigeeniga (AG), moodustades AG-at multimolekulaarsete komplekside moodustumisega.
Kuid koos selle abil on antikehadel (immunoglobuliinid) sekundaarsed immunobioloogilised omadused, mis ilmnevad nende rakkude registreerimisel, suhtlevad komplementisüsteemi valkudega, parandage fagotsüütiliste rakkude fragotsüütilist aktiivsust, tsütotoksilist fagotsüütilist aktiivsust. NK-rakkude aktiivsus reguleeritakse lümfotsüütide funktsiooni ja neil on mõni muu immunobioloogiline toime. Immuunsuse efektormehhanismidena suudavad antikehad suhelda ja moodustada kompleksid molekulaarse ja korpuse antigeenidega. Komplekside antigeeni antikeha on aktiivselt kuvatud ringlusest, püütud ja hävitatud laevade endoteelirakkudega, ringleva ja residendist makrofaagid, eelkõige maksa ja põrna. Suheldes, nagu antigeenide, toksiinide ja antikehade ensüümide puhul, blokeerivad nende aktiivsed keskused nende aktiivsed keskused, neutraliseerivad toksilisuse ja rõhuvad nende molekulide ensümaatilist aktiivsust.
Inimese immunoglobuliinid ühendatakse heterogeensete vere valgu füüsikalis-keemiliste omaduste abil, mis nende molekulaarse struktuuri ja organisatsiooni uurimise tulemuste põhjal jagatakse viie erineva rühma või immunoglobuliinide klassi (isotüübid), \\ t Lisaks tähistatakse kapitali ladina tähed: IgG, IgM, LGA, IgD ja IgE. Erinevate klasside ja alaklasside immunoglobuliinid erinevad molekulmassiga, \\ t esmane struktuurSüsivesikute sisaldus, elektroforeetiline liikuvus, eluiga ja kehas uuendamise kiirus, transplatsentse ülekandevõime, immunobioloogiline aktiivne võime.
Valitseva immunoglobuliini saladused keha (sülje, seedetrakti mahla, tühjenemine nina limaskesta ja rind) on IgA. Seerumis sisaldab see veidi ja on ainult 10-15% immunoglobuliinide koguarvust. IGA monomeeri vorm ehitatakse klassikalise tüübi järgi.
Raske ahel sisaldab V-piirkond C-regiooni domeeni ja liigendiosaga. Isikul on tal kaks immunoglobuliini alaklassit: IGAL ja IGA2. Raskete ahelate vastav nimetus: A1 ja A2. Välja arvatud liigendlõige A1 ja A2 vahel homoloogia aste on umbes 95%. Lisaks on IGA2 alaklassil kaks alleeli varianti - A2T allotüüpe (1) ja A2T (2). Välja arvatud liigendosa, on IGAL ja IGA2 alamklasside erinevused seotud raskete ahelate piirkondades 14 aminohappejääke. Samal ajal erinevused Allotüübi vahel MSH A2T (1) ja A2T (2) puuduvad nendes sätetes, kuid neid pressitakse teistes raskete ahelate piirkondadesse hingeosa lähedal. See on need sätted, mis määratlevad seroloogilised erinevused allotüüpide vahel. A2 ahela ahela hingepiirkonnad erinevad üksteisest oluliselt. Ahela A1 selles kohas 13 aminohappe jääki kui ahelad A2. Sellisel juhul tekkis järjestus 224-239 al-ahelana genoomi tandemi dubleerimise tulemusena, mis kontrollib ainult kaheksa aminohappejääki. Sellise väikese DNA segmendi dubleerimine - nähtus on äärmiselt haruldane, kuid selle hinge krundi funktsioon GOM-is. Süljes ja inimese paksude soolestiku sisu, proteolüütilised ensüümid on esitatud, mis on võimelised IGA jagama ahela duplikaadi osa.
2. Immunoglobuliini A (IgA) selektiivse puuduse määramine
Funktsiooni T - ja B lümfotsüütide kaasasündinud ja omandatud rikkumised on seotud nende kvantitatiivse puudulikkuse või funktsionaalse rikkega. Nende kõrvalekallete põhjused võivad olla seotud geneetiliste või ainevahetushäiretega ning erinevate nakkuslike ainete kehale mõjule ja kahjulike tegurite mõjule. Kasu saamaennye immuunpuudulikkus Võib esineda tagajärjed erinevad mittevastavad haigused (kasvajad) ja meditsiinilised mõjud (splenektoomia, plasmaferees, tsütotoksiline ravi jne).
Vssüüdistused B-süsteemid Immuunsus tuvastatakse vereanalüüsi in-lümfotsüütides, kokku immunoglobuliinide ja immunoglobuliinide IgM, IgG, IgA ja IgE klassid. Veri olemasolu uuritud isomagütiniinide ja eelnevalt manustatud vaktsiini ravimite antikehade olemasolu näitavad ka rakulise puutumatuse seisundit.
