Hemolitična anemija združuje skupino bolezni, ki so dedne ali pridobljene narave. Za te bolezni je značilno pospešeno uničenje rdečih krvnih celic, kar povzroči sproščanje znatne količine posrednega bilirubina. Več kot deset odstotkov vseh anemij spada v hemolitično obliko. Absolutno vsi ljudje so dovzetni za to motnjo, zato je treba poznati glavne simptome, vzroke in metode zdravljenja te motnje.

Etiologija hemolitične anemije je lahko dedne in pridobljene bolezni. Zato je treba vzrok za razvoj bolezni iskati ne le v cirkulacijski sistem, ampak tudi v drugih telesnih sistemih. Hemolitična anemija se razvije iz naslednjih razlogov:

1. Prodiranje v kri različnih strupenih snovi in ​​strupenih kemikalij, med njimi so tudi ugrizi strupenih živali.
2. Z mehanskim uničenjem eritrocitov.
3. Genetski dejavnik, ki je vplival na nenormalnost v strukturi rdečih krvnih celic.
4. Zaradi okužbe z nalezljivo boleznijo.
5. Avitaminoza.
6. Večje poškodbe, hude opekline ali operacija.

Žal pa tudi po ugotovitvi vzroka hemolitične anemije ni vedno mogoče preprečiti napredovanja bolezni pri bolnikih. Nekaterih izzivalnih pojavov ni mogoče vedno odpraviti, kar postane oteževalni dejavnik simptomov.

Simptomi hemolitične anemije

Znaki hemolitične anemije združujejo dva glavna sindroma - anemični in hemolitični. Klinična slika anemični sindrom se kaže v naslednjih simptomih: bleda koža in sluznice, povečana utrujenost, pogosta omotica, kratka sapa tudi pri rahlem naporu, palpitacije. Slika simptomov s hemolitičnim faktorjem ima naslednjih manifestacijah: rumenkasto bled ten kože, temno rjav urin, povečana vranica, boleče nelagodje v levem hipohondriju.

Pojavljajo se vsa nadaljnja obdobja napredovanja bolezni naslednjih znakov: poveča se šibkost po vsem telesu in glavobol, bolečine se lahko pojavi na drugih delih telesa, pojavita se vročina in bruhanje. Zabeležen je tudi temno rdeč odtenek urina. Huda hemolitična anemija se kaže s povišanjem telesne temperature.

Patogeneza hemolitične anemije

Mehanizem razvoja bolezni je neposredno povezan s pospešenim uničenjem rdečih krvnih celic, ki nastane zaradi kršitve celovitosti njihove membrane. Hemolitični učinek je posledica vpliva strupene snovi in ​​neposrednega učinka na vse glavne sestavine membrane. Hemolitični učinek se izvaja zaradi sposobnosti patološke oksidacije, ki prispeva k kopičenju peroksidnih spojin v velikih količinah.

Ta patološki mehanizem vodi v dejstvo, da pride do funkcionalne in strukturne spremembe v sestavi hemoglobina, različnih premikov v sestavi membrane eritrocitov. Včasih je mogoče opaziti sekundarni hemolitični učinek, ki ga povzročajo nekatere kemikalije. Dolgotrajne negativne učinke teh snovi lahko povzročijo kronični potek hemolitična anemija. Zdi se, da je patogeneza te bolezni mešana in zapletena, kar zahteva podrobne in poglobljene raziskave.

Natančno je mogoče opozoriti, da kršitev strukturne membrane eritrocitov, pa tudi funkcionalne motnje, vodijo v dejstvo, da se vitalni procesi eritrocitov spremenijo, kar vpliva tudi na trajanje njihovega obstoja. V bistvu se hemolitična anemija pojavi zaradi neprofesionalnega dejavnika, zlasti pri ženskah.

Hemolitična anemija pri otrocih

Patološka bolezen krvi pri otrocih se od odraslih razlikuje po značilnem poteku anemije in cikličnih značilnostih - pri otrocih se spremeni obdobje poslabšanja in remisije. Pri otrocih je hemolitična anemija velika nevarnost za živčni sistem oziroma za možgane. Pri majhnih otrocih se pogosto opazi ikterična barva kože.

Novorojenčki in otroci predšolska starost trpijo za to vrsto anemije zaradi več razlogov. Najpogostejši in pogost razlog obstaja dedni dejavnik, ki se kaže predvsem pri novorojenčku. Drugič pogosta težava postane transfuzija krvi, če je nezdružljiva. Pri otrocih se anemija pojavi tudi, če je mati med nosečnostjo jemala določena zdravila.

