Hemolüütiline aneemia ühendab haiguste rühma, mis on pärilikud või omandatud. Neid haigusi iseloomustab punaste vereliblede kiirenenud hävitamine, mille tulemusena vabaneb märkimisväärne kogus kaudset bilirubiini. Üle kümne protsendi kõigist aneemiatest kuulub hemolüütilisse vormi. Absoluutselt kõik inimesed on selle häire suhtes vastuvõtlikud ja seetõttu on vaja teada selle häire peamisi sümptomeid, põhjuseid ja ravimeetodeid.

Hemolüütilise aneemia etioloogia võib olla pärilikud ja omandatud haigused. Seetõttu tuleks haiguse arengu põhjust otsida mitte ainult vereringe, aga ka teistes kehasüsteemides. Hemolüütiline aneemia areneb järgmistel põhjustel:

1. Erinevate mürgiste ainete ja mürgiste kemikaalide tungimine verre, nende hulka kuuluvad ka mürgiste loomade hammustused.
2. Erütrotsüütide mehaanilise hävitamisega.
3. Geneetiline tegur, mis mõjutas punaste vereliblede struktuuri kõrvalekaldeid.
4. Nakkushaigusega nakatumise tõttu.
5. Avitaminoos.
6. Suured vigastused, rasked põletused või operatsioon.

Kahjuks, kuid isegi pärast hemolüütilise aneemia põhjuse väljaselgitamist, ei ole alati võimalik vältida haiguse progresseerumist patsientidel. Mõnda provotseerivat nähtust ei saa alati kõrvaldada, mis muutub sümptomeid raskendavaks teguriks.

Hemolüütilise aneemia sümptomid

Hemolüütilise aneemia tunnused ühendavad kahte peamist sündroomi - aneemilist ja hemolüütilist. Kliiniline pilt aneemiline sündroom seisneb järgmiste sümptomite ilmnemises: kahvatu nahk ja limaskestad, suurenenud väsimus, sagedane pearinglus, õhupuudus isegi kergel pingutusel, südamepekslemine. Hemolüütilise faktoriga sümptomite pilt on järgmised ilmingud: kollakas-kahvatu nahatoon, tumepruun uriin, suurenenud põrn, valulik ebamugavustunne vasakpoolses hüpohondriumis.

Kõik järgnevad haiguse progresseerumise perioodid avalduvad järgmisi märke: suureneb kogu keha nõrkus ja peavalu, valu võib ilmneda teistes kehaosades, ilmneb palavik ja oksendamine. Samuti registreeritakse uriini tumepunane toon. Raske hemolüütiline aneemia ilmneb kehatemperatuuri tõusust.

Hemolüütilise aneemia patogenees

Haiguse arengu mehhanism on otseselt seotud punaste vereliblede kiirendatud hävitamisega, mis tekib nende membraani terviklikkuse rikkumise tõttu. Hemolüütiline toime on tingitud mürgise aine mõjust ja otsesest mõjust membraani kõikidele põhikomponentidele. Hemolüütilist toimet teostab võime tekitada patoloogilist oksüdatsiooni, mis aitab kaasa peroksiidiühendite akumuleerumisele suurtes kogustes.

See patoloogiline mehhanism viib asjaolu, et hemoglobiini koostises toimuvad funktsionaalsed ja struktuursed muutused, erütrotsüütide membraani koostises on erinevad nihked. Mõnikord võib täheldada sekundaarset hemolüütilist toimet, mis on põhjustatud teatud kemikaalidest. Nende ainete pikaajaline negatiivne mõju on üsna võimeline tekitama krooniline kulg hemolüütiline aneemia. Selle haiguse patogenees näib olevat segane ja keeruline, mis nõuab üksikasjalikku ja põhjalikku uurimistööd.

Võib täpselt märkida, et erütrotsüütide struktuurse membraani rikkumine ja funktsionaalsed häired põhjustavad erütrotsüütide elutähtsate protsesside muutumist, mis mõjutab ka nende olemasolu kestust. Põhimõtteliselt tekib hemolüütiline aneemia mitteprofessionaalse teguri tõttu, eriti naistel.

Hemolüütiline aneemia lastel

Laste patoloogiline verehaigus erineb täiskasvanutest aneemia iseloomuliku kulgemise ja tsükliliste tunnuste poolest - lastel muutub ägenemise ja remissiooni periood. Lastel on hemolüütiline aneemia suur oht närvisüsteemile, õigemini ajule. Väikestel lastel täheldatakse sageli naha ikterilist värvi.

Vastsündinud ja lapsed koolieelne vanus põevad seda tüüpi aneemiat mitmel põhjusel. Kõige levinumad ja levinud põhjus esineb pärilik tegur, mis avaldub eelkõige vastsündinul. Teiseks sagedane probleem muutub vereülekandeks, kui see on kokkusobimatu. Lastel tekib aneemia isegi siis, kui ema võttis raseduse ajal teatud ravimeid.

Teiste provokaatorite hulka kuuluvad toksiline pliimürgitus, mürgine hammustus putukad või maod, autoimmuunhaigused, mis põhjustavad erütrotsüütide membraani hävimist, mitmesugused haigused nakkav iseloom, rasked põletused, traumaatilised olukorrad, pikaajaline hüpotermia. Haiguse progresseerumisel ilmnevad uued patoloogia tunnused ja muud tõsised sümptomid. Hemolüütilise aneemia koodil ICB 10 on kaks nimetust: D58 - muud pärilikud hemolüütilised aneemiad ja kood D59 - need on omandatud hemolüütilised aneemiad.

Hemolüütiliste aneemiate klassifikatsioon

Kaasasündinud hemolüütilised aneemiad jagunevad järgmisteks vormideks: erütrotsütopaatia ja hemoglobinopaatia. Esimene vorm ühendab kaasasündinud sferotsüütilise ja mittesferotsüütilise aneemia, samuti ägeda vormi, mis on põhjustatud ravimifaktoritest või viirustest. See hõlmab ka kroonilist hemolüütilist aneemiat. Teine vorm hõlmab talasseemiat ja sirprakulist aneemiat.

Omandatud aneemia tüüp on fikseeritud järgmistes vormides: äge ja krooniline. Äge vorm ilmneb vastsündinu haiguse, nakkushaiguse, vereülekande tõttu. Krooniline vorm täheldatud autoimmuunhaiguste või muude krooniliste haiguste tõttu.

Omandatud hemolüütiline aneemia

Sõltuvalt haiguse provokaatorist eristatakse kahte hemolüüsi rühma: kaasasündinud või omandatud aneemia. Hemolüütilise aneemia omandatud vormi tekke ja arengu mehhanismide paremaks mõistmiseks on vaja sügavamalt mõista selle tüübi ravi põhjuseid, peamisi sümptomeid ja terapeutilist taktikat. See aneemia vorm on lapsepõlves millega kaasneb haiguse väljendunud kulg.

Seda aneemia vormi iseloomustab areng väliste või sisemiste provokaatorite mõjul, mis ei ole erütrotsüütide struktuuriga täielikult seotud. V varajane iga lapsel on täpse diagnoosi panemine üsna problemaatiline. See on tingitud asjaolust, et vastsündinu verel pole veel stabiilseid omadusi ja mõned füsioloogilised omadused... Samuti väärib märkimist, et mõned eksperdid ei tunnista aneemia omandatud vormi.

Immuunne hemolüütiline aneemia

Narkootikumidega seotud hemolüütiline aneemia moodustab peaaegu kakskümmend protsenti kõigist hemolüütilise aneemia juhtudest. Selle haiguse korral täheldatakse hemolüüsi avaldumist ainult teatud ajal ravimtoode, mis sageli katkeb pärast selle ravimi kasutamise lõpetamist. Kliinilised tunnused sellised ilmingud on: kahvatu värvus, kollasus, suuruse suurenemine siseorganid, valulikud aistingud, õhupuudus.

Hematoloog määrab hemolüütilise aneemia vormi vereanalüüside, põhjuste ja sümptomite uurimise põhjal. Anamnees määratakse esmasel läbivaatusel ja vestlusel. Seejärel hinnatakse naha, nähtavate limaskestade värvi. Diagnostiline protsess seisneb bilirubiini taseme uurimises.

Coombsi test viiakse läbi hemolüüsi kliiniliste ja hematoloogiliste tunnuste määramiseks, samuti autoantikehade tuvastamiseks erütrotsüütide pinnal. Mõnel juhul näitab hemolüütilise aneemia vereanalüüs mikrosferotsüütide olemasolu, mõnikord on see vajalik laboratoorne diagnostika hemolüütiline aneemia. ESR-i tase tõuseb samuti oluliselt, trombotsüütide arv on sageli normi piires. Hemolüütilise aneemia analüüsid näitavad bilirubiini tõusu veres.

Hemolüütilise aneemia ravi

Sümptomid, hemolüütilise aneemia ravi määratakse haiguse käigu tõsiduse järgi. Kõik vormid on ravitaktika poolest erinevad, kuna neil on oma eripärad. Üks asi jääb aga selle haiguse mis tahes vormis muutumatuks - esimene asi, mida tuleb teha, on tegeleda hemolüütiliste tegurite negatiivse mõju kõrvaldamisega. Kõigile patsientidele määratakse vereplasma, vajalikud vitamiinid, mõnel juhul - hormoonravi, antibiootikumid. Splenektoomiat peetakse ainsaks tõhus viis hemolüüsi kõrvaldamine mikrosferotsütoosi ajal.

Selle haiguse autoimmuunset vormi ravitakse glükokortikoididega hormonaalsed ravimid mis viib hemolüüsi vähenemiseni või täieliku peatamiseni. Mõnel juhul on ravimteraapia kohustuslik osa immunosupressantide ja malaariavastaste ravimite määramine. Toksiline hemolüütiline aneemia nõuab intensiivset ravi: viiakse läbi võõrutus, diurees, antidoodid. Neerupuudulikkuse korral registreeritakse eluks ebasoodne prognoos.

