Singreen Syndrom - Autoimmune vnetna patologija je pokazala lezije iz exocryne žleze - trganje, sliniranje, lojnice, znoj, prebavo. Sindrom je bil prvič opisan v poznem 19. stoletju z oftalmologom iz Švedske H. Shegran, v čast, ko je dobil svoje ime. Opozoril se je na bolnikih, ki se je pritožil zaradi suhega v očeh in ustih, pa tudi bolečine v sklepih. Po nekaj časa so se znanstveniki s tem povezanih medicinskih regij zanimali ta težava.

Dejavniki, ki prispevajo k razvoju patologije - dednost in avtoimunski odziv na virusno okužbo. Sindrom se razvije z zmanjšanjem imunosti. Imunski sistem zaznava lastne celice Telo kot tuje in začne proizvajati protitelesa proti njim. Imunoazivne reakcije spremljajo limfoplazmatsko infiltracijo eksokrinskih žlez. Vnetje velja za vse organe in tkanine bolnika. Z poškodbami za glazirane žleze se pojavi njihova disfunkcija, delovanje pa se zmanjšuje delovanje skrivnosti. Tako se pojavi razvoj "suhega sindroma". Hipofunkcijo eksocrunih žlez je običajno v kombinaciji s sistemskimi boleznimi imunipanosti: periatery, vaskulitis, dermatomiozitis. Splošna oblika patologije je značilna poraz ledvic z razvojem intersticijskega aseptičnega nefrisa, žilnih plovil z razvojem vaskulitisa, pljuč z razvojem pljučnice.

Patologija razvija predvsem pri ženskah menopavzacije, spada v najpogostejše avtoimunske patologije in zahteva celovito terapijo. Sindrom ima kodo na ICD-10 M35,0 in ime "Suhi Hergreen sindrom".

Singreen Syndrom se kaže s suhimi usta, pekočjo v vagini, ostrih v očeh, v grlu. Elegantne manifestacije patologije - Artralgia, Myalgia, Lymphadenitis, Polynevrit. Diagnoza sindroma temelji na kliničnih podatkih, rezultatih laboratorijskih študij in funkcionalnih testov. Pravočasna obdelava patoloških glukokortikosteroidov in citostatike omogoča ugodno napoved bolezni.

Razvrstitev

Oblike patologije:

• Chronic - odlikuje počasen pretok brez hudih kliničnih manifestacij, z prednostno lezije žlez, kršitev njihovih funkcij.
• Nelojacko - nenadoma se pojavijo in spremljajo znaki vnetja, vročine, škode, ne le železnih struktur, ampak tudi notranji organi.

Stopnja dejavnosti sindroma:

1. Visoka stopnja aktivnosti dejavnosti se kaže v simptomi vapotitisa, keratisa, konjunktivitisa, gingivitisa, limfadenopatije, hepatosplegegalije.
2. Zmerni pretok - zmanjšanje vnetnih pojavov in imunološke reaktivnosti, delno uničenje železovega tkiva.
3. Minimalna patološka dejavnost - skleroza in distrofija žlez slinavk vodi do njihove disfunkcije in razvoj suhosti v ustih.

Etiologija in patogeneza

Etiopatogenetski dejavniki Shegreen sindroma trenutno niso znani. Ta sindrom pripada avtoimunskih boleznih. Trajna raziskovanja znanstvenikov je bila ugotovljena, da se bolezen razvija pod vplivom negativnih dejavnikov na človeško telo, ki je nagnjena k sindromu.

Dejavniki, ki spodbujajo razvoj sindroma:

• izboljšanje imunološke reaktivnosti
• dednost,
• Čustveni stres - nevropsihična prenapetostna, depresija, psihoza,
• fizični stres - superkonziranje ali pregrevanje telesa,
• biološki stres - virusna, bakterijska, glivična, mikoplazma, okužba Protozoa,
• kemični stres - preveliko odmerjanje zdravila, različna zastrupitev,
• hormonska napaka v telesu.

Patogenetski sindrom Povezave:

1. aktiviranje imunosti
2. kršitev regulacije v limfocitih v krvi, \\ t
3. t-limfocite citokinov - Interleukin-2, interferon, \\ t
4. vnetje eksokritskih žlez,
5. limfocita in plazmocyte infiltracija izhodnih kanalov, \\ t
6. proliferacijo železnih celic,
7. poškodbe izločanja poti
8. pojav degenerativnih procesov,
9. nekroza in atrofija acinarskih žlez, \\ t
10. zmanjšanje njihove funkcionalnosti
11. zamenjava železovega tkiva s priključnimi vlakni, \\ t
12. sušilne votline.

Limfoidne infiltrate se ne pojavijo samo v izgonske žleze, temveč tudi v notranjih organih, sklepih, mišicah, ki vodijo do disfunkcije in videz ustreznih simptomov. Postopoma, žarišča vnetja izgubijo benigni značaj, pridobivajo polimorfizem in globoko v okoliška tkiva se začenjajo širiti.

Huda patologija Shegreen Syndrom, ki zahteva takojšnje vodenje terapevtskih in diagnostičnih postopkov.

Klinična slika

Ironije simptomi so posledica poškodb epitelocitov izločanja talinov, ki jih spremlja njihova disfunkcija.

Patologija se kaže z naslednjimi kliničnimi znaki:

• Xeroftalm - "suho oko", kaže v bolnikih z občutkom gorenja, rezanja in "peska" v očeh. Akutna in rezalna bolečina v očeh se okrepi pri delu na računalniku in jo spremlja žeja. Ko se razpis razzakon poslabša, se pojavijo luči. Hyperemic in srbenje. V vogalih oči se bela skrivnost občasno nabira, točkovne infiltrate in krvavitve se pojavijo na konjunktivi, se oči oči zmanjša. Globoko sušenje roženice vodi do njenega zavoda in ulleranja. Bolniki, ki se prerežejo v očeh, ko poskušajo pogledati žareče element. Oprostitev prinaša prisilen položaj - leži z zaprtimi očmi.

• Xerostomijo ali "suha usta" - Znak zmanjšane slina, značilne za kronični gingivitis, stomatitis, caries. Bolniki uvedejo pritožbe iz suhih ust, "kače", težave v pogovoru, prizadetega glasu, disfagije. Zaradi suhega, postane nemogoče pogoltniti slina. Spletne strani lupin in povija se pojavijo na suhi buzz. Bolezni zob so povezane s škodo zaradi emajla in kariesa. Sčasoma se sprostijo in izstopajo.

• Vnetje žleze iz karivarni Manifestira se s povečanjem velikosti, otekanja, ločevanje gnoja iz kanalov, vročine, nezmožnost odpiranja ust. V primeru akutne pare, povečane parole spreminjajo obrise obraza, ki se začne spominja na "Hamster's Muzz".

• Nazofacka sluznice Pitje, na njej se pojavijo lupini. Bolniki pogosto mučijo nosno krvavitev, kronični rinitis, otitis, sinusitis. Nekaj \u200b\u200btednov izgine, vohalni in okus poslabša. Z razvojem seroznega srednjega otitisa, je bolečina v ušesu, in govorice se zmanjša od poraza.
• Suha koža zmanjšanje ali odsotnost znojenja. Navdihnjena je in piling, razjede se pojavijo na njem. Takšne simptome pogosto spremljajo pacientova kuga. Na koži spodnje okončine In trebuh se zdi, da je to krvavitev in pigmentne madeži.

• Poraz. prebavni sistem Manifestira se z znaki atrofičnega gastritisa, hipokinezije žolčnega trakta, pankreatitisa, jetrne ciroze. Pri bolnikih je brušenje, zgaga, slabost, bruhanje, grenkoba v ustih, bolečina v desni strani hipohondrina in epigastrika. Apetit se poslabša zaradi bolečega obroka.

