Ihtiza kože pri otrocih: je ta bolezen nevarna za novorojenčke, kaj storiti in kako zdraviti? Kožna ichthoza pri otrocih - fotografije z opisom, zdravljenje, vzroki in simptomi Krepitev imunskega sistema

Ihtiza kože pri otrocih: je ta bolezen nevarna za novorojenčke, kaj storiti in kako zdraviti? Kožna ichthoza pri otrocih - fotografije z opisom, zdravljenje, vzroki in simptomi Krepitev imunskega sistema

01.09.2020 Glucometri

Ihtioza je kožna bolezen, pri kateri ima oseba kršila proces postopka epidermisa orogacijskega postopka, zaradi katerega se na njem pojavijo trdne kosmiči. V tem primeru se patološko modificirani keratin kopiči v koži bolnikov.

Bolezen je prejela ime iz grškega "Ichthyo", kar pomeni ribe. To je posledica dejstva, da koža bolnikov izgleda kot ribe.

Ihtioza je podedovana. V redkih primerih je lahko oseba pridobila ichtiozo. Bolezen ni posledica okužbe, kar pomeni, da je nemogoče okužiti.

Prvi znaki ihtize pri bolnikih se pojavljajo v otroštvu, včasih pa celo takoj po rojstvu.

Če je bolezen posledica genetskih motenj, potem imajo bolniki običajno motnje v termoregulaciji, je treba upoštevati počasno metabolizem. Zaradi dejstva, da je pri bolnikih v telesu v oksidativnih reakcijah povečana raven encimov, se bistveno izboljša z dihanjem kože. Ljudje, ki trpijo zaradi dedne ichtize, pogosto trpijo zaradi bolezni ščitnice, reproduktivnih organov, kot tudi nadledvične žleze. Pogosto imajo pomanjkljivost imunitete (celične in humoralne skupaj).

Ti bolniki so skoraj vedno kršili delo znojnih žlez, ki lahko v kombinaciji z pomanjkljivostjo vitamina povzročijo izboljšano občutljivo kožo.

S to patologijo v koži je vedno prisotna presežna količina keratina, katere struktura je prekinjena. Hkrati se zavrnitev starih kožnih celic pojavi zelo počasna. Zaradi tega se lestvice pojavijo na človeški koži, v prostoru, med katerimi se zbirajo aminokislinske komplekse, kar povzroča utrjevanje. Iz istega razloga so lestvice trdno povezane med seboj.

Pri bolnikih, ki trpijo zaradi ihtize, so suhi in krhki lasje in nohti, veliko zob se preseneča s karies.

Med ichtiozo se pogosto opazujejo bolezni oči: kot je Retinit, konjunktivitis in miopija.

Vzroki ichtize

Glavni vzrok nastanka ichtize je mutat v genih, ki jih spremlja kršitev izmenjave beljakovin in maščob v telesu. V tem primeru se biokemija teh procesov še ni končno preučevala.

Če je ihhologija pridobljena patologija, se lahko vključijo razlogi za pojav naslednjih neželenih dejavnikov:

napake pri delu ščitnice;
kršitve v delu spolnih žlez;
pomanjkanje vitaminov, mikro- in makroelementov;
patologija nadledvičnih žlez, ki je povzročila nastanek hormonskih motenj;
resna patologija kardiovaskularnega sistema;
različne spremembe, ki se pojavljajo z usnjem kot staranje.

Sorte ichtize

Do danes znanstveniki dodelijo naslednje vrste ichtioze:

vulgarna ichhoza ali ihtioza navadna je najpogostejša oblika patologije. Prenese se od staršev na otroke. V svetlobni obliki se bolezen kaže v patološki sušici kože in nastajanja sivih ali belih plaž na njih. V hujših primerih te plake postanejo zelo gosta. Hkrati pa krivulje ostajajo zdravi na ovinkih ali v naravnih gubah. Pri bolnikih s to obliko vedno obstajajo žeblji in lasje. Omeniti je treba, da je potek bolezni zapleten poleti, zlasti v deževni sezoni. Istočasno, pozimi, se simptomi bolezni zmanjšajo ali celo popolnoma izginejo;
opravljena ichtioza je ichtioza v svetlobni obliki. Z njim poraz ni po vsem telesu, ampak samo na zadnjici in nogah;
Črna, sijoča \u200b\u200bin bela ichtioza. Posebne značilnosti črne ichhoze je pojav temno rjave, skoraj črne barve, bele bele in briljantne - sijoče;
X-vezana ihtioza je patologija zaradi prirojenega primanjkljaja v organizmu steroidnega sulfata (snov, s katerim ste steroidi aktivni). Ta bolezen se pojavi približno 1 osebo od 2-6 tisoč;
rapey Ichthyosis - Od drugih vrst te patologije se odlikuje po prisotnosti velikega števila pohotnih plasti, ki imajo nekako igel ali konice;
freewood ali preprosta ichhoza - posebnost te oblike ichtize je prisotnost velikega števila lestvic sivih odtenkov, ki so pritrjena na pokrov kože v osrednji regiji;
hytiosis Harlequin je najhujša oblika bolezni. Z njim je usnje otrok od trenutka, ko je videz svetlobe že prekrit z debelimi in nesramnimi ploščami. Hkrati pa so na koži že prisotne globoke razpoke in delitve. Masa plošč z dano raznolikostjo bolezni je lahko tako velika, da lahko kožo povleče na obraz s svojo težo in tako izkrivlja lastnosti obraza, poslabša dihanje in izdelavo hrane, ki je negota. Takšni otroci od rojstva potrebujejo dolgo in težka obdelava. Po statističnih podatkih je Harlequin ichthyosis na voljo približno 1 od 500 tisoč novorojenčkov;
ploščo ichtiozo (lamelar). Za razvoj te patologije je odgovorna recesivna gena. Bolezen se pojavi enako pogosto med fanti in dekleti, lahko vpliva na kožo ljudi, ne glede na njihovo raso. Po statističnih podatkih se lamelarna ichhyoza pojavi v 1 otroku 200 tisoč. Bolezen ne vpliva na pričakovano življenjsko dobo;
recesivna ichtioza. Ta prirojena oblika bolezni, ki se soočajo fantje. Pri otrocih, bolniki z recesivno ichtizo, pogosteje kot drugi diagnosticiran z zaostalko v duševnem razvoju. Poleg tega imajo pogosto motnje v strukturi okostja, epileptični napadi se lahko pojavijo. V nekaterih primerih se ta oblika ichtize združi s hipogonadizmom.

Dednost

Ženske, ki so želele zanositi, bi vedeli, da ima ichtioza avtoimunski prevladujoči značaj dediščine.

To pomeni:

Če sta v paru, sta oba starša nosilca gena, ki jo povzroča ichhoza, vendar hkrati sama ne poškodujejo, potem je 25% verjetnost, da bodo njihovi otroci bolni z ichtizo, 25% ne bolan, 50% - Ne bolan, ampak hkrati so nosilci gena;
Če v paru, eden od staršev trpi zaradi ihtize, drugi pa ni, ampak je nosilec gena povzroča bolezen, potem verjetnost, da bodo otroci trpeli zaradi ihtize, enako 50:50;
Če je mati in oče otroka bolna z ichtiozo, bodo njihovi otroci imeli to patologijo;
Če je eden od staršev nosilec gena, druga pa je popolnoma zdrava, potem je verjetnost rojstva bolnega otroka zelo majhna.

Opozoriti je treba, da se rojstvo otrok z ichtizo znatno povečuje v parih, ki imajo krvno povezavo. Če se je zdrav otrok rodil v zdravih staršeh, vendar je sčasoma imel to patologijo, lahko kaže, da se je pojavila spontana mutacija recesivnega gena v telesu telesa.

Učinki

Prinastavna ichhoza se nanaša na najbolj neprijetne oblike bolezni. Pri takih bolnikih so pokrovi za kožo popolnoma prekriti s trdnimi ploščami. Zaradi tega postane njihova koža kot lupina. Po nekaj časa plošče na koži pridobi sivo rumeno barvo.

V tem primeru so lahko bolniki prisotni v zavodu vek. Otroci, ki imajo prirojeno ichhozo, se običajno rodijo pred rokom, zato imajo težave z dihanjem organov od rojstva.

Mnogi ljudje, ki so bolni z ichtiozo duševno nezdravo.

zaradi Šibka imuniteta Povečujejo tveganje okužbe in razvoja respiratorne odpovedi, pa tudi bolezni jeter.

Zato je treba zdravljenje ichtize storiti nujno. Terapija te patologije se ukvarja z dermatologom. Vendar pa se lahko v prisotnosti sočasnih bolezni, pomoč imunologa, hranilnika, nevropatologa, psihoterapevta, oculist, itd.

Samo zdravnik bo povedal pacientom, kako se umivati \u200b\u200bz ichtiozo in kako pravilno skrbeti za telo. Imenovala bo posebne kreme, mazila in zdravila, ki bo močno olajšala življenje bolnika.

Napoved ichtize je neugodna, saj bo izmenjalne motnje, ki spremljajo patologijo, prej ali slej bo povzročilo zaplete in poslabšajo potek bolezni.

Profilaksa ichtize je med nosečnostjo je skrbno opazovanje. Torej, ko je amotična tekočina zaznana v analizi, zdravniki priporočajo prekinitev nosečnosti.

Parames, da je tveganje za otrokovo opremo zelo visoko, je priporočljivo, da sprejmete otroke.

Simptomi

Takšna kožna bolezen, kot je ichtioza, ima svoje znake, ki gledajo, ki bi morali takoj zaprositi za medicinska pomoč in naknadno zdravljenje z dermatologom. To bo izvedlo pregled na prostem, nato predpisuje diagnostiko z uporabo preskusov in bi bilo učinkovito zdravljenje.

Manifestacija kakršnih koli simptomov ihtize je odvisna od vrste bolezni, saj ima vsaka vrsta lastne značilnosti in sheme zdravljenja.

Simptomi, odvisno od vrste bolezni

Najpogosteje se ta bolezen pokaže v prvih mesecih otrokovega življenja, ali v poznejšem otroštvu. Ihtioza, katerih znaki, ki se razlikujejo po naravi videza, trajanje distribucije, je lahko nevarno za zdravje otroka, in v nekaterih primerih - za njegovo življenje.

Simptomi ichtioze so lahko naslednji:

Vulgarna ichhyosis.

Dermatolog ga lahko v nekaterih primerih diagnosticira za 4 mesece življenja:

v fazi odru, koža otroka postane suha, in na dotik grobega;
v 2. fazi se začne prekrivati \u200b\u200bz kosmiči, ki imajo belkasto barvo in trdno prilegajo drug drugemu. Glavna območja lezije je koža rok in nog, potopce depresije, komolec zavoja in pacelid jame niso predmet videza tehtnic;
patološke spremembe vplivajo ne le pokrovi kože, ampak tudi lase, nohte, zobe. Njihovo stanje poslabša: lasje postanejo krhki, nohti se odlepijo, in karies se pojavi na zobih;
zaradi upad imunosti so različna okužba negativna za telo. Takšni otroci pogosto doživljajo težave pri delovanju kardiovaskularnih in dihalnih sistemov.

Prirojena ichthyosis.

Takoj lahko diagnosticirate ob rojstvu otroka:

otroška koža je običajno prekrita z močnimi pohotnimi plastmi, ki spominjajo na kožo krokodila;
ob rojstvu, koža prekrita s filmom rumenkaste barve, je pokrita, potem pa peckes, potem pa je močna rdečina kože po vsem telesu;
za hujni tečaj Bolezni, možno je oblikovati mehurčke na koži;
poleg lezije kože lahko odkrije bolezen endokrinega sistema, osrednjega živčni sistem, Dystrofich nohte in lase, pa tudi poškodbe oči.

Pridobljena ihtioza

Lahko se diagnosticira zaradi malignih tumorjev, presnovnih motenj, dolgoročnih sprejem nekaterih zdravil. Prisotni so naslednji znaki:

suhost in piling kože;
hipovitaminoza;
patološki procesi v ledvicah.

Fetalna ichtioza (Harlekinski sindrom)

Pojavlja se tudi med embrionalnim razvojem fetusa (približno 4 mesece), ima naslednji simptomi Ob rojstvu:

huda suha koža, izgleda kot lupina z velikimi lestvicami;
veke se je obrnila navzven;
deformacija delov obraza;
nepravilna in nesorazmerna struktura rok in nog.

Najpogosteje se takšni otroci že rodijo, bodisi umrejo v prvih mesecih življenja.

Epidermolitska ichhyosis.
pokrovi za kožo so svetle rdeče;

značilnost je za nastanek mehurčkov na koži, ki imajo porušitev nepremičnine, po kateri se oblikuje površina rane.

Pri pritrjevanju okužbe se lahko pojavi absces in smrt otroka.

Ihtioza, katere simptomi se lahko manifestirajo v kateri koli starosti, se šteje za bolezen, ki se ne obravnava v celoti, je mogoče podpreti le v obdobjih poslabšanja. Z vsemi vrstami ihtioze, bolnik trpi zaradi motnje funkcij znojnih žlez, porazov imunskega sistema telesa, upočasnjuje presnovo.

Diagnostika

Ihtioza je dermatološka bolezen, za katero je značilna tvorba suhih tehtnic na koži, podoben ribam ali plazilcem. Za to funkcijo, bolezen in dobil ime. Bolezen običajno povzroča gensko dedno neuspeh. Ihtioza se lahko razvije v otroku v maternici ali diagnosticirano kasneje.

Diagnoza ihtioze se običajno pojavi z zunanjim pregledom bolnika. Pri preučevanju mora zdravnik izvedeti naslednje točke:

Starost, na kateri so se pokazale prvi simptomi bolezni;
Naredil nekoga, ki je njihovi člani družinske ichhoze bolan;
Katere druge kožne bolezni so prisotne v bolnikovi zgodovini.

Odgovori na ta vprašanja bodo poenostavili diagnozo in pomagali določiti etiologijo bolezni v vsakem primeru. Ker obstajajo različne oblike ichtize, je pomembno, ko je diagnosticiranje, je pomembno, da ne preprosto identificirajo bolezni, ampak tudi njegovo obliko manifestacije. Potrebno je, da se pravilno izberete.

Diagnoza ichtize je treba vključiti v dermatolog. On je zunanji znaki Bo diagnosticiran, in v nekaterih primerih teh znakov, je dovolj, da ločitev ichthize od drugih podobnih bolezni. V zunanjem pregledu zdravnik opozarja na manifestene znake ichtize. Lahko se razlikujejo glede na obliko bolezni. Najpogostejša oblika je vulgarna ichhoza. Manifestira se v zgodnjem otroštvu najpozneje triletnika. Za to bolezen je značilno izobraževanje na koži majhnih belih ali svetlih sivih ostankov. Tehtnice lahko vplivajo na celotno telo ali majhna območja. Praviloma je območje dimelj ostaja nedotaknjeno, pazduhe, zavodi komolcev in kolenih ostanejo nedotaknjene.

Sčasoma lahko tehtnice energizirajo in pridobijo rjavo barvo. To se običajno dogaja v odsotnosti pravočasnega in učinkovito zdravljenje. Poleg tega z vulgarno ichtizo se znojenje bistveno zmanjša zaradi dejstva, da imajo znojne žleze nezadostnemu razvoju. Lasje in nohti imajo običajno deformirano stanje. To je posledica motnje v sintezi keratina, iz katere je večinoma struktura las in nohtov.

Obstaja tudi veslavna oblika prirojene ichtize, v kateri se novorojenček intenzivno odlikuje izločanje kože, ki se nato izsuši. Zaradi tega se na koži oblikuje gosta rumenkasta skorja. Ta vrsta ichtize (v nasprotju s prejšnjim) je zdravljenje, vendar med diagnozo lahko povzroči nekaj težav. Ker skorja ne pridobi vedno luskaste oblike, značilnosti klasične ichtize.

Toda lamelarna prirojena ichtioza med diagnozo težav ne povzroča. S tako različnimi boleznimi se otrok rodi s filmom, ki pokriva kožo. Po določenem času film izgine, pod njim pa obstajajo lestvice, ki so značilne za ichtiozo. Za razliko od prejšnjega, ta obrazec ni ozdravljiv, vendar se lažje prenese kot vulgarska ichtioza.

Fantje izpolnjujejo recesivno obliko ichtize. V tem primeru se med lestvico oblikujejo plitve razpoke. Kožo opomni s kožo kače ali krokodila. Tehtnice so same zelo trdne in goste, imajo temni odtenek. Zelo pogosto, to bolezen spremljajo takšne bolezni kot epilepsija, Down sindrom, katarakt, nerazvitost mišično-skeletnega sistema.

V redkih primerih pacienti pritegnili zdravnika s pridobljeno obliko ihtize. Pojavlja se ob upoštevanju različnih kršitev hormonskega ozadja ali dela prebavila. Če je zaradi diagnoze izkazalo, da je pridobljena ichhoza, je treba predpisati dodatne raziskave, da se odpravi prisotnost tumorjev, ki imajo maligno obliko. Pridobljena ihtioza pogosto poteka levkemija, sarkoma ali tumorji različnih organov. Najpogosteje so organi urogenitalnega sistema trpijo, zato bi morala v sekundarni diagnostiki posebno pozornost nameniti.

Poleg pogoja kože pri diagnosticiranju zdravnik opozarja na zobe. Zelo pogosto pacienti, ki trpijo zaradi ihtize, imajo kariere na zobeh. Hkrati pa lahko krhke peneče nohte in tanke lase pomagajo potrditi to predpostavko.

Tudi med diagnozo, morate paziti na stanje oči. Različne oblike konjunktivitisa in hiter razvoj myopije spremljajo bolezni med ichtiozo.

Z zunanjim pregledom na prostem, morate paziti na noge in dlan. Risba na njih je običajno bolj izrazita. In gube se lahko presenečejo suho in piling. Včasih se zdi, da je bela moka v majhnih količinah zbrana v gubah.