• D55 Ensüümide häiretest tingitud aneemia.
  • Välistatud: ravimitest põhjustatud ensüümipuudulikkuse aneemia (059.2)
  • D55.0 Glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi [G-6-PD] puudulikkusest tingitud aneemia, favism, G-6-PD puudulikkusest tingitud aneemia
  • D55.1 Muudest glutatiooni metabolismi häiretest tingitud aneemia Aneemia, mis on tingitud ensüümi puudulikkusest (välja arvatud Gb-PD), mis on seotud metaboolse raja heksoosmonofosfaadi [HMP] šundiga. Hemolüütiline mittesferotsüütiline aneemia (pärilik) I tüüpi.
  • D55.2 Glükolüütiliste ensüümide häiretest tingitud aneemia Aneemia: hemolüütiline mittesferotsüütiline (pärilik) II tüüp, heksokinaasi puudulikkuse tõttu, püruvaatkinaasi puudulikkuse tõttu, trioosfosfaadi isomeraasi puudulikkuse tõttu
  • D55.3 Nukleotiidide metabolismi häiretest tingitud aneemia
  • D55.8 Muud ensüümihäiretest tingitud aneemiad
  • D55.9 Täpsustamata ensüümihäirest tingitud aneemia
• D56 talasseemia
  • D56.0 Alfa-talasseemia.
  • Välistatud: hemolüütilisest haigusest tingitud loote vesitõbi (P56.-)
  • D56.1 Beetatalasseemia Cooley aneemia. Raske beeta-talasseemia. Sirprakuline beeta-talasseemia. Talasseemia: keskmine, suur
  • D56.2 Delta beeta talasseemia
  • D56.3 Talasseemia tunnuse kandmine
  • D56.4 Loote hemoglobiini pärilik püsivus [NPFH]
  • D56.8 Muud talasseemiad
  • D56.9 Täpsustamata talasseemia Vahemere aneemia (koos teise hemoglobinopaatiaga). Talasseemia (väike) (sega) (koos muu hemoglobinopaatiaga)
• D57 Sirprakulised häired.
  • Välistatud: muud hemoglobinopaatiad (D58.-) sirprakuline beeta-talasseemia (D56.1)
  • D57.0 Kriisiga sirprakuline aneemia, kriisiga Hb-SS haigus
  • D57.1 Sirprakuline aneemia ilma kriisita. Sirprak(id): aneemia, haigus, häire.
  • D57.2 Topeltheterosügootsed sirprakulised häired Haigus. Hb-SC. Hb-SD. Hb-SE.
  • D57.3 Sirprakulise tunnuse kandmine. Hemoglobiini S kandmine. Heterosügootne hemoglobiin S
  • D57.8 Muud sirprakulised häired
• D58 Muud pärilikud hemolüütilised aneemiad
  • D58.0 Pärilik sferotsütoos Aholuuriline (perekondlik) kollatõbi. Kaasasündinud (sferotsüütiline) hemolüütiline kollatõbi. Minkowski-Shoffardi sündroom
  • D58.1 Pärilik elliptotsütoos Elliptotsütoos (kaasasündinud). Ovalotsütoos (kaasasündinud) (pärilik)
  • D58.2 Muud hemoglobinopaatiad Ebanormaalne hemoglobiin NOS. Kaasasündinud aneemia Heinzi kehadega - haigus: Hb-C, Hb-D, Hb-E. Hemoglobinopaatia NOS. Ebastabiilsest hemoglobiinist põhjustatud hemolüütiline haigus.
  • Välistatud: perekondlik polütsüteemia (D75.0), Hb-M haigus (D74.0), loote hemoglobiini pärilik püsivus (D56.4), pikkusega seotud polütsüteemia (D75.1), methemoglobineemia (D74.-)
  • D58.8 Muud täpsustatud pärilikud hemolüütilised aneemiad Stomatotsütoos
  • D58.9 Pärilik hemolüütiline aneemia, täpsustamata
• D59 Omandatud hemolüütiline aneemia
  • D59.0 Ravimitest põhjustatud autoimmuunne hemolüütiline aneemia
  • D59.1 Muud autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad Autoimmuunne hemolüütiline haigus (külma tüüp) (kuumustüüp). Krooniline haigus põhjustatud külmadest hemaglutiniinidest. "Külma aglutiniin": haigus, hemoglobinuuria. Hemoolne aneemia: külm tüüp (sekundaarne) (sümptomaatiline), soe tüüp (sekundaarne) (sümptomaatiline). Välistatud: Evansi sündroom (D69.3), loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus (P55.-), paroksüsmaalne külm hemoglobinuuria (D59.6)
  • D59.2 Ravimitest põhjustatud mitteautoimmuunne hemolüütiline aneemia Ravimi ensüümi puudulikkuse aneemia
  • D59.3 Hemolüütiliselt ureemiline sündroom
  • D59.4 Muud mitteautoimmuunsed hemolüütilised aneemiad Hemolüütiline aneemia: mehaaniline, mikroangiopaatiline, toksiline
  • D59.5 Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria(Markiafava - Mikeli).
  • Välistatud: hemoglobinuuria NOS (R82.3)
  • D59.6 Teiste poolt põhjustatud hemolüüsist tingitud hemoglobinuuria välised põhjused... Hemoglobinuuria: treeningust, marssimisest, paroksüsmaalsest külmast.
  • Välistatud: hemoglobinuuria NOS (R82.3)
• D59.8 Muud omandatud hemolüütilised aneemiad
• D59.9 Omandatud hemolüütiline aneemia, täpsustamata Krooniline idiopaatiline hemolüütiline aneemia.

D50- D53- toitumisalased aneemiad:

D50 - rauapuudus;

D51 - vitamiin B 12 - puudulik;

D52 - folaadi defitsiit;

D53 – muud toitumisalased aneemiad.

D55- D59- hemolüütiline aneemia:

D55 - seotud ensümaatiliste häiretega;

D56 - talasseemia;

D57 - sirprakk;

D58 - muud pärilikud hemolüütilised aneemiad;

D59 - äge omandatud hemolüütiline.

D60- D64- aplastilised ja muud aneemiad:

D60 - omandatud punaliblede aplaasia (erütroblastopeenia);

D61 - muud aplastilised aneemiad;

D62 - äge aplastiline aneemia;

D63 - krooniliste haiguste aneemia;

D64 - muud aneemiad.

Patogenees

Kudede varustamist hapnikuga tagavad erütrotsüüdid – vererakud, mis ei sisalda tuuma, erütrotsüüdi põhimahu võtab enda alla hemoglobiin – hapnikku siduv valk. Erütrotsüütide eluiga on umbes 100 päeva. Kui hemoglobiini kontsentratsioon on alla 100-120 g / l, väheneb hapniku tarnimine neerudesse, see on stiimul erütropoetiini tootmiseks neerude interstitsiaalsetes rakkudes, mis põhjustab erütroidi liini rakkude paljunemist. luuüdi... Normaalse erütropoeesi jaoks on vajalik:

terve luuüdi

terved neerud, mis toodavad piisavalt erütropoetiini

piisav vereloomeks vajalike substraadielementide (peamiselt raua) sisaldus.

Ühe nendest tingimustest rikkumine põhjustab aneemia arengut.

Joonis 1. Erütrotsüütide moodustumise skeem. (T.R. Harrison).

Kliiniline pilt

Aneemia kliinilised ilmingud määratakse selle raskuse, arengukiiruse ja patsiendi vanuse järgi. Normaalsetes tingimustes loovutab oksühemoglobiin kudedesse vaid väikese osa sellega seotud hapnikust, selle kompensatsioonimehhanismi võimalused on suured ja Hb vähenemisel 20-30 g/l võrra hapniku vabanemine kudedesse. suureneb ja aneemiat ei pruugi kliiniliselt esineda, aneemia avastatakse sageli juhuslike vereanalüüsidega.

Kui Hb kontsentratsioon on alla 70–80 g/l, tekib väsimus, hingeldus pingutusel, südamepekslemine, peavalu pulseeriv iseloom.

Südame-veresoonkonna haigustega eakatel patsientidel suureneb valu südames, sagenevad südamepuudulikkuse nähud.

Äge verekaotus viib kiire langus erütrotsüütide ja BCC arv. Kõigepealt on vaja hinnata hemodünaamika seisundit. Verevoolu ümberjaotumine ja venoosne spasm ei suuda kompenseerida ägedat verekaotust üle 30%. Sellised patsiendid valetavad, on väljendunud ortostaatiline hüpotensioon, tahhükardia. Üle 40% verekaotus (2000 ml) viib šokini, mille tunnusteks on tahhüpnoe ja tahhükardia rahuolekus, uimasus, külm niiske higi ja vererõhu langus. Pimekoopia on kiireloomuline taastamine vajalik.

Kroonilise verejooksu korral õnnestub BCC ise taastuda, tekib BCC kompenseeriv tõus ja südame väljund... Selle tulemusena suureneb apikaalne impulss, ilmneb kõrge pulss, pulsirõhk tõuseb, tänu vere kiirenenud voolule läbi klapi kostub auskultatsiooni ajal süstoolset nurinat.

Naha ja limaskestade kahvatus muutub märgatavaks, kui Hb kontsentratsioon väheneb 80-100 g / l-ni. Kollatõbi võib olla ka aneemia tunnuseks. Patsiendi uurimisel pööratakse tähelepanu lümfisüsteemi seisundile, määratakse põrna ja maksa suurus, avastatakse ossalgia (valu luude, eriti rinnaku löömisel), tähelepanu tuleb pöörata petehhiatele, ekhümoosidele jm. hüübimishäire või verejooksu nähud.

Aneemia raskusaste(Hb taseme järgi):

Hb kerge vähenemine 90-120 g / l

keskmine Hb 70-90 g / l

raske Hb<70 г/л

äärmiselt raske Нb<40 г/л

Aneemia diagnoosi alustamisel peate vastama järgmistele küsimustele:

Kas on verejooksu märke või on see juba toimunud?

Kas on märke liigsest hemolüüsist?

Kas on märke luuüdi hematopoeesi pärssimisest?

Kas on märke raua ainevahetuse häiretest?

Kas on märke B12-vitamiini või folaadi puudusest?

III klass. Vere, vereloomeorganite haigused ja teatud immuunmehhanismiga seotud häired (D50-D89)

Välja arvatud: autoimmuunhaigus (süsteemne) NOS (M35.9), teatud perinataalsel perioodil tekkivad seisundid (P00-P96), raseduse, sünnituse ja sünnitusjärgsed tüsistused (O00-O99), kaasasündinud anomaaliad, deformatsioonid ja kromosoomianomaaliad (Q00) - Q99), endokriinsed haigused, söömis- ja ainevahetushäired (E00-E90), inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] põhjustatud haigus (B20-B24), trauma, mürgistus ja mõned muud väliste põhjuste tagajärjed (S00-T98), kasvajad (C00-D48) Mujal klassifitseerimata kliinilised ja laboratoorsed sümptomid, tunnused ja kõrvalekalded (R00-R99)

See klass sisaldab järgmisi plokke:
D50-D53 Toitumisaneemiad
D55-D59 Hemolüütiline aneemia
D60-D64 Aplastilised ja muud aneemiad
D65–D69 Vere hüübimishäired, purpur ja muud hemorraagilised seisundid
D70-D77 Muud vere- ja vereloomeorganite haigused
D80-D89 Teatud immuunmehhanismiga seotud häired

Järgmised kategooriad on tähistatud tärniga:
D77 Muud vere ja hematopoeetiliste organite häired mujal klassifitseeritud haiguste korral

Dieediga seotud aneemiad (D50–D53)

D50 rauavaegusaneemia

Sisaldab: aneemia:
... sideropeeniline
... hüpokroomne
D50.0 Verekaotusest tingitud rauavaegusaneemia (krooniline). Posthemorraagiline (krooniline) aneemia.
Välja arvatud: äge posthemorraagiline aneemia (D62) loote verekaotusest tingitud kaasasündinud aneemia (P61.3)
D50.1 Sideropeenia düsfaagia. Kelly-Patersoni sündroom. Plummer-Vinsoni sündroom
D50.8 Muud rauavaegusaneemiad
D50.9 Rauapuudusaneemia, täpsustamata

D51 B12-vitamiini vaegusaneemia

Välja arvatud: B12-vitamiini puudus (E53.8)

D51.0 B12-vitamiini vaegusaneemia, mis on tingitud sisemise faktori puudulikkusest.
Aneemia:
... Addisoni oma
... Birmer
... kahjulik (kaasasündinud)
Sisemise faktori kaasasündinud puudulikkus
D51.1 B12-vitamiini vaegusaneemia, mis on tingitud B12-vitamiini selektiivsest imendumishäirest koos proteinuuriaga.
Imerslundi (-Gresbecki) sündroom. Megaloblastiline pärilik aneemia
D51.2 Transkobalamiin II puudulikkus
D51.3 Muud toitumisega seotud B12-vitamiini vaegusaneemiad. Taimetoitlane aneemia
D51.8 Muud B12-vitamiini vaegusaneemiad
D51.9 B12-vitamiini vaegusaneemia, täpsustamata

D52 Foolhappe vaegusaneemia

D52.0 Toitumisalane folaadi vaegusaneemia. Megaloblastiline alimentaarne aneemia
D52.1 Ravimitest põhjustatud folaadi puudulikkuse aneemia. Vajadusel identifitseerige ravim
kasutage täiendavat välist põhjuskoodi (klass XX)
D52.8 Muud folaadi puudulikkusega aneemiad
D52.9 Täpsustamata folaadi puudulikkuse aneemia. Aneemia, mis on tingitud foolhappe ebapiisavast tarbimisest, NOS