Drugi provokatorji vključujejo zastrupitev s strupenim svincem, strupen ugrizžuželke ali kače, avtoimunske bolezni, ki vodijo v uničenje membrane eritrocitov, različne bolezni nalezljiva narava, hude opekline, travmatične situacije, dolgotrajna hipotermija. Ko bolezen napreduje, se pojavijo novi znaki patologije in drugi resni simptomi. Koda ICB 10 za hemolitično anemijo ima dve oznaki: D58 - druge dedne hemolitične anemije in kodo D59 - to so pridobljene hemolitične anemije.

Razvrstitev hemolitičnih anemij

Prirojene hemolitične anemije delimo na naslednje oblike: eritrocitopatijo in hemoglobinopatijo. Prva oblika združuje prirojeno sferocitno in nesferocitno anemijo ter akutno obliko, ki jo povzročajo zdravilni dejavniki ali virusi. Sem spada tudi kronična hemolitična anemija. Druga oblika vključuje talasemijo in srpastocelično bolezen.

Pridobljena vrsta anemije je določena v naslednjih oblikah: akutna in kronična. Akutna oblika se pojavi zaradi bolezni novorojenčka, nalezljive bolezni, zaradi transfuzije krvi. Kronična oblika opaženo zaradi avtoimunskih bolezni ali drugih kroničnih bolezni.

Pridobljena hemolitična anemija

Glede na provokatorja bolezni ločimo dve skupini hemolize: prirojena ali pridobljena anemija. Da bi bolje razumeli mehanizme nastanka in razvoja pridobljene oblike hemolitične anemije, je treba globlje razumeti vzroke, glavne simptome in terapevtske taktike zdravljenja te vrste. Ta oblika anemije pri otroštvo spremlja izrazitejši potek bolezni.

Za to obliko anemije je značilen razvoj pod vplivom zunanjih ali notranjih provokatorjev, ki so popolnoma nepovezani s strukturo eritrocita. V zgodnja starost pri otroku je precej problematično postaviti natančno diagnozo. To je posledica dejstva, da kri novorojenčka še nima stabilnih lastnosti in nekaj fiziološke značilnosti... Omeniti velja tudi, da nekateri strokovnjaki ne priznavajo, da obstaja pridobljena oblika anemije.

Imunska hemolitična anemija

Hemolitična anemija, povezana z zdravili, predstavlja skoraj dvajset odstotkov vseh primerov hemolitične anemije. V primeru te bolezni se manifestacija hemolize opazi le v določenem obdobju zdravilo, ki pogosto preneha po prenehanju jemanja tega zdravila. Klinični znaki takšne manifestacije služijo: bleda barva, rumenost, povečanje velikosti notranjih organov, boleče občutke, kratka sapa.

Določanje oblike hemolitične anemije na podlagi krvnih preiskav, vzrokov in preučevanja simptomov izvaja hematolog. Pri prvem pregledu in pogovoru se določi anamneza. Nato se oceni barva kože, vidne sluznice. Diagnoza je sestavljena iz preverjanja ravni bilirubina.

Coombsov test se izvaja za določitev kliničnih in hematoloških znakov hemolize ter za identifikacijo avtoprotiteles na površini eritrocitov. V nekaterih primerih krvni test za hemolitično anemijo pokaže prisotnost mikrosferocitov, včasih je potreben laboratorijska diagnostika hemolitična anemija. Tudi raven ESR se močno poveča, trombociti so pogosto v mejah normale. Analize za hemolitično anemijo kažejo zvišanje bilirubina v krvi.

Zdravljenje hemolitične anemije

Simptomi, zdravljenje hemolitične anemije so odvisni od resnosti poteka bolezni. Vse oblike so v taktiki zdravljenja različne, saj imajo svoje značilnosti. Vendar pa pri kateri koli obliki te bolezni ena stvar ostaja nespremenjena - prva stvar, ki jo je treba storiti, je odpraviti negativni vpliv hemolitičnih dejavnikov. Vsem bolnikom je predpisana krvna plazma, potrebni vitamini, v nekaterih primerih - hormonska terapija, antibiotiki. Splenektomija velja za edino učinkovit način odprava hemolize med mikrosferocitozo.

