Osaline punane kesta aplasia (Pkka) on sündroom, millel on erütrotsüütide toodete terava supressioon, mis on eraldatud Normochromic aneemia ja sügava retikulotsüütide poolt.
PCKKA kirjeldas kõigepealt 1922. aastal Kaznesonis. Tulevikus kirjeldati mitmeid selle haiguse juhtumeid, samas kui märkimisväärses osa patsientidest ilmnes kahvli kasvaja (Timoma) kasvaja.
Järgnevad ilmusid PKK kaasasündinud vormi kirjeldused, mis väljendub esimese kahe eluaasta jooksul. Praegu kirjeldatakse mitte rohkem kui 300 Pkka patsienti ja on näidatud, et see ei ole üks, vaid mitu erinevad haigused. Mõnel juhul isegi pikaajalise vaatluse korral ei saa patsient tuvastada PKK ühendamist teiste haigustega (PKKA idiopaatiline kuju). Muudel juhtudel on Pkka seotud kahvlihandi kasvajaga; Sageli muutub see sündroom mis tahes hemoblastosti esimene ilming. Mõned autorid eraldavad PKK erilise (teismelise) kuju soodsa vooluga.
Kliinilised tunnused
Haigus algab järk-järgult. Haige kaebused: moodustades, terav nõrkus, kiire väsimus, südamevalu.
Selliste patsientide objektiivse uurimisega puudub naha pallor, samuti nähtavad limaskestad, nende jaggility. Reeglina on kehatemperatuur normaalsetes piirides. Hemosideroosiga seoses suureneb maksa sageli. Põrnane on harva suurenenud.
Vere värvimine
Enamikus PKK patsientidel tuvastatakse tõsine normaalne aneemia väikese koguse retikulotsüütidega; Leukotsüütide arv on sagedamini normaalne või isegi suurenenud, kuid mitmed patsiendid tuvastatakse mõõduka leukopeenia, mõnikord neutrofiilse nihke vasakule. Trombotsüütide arv on sagedamini normaalne, palju harvemini vähenenud. ESO suureneb oluliselt.
Luuüdis avastatakse erthroid irva rõhumine sageli normaalne sisu Megakaryotsüüdid ja granulotsüüdid, mõnikord makrofaagide fagotsütoos makrofaagide abil. Luuüdis on hematopoeet ja rasva vaheline suhe normaalne; Iseloomulikud struktuurimuutused.
Krooniline, mõnel juhul selgub, et saavutatakse remissiooniga, kuid enamik terapeutilisi meetmeid ei too kaasa hematoloogiliste näitajate täielikku normaliseerimist. Mitmed PKK taustal patsiendid hakkavad järk-järgult näitama hemoblastoosi märke. Varda nihke või meenutav Pelgari anomaalia tuvastatakse basofiilia, eostofiilia ilmuvad mõnikord modifikatsiooni. Tütogeneetiline uuring haiguse esialgsetes etappides ei avalda muudatusi. Harvadel juhtudel võib ilmneda kasvaja (leukemic) rakkude kloonide klooni. Mõnikord esineb järk-järgult omapärase müeloproliferatiivse haiguse märke ilma pH-ga "- kromosoomid. Mõningatel juhtudel areneb erütromüeloos, ägeda diferentsentseerimata leukeemia, milles erütrobisti antigeeni saab tuvastada plahvatuste pinnal. Patsientide m-gradient. PKK-d saab tuvastada, mis kõige sagedamini kuuluvad IgG.
Pkka teismeline vorm. 12 ja 22-aastaste vanuse vahel avastati haiguse erivorm. See vorm algab ka järk-järgult, kuid arendab kiiremini kui täiskasvanud. Mõnel patsiendil on põrna kallutamine. Morfoloogilised muutused on samad kui PKK täiskasvanutel: väljendunud aneemia retikulotsüütide puudumisel ja normaalses neutrofiilide ja trombotsüütide puudumisel, puudumine või terav vähenemine erütrokariotsüütide sisalduse tõttu luuüdis.
Erinevalt antikehadest, mis on iseloomulikud autoimmuunse hemolüütilise aneemia, millel on mittetäielikud termilised aglutiniinid, registreeritakse Pkka patsientide erütrotsüütide pinnast eemaldatud antikehad kõikidele doonorite erütrotsüütidele, välja arvatud papaiini töödeldud papaiin. Antikehad erütrotsüütide patsientide autoimmuunne hemolüütilise aneemia mittetäielike termiliste aglutiniinidega salvestatakse nii muutumatute doonorite erütrotsüütide ja papaiini töödeldud. Nende antikehade väärtus PKK arengumehhanismis on ebaselge, kuid need avastatakse nii täiskasvanutel, kes kannatavad Pkka ja teismelistel ja PKK kaasasündinud formias.
M-gradient tuvastatakse suures osas PKK PKK-st seerumis, st on monoklonaalseid antikehi.
Teismelise vormi arendamise mehhanism ei ole lõpuni selge. Paljud teosed on pühendatud daeta-blufffani kaasasündinud vormi uuringule. On teada, et see haigus on pärilik. Mõnes lapses, kellel on punane idanemise vähenemine, leiti inhibiitor IgG-klassile viidatud inhibiitor, kuid neil oli veel üks haiguse vorm - nn ajutine erütroplaneerimine, andes spontaanseid remissioone. On tõendeid, et DAEMANDA-Blackfuna sündroomis on immuunsümfotsüüte, mis rikuvad erütroidvere moodustumist, kuid rangeid tõendeid ei saa.
DAEMANDA-BLUKEFANE sündroom. Haigus algab tavaliselt alla 4 kuu lastel; Pöörake tähelepanu lapse teravale pallorisse. Mõnikord tuvastatakse juhusliku vereanalüüsi puhul väljendunud aneemia. Haigus hämmastab võrdselt mõlema soo lapsi.
Nagu aneemia, Fanconi, Dymond-Bluer sündroomiga, muutub mõnikord suurtes sõrmedes. Lisaks mõned patsiendid on lühike kaela, nagu Sherosezhevsky-Turner sündroom. Maksa ja põrna suurenemine on eeluuriliselt, välja arvatud patsiendid, kes said arvukalt hemotransfuse. Sellistel juhtudel on geometium ja põrna suurenemine seotud organite hemoseideroosiga. Sagedane sümptom - kasvu viivitus.
Vereanalüüsides - väljendunud aneemia, reticulotsytopic, punase idanemise rõhumine luuüdi Normaalse arvu neutrofiilide ja trombotsüüte.
Loote hemoglobiini suurenenud sisu. DAEMORDD koos kaasautoriga leidis, et loote hemoglobiini tase 9-st 12 kuuekuulisest lastist ulatub 5 kuni 25% -ni, samas kui kontrollrühma lastel ei olnud selle sisu üle 5%.
Et tuvastada antikehad erütroblastic antigeeni seerumis lastes ebaõnnestub. Erütrotsüütide pinnal leitakse agregaadi hemagglumeratsiooniproovi abil, leitakse antikehad, sagedamini kui IGA-klass, vähem levinud IgG.
Diagnostika
Umbes PKK täiskasvanute tuleks mõelnud, kui raske aneemia, vastumeelsed muutused puuduvad või järsult vähenenud ja trombotsüütide tase ja neutrofiilide on normaalne või peaaegu normaalne. Neerofiilide ja megakaariotsüütide normaalses arvul on sagedamini luuüdi või peaaegu puuduvate erütrokariotside sagedamini puhangute arvu suurenemine. Tuleb märkida, et punase idanemise vähendamine areneb mitte ainult Pkka-ga. Üsna sagedane nähtus on selle arendamine tavapärase autoimmuunse hemolüütilise aneemia tavapärase vormi all, millel on ebatäielike termiliste aglutiniinidega raske ägenemise perioodil. Kuna antikehad muutuvad palju, hävitavad nad mitte ainult perifeerse erütrotsüütide vastu, mille antigeeni vastu on need suunatud, vaid ka erütrotsüütide puhul, mille pinnal on ka see antigeen, kuid palju väiksemas koguses. Selliste vormidega, erinevalt PKK-st, suureneb temperatuur. Aitab uuringus antikehade spetsiifilisuse uurimist.
Pärast PKK avastamist tuleks küla kasvaja välja jätta, uurida selle jaoks röntgenaselt ettevaatlikult esiosa mediastiinumit ja pneumodediastinogrammi on tehtud kahtlustatavas.
Lapsed DAEMOON-Blackfasti sündroomis on samad vere muutused. Lapsed kergesti reageerivad glükokortikosteroididega ravile, seetõttu on diagnostilised vead võimalik, kui retikulotsüütide sisaldus uuritakse esimese uuritava ja Sterval-punktsiooni toodetakse pärast prednisooni ametisse nimetamist.
Sellistel juhtudel ärritus punase idanemise luuüdi ja mitte tema rõhumise ja suurenenud sisu Retikulotsüüdid, mida ei vähendata. On vaja uurida luuüdi ja retikulotsüütide sisu enne Presti kohtumist või mõne aja möödumist pärast selle tühistamist.
PKKE ravi nõuab pikka aega ja ei ole alati tõhus, vaid tagab rohkem kui poole patsientide paranemise. Kui PKKA on kahvlihandi kasvaja tagajärg, on kahvli nääre eemaldamine vajalik, kuigi täiendav töötlemine ei põhjusta alati riigi paranemist. Suured prednisolooni annused on PKK teismelistel kujul efektiivsed, millel on dymond-blukefana sündroom ja parandavad harva täiskasvanute seisundit harva. Sagedamini prednisoon, kui see on tõhus, siis ajutiselt. Noorukide puhul häid tulemusi annab põrna eemaldamise, mis iseenesest võib kaasa tuua täiskasvanute paranemise, on see äärmiselt haruldane. Põrna eemaldamise ajal näeb arst prednisolooni, et vältida kortikosteroidide vere vähenemist, kuna patsiendid võtavad selle kaua enne operatsiooni. Kuna tromboosi ennetamist kasutatakse hepariini, inhibeeritakse 5000 rakku kõhu nahka 2-3 korda päevas. Tulevikus asendatakse hepariini samal eesmärgil Kurantüüliga.
Juhul kui põrna eemaldamine ei too tulemusi, tsütostaatika kasutamist. Kõigepealt ravitud ühe ravimiga; täpsustage parim eelnevalt efektiivne ravim See on võimatu. Hemosideroosi ennetamiseks kasutage Descelli kasutamist. Mõnel juhul on korduvad plasmafrariidid kasulikud.
Patsientidel, kellel on kahvlihandja kasvaja pärast kasvaja eemaldamist, on ette nähtud üks tsütostaatilistest ravimitest.