D53 Muud toitumisalased aneemiad

Sisaldab: megaloblastiline aneemia, tulekindlad vitamiinid
nom B12 või folaat

D53.0 Valgupuuduse aneemia. Aminohapete puudusest tingitud aneemia.
Orotaciduric aneemia
Välja arvatud1: Lesch-Nyhani sündroom (E79.1)
D53.1 Muud mujal klassifitseerimata megaloblastilised aneemiad. Megaloblastiline aneemia NOS.
Välja arvatud: Di Guglielmo tõbi (C94.0)
D53.2 Skorbuudist tingitud aneemia.
Välja arvatud2: skorbuut (E54)
D53.8 Muud täpsustatud toitumisalased aneemiad.
Puudulik aneemia:
... vask
... molübdeen
... tsink
Välja arvatud: alatoitumus ilma mainimata
aneemiad nagu:
... vasepuudus (E61.0)
... molübdeeni puudus (E61.5)
... tsingi puudus (E60)
D53.9 Täpsustamata toitumisaneemia Lihtne krooniline aneemia.
Välja arvatud1: aneemia NOS (D64.9)

HEMOLÜÜTILINE ANEMIA (D55–D59)

D55 Ensüümide häiretest tingitud aneemia

Välja arvatud1: ravimitest põhjustatud ensüümipuudulikkuse aneemia (D59.2)

D55.0 Glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi [G-6-PD] puudulikkusest tingitud aneemia. Favism. G-6-PD puudulikkusega aneemia
D55.1 Muudest glutatiooni metabolismi häiretest tingitud aneemia.
Heksoosmonofosfaadiga [HMP] seotud ensüümi puudulikkusest tingitud aneemia (välja arvatud G-6-PD)
metaboolse raja šunt. Hemolüütiline mittesferotsüütiline aneemia (pärilik) tüüp 1
D55.2 Aneemia, mis on tingitud glükolüütiliste ensüümide häiretest.
Aneemia:
... hemolüütiline mittesferotsüütiline (pärilik) II tüüp
... heksokinaasi puudulikkuse tõttu
... püruvaatkinaasi puudulikkuse tõttu
... trioosfosfaadi isomeraasi puudulikkuse tõttu
D55.3 Aneemia, mis on tingitud nukleotiidide metabolismi häiretest
D55.8 Muud ensüümihäiretest tingitud aneemiad
D55.9 Täpsustamata ensüümihäiretest tingitud aneemia

D56 talasseemia

D56.0 Alfa talasseemia.
Välja arvatud1: hemolüütilisest haigusest tingitud loote vesitõbi (P56.-)
D56.1 Beetatalasseemia. Cooley aneemia. Raske beeta-talasseemia. Sirprakuline beeta-talasseemia.
Talasseemia:
... vahepealne
... suur
D56.2 Delta beeta talasseemia
D56.3 Talasseemia märgi kandmine
D56.4 Loote hemoglobiini pärilik püsivus [NPFH]
D56.8 Muud talasseemiad
D56.9 Täpsustamata talasseemia. Vahemere aneemia (koos muu hemoglobinopaatiaga)
Talasseemia (väike) (sega) (koos muu hemoglobinopaatiaga)

D57 Sirprakulised häired

Välja arvatud: muud hemoglobinopaatiad (D58.-)
sirprakuline beeta-talasseemia (D56.1)

D57.0 Sirprakuline aneemia koos kriisiga. Hb-SS haigus koos kriisiga
D57.1 Sirprakuline aneemia ilma kriisita.
Sirprak(id):
... aneemia)
... haigus) NOS
... rikkumine)
D57.2 Kahekordsed heterosügootsed sirprakulised häired
Haigus:
... Hb-SC
... Hb-SD
... Hb-SE
D57.3 Sirprakulise tunnuse kandmine. Hemoglobiini S kandmine. Heterosügootne hemoglobiin S
D57.8 Muud sirprakulised häired

D58 Muud pärilikud hemolüütilised aneemiad

D58.0 Pärilik sferotsütoos. Aholuuriline (perekondlik) kollatõbi.
Kaasasündinud (sferotsüütiline) hemolüütiline kollatõbi. Minkowski-Shoffardi sündroom
D58.1 Pärilik elliptotsütoos. Ellitotsütoos (kaasasündinud). Ovalotsütoos (kaasasündinud) (pärilik)
D58.2 Muud hemoglobinopaatiad. Ebanormaalne hemoglobiin NOS. Kaasasündinud aneemia Heinzi kehadega.
Haigus:
... Hb-C
... Hb-D
... Hb-E
Ebastabiilsest hemoglobiinist põhjustatud hemolüütiline haigus. Hemoglobinopaatia NOS.
Välja arvatud: perekondlik polütsüteemia (D75.0)
Hb-M haigus (D74.0)
loote hemoglobiini pärilik püsivus (D56.4)
pikkusega seotud polütsüteemia (D75.1)
methemoglobineemia (D74 .-)
D58.8 Muud täpsustatud pärilikud hemolüütilised aneemiad. Stomatotsütoos
D58.9 Täpsustamata pärilik hemolüütiline aneemia

D59 Omandatud hemolüütiline aneemia

D59.0 Ravimitest põhjustatud autoimmuunne hemolüütiline aneemia.
Kui on vaja ravimit identifitseerida, kasutatakse välispõhjuste lisakoodi (klass XX).
D59.1 Muud autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad. Autoimmuunne hemolüütiline haigus (külma tüüp) (kuumustüüp). Krooniline haigus, mida põhjustavad külmad hemaglutiniinid.
"Külm aglutiniin":
... haigus
... hemoglobinuuria
Hemolüütiline aneemia:
... külmetustüüp (sekundaarne) (sümptomaatiline)
... termiline tüüp (sekundaarne) (sümptomaatiline)
Välja arvatud: Evansi sündroom (D69.3)
loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus (P55.-)
paroksüsmaalne külm hemoglobinuuria (D59.6)
D59.2 Ravimitest põhjustatud mitte-autoimmuunne hemolüütiline aneemia. Ravimi ensüümi puudulikkuse aneemia.
Kui on vaja ravimit identifitseerida, kasutatakse välispõhjuste lisakoodi (klass XX).
D59.3 Hemolüütiline ureemiline sündroom
D59.4 Muud mitteautoimmuunsed hemolüütilised aneemiad.
Hemolüütiline aneemia:
... mehaanilised
... mikroangiopaatiline
... mürgine
Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutatakse täiendavat välispõhjuse koodi (klass XX).
D59.5 Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria [Markiafava-Mikeli].
D59.6 Muudest välistest põhjustest põhjustatud hemolüüsist tingitud hemoglobinuuria.
Hemoglobinuuria:
... koormusest
... marssima
... paroksüsmaalne külm
Välja arvatud: hemoglobinuuria NOS (R82.3)
D59.8 Muud omandatud hemolüütilised aneemiad
D59.9 Omandatud hemolüütiline aneemia, täpsustamata. Krooniline idiopaatiline hemolüütiline aneemia

APLASTIK JA MUUD ANEEMIAD (D60-D64)

D60 Punaste vereliblede omandatud aplaasia (erütroblastopeenia)

Sisaldab: punaliblede aplaasia (omandatud) (täiskasvanud) (koos tümoomiga)

D60.0 Krooniline omandatud puhas punaliblede aplaasia
D60.1 Mööduv omandatud puhas punaliblede aplaasia
D60.8 Muud puhtalt omandatud punaliblede aplaasiad
D60.9 Omandatud puhas punaliblede aplaasia, täpsustamata

D61 Muud aplastilised aneemiad

Välja arvatud: agranulotsütoos (D70)

D61.0 Põhiseaduslik aplastiline aneemia.
Aplaasia (puhas) punased rakud:
... kaasasündinud
... lapsed
... esmane
Blackfen-Daymondi sündroom. Perekondlik hüpoplastiline aneemia. Fanconi aneemia. Pantsütopeenia koos väärarengutega
D61.1 Meditsiiniline aplastiline aneemia. Vajadusel identifitseerige ravim
kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).
D61.2 Aplastiline aneemia muude välistegurite tõttu.
Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage välispõhjuste lisakoodi (klass XX).
D61.3 Idiopaatiline aplastiline aneemia
D61.8 Muud täpsustatud aplastilised aneemiad
D61.9 Aplastiline aneemia, täpsustamata. Hüpoplastiline aneemia NOS. Luuüdi hüpoplaasia. Panmieloftiz

D62 Äge posthemorraagiline aneemia

Välja arvatud1: loote hemorraagiast tingitud kaasasündinud aneemia (P61.3)

D63 Aneemia mujal klassifitseeritud krooniliste haiguste korral

D63.0 Aneemia kasvajate korral (C00-D48+)
D63.8 Aneemia teistes mujal klassifitseeritud kroonilistes haigustes

D64 Muud aneemiad

Välja arvatud: refraktaarne aneemia:
... NOS (D46.4)
... liigsete plahvatustega (D46.2)
... teisendusega (D46.3)
... sideroblastidega (D46.1)
... ilma sideroblastideta (D46.0)

D64.0 Pärilik sideroblastiline aneemia. Seksuga seotud hüpokroomne sideroblastiline aneemia
D64.1 Teistest haigustest tingitud sekundaarne sideroblastiline aneemia.
Kui on vaja haigust tuvastada, kasutatakse lisakoodi.
D64.2 Ravimite või toksiinide põhjustatud sekundaarne sideroblastiline aneemia.
Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage välispõhjuste lisakoodi (klass XX).
D64.3 Muud sideroblastilised aneemiad.
Sideroblastiline aneemia:
... NOS
... püridoksiinile reageeriv, mujal klassifitseerimata
D64.4 Kaasasündinud düserütropoeetiline aneemia. Düshemopoeetiline aneemia (kaasasündinud).
Välja arvatud: Blackfen-Daymondi sündroom (D61.0)
Di Guglielmo tõbi (C94.0)
D64.8 Muud täpsustatud aneemiad. Laste pseudoleukeemia. Leukoerütroblastiline aneemia
D64.9 Täpsustamata aneemia

VERE KOOSTÖÖHÄIRED, LILLAT JA MUU

HEMORRAAGILISED TINGIMUSED (D65–D69)

D65 Dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon [defibrinatsiooni sündroom]

Omandatud afibrinogeneemia. Tarbimise koagulopaatia
Hajus või dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon
Omandatud fibrinolüütiline verejooks
Purpur:
... fibrinolüütiline
... välkkiire
Välja arvatud: defibrinatsiooni sündroom (komplitseerib):
... vastsündinul (P60)

D66 Pärilik VIII faktori puudulikkus

VIII faktori puudulikkus (funktsiooni kahjustus)
Hemofiilia:
... NOS
... A
... klassikaline
Välja arvatud1: VIII faktori puudulikkus koos vaskulaarse häirega (D68.0)

D67 Pärilik IX faktori puudulikkus

Jõuluhaigus
Puudus:
... IX faktor (funktsionaalse kahjustusega)
... plasma tromboplastiline komponent
Hemofiilia B