Avtoimunsko obliko te bolezni zdravimo z glukokortikoidi hormonska zdravila ki vodijo do zmanjšanja ali popolnega prenehanja hemolize. V nekaterih primerih je obvezen del terapije z zdravili imenovanje imunosupresivov in antimalaričnih zdravil. Toksična hemolitična anemija zahteva intenzivno terapijo: izvajajo se razstrupljanje, diureza, protistrupi. V primeru odpovedi ledvic je zabeležena neugodna prognoza za življenje.

• D55 Anemija zaradi encimskih motenj.
  • Izključeno: anemija zaradi pomanjkanja encimov zaradi zdravil (059.2)
  • D55.0 Anemija zaradi pomanjkanja glukoza-6-fosfat dehidrogenaze [G-6-PD], Favizem, anemija zaradi pomanjkanja G-6-PD
  • D55.1 Anemija zaradi drugih motenj presnove glutationa Anemija zaradi pomanjkanja encima (z izjemo Gb-PD), povezana s heksoza monofosfat [HMP] šantom presnovne poti. Hemolitična ne-sferocitna anemija (dedna) tipa I.
  • D55.2 Anemija zaradi motenj glikolitičnih encimov anemija: hemolitična ne-sferocitna (dedna) tipa II, zaradi pomanjkanja heksokinaze, zaradi pomanjkanja piruvat kinaze, zaradi pomanjkanja triozofosfat izomeraze
  • D55.3 Anemija zaradi nenormalnosti v presnovi nukleotidov
  • D55.8 Druge anemije zaradi encimskih motenj
  • D55.9 Anemija zaradi encimske motnje, nedoločena
• D56 Talasemija
  • D56.0 Alfa talasemija.
  • Izključeno: vodenica ploda zaradi hemolitične bolezni (P56.-)
  • D56.1 Beta talasemija Cooleyeva anemija. Huda beta talasemija. beta talasemija srpastih celic. Talasemija: vmesna, velika
  • D56.2 Delta beta talasemija
  • D56.3 Nosilnost znaka talasemije
  • D56.4 Dedna obstojnost fetalnega hemoglobina [NPFH]
  • D56.8 Druge talasemije
  • D56.9 Talasemija, nedoločena Sredozemska anemija (z drugo hemoglobinopatijo). Talasemija (manjša) (mešana) (z drugimi hemoglobinopatijami)
• D57 Bolezni srpastih celic.
  • Izključeno: druge hemoglobinopatije (D58.-) beta talasemija srpastih celic (D56.1)
  • D57.0 Srpastocelična anemija s krizo, Hb-SS bolezen s krizo
  • D57.1 Srpastocelična anemija brez krize. Srpaste celice: anemija, bolezen, motnja.
  • D57.2 Dvojna heterozigotna motnja srpastih celic Bolezen. Hb-SC. Hb-SD. Hb-SE.
  • D57.3 Nosilnost srpastih celic. Prenos hemoglobina S. Heterozigotni hemoglobin S
  • D57.8 Druge bolezni srpastih celic
• D58 Druge dedne hemolitične anemije
  • D58.0 Dedna sferocitoza Aholurična (družinska) zlatenica. Prirojena (sferocitna) hemolitična zlatenica. Minkowski-Shoffardov sindrom
  • D58.1 Dedna eliptocitoza Eliptocitoza (prirojena). Ovalocitoza (prirojena) (dedna)
  • D58.2 Druge hemoglobinopatije Nenormalen hemoglobin NOS. Prirojena anemija s Heinzovimi telesi - Bolezen: Hb-C, Hb-D, Hb-E. Hemoglobinopatija NOS. Hemolitična bolezen, ki jo povzroča nestabilni hemoglobin.
  • Izključeno: družinska policitemija (D75.0), bolezen Hb-M (D74.0), dedna obstojnost fetalnega hemoglobina (D56.4), policitemija povezana z višino (D75.1), methemoglobinemija (D74.-)
  • D58.8 Druge specificirane dedne hemolitične anemije Stomatocitoza
  • D58.9 Dedna hemolitična anemija, nedoločena
• D59 Pridobljena hemolitična anemija
  • D59.0 Z zdravili povzročena avtoimunska hemolitična anemija
  • D59.1 Druge avtoimunske hemolitične anemije Avtoimunska hemolitična bolezen (prehladni tip) (vročinski tip). Kronična bolezen povzročajo hladni hemaglutinini. "Hladni aglutinin": bolezen, hemoglobinurija. Hemolična anemija: hladni tip (sekundarna) (simptomatska), topli tip (sekundarna) (simptomatska). Izključeno: Evansov sindrom (D69.3), hemolitična bolezen ploda in novorojenčka (P55.-), paroksizmalna hladna hemoglobinurija (D59.6)
  • D59.2 Z zdravili povzročena neavtoimunska hemolitična anemija Anemija zaradi pomanjkanja encimov zdravil
  • D59.3 Hemolitično uremični sindrom
  • D59.4 Druge neavtoimunske hemolitične anemije Hemolitična anemija: mehanska, mikroangiopatska, toksična
  • D59.5 Paroksizmalna nočna hemoglobinurija(Markiafava - Mikeli).
  • Izključeno: hemoglobinurija NOS (R82.3)
  • D59.6 Hemoglobinurija zaradi hemolize, ki jo povzročijo drugi zunanji razlogi... Hemoglobinurija: zaradi vadbe, marširanja, paroksizmalnega prehlada.
  • Izključeno: hemoglobinurija NOS (R82.3)
• D59.8 Druge pridobljene hemolitične anemije
• D59.9 Pridobljena hemolitična anemija, nedoločena Kronična idiopatska hemolitična anemija.