Haige esinev haigus, millega kaasneb nekrootilised protsessid, hemorraagiline diatees, aneemia võrguvorm, nimetatakse Poleeloftis või luuüdi aplasia, mis on see ja mis põhjustab haiguse?

Haigus on haiguse keskmes, on rikutud hemopoiadz, st hariduse, arendamise protsessi, vererakkude valmimine - trombotsüütide, leukotsüütide ja erütrotsüütide protsess. Pamimoftülatsiooni all asendatakse rasvasegudega vere moodustavate rakkude asendamine; Keemiliste ainete mürgistus, tugev ioniseeriv kiirgus võib põhjustada luuüdi aplasia, mis on ravi ja diagnostika meetodid?

Haiguse tunnused on nakkuslikud komplikatsioonid ja verejooksud, mis on põhjustatud ühtsete vereosade kontsentratsiooni vähenemisest, samas kui vere regenereerimist ei ole. Lihtne terav I. krooniline voolu Haigused, võib täheldada stenokardia, sepsise, tuberkuloosi, kiirguse ja tsütostaatiliste haigustega, raskemetallide mürgitava sooladega, luuüdi metastaaside mürgitava sooladega.

Haiguse sümptomiteks on mitmed aneemia sündroomid (erütrotsüütide taseme langetamine), trombotsütopeenia (trombotsüütide vähenemine) ja lümfoopia vähendamine (lümfotsüütide arvu vähendamine). Patsientidel on nahakate pallor, kiire väsimus, nõrkus, südame löögi laadimine, õhupuudus, immuunreaktsioonide väärtuse langus leukopeeniast, mida väljendatakse nakkuslike põletikuliste ja mädalike nekrootiliste protsesside tekkimisel. Trombotsütopeenia provotseerib arengut hemorraagiline sündroomVäikeste ja suurte verejooksuga erinevate lokaliseerimise, nasaalse, soole, emaka verejooksu ei välistanud.

Arvatakse, et luuüdi aplaasia põhjus võib suurendada patsientide tundlikkust narkootikumide. Inimkeha reaktsioonid on ettearvamatu, haiguse raskusaste ravimite annusega ja ravi pikkus ei ole seotud, sageli luuüdi aplaasia väljatöötamine areneb levomütsetiini ja teiste antibiootikumide vastuvõtmise taustal.

Luuüdi aplaasia arendamise füüsilised tegurid hõlmavad ioniseerivat kiirgust, mis põhineb radioaktiivsetes lagunemis- ja tuumamuutustel, keemilised tegurid kehtivad raskmetallide soolade kehale, arseen.

Haigus võib provotseerida hepatiit, herpesviirus, HIV, süsteemne punane lupus, laius sündroom, parvoviiruse infektsioon, tsütomegaloviirus.

Raseduse ajal on aplasia väga haruldane, sagedamini võib haigus tekkida mõnede ravimite vastuvõtu taustal enne rasedust, ravim on vajalikuks taastamiseks. See ei välista raseduse katkestamist, see võimaldab kasutada anaboolseid steroide, raseduse korral on emade suremus 10-15%, loote surm tekib.

Kui haigus on lapsepõlves täheldatud, me saame rääkida oma pärilikust loodusest, laste haiguse esimesed tunnused avalduvad 5-10 aasta jooksul, patsiendid kurdavad peavalude, üldise nõrkuse pärast, on kalduvus küljele.

Diagnostiliste meetodite hulka kuuluvad histoloogilise uurimise, ipotalobioopyia Iliak luu kasutatakse, vereanalüüsi, väljaheited, uriin on ette nähtud.

Terapeutilised meetodid koosnevad kortikosteroididest ja anaboolsetest hormoonidest, tsütostaatikutest, hematopoeetilistest kasvufaktoritest, mis reguleerivad hemopoeesi, immunosupressiivset ravi.

Kõige progressiivsemad haiguse ravimise meetodid hõlmavad luuüdi siirdamist, kuid selle meetodi puuduseks on see, et püsivat remissiooni täheldatakse ainult 50% patsientidest.