Elegistične manifestacije patologije kažejo na poraz notranjih organov in niso specifični za ta sindrom:

1. Artralgija - značilen znak Schogen sindrom. Bolniki razvijejo artritis majhnih spojev krtače: nabreknejo, poškodujejo, slabo premikajo. Vnetje velikih sklepov - kolena in komolec se ne trdi, simptomi pogosto regresirajo neodvisno. Bolniki se pritožujejo nad jutranjo togostjo in omejevanjem gibanja v majhnih spojih.
2. Ženske imajo srbenje, sežge in vagine bolečine. Spolno življenje bolnikov trpi zaradi povečane suhosti sluznice. Med spolnim stikom ne izstopajo z mastjo. Edema, hiperemija in suhost v vagini vodi do razvoja kroničnega trka in zmanjšanja libida.
3. Poraz respiratornega sistema se kaže v simptomih traheita, bronhitisa, pljučnice. Obstaja kratkost dihanja, kašelj, piskanje. V hudih primerih, fibroza pljuč, kronične intersticijska pljučnica, Pleterji.
4. Aukoimmune. vnetni proces. V ledvicah vodi do razvoja glomerulonefritisa, ledvične odpovedi, proteinurije, distalno ledvično cevasto acidozo.
5. Znaki Riby sindroma so značilni za to bolezen - preobčutljivost za mraz, nelagodje v distalne oddelke Udov, opazil in točkovni izpuščaj na koži, srbenje, gorenje, oblikovanje razjed in nekroze žarišča.
6. Bolniki imajo pogosto znake polinevropatije, nevritisa obraza in trojnih živcev, meningoencefalitisa, hemipreps. Značilen klinični simptom vnetja perifernih živcev je izguba občutljivosti na vrste "nogavice" in "rokavice".
7. Razpad sil, šibkost, Artralgia in Malgija napreduje in se preoblikuje v neaktivnost mišic, njihovo bolečino. Obstaja težave pri upogibanju in razširitvi udov.
8. Na mestu poškodovanih žlez lahko oblikujejo tumorji, vključno z malignim. Kožni rak vodi do tragičnega izida.

Z odsotnostjo pravočasna diagnoza Racionalna terapija pri bolnikih, ki razvijajo hude zaplete in negativne posledice.

Vzroki smrti bolnikov so:

• vaskulitis.
• lymfom.
• rak želodca,
• eritropija, levkopenija, trombocitopenija,
• pristop bakterijska okužba z razvojem himorita, traheitis, bronhopneumonije,
• odpoved ledvic
• brain Circulation.

Diagnostika

Diagnoza Shegren sindrom se začne z identifikacijo glavnih kliničnih znakov patologije. Strokovnjaki ugotavljajo pritožbe pri bolnikih, zbirajo zgodovino življenja in bolezni, izvedejo objektivni pregled. Sklep o strokovnjakih NEVH se izvede po prejemu rezultatov dodatnih raziskovalnih metod: \\ t

1. splošne in biokemične krvne preskuse,
2. bIOPSSY SALIVARY žleze,
3. shimmer TEST.
4. silografija
5. sialometrija,
6. imunogrami
7. pregled oči
8. Uzi slinivarna žleze.

Glavne diagnostične tehnike:

• Oak - trombocitopenija, levkopenija, anemija, visoka esp, prisotnost revmatoidnega faktorja.
• V biokemijska analiza Krva - hipergamaglobulinemija, hiperproteinemija, hiperfibrinogenemija.
• Imunogram - protitelesa na celično jedro, CEC, imunoglobulini G in M.
• Preskus ožičanja je za spodnjo veko pacienta, položijo poseben papir za 5 minut, nato pa merijo dolžino mokrega območja. Če je manj kot 5 mm, se potrdi HIREEN sindrom.
• Oznaka barvil roženice in konjunktive se izvaja, da se prepoznajo erozije in žarišča distrofije.
• Sialografija se izvaja z rentgenskim žarkom in posebno snovjo, ki jo vnesemo v kanale žlez slinavk. Nato porabite vrsto rentgenskih posnetkov, na katerih se odkrijejo frekvence širitve kanalov ali njihovega uničenja.
• Sieliaometrija - stimulacija slinavke askorbinske kisline, da se ugotovi njegovo dodelitev na enoto časa.
• Ultrazvok in MRI slininarske žleze - neinvazivne in varne metode Diagnostika, ki omogoča zaznavanje na parenhimskih žlezah Hypo Echogenih območjih.

Pravočasna diagnoza in prejšnje zdravljenje bo pomagalo spopadati s to boleznijo. V nasprotnem primeru se tveganje za razvoj hudih zapletov in smrtonosnega izida bistveno povečuje.

Zdravljenje

Posebna obravnava Shegreen sindroma trenutno ni razvita. Bolniki vodijo simptomatsko in podporno terapijo.

1. "Offical", "Čaj naravni", "Sistein", "Vodikik" in druge kapljice za oči se uporabljajo za zmanjšanje simptomov Xerofthalmia.
2. "Pilocarpin" je zdravilo, ki prispeva k odliv sline in namenjen boju proti Xerostomiji. Bolniki priporočajo pitje veliko tekočine z majhnimi požirkami ali žvečijo gumo, stimulativno slinjenje.
3. V nosu, slani, namakamo sluznico "Aquamaris", "Akvalor".
4. Maziva vam omogočajo, da odpravite suho v vagini.
5. NSPID se uporabljajo za zdravljenje simptomov mišičastih skeletnih simptomov.
6. Kortikosteroidi "Prednizolon", "betametazon", imunosupresorji "metotreksat", "ciklofosphane" in imunoglobulini pomagajo bolnikom s hudimi zapleti.
7. Appliques "Dimeksid" z "hidrokortizonom" ali "heparin" na območju žleze pomagajo spopasti s svojim vnetjem.
8. Poleg tega so inhibitorji predpisani inhibitorji proteal "Ponticale", "Trasilol", neposredne antikoagulante "heparin", angicoprotorje "solkosaryl", "Vappenin", imunomodulatorji "Splenin".
9. Preprečevanje manifestacije suhega Bronchija omogoča sprejem ekspektivnega sredstva - "Bromgexin".
10. Pri pritrditvi bakterijske okužbe so predpisani široki antibiotiki spektra.
11. Za prebavno disfunkcijo se uporabljajo encimski pripravki.
12. Vitaminoterapija je namenjena splošnemu krepitvi telesa.
13. Olja morskega dlaka in rosehip, metiluracil in soličejsko mazilo zmehčajo prizadete sluznice in spodbujajo procese regeneracije.
14. Za izpiranje ust, decoctions Sage, hrast, kamilice lubje, Plant. Suha koža mazanja s prehranskimi kremami z dodajanjem esencialna olja: Roses, sivka, oranžna, kokos, lan.

V začetku primerov se izvede ekstrakorporsealna obdelava - plazmafereza, hemosorpcija, plazma ultrafiltracija.

Pomanjkanje pravočasnega I. ustrezno zdravljenje Lahko povzroči invalidnost bolnikov. Ustrezna terapija, ki jo imenuje revmatolog, ustavi nadaljnji razvoj patologije, preprečuje hude zaplete in ohranja sposobnost dela.

Preprečevanje

Posebna preventiva peozelenske bolezni ni razvita. Preventivni ukrepi za preprečevanje poslabšanja in napredovanja bolezni: \\ t

• Trajno sprejemanje zdravil, ki ga imenuje zdravnik.
• Preprečevanje sekundarne okužbe.
• Zaščita oči pred negativnim vplivom okoljskih dejavnikov.
• Preprečevanje stresnih in konfliktnih situacij.
• Izjeme imunizacije in obsevanja.
• Zagotavljanje stabilnega nevropsihičnega stanja.
• Vlažilni zrak v zaprtih prostorih.
• Dodajanje prehrane limone, gorčice, lok, začimb, stimulativne slinjenje.
• Izjeme mastne in dimljene hrane za lažjo delo želodca.
• Skrbno nega votline in redni obisk zobozdravnika.