D50- D53- prehranske anemije:

D50 - pomanjkanje železa;

D51 - vitamin B 12 - pomanjkanje;

D52 - pomanjkanje folata;

D53 - Druge prehranske anemije.

D55- D59- hemolitične anemije:

D55 - povezan z encimskimi motnjami;

D56 - talasemija;

D57 - srpasta celica;

D58-druge dedne hemolitične anemije;

D59-akutni pridobljeni hemolitik.

D60- D64- aplastične in druge anemije:

D60 - pridobljena aplazija rdečih krvnih celic (eritroblastopenija);

D61-druge aplastične anemije;

D62 - akutna aplastična anemija;

D63 - anemija kroničnih bolezni;

D64-druge anemije.

Patogeneza

Oskrbo tkiv s kisikom zagotavljajo eritrociti - krvne celice, ki ne vsebujejo jedra, glavni volumen eritrocita zaseda hemoglobin - beljakovina, ki veže kisik. Življenjska doba eritrocitov je približno 100 dni. Ko je koncentracija hemoglobina pod 100-120 g / l, se dostava kisika v ledvice zmanjša, to je spodbuda za proizvodnjo eritropoetina v intersticijskih celicah ledvic, kar vodi v proliferacijo celic eritroidne linije. kostnega mozga... Za normalno eritropoezo je potrebno:

zdrav kostni mozeg

zdrave ledvice, ki proizvajajo dovolj eritropoetina

zadostna vsebnost elementov substrata, potrebnih za hematopoezo (predvsem železa).

Kršitev enega od teh pogojev vodi v razvoj anemije.

Slika 1. Shema tvorbe eritrocitov. (T.R. Harrison).

Klinična slika

Klinične manifestacije anemije določajo njena resnost, hitrost razvoja in starost bolnika. V normalnih pogojih oksihemoglobin tkivom odda le majhen del kisika, ki je nanj vezanega, možnosti tega kompenzacijskega mehanizma so velike, z zmanjšanjem Hb za 20-30 g / l pa se kisik sprosti v tkiva. poveča in morda ni kliničnega pojava anemije, anemijo pogosto odkrijemo z naključnim krvnim testom.

Ko je koncentracija Hb pod 70-80 g/l, utrujenost, kratka sapa pri naporu, palpitacije, glavobol pulzirajoči značaj.

Pri starejših bolnikih s srčno-žilnimi boleznimi se poveča bolečina v srcu, povečajo se znaki srčnega popuščanja.

Akutna izguba krvi vodi do hiter upadštevilo eritrocitov in BCC. Najprej je treba oceniti stanje hemodinamike. Prerazporeditev krvnega pretoka in venski spazem ne moreta nadomestiti akutne izgube krvi, ki presega 30%. Takšni bolniki lažejo, obstaja izrazita ortostatska hipotenzija, tahikardija. Izguba več kot 40 % krvi (2000 ml) vodi v šok, katerega znaka sta tahipneja in tahikardija v mirovanju, omamljenost, hladen lepljiv znoj in znižanje krvnega tlaka. Nujna je nujna obnova bcc.