Kõige olulisem keha inimkeha on luuüdi, mis kannab hemopoeedsi, see siseneb immunopower süsteemi vastutava rakkude valmimist immuunsüsteemi. Luuüdi peamine funktsioon on vere moodustamine, see on seotud kaitse- ja immunoloogiliste protsessidega, kosmeetika-, mineraal-, valkude, vahepealsete, rasvade, süsivesikute vahetuste, raua metabolismi, askorbiinhappe deposiidi, kolesterooliga.

Kui aplasy, luuüdi funktsioon keha on katki, see viib inimkeha Paljudele kahjulike tagajärgede puhul tekib Panncytopenic sündroom. See seisneb luuüdi täieliku hävinguga, see riik on patsientide elu jaoks äärmiselt ohtlik ja nõuab kohest ravi.

Panntopeenial on ulatuslikud tagajärjed kogu kehale, mille tulemuseks on hapniku puudumine ja põhjustab ka immuunfunktsiooni probleeme. Aplastiline aneemia või panmyeloftis - muud Pancytopeenia nimed.

PANCYTOPENI vormid ja sümptomid

Pannition esineb tavaliselt kahes vormis: idiopaatiline, mille põhjuseks ei ole teada, kuid sageli kannab autoimmuunse iseloomu (tähendab, et keha ründab oma kangaid, näiteks võõrkehaseid aineid) ja teiseseid tegureid.

Ligikaudu pooled barcitopeenia juhtudest viitab idiopaatilisele. Lisaks võivad viirusinfektsioonid, kiirgus ja kemoteraapia ja keha reaktsioon ravimitele ja toksiinide toime kiirendada Panncytopeenia arengut.

Haiguse vormi defektidega saab määrata kaasasündinud, mis on pärimise teel edastatud. Luuüdi töös olevad rikkumised Ema emakas toob kaasa asjaolu, et laps on sündinud erinevate süsteemide rikkumisega ja siseorganid.

PANCANCINGTOPENIA Ühised sümptomid: väsimus, nõrkus, naha defektide ilming, nagu lööve või mitte-küpsetamata nahale mitte-küpsetamine. Seal võib verejooks nina, igemete, samuti verejooksu siseorganite.

Täiendavad sümptomid: pallor, sagedased viirusinfektsioonid, kahvatu nahk, tahhükardia, hammustamine, verevalumid naha pinnal, nõrkus.

PANCANCANTOPENIA põhjused ja riskitegurid

Panntopeenia võib põhjustada pärilikud põhjused (geenimutatsioonid), narkootikumide või keskkonnategurite mõju, näiteks kiirguse või arseeni mõju. Ligikaudu pooled barkitoopenia juhtudest on haigus idiopaatiline kuju ja seda ei saa täpselt kindlaks määrata. Autoimmuunse rikkumine võib põhineda, kus keha hävitab oma rakud ja kangad välismaiste ainete või keskkonda lisanditena. Väga harvadel juhtudel võib rasedus kaasa tuua selle riigi.

Põhjenduse määratlus on arsti jaoks väga oluline, kuna see sõltub sellest ravimeetodist. Näiteks võib keskkonnateguri põhjustatud pancytopenia kohandada mürgistuse eemaldamise ja elutingimuste normaliseerimise eemaldamisega.

Riskiriski riskitegurid

Mitmed tegurid suurendavad rakitopeenia riski, kuid mitte kõik inimesed, kes elavad suurenenud riskide tingimustes ega teguritega kokku puutuvad.

Ained ja tegurid, mis põhjustavad kõige sagedamini Panncytopeeniat:

• koostoimed keskkonna toksiinidega, nagu benseen või arseen;
• verehaiguste perekonna ajalugu;
• lupus või mõned muud autoimmuunhaigused;
• rasedus (väga harva);
• kiiritusravi;
• antibiootikumid, immunosupressandid.
• kemoterapeutilised ravimid;
• kiirgus;
• viirusinfektsioonid.

PANCANCINGTOPENIA ravi

Panncytopeeni kaasasündinud kuju käsitletakse vastavalt skeemile, mida arst igal juhul määratleb. Kergete või mõõdukate ilmingute puhul ei pruugi ravi olla kohustuslik, aga haiguse tõsisemate vormidega on vereülekanne asjakohane (see aitab taastada vere Tauruse tasakaalu).

Kuid aja jooksul kaotab vereülekanne oma tõhususe. Rõhi radikaalne ravi on luuüdi siirdamine või tüvirakkude ravi. Need protseduurid taastavad luuüdi võime vererakkude tootmiseks. Sellised menetlused on tavaliselt efektiivsed noorte patsientide jaoks, kuid eakad võivad olla kasulikud ka luuüdi aktiivsuse stimuleerivate ravimite kasutamiseks.

Keskkonnateguritega seotud juhtudel saab Panncytopenia kaotada ainult välise teguri - mis tahes toksiini või mürgitava aine kõrvaldamisega.

Kui haiguse peamine põhjus on luuüdi immuunsüsteemi rünnak, on immunosupressandid ette nähtud:

Luuüdi preparaatide stimuleerimine:

• epoetiin alfa (epogeeni korrigeerimine);
• philgrantim (Neapogen);
• Pegfilgrastim (Neulasta);
• SargraMostim (leukiin, prokine).

Millised on potentsiaalsed tüsistused, mis on põhjustatud Pancytopenia?

Panncytopeenia ravi puudumisel võib see kaasa tuua eluohtliku verejooksu ja infektsioonide arendamiseni. Oma vanemate patsientide komplikatsioonid on vanematel patsientidel sagedamini.

Luuüdi hüpoplaasia: sümptomid ja ravi

Giboplasia või luuüdi puudus on omandatud või pärilik häirerühm. Nad tähendavad hematopoeetilise süsteemi häireid, sealhulgas trombotsüütide puudust, punaste vereliblede, müeloidseid rakke.

Päritud luuüdipuudulikkuse vormid on: Fanconi aneemia, kaasasündinud drisktsioon, daimond-flefaane aneemia ja muud geneetilised haigused. Kõige tavalisem põhjus omandatud luuüdi hüpoplaasia on aplastiline aneemia. Haigused, mis ilmuvad omandatud luuüdi hüpoplaasia: müelodsplasticy sündroom, paroksüsmaalsed Öine hemoglobinuria ja granuleeritud lümfolecoos.

Luuüdipuudulikkusega patsientidel on tervete patsientidega võrreldes väike kogus verd. Trombotsüüte arvu vähendamine muudab patsiendid, kes on eelsooduvad spontaanse verejooksude ja nahakahjustustest ning suurendab ka limaskestade verejooksu. Haigus areneb aeglaselt mitu kuud.

Tervisliku luuüdi hüpoplaasia diagnoositakse tavaliselt noortel patsientidel, samuti üle 60-aastastele patsientidele.

Kõik need haigused võivad häirida luuüdi hüpoplaasia: hematoloogilise tsütopeenia, seletamatu makrotsütoosi, müelodsplastilise sündroomi või akuutse müelolomicoosi, lamedahullvähi.

Luuüdi hüpoplaasia raviks kasutatakse preparaate, mis on tavaliselt ette nähtud aneemia jaoks, kuid need on harva tõhusad. Tavaliselt kasutatakse neid abivahenditena ja peamine ravi viiakse läbi kasutades:

• kortikosteroidid;
• vereülekanne (tuleb läbi viia intervallidega, kuna menetlus on sõltuvust tekitav ja ei ole keha jaoks nii kasulik).

Mõningaid selle haiguse juhtumeid töödeldakse tõhusalt splenektoomiaga.