Kliiniliselt B-rakk defitsiid Kõige sagedamini avaldub korduvad bakteriaalsed infektsioonid, eriti sageli põhjustatud stafülokokkide, streptokokkide, hemofiilsete jääkide ja muude patogeenide, nn, pürogeeni infektsioonid, samuti tingimuslikult patogeensed mikroobid - oportunistlike infektsioonide põhjuslikud ained. B-rakkude ebaõnnestumise kaasneb sageli autoimmuunsete protsesside arendamine. Kaasasündinud immunodefikaatorid on kõige levinum valikuline IgA puudulikkus. Erinevate autorite sõnul varieerub sellise immuunpuudulikkuse sagedus vahemikus 1: 400-1: 800. Selle haiguse põhjus ei ole teada. Selektiivse IGA-ga patsientide verepuudusega patsientidel on ligikaudselt MLGM-i kandvaid lümfotsüüte, kuid B-rakud on katki võime eristada LGA-sekreteerivatesse plasmarakkudesse. Kliiniliselt, IgA-defitsiit ei saa enam avaldada, aga allergiline (bronhiaalastma) ja autoimmuunhaigused on sellise puudujäägi ja autoimmuunhaiguste jms üksikisikute seas tavalisemad ning söögitoru ja kopsude timomid ja kasvajad. Puudujääk avastatakse sageli patsientide uurimisel nasaalsete sinuse ja kopsude lisandite nakkuste tõttu. IGA-puudujäägiga üksikisikute puhul on oht, et oht transfusioonijärgse immunopatoloogiliste reaktsioonide võimalikku arendamist, sealhulgas Ig A. Improglobuliinide intravenoosset manustamist, on need reaktsioonid kogunema IgG antikehad LGA immunoglobuliinide vastu sellistel patsientidel. Selliste IgA asemel on SLGM määratletud LGA-depuudusega patsientidel saladustes.
Tuntud immuunpuudulikkuse riikide hulgas esineb kõige sagedamini immunoglobuliini A (IGA) valikuline puudus kõige sagedamini elanikkonnas. Euroopas on selle sagedus 1 / 400-1 / 600 inimest Aasia ja Aafrika riikides, esinemise sagedus on mõnevõrra madalam. Selektiivne puudujääk peetakse tingimuseks, kus seerumi IgA tase on väiksem kui 0,05 g / l normaalsete kvantitatiivsete näitajatega teiste immuunsusüksuste.
Selektiivne defitsiit IgA. Üllataval kombel asjaolu, et kui sõelumine normaalsete seerumi teatud sagedusega (0,03-0,97%), IGA defitsiit võib tuvastada (0,03-0,97%).<50 мг/л) у клинически здоровых лиц. Очевидно, этот дефект может быть компенсирован при иммунном ответе как за счет локального синтеза Ig другого класса, так и посредством транссудации секреторного IgA через слизистые оболочки. Детальные исследования показали отсутствие IgG2 и увеличение мономерного IgM. Частота инфекционных осложнений составляет примерно 15%. У части больных обнаруживают энтеропатию. Сторонники одной теории предполагают ассоциацию данного дефекта с нарушением защитных свойств слизистой оболочки, согласно другой - определенную роль играет процесс беспрепятственного всасывания ряда антигенов, к примеру лекарственных препаратов, что приводит к интрамуральным реакциям иммунных комплексов, в частности при толерантности к глутенину. При биопсии слизистой оболочки кишечника на фоне нормальных морфологических данных было обнаружено значительное количество IgM-продуцирующих плазматических клеток при ограниченном числе плазматических клеток, секретирующих IgA. Были описаны сопутствующие заболевания, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и гемосидероз легких, однако без указания на возможные причины этих нарушений. При анализе 150 клинических случаев селективного дефицита IgA было установлено, что в 18% случаев встречался ревматоидный артрит, в 7 - СКВ, в 6 - тиреоидит, в 4 - пернициозная анемия, в 3 - хронически прогрессирующая форма гепатита. Половине обследованных больных был поставлен диагноз аутоиммунного заболевания. Довольно часто выявляют преципитирующие антитела к белкам, содержащимся в сыворотке и молоке жвачных животных. С помощью специфической козьей сыворотки к IgA человека можно распознать замаскированный IgA или убедиться в его отсутствии. Примерно у 40% больных были обнаружены циркулирующие антитела анти-IgA, что можно объяснить анафилактической реакцией больного на переливание крови или плазмы. По этой причине необходимо использовать для гемотрансфузии многократно отмытые эритроциты. Большинство авторов отводят анти-IgA значительную роль в патогенезе (угнетение продукции IgA). Приблизительно в 35% случаев выявляют анти-IgG, в отдельных случаях - анти-IgM. Содержание mIgA-несущих клеток в периферической крови в целом незначительно отличается от нормы; очевидно, нарушается процесс преобразования В-клетки в IgA-продуцирующую клетку, что может ассоциировать с активацией "классоспецифичных" клеток-супрессоров. Поскольку В-клетки обнаруживаются в периферической крови больных с дефицитом IgA, то можно предположить, что признаком нарушения зрелых В-клеток служит одновременное присутствие на них а-цепей, что несовместимо с нормальной характеристикой зрелой В-клетки. Известны данные о присутствии в цитоплазме а-цепей. В некоторых случаях с помощью стимуляции лимфоидных клеток митогеном лаконоса in vitro удается вызвать продукцию и секрецию IgA. Данные о наследовании дефицита IgA противоречивы. В большинстве сообщений отсутствуют указания на возможность генетически обусловленного дефекта, частота его в семьях свидетельствует как об аутосомно-доминантном, так и рецессивном типах наследования. Наиболее часто обнаруживают аномалии хромосомы 18, в частности делецию ее длинного плеча и другие нарушения. Частота соответствия дефекта у детей и родителей свидетельствует о возможной патогенетической роли трансплацентарного переноса антител класса IgA. Дефицит секреторного IgA может быть обусловлен нарушением синтеза секреторного компонента, к тому же получены данные о нарушении процесса миграции IgA-секретирующих В-клеток в слизистой оболочке. В этих случаях концентрация сывороточного IgA поддерживается на нормальном уровне.