D68 Muud hüübimishäired

Välistatud: raskendab:
... abort, emakaväline või molaarne rasedus (O00-O07, O08.1)
... rasedus, sünnitus ja sünnitusperiood (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Von Willebrandi haigus. Angiohemofiilia. VIII faktori puudulikkus koos veresoonte kahjustusega. Vaskulaarne hemofiilia.
Välja arvatud: pärilik kapillaaride nõrkus (D69.8)
VIII faktori puudus:
... NOS (D66)
... funktsionaalsete häiretega (D66)
D68.1 Pärilik XI faktori puudulikkus. Hemofiilia C. Plasma tromboplastiini prekursori puudulikkus
D68.2 Teiste hüübimisfaktorite pärilik puudulikkus. Kaasasündinud afibrinogeneemia.
Puudus:
... AC globuliin
... proakceleriin
Faktori puudus:
... ma [fibrinogeen]
... II [protrombiin]
... V [labiilne]
... VII [stabiilne]
... X [Stuart-Prower]
... XII [Hageman]
... XIII [fibriini stabiliseeriv]
Düsfibrinogeneemia (kaasasündinud) Hüpoprokonvertineemia. Ovreni haigus
D68.3 Veres ringlevate antikoagulantide põhjustatud hemorraagilised häired. Hüperhepariin.
Sisu täiendamine:
... antitrombiin
... anti-VIIIa
... anti-IXa
... anti-Xa
... anti-XIa
Kui on vaja tuvastada kasutatud antikoagulant, kasutage täiendavat välispõhjuste koodi
(XX klass).
D68.4 Omandatud hüübimisfaktori puudulikkus.
Hüübimisfaktori puudulikkus, mis on tingitud:
... maksahaigus
... K-vitamiini puudus
Välja arvatud1: K-vitamiini vaegus vastsündinul (P53)
D68.8 Muud täpsustatud hüübimishäired. Süsteemse erütematoosluupuse inhibiitori olemasolu
D68.9 Täpsustamata hüübimishäire

D69 Purpur ja muud hemorraagilised seisundid

Välja arvatud: healoomuline hüpergammaglobulineemiline purpur (D89.0)
krüoglobulineemiline purpur (D89.1)
idiopaatiline (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3)
välkpurpur (D65)
trombootiline trombotsütopeeniline purpur (M31.1)

D69.0 Allergiline purpur.
Purpur:
... anafülaktoidne
... Henoch (-Shenlein)
... mittetrombotsütopeeniline:
... hemorraagiline
... idiopaatiline
... veresoonte
Allergiline vaskuliit
D69.1 Trombotsüütide kvalitatiivsed defektid. Bernard-Soulier' sündroom [hiiglaslikud trombotsüüdid].
Glanzmanni tõbi. Hallide trombotsüütide sündroom. Trombasteenia (hemorraagiline) (pärilik). Trombotsütopaatia.
Välja arvatud1: von Willebrandi tõbi (D68.0)
D69.2 Teine mittetrombotsütopeeniline purpur.
Purpur:
... NOS
... seniilne
... lihtne
D69.3 Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur. Evansi sündroom
D69.4 Muud primaarsed trombotsütopeeniad.
Välja arvatud: trombotsütopeenia raadiuse puudumisega (Q87.2)
mööduv vastsündinu trombotsütopeenia (P61.0)
Wiskott-Aldrichi sündroom (D82.0)
D69.5 Sekundaarne trombotsütopeenia. Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutatakse täiendavat välispõhjuse koodi (klass XX).
D69.6 Täpsustamata trombotsütopeenia
D69.8 Muud täpsustatud hemorraagilised seisundid. Kapillaaride haprus (pärilik). Vaskulaarne pseudohemofiilia
D69.9 Täpsustamata hemorraagiline seisund

MUUD VERE JA HEMOROONIDE HAIGUSED (D70-D77)

D70 Agranulotsütoos

Agranulotsüütiline tonsilliit. Laste geneetiline agranulotsütoos. Costmanni haigus
Neutropeenia:
... NOS
... kaasasündinud
... tsükliline
... meditsiiniline
... perioodiline
... põrn (esmane)
... mürgine
Neutropeeniline splenomegaalia
Kui on vaja tuvastada neutropeeniat põhjustanud ravim, kasutage täiendavat välise põhjuse koodi (klass XX).
Välja arvatud: mööduv vastsündinu neutropeenia (P61.5)

D71 Polümorfonukleaarsete neutrofiilide funktsionaalsed häired

Defekt rakumembraani retseptorkompleksis. Krooniline (laste) granulomatoos. Kaasasündinud düsfagotsütoos
Progresseeruv septiline granulomatoos

D72 Muud valgete vereliblede häired

Välja arvatud: basofiilia (D75.8)
immuunhäired (D80-D89)
neutropeenia (D70)
preleukeemia (sündroom) (D46.9)

D72.0 Leukotsüütide geneetilised kõrvalekalded.
Anomaalia (granulatsioon) (granulotsüüdid) või sündroom:
... Aldera
... May-Hegglin
... Pelger-Hueta
Pärilik:
... leukotsüüdid
... hüpersegmentatsioon
... hüposegmentatsioon
... leukomelanopaatia
Välja arvatud: Chédiak-Higashi (-Steinbrink) sündroom (E70.3)
D72.1 Eosinofiilia.
Eosinofiilia:
... allergiline
... pärilik
D72.8 Muud valgete vereliblede täpsustatud häired.
Leukemoidne reaktsioon:
... lümfotsüütiline
... monotsüütiline
... müelotsüütiline
Leukotsütoos. Lümfotsütoos (sümptomaatiline). Lümfopeenia. Monotsütoos (sümptomaatiline). Plasmatsütoos
D72.9 Täpsustamata valgete vereliblede häire

D73 Põrna haigused

D73.0 Hüposplenism. Postoperatiivne asplenia. Põrna atroofia.
Välja arvatud1: asplenia (kaasasündinud) (Q89.0)
D73.1 Hüpersplenism
Välistatud: splenomegaalia:
... NOS (R16.1)
.kaasasündinud (Q89.0)
D73.2 Krooniline kongestiivne splenomegaalia
D73.3 Põrna abstsess
D73.4 Põrna tsüst
D73.5 Põrna infarkt. Põrna rebend ei ole traumaatiline. Põrna keerdumine.
Välja arvatud1: põrna traumaatiline rebend (S36.0)
D73.8 Muud põrna haigused. NOS-i põrna fibroos. Perispleniit. Põrnapõletik NOS
D73.9 Täpsustamata põrnahaigus

D74 Methemoglobineemia

D74.0 Kaasasündinud methemoglobineemia. NADH-methemoglobiini reduktaasi kaasasündinud puudulikkus.
Hemoglobinoos M [Hb-M haigus] Pärilik methemoglobineemia
D74.8 Muud methemoglobineemiad. Omandatud methemoglobineemia (koos sulfhemoglobineemiaga).
Toksiline methemoglobineemia. Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutatakse täiendavat välispõhjuse koodi (klass XX).
D74.9 Methemoglobineemia, täpsustamata

D75 Muud vere- ja vereloomeorganite haigused

Välja arvatud: suurenenud lümfisõlmed (R59.-)
hüpergammaglobulineemia NOS (D89.2)
lümfadeniit:
... NOS (I88.9)
... äge (L04 .-)
... krooniline (I88.1)
... mesenteriaalne (äge) (krooniline) (I88.0)

D75.0 Perekondlik erütrotsütoos.
Polütsüteemia:
... healoomuline
... perekond
Välja arvatud1: pärilik ovatsütoos (D58.1)
D75.1 Sekundaarne polütsüteemia.
Polütsüteemia:
... omandatud
... seotud:
... erütropoetiinid
... vähenenud plasma maht
... kõrgus
... stress
... emotsionaalne
... hüpokseemiline
... nefrogeenne
... sugulane
Välja arvatud: polütsüteemia:
... vastsündinu (P61.1)
... tõsi (D45)
D75.2 Essentsiaalne trombotsütoos.
Välja arvatud1: essentsiaalne (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3)
D75.8 Muud täpsustatud vere ja vereloomeorganite haigused. Basofiilia
D75.9 Täpsustamata vere ja vereloomeorganite haigus

D76 Teatud haigused, mis hõlmavad lümforetikulaarset kude ja retikulohistiotsüütilist süsteemi

Välja arvatud: Letterer-Siwe tõbi (C96.0)
pahaloomuline histiotsütoos (C96.1)
retikuloendotelioos või retikuloos:
... histiotsüütiline medullaar (C96.1)
... leukeemia (C91.4)
... lipomelanootiline (I89.8)
... pahaloomuline (C85.7)
... mittelipiidne (C96.0)

D76.0 Langerhansi rakkude histiotsütoos, mujal klassifitseerimata. Eosinofiilne granuloom.
Käe-Schülleri-Krisgeni haigus. Histiotsütoos X (krooniline)
D76.1 Hemofagotsüütiline lümfohistiotsütoos. Perekondlik hemofagotsüütiline retikuloos.
Histiotsütoos mononukleaarsetest fagotsüütidest peale Langerhansi rakkude, NOS
D76.2 Infektsiooniga seotud hemofagotsüütiline sündroom.
Vajadusel kasutatakse nakkustekitaja või haiguse tuvastamiseks lisakoodi.
D76.3 Muud histiotsütoosi sündroomid. Retikulohistiotsütoom (hiiglaslik rakk).
Siinuse histiotsütoos koos massilise lümfadenopaatiaga. Ksantogranuloom

D77 Muud vere ja vereloomeorganite häired mujal klassifitseeritud haiguste korral.

Põrna fibroos skistosoomias [bilhartsias] (B65. -)

ERALDI IMmuunmehhanismiga seotud häired (D80-D89)

Siia kuuluvad: komplemendi süsteemi defektid, immuunpuudulikkuse häired, välja arvatud haigus,
inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] sarkoidoos
Välja arvatud: autoimmuunhaigused (süsteemsed) NOS (M35.9)
polümorfonukleaarsete neutrofiilide funktsionaalsed häired (D71)
inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] haigus (B20-B24)

D80 Immuunpuudulikkused koos valdavalt antikehade puudulikkusega

D80.0 Pärilik hüpogammaglobulineemia.
Autosoomne retsessiivne agammaglobulineemia (Šveitsi tüüp).
X-seotud agammaglobulineemia [Brutoni tõbi] (kasvuhormooni puudulikkus)
D80.1 Mitteperekondlik hüpogammaglobulineemia. Agammaglobulineemia immunoglobuliine kandvate B-lümfotsüütidega. Üldine agammaglobulineemia. Hüpogammaglobulineemia NOS
D80.2 Immunoglobuliin A selektiivne puudulikkus
D80.3 Immunoglobuliini G alamklasside selektiivne puudulikkus
D80.4 Immunoglobuliini M selektiivne puudulikkus
D80.5 Immuunpuudulikkus koos immunoglobuliini M suurenenud tasemega
D80.6 Normaalsele lähedasele immunoglobuliinitasemega või hüperimmunoglobulineemiaga antikehade puudumine.
Antikehade puudulikkus koos hüperimmunoglobulineemiaga
D80.7 Mööduv hüpogammaglobulineemia lastel
D80.8 Teised immuunpuudulikkused koos domineeriva antikehade defektiga. Kappa kerge ahela puudulikkus
D80.9 Täpsustamata immuunpuudulikkus domineeriva antikehadefektiga

D81 Kombineeritud immuunpuudulikkus

Välja arvatud1: autosoomne retsessiivne agammaglobulineemia (Šveitsi tüüpi) (D80.0)

D81.0 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus retikulaarse düsgeneesiga
D81.1 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus madala T- ja B-rakkude arvuga
D81.2 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus madala või normaalse B-rakkude arvuga
D81.3 Adenosiindeaminaasi puudulikkus
D81.4 Neselofi sündroom
D81.5 Puriinnukleosiidfosforülaasi puudulikkus
D81.6 Peamise histo-sobivuse kompleksi I klassi molekulide puudulikkus. Alasti lümfotsüütide sündroom
D81.7 Peamise histo-sobivuse kompleksi II klassi molekulide puudulikkus
D81.8 Muud kombineeritud immuunpuudulikkused. Biotiinist sõltuv karboksülaasi puudulikkus
D81.9 Kombineeritud immuunpuudulikkus, täpsustamata. Raske kombineeritud immuunpuudulikkuse häire NOS