2015. aasta tervishoiuteenuse osutamisettevõte, Inc.

National Center for Biotechnology Information U.S. Meditsiini Rahvusraamatukogu

• Lümfoid leukeemia - mis see on? Välimus, liigid, sümptomid, ravi - peamised faktid lümfoidse leukeemia kohta. Luu, luuüdi ja vererakkude moodustumise struktuur, nende liigid ja funktsioonid. Lümfolecoosi tüübid. Riskitegurid, lümfolecoosi sümptomid, ravimeetodid
• Mis on mitu müeloomi ja ekstrapallary plasmacitoma? - kirjeldus, esinemismehhanism. Diagnostika pahaloomulised haigused Plasmarakud, testid mitme müeloomi identifitseerimiseks, selle sümptomiteks. Kemoteraapia mitu müeloomi
• Hemorraagilised riigid. Evans sündroom - Evans sündroom kui kombinatsioon trombotsütopeenia, autoimmuunse hemolüütilise aneemia ja neutropeenia, põhjused autoimmuunhaigus. EVANSi sündroomi sümptomid, ravimeetodid
• Polütüteemia - suurenemine erütrotsüütide arvu, hemoglobiini taset ja kogu erütrotsüütide, klassifikatsiooni, levimuse ja kliiniliste ilmingute arvu suurenemine
• Mis on Imershlund-gresbeki sündroom (megaloblastiline aneemia)? - Põhjused, tekkimise mehhanism, sündroomi sümptomid. Sisemise teguri kaasasündinud puudujääk kui megaloblastse aneemia tüüp. B12-vitamiini imendumise sümptomid, ravi

Samuti lugesime:

- enneaegne sünnitus: pisipildi sündi - miks lapsed on sündinud ebapiisava kaaluga ja kuidas vältida enneaegse lapse sündi

Valud rindkere ja kuu - Küsimused saidi külastajate ja arstide vastused

Medical Reference Center "Info-Coctors"

Põhjus arengu luuüdi hüpoplaasia saab suurendada tundlikkust ravimi ravimit. Selle tüübi reaktsioon on ettearvamatu ja ei ole suhet ravimi annuse ja vastuvõtmise kestuse vahel. Kõige sagedamini on hüpoplasia põhjustatud lewomütsiini, sulfanimamiide, tetratsükliini, antihistamiinide, barbituraadid jne. Hüpoplaasia võib põhjustada viirusinfektsioonide ( viirushepatiit B, Epstein-Barri viirus, herpesviirus, tsütomegaloviirus).

Ravi on üsna keeruline ülesanne. Põhi- ja ainus ravi on luuüdi siirdamine ühilduva doonori kohta.

Puudumisel võimalust valida doonori paralesiivne ravi põhjustab. Valikumeetod on immunosupressiivne ravi, see on võrreldav tüvirakkude siirdamisega, kuid väiksemate surmaga lõppevate komplikatsioonidega. Immunosupressiivne ravi hõlmab anti-lumphotsüütilist või monokonüütilist immunoglobuliini, tsüklosporiini A ja kortikosteroidi hormonaalsed ravimid. Immunosupressiivse teraapiana peetakse mõnikord sprektomiana (põrna eemaldamine). Kõik hüpoplaasia (aplasia) patsiendid luuüdi vajavad erütrotsüütide ja / või trombotsüütide transfusiooniravi. Lisaks viiakse läbi antibakteriaalne ja mikrolainete ravi nakkuslike tüsistuste vältimiseks või raviks.

Nii et kõik ei ole lihtne. Ravi tuleb koordineerida hematoloogias

See vorm on vastuseid allikas sõnum teema (kogu teemal tervikuna).

Luuüdi hüpoplaasia

Luuüdi hüpoplaasia (hüpoplasia mullae ossium; kreeka keel. Tulemuseks edeneb leoko- erythro ja trombotsütoopoweri intensiivsuse vähenemise; Seda täheldatakse kroonilistes infektsioonides, hüpoplastilise aneemia, metastaatiliste ja süsteemsete kahjustustega luuüdi.

Kas sa leidsid teksti vea? Tõstke see esile ja vajutage Ctrl + Enter.

Kui teie maksa lõpetas töö, tulevad surm päeva jooksul.

Enamik naisi saab rohkem rõõmu oma ilusa keha kaaluda peeglisse kui seksist. Niisiis, naised, püüdke harmooniat.

Lisaks inimestele kannatab prostatiit all ainult üks elava elava eluloogi maapinnal. Need on tõesti meie kõige ustavamad sõbrad.

Meie sooledes on sündinud, miljoneid baktereid on sündinud ja surevad. Neid saab näha ainult tugeva suurendusega, kuid kui nad kokku kogusid, sobivad nad tavalise kohvi tassiga.

Aezingi ajal lõpetab meie keha täielikult töö. Isegi süda peatub.

Oxfordi ülikooli teadlased viitasid mitmeid uuringuid, mille jooksul nad järeldusele jõudsid, et taimetoitlus võib olla kahjulik inimese ajuKuna see toob kaasa selle massi vähenemise. Seetõttu soovitatakse teadlasi mitte oma dieedi kala ja liha täielikult välja jätta.

Kui sa naeratad ainult kaks korda päevas - saate vähendada vererõhku ja vähendada südameinfarktide ja lööki riski.

Inimese "jookseb" verd mööda anumaid tohutu rõhu all ja nende terviklikkuse rikkumisel on võimeline pildistama kuni 10 meetri kaugusel.

Paljud narkootikume esialgu edendati turul ravimitena. Heroiini, näiteks, algselt käivitati turule ravi laste köha. Ja kokaiini soovitas arstid anesteesiana ja vastupidavuse parandamise vahendina.

Austraalia 74-aastane elanik James Harrisonist sai umbes 1000 korda vere doonoriks. Tal on haruldane vere tüüp, mis aitab ellu jääda vastsündinutele raske aneemiaga. Seega päästis Austraalia umbes kaks miljonit last.

Inimese kõht hakkab hästi autsaideritega ja ilma meditsiinilise sekkumiseta. On teada, et maomahla suudab lahustada isegi münte.

Et öelda isegi lühimaid ja lihtsaid sõnu, kasutame 72 lihaseid.

Statistika andmetel esmaspäeval suureneb seljavigastuste oht 25% võrra ja südame rünnaku oht on 33%. Ole ettevaatlik.

Haritud isik on ajuhaiguste suhtes vähem vastuvõtlik. Intellektuaalne tegevus aitab kaasa haiguse kompenseerimise täiendava koe moodustamisele.

Töö, et inimene ei meeldi hing on palju kahjulikum oma psüühika kui töö puudumine üldse.

Kas sa tead olukorda, millal laps on aias paar päeva ja seejärel 2-3 nädalat haige kodus? Kõik on hullem, kui laps kannatab allergiate all.

Küsimus # 6 - Mis on luuüdi hüpoplaasia?

ARTEmieva Veronica Nizhny TAGILA küsib:

Mis on luuüdi hüpoplaasia ja millised sümptomid on selle haiguse kaasas?

Ekspertide vastus:

Luuüdi hüpoplaasia on riik, kus müeloidide koe asendatakse rasvasega. Väga mõiste "hüpoplasia" tõlgitud tähendab, et moodustumise puudulikkus. Müeloidide ebapiisava moodustumise korral häiritakse punase luuüdi funktsiooni, mille tulemusena on vererakkude tootmine - leukotsüütide, erütrotsüütide, trombotsüütide oluliselt vähenenud. Luu-luuüdi puudulikkus on üks PANCINGTOPENIA tüüpe.