Pri kronični krvavitvi se BCC uspe sam obnoviti, razvije se kompenzacijsko povečanje BCC in srčni izhod... Posledično se pojavi povečan apikalni impulz, visok utrip, poveča se pulzni tlak, zaradi pospešenega pretoka krvi skozi zaklopko se med auskultacijo sliši sistolični šum.

Bledica kože in sluznic postane opazna, ko se koncentracija Hb zmanjša na 80-100 g / l. Pojav zlatenice je lahko tudi znak anemije. Pri pregledu bolnika je treba posvetiti pozornost stanju limfnega sistema, določiti velikost vranice in jeter, zaznati osalgijo (bolečine pri udarcu kosti, zlasti prsnice), opozoriti je treba na petehije, ekhimoze in drugo. znaki okvarjene koagulacije ali krvavitve.

Resnost anemije(po ravni Hb):

rahlo zmanjšanje Hb 90-120 g / l

povprečno Hb 70-90 g / l

hud Hb<70 г/л

izjemno huda Нb<40 г/л

Ko začnete postavljati diagnozo anemije, morate odgovoriti na naslednja vprašanja:

Ali obstajajo znaki krvavitve ali se je že zgodila?

Ali obstajajo znaki prekomerne hemolize?

Ali obstajajo znaki zatiranja hematopoeze kostnega mozga?

Ali obstajajo znaki motenj v presnovi železa?

Ali obstajajo znaki pomanjkanja vitamina B12 ali folata?

Razred III. Bolezni krvi, krvotvornih organov in nekatere motnje, ki vključujejo imunski mehanizem (D50-D89)

Izključuje: avtoimunske bolezni (sistemske) NOS (M35.9), nekatera stanja, ki se pojavijo v perinatalnem obdobju (P00-P96), zaplete nosečnosti, poroda in poroda (O00-O99), prirojene anomalije, deformacije in kromosomske nepravilnosti (Q00 - Q99), endokrine bolezni, motnje hranjenja in presnovne motnje (E00-E90), bolezni, ki jih povzroča virus človeške imunske pomanjkljivosti [HIV] (B20-B24), travme, zastrupitve in nekatere druge posledice zunanjih vzrokov (S00-T98), novotvorbe (C00-D48) Klinični in laboratorijski simptomi, znaki in nenormalnosti, ki niso uvrščeni drugje (R00-R99)

Ta razred vsebuje naslednje bloke:
D50-D53 Prehranske anemije
D55-D59 Hemolitične anemije
D60-D64 Aplastične in druge anemije
D65-D69 Motnje strjevanja krvi, purpura in druga hemoragična stanja
D70-D77 Druge bolezni krvi in ​​hematopoetskih organov
D80-D89 Nekatere motnje, ki vključujejo imunski mehanizem

Naslednje kategorije so označene z zvezdico:
D77 Druge motnje krvi in ​​hematopoetskih organov pri boleznih, uvrščenih drugje

Anemije, povezane s prehrano (D50-D53)

D50 Anemija zaradi pomanjkanja železa

Vključeno: anemija:
... sideropenična
... hipokromno
D50.0 Anemija zaradi pomanjkanja železa zaradi izgube krvi (kronična). Posthemoragična (kronična) anemija.
Izključuje: akutna posthemoragična anemija (D62) prirojena anemija zaradi izgube krvi ploda (P61.3)
D50.1 Sideropenična disfagija. Kelly-Patersonov sindrom. Plummer-Vinsonov sindrom
D50.8 Druge anemije zaradi pomanjkanja železa
D50.9 Anemija zaradi pomanjkanja železa, neopredeljena

D51 Anemija zaradi pomanjkanja vitamina B12

Izključuje: pomanjkanje vitamina B12 (E53.8)

D51.0 Anemija zaradi pomanjkanja vitamina B12 zaradi pomanjkanja intrinzičnega faktorja.
anemija:
... Addisonova
... Birmer
... pogubno (prirojeno)
Prirojena insuficienca intrinzičnega faktorja
D51.1 Anemija zaradi pomanjkanja vitamina B12 zaradi selektivne malabsorpcije vitamina B12 s proteinurijo.
Imerslundov (-Gresbeckov) sindrom. Megaloblastna dedna anemija
D51.2 Pomanjkanje transkobalamina II
D51.3 Druge anemije zaradi pomanjkanja vitamina B12, povezane s prehrano. Vegetarijanska anemija
D51.8 Druge anemije zaradi pomanjkanja vitamina B12
D51.9 Anemija zaradi pomanjkanja vitamina B12, neopredeljena