Hergreen Syndrom - kronična patologija S pogostimi spremembami obdobja poslabšanja in remisije. Zaradi stalnega upadanja sil, šibkosti mišic in aktivno bolečine, se kakovost življenja bolnikov zmanjša. Akutna pljučnica, odpoved ledvic ali oncopatologija - pogoste razloge Smrt bolnikov. Kombinacija Shegreen sindroma z drugo avtoimunsko bolezen bistveno poslabša napoved za izterjavo.

Video: Sherena Sindrom, Live Velika program

Shereen Puščanje mora biti kompleksna in usmerjena tako, da zatreti imunske motnje v telesu in na klinično manifestne lezije ločeni organi in sistemi. Vodilna vloga pri zdravljenju pripada revmatologu, ki nastopa celovita terapija Skupaj z okulcem, zobozdravnikom in po potrebi z drugimi strokovnjaki.
Kot uporabljeni profilaktični ukrepi opazovanje razmotelja Pri revmatologu z privabljanjem za skupno terapijo zobozdravnika, oculist, ginekologa in stalni sprejem podpornih odmerkov zdravil, majhnih odmerkov hormonov (5 mg), citostatike (klorubutin, ciklofosfana) in tečaje so potrebni preventivno zdravljenje simptomatsko sredstvo Da bi dosegli stanje klinične remisije.
Pomembno je rehabilitacijo kronične okužbe ( kronični tonzilitis., sinusitis, morebitne zobe, stomatitis). Priporočljivo je, da se izognete hipotatam, hladne bolezni in nevropsihične prenapetost. Primarno preprečevanjeheeleen bolezni ni zasnovana.
V obdobju poslabšanja bolezni se priporoča omejitev govornih obremenitev zaradi Xerostomije (suhost v ustih). Da bi zmanjšali svetlobno porazdelitev pri bolnikih primarni sindrom. Shegren, priporočamo nošenje točk s temnimi očali (v svetlih sončnih dneh).
Zdravljenje z zdravili za zemeljsko bolezen temelji na kortikosteroidnih hormonih in citostatiki.
Velika terapija zobnih in oftalmoloških manifestacij segreenske bolezni je zelo pomembna. Zaradi zmanjšanja količine sline in njenih zaščitnih lastnosti manifestacije Xerostomije je večina bolnikov poslabšana s spremnim kandidiazo ustne votline. Za boj kandidiazo se namakanje ustne votline uporablja za 2-odstotno zmanjšanje sode raztopine, nastatinoma, Nystatin je dodeljen 500.000 celic 4-6-krat na dan (ali levo izbir, Diflkzhan). Tablete antifungalni antibiotiki Ni potrebe po pogoltnem, temveč je treba raztopiti v ustih. V pojavu herpetične lezije sluznice uporablja oksisoksik oksiksov oksilin ali metiluracil oksisol, aciklovir.
Za zdravljenje parenhimske pare se lahko uporabijo obloge iz 30% raztopine dimektide. Vsak dan se prekrivajo na območje skoraj suhe in submandibularne žleze slinavke 30-40 minut.
Pomembna je pravočasna obdelava morenih zob in protetika ustne votline.
Lokalna terapija oftalmoloških manifestacij peegreen bolezni je namenjena premagovanju hipolakrimije, izboljšanje regeneracije kornea epitelij in konjunktive, preprečevanje sekundarne okužbe. Kot umetno solze se uporablja 0,5% metilcelulozne raztopine. Pokopan je od 3 do 12-krat na dan, odvisno od resnosti lezij. Za boj proti okužbam se uporabljajo raztopine albucida, levegaycetina, furacilin.
V primeru segreenske bolezni, ki vsebujejo atropin in antihistaminiki, ki lahko zmanjšajo sekretorično funkcijo eksokrinih žlez, so kontraindicirane.
Ne-medijska obdelava. Medicinska prehrana.
Imenovan je fiziološko polnopravna prehrana z zadostno količino vitaminov. Priporočeno je 5-6 obrokov na dan. Prikazana je uporaba žvečilnega gumija.
Zdravljenje sanatorijev med boleznimi Shegon-gastrointestinalnega profila.

Vsebina

to avtoimunsko bolezen Skrbno je, da se povezuje povezovalna tkiva. Najbolj pogosto diagnosticiramo pri ženskah v srednjih letih. Razvoj Shengrena bolezni je 30%, če ima bolnik naslednje avtoimunske bolezni: sklerodermija, SLE, RA, mešana bolezen vezivnega tkiva, Vaskulitis, primarno bilarna ciroza, Tarloit Hashimoto, avtoimunski hepatitis.

Kaj je Shereen District

Za bolezen je značilna avtoimunska sistemska lezija vezivnega tkiva, ki jo spremljajo elegantne ali železne manifestacije. Tipične manifestacije patologije vključujejo zmanjšanje funkcije izločanja slinirarja in lacrimalnih žlez, ki vodi do razvoja suhosti v nazofarinznu, goreče v oči. Razlikuje se naslednje ekstra goreče manifestacije bolezni:

• krvavitev;
• artralgija;
• šibkost mišic;
• malgy;

Praviloma je tečaj bolezni benigno. Po statističnih podatkih je ta bolezen vodilna med kolagenozo, veliko pogosteje diagnosticirane pri ženskah, starih od 20 do 60 let. Pri moških ali v otroštvo Pogosto je patologija manjša. Natančni razlogi za razvoj patologije niso vzpostavljeni, vnaprejšnji dejavniki pogosto serujejo avtoimunski odziv na virusno okužbo ali dedni dejavnik.

Bolezen povzroča imunoagsirno reakcijo telesa, ki vodi do videza protiteles na lastna tkiva, limfoplazmično infiltracijo infiltracijo godulov žlez (trganja, gastrointestinalnega trakta). V splošni obliki se 30% bolnikov razvije poškodbe ledvic (abakterijska žada), mišice (miozitis), pljuča (intersticijska pljučnica, plovila (produktivni vaskulitis)). Sex primarni in sekundarni Sindrom Shegreen. Glede na patologijo, artritis podobnega na razlogih z revmatoidnim, se lahko pojavi poraz eksokrinih žlez. Koda ICD-10 - M35.0 sindrom suhega Shegreen.

Razlogov

Dejavniki, ki povzročajo razvoj patologije, niso v celoti raziskani, zato zdravniki temeljijo na trajnih informacijah. Opozoriti je treba, da je sindrom običajno posledica dejavnikov zunanjega okolja, negativno vpliva na bolnikovo telo, ki ima nagnjenost k patologiji. Bolezen poteka v aktivno fazo, ko je imunski sistem aktiviran. Glavni razlog je kršitev regulacije B-limfocitov v krvi, prisotnosti preobčutljivosti.

Degenerativne procese, nekroza, atrofija acinarskih žlez, zmanjšanje solze in slinih skrivnosti zaradi lezije eksokrinih žlez. Glede na to se razvija patologija živčnih vlaken, ki vodi v sušenje in suhe votline. Razlog za razvoj Hhezeen sindroma lahko deluje:

1. Prisotnost fizičnih stresnih situacij, na primer, pregrevanje ali superkonziranje telesa.
2. Redno preveliko odmerjanje pri pripravah na droge, ki vodi do nastanka kemijskih obremenitev za ljudi.
3. Čustveni šoki: pogosta nihanja razpoloženja, depresija, izkušnje.
4. Napredovanje drugih avtoimunskih patologij lahko povzroči nastalo bolezen.
5. Manifestacija preobčutljivosti v obliki reakcije imunitete pri sestanku z novo snovjo za telo.
6. Genetska predispozicija, dednost.

Glavni razlog, zakaj se razvili avtoimunski procesi - odsotnost odškodnine za glavne potrebe telesa. Genetski faktor je delno legitimen, saj je funkcija genov za kodiranje, ki določa hitrost reakcije pod konkretnimi pogoji. Postane vzrok nagnjenosti potomcev bolezni, če je bil pri njihovih prednikih.