Arengu põhjused

On kaks haiguse vormi:

Hermeetiliste vormide arendamise põhjus on järgmised patoloogiad:

• fanconi aneemia;
• kaasasündinud diskrimineerimine;
• daimond-blefen aneemia;
• muud geneetilised haigused.

Vererakkude puudulikkus võib olla sõltumatu haigusena aplastilise aneemiana või töötada välja järgmiste haiguste taustal:

• maksatsirroos;
• krooniline hepatiit;
• pahaloomulised neoplasmad;
• erinevad autoimmuunhaigused.

Haiguse ilmingud

Inimestega patsientide kehas on vere maht palju väiksem kui tervena. Trombotsüütide arvu vähendamise tulemusena on patsientidel spontaanne verejooks. Oht võib esindada mis tahes kärpeid, vigastusi, mis viivad märkimisväärse verekaotuseni. Bloodstuffs suhtes limaskestade ja siseorganite suhtes.

Leukotsüütide tootmise puudulikkus toob kaasa puutumatuse vähenemise, mis aitab kaasa sagedaste nakkushaiguste esinemisele.

Ravi põhimõtted

Selle patoloogia ravi tegeleb hematoloogiga. Teraapia meetodi valik sõltub haiguse esinemise põhjusest. Aplastiline aneemia on võimalik kõrvaldada ainult luuüdi siirdamise teel. Kui see ei leia sobivat doonori, näitab patsiendil ravimite vastuvõtmine masendav immuunsussüsteem (Tsüklosporiin a). Immunosupressiivne ravi võimaldab meil õnnestuda ainult mitte-raskete haiguste vormidega.

Kõik ilma eranditult tekitavad patsiendid trombotsüütide ja erütrotsüütide massi intravenoosset süstimist. Selleks, et vältida nakkuslike ja seente kahjustuste arengut, on patsiendile ette nähtud antibakteriaalsete ja seenevastaste ravimite ravi.

Üks ebapiisava vererakkude sisu põhjustest on põrna - hüperplanismi aktiivsuse suurendamine. Seetõttu võivad patsiendid teostada splectomy-operatsiooni abil, mille käigus põrna eemaldab.

Video: Mis on luuüdi siirdamine

Kopeerimine saidi materjalide on võimalik ilma eelneva heakskiidu korral aktiivse indekseeritud viide meie saidile.

Aplaasia luuüdi

Aplaasia luuüdi (või aplasia vere moodustumise) on sündroomid luuüdi defitsiit, mis sisaldavad rühma häired, kus funktsioon vere moodustumise on järsult maha surutud. Selle rikkumise tagajärjeks on Panncingtopeenia areng (kõikide vererakkude puudus: leukotsüütide, erütrotsüütide, samuti trombotsüüte). Deep Panncytopeenia on eluohtlik seisund.

ICD-10 kood

Epidemioloogia

Aplabia luuüdi esineb inimestel sagedusega 2,0 / rahva igal aastal. See näitaja varieerub sõltuvalt riigist, mistõttu võib igal aastal olla hajumine 0,6-3,0 + / inimeses.

Luuüdi aplase põhjused

Luuüdi aplaasia põhjuste hulgas eristuvad sellisena:

• Kemo ja kiiritusravi.
• Autoimmuunse rikkumised.
• Keskkonnasõbralikud töötingimused.
• Erinevad viirusinfektsioonid.
• Kontakt herbitsiidide ja insektitsiididega.
• Mõned ravimid, näiteks ravimite ravitud reumatoidartriit või antibiootikumid.
• Öine hemoglobinuria.
• Hemolüütiline aneemia.
• Sidekoe haigused.
• Immuunsüsteemi perversse reaktsiooni tõttu mõjutab raseduse luuüdrow.

Riskitegurid

Luuüdi aplaasia riskitegurite hulgas eraldatakse allpool kirjeldatud viisil.

• keemilised ühendid: tsütostaatikumid - nad aitavad kaasa rakkude jagunemise lõpetamisele, kasutatakse neid tavaliselt kasvajaravi jaoks. Selliste ravimite teatav annus võib luuüdi kahjustada, rikkudes vererakkude teket; Immunosupressandid - suruda keha immuunsüsteemi, neid kasutatakse, kui on olemas liigne immuunsuse aktiveerimine, millega oma tervislik kangas on kahjustatud. Kui me neid tühistame, taastatakse vere moodustamine sageli;
• ained, mis mõjutavad organismi, kui patsiendil on nende suhtes individuaalne ülitundlikkus. Need on antibiootikumid (antibakteriaalsed ravimid), bensiin, elavhõbe, erinevad värvid, kloramfenikool, samuti kullapreparaadid. Sellised ained võivad põhjustada nii pöörduvat ja pöördumatut hävitamist luuüdi funktsiooni. Nad võivad kehasse siseneda naha kaudu, hingates aerosooli viisil, suuliselt - koos vee ja toiduga;
• kiiritus ioonsete osakestega (kiirgus) - näiteks, kui tuumaelektrijaamade või meditsiiniasutuste ohutusnõudeid rikutakse, kus kasvajad töödeldakse kiiritusraviga;
• viirusinfektsioonid - nagu grip, hepatiidi viirus jne.

Patogenees

Luu-luuüdi aplaasia patogeneesi pole veel täielikult uuritud. Tänapäeval peetakse mitmeid selle arendamise mehhanisme:

• Luuüdi on üllatunud polüpotentse tüvirakkude kaudu;
• Hematopoeetiline protsess pärsib humoraalsete või rakuliste immuunmehhanismide mõju tõttu;
• Mikrokomponendid hakkavad valesti toimima;
• Hematopoeetilise protsessi kaasa aitavate tegurite puudujäägi väljatöötamine.
• Geenide mutatsioonid, põhjustades pärilikke luuüdi puudulikkuse sündroomi.

Selle haiguse, komponentide sisaldus (see on vitamiin B12, rauda, \u200b\u200bsamuti protoporfiin), mis otseselt osalevad vere moodustumises, ei vähene, kuid samal ajal ei saa vere valmistatud riie neid kasutada.

Luuüdi aplaasia sümptomid

Aplabia luuüdi avaldub ise sõltuvalt sellest, millisest vereliha element oli üllatunud:

• Kui erütrotsüütide taset väheneb, ilmub ja ilmub õhupuudus ja kogu nõrkus ja muud aneemia sümptomid;
• Kui leukotsüütide tase väheneb, esineb palavik ja keha tundlikkus kasvab infektsioonide suhtes;
• Kui trombotsüütide taset väheneb, kalduvus hemorraagilise sündroomi arendamisele, petekite esinemisele ja verejooksule.

Jaoks partaman Red Bone Camopy Aplay Erütütrotsüütide tootmise, sügava reticulotsütopeenia, samuti isoleeritud Norrochromic aneemia vähenemine on järsk vähenemine.

Selle haiguse kaasasündinud ja omandatud vormid. Teine ilmneb ise omandatud primaarse erütrobarobrofti varjus, samuti teiste haigustega esinev sündroom (see võib olla kopsuvähk, hepatiit, leukeemia, nakkusliku mononukleoosi või kopsupõletik, samuti sirprakuline aneemia, vapotiit või haavandiline koliit jne).