Oblike manifestacije ichtize lahko spominjajo na takšne bolezni, kot so:

Palm in plantarna keratoza - zgoščevanje plasti kože na področju dlani in stopal, na območju poraz in vrsto uničenja, lahko vizualno razlikuje med ichtiozo;
Rdeči lasje prikrajšani - koža najprej zajema vodne papule, ki povišajo lestvice med ichtiozo. Pri diagnosticiranju je treba ugotoviti, ali so bile takšne papiline, ki jih spremlja rdečica, srbeča in povečana temperatura Telo.

Poleg pregleda na prostem, če je potrebno diferencialna diagnoza In izjeme drugih dermatoloških bolezni so predpisane biopsijo prizadetega območja in histološkega pregleda. Biopsija se lahko predpiše med nosečnostjo, kaže, da je koža ploda nenormalno odebeljena. To bo dokazalo dejstvo, da se bo otrok z veliko verjetnostjo rodil z ichhozo.

Torej, klinična slika bolezni pomaga zdravnikom dermatologov, da zlahka določijo takšno bolezen kot ichtiozo. Zelo enostavno je diagnosticiranje, vendar ima verjetnost obeh drugih bolezni. Najpogosteje se ichhyoza opazi v zgodnji starosti ali takoj po rojstvu otroka. Vendar pa obstajajo primeri, ko je ihtioza kupljena skozi vse življenje, in se manifestira po 20 letih glede na ozadje prebavnih motenj ali hormonskih patologij.

Zdravljenje

Ihtioza je genetska bolezen, zato je odgovarjanje na vprašanje "lahko icionalno icionalnost ozdravljena?" Zdravniki trdijo, da je ta kožna bolezen popolnoma neozdravljiva. Terapevtski proces je usmerjen predvsem k lajšanju stanja bolnika, ki odpravlja škodljive simptome, ki izhajajo iz poslabšanja bolezni. Ko najdemo prve simptome, je potrebno, da se takoj sklicuje na dermatolog, ki bo vodil diagnostiko in predpisal ustrezno zdravljenje.

Ihtioza se obravnava na različne načine: zdravila in ljudska zdravila. Če se odločite za začetek zdravljenja ichtize s pomočjo načine ljudi, je treba upoštevati, da najprej potrebujete zdravnika, ki bo pojasnilo, ali se te metode zdravljenja lahko uporabijo v zvezi s to boleznijo doma.

Medicinska metoda zdravljenja ichtize

Da bi bila učinkovitost terapevtskega procesa visoka, je trajanje poslabšanja čim krajše, in olajšanje simptomov, ki jih opravi operativna, je lahko dermatolog imenovan za naslednje droge in mazila:

Vitamini - Skupine C, B, A, E, PP (Vzemi tečaj, ki traja od 2 do 3 mesecev: 10 kapljic na dan, bodo bolniku pomagali, da se znebi hipovitaminoze, prinesete telo v ton. Lahko uživate ne samo vitamini, kupljeni v farmaciji, temveč tudi v hrani. Pod tem opisom so zelenjava in sadje sveža: zlasti v rdeči in rumeni barvi. To so grapefruiti, pomaranče, lubenice, granate, poper, paradižnik, redkev , Počitniški sir, Kefir, kislo smetano. Osnova prehrane je meso - svinjina, piščanca, jetra; sir - stopljeni ali sir; matice - indere, lešniki, arašidi; kot tudi morski proizvodi).
Lipotropska zdravila (normalizirajo izmenjavo lipidov in holesterola v telesu, s svojo pomočjo, se izbor maščob iz jeter pospešuje, kot rezultat tega procesa, dobro-FIV-infiltracija jeter zmanjša. Tehtnice na koži Pod vplivom lipotropnih zdravil so zmehčani. Takšna zdravila so: "Lecitin", "metionin," karnitin "," inozit ").
Imunoterapevtski pripravki (nastavite imunski sistem telesa, ki je najpogosteje presenečen ali oslabljen. Te zdravila prispevajo k njenemu okrevanju, okrepijo zaščitne funkcije telesa. Ta zdravila vključujejo "U - globulin", "Viferon").
Uporaba pripravkov z železom, kalcijam, gama globulina (pomeni, da je železa, ki je prisotna), stimulirajte imunski sistem, povečanje zmogljivosti telesa, odpravljanje utrujenosti. Ti vključujejo "akiferrin", "Tardiferon", "Ferrum Lek". Pripravki, ki vsebujejo kalcij Obnovitev kostnega sistema Izboljšajte možgane, normalizirajo krvni tlak, vključujejo: "Calchen", "kalcijev glukonat". Pripravki z Gamma Globulin izvedejo zaščitno funkcijo v telesu, ne vplivajo na to z virusi in okužbami. Takšna so "gama-globulin človek", "antigep", "Bianven". Vsa zdravila, ki vključujejo zgoraj opisane elemente, normalizirajo funkcionalne sposobnosti telesa, kar ugodno vpliva na pokrov kože).
Hormonska zdravila (predpisana le v primeru hudega poteza bolezni, zdravljenja in odmernega diagrama, je zdravnik za vsakega bolnika, ki je posebej ob upoštevanju posebnosti njegovega telesa. Te zdravila so lahko "tyrioda", "insulin" ).
Zunanje mazilo in kreme (njihova uporaba je namenjena blažilni koži, restavraciji funkcionalnosti kože. Z določeno boleznijo je pomembna nežna načina nege kože. Kreme je treba uporabiti za čisto kožo po prhanju ali kopeli s periodičnostjo 1 ali 2 čas na dan. Pri izbiri Mazes morate poznati svoje telo za subjekt alergijske reakcije. Najpogosteje uporabljena ichhoza je "Aekol-2", "MustL", "UNNA").

Zdravljenje fizioze s fizioterapijskimi metodami

Ihtioza, katerih zdravljenje se lahko izvede s pomočjo specializiranih kopeli, ima svoje lastne značilnosti. Zato bi moral biti namen vseh zdravil in kopeli temeljiti na diagnozi telesa, ob upoštevanju starostne značilnosti in individualni pristop.

V otroštvu lahko zdravnik priporoča kot zdravljenje kože kopanje s kalijevim permanganatom. Po kopeli je baby koža mazana z otroško kremo, ki vsebuje vitamin A. Za odrasle, kopeli z vsebnostjo škroba in soli se priporoča (sol v deležu 300 gramov na 200 litrov vode se vzame, temperatura vode ne presega 38 Stopnja, postopek se izvaja v največ 25 minutah s periodičnostjo manj pogosto 2-krat na teden. Potek terapevtske kopeli je od 8 do 10). Ogljikov dioksid in sulfidne kopeli so ugodno prizadete zaradi metabolizma v tkivih, izboljšujejo funkcionalnost endokrinih žlez. Za tiste, ki pogosto počivajo v pred-satelitih in letoviških bolnišnicah, šotni in ilic blato, so popolne.

Do danes je zdravljenje ichtize popularno povprečno ultravijolično sevanje. Z njeno pomočjo je vitamin D proizveden v človeškem telesu, imunski sistem se stimulira, metabolizem in telo se dopolnjuje z vitamini A in C.

Poleg tega se v veliki meri uporablja pri zdravljenju ichtize helioterapije - vpliv na kožo z sončno svetlobo. Posledično se proizvaja tudi vitamin D, imunski sistem pa je obnovljen. To poteka le ob določenih dnevnih urah: zjutraj od 8.00 do 11.00 in zvečer od 16.00 do 18.00.

Če se sprašujete: Ali je ihtioza v celoti obravnavana? Odgovor dermatologov je očiten - možno je le podpreti pomembne funkcije telesa, ublažiti simptome. Spoštovanje vseh nasvetov in priporočil zdravnika lahko ohranite stanje telesa na ustrezni ravni!

Zdravilo

Postopek predpisanega zdravljenja ihtize bo odvisen od več dejavnikov:

Vrsta bolezni;
Resnost;
Starost bolnika.

Glede na kombinacijo teh dejavnikov je izbrana ambulantna ali stacionarna metoda zdravljenja. Hkrati je diagram zdravljenja sestavljen iz kombinacije naslednjih metod:

Recepcija vitaminski kompleksi. Zadostna količina porabljenih vitaminov prispeva k zmanjševanju tehtnic, ki imajo lipotropni učinek. V obveznem, morate vzeti vitamine A, C, E, PP in vitamine B. Odmerek teh vitaminov bi moral biti od 100 do 120% dnevne stopnje za to starost.
Sprejem imunomodulacijskih zdravil je potrebna za obnovitev oslabljenega imunskega sistema. Terapija vključuje droge, ki vsebujejo kalcij in železo ter Gamma Globus. Zdravila za ihtiozo vključujejo te snovi kot glavne obstoječe komponente.
Ihtioza se pogosto manifestira ob ozadju motenj ščitnice. Če želite obnoviti hormonsko ozadje, se izvedejo številne analize, da dobimo informacije o stanju hormonov, nato pa pripravki uravnavajo število želenih hormonov proti normi. Sprememba hormonskega ozadja na pozitivni strani zmanjšuje simptome bolezni. V hormonski terapiji, ki jih imenujejo otroci dojenjeZa zdravstvene negovalne matere je treba sprejeti podobne droge.
Kopeli, za posledice zdravil neposredno na prizadeto kožo. Kopeli se lahko vzamejo skupna in lokalna, odvisno od tega, kateri odstotek telesa je presenečen s ichtiozo. V vodo se dodajo takšni pripravki, kot so kalijev permanganat, natrijev klorid, sečnina, kot tudi škrob, IL, šota in aromatične retinoide. Kopeli so predpisani skoraj vsem bolnikom v okviru kompleksnega zdravljenja. So zelo učinkoviti, saj se s perkovino kože celice drog globoko v to in ima terapevtski učinek. Kateri od navedenih zdravil je treba dodati v kopel, bo zdravnika za vsak posamezen primer posebej posebej.
V kombinaciji s kopeli učinkovito izvajajo lokalno zdravljenje s kremami in mazilami. Prizaželena območja usnja je potrebna posebna vlažila in prehrana, krema med ichtiozo bo pomagala izvesti to nalogo. Kreme in mazila lahko dodatno vitaminiramo in pogosto vsebujejo retinol ali tokoferol acetat. Mazila imajo regeneracijski učinek, se po potrebi dodajo neveljavne in protivnetne mazila. V kompleksnem zdravljenju se uporabljajo mazila, ki vsebujejo D-PANTHENOL kot glavno aktivno komponento.
Tudi različni tipi fizioterapevtskih postopkov so predpisani bolnikom, ki trpijo zaradi ichtize:
- Thalassoterapija je kombinacija različnih drog morskega izvora. Vključuje plavanje v morju, Mudshots z uporabo morskega zdravilnega blata, ki sprejema kopeli z mARINE SOLU., Alge stiskov. Terapevtski učinek je posledica velike vsebnosti joda, soli in mineralov, ki so ugodno vplivale na kožo.
- Ultravijolična obsevana in heloterapija. S svetlobnimi oblikami ichtize in ustreznih podnebnih razmer, bolniki, ki kažejo kratek aparat za sončenje, v drugih primerih, se uporabljajo posebne naprave za ultravijolično obsevanje, in postopek se izvaja v stacionarnih pogojih. Ima antiseptični in regenericijski učinek.

Ihtioza je neozdravljiva bolezen (z redkimi izjemami), vendar bodo navedene metode pomagale zmanjšati kaznive simptome in zmanjšati tveganje zapletov. Zdravnik individualno izbere kompleks, ki vključuje več navedenih tehnik, da se doseže najvišji rezultat.

Ljudska zdravila

Zdravljenje ichtize doma

Veliko ljudi z diagnozo ichtize se vpraša: "Kako zdraviti bolezen doma?"

Poleg zdravljenja z drogami se priporočamo, da se strokovnjaki izpolnijo skupni postopki: sončne kopeli, vodne morske obdelave (če ni možnosti za obisk morja, jo lahko nadomestimo z kopanjem v kopeli z morsko soljo). Kopeli z dodatkom glicerina, boratov, sode bo koristno (za en postopek). Da bi to omogočili, je treba porabiti približno 20 sej.

Kar zadeva različne mazila in zelišča, ki se uporabljajo pri zdravljenju ichtize doma, je treba biti zelo previden in z namenom uporabe ljudskih sredstev, se morate posvetovati z zdravnikom. Konec koncev popularno zdravljenje Ihtioza ne more le pomagati, ampak tudi pridelava pacienta. Toda s pravim pristopom in desno kombinacijo tradicionalna medicina Učinek bo pozitiven.

Zmanjšati neprijetno boleča, mirno, vlaži in mehča kožo, lahko uporabite mazilo na notranji zdravilna zembaZa to morate mešati:

200 g. Olja hiperikuma;
na 50 g borovih smol in voskastih čebel;
za 10 g. Pucked kreda in zdrobljena čistoča;
20 g. Propolis;
100 g. Olje za domačo kremo.

Vzemite maso v kovinski ponev na počasnem požaru 2,5 - 3 ure. In po suhem in temnem prostoru 12 ur. Potem spet zavremo skozi gaze. Po tem je orodje pripravljeno za uporabo, ga je treba uporabiti za flabbing območja kože 2-3 krat na dan za 1-2 mesecev, odvisno od resnosti ihtize.

Med zdravilnimi zelišči, lahko uporabite: Aralia, Rowan Listi, Pyrzya, Sea Buckthorn, Plant je velik, Levze, Peony Evadid, vse te rastline, ko se uporablja, ne bo poškodovana. Po pripravi infuzije iz teh zelišč se lahko njegovo polet uporabite za drgnjenje organizirane kože.

Če želite zdraviti ihtiozo doma, morate okrepiti bolnikovski imunski sistem in za to morate uporabiti čim več železa, ki je v določeni hrani in vitamini.

Če povzamemo zgoraj navedeno, se bolezen ne more popolnoma ozdraviti, vendar v kombinaciji s pravo tradicionalno zdravilo in tradicionalna obravnava, Mogoče znatno zmanjšati površino lezij in ostrino bolezni. Ne smemo pozabiti, da mora vsak sprejem kakršnih koli sredstev spremljati reševanje zdravnika

Informacije se sklicujejo in ni vodilo za ukrepanje. Ne samodejne. Pri prvih simptomih bolezni se posvetujte z zdravnikom.

Dedovanje ichtize se pojavi po samodejnem recesivnem tipu. To je največja oblika bolezni. Novorojenca ima hiperperatske plošče v obliki rombusov, poligoni, ki pokrivajo celo telo.

Zaradi dejstva, da je nastanek v obliki geometrijskih oblik, ki spominja na kostum za harlekin, se je pojavil ime bolezni.

Ihtioza na fotografiji z opisom 7 kosov

Delov ogroža življenje. Otroci so rojeni z majhno težo. Sodobna medicina je dosegla uspeh pri ohranjanju življenja majhnih bolnikov.

Če prej, s sistemsko okužbo, otrok ni preživel, saj je bila termoregulacija motena, zdaj je zdravilo lahko ohraniti svoje življenje.

Pogledi na ichthyosis.

Na koži se oblikuje svetilka ichtioza (lamelarja, majhne lestvice).
Površina (značilna prisotnost erozij, mehurčkov na dermisu. Drugo ime: epidermolitic).
Pridobljeno (tvorba tehtnic različnih barv, velikosti. Nahajajo se na obsežnih površinah udov, lic, čelov).
Enostavno (vulgar. Svetle sive lestvice se pojavijo na koži, preporne v rjave "ščitnike". Suha koža, lupina).
Ichtioza tajne (najdemo v pogovornem govoru. Toda klasifikacija ne pomeni).
Kameralna ichhoza (piling, sprememba barve).
Tiho ichtiozo (skrivnost lojnic se suši, močno izstopa).
Tiha ichhoza novorojenčkov (telo je prekrito s skorjo epitelnih celic, dlak, ščetin).
Folikularna (pojavi na izhodih vrečk za lase).
Follikularno površinsko (pojavi v obliki konveksne točke).
Snidoid (na derki so gosto pohotni ščitniki ločeni z utori).
Ichthyosis na nogah (ptenoidna vrsta bolezni, podobno odvzemu. Druge vrste bolezni, ki vplivajo na telo, se lahko pojavijo). Na tej fotografiji je razvidno, kako izgleda ichtioza na nogah:
Nohtov ichtioza (razredčeno, vonj, krhka).
Bullese ichthyosis (značilen po videzu mehurčkov na koži).
IGLE (Obstajajo v obliki konic).

Vzroki ichtize

Priznavana ichhoza se razvije z genetsko predispozicijo.

Pridobljena ihtioza ima več razlogov. Na primer:

Endokrinopatija.
Težave v hematopoetskem sistemu.
Napake pri delu spolnih, ščitničnih žlez.
Nadledvične žleze le delno delujejo.
Trajna hipovitaminoza.
Starostne spremembe.

Simptomi ichtioze

Rezultat bolezni je spremeniti strukturo kože. Zaradi napačnih celic, zaradi izgube spomina na mutirajočo gen (ali prisotnosti drugega pomnilnika), plast lubja ni zgrajena, kot bi morala biti.

Koža, njegovi oddelki so prekrita z tvorbami v obliki tehtnic. Bolezen je lahko dedna ali pridobljena. TO značilnosti Ihtioza spada:

suha suhost;
piling;
prisotnost tehtnic;
prisotnost konic, plošče na grožnem sloju sive, rjave barve;
zajebal formacije;
zgoščevanje kože;
film, ki pokriva telo v novorojenčkih (skozi čas izgine);
kričanje žebljev;
ustje;
krhki, suhi lasje;
več kariesa;
myOpia;
termoregulacija je zlomljena.

Zdravljenje ichtioze

Kaj je ichhyosis in kako ga zdraviti? Znanost še ni našla metode za zdravljenje ichtize kože, kar lahko privede do popolnega zdravljenja.

Toda moderna medicina je sposobna razširiti življenje viri močne stopnje, izboljšati dobro počutje. Skupina zdravnikov sodeluje z bolniki. Ekipa zdravnikov vključuje:

Dermatolog (glavni tečaji zdravljenja).
Družinski zdravnik, terapevt, pediater (integrirano zdravljenje, namenjeno izboljšanju imunosti).
Psiholog (odstranitev stresa, depresivne države, se znebijo kompleksov, sponke, ki so del bolnikov).
Otoidolaringolog (opazuje stanje sluha, bobnarji).
Zobozdravnik (zdravi zobe).