Selektiivne defitsiit immunoglobulinov jaoks immuunpuudulikkus Koos hüpogammaglobuliiaga, mis võib avaldada kolme põhilise IG-klassi immuunpuudulikkuse vormis, mis on seotud ühe IG-klassi valiku puudujäägiga või kombineeritud puudujäägiga. Kuna märkuste näitas, muutuva puudulikkuse Ig saab tuvastada 0,5% patsientidest uuritakse kliinikus. Väga sageli see tingimus on näidatud kui disbamaglobulineemiaSeda mõistet kasutatakse siiski ja teiste Ig puuduste vormide kirjeldamisel.
Vastavalt olemasolevatele idee normaalse ontogeneesi, järgmised olukorrad on võimalik:
a) tüüpiliste B-rakkude täielik puudumine raku markeris (umbes 25% kõigist juhtumitest);
b) B-rakud on olemas, kuid konverteeritakse Ig-tootvateks rakkudeks T-rakkude selgesõnalise puudujäägi (polüklonaalsed aktivaatorid on ebaefektiivsed - endogeensed defektid);
c) B-rakud võivad isegi toota Ig, kuid neid ei eritata (glükosüülimise defekt). Rakkudes ei ole EBV retseptori;
d) in vivo rakkude diferentseerumise katkemine; In vitro on tõhusad polüklonaalsed aktivaatorid. Mõnel juhul leitakse ringlevad inhibiitorid;
e) Pmoral ID, vahendatud T-supressori aktiivsuse rikkumise tõttu (umbes 20%). Ülemineku vormid lõikes "g" määratud rikkumistele.
Eksperimentaalne mudel näitas, et massiivne supressori aktiivsus võib põhjustada sekundaarse efekti kui rakupuudujääki. Kõigis tõenäosus, me räägime hüpogammaglobulineemiast sekundaarse nähtusena. Prooviti katsetada kõrgeid prednisolooni suured annused (üle 100 mg päevas) hüpogammaglobuliiaga patsientide raviks kõrge aktiivsusega summutajarakkudega. Mõnel juhul saadi kliiniline toime. T-rakkude supressori aktiivsus võib avaldada B-rakkude valmimise erinevates etappides (Pre-B-rakkude diferentseerumine Fc-faasi kaudu MLG-positiivses B-rakus, B-rakkude diferentseerumist plasmarakkudes) ja tõenäoliselt Plasmarakkudega kokkupuutel.
Eksperimentaalne teadus- ja kliinilised tähelepanekud Millal selektiivne puudus IgA See viitab sellele, et supressorrakud võivad erineda võime põhjustada teatud klassi Ig (spetsiifilised T-supressorid) puudujääki. Meie teadmiste parandamine võimaldab tulevikus arendada nende riikide patogeneetilist klassifikatsiooni.
Selektiivne IgG puudus on suhteliselt haruldane. See avaldab ennast ühe või mitme alamklasside IgG puudumise kujul. Praegu tuntud defektid vastavad teatavatele geneetilistele häiretele, eelkõige võib olla geeniparanduste tulemus. Sellisel juhul on Ig alamklasside sünteesi reguleerivad geenid lokaliseeritud kromosoomis 14. IgG2 + IgG4 puudust määratakse kõige sagedamini (osaliselt koos IGA-ga). Kirjeldati ka IgGi, 2.4 + IGA1 vormis puudulikkust. Selektiivse IgG4 puudujäägiga täheldatakse ülemiste hingamisteede korduvaid infektsioone, kuid selektiivse puuduse IgG3, IgG1 ja IgG2 puhul ei pruugi kliinilised sümptomid ilmuda. IgG2 puudust täheldati patsientidel kombinatsioonis attaxia - teleaksikia ja sirprakud aneemia. Need defektid jäävad tavaliselt diagnostikas, kuna kogu IgG kontsentratsioon vastab normile.
Esmane IgG puuduste puudused on sageli tingitud IgG molekulide (diskampammaglobuliia) ebapiisava heterogeensuse ebapiisavast tasemest.