Pri moških, Hergren sindrom se zgodi le v 5-10% primerov, ostalo pade na ženske. To je posledica hormonskega ozadja med menopavzo. Poraz telesa se lahko razvije pod delovanjem hepatitisa, različnih virusov, rotavirusa in herpes. Ti razlogi niso dokazani znanstveno, zato je njihova natančnost v dvomih. Bolezen spada v skupino težkih patologij, zato zahteva pravočasno diagnozo, takojšnje zdravljenje. Poleg žlez, Hergreen sindrom lahko povzroči poraz naslednjih organov:

• jetra;
• Ščitnica;
• koža;
• pljuča;
• ledvice.

Razvrstitev

Singreen Syndrom razdeljuje po prihodu bolnikovega videza, zato se v medicinski praksi razlikujeta naslednje dve glavni obliki:

1. Bulzen Heren. Kot posamezna vrsta bolezni.
2. Sindrom. Z drugimi avtoimunskimi boleznimi.

1. Kronično. Zaradi vpliva na žleze. Obstaja bolezen počasi, brez izrazitega manifestacije, ima dolge znake bolezni telesa.
2. Subakute. Manifestira se močno, skupaj z aktivnim porazom različnih organov.

Simptomi

V medicinski praksi so manifestacije razdeljene na izredno gorečnost in fermentirane. Slednje so posledica poraz tarifnih žlez, ki se kaže pri zmanjševanju njihove funkcije. Razlikujejo se naslednji glavni simptomi bolezni:

1. Poškodbe oči. Zmanjša se izločanje tesne tekočine, oseba pritožuje na "pesek v očeh", občutek gorenja, "praske". Konjunktivitis, priložnost vek, grozdov belega viskozne izbire v vogalih. Nato je zoženje oči, brez svetlobnega, zmanjšanja vida. Redko je opazil povečanje lesnil za lacrimal med Shegreen Syndromom.
2. Lezija žlez slinavke je obvezen, stalen simptom bolezni. Kronično vnetje se razvije, za katerega je značilno povečanje organa in suhosti v ustih. Še pred tem znakom, del simptomov: Snaps, suhi ustnice rdeče, povečajte najbližje bezgavke, stomatitis, več karies. zobje.
3. Pri 30% bolnikov, je postopna rast parotidnih žlez, ki vodi do značilne spremembe ovalnih ovalen. V literaturi je ta funkcija opisana kot "gobec kipmunk" ali "hrčka gobec".
4. Na prvih fazah razvoja bolezni je suhota v ustih značilna le z navdušenjem, fizičnim naporom. V poznejših fazah ta simptom postane trajen, potreba po navladu usta med pogovorom, pijte suho hrano z vodo. Mucosa pridobi svetlo rožnato barvo, je enostavno poškodovana. Postane malo brezplačno slino, je pletenje in pena, jezik pa je suh. Zraka se pojavijo na ustnicah, znakih vnetja, včasih se pridruži sekundarna okužba (glivica ali virusna).
5. Ostra suhost ust je značilna za pozno fazo, ki je nemogoče govoriti, je nemogoče pogoltniti hrano, ne da bi jo pili z vodo. Pijače se pojavijo na ustnicah, so suhi, se odločitve radirke opazijo na lupini ustne votline, zložljivega jezika, proste sline sploh ni.
6. Suhi nazofarinks. Suhe skorje se oblikujejo v nosu, ko se razvijejo na slikovnih cevih, lahko privede do razvoja otitisa ali začasne gluhosti. Enak simptom povzroča glasovni obvladovanje.
7. Skupni zaplet postane sekundarna okužba: ponavljajoči se tracheobronchites, sinusites, pljučnice.
8. V tretjini bolnikov, je poraza žlez zunanjih genitalov organov. Slušna vagina postane suha, izbrisana, bolniki se mučijo s srbenje in sežiganjem bolečine.
9. Skupna značilnost bolezni postane suha koža, zmanjšano znojenje.
10. Preklapljanje. Povezano s suhom sluznice, številni bolniki iz tega razloga trpijo zaradi atrofičnega gastritisa s hudim kakreterjem. Eksplodiranje z zrakom, neugodje v regiji epizode, zmanjšano apetit, slabost. Obstaja razmerje med zatiranjem sekrecijske funkcije želodca in stopnjo suhosti.
11. Večina bolnikov ima poškodbe jeter (hepatitis), žolčni trakt (holecistitis). Bolniki se pritožujejo zaradi grenkobe v ustih, bolečine v desnem hipohondriju, slabo toleranco mastne hrane, slabost.
12. Z poškodbami trebušne slinavke (pankreatitis) obstaja motnja prebave, bolečine.

Elegestni simptomi Shegreen sindroma so raznoliki, so sistemski. Med skupnimi manifestacijami se dodelijo na naslednji način:

1. Majhna togost in bolečina v spojih zjutraj, znaki vnetja mišic (rahlo povečanje ravni kreatinofosfokaina v krvi, zmerne mišične šibkost, bolečine v mišicah) je opaziti pri 5-10% bolnikov.
2. Povečanje materničnega vratu, submandibularnih, stisnjenih in okcipitalnih bezgavk. Včasih spremlja povečanje jeter.
3. Različne lezije dihal Opazi se na polovici bolnikov. Praskanje, perfeščenje, suho grlo, zasoplost in suhi kašelj.
4. Premagati plovila. Koža nog se zdi, da lahko krvavi izpuščaji v redu, skozi čas pa lahko nadaljujejo širjenje na bokih, trebuhu in zadnjici. Spremlja ga izpuščaj boleče gorenje, srbenje, povečanje uhajanja temperature kože na mestih.
5. V tretjini bolnikov opazimo trigeminalni ali obrazni živci, kršitev občutljivosti "rokavic" ali "nogavic".
6. Alergijske reakcije. Pri 35% bolnikov, obstaja negativen učinek jemanja sulfanimamidov, antibiotikov, skupin skupine B, Novokaine, kemikalijeŽivila.

Diagnostika

Pri izvajanju laboratorijskih študij za določitev HEGREEN sindroma, se uporablja splošni krvni test, ki naj pokaže anemijo, zmerno levkopenijo, pospeševanje ESO. Če imate biokemijo, bo pokazala rast ravni U-globulins, fibrin, skupne beljakovine, serumkoid, sialične kisline, vsebino krioglobulins. Pri izvajanju imunološke reakcije se bo razkrila:

• izboljšanje IgM in IgG imunoglobulinov;
• zmanjšanje T-limfocitov, povečanje limfocitov;
• prisotnost protiteles do epitelium mišic, eksokrinih žlez, kolagena, na DNA, LE celice.

Izvede se širši preskus, v katerem je označena posebna reakcija. Prikaže analizo kot odgovor na stimulacijo ammonskega alkohola, zmanjšanje raztrganja izdelkov. Če obstaja oznaka konjunktive, roženice z barvami, potem se razkrije distrofične žarišča epitelija, erozija. Za potrditev diagnoze so predpisani naslednji preskusi:

• silografija (kontrastna radiografija);
• MRI Salivary / Sold žleze;
• bIOPSSY SALIVARNE ŽLAJE;
• Ultrazvočne žleze slinavke;
• gastroskopija;
• radiografija pljuč.