Skupina lahko vključuje tiste strokovnjake, katere pomoč je potrebna v boju proti glavni bolezni in zapleti. Bolniki prejmejo komplekse terapevtskih ukrepov, katerih cilj je olajšati stanje kože z ichtiozo.

Pripravki za zdravljenje medioze

To vključuje mazilo, kreme, gele, ki se uporabljajo za kožo. Pomagajo pri čiščenju odsekov iz tehtnic, olajšajo potek bolezni.

Koža mora biti navlažena in mehčana, saj se oblikujejo razpoke, v katerih lahko okužba pade. Zato so izbrane zdravila protimikrobne, protiglivičnemu delovanju.

Prav tako izberejo vlažilne kreme, gele za dušo s terapevtskim učinkom, mazilo z sečnino.

Hidroterapija (hidroterapija)

Kaj še lahko zdraviš kožo ichtiozo? Dober učinek je kopel. Običajno veljajo:

sol;
škrob;
z raztopino kalijevega pergamenta;
morje;
ogljikov dioksid.

To je dober rezultat appliqués z uporabo šote, illy blato. Zaradi zdravljenja se izboljša metabolizem v telesu, v samem koži.

Vitaminska terapija

Bolniki so na voljo vitaminski in mineralni kompleksi. Izdelani so v obliki kapsul. Zdravljenje je namenjeno izboljšanju imunosti. Pripravki delujejo kot pogosta sredstva.

Podaljšana uporaba vitamina A, njenih analogov (retinoidov) B, C, E, PP vodi do telesnih tehtnic, čiščenje kože, povečanje elastičnosti. Zdravilo imenuje zdravnika v majhnem odmerku, saj so neželeni učinki možni.

Prehrana in terapija (pravilna prehrana)

V prehrani pacienta je treba uvesti živila, bogata z vitaminom A, B, E, C., se bodo znebili hipovitaminoze, ki se nanaša na enega od vzrokov za ichhozo. Meni se mora udeležiti:

Mlečni izdelki.
Meso.
Rumena, rdeča sadje, zelenjava.
Morski sadeži.
Kaša.
Suho sadje.

Zelenjava, sadje ne sme pretiravati v meniju. To lahko povzroči alergije.

Helioterapija

Zdravljenje s soncem, njeno infrardečo sevanje je prikazano za bolezen, ki trpi. Če želite to narediti, obstajajo posebne naprave, ki zbirajo sončne žarke v paket. Poslan je na bolni kraje.

Talassoterapija

Naval podnebje ne vključuje samo morskega kopanja, zrak hoje. Uporaba alg, morski sadeži, obogatite pacientni meni, bo nasilno telo nasičelo z nizom koristnih snovi.

Okvirno terapevtsko blato je prikazano tudi v taki diagnozi.

Klimatoterapija se nanaša na alternativne metode zdravljenja. Ta metoda je na svetu predlagana naturopah. Zdravljenje ne odstranjuje samo simptomov, temveč krepi psiho, povečuje razpoloženje, izboljša stanje.

Celica je zgrajena DNA verige. Ko se mutacije, ki se pojavljajo v genu, koža ostane brez zdrave pohotne plasti, saj se gen ne spomni, kako je zgrajen.

Vendar se spominja, kako so lestvice zgrajene, to je koža prebivalcev podvodnega sveta. Torej je koža urejena za podvodni, dvoživki prebivalca.

Zdravljenje ichtize z ljudskimi zdravili

Doma pri zdravljenju ichtize se uporabljajo zelišča. Zdravljenje je namenjeno odstranjevanju simptomov, izboljšanje dobrega počutja:

Odstranite srbenje, bolečine pomagajo. Naredite vrstico, obrišite. Primerna kot surovine: barvanje, kopriva, oves, rowan (jagode), Plant, Ivy.
Mazilo borove smole, čebelji vosek, čist, kreda, lovec, maslo, kremasto olje, propolis.
Pripravite pristojbine iz Pijama, tašča, Horsetail, Plant, Crawring Lončarstvo. Prijavite se znotraj, pijte tečaje 30 dni.
Zelišča iz pristojbin se lahko kombinirajo z zelenjavo, olivno olje, razmazano čudovitimi kraji.

Kako drugače lahko obravnavate ichtizo kože doma? Lahko naredite zeliščne, solne kopeli, izpiranje s sušilom.

Preprečevanje ichtioze

Če starši prihodnjega otroka imajo mutirajo gene, bi se morali pritožiti na genetiko. Izračuna, se bo prihodnja novorojenčka pojavila s patologijo ali ne. Prevoznik je lahko eden od staršev.

Če je ženska že v položaju, lahko naredi ultrazvok. Nekateri zdravniki se pošljejo na biopsijo, kjer se vzame strganje iz kože ploda. Morda je nevaren za bodočega otroka. Bolezen otroka je diagnosticirana, ko je še vedno v maternici.

Je ichtioza infecto?

Najpogosteje se ihtioza prenaša z dedovanjem. Pridobljena oblika se pojavi z zmanjšano imuniteto, starostnimi spremembami.

Nemogoče jih je okužiti, saj je kršitev presnovnih procesov v telesu. Koža povečuje število aminokislin, saj je beljakovinska in maščobna izmenjava napačna.

Ali je mogoče zdraviti ichtizo kože?

Na žalost znanstveniki še niso v celoti razumeli v patoloških procesih, ki se pojavljajo na dani težavi. Ni neozdravljiv. Obstajajo številne metode, ki olajšajo potek bolezni.

Ali je mogoče zdraviti obliko svetlobne oblike ichthize? To je mogoče, če se bolezen kupi, ne zažene, zdravljenje se je začelo takoj.

Samo na zelo majhnih območjih plasti roga lahko ostanejo mleto, suhe, rjave formacije.

Zdravljenje ichtioze ima številne metode v Arsenalu.

Kako se znebiti ichtize?

Takoj, ko bo proces genetske mutacije jasno, bodo znanstveniki takoj lahko ponudili odločitev o zdravljenju bolezni, da bi dokončala zdravljenje. Do takrat ostaja čakati na rezultate raziskav. Sodobna medicina je dosegla veliko, vendar ne vse ne more še ni.

Prvi znak razvoja ichtize postane suha koža. Koža postane nesreča. Sčasoma je stisnjen in razpokan, bele ali sive skorje pa se pojavijo na njegovi površini. Na površini dlani in stopal postane vzorec kože bolj izrazit. Žeblji na čudovitih območjih so tanki in šibki, zlahka zlomijo. Lasje skoraj ne rastejo, in če še vedno rastejo, potem zelo šibki in redki.

Več fotografij ichtioze ni za šibek srca. Pogled - Kliknite na Plus \u003e\u003e\u003e

Z ichtiozo, otrok lahko izgubi težo, obstajajo kršitve duševnega razvoja, endokrine bolezni. Raven imunitete pri teh otrocih je precej nižja od vrstnikov. Opazili tudi kronične motnje Pogled: konjunktivitis, miopija.

Takšne kršitve so najbolj izražene, mlajše od 10 let. V poznejši starostni kategoriji je resnost bolezni precej nižja, zaradi spremembe hormonskega ozadja. Posebnost te bolezni je obdobje njegovih poslabšanj. Patologija je ponavadi ostrenjena pozimi, s hladnim suhem zraka. Poleti, zlasti z visoko vlažnostjo, se stanje bolnikov dramatično izboljša.

Opomba: Za zdravljenje, mnogi bolniki spremenijo svoje prebivališče. V pogojih tople vlažnega podnebja se bolezen praktično ne počuti sama.

Simptomi in znaki ichtize

Simptomi ichtize, odvisno od njegove sorte, so nekoliko drugačni. Tehtnice na koži so lahko različnih oblik in velikosti, ki se nahajajo drugače v delih telesa in se pojavijo v različnih obdobjih življenja bolnika.

Simptomi ichtioze - tabela

Različna ichtiza	Obdobje prvih simptomov bolezni	Zunanjost Skin	Lokacija pohotnih tehtnic na telesni površini	Piha lase, nohte in druge organe
Navadna ichhyosis.	prvih treh mesecev življenja; prvih treh let življenja.	Keroderma: veliki ostanki ne; suha koža.	po vsej telesu, razen obraza, komolca in Popliteam; Še posebej izražene spremembe kože na komolcih in kolenih.	razčlenitev las.
		Brilliant Ichthyosis: pregledne sijoče lestvice; mozaična lokacija.
		Bela ichhoza: bele tehtnice
		Ihtioza v obliki jadrnice: velike sive lestvice
		Enostavna ichhoza: lestvice majhne, \u200b\u200btesno pritrjene na osnovo
X-vezana ichtioza (sinonim za bolezen: črna ichthyosis)	Prvih tednov življenja	Lestvice velike, temne ali skoraj črne	Po vsej telesu, razen dlani in podplatov	suho, krhkost, nohtov; razčlenitev las.
	Intrauterine.	Horny Shell iz velikih ostankov (ščitniki) siva-črna	Po vsej telesu	deformacija ust; nosna deformacija; deformacija ušesa; plešavost; deformacija nohtov; lounge leče (katarakta).
	Prvi dnevi življenja	sero-yeal datoteka; bogata rdeča usnjena senca; razjede in mehurčki; majhne krvavitve v koži (purpur).	po vsem telesu; neenakomerno ermivnost kože (histicoid tip).	suho, krhkost, nohtov; razčlenitev las.
Congenital Ichthoodine Erithrodermia (Brockova bolezen)	Prvi dnevi življenja	sero-yeal datoteka; nasičeni rdeči kožni odtenek.	Po vsej telesu	suho, krhkost, nohtov; razčlenitev las.
	Prvi dnevi življenja	sero-yeal datoteka; velike sive lestvice (ščitniki); rdeči usnjeni senci.	Po vsej telesu, zlasti v kožnih gubah (dimlja, komolec in popliteate maščevanje)	deformacija in letev žeblja; odebeljene lase; povečana znojenje kože.
Enostranska ichtioza	prvi dnevi življenja; prvo leto življenja.	Rdeče usnje Shade.	pol trupa; na eni strani.	deformacije kosti; ciste ledvic.
	Prvi dnevi življenja	rdeči usnjeni odtenek; horne rastline, podobne igelskim iglam.	Po vsej telesu	odebelitev žeblja; krhkost nohtov.

SORTE IHTHHIZA - Fotogalerija

Z Vulgarno ichhozo je prizadeta celotna površina kože
V epidrolitičnem ihtiom, koža navdušuje
Ihtioza Eritrodermija Brocka je nekakšna prirojena ichhoza
Z lamelno ichhozo je koža prekrita z gostih kosmičev v obliki ščitov
Za osmeyyosiosiosiosiozo so pohotne ureditve značilne za

V nekaterih primerih je ihtioza del sprememb v telesu, ki ga povzroča metla genov. Rezultat je trajnostna kombinacija kožnih pojavov in nekaterih drugih nenormalnosti strukture in delo notranjih organov.

Dedne bolezni, ki jih spremlja razvoj ichtize - tabela

Ime patologije	Vrsta dediščine	Simptomi
Sindrome Netherton.	Avtosomal recesiven	ichtioza; sprememba las; alergijske kožne manifestacije.
Sindromu Shegreen-Larsson	Avtosomal recesiven	ichtioza; mišice paralize in paralize; duševna zaostalost.
Refsum sindrom.	Avtosomal recesiven	ichtioza; patologija očesa mrežnice (retinit); vnetje živcev telesa in okončin (nevritis); duševna zaostalost.
Sindrom rude	Avtosomal recesiven	ichtioza; epilepsija; duševna zaostalost; nevritis; anemija; nerazvitost spola in drugih žlez.
Popovski sindrom.	Neznano	ichtioza; dVARF; demenca; izguba trdnosti kosti (osteoporoza).

Klinična slika posameznih oblik ichtize

Enostavna, navadna ali vulgarna ichtioza

To je najpogostejša oblika bolezni. Ne pojavlja se takoj ob rojstvu, vendar v tretjem mesecu življenja in kasneje - do 1 leto. Ni spolne razlike v pogostosti obolevnosti.

Klinični simptomi te oblike bolezni:

flywood, hebuguene in piling fino ravnine;
folikularna hiperkeratoza;
izguba las;
resnost palmovih in plantlarnih kožnih vzorcev; Včasih, še posebej s priloženo patologijo endokrinega sistema, se na podplatih in dlani pilijo;
suhost, hrapavost, deformacija, redčenje in krhkost plošč za nohte.

Lezija kože v obliki izrazite suhe in hrapavosti je posplošena, z izjemo stranskih površin obraza, materničnega, aksilarne in jagodičja regije, notranje površine bokov, upogibne površine na območju spoji za kolena in komolce.

Slika lestvic je drugačna - od belkasto do sivkasto črno. Najbolj izrazite spremembe so opažene v območju kolenov in komolcev, na sprednji površini shins, lestvice so podobne lestvicam rib.

Poraz poravnave naselja folike za lase V obliki folikularne keratoze je najbolj značilen simptom običajne ihhize. Leži v blokiranju ustjih malih prometnih zastojev, ki so sestavljeni iz množic pohoten epitelij, zaradi katere se oblikujejo vozlički, tuberkulirajo z velikostjo od 1 do 3 mm z zvijanimi praškastimi lasmi v osrednjem delu. Tuberki imajo telesno ali rdečkasto sivo barvo, prekrito z lestvicami in so včasih obdani z rdečkasto klin.

Folikularna keratoza daje kožo Grungijski videz (simptom »Graters«) in se lahko lokalizira v celotni koži kože, razen dlani in ustavi, najpogosteje na področju ramenskega pasu, zadnjice in bokov. Še posebej je izražena v adolescenci in listi za srednjo dobo po sebi point atrofičnih sužnjev, ki so edino pričevanje ichtioze v družinskih članih.

Ponavljajoče se ponovitve po suhem zraku in v hladni sezoni. S starostjo, je izboljšanje države, zlasti poleti ali / in v mokrem toplim podnebjem. Pogosto v adolescenci pride do obdobja kratkoročne remisije. V prihodnosti (do 25 let) piling postane veliko manj izrazit ali se popolnoma ustavi, vendar so značilne spremembe kože dlani in postanke ohranjene.

Folikularna ichhyosis.

Folikularna ihtioza se razlikuje od folikularne hiperkeratoze kot simptomov vulgarne ichtize, ali dariusove bolezni (folikularna vegetativna keratoza), v kateri se razlikujejo 4 obrazci. Za razliko od vulgarske ichtize, Daryino bolezen razvija v otroštvu ali v adolescenci, ima progresivno naravo, poslabša pod vplivom ultravijoličnega sevanja. Vozlici imajo naravo gostih bradavic, ki rastejo papule, z združitvijo, od katerih se pojavi v gubah kože, se posmehuje. Elementi se običajno nahajajo simetrično. Njihova glavna lokalizacija je moralni del glave, obstajala območja, obraza, medmepačne cone, regija prsnice in velikih gub.

X-Hooked Ichthyosis

Trpijo predvsem fantje. Prevoznik patološkega gena je mama. Dekleta se lahko zbolejo, če je oče bolan, in mama je nosilec gena. Bolezen je mogoče diagnosticirati že ob rojstvu (redko) ali po 2-6 tednih. Manj težkih oblik se kažejo kasneje, vendar do 1 leto po rojstvu.

Klinični simptomi so neločljivo povezani samo za to obliko bolezni. Velike lestvice so tesno ob površini kože in imajo temno rjavo (umazano) barvo. Značilna lezijska lokacija - zadnji vrati, stranske površine prsni koš, ekstenzivni površinski udi iz usnja.

Pomembno manj specifičen značaj hiperkeratoze ima na področju naravnih kožnih gub. Obraz, dlani in podplati niso prizadeti, vendar so pojavi hiperhropoze zabeležene v teh oddelkih. Splanjenje vrste moke in folikularne keratoze za ta obrazec niso značilni.

Pri 50% bolnikov se razkrije motnost roženice, ki ga ne spremlja znižanje vizualne dajatve. Poleg tega je včasih usnjena patologija v kombinaciji z drugimi motnjami - s kriptoropskim hipogonadizmom s hipogonadotropnim hipogonarizmom, z zaostalostjo duševnega razvoja. Pri ženskih nosilcih mutiranega gen je možn razvoj osnovne splošne slabosti.

Potek bolezni se poslabša v zimski sezoni. Klinična slika, ko se povečanje starosti ne izboljša.

Pojavi se z enako frekvenco med ženskimi in moškimi. Pogosteje najdemo pri otrocih, rojenih od staršev, ki so bližnji sorodniki. Pogosto ti otroci še vedno umrejo v starosti novorojenčka.

Bolezen se kaže takoj ob rojstvu z briljantno tanko gosto folijo roga plast povrhnjice, ki imajo rumenkasto rjavo barvo. Film, zaradi katerega podobne novorojenčke je imelo ime "koloidno sadje", pokriva celotno telo. Med gibanjem otroka se razpoka in več tednov loči v obliki tankih plošč velikih velikosti. Hkrati so izpostavljeni soljeni odseki rdeče kože.

S starostjo se intenzivnost rdeče barve zmanjša, vendar se stopnja obsežnega pilinga poveča. Plošče imajo poligonalno obliko in sivo rjavo. Tesno so pritrjeni v osrednjem delu, robovi lupine in dvignejo, kot ploščice.

Poraz je razpršen. Na območjih komolcev in kolena se koža zgosti, včasih brada širitve povrhnjice, in na hrbtni strani, zaradi nastalih gub, koža pridobi prečno valovost. Palm in plantarne površine so prav tako dovzetne za redundantno orogo.

Poleg tega, srbenje in izpadanje las na vrsto roba alopecije, nohte plošče, nasprotno, zgosti in raste hitro. Zaradi zategovanja kože se oblikujejo "Mongoloid" oči, se ušesni pomivalniki deformirajo.