D82 Immuunpuudulikkused, mis on seotud muude oluliste defektidega

Välja arvatud: ataktiline telangiektaasia [Louis-Bar] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrichi sündroom. Immuunpuudulikkus koos trombotsütopeenia ja ekseemiga
D82.1 Dee Georgi sündroom. Farüngeaalse divertikulaari sündroom.
Harknääre:
... alimfoplaasia
... aplaasia või hüpoplaasia koos immuunpuudulikkusega
D82.2 Lühikeste jäsemete tõttu tekkinud immuunpuudulikkus
D82.3 Immuunpuudulikkus, mis on tingitud Epsteini-Barri viiruse põhjustatud pärilikust defektist.
X-seotud lümfoproliferatiivne haigus
D82.4 Hüperimmunoglobuliin E sündroom
D82.8 Immuunpuudulikkus, mis on seotud muude kindlaksmääratud oluliste defektidega
D 82.9 Suure defektiga seotud immuunpuudulikkus, täpsustamata

D83 Sage muutuv immuunpuudulikkus

D83.0Üldine muutuv immuunpuudulikkus koos valdavate kõrvalekalletega B-rakkude arvus ja funktsionaalses aktiivsuses
D83.1 Tavaline muutuv immuunpuudulikkus, kus ülekaalus on immuunregulatoorsete T-rakkude häired
D83.2 Tavaline muutuv immuunpuudulikkus koos autoantikehadega B- või T-rakkude vastu
D83.8 Muud tavalised muutuvad immuunpuudulikkused
D83.9 Sage muutuv immuunpuudulikkus, täpsustamata

D84 Muud immuunpuudulikkused

D84.0 Lümfotsüütide funktsionaalne antigeen-1 defekt
D84.1 Komplemendisüsteemi defekt. C1 esteraasi inhibiitori puudulikkus
D84.8 Muud täpsustatud immuunpuudulikkuse häired
D84.9 Immuunpuudulikkus, täpsustamata

D86 Sarkoidoos

D86.0 Kopsude sarkoidoos
D86.1 Lümfisõlmede sarkoidoos
D86.2 Kopsude sarkoidoos koos lümfisõlmede sarkoidoosiga
D86.3 Naha sarkoidoos
D86.8 Muude täpsustatud ja kombineeritud lokalisatsioonide sarkoidoos. Iridotsükliit sarkoidoosi korral (H22.1).
Mitme kraniaalnärvi halvatus sarkoidoosi korral (G53.2)
Sarkoid:
... artropaatia (M14.8)
... müokardiit (I41.8)
... müosiit (M63.3)
Uveoparootiline palavik [Herfordti tõbi]
D86.9 Sarkoidoos, täpsustamata

D89 Muud mujal klassifitseerimata immuunmehhanismiga seotud häired

Välja arvatud: hüperglobulineemia NOS (R77.1)
monoklonaalne gammopaatia (D47.2)
siiriku rike ja äratõukereaktsioon (T86 .-)

D89.0 Polüklonaalne hüpergammaglobulineemia. Hüpergammaglobulineemiline purpur. Polüklonaalne gammopaatia NOS
D89.1 Krüoglobulineemia.
Krüoglobulineemia:
... hädavajalik
... idiopaatiline
... segatud
... esmane
... teisejärguline
Krüoglobulineemiline (id):
... purpur
... vaskuliit
D89.2 Täpsustamata hüpergammaglobulineemia
D89.8 Muud mujal klassifitseerimata immuunmehhanismiga seotud spetsiifilised häired
D89.9 Täpsustamata häire, mis hõlmab immuunmehhanismi Immuunhaigus NOS

RCHD (Kasahstani Vabariigi Tervishoiuministeeriumi Vabariiklik Tervishoiu Arenduskeskus)
Versioon: Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi kliinilised protokollid - 2016

Muud autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad (D59.1), ravimitest põhjustatud autoimmuunne hemolüütiline aneemia (D59.0)

Orbude haigused

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

Kinnitatud
Meditsiiniteenuste kvaliteedi ühiskomisjon
Kasahstani Vabariigi tervishoiu ja sotsiaalarengu ministeerium
kuupäevaga 15. september 2016
Protokoll nr 11

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia (AIHA)- heterogeenne rühm autoagressiivseid haigusi ja sündroome, mis on põhjustatud erütrotsüütide hävimisest, mis on põhjustatud nende enda erütrotsüütide vastaste antikehade kontrollimatust tootmisest.

Koodide ICD-10 ja ICD-9 suhe:

Klassifikatsioon

Klassifikatsioon:
AIHA jaguneb idiopaatiliseks (primaarne) ja sümptomaatiliseks (sekundaarne). Rohkem kui 50% patsientidest on AIHA areng sekundaarne (tabel 1).
10% AIHA juhtudest põhjustavad hemolüüsi erinevad ravimid. Nimekiri ravimitest, mis võivad põhjustada autoimmuunse hemolüüsi teket või viia erütrotsüütide vastaste antikehade tuvastamiseni – vt 1. lisa.

Autoantikehade seroloogilised omadused olid aluseks AIHA jagunemisele neljaks vormiks:
· Mittetäielike termiliste aglutiniinidega (80% kõigist patsientidest);
· Täielike külmaaglutiniinidega (12-15% kõigist juhtudest);
· Termiliste hemolüsiinidega;
· Kahefaasiliste külmahemolüsiinidega Donat-Landsteiner (äärmiselt harv ja reeglina sekundaarne vorm süüfilise ja viirusnakkuste korral).

Tabel 1 – sekundaarse AIHA antikehade esinemissagedus ja tüübid

Diagnostika (polikliinik)

DIAGNOSTIKA AMBULATOORILISEL TASANDIL (UD - B)

Diagnostilised kriteeriumid:

Kaebused ja anamnees:
Peamised sündroomid hemolüütilised aneemiad on:
· Normotsüütiline aneemia koos kiiresti kasvava nõrkusega ja halva kohanemisega isegi mõõduka hemoglobiinisisalduse langusega.

Sõltuvalt hemoglobiini tasemest eristatakse aneemia 3 raskusastet:
I (kerge aste) - HB üle 90 g / l;
II (keskmine aste) - 90 kuni 70 g / l;
III (raske) - alla 70 g / l.

Kliiniliselt ei vasta patsiendi seisundi tõsidus alati hemoglobiinitasemele: ägedalt arenenud aneemiaga kaasnevad oluliselt rohkem väljendunud sümptomid kui kroonilise, mille puhul on aega elundite ja kudede kohanemiseks. Eakad patsiendid taluvad aneemiat halvemini kui noored, kuna neil on tavaliselt südame-veresoonkonna süsteemi kompenseerivad võimed vähenenud.

Hemolüütilise kriisi korral väljenduvad raske aneemia tunnused ägeda alguse taustal:
Palavik;
· kõhuvalu;
· peavalu;
Oksendamine;
· Oliguuria ja anuuria koos järgneva šoki arenguga.

Hemolüüsi sündroom, mis võib ilmneda järgmiste kaebustega:
Naha ja nähtavate limaskestade kollatõbi (ikterus);
Uriini tumenemine.
Intravaskulaarse hemolüüsi korral võib uriini värvus olla roosast kuni peaaegu mustani. Värvus sõltub hemoglobiini kontsentratsioonist, heemi dissotsiatsiooni astmest. Hematuuriaga uriini värvust tuleb eristada hematuuriast, kui mikroskoopilisel uurimisel on näha terved erütrotsüüdid. Uriini värvus võib olla punane ka ravimite (antipüriin), toidu (peet) võtmise tõttu või porfüüria, müoglobinuuria korral, mis tekib teatud tingimustel (massiivne traumaatiline lihasvigastus, elektrišokk, arteriaalne tromboos jne).
Suurenenud põrnaga seotud rõhutundlikkuse ilmnemine, raskustunne või valu vasakpoolses hüpohondriumis. Sagedamini on põrna suurenemise aste kerge või mõõdukas.

Rohkem kui 50% patsientidest on AIHA areng sekundaarse iseloomuga ja seetõttu võivad kliinilises pildis domineerida põhihaiguse sümptomid (tabel 1).

Füüsiline läbivaatus:
Füüsilise läbivaatuse tulemused määravad hemolüüsi kiirus ja aste, kaasuvate haiguste olemasolu või puudumine, haigused, mis põhjustasid AIHA arengut. Hüvitise staadiumis on seisund rahuldav, võib esineda naha kerget subbiteriaalsust, nähtavaid limaskestasid, kerget splenomegaaliat, põhihaiguse tunnuseid, näiteks SLE, lümfoproliferatiivne haigus jne. kerget AIHA-d ei pruugita diagnoosida.

Hemolüütilise kriisiga:
· Mõõduka või raske seisund;
Naha ja limaskestade kahvatus;
· Südame piiride laienemine, toonuste kurtus, tahhükardia, süstoolne müra tipus;
Õhupuudus;
· nõrkus;
· pearinglus;
Bilirubiinimürgitus: naha ja limaskestade kollasus, iiveldus, oksendamine, kõhuvalu, pearinglus, peavalud, palavik, mõnel juhul teadvusehäired, krambid;
Intratsellulaarse hemolüüsiga: hepatosplenomegaalia;
Sega- ja intravaskulaarse hemolüüsi korral: uriini muutus hemoglobinuuria tõttu.

Laboratoorsed uuringud:
· Täielik vereanalüüs, sealhulgas trombotsüüdid ja retikulotsüüdid: erineva raskusastmega normokroomne aneemia; retikulotsütoos, leukotsütoos koos leukotsüütide valemi nihkega vasakule kriisi ajal; perifeerse vere määrdumisel reeglina mikrosferotsüüdid;
· vere keemia:
Bilirubiin koos fraktsioonidega (hüperbilirubineemia, domineerib kaudne, konjugeerimata fraktsioon),
LDH (seerumi LDH aktiivsuse suurenemine 2-8 korda, sõltuvalt hemolüüsi intensiivsusest),
· Haptoglobiin – hemolüüsi näitaja;
Üldvalk, albumiin, kreatiniin, uurea, ALT, AST, GGTP, C-reaktiivne valk, aluseline fosfataas - maksa, neerude seisundi hindamine
· Glükoos – diabeedi välistamine;
· Otsene Coombsi test on enamikul juhtudel positiivne, kuid massiivse hemolüüsi, aga ka IgA või IgM autoantikehade põhjustatud külmetus- ja hemolüsiinvormide AIHA korral võib see olla negatiivne.


· Hemosideriin uriinis - intravaskulaarse hemolüüsi välistamine;
· üldine analüüs uriin (vajalik on uriini värvuse visuaalne hindamine);
· Vase määramine igapäevases uriinis, tseruloplasmiini määramine vereseerumis - Wilsoni-Konovalovi tõve välistamine;
· Luuüdi punktsioon (erütroidi liini hüperplaasia ja morfoloogia, lümfotsüütide arv ja morfoloogia, metastaatiliste rakkude kompleksid);
· Trepanobiopsia (vajadusel) - sekundaarse AIHA välistamine;
· Lümfotsüütide immunofenotüpiseerimine (perifeerse vere lümfotsütoosiga ja eemaldatud põrnaga) - sekundaarse AIHA välistamine;
· Vitamiin B12, folaat - megaloblastiliste aneemiate välistamine;
· Raua metabolismi näitajad (sh transferriin, seerumi ferritiin ja erütrotsüüdid) - rauapuuduse välistamine;
· Detailne koagulogramm + luupuse antikoagulant - hemostaasi seisundi hindamine, APS välistamine;
· Reumatoloogilised testid (natiivse DNA antikehad, reumatoidfaktor, antinukleaarne faktor, kardiolipiini antigeeni vastased antikehad) - sekundaarse AIHA välistamine;

· Vajadusel kilpnäärmehormoonid, eesnäärme spetsiifiline antigeen, kasvaja markerid - sekundaarse AIHA välistamine;
· Veregrupi määramine AB0 süsteemi, Rh faktori järgi;
· HIV-i vereanalüüs – vajadusel transfusioon;
· Süüfilise vereanalüüs – standardne uuring mis tahes tasemel;
· HBsAg määramine vereseerumis ELISA meetodil – B-hepatiidi sõeluuring;
C-hepatiidi viiruse (HCV) üldantikehade määramine vereseerumis ELISA-ga – C-hepatiidi sõeluuring.