Zdravljenje Shegrena

Potek terapije imenuje le zdravnik, samozdravljenje je prepovedano. Skupine zdravil in posebnih zdravil so izbran glede na stopnjo bolezni, spremljajoče patologije, simptome. Pri zdravljenju sledite naslednjim načelom: \\ t

1. Za glavno terapijo Hergreen sindroma, citostatičnih imunosupresipa (ciklofosfamid, klorubutin) in hormonov se uporabljajo.
2. V začetni fazi, če ni zmernih motenj laboratorijskih kazalnikov in znakov sistemskih manifestacij, je dolgoročna terapija prednizona na 5-10 mg / dan.
3. Pozno in pod izrazito stopnjo je odsotnost sistemskih manifestacij predpisana klorubutin pri 2-4 mg na dan in prednizon 5-10 mg / dan. V nadaljevanju je dolgoročna podpora za 6-14 mg / teden klorobutina, 5 mg / dan prednizolona. Ista shema je primerna pri zdravljenju bolnikov na začetnih fazah z izrazite motnje laboratorijskih kazalnikov dejavnosti procesa, Cryoglobulinemia brez eksplicitnih sistemskih manifestacij.
4. Pulse terapija z velikimi odmerki ciklofosfana in prednizolona je predpisan bolnikom s hudim sistemskim tokom bolezni. V treh dneh se 1000 mg 6-metilprednizolona, \u200b\u200b1000 mg ciklofosfana uvede enkrat na dan. Potem se bolnik prenese na zmernega odmerka. to. učinkovita metoda Zdravljenje, če ni vpliva na jetra. Takšna shema terapije pomaga pri izogibanju zapletov zaradi dolgoročnejšega sprejema citostatike, prednizona.
5. Pri zdravljenju bolnikov s Shegreen sindrom in glomerulonefritisom, razjezim-nekrotično vaskulitisom, cerebrovskemulitisom, polineritom zaradi krioglobulinemije uporablja impulzno terapijo v kombinaciji z naslednji postopki: Dvojna plazma filtracija, kriopodorska, plazmafereza, hemosorpcija.

Za simptomatsko zdravljenje z poškodbami oči se lokalna terapija uporablja za odpravo suhosti, zaščite pred dodajanjem sekundarne okužbe. Pri suhosti je predpisana uporaba umetnih solz, odvisno od stopnje škode na organu jedo nekaj padcev od 3 do 10-krat na dan. Za zaščito roženice so potrebne mehke kontaktne leče. Za preprečevanje penetracije okužbe je predpisana raztopina furacilina, ciprofloksacina, 0,25% raztopine levomicetina.

Z vnetjem kroničnih plemilnih žlez, je treba neposredno obdelati za krepitev sten kanalov, premagovanje suhosti, izboljšanje okrevanja epitelium sluznice, preprečevanje poslabšanja, boj proti sekundarni okužbi. Za normalizacijo izločanja, moči plemilnih žlez, ki jih Novokainski bloki. Če se je začelo poslabšanje kroničnega vapotitisa, je treba uporabiti applico 10-30% rešitve dimektide. Za zdravljenje gnojnega vapotitisa se izvedejo naslednji postopki: \\ t

• antifungal (Antimicotics) Droge se uporabljajo lokalno: nistaška mazilo, lev soba, Nystatin;
• antibiotiki se vnesejo v žleze žleze;
• kalcij droge intramuskularno za zmanjšanje prepustnosti kanalov.

Za pospešitev zdravljenja rdeče meje ustnic, sluznice ust, ko razpokajo, erozij, lahko uporabljajo morsko drobtino maslo, širjenje, solcelovoy, metiluracil mazilo. Decamin Caramel bo pomagal, obdelovati sluznico Enkad, aktivne derivate nukleinskih kislin. S suhomoco sluznice nosa, so predpisane pogoste appline izotonične raztopine natrijevega klorida.

Z bronhialno suhom, Trachea predpiše dolgoročno uporabo bromgexina (3-krat na dan 8-16 mg za 3 mesece). Zdravljenje simptomov kroničnega gastritisa s sekretorično insuficienco se izvede z nadomestno terapijo: pepsidil, naravni želodčni sok, klorovodikova kislina. Zdravljenje trebušne slinavke izvedemo z uporabo encimov:

• creon, Panzinorm, festinal - nenehno ali tečaji za 2-3 mesece;
• salkeril - intramuskularno 2-krat na dan za 2 ml za en mesec.

etnoScience.

Glede na manifestacije patologije morate prilagoditi prehrano (prehrano), vzemite zdravilo. Objekti ljudsko zdravilo Namenjen samo sočasnim simptomom in ne deluje kot samozdravljenje. Premagati znake slabosti z naslednjimi orodji in pravili:

1. Za izboljšanje slinjenja je treba dodati začimbe, limono, čebulo, gorčico v jedi.
2. Priporočljivo je izključiti dimljeno, mastno hrano iz menija, da zmanjšate obremenitev na želodcu, jesti majhne dele in zagotovite prejem potrebnega števila beljakovin, maščob, ogljikovih hidratov.
3. Da bi odpravili rdečico oči zaradi HEGREEN sindroma, se uporablja svež krompir, koplje. Morate potopiti kos povoje ali cepivo v svež sok in pritrditi na oko. Če je mogoče, odpravite bralne knjige, ogled televizorja, računalniški sedež, da zmanjšate obremenitev na organi vida.

Zapleti in posledice

Sindrom Shegronov ne nosi grožnje za življenje, vendar bistveno zmanjšuje njegovo kakovost in udobje. Lahko se izognete zapletom s pravočasno diagnozo, začetek zdravljenja. To bo pomagalo upočasniti napredovanje bolezni, ohraniti bolnikovo sposobnost dela. V odsotnosti ali neučinkovitosti zdravljenja se posledice razvijajo, kar vodi do invalidnosti bolnika. Glavni zapleti v Singeroen sindrom vključujejo:

• pritrditev sekundarne okužbe, ki izzove bronhopneumonijo, ponavljajoče se traheitis, sinusitis;
• med sistemskimi lezijami obstaja kršitev krvnega obtoka hrbtnega ali možganov, odpoved ledvic.

Napoved

Sindrom Shegren ima ugodno napoved za življenje. Pravočasna terapija bolezni pomaga upočasniti napredovanje patologije, ki pomaga bolniku, da vodi polnopravno življenje. Če se bo bolezen začela, lahko privede do invalidnosti osebe, vendar brez usodnega izida.

Video.

V besedilni napaki?
Označite, pritisnite Ctrl + Enter in bomo popravil vse!

Sindrom ali peogreen simptom ("suho oko") je patološko stanje organizma, v katerem se zmanjša delovanje žleze zunanjega izločanja, se suhota kože, sluznice, se poveča, izločanje prebavnih encimov, ki jih proizvaja Pankreas se zmanjša.

Bolezen je dodeljena koda na HECD-10 - M35.0 - suhi sindrom suhega (HEGREEN).

Sindrom je razdeljen na primarno, ko se pojavi neodvisno, ne glede na druge sočasne bolezni, in sekundarne, ko se razvija v ozadju druge avtoimunske patologije vezivnega tkiva. Katere metode zdravljenja bolezni predlagajo danes medicino, kot tudi metode preprečevanja sindroma razmislijo več v članku.

Razlogov

Kakšen je razlog za pojav sindroma, je vsekakor nemogoče reči. Nekateri raziskovalci verjamejo, da se bolezen pokaže kot posledica atipičnega reakcije imunskega sistema na določene patogene mikroorganizme. Med njimi so virus Epstein-Barr, virus herpes, citomegalovirus, HIV, ki lahko poškoduje celice zunanjih žlez. Kljub temu ta razlog za razvoj bolezni še ni v celoti preučen, in neposredni dokazi o vlogi teh virusov v nastajanju sindroma ni bilo mogoče najti.

Vitalna dejavnost v telesu virusa, ki lahko postane vir sprememb v epitelnih celicah zunanjih žlez, ki se upoštevajo imunski sistemkot tuji agenti. Organ daje imunski odziv, ki aktivno proizvaja protitelesa proti spremenjenim celicam in virusom, kar povzroča uničenje prvega.

Avtoimunski tip tvorbe sindroma ni edina predpostavka znanstvenikov. Obstaja še ena teorija pojava - dedna. Izvedene so bile posebne študije, na katerih je bilo ugotovljeno, da sindrom pogosto izhaja iz posameznikov, katerih bližnje sorodnike so utrpele to patologijo.

Če ženska trpi zaradi Shereren sindroma, se tveganje njegovega razvoja poveča in ima prihodnji otrok

Tako lahko takšni dejavniki vplivajo na manifestacijo in razvoj sindroma:

• prodor in preživetje v organizmu virusne okužbe;
• stresna reakcija telesa, ki se oblikuje kot imunski odziv na virusno okužbo;
• genetsko predispozicijo.