Smrtnost v tej obliki doseže 20% predvsem zaradi blokade znojnih žlez, prekomerne izgube vlage na področju več razpok, povečanje telesne temperature visoke cene Tudi z minimalnim fizičnim stresom ali povečanjem temperature okolice, dodajanje sekundarne okužbe in razvoj septičnih pogojev.

Diagnostični dogodki

Pravilna diagnoza je narejena po temeljiti študiji kože dojenčka in izvede ustrezne analize, saj je zelo pogosto prirojena oblika zmedena z dermatitisom Ritterja in Eritroderma Leiner-Mousse.

DeskVamativna eritrodermija Leiner-Mousse je na voljo v prvih dveh mesecih življenja otroka: epidermis je vneto in rahlo uživa, kožne gube pilijo. In dobesedno v nekaj dneh, so vse pokrove kože vključene v ta proces.

Ritter Dermatitis se razvije na sedmem dnem po rojstvu. Rdeča epidermis, kosmiči na območju naravnih lukenj otroka (popka, analna luknja). Postopek nadalje velja za celotno telo, in lestvice začnejo izginjati z tvorbo erozij. Poleg tega se pritrjena telesna temperatura, so pritrjena dsspeptične pojave in toksikoza.

X-sklopka in navadna oblika je mogoče zamenjati z glutenovo boleznijo, za katero je značilna tudi luščenje povrhnjice, kršitev strukture nohte plošče in lase za lase.

Sorodne težave

Otroci in mladostniki slabo prenašajo bolezen. Razlogi so, da ne uspejo dela telesnih sistemov:

Otrok narašča počasi, ne pridobi teže, izgleda nerodno, pogosto bolezni spremljajo pomanjkljivosti v duševnem razvoju.
Bolezen krepi izbor sebuma, moti strukturo las, lahko celo padejo. Otroške nohte plošče postanejo tanke in krhke.
Imuniteta je oslabljena, zato se pogosto razvijajo virusne bolezni.
Osnova povzroča motnje presnove, delo endokrinega sistema in hormonske izmenjave.
Holesterol se znatno poveča, kar vodi do bolezni srca in krvnih žil.
"Piščančja slepota" se razvija - bolezen, pri kateri oseba ne razlikuje predmetov v temi.

Težave so še posebej izrazite pozimi. Zdravljenje mora spremljati ustrezna prehrana in higienski kožni postopki. Ne morete izključiti dnevnih sprehodov. Zdravljenje zahteva tudi sončenje.

Napoved:

Napoved je odvisna od oblike ichtize. Z običajnim, lamelom in recesijo X-sklopke, je običajno ugodna za življenje. Opazovanje razmoteljev v dermatologu, profilaktično zdravljenje v jesenskih-zimskih obdobjih s kompleksom vitaminov v kombinaciji z UV obleko, zdravljenje sanatorium-resort prispeva k ohranjanju kože bolnikov v relativno ugodni državi. Z prirojeno I., zlasti v kombinaciji z okvarami živčnih in endokrinih sistemov, so smrtonosne rezultate pogosto opazili zaradi kršitve razvoja vitalnih organov in sistemov.

Diagnoza bolezni

Ihtioza je tako izrazila simptome, ki jih specialist lahko enostavno določi bolezen. Podobno je v svojih manifestacijah z Seborejo in luskavico, zato diferencialna diagnoza Specialističen dermatolog se ukvarja.

Po pregledu kože bo zdravnik imenoval več dodatnih raziskav:

splošne in biokemične krvne preskuse;
analiza splošnega urina;
epidermis.

Če staršev trpi zaradi ihtize ali v družini, obstajajo bolniki s to boleznijo, zdravniki ponujajo posebno analizo fetalne kože. Otrok v maternici vzame biopsijo kože. Študijo lahko porabite na približno 20 tednih nosečnosti. Na žalost, druge metode diagnostike v zvezi z otrokom, ki še niso bili nemočni. Če je rezultat pozitiven, bo strokovnjak predlagal prekinitev nosečnosti.

Ihtioza se ne prenašajo otrokom od bolnikov s starši samo v 3% primerov. Zato zdravniki priporočajo bolnikom s temi diagnozami, da se vzdržijo rojstva otrok.

Zdravljenje

Genetske oblike ichtize niso primerne za dokončanje zdravila in z oblikami te dermatološke bolezni, je terapija glavne bolezni, ki je povzročila to patologijo, je pacienta. Trenutno potekajo študije za ustvarjanje drog, ki bi lahko vplivale na spremenjene gene in prispevale k njihovemu okrevanju. Možno je, da bo njihova ustanovitev omogočila bolnikom s dednimi oblikami ichtize, da se znebijo te neprijetne in hude bolezni.

Zdravljenje vseh oblik ichtioze izvaja dermatolog. Potreba po hospitalizaciji bolnika je odvisna od resnosti kliničnega primera.

Bolnikom z različnimi oblikami dedne ihtioze se lahko dodelijo naslednjimi zdravili: \\ t

vitamini A, C, E in skupina B;
nikotinska kislina;
hormonska zdravila: Insulin, ščitnični hormoni, glukokortikosteroidi (po navedbah);
mineralni dodatki s kalijem, Wicki, likalnik;
pripravki z aloe;
imunomodulatorna sredstva;
transfuzije plazme in uvedba Gamma Globus;
antibiotiki (ko je pritrjena sekundarna okužba);
oljna raztopina retinola (v obliki kapljic, ko je starost zasuka).

Za lokalno zdravljenje se lahko dodelijo bolniki z ichhozo:

uporaba posebnih sredstev za splošno higieno in nego kože: gel, smetana in lostranovi šampon;
lipotropski pripravki z lipamidom in vitaminom U;
kopeli z manganovo, decoction kamiljo, robom ali žajbljanjem;
nanašanje otroške kreme z vitaminom A;
terapevtska sol, ogljikov dioksid in škrobne kopeli;
nanašanje krem \u200b\u200bz auevit, sečnino, vinilnom in natrijevim kloridom (za odrasle);
blato;
ultravijolično obsevanje (v subermetričnih odmerkih);
vpliv po morskih algah, vodah ali drugih izdelkih morja.

sprejem infuzija fitosbolacije iz koprive, osi zrn, veslanje cvetja, rowan sadje in trava, tašča in nasadni;
sprejem infuzija Phytoschera iz trave matere, Pijama, Plant, Horsedail in korenske korenine;
mazilo, ki temelji na olju Zverboya, voska, propolisa, Gils, čistoče in masla;
kopeli z vplivi zdravilnih zelišč (igel, čaj, koledarla, senoruchi itd.);
kopeli s sodo, rjavo in glicerinom, sol in rjavo.

Načrt zdravljenja ichtize je pripravljen za vsakega bolnika individualno in je odvisen od oblike in resnosti bolezni. Poleg kompleksne skupne in lokalne terapije, taki bolniki in njihove družine kažejo delo s psihologo, saj je ta bolezen vedno povezana s kršitvijo psihološkega ravnovesja. Po drugi strani pa je pravočasna odprava napetosti, notranjih izkušenj in težav z odtujenostjo iz družbe pozitiven vpliv ne le na bolnikovo psiho stanje, ampak tudi prispeva k izboljšanju splošno stanje potrpežljiv. Stalna psihološka podpora preprečuje hitrejše napredovanje bolezni, ki lahko izzove neugodno čustveno ozadje.

Napoved ichtize v večini primerov je neugodna, saj je tudi s najlažjim potekom te bolezni, se sistemske patologije pogosto pridružijo in napredovanje exchange Consions. vodi k razvoju zapletov. Edini način, da se preprečimo dedne oblike ichtize, je načrtovanje nosečnosti z obveznim določitvijo tveganja rojstva otroka s takšno patologijo.

Parami, v katerih se ta patologija opazi iz enega od staršev, je priporočljivo, da zavrnete rojene svoje otroke, eko službe z uporabo materiala donatorjev (jajce ali sperme) ali posvojitve.

Pri prepoznavanju anomalij fetusa se lahko med nosečnostjo priporoči njena umetna prekinitev.

Napoved in zapleti ihtioze Harlequin

Prognoza je neugodna: 50% novorojenčkov umre v prvih nekaj dneh po rojstvu. Tisti, ki so preživeli kritični trenutek, se bodo kasneje borili:

zaplete oči (zaradi odporne možnosti stoletja);
upočasnitev rasti;
kršitve motoričnih sposobnosti;
psihološke težave pomanjkanje socialnih veščin.

Dolgoročni sprejem retinoidov lahko dajo zaplete na jetrih, ledvicah, kardiovaskularnem sistemu. Na žalost je življenje ljudi s takšno diagnozo kot celoto povezano z ogromnimi mukami, vendar medicina ne stoji mirno, in vsak dan se pojavijo nove tehnike, kar bistveno izboljšuje bolnikovo stanje.

Glavni vzroki za ichhozo kože

V središču epidemiologije ichtize kože je genska mutacija, ki jo znanosti in zdravila ne preučuje. Zdravniki in znanstveniki ne morejo reči s točnostjo, ki povzroča razvoj ichtize, vendar z natančnostjo prepričani, da se bolezen lahko razvije ob ozadju naslednjih dejavnikov:

dednost;
kršitev izmenjalnih procesov;
patologija ščitnice;
motnje funkcionalnosti genitalnih žlez, nadledvičnih žlez;
premik v delo ali tvorbo celične imunosti.

V primerih, ko je pridobljena ichhoza kože, lahko druge patološke motnje v telesu postanejo njegov vzrok: rak, kronična odpoved ledvic, bolezni ščitnice. Ni redko, ichhoza kože tokovi skupaj s spremljajočimi dermatološkimi boleznimi kroničnega toka: ekcem ali drugih oblik dermatitisa.

Simptomi in sorte vulgarne ichtize

Obstajata dve sorti ichtioze vulgaris:

avtosomunski dominant;
recesivno, povezano s tlemi (X-kromosomska).

Te sorte se razlikujejo v klinični sliki.

Avtošolski prevladujoči obrazec Pomeni, da so mutirani geni podedovani neodvisno od tal (moški in ženske so lahko nosilci mutacije). Sprva, koža novorojenčka ni poškodovana - simptomi se kažejo ob koncu prvega leta življenja, včasih - malo kasneje (v drugem letu).

Značilni znaki:

prisotnost rumenih ali rjavih točk (oblikovanih iz pohotnih celic površinskih plasti povrhnjice) velikosti od več milimetrov na več centimetrov, ki spominjajo na ribolovne tehtnice;
spremembe, praviloma se nahajajo v prsih, hrbtu, zgornjih in spodnjih okončinah (simetrično);
na splošno se obloge na celotnem telesu suhe zaradi zmanjšanja izločanja sebuma in znoja, se folikularna keratoza pogosto opazimo na nogah in zadnjici;
na koži glave obstajajo tudi značilne podrobnosti, vendar lasje niso poškodovani.

Pogosto bolezenska bolezen s folikularno keratozo, hiperkeratozo notranjih površin rok in nog in atopičnega dermatitisa.

Pomembno je vedeti! ITHYOSS je vulgarna v autosomno-dominantnih otrocih, ki spontano izgine z nastopom pubertete. To je, tudi če ne porabite farmakološko zdravljenje, Otrok bo izkazal to bolezen.

Recesivno (X-kromosomska oblika) Ugotovljeno je izključno pri moških (ženske so le nosilci okvarjenega gena) in se manifestijo v trenutku rojstva ali prvih mesecev življenja. Spremembe lestvice vplivajo na celotno telo, kot tudi območje v pazduh, dimljah, fiba komolcev in poplitealno območje. Simptomi se s starostjo poslabšajo.
Poleg tega opazimo bolnike:

kršitev vida (vnetje roženice, katarakta);
težave z mišično-skeletnim sistemom (nepravilen razvoj hrustanca in kostnega tkiva, atrofija mišic);
izguba sluha;
kršitve centralnega živčnega sistema (mišični krči in duševna zaostalost).

Opozoriti je treba, da recesivna oblika izpolnjuje zelo redko - 1 primer 6000 ljudi.

Vzroki diagnoze ichtize

Glavni vzroki videza te bolezni - v človeškem telesu se pojavi generacija genov ali kršitev njihovega izraza - preoblikovanje dednih informacij v beljakovinah ali ribonukleinski kislini. Vse te spremembe v delovanju telesa so podedovane. Odvisno od oblike bolezni, te spremembe v človeku toka na različne načine. Opaziti je mogoče okvarjeno keratin, pomanjkanje takšnega izdelka kot stelling sulfat, pa tudi hiperplazijo bazalne plasti povrhnjice in drugih podobnih postopkov.

Pridobljena ihtioza je precej redek. Lahko se pojavi zaradi pomanjkanja vitaminov, težav s ščitnico ali nadledvičnim žlezami.

Vzroki folikularne površinske ihtize

Folikularna keratoza je večnamenske bolezni. Iz glavnih razlogov lahko dodelite:

Avitaminoza maščobnih vitaminov (predvsem A in E).
Prehrana hrane: neuravnotežena prehrana, odsotnost rednih obrokov, presežek v ogljikovih hidratih. Nezadostna poraba vode.
Prekomerni stres, psiho-čustvena prenapetost.
Recepcija zdravila (glukokortikosteroidi, genitalni hormoni, hipofizni hormoni).
Sigor vremenske razmere.

Folikularna površina ihtioza nastane ob ozadju prehitrega epidermis energiziranja v ločenih kožnih odsekih. Keratin, ki je del pohotne plasti kože, zamaši usta lasnih mešičkov, ki tvorijo tako imenovano "cev", ki se dviga nad površino telesa.

Ihtioza na fotografiji z opisom 7 kosov

Delov ogroža življenje. Otroci so rojeni z majhno težo. Sodobna medicina je dosegla uspeh pri ohranjanju življenja majhnih bolnikov.

Če prej, s sistemsko okužbo, otrok ni preživel, saj je bila termoregulacija motena, zdaj je zdravilo lahko ohraniti svoje življenje.

Klasifikacija pridobljene ihtize

simptomatsko, izzval s katero koli patologijo ali je eden od znakov osnovne bolezni; Morda so motnje funkcije ščitnice ali nadledvične žleze, disfunkcijo nevro-vegetativnega sistema, hipo ali avitaminoze "a", bolezni krvi in \u200b\u200bmaligne neoplazme, avtoimuna, vnetne in nalezljive bolezni, metabolične motnje, nestrpnost do posameznika droge ali hrane, itd.;
diskot;
limo ali senile.

V skladu s klasifikacijo, predlagano leta 1990 (K. N. Suvorov), ki temelji na kliničnih simptomih, razlikuje takšne oblike bolezni, kot so:

enostavna ali navadna ichhoza, za katero je značilna poraz vsega pokrova kože in majhnih lestvic;
brilliant - vpliva tudi na skoraj vse pokrove kože, razen velikih gub, vendar pregledno s sivimi kosmiči so mozaik;
serpentin, v katerem je na kožo obsežnih površin okončin in stranskih površin telesa prizadete, imajo velike lestvice sivo rjavo barvo.

Kot podlaga za drugo klasifikacijo, se prevzema resnost bolezni, po kateri se določi oblika slednjega:

hud, katerega izid je smrt novorojenčka;
srednje težka, združljiva z življenjem;
pozno, ko se prvi simptomi patologije pojavijo šele drugi mesec po rojstvu.

Te in druge klasifikacije v različnih primerih so lahko priročne v praktičnem delu, v mednarodni klasifikaciji ihtize bolezni, ki so nameščene pod naslovom "Druge prirojene nepravilnosti" in so razvrščene kot "prirojene anomalije, deformacije in kromosomske kršitve". V isti klasifikaciji so razdeljene na ichtizo:

Enostavno (vulgarno) je avtosomusna prevladujoča vrsta dediščine.
Zajet z X-Chromosom (ženski) - Recesive.
Ploščo ali lamelar - avtosomul-recesiven.
Congenital Bullous ichhoodine Erithrodermia - avtosomno dominant.
Sadje Ihtioza je avtosomalna recesivna.
Druga prirojena ichtioza.
Prirojena ichtioza ni nespecificirana.

Mutirani geni, ki se prenašajo z nadzorom dedovanja encimskih sistemov in biokemičnih procesov keratinizacije, ki niso v celoti dešifrirani. Temeljijo na patološkem razvoju Profilrangina - celične beljakovine, ki jih vsebuje keratinociti. Običajno kot posledica biokemičnih procesov razpade na kompleksu Philhargin in molekule, ki se imenuje vlažilni faktor (NMF).

Zaradi genske mutacije se pojavi motnja vlage kože, presežna sinteza okvarjenega keratina, ki je beljakovin las, usnja in žebljev, ki je preveč hiter epitelij epitelij. Kršitev izmenjalnih procesov, zlasti beljakovin in maščob vodijo k kršitvi pregradne funkcije kože in kopičenja v krvi holesterola, in med celicami horizontalnih in drugih plasti - različni sklopi izdelkov izmenja, zlasti, zlasti, amino kislina, ki ima učinek cementiranja. Tudi upočasnitev sloja roga se upočasni, saj je tesno tesno s subjektom, ki temeljijo na temo, so motene procese znojenja in dihanja kože, lokalna imuniteta se zmanjša. Glede na veliko površino lezij se vse to ne sme odražati na funkcijah nevro-endokrinih in drugih sistemov organizmov.

Tako je glavni razlog za večino oblik ichtize je mutacija genov ali kršitev njihovega razvoja. Predpostavlja se, da se mutira na več točkah enega gena ali sodeluje v tem procesu več različnih genov, ki povzročajo prisotnost velikega števila kliničnih oblik bolezni.

Patološki oroging se razvija na naslednjem mehanizmu:

Presežek keratinov izdelkov, praviloma s spremenjeno strukturo.
Pospešeno gibanje keratinocitov na plast roga iz bazalnega.
Krepitev obveznic med celicami rogah in njihove zapoznele zavrnitve.
Dystrofične spremembe v epiteliju, tvorba vakuolov (mehurčki) v zgornjih slojih povrhnjice in povečanje debeline plasti roga.
Kršitev formacije Philhargin in NMF, ki vodi do pretirane izgube vode skozi kožo. To povzroča njihovo suhost in karakteristično piling.