D52 Anemija zaradi pomanjkanja folne kisline

D52.0 Prehranska anemija zaradi pomanjkanja folata. Megaloblastna prebavna anemija
D52.1 Anemija zaradi pomanjkanja folata zaradi zdravil. Po potrebi identificirajte zdravilo
uporabite dodatno zunanjo kodo vzroka (razred XX)
D52.8 Druge anemije zaradi pomanjkanja folata
D52.9 Neopredeljena anemija zaradi pomanjkanja folata. Anemija zaradi neustreznega vnosa folne kisline, NOS

D53 Druge prehranske anemije

Vključuje: megaloblastno anemijo, refraktorni vitamin
nom B12 ali folati

D53.0 Anemija zaradi pomanjkanja beljakovin. Anemija zaradi pomanjkanja aminokislin.
Orotacidurična anemija
Izključuje1: Lesch-Nyhanov sindrom (E79.1)
D53.1 Druge megaloblastne anemije, ki niso uvrščene drugje. Megaloblastna anemija NOS.
Izključuje: Di Guglielmova bolezen (C94.0)
D53.2 Anemija zaradi skorbuta.
Izključuje 2: skorbut (E54)
D53.8 Druge specifične prehranske anemije.
Anemija zaradi pomanjkanja:
... baker
... molibden
... cink
Izključuje: podhranjenost brez omembe
anemije, kot so:
... pomanjkanje bakra (E61.0)
... pomanjkanje molibdena (E61.5)
... pomanjkanje cinka (E60)
D53.9 Neopredeljena prehranska anemija Preprosta kronična anemija.
Izključuje1: anemija NOS (D64.9)

HEMOLITIČNE ANEMIJE (D55-D59)

D55 Anemija zaradi encimskih motenj

Izključuje1: anemija zaradi pomanjkanja encimov (D59.2)

D55.0 Anemija zaradi pomanjkanja glukoza-6-fosfat dehidrogenaze [G-6-PD]. Favizem. Anemija zaradi pomanjkanja G-6-PD
D55.1 Anemija zaradi drugih motenj presnove glutationa.
Anemija zaradi pomanjkanja encima (z izjemo G-6-PD), povezana s heksoza monofosfatom [HMP]
prehod metabolne poti. Hemolitična ne-sferocitna anemija (dedna) tipa 1
D55.2 Anemija zaradi motenj glikolitičnih encimov.
anemija:
... hemolitični nesferocitni (dedni) tip II
... zaradi pomanjkanja heksokinaze
... zaradi pomanjkanja piruvat kinaze
... zaradi pomanjkanja triozofosfat izomeraze
D55.3 Anemija zaradi nenormalnosti v presnovi nukleotidov
D55.8 Druge anemije zaradi motenj encimov
D55.9 Anemija zaradi motnje encimov, neopredeljena

D56 Talasemija

D56.0 Alfa talasemija.
Izključuje1: vodenica ploda zaradi hemolitične bolezni (P56.-)
D56.1 Beta talasemija. Cooleyjeva anemija. Huda beta talasemija. beta talasemija srpastih celic.
talasemija:
... vmesno
... velik
D56.2 Delta beta talasemija
D56.3 Nosilnost znaka talasemije
D56.4 Dedna obstojnost fetalnega hemoglobina [NPFH]
D56.8 Druge talasemije
D56.9 Talasemija, neopredeljena. sredozemska anemija (z drugimi hemoglobinopatijami)
Talasemija (manjša) (mešana) (z drugimi hemoglobinopatijami)

D57 Bolezni srpastih celic

Izključuje: druge hemoglobinopatije (D58.-)
beta talasemija srpastih celic (D56.1)

D57.0 Srpastocelična anemija s krizo. Hb-SS bolezen s krizo
D57.1 Srpastocelična anemija brez krize.
Srpaste celice:
... anemija)
... bolezen) NOS
... kršitev)
D57.2 Dvojna heterozigotna motnja srpastih celic
Bolezen:
... Hb-SC
... Hb-SD
... Hb-SE
D57.3 Nosilnost srpastih celic. Prenos hemoglobina S. Heterozigotni hemoglobin S
D57.8 Druge motnje srpastih celic