IgG puudulikkus IgM kõrgel tasemel. Osa IgG puudusega patsientidest avastage IGM-i taseme märkimisväärset tõusu, mõnel juhul kuni 10 g / l. Sellisel juhul võib IGA kontsentratsiooni normi vähendada või sobitada. Kõik patsiendid vähendasid resistentsust nakkushaiguste suhtes, eriti see avaldub korduva bronhiidi ja kopsupõletikku kujul. Defekt võib olla nii kaasasündinud (lisatud soolise immuunpuudulikkusega hüper-IgM-ga) ja omandatud. Seda riiki kirjeldatakse peamiselt poistes. Perekond anamnesis See näitas, et Ig toodete langus võib olla päritud. Lisaks mõnel juhul defitsiit IgG. See võib olla lootele Fetus viiruse viiruse tulemus.
Histoloogiline uuring Näitab üsna heterogeenset pilti. Koos tavapäraste morfoloogiliste andmetega leidsid osa patsientidest vähenemise plasmarakkude arvu ja mitmete muude rikkumiste arvu vähenemise. Plasmarakud olid stiilsed positiivsed, mida seletab süsivesikute komponendi kõrge sisaldusega märkimisväärse koguse IgM-molekulide taustal. Mõningate juhtumite aduskeskused tuvastatakse, kuid neid ei pruugi olla eriti kaasasündinud vormides. Mõnel patsiendil on soole seina plasmarakkude sissevool, sapipõie, maksa ja teiste elundite sissetung. Mõnikord on lümfoide elementide hüperplaasia kõige väljendunud funktsioon. Sagedamini kui teiste humoraalsete ID-de vormidega, ilmuvad autoimmuunhaigused. Saadud andmete analüüsimine näitavad mõned autorid kesksete organite defekti, teised Ig-molekulide sünteesi osalise rikkumise osas. Arutledes IgG puuduse ühendamise küsimuse küsimusega IgM kõrge tasemega, usuvad enamik teadlasi, et sel juhul rikutakse IgM ja IgG sünteesi vahelist tagasisidemehhanismi. Globuliini asendusravi põhjustas mõnel juhul IgM taseme normaliseerimist. Selle riigi eksperimentaalne mudel reprodutseeriti kanadel, pärast haudemurdmist. Sellised kanad arendasid sageli IgG puuduse IGM liigse tooteid. IgG ja IgA defitsiidi kombinatsiooni IgM-i kõrge taseme kombinatsiooni kirjeldati nagu pärinud, retsessiivne sündroom. Sageli on Ig sünteesi defekt kaasnema hemolüütiline või aplastiline aneemia, trombeenia ja leukopeenia. Märge hematopoeetilise tüvirakkude defektile. Lümfisõlmed näitavad B-raku, tüümusest sõltuva tsooni struktuuri rikkumist. EBV-stimuleeritud rakuliinid ekspresseerivad ainult MLGM ja MLGD. Mõnel juhul sekreteeritakse IgM-monomeeri IgM-monomeeri. Osa patsientidest leidis T-sõltuva tsooni piiratud defekti.
Selektiivne IgA puudus. Üllataval kombel asjaolu, et kui sõelumine normaalsete seerumi teatud sagedusega (0,03-0,97%), IGA defitsiit võib tuvastada (0,03-0,97%).<50 мг/л) у клинически здоровых лиц. Очевидно, этот дефект может быть компенсирован при иммунном ответе как за счет локального синтеза Ig другого класса, так и посредством транссудации секреторного IgA через слизистые оболочки. Детальные исследования показали отсутствие IgG2 и увеличение мономерного IgM. Частота инфекционных осложнений составляет примерно 15%. У части больных обнаруживают энтеропатию. Сторонники одной теории предполагают ассоциацию данного дефекта с нарушением защитных свойств слизистой оболочки, согласно другой - определенную роль играет процесс беспрепятственного всасывания ряда антигенов, к примеру лекарственных препаратов, что приводит к интрамуральным реакциям иммунных комплексов, в частности при толерантности к глутенину. При биопсии слизистой оболочки кишечника на фоне нормальных морфологических данных было обнаружено значительное количество IgM-продуцирующих плазматических клеток при ограниченном числе плазматических клеток, секретирующих IgA. Были описаны сопутствующие заболевания, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и гемосидероз легких, однако без указания на возможные причины этих нарушений. При анализе 150 клинических случаев селективного дефицита IgA было установлено, что в 18% случаев встречался ревматоидный артрит, в 7 - СКВ, в 6 - тиреоидит, в 4 - пернициозная анемия, в 3 - хронически прогрессирующая форма гепатита. Половине обследованных больных был поставлен диагноз аутоиммунного заболевания. Довольно часто выявляют преципитирующие антитела к белкам, содержащимся в сыворотке и молоке жвачных животных. С помощью специфической козьей сыворотки к IgA человека можно распознать замаскированный IgA или убедиться в его отсутствии. Примерно у 40% больных были обнаружены циркулирующие антитела анти-IgA, что можно объяснить анафилактической реакцией больного на переливание крови или плазмы. По этой причине необходимо использовать для гемотрансфузии многократно отмытые эритроциты. Большинство авторов отводят анти-IgA значительную роль в патогенезе (угнетение продукции IgA). Приблизительно в 35% случаев выявляют анти-IgG, в отдельных случаях - анти-IgM. Содержание mIgA-несущих клеток в периферической крови в целом незначительно отличается от нормы; очевидно, нарушается процесс преобразования В-клетки в IgA-продуцирующую клетку, что может ассоциировать с активацией "классоспецифичных" клеток-супрессоров. Поскольку В-клетки обнаруживаются в периферической крови больных с дефицитом IgA, то можно предположить, что признаком нарушения зрелых В-клеток служит одновременное присутствие на них а-цепей, что несовместимо с нормальной характеристикой зрелой В-клетки. Известны данные о присутствии в цитоплазме а-цепей. В некоторых случаях с помощью стимуляции лимфоидных клеток митогеном лаконоса in vitro удается вызвать продукцию и секрецию IgA.