Vrste patologije

Tega telesne motnje so strokovnjaki razdeljeni na več vrst. Glede na razlog za razvoj patologije, obstajajo naslednje oblike:

• hergreen Syndrom, ki je določen na podlagi katere koli avtoimunske bolezni;
• shezeen bolezni, za katero je značilna primarna narava pojava in poteka neodvisno.

Obstaja drugačna klasifikacija hidroeen patologije, glede na naravo razvoja in značilnosti nadaljnje poslabšanja:

• kronična oblika, ki je značilna počasna in nevidna manifestacija (daljši simptomi splošne bolezni);
• razvoj, ki je oster, in obstaja hiter aktivni poraz različnih notranjih organov.

Kakšni simptomi se pojavijo

Simptomi bolezni Hhezeen je precej raznolika. Potrebno je vedeti, kateri simptomi se pojavijo prvič, da se posvetujejo z zdravnikom pravočasno in preprečili nevarne posledice Patologija.

Simptomi, značilni za patologijo

Začetno klinične manifestacije Predstavljena v obliki:

• izboljšajte suhe sluznice ustne votline;
• bolečina v očeh (lahko je ostro, rezanje);
• videz žeje med koncentracijo pozornosti na računalniškem monitorju, televizorju;
• povečanje suhega očesa, ki pogosto povzroča takšno sočasno bolezen kot konjunktivitis;
• sindrom bolečega grla med poskusom pogoltnega slina, ki se dogaja zaradi suhe sluznice.

Sčasoma se pridružijo drugi simptomi:

• strah pred svetlobo (če poskušate pogledati gorečo svetlobo, se v očeh začne »rezati«, to pomeni, da se pojavi akutna bolečina, vizualna funkcija se poslabša);
• težko je pogledati predmete svetlih odtenkov (začne hoditi z zaprtimi očmi, da bi zmanjšali intenzivnost sindroma bolečine);
• nemogoče je stisniti solzo, oseba zaradi tega ne more jokati, ker je delovanje raztrganih žlez razbito;
• sčasoma (2-3 faza) se bolezen začne vplivati \u200b\u200bna zobe: celovitost emajla je motena, karies se razvija, zobje - tresenje in krhke, tesnila padla, in problematični zobje se sprostijo.

Drug znak razvoja bolezni je povečanje bezgavk. Zlasti se nanaša na pastirska limfna vozlišča.

Spodnji del obraza se poveča, to je brada. Suhi jezik je prekrit s plitkim izpuščajem, ki sčasoma gre v manjše razjede.

Tradicionalna metoda za določanje prisotnosti sline v ustih: položite na jezik majhnega kosa limone. Če se slino ne pojavi, lahko posredno kaže na razvoj bolezni HEGEEN.

Povlecite in ustnice, na katerih začnejo se razjede in mehurji. V povečanju nazofalne kavarne se pojavi skorja. Z razvojem sindroma pride do pogostih krvavitev nosu. Po 2-3 tednih po začetku aktivnega patološkega procesa, glas popolnoma izgine.

Simptomi drugih organov in sistemov

Prodiramo v telo virusna infekcija To lahko vključuje ne samo zunanje žleze v poraz, ampak tudi vsak notranji organ.

Na podlagi stanja ledvic in organov prebavnega trakta lahko razmislite o sliko videza patologije. V HEGEREEN sindromu se ciroza jeter pogosto razvija ali deformacija organskih celic, kar kasneje generira hepatitis. Glavni simptomi v tem primeru so slabost in bruhanje, okus grenkobe v ustni votlini. Zaradi bolečine vnosa hrane se apetit poslabša in poveča tveganje za razvoj razjeda zaradi dejstva, da se je kislost želodca zmanjša.

Na genitalije vplivajo tudi ženske. Tak pojav ima posebno nevarnost. Pojavi se sindrom srbenja, pekoč in sušenje sluznice v vagino. Zaradi odsotnosti vlaženja na tem področju je proces spolnega stika moten, saj se mazivo ne pojavi. Vendar pa je nemogoče reči, da se ženska razvije ravno, je nemogoče, ker se lahko takšni simptomi pojavijo z drugimi ginekološkimi boleznimi (na primer z neživo).

Treba je omeniti, da se HEGREEN sindrom odraža v koži: zmanjšana ali popolnoma ustavi znojenje, se suha epidermis poveča, se peči z lupino pojavijo na njej, se pojavijo lojnice. Sčasoma se razjede oblikujejo na koži, ki se gibljejo v mračno.

Delovanje mišičnega in aktivnega aparata je moteno, da se oseba težko meša in upognejo ude. Oseba je zaskrbljena zaradi stalne šibkosti celotnega torsa in splošnega upada sil.

Mišice so prizadele tudi v mirovanju.

V nekaterih primerih se na naselju sušenje žlez oblikuje onkološka bolezen, na primer, na mestu sušenja žlez. Če ne začnete pravočasnega zdravljenja sindroma, je pri delu imunitete, ki lahko povzroči razvoj kožnega raka, in včasih - usodni izid.

Stopnje razvoja bolezni

Vsi simptomi bolezni Hhegren se lahko razdelijo v faze njenega razvoja:

1 faza

V začetni fazi pretoka sindroma je suho v ustni votlini in na ustnicah, stomatitis in caries. Po rezultatih laboratorijskih študij je mogoče identificirati znake šibkega vnetnega postopka.

2. faza

Sčasoma se oseba začne truditi, da se ostrina vidnega polja zmanjšuje, so se ledene reže zožene. Drugi obvezni znak sindroma je povečanje velikosti žlez slinavk. V fazi odru se povečanje suhosti sluznice pojavi samo med vadbo, in na 2 fazah - stalno. V ustih je skoraj popolna odsotnost sline.

3. faza

V pozni fazi glavnega klinični znak Bolezni - popolna odsotnost slinjenja. To je vzrok za požiranje, govor.

Diagnostika

Pravilna diagnoza ni tako težka. Danes ima zdravilo različne diagnostične tehnike, ki vam omogočajo, da ugotovite razvijanje bolezni. Najuspešnejša metoda je laboratorijske teste. Za HEREEN sindrom je značilna povečanje stopnje sedimentacije eritrocitov (EE), zmanjšanje vsebnosti krvnega levkocita, hipergamaglobulinemije, antinuklearni revmatoidni faktor na zalogi.

Druga merilo za diagnozo je zunanji pregled. Zdravnik opozarja na naslednje znake:

1. Ali so bili sklepi vključeni v poraz.
2. Ali so žleze iz pogojnih kalivarjev vneto, kako se hitro povečajo.
3. Ne glede na to, ali je suha sluznice oljne ustne votline, nazofarink, oči povečane.
4. Ali obstaja zobni poraz.
5. Ali je treba opaziti razvoj ponavljajočega se konjunktivitisa.

Če se takšni simptomi, ki so bili sprejeti ločeno, se ne štejejo za specifične natančno za HEREEN sindrom, potem prisotnost 4 tistih v 80% primerov kaže, da ta patologija.

Laboratorijska diagnostika bo pomagala potrditi diagnozo.

Pomembno diagnostično stanje je diferencialna analiza. Singeroen sindrom razlikuje s takšnimi boleznimi kot revmatoidni artritis, sistemski rdeči lupus, avtoimunske bolezni žolčevega trakta in ledvic.

Metode zdravljenja

Bolezen je mogoče zdraviti šele potem, ko je bila izvedena ustrezna diagnoza, in je bila končna diagnoza. Da bi se popolnoma znebili sindroma, na žalost je nemogoče. Iz tega razloga se izvede samo simptomatska terapija. Okrevanje je sestavljeno samo pri doseganju dolgoročne remisije.