D58 Druge dedne hemolitične anemije

D58.0 Dedna sferocitoza. Aholurična (družinska) zlatenica.
Prirojena (sferocitna) hemolitična zlatenica. Minkowski-Shoffardov sindrom
D58.1 Dedna eliptocitoza. Elitocitoza (prirojena). Ovalocitoza (prirojena) (dedna)
D58.2 Druge hemoglobinopatije. Nenormalen hemoglobin NOS. Prirojena anemija s Heinzovimi telesi.
Bolezen:
... Hb-C
... Hb-D
... Hb-E
Hemolitična bolezen, ki jo povzroča nestabilni hemoglobin. Hemoglobinopatija NOS.
Izključuje: družinsko policitemijo (D75.0)
Hb-M bolezen (D74.0)
dedna obstojnost fetalnega hemoglobina (D56.4)
policitemija, povezana z višino (D75.1)
methemoglobinemija (D74 .-)
D58.8 Druge specificirane dedne hemolitične anemije. Stomatocitoza
D58.9 Neopredeljena dedna hemolitična anemija

D59 Pridobljena hemolitična anemija

D59.0 Avtoimunska hemolitična anemija, ki jo povzročajo zdravila.
Če je treba zdravilo identificirati, se uporabi dodatna šifra zunanjih vzrokov (razred XX).
D59.1 Druge avtoimunske hemolitične anemije. Avtoimunska hemolitična bolezen (prehladni tip) (vročinski tip). Kronična bolezen, ki jo povzročajo hladni hemaglutinini.
"Hladni aglutinin":
... bolezen
... hemoglobinurija
Hemolitična anemija:
... prehladni tip (sekundarni) (simptomatski)
... toplotni tip (sekundarni) (simptomatski)
Izključuje: Evansov sindrom (D69.3)
hemolitična bolezen ploda in novorojenčka (P55.-)
paroksizmalna hladna hemoglobinurija (D59.6)
D59.2 Z zdravili povzročena neavtoimunska hemolitična anemija. Anemija zaradi pomanjkanja encimov zdravil.
Če je treba zdravilo identificirati, se uporabi dodatna koda zunanjih vzrokov (razred XX).
D59.3 Hemolitično uremični sindrom
D59.4 Druge neavtoimunske hemolitične anemije.
Hemolitična anemija:
... mehansko
... mikroangiopatski
... strupeno
Če je treba ugotoviti vzrok, se uporabi dodatna zunanja koda vzroka (razred XX).
D59.5 Paroksizmalna nočna hemoglobinurija (Markiafava-Mikeli).
D59.6 Hemoglobinurija zaradi hemolize, ki jo povzročajo drugi zunanji vzroki.
Hemoglobinurija:
... od obremenitve
... marširanje
... paroksizmalni prehlad
Izključuje: hemoglobinurija NOS (R82.3)
D59.8 Druge pridobljene hemolitične anemije
D59.9 Pridobljena hemolitična anemija, neopredeljena. Kronična idiopatska hemolitična anemija

APLASTIČNE IN DRUGE ANEMIJE (D60-D64)

D60 Pridobljena čista aplazija rdečih krvnih celic (eritroblastopenija)

Vključuje: aplazijo rdečih krvnih celic (pridobljeno) (odrasli) (s timomom)

D60.0 Kronična pridobljena čista aplazija rdečih krvnih celic
D60.1 Prehodna pridobljena čista aplazija rdečih krvnih celic
D60.8 Druge pridobljene čiste aplazije rdečih krvnih celic
D60.9 Pridobljena čista aplazija rdečih krvnih celic, neopredeljena

D61 Druge aplastične anemije

Izključuje: agranulocitozo (D70)

D61.0 Ustavna aplastična anemija.
Aplazija (čista) rdečih krvnih celic:
... prirojena
... otrok
... primarni
Blackfen-Daymondov sindrom. Družinska hipoplastična anemija. Fanconijeva anemija. Pancitopenija z malformacijami
D61.1 Medicinska aplastična anemija. Po potrebi identificirajte zdravilo
uporabite dodatno zunanjo kodo vzroka (razred XX).
D61.2 Aplastična anemija zaradi drugih zunanjih dejavnikov.
Če je treba ugotoviti vzrok, uporabite dodatno kodo zunanjih vzrokov (razred XX).
D61.3 Idiopatska aplastična anemija
D61.8 Druge specificirane aplastične anemije
D61.9 Aplastična anemija, neopredeljena. Hipoplastična anemija NOS. Hipoplazija kostnega mozga. Panmieloftiz