Instrumentaalne uuring:
· kopsude röntgenuuring (vajadusel CT);
· FGDS;

Organite ultraheli kõhuõõnde ja kõhusisesed lümfisõlmed, väike vaagen, eesnääre, kilpnääre.

Diagnostikaalgoritm (skeem 1):

Diagnostika (kiirabi)

DIAGNOSTIKA JA RAVI HÄDAABI STAAPIS

Diagnostilised meetmed:
· Kaebuste kogumine, anamnees;
· Füüsiline läbivaatus.

Narkootikumide ravi: ei.

Diagnostika (haigla)

DIAGNOSTIKA STAATSIOONILISEL TASANDIL

Diagnostilised kriteeriumid: vaata ambulatoorset taset.

Diagnostiline algoritm: vaata ambulatoorset taset.

Peamiste diagnostiliste meetmete loend:
Üldine vereanalüüs (leukovalemite, trombotsüütide ja retikulotsüütide loendamine äigepreparaadis);
· Biokeemiline vereanalüüs (üldbilirubiin, otsene bilirubiin, LDH);
· Coombsi otsene test.

Täiendavate diagnostiliste meetmete loend:
· Haptoglobiini taseme määramine;
· Veregrupp ja Rh-faktor;
· Biokeemiline vereanalüüs (üldvalk, albumiin, üldbilirubiin, otsene bilirubiin, kreatiniin, uurea, ALaT, ASaT, glükoos, LDH, GGTP, C-reaktiivne valk, aluseline fosfataas);
· Raua metabolism (seerumi raua taseme, seerumi raua kogu sidumisvõime ja ferritiini taseme määramine);
· Foolhappe ja B12-vitamiini kontsentratsiooni määramine;
· Lümfotsüütide immunofenotüpiseerimine (koos lümfotsütoosiga, lümfoproliferatiivse haiguse kahtlusega, kortikosteroidravi ebaefektiivsusega);
· Seerumi ja uriini valkude elektroforees immunofiksatsiooniga (koos lümfotsütoosiga, lümfoproliferatiivse haiguse kahtlusega, kortikosteroidravi ebaefektiivsusega);
Müelogramm;
· ELISA viirusliku hepatiidi markerite jaoks;
· HIV-markerite ELISA;
ELISA herpesviiruste markerite jaoks;
· Koagulogramm, luupuse antikoagulant;
· Reberg-Tarejevi test (glomerulaarfiltratsiooni kiiruse määramine);
· Külma aglutiniinide tiiter;
· Kaudne Coombsi test (vajalik intensiivse hemolüüsi ja varasemate erütrotsüütide vereülekannete korral);
· Hemosideriini, vase ja hemoglobiini määramine uriinis;
· Luuüdi trepanobiopsia koos histoloogilise uuringuga;
· Vitamiin B12, folaat;
· Raua metabolismi näitajad (sh transferriin, seerumi ferritiin ja erütrotsüüdid);
· Koagulogramm + luupuse antikoagulant;
Reumatoloogilised testid (natiivse DNA antikehad, reumatoid
faktor, tuumavastane faktor, kardiolipiini antigeeni vastased antikehad);
Seerumi immunoglobuliinid (G, A, M) + krüoglobuliinid;
· Kilpnäärmehormoonid, eesnäärmespetsiifiline antigeen, kasvaja markerid;
· üldine uriinianalüüs;
· Rindkere röntgen;
· Esophagogastroduodenoscopy;
· Irrigoskoopia / sigmoidoskoopia / kolonoskoopia;
· Kõhuõõneorganite ja kõhusiseste lümfisõlmede, väikese vaagna, eesnäärme, kilpnäärme ultraheliuuring;
· arterite ja veenide USDG;
EKG;
· ehhokardiograafia;
· vererõhu igapäevane jälgimine;
· 24-tunnine EKG monitooring.

Diferentsiaaldiagnoos

Diferentsiaaldiagnoos ja täiendavate uuringute põhjendus:

Ravi välismaal

Läbida ravi Koreas, Iisraelis, Saksamaal, USA-s

Hankige nõu meditsiiniturismi kohta

Ravi

Ravis kasutatavad preparaadid (toimeained).

Ravis kasutatavate ravimite rühmad vastavalt ATC-le

Ravi (polikliinik)

RAVI AMBULAATORIL (UD - B)

Ravi taktika: ainult haiglaravi näidustuste puudumisel: ambulatoorses staadiumis jätkatakse sageli haiglas alustatud ravi, kliiniliste ja laboratoorsete parameetrite jälgimist koos täiendava ravi korrigeerimisega.

Mitteravimite ravi:
RežiimII. Pikaajalise GCS-ravi korral regulaarne treening, juhusliku tasakaalukaotuse riskifaktorite kõrvaldamine, kukkumised (C), suitsetamisest loobumine. Külma antikehadega AIHA puhul vältige hüpotermiat.
Dieet: glükokortikoidide osteoporoosi ennetamiseks, piisav kaltsiumi ja D-vitamiini tarbimine, alkoholitarbimise (D) piiramine.

Narkootikumide ravi:

· Prednisoloon;

· Rituksimabi kontsentraat 100 mg infusioonilahuse valmistamiseks;
· Tsüklosporiin;
· Amlodipiin;
lisinopriil;
atenolool;
· Torasemiid;
· foolhape;
Alendronaat;
· Risedronaat;
Zolendronaat;
alfakaltsidool;
· kaltsiumkarbonaat;
paratsetamool;
kloropüramiin;
Omeprasool;
enoksapariin;
· Nadropariin;
Amoksitsilliin / klavulaanhape;
Levofloksatsiin
· Naatriumkloriidi lahus.

AIHA-teraapia ei põhine praegu ainult retrospektiivsetel ja mitmel prospektiivsel uuringul, kus puuduvad randomiseeritud uuringud, ja sellel ei ole kõrget tõendusmaterjali. Samuti puudub ametlik konsensus täieliku või osalise remissiooni määratluses. Seega on allpool kirjeldatud AIHA-ravi soovitustel D-tõendite tase.

Esimene teraapia rida.
Glükokortikosteroidid.
AIHA sooja antikehaga patsientide esimene raviliin on glükokortikosteroidid. Prednisolooni või metiprednisolooni algannus on 1 mg / kg (suukaudselt või intravenoosselt). Tavaliselt tõuseb 1-3 nädala jooksul pärast ravi alustamist (viiakse läbi haiglas) hematokriti tase rohkem kui 30% või hemoglobiinitase üle 100 g/l (hemoglobiinitaset pole vaja normaliseerida). Kui ravieesmärk on saavutatud, vähendatakse prednisolooni annust 20-30 mg-ni päevas mitme nädala jooksul. Kui neid eesmärke ei saavutata 3. nädala lõpuks, siis ühendatakse teise rea teraapia. Prednisooni annuse vähendamine jätkub ambulatoorselt. Terapeutilise toime saavutamisel vähendatakse prednisolooni annust aeglaselt. Prednisolooni annuse vähendamiseks alustage 5-10 mg-st 2-3 päeva ja jätkake kuni päevane annus ei ulatu 20-30 mg-ni. Lisaks toimub ravimi ärajätmine palju aeglasemalt - 2,5 mg 5-7 päeva jooksul. Kui annus on alla 10–15 mg, tuleb ärajätmise kiirust veelgi aeglustada: 2,5 mg iga 2 nädala järel, et ravim täielikult tühistada. See taktika hõlmab prednisooni võtmise kestust 3-4 kuud. Jälgitakse hemoglobiini ja retikulotsüütide taset. Kui remissioon püsib 3-4 kuud prednisolooni võtmisel annuses 5 mg päevas, tuleb püüda ravim täielikult ära võtta. Soov kiiresti annust vähendada hemoglobiini normaliseerumise hetkest tingitud kõrvalmõjud HA (cushingoid, steroidsed haavandid, arteriaalne hüpertensioon, akne koos pustulite moodustumisega nahale, bakteriaalsed infektsioonid, diabeet, osteoporoos, venoosne tromboos) viib alati hemolüüsi retsidiivini. Tegelikult on patsientidel, kes saavad väikeseid kortikosteroidide annuseid rohkem kui 6 kuud, väiksem retsidiivide määr ja pikem remissiooni kestus võrreldes patsientidega, kes katkestasid ravi enne 6-kuulist ravi. Samaaegne steroidravi võib hõlmata bisfosfonaate, D-vitamiini, kaltsiumi, toetavat ravi foolhape... Vere glükoosisisaldust jälgitakse ja diabeeti aktiivselt ravitakse, kuna diabeet on peamine nakkuse tõttu suremise riskitegur. Trombemboolia riski tuleb hinnata kopsuarteri eriti patsientidel, kellel on AIHA ja luupuse antikoagulant või korduv AIHA pärast splenektoomiat 38.

1-realine GCS-ravi on efektiivne 70-85% patsientidest; enamik patsiente vajab siiski säilitusravi kortikosteroididega, et hoida hemoglobiini taset vahemikus 90–100 g/l, 50% patsientidest piisab annusest 15 mg/päevas või vähem ning ligikaudu 20–30% patsientidest vajab suuremaid prednisolooni annuseid. Arvatakse, et GCS-i monoteraapia on efektiivne vähem kui 20% patsientidest. Patsientidel, kellel on resistentsus 1-realise ravi suhtes, on vaja uuesti hinnata sekundaarse AIHA võimalust, kuna AIHA koos soojade aglutiniinidega, mis on seotud pahaloomuliste kasvajate, NUC, munasarja teratoomi või IgM-ga, on sageli steroididele vastupidavad.

Teine teraapia rida.
Splenektoomia.
Pärast splenektoomiat on suurenenud risk rasked infektsioonid seotud Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidisega, Haemophilus influenzae... Patsientidele määratakse polüvalentsed pneumokoki-, meningokoki-, Haemophilus influenzae b-tüüpi kapselpolüsahhariidi (PRP) teetanustoksoidi (TT) konjugeeritud vaktsiinid 2–4 nädalat enne põrna eemaldamist. Vaktsineerimine ei pruugi olla efektiivne patsientidel, kes on saanud rituksimabi viimase 6 kuu jooksul. Pärast operatsiooni tromboprofülaktika madala molekulmassiga hepariinide väikeste annustega; GCS-i järkjärguline kaotamine vastavalt ülalkirjeldatud skeemile, pneumokoki vaktsiin - iga 5 aasta järel. Patsiente pärast splenektoomiat tuleb teavitada infektsioonide riskist ja vajadusest võtta palavikuepisoodide korral penitsilliinide või respiratoorsete fluorokinoloonide rühma antibiootikume (levofloksatsiin); neid tuleb teavitada ka venoosse trombemboolia ohust.

Rituksimab.


· Splenektoomiast keeldumine;
· vanem vanus koos kõrge aste esimese ja teise raviliini tüsistuste risk
· Splenektoomia vastunäidustused, kõrge venoosse trombemboolia risk.


· Aktiivne B- ja C-hepatiit;

Standardrežiim – 375 mg/m2 1., 8., 15. ja 22. päeval. Patsiendid, kes saavad enne rituksimabravi alustamist kortikosteroidravi, peavad jätkama kortikosteroidide võtmist, kuni ilmnevad esimesed ravivastuse tunnused rituksimabile.

Tõhusus b rituksimab standardannuses AIHA jaoks koos soojade antikehadega: üldine ravivastus 83–87%, täielik ravivastus 54–60, haigusvaba elulemus 72% 1 aasta jooksul ja 56% 2 aasta jooksul.
Reageerimisaeg varieerub 1 kuust 87,5% puhul 3 kuuni 12,5% puhul. Teise kuuri korral võib rituksimabi efektiivsus olla suurem kui esimese kuuriga. Ravivastust täheldatakse monorežiimis või kombinatsioonis GCS-i, immunosupressantide ja interferoon-α-ga ning see ei sõltu esmasest ravist.