Zdravljenje z ljudskimi zdravili

Možno zdravljenje folikularne površinske ihtize z ljudskimi zdravili. Najbolj priljubljeni takšni recepti:

Izrežite debel list aloe, ovijte s talnim papirjem in zamrznite do 3 dni. Pokažite na tanke plošče in nanesite na prizadeta mesta ponoči pod gazom gazo.
Podmažite propolis, ki ga je prizadela kože.
Dragi na plitkem grofu natisnete nastalo mešanico v obliki kaskarja na prizadeta območja tri ure tri dni zapored.

Ljudske obdelave

Kako zdraviti ichtiozo z uporabo folk zdravil, bo pravilno razložil fitoterapevt. Pri zdravljenju patologije so bile naslednje rastline dobro prikazane: Sea Buckthorn, Pijm, Horseta, Mati in Levnica, sejalni ovs in Rowan, Peony, Eleutherokok Spiny, Dressee in Aralia visok. Lahko sprejmete ali eno vrsto, ali več vrst zdravilnih rastlin: Pijma - dva dela; Barva srca - en kos; Plant - dva dela; Horsetail - en kos; Drobi - Štirje deli. Zmes se zlije z vročo vodo (500 ml), je vztrajal. Uporabite infuzijo na pol skodelice 2-krat na dan. Sprejem - 1 mesec. Nadaljnji 10 dni - odmor. Tečaj je treba ponoviti.

Prvi simptomi in zdravljenje vetrnic pri otrocih in mladostnikih

Vzroki in dejavniki razvoja

Večina oblik ichtize so dedne bolezni. Vse informacije o osebi je priloženo v molekuli DNA. Posamezne strani - Geni so odgovorni za posebne vidike dejavnosti telesa. Ihtioza - rezultat razgradnje sekcije DNK, ki upravlja posodobitev plasti epidermis. Prenos napačnega gena z dedovanjem je drugačen z različnimi oblikami bolezni. En nepravilni gen vodi do videza naslednjih vrst ihtioze:

Takšen mehanizem dediščine se imenuje avtosomunska prevladujoča. Praviloma se lahko bolezen v vsakem generaciji izsledimo v rodovniku. S samodejnim recesivnim vrsto dediščine so starši otroka zdravi, vendar je vsak izmed njih izročil napačen ichtiozo gen. Verjetnost rojstva bolnega otroka v tem primeru je manj kot v prejšnji. Starši pogosto ne sumijo na nosilca napačnih genov, saj se lahko ihthoza manifestira samo v nekaterih generacijah rodovnika. S tem mehanizmom so podedovane naslednje vrste ihtize:

V nekaterih primerih se nepravilen gen ichtize nahaja v X kromosomu. Pri takih ženskah se ne opazijo manifestacije bolezni, ker imajo običajen gen v drugem X-Kromosomu. Pri moških je X-Chromosomma podedovana od matere. Če je v njem nepravilna gen, fant razvija ichtizo. Dekleta v takšni družini ne poškodujejo, temveč posredovati okvarjeni gen za potomce (prevoz).

Mystery DNA - Video

Očitno je več genov nadzorovano z orožjem zgornje plasti kože. Ko razpadejo, se spremenijo na kožo in v notranjosti telesa, pa se razlikujejo po nekaterih značilnostih. Običajno je stopnja orogeja zgornje plasti povrhnjice primerljiva s hitrostjo posodabljanja drugih - zrnat, briljantno in olupljeno. Z ichtiozo se te razmere dramatično spreminjajo. Spodnje plasti rastejo z običajnim ali počasnim gibanjem. Horny plast raste zelo hitro, tolikokrat višjega v debelini normalno. V nekaterih primerih se lahko ichthoza razvije zaradi razlogov, ki niso povezani z dednostjo:

Z ichtiozo se spremeni narava kože. Normalne lestvice so tako majhne, \u200b\u200bki se ne razlikujejo z neoboroženim videzom. Z ichtiozo, epidermis zdravimo z tvorbo velikih zelo gosto lestvic različnih odtenkov, priključenih na spodnji plasti baze. Med vrstami lestvic so oblikovane globoke razpoke. Cena slika spominja na ribo z blazino ali krokodilsko kožo.

Ihtioza ni le kozmetični problem. Celoten organizem trpi zaradi sprememb iz kože. Razpoke med lestvico - široka vrata za okužbo. Običajno koža ščiti osebo, ki vstopa v tkanino patogenov mikrobov. To prispeva k celovitosti kritja in prijaznih bakterij, ki se prebivajo na površini pod tesnejšim nadzorom imunosti. Z ichtiozo individualne kosmiči niso ovira za mikrobe, zato je bolezen pogosto zapletena zaradi vnetja globokih tkiv in penetracijo patogena v krvi (sepsa). Slajska koža ne more izvajati drugega pomembnega dela - ohraniti ustrezno temperaturo v telesu. Pri bolnikih z ihtiozo je nevarno in prenašanje in pregrevanje.

Plate Ichthyosis - Video

Skupne oblike ichtize

Obstaja več sort ichtioze, katerih manifestacija je odvisna od dednih dejavnikov. Tukaj je nekaj od njih:

ichthyosis Harlequin;
lamelar;
vulgar;
epidermolitic;
x-HOOKED.

Včasih se ta diagnoza imenuje tudi fetus ichtioza. Otroci s to diagnozo, praviloma, se pojavijo na lahek prezgodnji in z rahlo težo. Zunaj se diagnoza kaže ne le z luščenje kože, temveč tudi s spreminjanjem in rdečico vek, ušesa, usta, omejitve premikanja spojev orožja in nog. Koža novorojenčka je prekrita s sivimi ali rjavimi lestvicami z zgoščevanjem in razpokami.

Takšna bolezen se pojavi zaradi mutacije gena ABCA11 - njegova polipeptidna veriga se skrajša, saj se med tvorbo fetusa pojavijo nepopravljive spremembe. Zaradi podobnega postopka je funkcionalnost lipidov zlomljena - ne morejo oblikovati sloja roga kože. Ihtioza je najpogosteje vidna po rojstvu, vendar se lahko v skladu z ultrazvokom nekatere znake razvoja odstopanj izsledijo, še posebej, če imajo starši dedno predispozicijo. Potreben je ultrazvočni pregled stanja fetusa - razvoj ust, ušesa, nosu, profila obraza, je možna edema udov.

Najpogosteje je rezultat bolezni neugoden - novorojenčki s takšno diagnozo redko preživijo. V nekaterih primerih lahko pravočasno zdravljenje otroka podaljša otrokovo življenje.

Najpogosteje je podobna diagnoza takoj po rojstvu otroka. Koža otroka izgleda svetlo rdeča - eritrodermija, na njem je film, zaradi česar je težko dihati in jesti otroka. To stanje se imenuje tudi koloidno sadje. Po nekaj časa se film spremeni v luskasto, ki ostaja za življenje ali izgine v otroštvu, ne da bi zapustili zaplete. Če se kosmiči niso izginile, potem se v odraslosti povečajo, medtem ko rdeča koža pade. V stopinjah ali dlani so lahko boleče razpoke, na obrazu - rahlo piling. Možno je razviti demenco - pridobljeno demenco.

Pogosto je prisotnost filma na telesu novorojenčka spremlja sprememba vek in ustnic, ki se lahko ohranijo tudi skozi vse življenje. Razlog za takšno diagnozo je tudi dedna mutacija genov, ki se lahko manifestirajo pri osebah moških kot ženskih.

Takšna bolezen se kaže v obdobju življenja od 3 do 12 mesecev, tako pri fantih kot dekletih. Spremljajo ga pohotne cevi na lasnih mešičkih in zmanjšanje zrnate plasti kože - zmanjšana je vrednost zoratogialnega zorja v svojih celicah. Za diagnozo, bo potreben histološki pregled in tipična zgodovina.

Vulgarna ichhoza se kaže zaradi suhega in luščenja kože na območju podlakti, nazaj, buts. V tem primeru je draženje odsoten na zadnjici, notranjo površino bokov, pod kolena in pazduho. Najbolj izrazita faza bolezni - v obdobju pubertete, s starostjo, se manifestacija bolezni zmanjšuje. Tudi poslabšanje bolezni se pojavi v hladnem zimskem obdobju, v topli blagi klimi, simptomi bolezni postanejo manj izrazit.

Ta diagnoza se pogosto imenuje prirojena bulozna eritrodermija. Manifestira se takoj ob rojstvu ali v prvih mesecih po porodu v obliki mehurčkov različnih velikosti s posebnimi vsebinami na rdeči koži, ki je sčasoma odprt, ki tvori erozijo in s časovnim epiteliti. Tehtnice ponavadi linearne oblike in temne odtenke se lahko nahajajo v velikih gubah ali vratu. Med prizadetimi območji lahko zamrzne zdravo kožo, ki bo eden od simptomov epidermolitične ichtize. S starostjo se lahko število mehurčkov zmanjša, vendar bo povečalo količino lupine ali tehtnic.

V primeru okužbe se lahko stanje bolnika poslabša na koži. Tipične za spremembe ichhoze v vekah - njihov umik ni opazen. Dodatni simptom lahko služijo blagoslovljenim nogam nog in dlani z učinkom odebunja. Z porazom samo teh delih telesa je možno, da kandidira drugo vrsto ichtioze z različnimi mutacija genov. Pojasniti diagnozo zahteva zunanji pregled, zgodovina in rezultate histoloških raziskav.

Ta vrsta ihtize se manifestira pri moških v prvih mesecih življenja. Najpogosteje izgleda kot velike kožne tehtnice v obliki črnih ali temno rjavih plošč. Včasih je lahko podobna skalacija povezana med seboj, kar ustvarja plast škode v obliki lupine. Izobraževanje je opaziti na zadnji površini vratu, lasišča, zadnjice in bokov, in so odsotni na obrazu, noge in dlani. V nekaterih primerih je možna oživitev roženice, zato je poleg zdravnika dermatologa, ki je včasih potreben celovit pregled zdravnikov profila, vključno z oftalmologom.

Za potrditev diagnoze se lahko zahteva krvni preskus, pa tudi družinske genske informacije in splošno zgodovino. Operanje bolezni se lahko pojavi v poletnem obdobju leta, ko je v toplini, mokri klimi. Frosty suhi zrak lahko povzroči poslabšanje bolezni. Praviloma s starostno pozitivno dinamiko ne upošteva.

Metode prepoznavanja ichthize

Diagnoza ichtioze je naloga izkušenega dermatologa. Za vzpostavitev prave diagnoze se uporabljajo naslednje metode: \\ t

Diferencialna diagnoza ichtioze se izvede s kožnimi boleznimi, ki jih spremlja rdečina, videz mehurčkov in drugih napak:

Kako zdraviti kožo ichtioze

Trenutno je ihtioza ni mogoče ozdraviti, lahko zmanjšate le intenzivnost simptomov in to bistveno vpliva na kakovost življenja. Prav tako je treba obravnavati priložene patologije.

Pozor! Zdravljenje mora biti pod strogim opazovanjem dermatologa. Lahko se pojavi tako v stacionarnih in ambulantnih pogojih. Vse je odvisno od resnosti bolezni.

Glavne metode zdravljenja ichtize:

popravek hormonskega ozadja;
priprave lokalno ukrepanje;
fizioterapija;
vitaminoterapija.

Če je bakterijska okužba pritrjena na ichtiozo, je imenovan potek antibakterijskih zdravil. Biti morajo brezhibno z antibiotikogramom.

Upoštevali bomo tudi zdravljenje ichtize z ljudskimi zdravili, ki lahko olajšajo bolnikovo stanje.

Hormonsko ozadje

Bodite prepričani, da opravite korekcijo hormonskega ozadja. Ščitnika, trebušna slinavka vpliva na ichtiozo.

V hipotiroidizmu so predpisani ščitnice - tiroicin, ščitnica, thyreokumb. V primeru pomanjkanja trebušne slinavke uporabljajo insulin. Diagram zdravljenja je izbran strogo individualno.

Pripravki lokalnih akcij

Sredstva za vlaženje kože, se uporabljajo piling pohotnih ostankov.

Mazilo Vazelin. Navlaži in mehča kožo. Ima dermatoprotektivni učinek. Na prizadeto čiščenje.
Dermatolna krema. Ima membranski zaščitnika, preprečuje vnetne procese, vlaži, poveča elastičnost kože. Stures njegovih lipidov ima antialergijsko delovanje. Nanaša se na prizadeto območje kože s tanko plastjo 2-krat na dan. Tečaj je dva do tri tedne.
Salicilna kislina (raztopina). Ima protivnetni in keratolitični učinek, dezinficira. Alkoholno usnje se obdeluje 2-krat na dan.
Mazilo. Ima protivnetni, antialergični, antietnični učinek. Uporabljena tanka plast 4-5 krat na dan. Pri premagovanju obraza mora biti potek zdravljenja največ 5 dni.
Dipozaliksko mazilo.. Ima protivnetno, anti-face in vasokonstrictor akcijo. Ima dezinfekcijo in keratolitično delovanje. Zjutraj in zvečer se nanese s tanko plastjo.
Mazilo Vidniem.. Ima učinek zaščitnika membran, zmanjšuje proces kože orogiranja, nasičenja z vitaminom tkivom, prispeva k procesu regeneracije kože. Uporabljena tanka plast 2-krat na dan. Pred uporabo Mazi, prizadetih krajev obdelujejo antiseptik. Glede na resnost ichtize je tečaj terapije 1-3 mesece.

Fizioterapija

Postopki fizioterapija navlažijo kožo, krepijo presnovo v tkivih. Pozitiven učinek je mogoče opaziti na teden po začetku zdravljenja.

Pozor! Postopki morajo izbrati specialista, ki temelji na obliki ihtize in stopnje njegove resnosti.

Naslednje fizioterape so koristne:

Celjenje kopeli. Kontraindicirana v akutni vnetni proces ali poslabšanje kronične bolezni s krvnimi boleznimi, onkologijo. Obstajajo kisik, hidrochny, škrobne kopeli.
Merinsko valovno ultravijolično obsevanje (SUF-obsevanje). Prispeva k oblikovanju vitamina D, kot tudi njen izomer - vitamin D2; Normalizira metabolizem, nasičenja organizma z vitamini C in A. poveča koncentracijo nekaterih biološko aktivnih snovi, ki neposredno vplivajo na zdravje endokrinega sistema. Spodbuja imuniteto.
Talassoterapija. Uporaba različnih faktorjev morja ali oceana (alge, morska voda, IL, zdravilna umazanija). Kombinacija različne metode Thalassoterapija vodi do dolgotrajnega navlaževanja kože in zmanjšanje resnosti simptomov.
Helioterapija. Solarno sevanje se uporablja za terapevtske namene (sončne kopeli). Postopek prispeva k oblikovanju vitamina D, stimulira imunski sistem. Izvaja se v strogo določenem času: zjutraj - od 8 do 11 ur, po kosilu - od 16 do 18 ur.

Vitaminoterapija

Bolniki so predpisani vodotopni in maščobni vitamini v velikih odmerkih. To zmanjšuje resnost nekaterih simptomov.

Vitamin A (v obliki mazil).
Vitamin E (raztopina za intramuskularne injekcije).
Vitamin B1 (raztopina za intramuskularne injekcije).
Vitamin B6 (raztopina za intramuskularne injekcije).
Vitamin B12 (raztopina za intramuskularne injekcije).
Kaj je? Drakes kličejo kožne lezije, ki nastanejo na območju kožnih gub. SPECIALNIKI NE.

Razvoj patologije otroške bolezni so danes pogosto najdemo pogosto. Največje tveganje okužbe

Hytiosis Harlequin (plod Harlequin, Lat. Ichthyosis Fetalis) je redka genetska bolezen, ki pripada skupini splošne modela To je najhujša oblika prirojene ihtize, za katero je značilna prisotnost novorojenčka hiperperata plošč ribombid in poligonalne oblike. Pokrivajo celo telo z geometričnim vzorcem, ki spominja na kostum Harlequin (s tem ime bolezni). Poleg tega obstajajo druge spremembe, ki imajo neposredno tveganje življenja. Otroci s hittiozo Harlequin imajo nizko maso rojstva. Pred tem so hitro umrli zaradi pritrditve sistemske okužbe ali zaradi motenj termoregulacije. Sodobna medicina je dosegla uspeh v boju proti simptomom te bolezni, zato obstaja možnost, da ohranite življenje novorojenčka.

Težko je izračunati natančno pogostost pojava, zdravniki verjamejo, da je 1: 1000.000 primerov. V zaprtih skupnostih (na primer v plemenu) je ichtioza tipa Harlekina pogosteje diagnosticirana, ker obstaja večja verjetnost zakonskih sindikatov, v katerih sta oba partnerja nosilca mutantnega gena. Patologija je enako presenetljiva ženska in moški dojenčki.

Vzroki hitioze Harlequin

Torej smo se ukvarjali s konceptom horttioze Harlequin, kaj je bolezen. Zdaj upoštevajte natančne razloge.

Genska mutacija pretresa polipeptidne verige v genu ABCA11, ki povzroča izgubo funkcije beljakovin, ki prevaža lipidne granule v keratinocitne membrane. Mikroskopsko je bilo ugotovljeno, da so s to patologijo, zrnate membrane nepravilno oblikovane, zato lipidi (maščobe) ne morejo ustvariti pravilne pohotne plasti in so izpostavljeni nenormalni izločanju. Tudi v intrautih letih (približno 16. teden) Fetus razvija hortikozo Harlequin. Ne moremo odpraviti vzrokov mutacije, potem pa se lahko prihodnja mama vnaprej nauči o takem problemu in upošteva splav.