Tüsistused ja tagajärjed

Luuüdi aplaasia tüsistuste hulgas:

• Aneemiline kooma, kus tekib teadvuse kaotus, koomatoote väljatöötamine. Ei ole ühtegi väliste stiimulite suhtes reageerimist, kuna hapnik ei sisene ajusse vajavasse kogustesse - see on tingitud asjaolust, et veres erütrotsüütide tase väheneb kiiresti ja oluliselt;
• Erinevaid verejooksu alustada (hemorraagilised komplikatsioonid). Halvim valik antud juhul on hemorraagiline insult (mõned aju immutatakse verega ja selle tulemusena see sureb);
• Infektsioonid - mikroorganismid (erinevad seente, bakterite või viiruste) muutuvad nakkushaiguste põhjuseks;
• Rikkumine funktsionaalne riik Mõned siseorganed (näiteks neerud või südamed), eriti kroonilise patoloogia saavutamisega.

Luuüdi aplasa diagnoosimine

Luuüdi aplaasia diagnoosimisel viiakse läbi haiguse ajalugu, samuti patsiendi kaebuste: kui kaua haiguse sümptomid ilmusid ja millega patsient seondub nende välimusega.

• Patsiendi juuresolekul kaasnevad kroonilised haigused.
• Pärilike haiguste olemasolu.
• Kas patsiendil on halvad harjumused.
• Täpsustage, kas viidi läbi hiljuti igasuguste ravimite pikaajaline kasutamine.
• Patsiendi kasvajate olemasolu.
• Kas kontakt erinevate toksiliste elementidega.
• Selgus kiirguse kiiritamise või muude kiirguse tegurite mõju.

Pärast seda tehakse füüsiline kontroll. Nahavärv määratakse (luuüdi aplasia on pallor), impulsi sagedus määratakse (kõige sagedamini see on kiiresti) ja vererõhu näitajad (see on vähendatud). Limaskestade ja naha kate uuritakse hemorraagia ja mädaste mullide olemasolu jaoks jne.

Analüüsid

Haiguse diagnoosimise protsessis viiakse läbi mõned laboratoorsed uuringud.

Teostatakse vereanalüüsi - kui patsiendil on luuüdi aplaasia, ilmneb hemoglobiini taseme vähenemine ning erütrotsüütide arv. Veri voolu värvinäitaja on normaalses. Leukotsüütidega trombotsüütide arv väheneb ja lisaks on leukotsüütide õige suhe häiritud, sest granulotsüütide sisaldus väheneb.

Uriini analüüs viiakse läbi ka erütrotsüütide olemasolu määramiseks uriinis - see on märk hemorraagilise sündroomi või leukotsüütide ja mikroorganismide esinemise märk, mis on nakkusohtlike tüsistuste organismis sümptom.

Samuti viiakse läbi biokeemilise vereanalüüsi. Tänu sellele, glükoosi, kolesterooli, kusihappe näitajad (selleks, et tuvastada mis tahes elundite kaasneva lüüasaamise), kreatiniini, samuti elektrolüütide (naatrium, kaalium ja kaltsium).

Instrumentaalne diagnostika

Instrumentaalse diagnostika korral viiakse läbi järgmised protseduurid.

Luksuse luuüdi uurimiseks viiakse läbi punktsioon (augustamine, milles mis tahes luu sisemist sisu) ekstraheeritakse, on see tavaliselt selline rindkere või puusaluu. Mikroskoopilise eksami abil määratakse kindlaks hematopoeetilise kanga asendamine rünnakule või rasvale.

Trepanobioopia, milles luuüdi uuritakse, samuti selle suhtega lähedal asuvate kudedega. Selle protseduuri käigus kasutatakse spetsiaalseid seadmeid, mida nimetatakse Trepan - selle abiga ILIAC Luuga, luuüdi baari võetakse koos taju, samuti luu.

Elektrokardiograafia, mis võimaldab teil tuvastada südamelihase toitumisega probleeme, südamerütmi.

Millised testid on vajalikud?

Diferentsiaaldiagnoos

Selliste haigustega viiakse läbi diferentsiaaldiagnoos:

Kes võtta ühendust?

Aplaasia ravi luuüdi

Eemaldage haigus, mille estiotroopne ravi (selle põhjuse mõjutamine) on peaaegu võimatu. Aitab kõrvaldada provotseerivate tegurite kõrvaldamine (näiteks vastuvõetud tühistamine ravimpreparaat, Lahkumine kiirgusvööndist jne), kuid sel juhul väheneb ainult luuüdi surma kiirus, kuid sellisel viisil ei ole võimalik stabiilset vere moodustumist taastada.

Immunosupressiivne ravi viiakse läbi, kui siirdamist puudub (soovituslik doonorpatsient puudub). Sellisel juhul kasutatakse ravimeid tsüklosporiinrühmadest või kas fluocytic globuliinist. Mõnikord kasutatakse neid koos.

GM CSF kasutamine (leukotsüütide tootmise stimuleerivate ravimite kasutamine). Seda ravi kasutatakse juhul, kui leukotsüütide arv langeb alla 2x109 g / l. Ka sel juhul saab kasutada kortikosteroidseid ravimeid.

Kasutatakse anaboolseid steroide, mis stimuleerivad valgu moodustumist.

Luuüdi aplaasia ravimise protsessis rakendatakse selliseid meetodeid:

Segage erütrotsüüte transfused (need on doonori erütrotsüütide, mis on vabastatud valkude) - see meetod vähendab raskusastet ja negatiivsete reaktsioonide arvu transfusiooni protseduuri. Kas selline transfusioon ainult siis, kui on oht patsiendi elu. Need on järgmised riigid:

• patsient voolab aneemiliseks, kellele;
• aneemia raske raskusastme (sel juhul hemoglobiini taseme indikaator langeb alla 70 g / l).

Doonori trombotsüütide transfusioon viiakse läbi, kui patsiendil on verejooks ja trombotsüütide arvu väljendunud vähenemine.

Hemostaatravi viiakse läbi sõltuvalt verejooksu alapiirkonnast.

Nakkuslike tüsistuste korral teostatakse ravimeetodeid:

• antibakteriaalne ravi. Seda tehakse pärast nasofararynki lööki, samuti uriini ja verd külvamiseks, et määrata kindlaks, milline mikroorganism põhjustas nakkuse esinemise, samuti paljastada selle tundlikkus antibiootikumide suhtes;
• süsteemne antifungaalne ravi viiakse läbi;
• kohalik ravi antiseptiliste piirkondadega, mis võivad saada infektsiooni sissepääsu väravaks (need on need kohad, mille kaudu bakterid, seenid või viirused langevad kehasse). Selliste protseduuride kohaselt mõeldud suu loputus tähendab tavaliselt erinevate ravimite kasutamine.

Ravim

Luuüdi aplasia'is kasutatakse tingimata medicia ravi. Kõige sagedamini kasutatakse 3 ravimirühma kuuluvaid ravimeid: need on tsütostaatilised (6-merkaptopuriil, tsüklofosfaat, metotreksaat, tsüklosporiin A, samuti immuran), immunosupressandid (deksametasoon, samuti metüülprednisoloon) ja antibiootikumid (makroliidid, tsefalosporiinid, kloorolaoon ja Azalida). Mõnikord võib kasutada ravimeid, soole mikrofloora korrigeerimishäireid ja kontrolliprobleeme, ensüümi narkootikume jne.

Metüülprednisoloon on ette nähtud sees. Organide siirdamisel mitte rohkem kui 0,007 g / päevas annuses.