Andmed IgA puuduse pärandi kohta on vastuolulised. Enamik sõnumeid puudub geneetiliselt kindlaksmääratava defekti võimaluse näidustused, selle sagedus perekondades näitab nii autosomaalset domineerivat kui ka retsessiivset pärandit. Kromosoomi 18 kõrvalekaldeid leitakse kõige sagedamini, eelkõige selle pika õlgade ja muude häirete kustutamisega. Laste ja vanemate defekti vastavuse sagedus tunnistab IGA antikehade siirdamise transportimise võimalikku patogeneetilist rolli.
Sekretoriidi puudujääk võib olla tingitud sekretoorse komponendi sünteesi rikkumisest, lisaks andmed IGA-sekreteeritud B-rakkude migratsiooniprotsessi rikkumise kohta limaskestamembraanis. Sellistel juhtudel hoitakse seerumi IgA kontsentratsiooni normaalsel tasemel.
3. Immunoglobuliini a selektiivse puudujäägi etioloogia a
Reeglina ühendatakse immunoglobuliini A selektiivne puudus immunoglobuliini puudujäägiga sekretoorne puudujääk. Selektiivne immunoglobuliini puudus A-kõige levinum immunoloogiline rike: üks juhtum 500 inimesele. Puudujäägi pärilik olemus loodi, autosomaal-domineerivad ja retsessiivid pärimisliigid, kirjeldatakse 18. kromosoomi defektiga suhtlemist. Selektiivne immunoglobuliini defitsiit A võib olla sekundaarne looduses: Intrauteriinse Korea punetiste, toksoplasmoosi, samblike planus, tsütomegaloviiruse infektsioonid, kroonilised lümfoosi värvid, lümfoomid. Immunoglobuliini A taseme vähenemist kirjeldatakse difeniin, penitsillamiini, kullapreparaatide kasutuselevõtuga. Mõnikord selektiivne immunoglobuliini puudulikkus ja kogemata avastamata tervete inimestega.
4. Immunoglobuliini a selektiivse puudujäägi patogenees a
IgA-puuduse molekulaarse geneetilised sihtasutused ei ole veel teada. Eeldatakse, et defekt patogenees peitub funktsionaalse defekti rakkudes, mis näitab eelkõige IGA ekspresseerivate rakkude vähenemist patsientidel selle sündroomiga patsientidel. On näidatud, et nendel patsientidel on palju LGA-positiivseid lümfotsüütidel on ebaküpsed fenotüüp, väljendades IGA ja IgD-d samaaegselt. See on ilmselt tingitud väljendi ja IgA sünteesi funktsionaalseid aspekte mõjutavate tegurite defektist rakkudes. Defektid aitavad nii tsütokiinide tootmisel kui ka rikkumisi reageerides rakkudesse immuunsüsteemi erinevatesse vahendajatesse. Selliste tsütokiinide nagu TGF-B1, IL-5, IL-10 roll ja CD40-CD40 ligandi süsteemid loetakse.
Enamikul IGA-eelarvepuudujäägi juhtudest esineb juhuslikult, kuid abielus olevad juhtumid, kus defekt on paljudes põlvkondadesse jälitatud. Seega kirjeldab kirjandus 88 perekonna juhtumit IGA-puuduse juhtumit. Autosomaal-retsessiivne ja autosomaalsed domineerivad defekti pärandi vormid, samuti autosomaal-domineeriv vorm, millel on funktsiooni mittetäielik väljendus. 20 perekonnas on erinevad liikmed kohtunud samal ajal selektiivse IGA-defektiivsuse ja muutuva rikkega (ovin), mis hõlmab molekulaarse defekti üldist puudust nende kahe immuunpuudulikkuse seisundiga, hiljuti tugevdatakse teadlasi üha enam arvamusel, et selektiivne IGA Ja OVIN-i puudus on fenotüüpsed ilmingud sama, nagu veel ilmnenud, geneetiline defekt. Tulenevalt asjaolust, et IGA-puuduse all kannatavad geenid ei ole teada, uuritakse mitmed kromosoomid, mille kahju on eeldatavasti kaasatud selles protsessis.
Põhirõhk on tõmmatud 6 kromosoomile, kus asuvad peamise histoostuse kompleksi geenid. 8 mõned tööd, on näidatud, et kaasata MNS III geene patogeneesis IGA puudulikkuse.
Lühikese õla 18 kromosoomid leidub poolte IGA-puuduste puhul, kuid enamikus patsientide jaotuse täpne lokaliseerimine ei ole kirjeldatud. Muudel juhtudel on uuringud näidanud, et kromosoomi õla 18 kustutamise lokaliseerimine ei korreleeru immuunpuudulikkuse fenotüüpilise kaaluga.