Simptomi in klinična slika hortioze Harlequin

Simptomi so prisotni od trenutka rojstva. Kid je opazil:

zgoščeno usnje z velikimi briljantnimi diamantnimi ali poligonalnimi kosmiči; Te kosmiče imajo svetlobo svetlobe in ločene s svetlo rdečimi razpokami;
težka ekrepija (obrnjena) zgornje in spodnje veke;
rdečina vek;
flange ustnice (ustnice), usta odprta: otrok iz tega razloga ne more vzeti starševskega mleka;
psevdo-morfijo obraza (sekundarni simptom glede na kožne lezije): izravnavanje nosu, majhnih osnovnih linij, v nekaterih primerih ušesa in nos je mogoče popolnoma odsoten;
pogodbenica sklepov, težav s upogibanjem in podaljšanjem okončin, ki jih povzroča škoda dermisu;
malo glave (mikrocefaly);
v nekaterih primerih, nerazvitost prstov in nog, nohtov hipoplasije, polidaktilacijo (več kot pet prstov na roki);
strukturne anomalije centralnega živčnega sistema, ki se lahko manifestirajo s konvulzijami.

Diagnoza Harlekinove ichtize

Najpogosteje se diagnoza izvede po rojstvu, na podlagi klinična slika. Če imajo starši genetsko nagnjenost k tej mutaciji (v družini so bili podobni primeri), je priporočljivo med ultrazvokom, da iščejo znake, ki lahko kažejo na fetalno ichhozo:

profil ploske barve;
ploski nos;
Široke "ribe" usta, makrogloss (veliki jezik);
ravna ušesa ali njihova odsotnost;
nabrekanje bokov in nog;
počasna rast ploda.

Simptomi na seznamu niso specifični in lahko navedejo druge zdravstvene težave. Torej, če zdravnik dvomi, lahko predpiše biopsijo kože.

simptomi na seznamu niso specifični in lahko navedejo druge zdravstvene težave. Torej, če zdravnik dvomi, lahko predpiše biopsijo kože.

Zdravljenje ichtioze Harlequin

Otrok zahteva interdisciplinarni pristop, ki vključuje posvetovanja o številnih strokovnjakih - Oculist, kirurg, gastroenterolog, prehranstvo, psiholog. Da bi zagotovili pravilna prehrana, lahko namesti gastrostomijo.

Zdravljenje vključuje:

vlaženje otrokovega telesa;
dobava opioidnih analgetikov, na primer, morfija, fentanila, pripomočka (da bi zmanjšali boleče reakcijo na poškodbe tkiva);
uvedba etrutinata - retinoida in druge skale podobne bolezni;
uporaba mehčalnih sredstev za kožo in sluznice;
Imenovanje antibiotikov za preprečevanje okužbe;
Psihološka pomoč.

Debele pajkane plošče bodo postopoma lupile in izginile. Po nekaj mesecih je na svojem mestu prikazana tanka suha koža svetlo roza (kraje, prekrita z majhnimi lestvicami. To pomeni, da je otrok preživel kritično fazo svojega življenja in se lahko zaključi intenzivna terapija. Vendar pa bodo bolniki z diagnosticiranjem zdravljenja s ichthizo trajajo življenjsko dobo. Sestavljen je v stalni negi telesa - uporaba keratolikov za odstranitev tehtnic in mehčalnih krem \u200b\u200bza zmanjšanje suhega.

Zdravljenje z ljudskimi zdravili

Folk zdravilo ni našlo učinkovitega sredstva iz te patologije. Toda zeliščne kopeli se uporabljajo za nego tokovnega usnja (z ovseno slamo, osrednjo ljubečo, črno travo, cvetovi kamilice) in stiskov. Na podlagi prašičev maščobe in zdravilnih zelišč, hranljivih in ran-celjenje mazil. Ne pozabite, da je pred uporabo fitoterapije bolje posvetovati z dermatologom.

Napoved in zapleti ihtioze Harlequin

Prognoza je neugodna: 50% novorojenčkov umre v prvih nekaj dneh po rojstvu. Tisti, ki so preživeli kritični trenutek, se bodo kasneje borili:

zaplete oči (zaradi odporne možnosti stoletja);
upočasnitev rasti;
kršitve motoričnih sposobnosti;
psihološke težave in pomanjkanje socialnih veščin.

Preprečevanje hitioze Harlequin

Ni načinov, da bi preprečili ta bolezen in prihodnji otrok. Vendar pa pred vstopom v poroko, lahko preverite sebe in prihodnji mož / žena na genetskih mutacij (obstaja poseben test). Če imata oba zakonca odstopanja na gen ABCA11, bi morala razmisliti o vprašanju zakonske zveze ali zavrniti zasnovo otrok.

Foto

ITHTIOISS Harlequin Fotografija

–>
–>
–>

Ihtioza je dedna kožna bolezen, za katero je značilna kršitev procesov uničenja kože.

Zaradi te bolezni je koža bolnika prekrita z lestvicami, ki je presegla češke ribe. Za ithozo je značilna za svoj zgodnji začetek (prva 3 leta življenja). Ihthiza vodi do bogate piling kože, ki izgleda kot ribolovne tehtnice (iz grščine. Ichthys - "Ribe"). Resnost simptomov bolezni je odvisna od sklopa dejavnikov. Včasih ihtioza praktično ne daje nelagodja in oseba lahko živi z njim vse življenje. Toda včasih lahko prirojena ichhoza povzroči hudo poškodbo otrokove kože, ki lahko povzroči usodni izid (fetalna ichtioza).

Različne oblike ichtize izhajajo iz osebe zaradi genetskih mutacij, ki še niso bile v celoti razumljive. V zadnjem času se glavni vzrok te bolezni imenuje vitamin insuficienco, kot tudi pojav bolezni endokrinega sistema. Glavni patološki proces je pretirano generacija keratina (kožni beljakovin).

Vrste ichtioze:

Naslednje oblike ichtize razlikujejo:

vulgarna ichhoza;
lamelarna ichhoza;
X-Huntity ichthyosis;
bolezen dariusa;
ichtioza eritrodermija.

Vulgarna ichhyosis.

Vulgar, ali se imenuje tudi navadna, je najpogostejša oblika ichtize. Po statističnih podatkih se vulgarna ichhyoza pojavlja pri ljudeh približno 75 - 95% primerov med vsemi oblikami ichtize. V večini primerov so otroci v prvih letih življenja (od 1 do 3 let) bolni v tej obliki.

Glavni razlog za pojav vulgarne ichtize je genetska mutacija, ki jo podeduje avtosomalni prevladujoči tip. Ta vrsta dediščine kaže, da se bo genetska bolezen manifestirala v otroku, ko podeduje mutant alele (ena od oblik gena, ki vodi do alternativne možnosti razvoja) vsaj od enega od svojih staršev. Pomembno je, da ta vrsta dedne bolezni ni odvisna od tal otroka in se manifestira pri dekletih in fantih z enako frekvenco.

Patološke motnje so posplošene in se uporabljajo za skoraj vsobo. Koža postane zelo suha, se pojavi piling, koža se zgosti. Kožne uvodnice (znoj in mastno) praktično ne delujejo. Glavna značilnost običajne ichhoze je poraz obsežnih površin zgornjih in spodnjih okončin. Najpogosteje prizadela obsežna površina komolca, gležnja in kolena, kot tudi območje križnice. Otroci so pogosto presenečeni obrazni kože - čelo in lica. Glede na resnost bolezni so lahko pohotne kosmiči prozorne in tanke ali temne in masivne. Z Vulgarno ichhozo se pogosto oblikujejo vtiče pohotnih lestvic, ki lahko zamašijo luknje lasnih mešičkov (folikularna keratoza) in lojne žleze. Mehanski tlak teh pohotnih cevi vodi do atrofije (zmanjšanje števila funkcionalnih celic) lojnic in lasnih mešičkov. S tako klinično obliko ihtioze se opazimo hiperkeratoza (zgoščevanje plasti roga), pa tudi zmanjšanje žitne plasti povrhnjice. Poleg tega se degenerativni postopki pojavljajo v kalčnem sloju povrhnjice.

Treba je omeniti, da s takšno obliko ichtioze, prožnih območij komolcev, aksilarne depresije, popliteate jame, kot tudi območja dimlja niso prizadeti.

Glavne klinične oblike vulgarne ichtize vključujejo:

Kerodermia.Kerodermia - je najlažja oblika vulgarne ichtize. Kerodermija vodi do suhega in nepomembne hrapavosti kože, ki se najpogosteje pojavlja na obsežnih površinah okončin.
Enostavna ichhoza. Za preprosto ihtiozo so značilni neznosni simptomi. Glavni simptom je suha koža, v kombinaciji z luščenjem. Osnovne lestvice izgledajo kot otrobi (sedem-zabavne lestvice). Razlika od Keroderma je, da ne vplivajo le udi, temveč tudi trup. Pogosto si lahko ogledate poraz lasišča. Horny kosmiči imajo majhne velikosti, v centru pa so tesno povezani z globokimi plastmi povrhnjice.
Briljantna ichtioza. Za briljantno ichtiozo je značilna velika kopičenje prosojnih tehtnic na obsežnih površinah udov, ki so še posebej veliko v območju lasnega folile. Redko pohotne lestvice izgledajo kot mozaik.
Snidoidna ichhoza. Ihtioza v obliki jadrnice je značilna videz rjavih ali sivih lestvic, podobnega traku. S kačo v obliki ichtioze so pohotne lestvice obdane z globokimi brazdami, ki spominjajo na kača.

Upoštevajte, da simptomi ihtize postanejo šibkejši med puberteto zaradi spremembe v hormonskem ozadju. Ta genetska bolezen traja vse življenje. Pozimi se pojavljajo poslabšanja ichtize.

Lamelarska ichhyosis.

Lamelarska ichhoza se pojavi zaradi napake beljakovin Transglutaminaze. Ta protein ureja proces diferenciacije keratinocitov. Transglutamin beljakovinska napaka vodi do hiperplazije (pretirano rast) bazalne plasti, v kateri se opazimo hitra rast Keratinociti in njihov prehod iz bazalne plasti na Corneum.

Z lamelno ichhozo, je otroška koža rdeča in popolnoma prekrita s fino rumeno-rjavo folijo. Včasih se ta film preoblikuje v velike pohotne kosmiče, ki popolnoma izginejo po kratkem času. Najpogosteje lestvice ostanejo v osebi do konca svojega življenja.

Praviloma je pod lamelno ichtiozo, hiperkeratoza s starostjo samo okrepljena. Hkrati se opazi regresija eritrodermije (rdečina kože se zmanjšuje). Najmočnejše lezije se pojavijo v kožnih gubah. Koža na zastavi v večini primerov je rdeča, raztegnjena in piling. Praviloma je povečano znojenje, zlasti na debelih območjih kože.

X-Hooked Ichthyosis

X-Hosted Ichthyoza je recesivna koža. Ta vrsta bolezni je presenetljiva samo moški, ženske pa so lahko le nosilci okvarjenega gena. X-vezana ihtioza vodi do prirojene insuficience steroidov sulfata. Ta encim je potreben za preoblikovanje steroidnih hormonov iz neaktivne oblike na aktivno.

Po statističnih podatkih se X-Hosted Ichthyoza pojavi približno eden od 2.500 - 6.000 moških. Ta oblika ichtize se je pokazala za 2 tedna življenja. X-Hosted Ichthyosis je zunaj, podoben serpentinski ichtiosi - obstaja veliko gostih pohotnih lestvic temno rjave barve, okoli, ki se oblikujejo razpoke in brazde. Pogosto se fantje z X-sklopko ihtiozo diagnosticirajo z duševno zaostalostjo, kot tudi različne anomalije za razvoj skeletnih kosti.

Dorier je bolezen

DARIA bolezen (folikularna diskratoza) je ena od kliničnih oblik prirojene ihtize. Daria bolezen vodi do zamude pri duševnem razvoju otroka, prav tako pa vpliva na ščitnico in spolno bleščanje.

Darijeva bolezen je značilna gyperplazia žita in grožnega sloja. Kot posledica napake enega od encimov, vključenih v proces keratinizacije, se nenormalne zgodbe in zrna pojavljajo v sloju Spike.

Glavni simptom folikularne diskretoze je kožni izpuščaj z luskasto površino. Koža oblikuje veliko gostih vozlišč (papula) sferične oblike. Velikost papipula, najpogosteje ne presega talne centimetra. Zelo pogosto se noduli združijo, ki tvorijo posmehovanje žarišča. Prav tako je značilno za razvoj pod-hiperkeratoze, ki vodi do zgoščevanja nohtov. Opozoriti je treba tudi, da se lahko prizadeta z dari boleznijo sluznice.

Ichthyosis erithrodermia.

Ichthyosossourni eritrodermijo (Brockova bolezen) je značilna sinteza okvarjenega keratina, pa tudi kršitev rasti in diferenciacije keratinocitov. V zgornjih plasth povrhnjice se oblikuje veliko število zrn in vakuolov (mehurčki) in se pojavi močno zgoščevanje plasti roga (aktokateratolitična hiperkeratoza). Ena od razlik med ichtiosiOrodno eritrodermijo iz vulgarnega ichtize je prisotnost vnetnega infiltrata v Dermalu (akumulacija levkocitov).

Ihtioza Eritrodermija je avtosomska prevladujoča bolezen. Vodi k zgoščevalni in kožni edem. Na koži se pojavi veliko mehurčkov in posmehovalnih žarišč. Tudi zaradi zlomljene bolezni so značilne vnetne pojave, ki se pojavljajo v dermisu. Žeblji, pogosteje, zgoščeni in deformirani. Omeniti je treba, da so simptomi bolezni s starostjo najpogosteje regresiranje (zmanjšanje).

Simptomi ichtioze

Simptomi ichtize so zelo in so raznoliki. E vsakega klinična oblika Ihtioza Obstaja več simptomov značilnih manifestacij. V tem primeru je resnost simptomov odvisna od resnosti bolezni:

Suha koža je neposredna posledica kršitve. ravnotežje z vodo. V primeru bolezni, epidermis ne more zadržati tekočine. Suha koža je neposredno odvisna od količine izgubljene tekočine.
Piling - se pojavi zaradi presežka pohotne lestvice s površine povrhnjice. Z ichtiozo je hitrost razsvetljevanja kornecitisa veliko povečana.
Rdečica kože (Eritrodermija) - se pojavi med ichtiozo eritrodermijo. Barva kože se lahko zelo razlikuje in je odvisna od resnosti eritrodermije.
Deformacija nohtov je posledica napake v sintezi keratina (glavni protein plošče za nohte). Žeblji se lahko zgostijo, lupijo in včasih bistveno deformirajo. Ni nujno, da se porazi nohtov ni nujno za vulgarno ichtizo.
Redčenje in odgovornost za lase - se pojavi zaradi atrofije lasnih mešičkov in učinkov pohotnih zamaškov. Tudi redčenje las se pojavi tudi zaradi napake v sintezi keratina, ki je v lasni palici v velikih količinah.
Piederrmia (gnojno vnetno bolezen kože) - se pojavlja predvsem zaradi zmanjšanja lokalne imunosti. Za patogene mikroorganizmov je prizadeta koža zelo ranljiva. Najpogosteje se Pyoderma pojavi ob ozadju mikroeramamizma kože, kot tudi v primeru videza srbenja.
Konjunktivitis - Različne oblike ichtioze se lahko pojavijo različne eye lezije. Najpogostejša oblika, to je vnetni proces sluznice oči (konjunktivitis). Vnetni postopek na robovih veke (blefaritis) ni redko opazen in v retinusu (Retinit).
Izraziten vzorec kože na palm in stopinjah je eden najpogostejših simptomov ichtize. Izrazita izčrpanost vzorca kože označuje dedno kožo.

POMEMBNO! V fetus ihtiozi se otroci pogosto rodijo veliko več kot časovno obdobje, takšni novorojenčki niso vedno izvedljivi.

Vzroki ichtize

Ihtioza je dedna bolezen, zato je glavni razlog za to bolezen kože je genska mutacija, ki se prenaša iz generacije v generacijo. Biokemija mutacije se zdaj ne dešifrirajo, vendar je znano, da se bolezen kaže zaradi kršitve metabolizma maščobe in beljakovin. Rezultat te patologije je, da se odvečne aminokisline in holesterol nabirajo v krvi, to vodi do videza določene kožne reakcije. Pri bolnikih, ki imajo gensko mutacijo, ki vodi do razvoja ichtize, opazimo:

kršitev termoregulacije telesa;
upočasnitev presnovnih procesov;
povečanje aktivnosti encimov, ki sodelujejo v oksidativnih procesih dihanja kože;

Pri bolnikih z ichtizo, je tudi zmanjšanje dela endokrinih žlez - genitala, ščitnice, nadledvične žleze. Ti simptomi se lahko pojavijo takoj ali postopoma postopoma, ko se bolezen razvije. Rezultat je, da bolniki rastejo primanjkljaj celične imunosti, se tudi zmožnost absorbiranja vitamina A zmanjša in je kršena aktivnost znojnih žlez. To povečuje možnost, da zaznanje bolezni znojnih žlez kot hidrocistomo, Sirinoma, enakomerna spirdenoma.

POMEMBNO! Če je bolnik diagnosticiran s pridobljeno obliko ihtize, ga je treba poslati na dodatni pregled. Namen teh raziskav bi moral biti odprava malignih neoplazmov.

Zdravljenje ichtioze

Zdravljenje ichtize imenuje dermatolog. Zdravljenje zdravljenja je odvisno od oblike bolezni in resnosti toka. Najpogosteje je zdravljenje izvedeno ambulantno, vendar s hudimi oblikami bolnikove bolezni, se lahko dajo v bolnišnico.

Pri zdravljenju ichtize so primerne naslednje tehnike:

Vitaminoterapija. Bolniki z boleznijo ichtize so predpisani tečaji vitaminov skupin A, B, C, E, pa tudi nikotinska kislina. Vitamini so predpisani v velikih odmerkih (odvisno od starosti bolnika). Sprejem vitaminov ima mehčanje tehtnic na koži.

Da bi povečali imuniteto pri bolnikih z ichtiozo, je predpisana recepcija pripravkov železa in kalcija, ekstrakt aloe, Gamma Globulin.

Bolniki z ichtiozo so predpisane transfuzije krvne plazme.

S slabim delom ščitnice, trebušne slinavke, nadledvične žleze, značilne za to bolezen, zdravnik prevzame hormonsko prevleko terapijo. Za zdravljenje hude ichtize, zlasti pri novorojenčkih, se uporabljajo hormoni.