Ravimi kõrvaltoimed: vesi, samuti naatrium võib kehas jääda, vererõhku suurendab vererõhku, kaaliumi kaotust, osteoporoosi, lihaste nõrkust, gastriit võib täheldada; Võib väheneda erinevatele infektsioonidele; Neerupealiste toimingute mahasurumine, mõned vaimsed häiredmenstruaaltsükli probleemid.

Ravim on vastunäidustatud raskete etappidega hüpertensiivne haigus; vereringepuudulikkuse 3 etappi ja lisaks sellele, raseduse ja äge endokardi ajal, samuti jade, mitmesuguste psühhoosi, osteoporoosi, 12-vabaduse haavanditega; pärast hiljutine operatsioon; tuberkuloosi aktiivse etappi, süüfilis; Vaneva vanusega inimesed ja alla 12-aastased lapsed.

Metüülprednisoloon on ettevaatlikult ettevaatlikult diabeedi mellituse juuresolekul ainult siis, kui insuliiniresistentsusega patsientidel on absoluutsed viited või ravi korral kõrged zuliinivastased antikehad. Tuberkuloosi või nakkushaigustega on võimalik kasutada ravimit, kombineerides seda ainult tuberkuloosiga töödeldud antibiootikumide või ravimitega.

Imuran - esimesel päeval on lubatud kasutada annust mitte rohkem kui 5 mg inimese kohta 1 kg inimese kohta päevas (on vaja kasutada 2-3 vastuvõttude), kuid annus tervikuna sõltub immunosupressioonirežiimist . Toevannuse suurus on 1-4 mg / kg massi päevas. See on asutatud sõltuvalt patsiendi keha ja selle kliinilise seisundi tolerantsusest. Uuringud näitavad, et Imurana kasutamisega ravi peab toimuma pika kursusega, isegi kasutades väikseid annuseid.

Üleannustamise korral haavandid võivad esineda kurgus, verejooksud ja verevalumid, samuti infektsioonid. Sellised märgid on kroonilise üleannustamise iseloomulikumad.

Kõrvaltoimed - pärast luuüdi siirdamist kombineerituna teiste immunosupressoruppide patsientidel, bakteriaalsete, seente või viirusinfektsioonide sageli täheldatud patsientidel. Teiste hulgas kõrvaltoimed - Arütmia, meningismi tunnused, peavalud, huulekahjustus ja suuõõne, paresteesia jne.

Tsüklosporiin A kasutatakse intravenoosselt - päevane annus jaguneb kaheks vastuvõtuks ja viiakse kasutusele 2-6 tunni jooksul. Esialgse ööpäevase annuse puhul on piisav 3-5 mg / kg. Intravenoosne rakendus See on optimaalne luuüdi siirdamise läbiviidud patsientide ravimise protsessis. Enne siirdamist (4-12 tundi. Operatsiooni kohal) manustatakse patsienti annuse / kg sees ja seejärel rakendavad järgmine 1-2 nädalat sama päevane annus. Hiljem väheneb annus tavalisele toetusele (ligikaudu 2-6 mg / kg).

Üleannustamise sümptomid on uimasus, tõsine oksendamine, tahhükardia, peavalud, raske neerupuudulikkuse arendamine.

Tsüklosporiini vastuvõtmisel on vaja järgida järgmisi ettevaatusabinõusid. Ravi tuleb läbi viia haiglaravite arstidel, kellel on immunosupressantidega patsientide ravis ulatuslikud kogemused. Tuleb meeles pidada, et tsüklosporiini vastuvõtu tõttu suureneb pahaloomuliste lümfoproliferatiivsete kasvajate arengu eelsoodumus. Seetõttu tuleb enne vastuvõtu algust otsustada, kas tema ravi positiivne mõju on lihtsalt konjugeeritud riske. Raseduse ajal lastakse ravimil kasutada ainult rangete tähiste tõttu. Kuna intravenoosse vastuvõtu tulemusena on anaphüakidireaktsioonide oht, on vaja teha antihistamiinid antihistamiinide võtmiseks ning suurendada patsienti ravitud suulise meetodi ravimi manustamiseks.

Vitamiinid

Kui patsiendil on verejooks, lisaks hemoteraapiale tuleb võtta 10% kaltsiumkloriidi lahust (sees), samuti K-vitamiini (päevas). Lisaks on askorbiinhape ette nähtud suures koguses (0,5-1 g / päevas) ja vitamiini P (annuses 0,15-0,3 g päevas). Soovitatav aktsepteerida foliinhape Suurtes annustes (maksimaalselt 200 mg / päevas), samuti vitamiin B6, eelistatavalt süstimisvormil (50 mg püridoksiini päevas).

Füsioterapeutiline ravi

Luuüdi toimimise aktiveerimiseks rakendatakse füsioterapeutilist ravi - torukujuliste luude diathermy pea või rinnaku väljal. Menetlus tuleb läbi viia iga päev 20 minutit. Tuleb märkida, et see valik on võimalik ainult siis, kui ei ole väljendunud verejooksu.

Töötlus

Luuüdi siirdamine viiakse läbi aplaasia tõsise etapi korral. Sellise operatsiooni tõhusus suureneb, kui patsient on noores eas ja ta esines ka väikese hulga doonorivere elementide transfuse (mitte rohkem kui 10).

Sellise raviga eemaldatakse see luuüdi doonori ja selle edasist transplantatsiooni saaja. Enne peatamist tüvirakud sisestatakse neid töödeldakse tsütostaatikutega.

Pärast siirdamist patsiendil on pikaajaline immunosupressiivse ravi, mis on vajalik selleks, et vältida võimalikke transplantaadi tagasilükkamise keha, samuti ennetada muid negatiivseid immuunreaktsiooni.

Ärahoidmine

Esmane ennetavad meetmed Seoses luuüdi aplasia on järgmine: on vaja vältida väliste negatiivsete tegurite keha mõju. Selleks järgneb ohutusseadmed värvainete või esemete töötamise protsessis, mis võivad olla ioniseeriva kiirguse allikad, samuti jälgivad ravimite kasutamise protsessi.

Sekundaarne profülaktika, mis on vajalik selleks, et vältida inimese võimalikku halvenemist inimesel, kellel on pikendatud haigus või kordumise vältimine, on sellised meetmed: \\ t

• Disonseerimisarvestus. Vaatlus peab jätkuma isegi siis, kui esineb patsiendi taastumise märke;
• Mitmeväärne toetamine ravimiteraapia.

Prognoos

Luuüdi aplasia'l on tavaliselt ebasoodne prognoos - kui õigeaegset ravi ei toimu, sureb patsient 90% juhtudest.

Tänu doonori luuüdi siirdamisele võivad 9 10-st patsiendist elada rohkem kui 5 aastat. Seetõttu peetakse seda meetodit kõige tõhusamat ravimeetodit.

Mõnikord ei ole võimalik siirdamist võimalik teha, kuid kaasaegne ravimiteraapia suudab samuti tulemuse saada. Umbes pooled patsientidest Täname selle eest elama rohkem kui 5 aastat. Aga samal ajal, enamikul juhtudel, patsientide ellu jääda, mis ei ole enam üle 40 aasta vana.

Meditsiinilise eksperdi redaktor

Portnov Alexey Alexandrovich

Haridus: Kiievi National Medical University. A.a. Bogomolets, eriala - "terapeutiline äri"

Jaga sotsiaalsete võrgustike

Mehe ja tema portaal tervislik elu Ilive.