Čeprav je treba popolnoma ozdraviti bolezen, ne morejo biti usmerjene v vse sile, da bi se razbremenile splošno stanje Z poslabšanjem. Če želite to narediti, se lahko držite nekaj preprostih priporočil, odpravljate iz življenja:

1. Stresne situacije.
2. Povečan fizični napor.
3. Vpliv dejavnikov, ki povzročajo nelagodje v očeh: veter, dim, suh zrak.
4. Kajenje, piha alkoholne pijače, nekatera zdravila.

Zdravila

Zdravljenje shegreen simptomov se izvaja z naslednjim zdravilne pripravke:

1. Metilceluloza 1% (umetna solza). Terapevtsko zdravilo je pijano vsako uro.
2. Metiluracilno mazilo. Zdravilo prispeva k pospeševanju regeneracije celic roženice.
3. Hidrovodno mazilo, ki zavira vnetljiv postopek.
4. Hormonski prednizolon, ki prispeva k normalizaciji hormonskega ozadja.
5. Furacilin ali Albucid, za odpravo sekundarnih okužb.

Zdravljanje simptomov bolezni je lahko v kompleksu z nošenjem očal ali kontaktne lečeTo bo pomagalo ohraniti vlago roženice

Prav tako zahteva nadzor nad stanjem žlez slini. Suhost sluznice lahko povzroči ne le neprijeten občutek, ampak tudi vpliva strokovne dejavnosti Oseba, na primer, če je povezana s potrebo po stalnem pogovoru (TV voditeljica, predavatelj itd.). Možno je normalizirati delovanje žlez slinavk s pomočjo posebnih zdravil, ki jih zdravnik izvaja individualno.

Med nosečnostjo

Nosečnost - takšno obdobje v življenju ženske, v katerem se ne smejo uporabljati vsa zdravila. V tem primeru lahko trpi prihodnji otrok: Prepovedana droga negativno vpliva na oblikovanje organov in plodnih sistemov. Praviloma se v skladu s Hhezeen sindrom izvede mehka terapija lokalne izpostavljenosti, ki bo pomagala zdraviti simptome Shegreen sindroma:

• antiseptične raztopine se uporabljajo za pranje oči in druge sluznice;
• posebne pripravke se uporabljajo za namakanje prizadetih sluznic;
• sprejmi vitaminski kompleksi dvigniti zaščitne sile telesa;
• nadomestna terapija s klorovodikovo kislino.

V nekaterih primerih se bolnik izvede z hemokrutiranjem (filtriranje in transfuzija krvi).

Ljudska zdravila

Doma se lahko vključite v samozdravljenje, vendar je glavna stvar, da ne bo več škodovala že oslabljenega organizma. V vsakem primeru je vredno obrniti na strokovnjaka, ki vam bo povedal, kako pravilno obravnavati doma, in kaj ni priporočljivo.

Pogosto uporabljajo naslednja ljudska sredstva:

1. Surov piščančje jajca. Jajce speremo pod tekočo vodo, dezinfekcijo, ločite protein iz rumenjaka. Naprej, 3 beljakovinske kocke za kombiniranje z enakim prostornino slanice in uvedejo sredstvo za inženirske mišice z injekcijo. Postopek se izvede 1 čas v 7 dneh.
2. Krompir in kopel. Iz katere koli sestavine je sok pridobljen, ki je v njem vlaženje gaza tampona, ki je po nanosu kot stisnjen z očmi.
3. Kislo sadje. V prehrani lahko dodate limono ali drugo kislega sadja, ki prispevajo k ojačanju sline.

Kaj metoda ljudi Zdravljenje je treba dogovoriti z zdravnikom.

Zaplete

Napoved bolnikov z bolniki s HEHGREEN sindromom, relativno ugodnim. To zadeva te primere, ko se je zdravljenje začelo pravočasno, to je v začetni fazi razvoja bolezni. V nasprotnem primeru nevarne posledice niso izključene, ki vključujejo:

• tvorba limfoma (neoplazma, ki vključuje bezgavsko vozlišče ali krvi v porazu);
• vnetje sklepov (viskulitis);
• pritrditev sekundarnih okužb;
• oblikovanje malignih tumorjev v katerem koli domačem organu;
• kršitev delovanja hematopoetskega sistema.

Eden od zapletov Hhezeen sindroma je vaskulitis (vnetje sklepov).

Pozna diagnoza (zadnja faza) pomeni, da nobena metoda terapije ne bo prinesla okrevanja, oseba pa čaka na hiter usoden rezultat.

Preprečevanje

Do danes ni posebnega profilaksa HEHGREEN sindroma. Edino lahko prepreči pogoste poslabšanje bolezni in upočasni njegovo napredovanje na naslednje načine:

1. Stalna uporaba zdravil, ki so predpisale zdravnika.
2. Dejavnosti za preprečevanje razvoja sekundarnih okužb.
3. Omejevanje vpliva zunanjih dejavnikov, ki prispevajo h krepitvi simptomov.
4. Odpravo stresnih situacij.
5. Izogibajte se virom škodljivega obsevanja telesa.
6. Dnevno zadostno vlaženje zraka v stanovanjski sobi.

Sindrom Shegren je značilen pogosta sprememba obdobij remisije in poslabšanja. Redna razpadanja sil, šibkost mišic, bolečina v sklepih - vse to zmanjšuje kakovost življenja osebe, pacienta kronična bolezen. Visoka umrljivost opazimo v primerih, ko je bolezen dopolnjena z akutno pljučnico, \\ t odpoved ledvic, OncopaTologic. Schone sindrom se zdravi s strokovnjaki, ki so precej uspešno, če ne zamudite prvih zaskrbljujočih simptomov.

Schogrena Sindrome. (Ssh) - sistemska avtoimunska bolezen, za katero je značilen razvoj avtoimunske eksokrinopatije, ki vodi do pojava kserostomije in Xerophtalmije, suhosti sluznice nosu, grla, sapnica, bronhija, ženskih spolnih organov, atrofičnega gastritisa. Statistični podatki. Prevalenca: 0,6-3,0% v celotni populaciji. Prevladujoča starost je stara več kot 30 let. Prevladujoča tla je ženska (10-25: 1).

Koda po mednarodna klasifikacija MKB-10 Bolezni:

• M35.0.

Razlogov

Etiologija in genetske lastnosti. Eden od etioloških dejavnikov meni, da kronična virusna okužba (CMV, Epstaina Barr virus, Retrovirul HTLV - 1, HCV). Pri bolnikih s HIV - okužba razvija limfocitski sialnitis, limfocitno intersticijsko pljučnico, ki spominja na SS. Odvijte združenje s HLA B8, HLA DW3, HLA DR3, HLA DRW52, ALLELE DQA1 * 0501.

Patogeneza. Kronična virusna okužba povzroča aktivacijo T - in B - limfocitov. Med aktiviranjem CD4 + - limfocitov so citokini sintetizirani (IL-1, IL-6, G - IFN, TNF - A), ki povzročajo izraz aga glavnega kompleksa histokompatibilnosti razreda II na epitelnih celicah Salivarja in lupilna očala. To vodi do aktiviranja limfocitov AG-specifičnega in razvoja avtoimunskih reakcij proti eksokrijem očal. Aktivirani b limfociti sintetizirajo G - globulini v velikih količinah. Aktiviranje v limfocitih poteka tri faze: Poliklonalni (klinično kaže z eksokrinopatijo), poli - oligo - monoklon (zaznavanje kliničnih sistemskih kandidatov), \u200b\u200bmonoklona (klinično zaznavanje limfoma).

Razvrstitev. Primarna CSH se razlikuje, ki ni povezana z drugimi revmatičnimi boleznimi, sekundarnimi SS, ki nastanejo na podlagi revmatoidnega artritisa, SLE, poliimozita / dermatomiozitisa, kroničnega aktivnega hepatitisa, žolčne ciroze, sarkoidoze in aidsa.