Otroci, ki so zavite v vekah, so predpisani razburjeni raztopine nafte retinola acetata. Odmerek hormonov in sprejemnega razporeda predpiše zdravnik za vsakega bolnika ločeno, odvisno je od resnosti bolezni. Zdravstvene matere bolnike z ichtizo otrok so imenovane enako zdravljenje kot njihovi otroci.

Pod lokalnim zdravljenjem ichtize pri otrocih se razume kot namen kopeli z raztopino kalijevega permanganata. Odrasli bolniki so predpisani kopeli (lokalni ali pogosti, odvisno od lokalizacije kožne lezije) z dodatkom natrijevega klorida, škroba, sečnine.

Za mehčanje kože med ichtiozo, zdravnik predpisuje uporabo mazil in krem, ki vključuje Lindamid in vitamin U.

Bolniki z ichtizo so pokazali tudi fizioterapijo. Pri tej bolezni so učinkoviti postopki postopki za talassoterapijo, ultravijolično obsevanje, ogljikov dioksid in sulfidne kopeli, helioterapija. V obdobju odpuščanja bolezni preventivno mer. Postavite šote in tanke kopeli, prav tako pa je potrebno uporabiti aromatske retinoide.

Zdravljenje metod tradicionalne medicine

Skupaj s terapijo je predpisan zdravnik za zdravljenje ichtize priporočljivo, da se dodatno uporabljajo zdravila, pripravljene na podlagi zdravilnih zelišč.

Metode tradicionalne medicine

Da bi izboljšali stanje kože med ichtiozo, se za bolnike priporočajo ljudske zdravilce:
Mala sončna kopel. Vzemite jih zjutraj na 11 ur.

Pripravki lokalnih akcij

Za zdravljenje ichtize se uporabljajo različne lokalne pripravke, ki lahko navlažijo kožo, in prispevajo tudi k piliranju pohotnih tehtnic (keratolitično dejanje).

Vazelin je zunanja mazilo. Mehča in vlaži kožo na prizadetih mestih, medtem ko ima zmernega dermatoprotektivnega učinka.
Dermatop - smetana za zunanjo uporabo, ki ima membranski zaščitnik (ščiti membrane in energalnike epidermis celic). Prav tako zmanjšuje proizvodnjo biološko aktivnih snovi, ki vodijo vnetnega procesa. Dermatop vpliva na povrhnjice, vlaženje, prav tako pa povečuje elastičnost kože. Za merjenje, droga nasičenja kože lipidov in ima zmernega antialergičnega učinka.
Salicilna kislina je raztopina za zunanjo uporabo, ki ima zmerni protivnetni učinek in ima keratolitični in razkuženi učinek.
Mazilo za mazilo, ki ima izrazit protivnetni učinek z zmanjšanjem sinteze vnetja mediatorjev (citokinov). Prav tako ima zmerni anti-esejski in anti-alergijski učinek.
Diprosalik - mazilo mazilo. Betametazon dipropionat ima protivnetno, vazokonstriktor in antiorjin učinek.
Modify - mazilo mazilo, ima membranktor učinek, prispeva k procesu regeneracije kože in bistveno zmanjšuje postopek orogije. Ko prodre globoko kožo, prispeva k nasičenosti tkiv z vitaminom A.

Metode fizioterapevtskega zdravljenja.

Včasih fizioterapijski postopki uporabljajo za zdravljenje ichtize. Takšni postopki pomagajo vlažiti poškodovano kožo in povečati tudi metabolizem v tkivih. Učinek zdravljenja se upošteva po enem tednu. Opozoriti je treba, da morajo biti fizioterapevtski metode zdravljenja nujno izbrani in ga imenuje zdravnik, ki bo nadaljeval iz klinične oblike in resnost bolezni.

Za zdravljenje ichtize se uporabljajo naslednji postopki fizioterapija:

Terapevtske kopeli so mirni in imajo dober učinek na živčni in kardiovaskularni sistem človeka. Terapevtske kopeli izboljšajo presnovo prizadetih območij kože. Odvisno od glavne komponente različni tipi Medicinske kopeli. Pomembno je, da je imenovanje terapevtskih kopeli kontraindicirano v akutnem vnetnem procesu ali poslabšanju kronične bolezni, s krvnimi boleznimi, pa tudi onkološkimi boleznimi.
Kisikove kopeli so različne plinske kopeli. Glavna snov je kisik, ki se nahaja v raztopljeni obliki. Temperatura vode v kopeli mora biti od 34 do 36ºС. 200 ml 2,5% raztopine kalijevega permanganata (mangana) se doda v vodo, potem pa je potrebno temeljito premešamo vodo. Nato dodajte 40 ml raztopine žveplovega kisline in 200 ml raztopine vodikovega peroksida, po mešanju. Po 10-15 minutah lahko bolnik vzame kisikovo kopel. Trajanje postopka je od 15 do 20 minut. Zdravljenje tečaja: 12-15 kopeli.
Solne kopeli so najpreprostejše v pripravi. Za pripravo solne kopeli je potrebno vzeti 250 - 300 g soli za 200 litrov vode (kopel z zelo nizko koncentracijo soli). Temperatura vode: ne več kot 38ºS. Trajanje postopka: 20-25 minut. Zdravljenje s tečajem: 10 kopeli.
Škrobne kopeli so sestavljene iz sveže vode, glavna sestavina, od katerih se postreže škrob. Za pripravo kopeli dodajte 1 kg škroba v vodo, medtem ko za lokalno kopališče 200 g. Pre-škroba zmešamo z majhno količino hladne vode, nato pa nalijte to zmes v kopel. Temperatura vode: od 34 do 36ºС. Trajanje postopka: največ 25 minut za odrasle, in za otroke - ne več kot 10-12 minut. Zdravljenje s tečajem: 10 kopeli.
Merinsko valovno ultravijolično obsevanje (obsevanje SUF) v suberies in eritemičnih odmerkih ima koristen učinek pri zdravljenju ichtize. Ta fizioterapevtski postopek pomaga pri oblikovanju vitamina D v koži, kot tudi vitamin D2. Poleg tega je izpostavljenost SUF stabilizira presnovo in nasičela telo z vitamini A in C. Trenutno je dokazano, da se obsevanje SUF poveča koncentracijo v telesu nekaterih biološko aktivnih snovi, ki neposredno vplivajo na učinek endokrinega sistema . Tudi srednje valovno ultravijolično obsevanje pomaga povečati odpornostne funkcije telesa in stimulirati humani imunski sistem.
Thalassoterapija je kompleksen način izboljšanja celotnega telesa, ki vključuje uporabo različnih dejavnikov morja ali oceana (terapevtska umazanija, morska voda, alga, IL). V morska voda Vsebuje elemente in makroelements, kot so jod, železo, kalcij, mangan, fosfor, fluor, so potrebni za pravilno delovanje različnih organov. Kombinacija več metod talasoterapije vodi do dolgoročne vlažitve kože, ki prispeva k zmanjšanju resnosti simptomov.
Helioterapija temelji na uporabi sončnega sevanja v terapevtskih namenih. Helioterapija pomaga nastanek vitamina D in stimulirati imunski sistem. Ta postopek se izvede z uporabo sončenja. Bolniki se nahajajo na visokih TOPSTERS, glava mora biti prekrita z naslovovom ali obdržati v senci. Da bi bil učinek sončnega sevanja simetrično in enotno, je potrebno redno spreminjati položaj telesa. Helioterapija se izvaja v strogo določenem času. Zjutraj od 8 do 11 ur, popoldne od 16 do 18 ur. Temperatura zraka: ni nižja od 20ºС. Prva seja helioterapije: ne več kot 15 minut. Vsakih 3 dni je treba 3-4 minute povečati bivanje pod soncem. Po 1 tednu je treba vzeti odmor v 2 dneh. Najdaljši čas obsevanja s sončnimi žarki: ne več kot 1 uro.

POMEMBNO! Če ima družina primere ihtize, je določitev stopnje genetskega tveganja obvezna.

Priprave

Foto Ichthyosis.

Posledice ichtize

Napoved za ichtizo je skoraj vedno neugodna. To je posledica dejstva, da se začne tudi s svetlobno obliko ihtioze, sistemskih patologij in napredovanja kršitve izmenjalnih procesov, ki vodi do razvoja hudih zapletov.

–>
–>
–>
–>

Preprečevanje ichtioze

Ker je ihtioza dedna bolezen, se preprečevanje predvsem posvetuje z zdravnikom genetika še pred nosečnostjo.

Kaj je ichtioza?

Ichthyomija je kožna bolezen zaradi kršitve energetskih procesov kožnih celic, ki se prenašajo z dedovanjem. Bolezen je najsvetlejši predstavnik skupine bolezni kože Dermatoze.

Izgleda kot posebne kosmiče na koži, ki spominja na ribe Czech. Aminokislinske akumulacije z lastnostmi cementiranja se začnejo tvorijo med temi lestvicami. Zato se lestvice izkažejo za tesno povezane med seboj, zaradi katerih se ločevanje njih iz telesa postane boleča.

Ta bolezen je podobna pri simptomih na difuzni, hiperkeratozi, različne vrste dermatoze. Poleg tega se na svetu razlikuje približno 20 vrst te bolezni s podobnimi simptomi, vendar različne oblike manifestacije.

Preberite več o fotografijah, simptomih in zdravljenju kožnih keratov pri odraslih v drugem članku.

Lahko navedete naslednjo klasifikacijo oblik ichtize:

enostavno, z porazom vse kože majhnih tehtnic (vulgarna ichtioza);
prozorna ali briljantna, s poškodbami kože s prozornimi sivimi lestvicami, v videzu, ki spominja na mozaik (lamelarna ichtioza);
scraering - na koži debelih pohotnih plošč, ki se prekrivajo drug na drugega (hithyosis Harlequin, epidermolitične ihhize pozne oblike);
x-Hosted ali Black, z dosledno intenzivno poškodbo kože z gostim lestvico temne barve.

Od odra (kompleksnosti) razvoja te bolezni je odvisno veliko dejavnikov:

zunanji in notranji znaki bolezni;
kompleksnost diagnoze stanja bolnika in obliko manifestacije ichtize;
imenovanje določenega zdravljenja.

Obstaja več stopinj kompleksnosti kožne ichtioze:

Enostavna oblika. To je pozno manifestacija bolezni, ki se začne stara 3 mesece do 12 let.
Srednje težka oblika. Bolezen poteka od rojstva, vendar otroci preživijo.
Težka ali zgodovinska oblika. Novorojenček za več dni življenja.

Vzroki kožne ichtize

Glavni razlog za videz te bolezni kože je kršitev v telesu beljakovin presnove. To se zgodi zaradi kopičenja velikega števila aminokislin, ki vodijo k kršitvi fat Exchange., izboljšajo holesterol in, nato pa na gensko mutacijo, ki povzroča ihtiozo.

Razlogi, ki vplivajo na take genske spremembe telesa, so v glavnem notranje:

hormonske motnje in bolezni endokrinega sistema;
avitaminoza, zlasti vitamini skupine A;
v krvi "škodljivega" holesterola;
spremembe starosti kože;
asocialni življenjski slog.

Obrazci in simptomi ichtize kože

Vulgarna ichhyosis.

Drugo ime je ichtioza navadna. Najpogostejša oblika, ki se spreminja nad avtosomno prevladujočim tipom. Otroci se odkriva na tri mesece življenja, vendar lahko napreduje do treh let. To vpliva na kožo na katerem koli delu telesa, razen za območje utora, aksilarne in pacelided depresije, komolce gubice.

Simptomi:

Začne se s suho in grobo kožo, ki je postopoma prekrita z majhnimi belimi ali sivimi lahki. Prav tako poslabša stanje las, postanejo suhe in krhke, kariere se pojavi, nohti so razmaščeni, se razvije konjunktivitis.
Napreduje bolezen, odvisno od stopnje genske mutacije, kot je več, težja faza ichtioze. Z lahka oblika, ki jo predstavlja le suhost in majhno piling kože, je možen neupravičen tečaj.
Ihtioza, pa tudi vsaka bolezen, vodi do zmanjšanja telesa imunitete, kot rezultat, odprte prostore za razvoj alergij ali gnojnih okužb. Napredovanje, bolezen poškoduje tudi kardiovaskularni sistem in vpliva na jetra.

Prirojena ichthyosis.

Prirojena ichthyoza (hortiezina), oziroma njeno ime se razvija v materinem maternici, približno 4-5 mesecev nosečnosti. Otrok se že rodil s kožo, prekrit z debelimi (do 1 cm) s ščitniki za pohotne črne verige, tudi v intervalih, ki jih preplavljajo brazde in razpoke.

Zaradi gosto sklopke lestvic, zunanji otroški zunanji organi so izpostavljeni:

usta so močno raztegnjena ali nasprotno, se zoži, tako da komaj prehaja sondo za hranjenje;
ušesne luknje imajo nenaravno obliko;
eye eyapids - Twisted.

Posledice prirojene ichtize so povezane patologije:

motnje okostja - zaprtje in KOPEUR;
interfalled Jumpers (membrane) na dlani in noge;
brez nohta.

Bolezen lahko povzroči prezgodnjo rodovo, povečuje tveganje rojstva mrtvega ploda. Zaradi prisotnosti anomalij, ki so nezdružljive z življenjem, otroci po rojstvu običajno umrejo v prvih dneh življenja.

Lamelarska ichhyosis.

Ima tudi ime "plošča". Manifestira se od rojstva, saj obravnava tudi prirojeno, in je zelo težko.

Otrok se je rodil popolnoma pokrit z velikim luskastim platinom, ki sestavljajo nekakšno "lupino". Večina simptomov je podobna simptomom prirojene ichtize. Obstaja upočasnitev procesov toka in salo-odpadkov. Zaradi naslovnice lestvic so lasje redki.

Lamellar Ihtioza pogosto spremljajo različne motnje v razvoju, kot so:

gluhost;
slepota;
dwarf in drugi.

Recesivna ichtioza

Recesivna ichtioza (X-Hosted Ichthyosis) je samo pri moških, pa podedovana z X-Kromosom. Njegov vzrok postane napaka placentnih encimov. Diagnosticiran od 2. tedna življenja, v najbolj izjemnih primerih - prej.

Koža je prekrita z velikimi temno rjavimi kosmiči v obliki posebnih zavihkov. V intervalih je koža narejena z razpokami, ki je zunaj, ki je podobna kača. Pri otrocih s to boleznijo se običajno opazuje duševna zaostalost, nepravilna struktura okostja, epilepsije. V nekaterih primerih se pojavijo (10 - 12%) hipogonadizem ali mladoletne katarakte.

Epidermolitska ichhyosis.

Epidermolitska ihtioza je ena od oblik prirojene ichtize. Vsa koža rojščenega otroka ima svetlo rdečo barvo, kot da jo je vrgla z vrelo vodo. Z najmanjšim dotikom nanj, lestvice odstopajo.

V nekaterih primerih se v koži in sluznici opazi krvavitev. S tem naključjem se otroci najpogosteje umirajo. V lažjih primerov epidermalne ichtize kože postane prizadeta površina manj, vendar med življenjem se bolezen občasno izostri, običajno s povečanjem telesne temperature na kritične številke.

Pri približno triletni starosti v krajih naravnih kožnih gubic se plasti začenjajo oblikovati v obliki debele temnih sivih tehtnic.

Skupaj z epidermalno ichtizo se lahko diagnosticirajo naslednje patologije:

bolezni endokrinega sistema;
kardiovaskularne bolezni;
patologija živčnega sistema;
oligofrenija;
spastična paraliza;
anemija;
infantilizem in drugi.

Vsi nadalje zapletejo tok ichtize, zaradi česar se odstotek umrljivosti poveča. Na svetu, najpogostejše oblike kožne ichtize - vulgarna in recesivna.

Foto

Diagnostika

Dermatovenerolog se ukvarja z diagnostiko. Zaradi izrazitih simptomov te bolezni ni težko diagnosticirati te bolezni. Diferencialna diagnoza s podobnimi dermatološkimi boleznimi postaja pomembna: psoriaza ali seboreja.

Za določitev stopnje napredovanja ichtize in njegove oblike so imenovane tudi klinične študije:

splošni preskusi krvi in \u200b\u200burina;
kemija krvi;
histološka analiza (strganje kože).

V primerih, ko otroka spodbuja starše, od katerih je eden nosilec bolezni, je treba narediti biopsijo fetalne kože, ki je edini način za diagnosticiranje ichtioze. Ta študija se izvaja na 19.-21. tednu nosečnosti.

Zdravljenje

Tekočina za kožo ni predmet popolnega zdravljenja. Lahko bi olajšali le potek bolezni in zmanjšamo pogostost poslabšanja. S kakršno koli obliko ichtize bo le kompleksna celovita obdelava pomagala, skupaj s stalnim odhodom kože.

Kompleks dermatovenerologa se lahko registrira naslednja zdravila in postopki:

vitamini skupin A, E, PP, C, B, kot tudi droge, ki temeljijo na njih;
kortikosteroidni hormoni;
lipotropska zdravila, za zmanjšanje kože Orog;
imunoterapija;
donatorska krvna plazma.

Hormonska zdravila so predpisana s hudimi manifestacijami ichtize in posledično s svojimi prirojenimi oblikami. S pozitivnim rezultatom takega zdravljenja postopoma zmanjšuje sprejem teh zdravil.

Tudi hormonska zdravila se uporabljajo pri zdravljenju težkih oblik mehurčkov.

Za imenovanje in sprejem hormonala je treba obravnavati posebno pozornost, poleg oblike bolezni, pacientove starosti, maso svojega telesa, kot tudi druge značilnosti njenega telesa.

Z ichtiozo je nemogoče, da se vključijo v samozdravljenje. Številne droge imajo toksične lastnosti in kompleks stranski učinki. Zato je treba to vprašanje v celoti najeti na pristojnem strokovnju in nenehno pod njegovim nadzorom.

Zdravljenje fizioze vključuje tudi posebno zunanjo nego kože, ki potrebuje stalno vlago:

Zgornje postopke se lahko izvajajo tudi po posvetovanju z zdravnikom.