Tähelepanu! Eneseravim võib olla teie tervisele kahjulik!

Konsulteerige kindlasti kvalifitseeritud spetsialistiga, et mitte kahjustada teie tervist!

benseeni põhjustatud luuüdi aplasia

benseeni põhjustatud luuüdi depressioon - benseeni poolt põhjustatud hematopoeesi põhjustatud hematopoeieside rikkumine (c) benseeni põhjustatud luuüdi depressioonist (g); Aplaasia (g) luuüdi põhjustatud benseenist eng benseeni müopoatia, benseen indutseeritud luuüdi kahjustused fra myélopaathie (f) benzénique, ... ... Ohutus ja tervishoid. Tõlge inglise, prantsuse, saksa, hispaania keelde

Aplastiline aneemia - Mesi. Aplastiline aneemia Raksuslike patoloogiliste seisundite rühm, mida iseloomustavad Billytopeenia perifeerse vere tõttu luuüdi verejooksude rõhumise tõttu. Kaasasündinud (Aneemia Fancdney) klassifikatsioon (tulemus ... ... Haiguste käsiraamat

Mielolomicosis krooniline - Mesi. Krooniline müelolomicoos (CML) iseloomustab monotsüütiliste rakkude proliferatsioon ja granulotsüütide päritolu, suurendades samal ajal leukotsüütide arvu perifeerses verd 50x109 / või ülalpool. Lisaks sellele on tema trophilose segmenteeritud ... ... ... ... Haiguste käsiraamat

Trombenia - Trombopeenia, trombotsüütide vähendamine tsirkuleerivates veres. Normi \u200b\u200bringleva vere tsirkuleeritav vesi sisaldab teatud kogust vereplaate või trombotsüüte (Bizzo plaat). Erinevad arvutusmeetodid annavad erinevaid numbreid; Niisiis, vastavalt fonio meetodile ... ...

- (Panmyelopichtris; Pan + kreeka keel. Myelos luuüdi + ftisis ammendumine, väljasuremine; syn. Suur medical Dictionary

- (Panmyelopichtris; Pan + kreeka keel. Myelos luuüdi + ftisis ammendumine, väljasuremine; syn. Meditsiiniline entsüklopeedia

Toimeaine \u003e\u003e Tioguanan * (Tioguanine *) Ladina nimi Lanvis Ath: \u003e\u003e L01BB03 Tioguanine Farmakoloogiline rühm: Antimetaboolne nosoloogiline klassifikatsioon (ICD 10) \u003e\u003e C91 lümfoid leukeemia [lümfoloikoos] \u003e\u003e C92 Myeloid Leukeemia ... ... Meditsiiniliste preparaatide sõnastik

Boulufan tsütostaatiline ravimi alküülimine. Metaansulfoonhappe derivaat. Sisu 1. Pharmachologic Effect 2 farmakokineetika ... Wikipedia

Benseen - benseen, bensilum, aromaatse seeria peamine süsivesinik, SVN6. Faraday avamine (Faraday, 1825); Mitcherih (Mitsciierlich, 1833) sai B. Kuiv destilleerimise bensoe teile lubjaga, kutsus teda benzinum ja määras oma valemi Svnv; ... ... ... ... Suur meditsiiniline entsüklopeedia

Samaaegselt erinevate linkide rikkumise märgadega intratsellulaarne metabolism Luuüdi valgete ja punaste idanevate aretusrakkude arvu vähenemine on vähenenud. Myeloidse seeria rakkude jagamise meetoditevaheline surm ja rikkumine esineb. Pealegi on oluline, et väline kiiritus toimib peamiselt preemotoloogiliselt ja lisatud radioaktiivsete ainete lüüasaamist rakutsükli postmitseerimisfaasidele [Husar Yu. P., Syoshari Yu. A., 1977].

Esimese päeva lõpuks pärast kiiritamist hoopera rakud järsult väheneb. Samal ajal juhitakse tähelepanu punaste idarakkude vähendamisele. Luuüdipunktides on leitud ainult polükromatofiilne ja oxphibal normoblastide ja ei ole passitoosi, basofilasse vormi ja jagavaid rakke. Müelokarotsüütide arv väheneb peaaegu kaks korda nii palju kui ebaküpsete neutrofiilsete seeriate arv (kuni 25%) ja lümfotsüütide arv (kuni 60%) dramaatiliselt.

Samal ajal, retikulaarrakud ja muu histiotsüüt elemendid tavalisest rohkem kogus. Samaaegselt luuüdi hematopoeetiliste rakkude kokkuvarisemise korral tuvastatakse makrofaagid rakulise isa fagotsütoosis.

Aplasia peamine põhjus hematopoeetiline kangas ägeda kiirgusega Kas potentsiaali surm on otsene tegevus Ioniseeriv kiirgus. Varasemate põlvkondade vererakkude surm tekib nekrobioosi ja patoloogilise osakonna tõttu vahendites. Kui kiiritatakse annuses 100, sureb umbes 63% tüvirakkudest ja doosi kiiritamisel 1000, on neil hea meel väheneda 1000 korda [G. P. G., 1970] võrra.

Kirjanduses ilmus piisav arv teave Luuüdirakkude kromosomaalsete aberratsioone inimestel juhuslikult välise kiirguse suhtes tohututes annustes. On kindlaks tehtud, et suurim arv aberratsiooni täheldatakse pärast 22-48 tundi pärast kiiritamist, kui domineeritakse kromosomaalse tüübi aberratsiooni. Aberrant rakkude arv suureneb vastavalt kiirguse annuse suurenemisele [kontsad "E. K., Butler L. I., 1968].
Selle põhjal kriteeriumid bioloogilise dosimeetria [Vorobiev A.V. ja DR, 1973, 1975].

Läbi 3 päeva fookus bleelmi Seda avastatakse ainult üksikute saarte kujul, mis koosnevad mõnest küpsest granulotsüütide kujust, millel on ülitundlikud, pistik- või lagundavad tuumade lagundavaid punase rea rakke ja ühekordseid lagundavaid megakaariotsüüte ja suur hulk plasmarakke. Tulevikus väheneb müeloidide kogus veelgi rohkem. Haiguse kõrgusel on luuüdi turserasva kangast, mille stromaris on nähtavad eraldi rakud või väikesed rakusaarid.

Väikesed luuüdi kanga väikesed alad Säästa luu tala lähedal. Rakkude peamine mass sellel perioodil on plasmarakud, diferentseerumata retikulaarsed elemendid ja üksikud hemotsütoblastid. Hiiglane kole vorm neutrofiilne leukotsüüdid ilmuvad suurenenud DNA sisaldusega suurte, ülitundlike tuumade. Vastavalt märkuste D.I. Goldberg et al. (1974) Pärast massiivsete annuste kiiritamist võib raadioresistentsete retikulaarsete rakkude populatsiooni transformeerida hiiglaslikeks hemoogvilütoblasteks, mis on võimelised eristama müeloidse seeria rakkudesse. Seda kinnitab mõnes peroksidaasi ja fosfolipnde rakkude olemasolu, mis on iseloomulikud, nagu tuntud, müeloidsed rakud. Samal ajal iseloomustavad hiiglaslikud neutrofiilid madala peroksidaasi leeliselise fostaasi aktiivsusega, \\ t madal sisaldus Glükogeen, mis näitab võimetus anda oma konkreetseid funktsioone.