5. Kliinik
Immunoglobuliini a selektiivse puuduse ilmingud on seotud immunoloogiliste tõkete funktsiooni rikkumisega, mis hõlmavad immunoglobuliini A. Patsientide hulka kuuluvad kroonilised korduvad infektsioonid ülemise ja alumise hingamisteede infektsioonid, rasketel juhtudel - bronhiektaasia moodustamine kopsudiopaatilise hemosideroosi. Sageli leitakse sageli seedetrakti patoloogia: Gluteeni tõbi, Iletyti piirkondlik, haavandiline koliit, mesenteriliste lümfisõlmede hüperslasia. Immunoglobuliini selektiivse puudusega, autoimmuunhaiguste, kollageenihaiguste, kollageenihaiguste tõenäosusega: punane süsteemne, reumatoidartriit, kahjuliku aneemia antikehade vastu kastiteguri, hemolüütilise aneemia, Sigere sündroomi, kroonilise aktiivse hepatiidi vastu. Immunoglobuliini A puudujE isikutega, kaasa arvatud praktiliselt terved, on leitud suurenenud antikeha vastuseks Expo ja endo allergeenidele (lehmapiim, immunoglobuliinid), tuumavastaste, anti-ohjeldamatu jne.
antikehad. Alaealiste diabeedi kombinatsioon immunoglobuliini A ja HLA-B8, HLA-DW3 histoiinide selektiivse puudusega, samuti immunoglobuliini A selektiivse puuduse kombinatsiooni kombinatsiooni, millel on alaealiste artriit (endine haigus) ja haavandilist koliiti. Patsientidel on kõrge sageduse allergiliste vastuste hingamisteede ja seedetrakti allergiline toidu allergeenide, eriti lehmapiima puhul suurenenud tase üldise immunoglobuliini E seerumis, eosinofiilia ilmneb sageli. Immunoglobuliini antikehade vastaste patsientide olemasolu tõttu on võimalikud allergilised reaktsioonid plasma korduvale transfusioonile, u-globuliini kasutuselevõtu.
Mõnes uuringus märgitakse, et Hingamisteede infektsioonid on IGA puudusega patsientidel tavalisemad ja sekretori IgM-i vähenenud või puuduvad. Ta on välistatud, et ainult IgA puuduse ja ühe või mitme IgG alaklasside kombinatsioon, mida leidub 25% juhtudest IgA-puudusega patsientidel põhjustab tõsiseid bronhopilehaigusi.
Kõige sagedamini on IGA-eelarvepuudujäägiga seotud haigused ülemise ja alumise hingamisteede infektsioonid, peamiselt infektsioonide patogeenid sellistel juhtudel on bakterid väikese patogeensusega: Moraxella Catharalis, Streptococcus Pneumoonia, Hemophilus-gripp, põhjustades sageli neid patsiente kõrvapõletikuga , sinusiit, konjunktiivsus, bronhiit ja kopsupõletik. On aruandeid, et IgA puudulikkuse kliiniline ilming nõuab ühe või mitme IgG alaklasside puudust, mis leidub 25% IGA-puuduste juhtumitest. Selline defekt põhjustab tõsiseid bronhopilehaigusi, nagu sagedased kopsupõletikud, kroonilised obstruktiivsed kopsuhaigused, krooniline bronhiit, bronhiektaasid. Kõige ebasoodsamad on IGA ja IgG2 alamklasside vaheline puudus, mis kahjuks on kõige sagedamini leitud.
Selektiivse puudusega patsiendid IGA kannatavad sageli nii nakkusliku kui ka mitteinfektsioonilise genesi erinevate seedetrakti haiguste all. Niisiis, nende patsientide seas on Gardia Lambli (Giardiasis) infektsioon tavaline. Raamid ja muud soole infektsioonid. Tõenäoliselt väheneb sekretsiooni IGA, mis on osa kohalikust immunitest, põhjustab mikroorganismide sagedasemat nakatumist ja paljunemist sooleepiteeli, samuti sagedase taaskasutamise järel pärast piisavat ravi. Kroonilise soolefektsiooni tagajärg on sageli lümfoidse hüperplaasia, millele on lisatud malabsorptsiooni sündroom.
6. Ravi
Selektiivse immunoglobuliini puudusega on soovitatav hüpoallergiline toitumine nakkuslike ja allergiliste tüsistuste ravi. Immunoglobuliini vastaste antikehade olemasolu või puudumise korral ja vereravimite ravimise võimaliku probleemi lahendamiseks on: plasma, u-globuliin, kaasa arvatud kontsentreeritud immunoglobuliin A. Vajalik on hingamisteede infektsioonide ennetamine. Oma soodsa kursusega lapsepõlves võib immunoglobuliini A selektiivset puudust kompenseerida vanusega.