Pri zdravljenju se lahko imenujejo različne vrste fizioterapije, katerih cilj je spodbujanje presnovnih procesov v epidermis tkivih:

ultravijolično obsevanje;
blato;
ogljikov dioksid;
helioterapija.

Imenovanje bolnišničnega zdravljenja je potrebno v primeru hude bolezni.

Vključuje:

hormonska terapija;
fizioterapija;
imunoterapija;
zdravljenje z zdravili, ki prejemajo vitaminske komplekse.

Zdravljenje doma vsebuje:

zdrava terapija;
zunanja nega kože.

Opis bolezni

Bolezen ichtioze je ime redke genetske kožne bolezni. Ker je ihtioza genetska mutacija, ta bolezen ni nalezljiva - ne morete »ujeti« med komunikacijo s pacientom.

Bolezen Ihtioza povzroča mrtve kožne celice, da se kopičijo na obsežnih območjih na površini človeške kože.

V večini primerov, ichtioza, so ta območja mehka na dotik in so le na določenih področjih telesa. Vendar pa so v nekaterih primerih kožne lezije v ichtiosis resne in lahko pokrivajo velika območja telesa, vključno z trebuhom, hrbtom, rokami in nogami.

Ihtioza (Sauriasis) se nanaša na skupino genetskih motenj, ki izhajajo na avtosomulnem prevladujočem tipu. Zanj je značilna nenadoma manifestiranje zgornjih plasti povrhnjice. Lokalizacija orogeja je lahko najbolj raznolika in poudarja natančen sistem v tem primeru je dovolj težko.

Razlogov

Vulgarna ichhoza se nanaša na preprostost ichtize, razvoj je neposredno povezan s prisotnostjo genskih sprememb v telesu in ga podeduje avtosomno prevladujočim tipom dediščine.

Hkrati so mutirani geni podedovani, encimski sistemi in proces kožne keratinizacije lahko nadzorujejo. Ta mehanizem se popolnoma ne dešifrira.

Fiziološka keratinizacija epitelnih celic in tvorba kože pohotno plast nadaljuje "mehko", sestavljena iz deljenja embrionalnih celic in njihovega gibanja na zgornje plasti kože.

Spodnji sloj svežih epitelnih celic pod normalnimi pogoji postopoma premakne starega, ki ga spremlja običajno neopazno piling.

Tako ta življenjski cikel, ki traja dva dni, prisili novo oblikovane epidermis celice, da se premaknejo na površino kože in prispeva k prenosu vseh snovi, ki jih vsebujejo v njih.

Posledica kršitve procesov keratinizacije, ki vodi do različnih kožnih bolezni, ki se imenuje keratoza, ali hiperkeratosa, je počasna zavrnitev epitela ali / in izrazito povečanje debeline plasti roga.

Ogromna raznolikost značilnosti kliničnih manifestacij, različne morfološke slike, prisotnost redkih oblik, pomanjkanje nedvoumnega pogleda na raziskovalce za vzroke in mehanizme za razvoj hiperkeratoze, na katero veliko skupino bolezni, povezanih z Izraz "ichtioza" vključuje tudi klinike za razvoj določene enotne klasifikacije.

Razlog za razvoj prirojene ichtize je vedno mutacije genov, ki so podedovane. Dejavniki, ki spodbujajo takšne kršitve genov, še niso preučevali genetisti.

Znano je, da mutacije vodijo do spremembe v številnih biokemičnih procesih v bolnikovem telesu, ki se kaže zaradi motenj na gluhost kože.

Praviloma se znaki prirojene ihtize opazijo v otroku takoj po videzu njega v svetlobo, vendar so včasih prvič opazili v otroštvu.

Do danes so vzroki lamellarske ihtize niso v celoti identificirani. Vendar pa so najbolj resnični razlogi kršitve v procesu keratinizacije povrhnjice.

To se lahko pojavi zaradi genov mutacij, ki jih je mogoče podedovati. Hkrati, če je to bolezen, ki so trpele zaradi lamelarne ichtize, ta bolezen ni bila ugotovljena, njihovi otroci niso več potencialni nosilci mutiranega gena.

Lamellar Ichthyosis se lahko najpogosteje razvije z izrazitim napako transglutaminane proteina, ki ureja proces oblikovanja keratinocitov.

Prav tako vodi do pretiranega lomljenja bazalne plasti z aktivno rastjo keratinocitov, ki vodi do njihove promocije v sloj roga iz bazalnega.

Tudi K. verjetni razlogi Videz te kožne patologije vključuje naslednje dejavnike:

Patologija je dedna bolezen (v veliki večini). Natančna etiologija je trenutno neznana.

V bolnikovem telesu je motena s sintezo aminokislin. Posledično se začnejo v pretiranih količinah, da se kopičijo v krvi, kar vodi do kršitve sinteze keratina.

Tudi taka slika spremlja motnja ščitnice, hipofunkcijo genitalnih kozarcev.

Sčasoma se razvija stalna kršitev homeostaze. To spremlja kršitev absorpcije vitamina A, ki je potrebna za ohranjanje zdravja kože.

Kot rezultat, ne uspe v delu znojnih žlez. Oroghing zgornjih plasti kože se razvija, ki je skozi čas še poslabšana v stanje hiperkeratoze.

Druge vrste ichtioze

Poleg rednega (vulgarnega) ichtize obstajajo tudi druge vrste te bolezni, ki se med seboj razlikujejo s simptomi, resnostjo, stanjem kožne prevleke.

Na splošno so približno štirideset. Najpogostejša je nevarna, črna, bela, igla, preprosta in kača oblika.

Zdravljenje ichtize kože je predpisano glede na vrsto in obrazec.

Najpogostejša oblika ihtize kože, ichtioza je vulgarna, je podedovana s prevladujočim tipom. Manifestira se v zgodnjem otroštvu, v obliki suhe in grobe kože, najpogosteje na komolcih in kolenih.

Koža obraza se običajno ne preseneča v otroštvu, pri odraslih pa se pojavi luščenje na koži čela in lice. Obstaja piling dlani in podplatov.

Nohti krhki, lasje lahko tanke.

Obstaja več vrst vulgarske ichhoze: kerodermija (lahka suha suho in hrapavost kože), ichtioza je preprosta (kožne lezije in lasišča), ichtioza briljantno (tanke prozorne lestvice na udih), ichtioza bela (bele tehtnice, usnje, kot kot moka), ichtiosis Snidoid (velike sivo-rjave lestvice).

X-Recesivna ichtioza najdemo samo v fantih, ki jih pogosto spremlja razvoj razvoja CNS, okostja.

Ločitev s klasifikacijo te bolezni kože se izvaja, odvisno od resnosti:

huda oblika, v kateri so simptomi zelo očitni, opazni z zunanjim pregledom bolnikovega telesa. Imenuje se tudi zgodovinska oblika. Značilno je lahko nastanek prezgodnjega otroka na svetlobo, medtem ko takšni otroci umrejo v prvih dneh življenja;
srednje težke oblike - otroci, praviloma preživijo;
pozna oblika manifestacij bolezni bolezni se odkrijejo z nekaj zamude v času.

{!LANG-aba457d447a37809e0b85fd6bd05ed92!}

{!LANG-a885e995e6be39f243cb5f01550ad3d7!}

{!LANG-74720a107485ab1023bba2e37513ce4b!}

{!LANG-c3af191cf752950f9e6a21b6aae98c90!}

{!LANG-777033e7364c7fd9dd4829644719ddd9!}

{!LANG-64c54a1dd932e0d1fa647102801f2bd8!}

Simptomi

{!LANG-cb91142f4809ef61104f426a8e3b7df9!}

{!LANG-bcf298dbc21927ed6ace42d8c4d6c40e!}
{!LANG-209ca9abba865504c1a908535eb8008c!}
{!LANG-9bd62e27f66ef496071466bbccfb1854!}
{!LANG-a068e861ba414a20a6a1efb645153213!}

{!LANG-e12edba05bf7fe6ff85e620ef1c60448!}

{!LANG-213ca12a378596cb6845cfde91976a7d!}
{!LANG-7f05d223a624c5dde948b2e65e8c17ab!}

{!LANG-76e69a411c15e4c47f18d51368d469ec!}

{!LANG-a06dbbd84a2f3c099d0fbe649cb3b5da!}

{!LANG-c8d737e580e2d9db95b71b02c002896e!}
{!LANG-3eee638f9551ba3f9e48b834d9cbebd5!}
{!LANG-8cc652ca9703ddcc4c8bfd433213f952!}
{!LANG-214df4144e98a13b35b00b76ca16c6fb!}
{!LANG-e000290fa3306e5fbacf83c7b67e40e1!}
{!LANG-7d2dceef7e5e9be3c0e1819567466f78!}

{!LANG-6b2b3fe459330ec95051fa33b5db77e8!}

{!LANG-6ff86580a854b038cc91ca0a6a65f26f!}

{!LANG-18a841a94ca276847cc1e1e9cef4d435!}

{!LANG-f3e3c97735549c483d249f7b12145023!}

{!LANG-6789b15654acbdb6f5f5a8d8739efd32!}

{!LANG-393959bc7af14c74406b15b182a1f1c2!}

{!LANG-ad71b53e572113713ada48fcdd0f5203!} {!LANG-40cf9f18bd79c7690676b99f2dfa9188!}{!LANG-d69269a0cb537e19578e225403c78cce!}

{!LANG-09bbb988bfa5db065c96fcacee59c9a8!}

{!LANG-b463b975037a3000980437924f3aec0c!}

{!LANG-44f96448c7a48ed0db2738b4c5ff2b84!}

{!LANG-f80851cc368cd3bfd896884d82e0fa3b!} {!LANG-041467f4dc87f2f4886734ab1853d265!}{!LANG-75957e19e7fae74080b1ad1045ca5a11!}

{!LANG-5321cc9b78cc953e262fce60810e8d43!}

{!LANG-72c267e9e9408d79806fc5ca2d558049!}

{!LANG-f59f417b00d1894e16d0f988f9e2bff0!}

{!LANG-065d1bb0b687ecbe8eb10a347b88ac3f!}
{!LANG-96363499d3404b330e4c151e680797a0!}
{!LANG-67e80e431af378f1ed828638cd11d3df!} {!LANG-2e0467c956a42546cf3c8235c0977f66!}{!LANG-5aa54572037aa39d553e8835e50122f0!}
{!LANG-c815e00b5113071d5cc482e06e4d0b1d!}
{!LANG-38f0a7bc1032efe4e76d7893a5622bb8!}

{!LANG-bcc58e48ccf4a7167ebf57617e0a2cab!} {!LANG-b74a2f755db6f076f1d8a140c48aef14!}{!LANG-1118c51f579f9f0fdd904cdffde081ba!}

{!LANG-d8b49acdab35a2dda29818bad85d498c!}

{!LANG-49885fa6ca16ae7f1323fdfdd22f60be!}

{!LANG-920ec99e94fc26f4328e1cb64569f2c4!}

{!LANG-6cc9feff959f2ef4e0c939be62f67c4f!}

{!LANG-52d9ea3852634899110bf5bca966c4bb!}

{!LANG-9e92a2ced684f60ecf26ec04222aec42!}
{!LANG-6bc4b1a23ae4c722d9116ddf53831c27!}
{!LANG-38364768b7f3540279c1ca6e6e993443!}
{!LANG-dc52d75b035a4e55c8c9d64a6bce31ba!}
{!LANG-8beca1c8896ebcc146cfd7afa6d2bc3c!}
{!LANG-81354ff798afda4d5553f896fe0e7fb2!}
{!LANG-0b6a7dc4f71dda2f890eefcaefad98b1!}

{!LANG-95cf89bae447c74f76d13cd5eea8935d!} {!LANG-092fa38b07c2965a699cfdbce2852c81!}{!LANG-92b10bd7e963d5bb472492089e698cf8!}

Diagnostika

{!LANG-bf542fb8d53068f36a33ea550658b7af!}

{!LANG-002f527a80a4e1ca9ae165f3103db5b0!}

{!LANG-af5af1c113d5e83e9ca78f8bf18c258e!}

{!LANG-62ebaf4ebe63cb274b6f4fff07929463!}

{!LANG-0cab1f73d92fd33e2f529a9c814a7eb7!}

{!LANG-c07de7a8a543291269cd2b86bb73ae89!}

{!LANG-ec221c49859a3a8fe81ea26d4fa34797!}

{!LANG-997b1db4e592a647ed784ec3f77b95b7!}

{!LANG-b1f4e67914e6848ff0eef82da9be099a!}

{!LANG-25e3368964d55b34b7471abcffc5ec04!}

{!LANG-2129a82403fafd66307581675f98daaa!}

{!LANG-74ffc5d10cb00a1c176904b1b8607c22!}

{!LANG-4b76a18dd93c2a1ab401df3c1eb62da4!}

{!LANG-cfc75c62521b731009027da85465f926!}

{!LANG-d905e701b6bb49b7789df2ec365dce2c!}

{!LANG-b65a685f9bc389595fe89a69c06da995!}

{!LANG-c1f07af3500ff536ffa10a25a4616c31!}

{!LANG-1a8d29a35f20cfe156c3d343e84132e5!}

{!LANG-2235877878f631e75646c3ece93ab2c8!}
{!LANG-d60c19785d63510c4f241f753004e2ec!}

Zdravljenje

{!LANG-ebabc9c07b4fa8df580bc589bf0b522f!}

{!LANG-947e24db5415cccb5f901ed3b98da7ec!}

{!LANG-0e0f4cde469e3d08e1897bed2ac754d1!}

{!LANG-ff7e4489d240b612d834b5f2ecd1468b!}

{!LANG-782d5a969c28d1fea6507b0c0fd40b38!}

{!LANG-6209d678613df96717a2eb2853ea218e!}

{!LANG-e2fd7f63c398002fe2db1e4bf5848f4c!}

{!LANG-d0e5c78a5e78ffd29b2c6fb8246e8e07!}

{!LANG-539c8c8aab2ecdae6e810f63b100543b!}

{!LANG-a223e4165e9b322437dd78e4e8737796!} {!LANG-cde965386b6aca187b681afd88362dfd!}{!LANG-9a5fe9a5020f1f18d9d8a1392c15dec2!}

{!LANG-fea9c52cdb9d18e1d47c99d12111a8aa!}

{!LANG-43796bc60602d9e238525477f45c594c!}

{!LANG-4b7b7027e068bd16cc68d4eeed9ad1fd!} {!LANG-cc9bfa55f9767c15b9daeaebdb9d37dc!}{!LANG-97374df42b78aeb12b5e63fbbfc157c8!}

{!LANG-a916f04dab2a29ca1ad62cb3c815701f!}

{!LANG-9215dedf778b2378a12caa24af9cb525!}

{!LANG-e7f4a7c500cc6b9004f649a8236aeb21!}

{!LANG-38c6ca75ae657d590603a87488ee469b!}

{!LANG-0499aeb5fe1f76213d84eff3e75ac666!}

Zdravljenje vseh oblik ichtioze izvaja dermatolog. Potreba po hospitalizaciji bolnika je odvisna od resnosti kliničnega primera.

Bolnikom z različnimi oblikami dedne ihtioze se lahko dodelijo naslednjimi zdravili: \\ t

{!LANG-ef80404885139778c2dc507675ac4c65!}

{!LANG-72e37a2ccf94b4f4e7e36a755252b97d!}

{!LANG-7440c25f97055858e3872aab8d52fe44!}

{!LANG-47693214b8511e55ad13496de157c11b!}

{!LANG-b8b53351f4cf82982d7ee7f9cfeb8eb8!}

{!LANG-4968d066fe56c669155ff44d981aec69!}

{!LANG-33307b23f536a1e590e96cfe1aaf9c7a!}

{!LANG-754dc91a379c0990a92983c098a75c2a!} {!LANG-688d399300112709ae3addad87f55e68!}{!LANG-a6caa761bb2a6b730e4afb715a009a18!}

{!LANG-65b1e88ee28b0dd9f3beb72c3fc882b0!}

{!LANG-c296bf37ec8af0aedc1e404f09dafeb0!}

{!LANG-f48e07fd59f1bbd03c4d53eaa8bcfb6c!}

{!LANG-9f160ff52cf9bb41fce22422799253e8!}

{!LANG-4b38ff66f984a09e09253b23ec513b54!}

{!LANG-558787dbde200038dff55ebd50f404c5!}

{!LANG-fd0e302d685510a2f775d8ffae364205!}

{!LANG-1ea1004f3a8c98fca8807234f1aa9044!}

{!LANG-67522e44bcd8c52509439d75312411e2!}

{!LANG-beb7c660d98fe5ed24d102adf34c2b0c!}

{!LANG-2d6985dca5261e148da2a9f16ea8fbd1!}

{!LANG-a3a7e0bf6a804ac11923d88ec6af2465!}

{!LANG-2161359d2a572cd7ccf10815f317f5ed!}

{!LANG-05c485ff8b41704fda2de180adb70e0c!}

{!LANG-594510d2843d3060a218d1949f1831e2!}

{!LANG-17e8e1eca1941823511e1fbce12045a5!}

{!LANG-5551b916e25ce44dd7b412b6a97da9fb!}
{!LANG-221fab4853137b11ca9c6c82d4257d61!}
{!LANG-90a1462875c8e83af11ba7e00468546f!}

{!LANG-3ca836757225c91f66a597629a677a29!}

{!LANG-3034b575225affe09d5e0961f7757450!}

{!LANG-24ce226f0d31110594db722317d7f60a!}

{!LANG-94dcec630334f4c336f9e5fbbe9a51ba!}

{!LANG-884529fb3c3fd9e0c0f86b90b1fff984!}
{!LANG-d97466006278cde5ae334903b42f6eef!}
{!LANG-38a55f27395cc2949f27825fa25f7509!} {!LANG-86c9764bffaf8d7d3c26fb54030ec049!}{!LANG-16685e5e652e1474cf0905c2430e0156!}
{!LANG-90604ebad8c771c6052b77b087d41e75!}
{!LANG-e04ab64698132c8c3bbf73e184936e7d!}