Simptomi (znaki)

Klinična slika

Lezija Exocryne očala .. Suhi keratoconjunctivitis: srbenje, gorenje, podrgnjenje v oči, ko je okužba združena - razjede in perforacije roženice .. Sialadenit: suha usta, kronični parenhim patilis , težave pri požiranju hrane. Kronični pankreatitis... suhota sluznice nosu, žrela, grla, sapnika, genitalnih organov, kože Videz bolečine v njeni palpaciji in razvoju bolnika za zaprtje.

Sistemske manifestacije .. Poraz sklepov: Artralgia, ki ponavlja ne-erozivni artritis majhnih spojev z razvojem deformacij (ankiloza) .. Poraz mišic: Malgija, miozitis .. Lezija limfnega sistema: Regionalna limfadenopatija , Generalizirana limfadenopatija, bolezen limfoprolifemije (limfom, makrooglobulinemia Valdenstram). Klinični razvoj Slednje se lahko sumi s stojalom in znatno povečanje ploskvih žlez, posplošene limfadenopatije in splomegalije. Lahka škoda: intersticijska pljučnica, intersticijska light fibroza, pleurisy .. ledvična škoda: ledvična acidoza, aminokidurij in fosfatov z nefrogenim razvojem diabetesa, kronično Interstitialni nefritis (glomerulonefritis se redko pojavi, pogosteje pri bolnikih s krioglobulinemijo), amiloidozo .. Rayno fenomen .. Vaskulitis (5-10%). živčni sistem: Multiple Monoeurite, aseptični meningitis, epileptični napadi, CNS lezije, podobne več skleroze.. tiroiditis s Hypo - ali hiperfunkcijo ščitnice.

Značilnosti HIV - SS. Pogostega poraza moških. Združenje z HLA - DR5. Nizka frekvenca Xerofthalmia. Limfocitni hepatitis, gastritis, nefritis, intersticijska pljučnica, aseptična meningitis.

Diagnostika

Laboratorijski podatki

Oak: Povečana ESP, Leukopenija. Mogoče hemolitična anemija. Trombocitopenija ni značilna; Ko je odkrita, je treba storiti kostni mozeg Za odpravo mielodsplastičnih reakcij, limfoma, zdravilnih mielodepressov. Hypergamaglobulinemia. Mešana monoklonska krioglobulinemija tip II. V študiji ANAT s posrednim imunofluorescenco, se zazna periferna (ki ustreza prisotnosti na DNK) (ki ustreza prisotnosti na ribonukleproteinov) vrste luminescence. S pomočjo imuno-imunimenskih metod, se odgovarja na RO - LA, in na ekološko specifične kmetijske agente želodca, ščitnice, gladke mišice. Razpoložljivost Ruske federacije (95%) v visokem titru. Povečanje koncentracije CRh ni tipično. OAM: Proteinurija (redko). Odkrivanje v urinu pljučnih verig monoklonskih imunoglobulinov (s SS s sistemskimi manifestacijami).

Podatki orodja

Suhi keratoconjunctivitis .. Preskus povišanja: zmanjšane solze (manj kot 10 mm v 5 minutah). Preskus omogoča oceno količine solz, dodeljenih 5 minut po draženju s trakom papirja ure, ki je določen za spodnjo veko. Indikator je dolžina traku, navlažena s solzami (norma - 15 mm v mladih, 10 mm v starejših) .. Barvanje epitelium konjunktive in roženice bengalskega roza in fluorescena. Preizkusite z uporabo Bengal Pink barvilo zelo specifične in informativne. S SS, Bengalski rožnati madeži Point Erozion Conjunctiva in odseki spontanega epitela.

Parenchimato Vapotitis .. Syalography: odkrivanje votline s premerom najmanj 1 mm. Zmanjšanje sekrecijske aktivnosti žleze slinavke med stimulacijo askorbinske kisline - manj kot 2,5 ml v 5 minutah. Biopsija žlez slinavke spodnje ustnice: limfoplazkularna infiltracija (več kot 1 fokus, sestavljen iz več kot 50 limfocitov).

Diagnostična taktika (Vitali C. et al., 1993)

Oftalmični simptomi .. suhe oči zadnjih 3 mesecev ali več .. občutek peska v očeh .. Uporaba zdravila je umetna raztrgala več kot 3 p / dan.

Zobni simptomi .. občutek suhosti v ustih v zadnjih 3 mesecih ali več .. ponavljajoče se ali vztrajno zdravljenje očal slinavk v odrasli dobi. Potreba po suhi hrani s tekočino.

Oftalmološke manifestacije. Objektivni znaki očesne lezije, nameščene na podlagi enega od 2 testov .. Test Wirerah: Vlažilni papir trakovi manj kot 5 mm za 5 minut .. račun pri slikanju bengalskih roza\u003e 4 BIJSTERVLD sistem.

Histopatološki znaki: v bioptatu majhnih žlez slinavk, več kot 1 konglomerat mononuklearnih celic v železovem tkivu z volumnom 4 mm3 se določi.

Objektivni znaki lezij žlez slinavk, nameščenih s scintigrafijo, silografijo ali sialometrijo (nesomalizirana tekočina slina<1,5 мм в течение 15 мин).

Autarthelia. Prisotnost vsaj ene od naslednjih vrst na. Na RO / SS - A ali LA / SS-B .. ANAT .. RF.
Diagnoza se šteje za zanesljivo v prisotnosti 4 od 6 zgoraj navedenih meril. Občutljivost - 93,5%, specifičnost - 94%.

Merila izjeme Diagnoza SS: Preexisting Limfom, AIDS, Sarcoidoza, "Presaditev proti gostiteljici".

Diferencialna diagnoza. Identifikacija klinične slike SS nastavi primarno vprašanje ta sindrom ali sekundarno. Ne smemo pozabiti, da se lahko poleg sistemskih bolezni vezivnega tkiva razvije v sarkoidozi ali aidsu. Pomembno je poiskati HIV. Med sarkoidozo na radiografiji pljuč - značilne spremembe v vezavnih bezgavskih vozliščih.

Zdravljenje

Zdravljenje

Skupna taktika. Kombinacija sistemskega dajanja imunosupresivnih pripravkov in lokalne nadomestne terapije.

Zdravljenje drog. Začetna faza bolezni v odsotnosti znakov sistemske lezije. Klorokin 0,25 g / sut. Z izrazitimi manifestacijami lezij eksokritskih kozarcev v odsotnosti sistemskih manifestacij .. Prednizolone 10-15 mg / dan, nato prehod na podporni odmerek 5-10 mg / dan. Chlorambucil 4-6 mg / dan s prehodom na Podporni odmerek 2-4 mg / sut. Sistemske manifestacije (pljučna fibroza, krioglobulobulni viskulitis) .. Pulse - terapija z metilprednizolonom in ciklofosfamidom (za podrobnosti, za podrobnosti, sistemski rdeči lupus), nato dolgoročno terapijo s prednizonom in klorambukalom. Pri zdravljenju citostatike je treba redno izvajati skupne krvne preskuse, urin, funkcionalne vzorce jeter. S sočasnim HIV-citostatičnimi okužbami so kontraindicirane. Med krioglobulinemijo - plazmafereza. Ofthalmološki manifestacije. Lokalno 0,5% P-P metilceluloza. Terapevtske kontaktne leče. Za preprečevanje sekundarne okužbe - umivanje oči nitrofurasa, citrali z riboflavinom. Zobne manifestacije .. Novokain blokade kozarcev v bližini suhih slinih. Uvod v kanale žlez slinavk z antibiotiki. zasedanj 25-30 minut.

Zapleti. Limfom. Ulceracijo roženice. Ulkerji udov pri razvoju vaskulitisa.

Napoved. Napoved življenja je na splošno ugodna. Napoved se poslabša pri razvoju mehke fibroze, krioglobulinemije in, zlasti limfoproliferativnih bolezni.

Sinonimi . Suhi sindrom. Kerodermatoza. Predhodnik predhodnega dedka. Sindrome Geuzheo-Schogrena.

Zmanjšanje. Šola - Schogren sindrom.

MKB-10. M35.0 Suhi sindrom [Schogrena].