7. Järeldus
Immuunsüsteem on organite, kudede ja rakkude kombinatsioon, mis pakuvad rakkude geneetilist püsivust. Põhimõtted antigeen- (geneetiline) puhtus Tuginedes tunnustamise "oma - keegi teine" ja suuresti tingitud süsteemi geenide ja glükoproteiinide (nende toodete ekspressiooni) - peaasi kompleksne histoosobivus (MHC.), isikul on tavaliselt nimega HLA süsteem (inimese leukotsüütide antigeenid). Inimese leukotsüüdid väljendavad selgelt MNS-valgud leukotsüütide uuringute abil, MNC antigeenide kirjutamise abil.
Elundid immuunne süsteemid.
Kesk-(luuüdi - vere moodustuv organ, kahvliraud või tüme, lümfoidse soole lapiga) ja perifeersed (põrnad, lümfisõlmed, lümfoidkoe, oma kihi soole tüüpi limaskestade kiht) immuunsusorganitena.
Rakud - immunokompetentsete rakkude lähteained valmistavad luuüdi poolt. Mõned tüvirakkude järeltulijad muutuvad lümfotsüütideks. Lümfotsüüdid jagunevad kaheks klassiks - T ja B. T-lümfotsüütide eelkäijad rändavad tümesse, kus nad valmivad rakkudes, mis on võimelised osalema immuunvastuses. Inimestel valmivad lümfotsüüdid luuüdi. Lindude ebaküpsed rakud migreeruvad kangaste kotti (Bursa), kus nad jõuavad küpsuseni. Küpsemad V - ja T - lümfotsüüdid asuvad perifeerse lümfisõlmedega. Seega põhinevad immuunsüsteemi kesksed organid immunokompetentsete rakkude moodustumise ja küpsemise korral, perifeersed organid annavad piisava immuunvastuse antigeeni stimuleerivale stimuleerivale stimuleerimisele - lümfotsüütide tunnustamise ja klonaalse proliferatsiooni suhtes - antigeenist diferentseerimine.
selektiivne puudujäägi immunoglobuliini immuunsus
Disbamaglobulineemia (Kreeka dys + gamma-globuliinid + kreeka Haima veri) - kaasasündinud või omandatud immunoloogiline rike, mida iseloomustab ühe või mitme vere immunoglobuliinide puudus normaalse või kompenseeriva kõrgetasemelise tasemega. Gamma globuliini üldine tase võib olla normaalne või veidi vähenenud. Disbamaglobulineemia on usaldusväärselt tuvastatud ainult immunoglobuliinide (IgG, IgM, IgA, IgD, IgE) klasside määramisel. Termin "disammaglogloglogulineemia" kasutatakse ainult selleks, et hinnata Ig sisu muutuste olemust veres.
Esimesed klassifikatsioonid on immunoloogilised rikked, mis põhines individuaalsete Ig-klasside sisu ja suhte muutmisel isoleeritud disammaglobuliia kui immuno L erivormina. Puudulikkus. Rosen ja Janeway (F. S. Rosen, S.A. Janeway, 1966) eraldatud kolm kolm ja seejärel neli disammaglobulineemiat; Hobbs (J. R. Hobbs, 1968) täiendas seda klassifikatsiooni, pakkudes seitset tüüpi disammaglobulineemiat. Edasised uuringud on näidanud siiski, et olemasolevasse klassifikatsioonis ei tohi sisaldada kõiki IG-i sisu rikkumisi. Lisaks muutused suhe Ig taset ei ole alati stabiilne ja võivad varieeruda haiguse progresseerumist. Disammaglobuliiaga patsientide sugulaste uurimine tuvastas IG-i sisalduses erinevaid ebastabiilseid kõrvalekaldeid; Enamikul juhtudel määrati disbamaglobulineemia pärmija. Immuno L endised klassifikatsioonid. Puudulikkust kajastatakse ebaõigena ja asendatakse kaasaegsem klassifikatsiooniga WHO eksperdirühmas 1971. aastal, mida täiendatakse uute andmete kogumiseks.
Vastavalt Janeway (1966), üks ilminguid disammaglobulineemia on hüpergammaglobuliia - kõrgenenud süntees ühe või mitme Ig klassi. Hüpergammaglobulineemia on hajutatud või polüklonaalne (polüklonaalne gammapatia), mida iseloomustab samaaegne, sagedamini kui kõigis klassides Ig ebaühtlane suurenemine ja diskreetne või monoklonaalne, mille kohaselt on ühe Ig klasside suurenemine (sagedamini IgM) või Ig fragmendid Kerged ja rasked ahelad, Fc-fragment (vt immunoglobuliinide teadmiste täielikku kaare).
Hajus hüpergammaglobulineemiat täheldatakse kroonilistes nakkushaigustes ja põletikulistes haigustes, autoimmuunse protsessides (vt immunopatoloogia teadmiste täielikku kaaret), maksahaigustest, kollageenihaigustest (vt teadmiste täielikku kaaret). Monoklonaalne hüpergammaglobuliia on sagedamini tagajärg pahaloomulise reprodutseerimisel mis tahes klooni B-lümfisiidi, millega kaasnevad produktid homogeense monoklonaalse valgu ja paraproteineemia. Seda valku nimetati M-komponendiks (gradient). Monoklonaalne hüperGammaglobulineemia kaasas mitme nägu (vt täisvaimu teadmiste müeloomi), Macroglobulineemia Valdenstra (vt täis Vault of Valdenstrem teadmisi), raske ahela haigus (Franklin), leukeemia. Monoklonaalne hüpergammaglobulineemia ilma kliiniliste, ilminguteta (monoklonaalne gammapaty) on täiskasvanutel tavalisem.