Teraapia toksilisus: Ravimil on hea ohutusprofiil. Väga harva, tavaliselt pärast esimest infusiooni, palavik, külmavärinad, lööve või kurguvalu. Tõsisemate reaktsioonide hulka kuuluvad seerumtõbi ja (väga harva), bronhospasm, anafülaktiline šokk, kopsutrombemboolia, võrkkesta arteriaalne tromboos, infektsioonid (infektsiooniepisoodid ligikaudu 7%) ja fulminantse hepatiidi teke B-hepatiidi taasaktiveerumise tõttu. juhtudel progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia.
Väikeses annuses rituksimabi (100 mg nädalas 4 nädala jooksul) esimese või teise ravivalikuna on üldine ravivastus 89% (täielik ravivastus 67%) ja retsidiivivaba periood 36 kuud 68%. Ligikaudu 70%-l kortikosteroidide ja rituksimabiga ravitud patsientidest oli remissioon 36 kuud, võrreldes 45%-ga steroidide monoteraapiat saanud patsientidest.

Immunosupressiivsed ravimid.
Immunosupressiivse ravimi valikul peaks põhitegur olema patsiendi ohutus, sest kõigi ravimite eeldatav efektiivsus on madal ja ravi võib olla patsiendile ohtlikum kui haiguse ravi (tabel 2). Pikaajalise ravi korral saab toetavat ravi läbi viia ambulatoorselt spetsialisti järelevalve all.

Tabel 2 – Immunosupressiivne ravi AIHA-ga

Hädaolukordade algoritm:
Kui kahtlustatakse hemolüütilist kriisi (palavik, kahvatus, naha kollasus, uriini tumenemine, splenomegaalia, südame-veresoonkonna puudulikkus, aneemiline šokk, aneemiline kooma) - kutsuge kiirabi meeskond patsiendi erakorraliseks transportimiseks hematoloogiaosakonda või intensiivravi osakonda. , olenevalt haigusseisundi tõsidusest;
· Elufunktsioonide jälgimine: hingamise sagedus ja iseloom, pulsi sagedus ja rütm, süstoolse ja diastoolse vererõhu näitajad, uriini hulk ja värvus;
Elufunktsiooni kahjustuse tunnuste esinemisel (äge südamepuudulikkus, šoki tunnused, neerupuudulikkus) - erakorraline abi: venoosse juurdepääsu tagamine, kolloidsete ravimite infusioon, intravaskulaarse hemolüüsi kahtluse korral - neerupuudulikkuse ennetamine (furosemiid), hapnikuga varustamine hapnikuga.

· Arsti konsultatsioon endovaskulaarse diagnostika ja ravi teemal - tsentraalse veeni kateetri paigaldamine perifeersest juurdepääsust (PICC);
· Hepatoloogi konsultatsioon - viirushepatiidi diagnoosimiseks ja raviks;
· Günekoloogi konsultatsioon - raseduse ajal, metrorraagia, menorraagia, konsultatsioon kombineeritud suukaudsete rasestumisvastaste vahendite määramisel;
· Dermatoveneroloogi konsultatsioon - naha sündroomiga;
· Konsultatsioon infektsionistiga – viirusnakkuse kahtlusel;
· Kardioloogi konsultatsioon - kontrollimatu hüpertensiooni, kroonilise südamepuudulikkuse, südame rütmihäirete ja juhtivuse häiretega;
· Neuropatoloogi konsultatsioon – ägeda ajuveresoonkonna avarii, meningiidi, entsefaliidi, neuroleukeemia korral;
· Neurokirurgi konsultatsioon – ägeda ajuveresoonkonna avarii, dislokatsiooni sündroomi korral;
· Nefroloogi (eferentoloogi) konsultatsioon - neerupuudulikkuse korral;
· Onkoloogi konsultatsioon – soliidkasvajate kahtluse korral;
· Otorinolarüngoloogi konsultatsioon - ninakõrvalurgete ja keskkõrva põletikuliste haiguste diagnoosimiseks ja raviks;
· Silmaarsti konsultatsioon – nägemiskahjustuse, silma ja jätmete põletikuliste haiguste korral;
· Proktoloogi konsultatsioon - pärakulõhe, paraproktiidiga;
· Psühhiaatri konsultatsioon - psühhoosiga;
· Psühholoogi konsultatsioon - depressiooni, anoreksia jms korral;
· Elustamisarsti konsultatsioon - raske sepsise, septilise šoki, ägeda kopsukahjustuse sündroomi ravis diferentseerumissündroomi ja terminaalsete seisundite korral, tsentraalveenikateetrite paigaldus.
· Reumatoloogi konsultatsioon - SLE-ga;
· Torakaalkirurgi konsultatsioon - eksudatiivse pleuriidi, pneumotooraksi, kopsusügomükoosi korral;
· Konsultatsioon vereülekannete spetsialistiga - positiivse kaudse antiglobuliini testiga transfusioonisöötme valikul, vereülekannete ebaefektiivsus, äge massiivne hemolüüs;
· Uroloogi konsultatsioon - kuseteede nakkus- ja põletikuliste haiguste korral;
· Konsultatsioon ftisiaatriga – kui kahtlustate tuberkuloosi;
· Kirurgi konsultatsioon – kirurgiliste tüsistuste korral (nakkuslikud, hemorraagilised);
· Näo-lõualuukirurgi konsultatsioon - dento-lõualuu süsteemi nakkus- ja põletikuliste haiguste korral.

Ennetavad tegevused:
· Sekundaarse AIHA-ga - põhihaiguse piisav ravi;
· Külma antikehadega AIHA puhul – vältige alajahtumist.

Patsiendi jälgimine:
Ambulatoorsel kaardil ravi efektiivsuse jälgimiseks märgitakse: patsiendi üldine seisund, üldise vereanalüüsi näitajad, sealhulgas retikulotsüüdid ja trombotsüüdid, biokeemilised näitajad - bilirubiini, LDH tase, ensüümiga seotud immunosorbentanalüüs immunoglobuliinide hulk erütrotsüütide membraanil, otsene Coombsi test.

Individuaalne patsiendi vaatluskaart

Ravi (haigla)

STATSIAARNE RAVI

Ravi taktika (UD-V): patsiendid hospitaliseeritakse hematoloogia osakonda, elutähtsate funktsioonide rikkumise korral - intensiivravi osakonnas.

Ravimivaba ravi: toitumine võttes arvesse kaasuvaid haigusi, režiim - II.

Narkootikumide ravi:

1 rida teraapiat.

Glükokortikosteroidid.
AIHA sooja antikehaga patsientide esimene raviliin on glükokortikosteroidid. Kortikosteroide, tavaliselt prednisooni, määratakse algannusena 1 mg / kg päevas (50-80 mg / päevas) 1-3 nädala jooksul, kuni hematokriti tase tõuseb rohkem kui 30% või hemoglobiini tase on üle 100 g. / L. Kui määratud eesmärki ei saavutata 3 nädala jooksul, tuleb alustada teise raviliiniga, kuna GCS-ravi peetakse ebaefektiivseks. Prednisolooni annuse suurendamine 2 mg / kg / päevas (90-160 mg / päevas) ei paranda ravi tulemusi, mis põhjustab iseloomulike raskete tüsistuste kiiret arengut. Kui ravieesmärk on saavutatud, vähendatakse prednisolooni annust 20-30 mg-ni päevas. Prednisolooni annuse vähendamist alustage 5-10 mg-ga 2-3 päeva jooksul ja jätkake, kuni päevane annus jõuab 20-30 mg-ni. Lisaks toimub ravimi ärajätmine palju aeglasemalt - 2,5 mg 5-7 päeva jooksul. Kui annus on alla 10–15 mg, tuleb ärajätmise kiirust veelgi aeglustada: 2,5 mg iga 2 nädala järel, et ravim täielikult tühistada. See taktika hõlmab prednisooni võtmise kestust 3-4 kuud. Jälgitakse hemoglobiini ja retikulotsüütide taset. Kui remissioon püsib 3-4 kuud prednisolooni võtmisel annuses 5 mg päevas, tuleb püüda ravim täielikult ära võtta. Soov kiiresti annust vähendada hemoglobiini normaliseerumise hetkest HA kõrvaltoimete tõttu (kushingoid, steroidsed haavandid, arteriaalne hüpertensioon, akne koos pustulite moodustumisega nahal, bakteriaalsed infektsioonid, suhkurtõbi, osteoporoos, venoosne tromboos) viib alati hemolüüsi retsidiivini. Tegelikult on patsientidel, kes saavad väikeseid kortikosteroidide annuseid rohkem kui 6 kuud, väiksem retsidiivide määr ja pikem remissiooni kestus võrreldes patsientidega, kes katkestasid ravi enne 6-kuulist ravi.
Alternatiiviks kortikosteroidide pikaajalisele kasutamisele (kuni 3-4 kuud) on lühikursused (kuni 3 nädalat), millele järgneb üleminek teisele raviliinile.

Kõik steroidravi saavad patsiendid peavad saama bisfosfonaatide, D-vitamiini, kaltsiumi ja foolhappe säilitusravi. Vere glükoosisisaldust jälgitakse ja diabeeti aktiivselt ravitakse, kuna diabeet on peamine nakkuse tõttu suremise riskitegur. Tuleb hinnata kopsuemboolia riski, eriti patsientidel, kellel on AIHA ja luupuse antikoagulant või korduv AIHA pärast splenektoomiat.
Eriti kiire hemolüüsi ja väga raske aneemia või keeruliste juhtumitega (Evansi sündroom) patsiente ravitakse metüülprednisolooniga annuses 100-200 mg päevas 10-14 päeva või 250-1000 mg päevas 1-3 päeva jooksul. Suurte kortikosteroidide annustega ravi kirjanduses on esitatud peamiselt kliiniliste juhtumite kirjelduse vormis. 19.20

1-realine GCS-ravi on efektiivne 70-85% patsientidest; enamik patsiente vajab siiski säilitusravi kortikosteroididega, et hoida hemoglobiini taset vahemikus 90–100 g/l, 50% patsientidest piisab annusest 15 mg/päevas või vähem ning ligikaudu 20–30% patsientidest vajab suuremaid prednisolooni annuseid. Arvatakse, et GCS-i monoteraapia on efektiivne vähem kui 20% patsientidest. Patsientidel, kellel on resistentsus 1-realise ravi suhtes, on vaja uuesti hinnata sekundaarse AIHA võimalust, kuna AIHA koos soojade aglutiniinidega, mis on seotud pahaloomuliste kasvajate, NUC, munasarja teratoomi või IgM-ga, on sageli steroididele vastupidavad.

Teine teraapia rida
Teise valiku teraapia valikul on mitu võimalust ja igaühe valikul tuleb igal juhul kaaluda kasu/riske (joonis 2).

Splenektoomia.
Splenektoomiat peetakse üldiselt kõige tõhusamaks ja sobivaimaks 2-realiseks sooja antikeha AIHA raviks.

Splenektoomia näidustused:
Vastupidavus või talumatus kortikosteroidide suhtes;
· Pideva säilitusravi vajadus prednisolooniga annuses üle 10 mg / päevas;
· Sagedased ägenemised.
Splenektoomia eelised on piisavad kõrge efektiivsusega osalise või täieliku remissiooni saavutamisega 2/3 patsientidest (38-82%, võttes arvesse AIHA sekundaarseid vorme, mille puhul ravivastus on väiksem kui idiopaatilise AIHA korral), jääb märkimisväärne arv patsiente remissiooni ilma. meditsiinilist sekkumist vajav 2 aastat või kauem; taastumise võimalus on ligikaudu 20%.
Pärast splenektoomiat vajavad püsiva või korduva hemolüüsiga patsiendid sageli väiksemaid kortikosteroidide annuseid kui enne põrna eemaldamist.