Loetelu kasutatud kirjandus
1) Agadzhanyan n.a. Inimese füsioloogia põhialused. - m: meditsiin, 2002, lk 123-156
2) allergoloogia ja immunoloogia / Red R.M. Khaitova, N.I. Ilyina M: Gootar - Meedia, 2009, lk 149-154
3) Immunoloogia / Red R.M. Khaitova - M: Gootari meedia, 2009, lk 112-123
4) immunoloogiline täpsus. / lähedal ed mikhailov.z.m. - m: meditsiin, 2002, lk 123-156
5) kliiniline allergoloogia ja immunoloogia / terastatud goryachkaya l.a. M: Miklash, 2011, lk 73-85
Postitatud Allbest.ru.
Sarnased dokumendid
Lümfotsüütide peamine eesmärk. Rakkude ja humoraalse puutumatuse vahendajate roll bronhiaalastma patogeneesis, kopsude obstruktiivsed haigused, ideopotoorium fibrosiisisaldus alveoliit. Tuberkuloosiga patsientide kliiniliste andmete uurimine.
artikkel, Lisatud 01/28/2015
Etioloogia, patoloogia ja kliinilised ilmingud konkreetse seose puuduste puudujääk - antikehade puudujääk ja T-rakulise immuunvastuse puudujääk. Kroonilise granulomatoosis ja Chadiak-Higashi sündroomi ilmingu tunnused fagotsütoosi puudulikkuse ilmingutena.
abstraktne, lisatud 07/17/2013
Megaloblastne aneemia on DNA sünteesi rikkumise tulemus. Megaloblastse aneemia põhjused on foolhappe ja B-vitamiini puudus. B12-vitamiini puudulikkuse põhjused. Foolhappe puudulikkuse põhjused. Foolhappe metabolism. Hemolüütiline aneemia.
abstraktne, lisatud 04.01.2009
Põhjused tähelepanu puudujäägi sündroomi hüperaktiivsusega. Haiguse patogenees, kliinilise triaadi sündroomi, samaaegse seisundi. Hinnang tähelepanu puudujäägi sündroomi levikule hüperaktiivsusega lastel lastel.
uurimine, lisatud 12.02.2012
Immuunsuse obbioloogiline tähtsus. Immuunsüsteemi kesk- ja perifeersed organid. Mittespetsiifilised tegurid keha kaitsmiseks. Antigeeni molekuli struktuur. Anafülaksia, anafülaktiline šokk ja pollinoos. Immunoglobuliini peamised funktsioonid ja liigid.
esitlus, lisatud 12/17/2014
HIV-nakkuse ja omandatud immuunsigmendi sündroomi üldine mõiste. HIV-i tegevuse mehhanismi uurimine immuunsüsteemi kohta. Infektsiooni teede määratlemine ja HIV / AIDSi kliiniliste ilmingute tuvastamine. Haiguse meditsiinilised ja sotsiaalsed tagajärjed.
ettekanne, lisatud 01.12.2012
Esmane immuunpuudulikkuse omadused: vere moodustuva tüvirakk, süsteemid T- ja B-lümfotsüüdid, komplementisüsteemid, selektiivsed, kombineeritud immunoglobuliini puuduse vormid. Teisese immuunpuudulikkuse kontseptsioon ja omadused, nende eristusvõimed esmast.
abstraktne, Lisatud 03/17/2011
Rakulise ja humoraalse immuunsuse mehhanismid. Vastupanu kehale nakkustele. Autoimmuunse patoloogilised reaktsioonid ja organite ja kudede elundite tagasilükkamise reaktsioonide arendamine. Immunostimulandid ja immunosupressorid, nende tegevuse mehhanism.
abstraktne, Lisatud 08/21/2011
Immunoprofülaksia kontseptsioon ja liigid meditsiinilisteks meetmeteks, mis aitavad kaasa nakkushaiguste põhjuslike haiguste supresseerimisele humoraalse ja rakulise puutumatuse tegurite abil või rõhuvad seda. Mittespetsiifilised tegurid keha kaitsmiseks.
esitlus, lisatud 12.10.2014
Tsütokiinid ja nende raku retseptorid. Fagotsütoosina antimikroobse kaitse oluliseks osaks. Mobiilse immuunsuse efektormehhanismide valik. Tsütokiinide võrgu koostoimed. Reaktsioonid, mille eesmärk on kõrvaldada viirustega organismi rakkude viirused.
Lugege ka ...
- Corn jahu - eelised ja kahju teise glucumber jahu foto maisijahu
- Delicious ja madala kalorsusega võileivad, kui kaalulangus Kasulik toitumishommikusöök Sandwich
- Dieetiliivad: retseptid, kalorite, kaunistamiseks madala kalorsusega võileivad kaloritega
- Aasia juust: retseptid, kasu ja kahju kulinaarne kasutamine ja ladustamine