Splenektoomia puudused:
· Splenektoomia tulemuse usaldusväärsete ennustajate puudumine;
· Kirurgiliste tüsistuste (kopsuemboolia, kõhusisene verejooks, kõhuabstsess, hematoom) risk - laparosoopilise splenektoomiaga 0,5-1,6% ja konventsionaalse splenektoomiaga 6%;
· Infektsiooni tekkerisk on 3,3-5% (kõige ohtlikum on pneumokokk-septitseemia) suremusnäitaja kuni 50%.
Pärast splenektoomiat suureneb Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae põhjustatud raskete infektsioonide risk. Patsientidele määratakse polüvalentsed pneumokoki-, meningokoki-, Haemophilus influenzae b-tüüpi kapselpolüsahhariidi (PRP) teetanustoksoidi (TT) konjugeeritud vaktsiinid 2–4 nädalat enne põrna eemaldamist. Vaktsineerimine ei pruugi olla efektiivne patsientidel, kes on saanud rituksimabi viimase 6 kuu jooksul.

Pärast operatsiooni tromboprofülaktika madala molekulmassiga hepariinide väikeste annustega; GCS-i järkjärguline kaotamine vastavalt ülalkirjeldatud skeemile, pneumokoki vaktsiin - iga 5 aasta järel. Patsiente pärast splenektoomiat tuleb teavitada infektsioonide riskist ja vajadusest võtta palavikuepisoodide korral penitsilliinide või respiratoorsete fluorokinoloonide rühma antibiootikume (levofloksatsiin); neid tuleb teavitada ka venoosse trombemboolia ohust.

Joonis 2. Algoritm steroidide suhtes refraktaarseks raviksWAIHA.

Rituksimab.
Näidustused rituksimabi määramiseks:
· AIHA resistentsed vormid, millel on üha rohkem erinevaid tüsistusi;
· Splenektoomiast keeldumine;
· Kõrge esimese ja teise raviliini tüsistuste riskiga vanus;
· Splenektoomia vastunäidustused (massiline rasvumine, tehnilised probleemid), kõrge venoosse trombemboolia risk.

Rituksimabi retsepti vastunäidustused:
Ravimite talumatus;
· Aktiivne B- ja C-hepatiit;
· Äge viirus- või bakteriaalne infektsioon.

Ravi"Viimane valik"(Meeleheite teraapia)
Tsüklofosfamiidi suured annused (50 mg/kg/päevas 4 päeva jooksul) koos kolonistimuleeriva faktoriga B olid efektiivsed 5-l 8-st üliresistentse AIHA-ga soojade antikehadega patsiendist.
Alemtuzumab on osutunud efektiivseks väikeste patsientide rühmade ravis, kellel on refraktaarne AIHA, kuid selle kõrge toksilisuse tõttu peetakse seda "viimaseks abinõuks" raske idiopaatilise AIHA ravis, mis ei allu kõigile varasematele ravivõimalustele.
Hematopoeetiliste tüvirakkude siirdamine. Teave HSCT kasutamise kohta AIHA-s koos soojade antikehadega piirdub üksikjuhtudega või väikeste rühmadega, peamiselt Evansi sündroomi korral, mille täielik remissioon on ligikaudu 60% allogeense ja 50% autoloogse BMT korral.

Toetav teraapia.
AIHA-ga patsiendid võivad sageli vajada erütrotsüütide ülekandeid, et säilitada kliiniliselt vastuvõetav hemoglobiinitase, vähemalt seni, kuni spetsiifiline ravi on efektiivne. Vereülekande tegemise otsus ei sõltu ainult hemoglobiini tasemest, vaid suuremal määral patsiendi kliinilisest seisundist ja kaasuvatest haigustest (eriti koronaararterite haigus, rasked kopsuhaigused), nende ägenemisest, aneemia määrast, hemoglobinuuria esinemisest või hemoglobineemia ja muud raske hemolüüsi ilmingud. Kriitilises kliinilises olukorras ei tohiks punaste vereliblede ülekandest keelduda, isegi kui leitakse individuaalse ühilduvuse puudumine, kuna soojad autoantikehad on sageli panreaktiivsed. Erütrotsüüte sisaldavaid esimese veregrupi Rh-ühilduvaid komponente saab ohutult välja kirjutada erakorralistel juhtudel, kui alloantikehad (leitud 12–40% AIHA-ga patsientidest) on varasema vereülekande ja/või sünnitusabi ajaloo põhjal mõistlikult välistatud ( naised, kellel ei ole olnud rasedust ja/või varem vereülekannet, ja mehed, kellel pole anamneesis vereülekannet tehtud). Teistel patsientidel tehakse laiendatud fenotüüpimine Rh-alarühmade (C, c, E, e), Kell, Kidd ja S / s määratlusega, kasutades monoklonaalseid IgM antikehi ja sobiva punaste vereliblede massi valimist vereülekandeks. Erandjuhtudel kasutatakse alloantikehade määramiseks termilise autoadsorptsiooni või allogeense adsorptsiooni meetodeid. Igal juhul tuleb läbi viia bioloogiline test.

AIHA ravialgoritm soojade antikehadega on näidatud joonisel 3.
Joonis 3. Algoritm AIHA raviks täiskasvanutel soojade antikehadega




Sekundaarse AIHA ravi.
AIHA soojade SLE antikehadega.
Steroidid on eelistatud 1. rea ravi ja manustamisjärjekord on sama, mis esmase AIHA puhul (tabel 3).

Tabel 3 – Sekundaarse AIHA ravi

Hospitaliseerimine

Teave

Allikad ja kirjandus

1. Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi meditsiiniteenuste kvaliteedi ühiskomisjoni koosolekute protokollid, 2016
   1. 1) Kliinilised juhised autoimmuunsete hemolüütiliste aneemiate diagnoosimise ja ravi kohta / toim. V.G. Savtšenko, 2014.-26 lk. 2) Hill Q., Stamps R., Massey E. et al. Guidelines on the management of drug-induced immune and Secondary autoimmune, hemolytic anemia, 2012.3) Lechner K, Jager U. How I treat autoimmune hemolytic anemias in adults. Veri. 2010, 16: 1831–8. 4) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. Idiopaatilise autoimmuunse hemolüütilise aneemia retsidiivide esinemissagedus ja riskifaktorid. J Med Assoc Thai. 2010, 93 (lisa 1): S165–S170. 5) Lechner K, Jager U. Kuidas ma ravin täiskasvanutel autoimmuunseid hemolüütilisi aneemiaid. Veri. 2010, 16: 1831–8. 6) Dierickx D, Verhoef G, Van Hoof A, Mineur P, Roest A, Triffet A jt. Rituksimab autoimmuunse hemolüütilise aneemia ja immuunse trombotsütopeenilise purpura korral: Belgia retrospektiivne multitsentriline uuring. J Intern Med. 2009, 266: 484–91. 7) Maung SW, Leahy M, O'Leary HM, Khan I, Cahill MR, Gilligan O jt. Mitmekeskuseline retrospektiivne uuring rituksimabi kasutamise kohta retsidiveerunud või resistentse sooja hemolüütilise aneemia ravis. Br J Haematol. 2013, 163: 118-22. 8) Narat S, Gandla J, Hoffbrand AV, Hughes RG, Mehta AB. Rituksimab refraktaarsete autoimmuunsete tsütopeeniate ravis täiskasvanutel. Hematoloogiline. 2005, 90: 1273–4. 9) Zanella A. Et al. Autoimmuunsete hemolüütiliste aneemiate ravi, Haematologica oktoober 2014, 99: 1547-1554. 10) Peñalver FJ, Alvarez-Larrán A, Díez-Martin JL, Gallur L, Jarque I, Caballero D jt. Rituksimab on efektiivne ja ohutu ravialternatiiv täiskasvanutel, kellel on ravile allumatu ja raske autoimmuunne hemolüütiline aneemia. Ann Hematol. 2010, 89: 1073–80. 11) O'Connell N, Goodyer M, Gleeson M, Storey L, Williams M, Cotter M jt. Hematopoeetilise tüvirakkude siirdamise järgse refraktaarse autoimmuunse hemolüütilise aneemia edukas ravi rituksimabi ja mükofenolaatmofetiiliga kaasasündinud düskeratoosi korral, mis on tingitud TINF2 mutatsioonist. Laste siirdamine. 2014, 18 (1): E22-24. 12) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. Idiopaatilise autoimmuunse hemolüütilise aneemia retsidiivide esinemissagedus ja riskifaktorid. J Med Assoc Thai. 2010, 93 (lisa 1): S165–S170. 13) Lechner K, Jager U. Kuidas ma ravin autoimmuunset hemolüütilist aneemiat täiskasvanutel. Veri. 2010, 16: 1831–8. 14) Murphy S, LoBuglio AF. Autoimmuunse hemolüütilise aneemia ravimteraapia. Semin Hematol. 1976; 15) Gehrs BC, Friedberg RC. Autoimmuunne hemolüütiline aneemia. Olen J Hematol. 2002, 69 (4): 258-271. 16) Akpek G, McAneny D, 3. Weintraub L. Akpek G, McAneny D, Weintraub L Võrdlev vastus splenektoomiale Coombs-positiivse autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral koos kaasneva haigusega või ilma. Olen J Hematol. 1999, 61: 98-102. 17) Casaccia M, Torelli P, Squarcia S, Sormani MP, Savelli A, Troilo BM jt. Laparoskoopiline splenektoomia hematoloogiliste haiguste korral: esialgne analüüs, mis viidi läbi Itaalia põrna laparoskoopilise kirurgia registris (IRLSS). Surg Endosc. 2006, 20: 1214–20. 18) Bisharat N, Omari H, Lavi I, Raz R. Infektsiooni- ja surmarisk splenektoomiajärgsete patsientide seas. J Nakata. 2001, 43: 182-6. 19) Davidson RN, Wall RA. Infektsioonide ennetamine ja ravi põrnata patsientidel. Clin Microbiol Infect. 2001, 7: 657-60. 20) Borthakur G, O'Brien S, Wierda WG jt. Immuunaneemiad kroonilise lümfoidse leukeemiaga patsientidel, keda ravitakse fludarabiini, tsüklofosfamiidi ja rituksimabiga – esinemissagedus ja ennustajad. Br J Haematol. 2007, 136 (6): 800-805. 21) Chiao EY, Engels EA, Kramer JR jt. Immuunse trombotsütopeenilise purpuri ja autoimmuunse hemolüütilise aneemia risk 120 908 C-hepatiidi viirusnakkusega USA veteraani seas. Arch Intern.Med. 2009, 169 (4): 357-363.

Teave

PROTOKOLLIS KASUTATUD LÜHENDID:

Lisatud failid

Tähelepanu!

• Eneseravim võib teie tervist korvamatult kahjustada.
• MedElementi veebisaidile ja mobiilirakendustesse "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Haigused: terapeudi juhend" postitatud teave ei saa ega tohiks asendada arstiga konsulteerimist. Võtke kindlasti ühendust raviasutused kui teil on mõni haigusseisund või sümptom, mis teid häirib.
• Ravimite valikut ja nende annust tuleks arutada spetsialistiga. Vajaliku ravimi ja selle annuse saab määrata ainult arst, võttes arvesse haigust ja patsiendi keha seisundit.
• MedElementi veebisait ja mobiilirakendused "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Haigused: terapeudi juhend" on ainult teabe- ja teatmeallikad. Sellel saidil postitatud teavet ei tohiks kasutada arsti ettekirjutuste volitamata muutmiseks.
• MedElementi toimetajad ei vastuta selle saidi kasutamisest tuleneva tervise- ega materiaalse kahju eest.