D62 Akutna posthemoragična anemija

Izključuje1: prirojena anemija zaradi fetalne krvavitve (P61.3)

D63 Anemija pri kroničnih boleznih, razvrščenih drugje

D63.0 Anemija pri novotvorbah (C00-D48+)
D63.8 Anemija pri drugih kroničnih boleznih, uvrščenih drugje

D64 Druge anemije

Izključuje: refraktorno anemijo:
... NOS (D46.4)
... s presežnimi eksplozijami (D46.2)
... s transformacijo (D46.3)
... s sideroblasti (D46.1)
... brez sideroblastov (D46.0)

D64.0 Dedna sideroblastna anemija. Hipokromna sideroblastna anemija, povezana s spolom
D64.1 Sekundarna sideroblastna anemija zaradi drugih bolezni.
Če je treba prepoznati bolezen, se uporabi dodatna koda.
D64.2 Sekundarna sideroblastna anemija, ki jo povzročajo zdravila ali toksini.
Če je treba ugotoviti vzrok, uporabite dodatno kodo zunanjih vzrokov (razred XX).
D64.3 Druge sideroblastne anemije.
Sideroblastna anemija:
... Št
... odzivni na piridoksin, ki niso uvrščeni drugje
D64.4 Prirojena diseritropoetska anemija. Dishemopoetska anemija (prirojena).
Izključuje: Blackfen-Daymondov sindrom (D61.0)
Di Guglielmova bolezen (C94.0)
D64.8 Druge specifične anemije. Otroška psevdo levkemija. Leukoeritroblastna anemija
D64.9 Anemija, neopredeljena

MOTNJE ZLEVLJIVOSTI KRVI, VIJOLIČNE IN DRUGE

HEMORAGIČNA STANJA (D65-D69)

D65 Diseminirana intravaskularna koagulacija [defibrinacijski sindrom]

Pridobljena afibrinogenemija. Porabna koagulopatija
Difuzna ali diseminirana intravaskularna koagulacija
Pridobljena fibrinolitična krvavitev
purpura:
... fibrinolitik
... bliskovito hitro
Izključuje: defibrinacijski sindrom (zaplete):
... pri novorojenčkih (P60)

D66 Dedno pomanjkanje faktorja VIII

Pomanjkanje faktorja VIII (funkcionalna okvara)
hemofilija:
... Št
... A
... klasična
Izključuje1: pomanjkanje faktorja VIII z žilnimi motnjami (D68.0)

D67 Dedno pomanjkanje faktorja IX

Božična bolezen
Pomanjkanje:
... faktor IX (s funkcionalno okvaro)
... tromboplastična komponenta plazme
Hemofilija B

D68 Druge motnje koagulacije

Izključeno: zapleteno:
... splav, zunajmaternična ali molarna nosečnost (O00-O07, O08.1)
... nosečnost, porod in poporodno obdobje (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Von Willebrandova bolezen. Angiohemofilija. Pomanjkanje faktorja VIII z žilno okvaro. Vaskularna hemofilija.
Izključuje: dedno krhkost kapilar (D69.8)
pomanjkanje faktorja VIII:
... NOS (D66)
... s funkcionalno okvaro (D66)
D68.1 Dedno pomanjkanje faktorja XI. Hemofilija C. Pomanjkanje predhodnika plazemskega tromboplastina
D68.2 Dedno pomanjkanje drugih faktorjev strjevanja krvi. Prirojena afibrinogenemija.
Pomanjkanje:
... AC globulin
... proaccelerin
Pomanjkanje faktorja:
... I [fibrinogen]
... II [protrombin]
... V [labilno]
... VII [stabilna]
... X [Stuart-Prower]
... XII [Hageman]
... XIII [fibrin stabilizira]
Disfibrinogenemija (prirojena) Hipoprokonvertinemija. Ovrenova bolezen
D68.3 Hemoragične motnje, ki jih povzročajo antikoagulanti, ki krožijo v krvi. Hiperheparin.
Nadgradnja vsebine:
... antitrombin
... anti-VIIIa
... anti-IXa
... anti-Xa
... anti-XIa
Če je treba identificirati uporabljeni antikoagulant, uporabite dodatno kodo zunanjih vzrokov
(razred XX).
D68.4 Pridobljeno pomanjkanje faktorja strjevanja krvi.
Pomanjkanje faktorja strjevanja krvi zaradi:
... bolezen jeter
... pomanjkanje vitamina K
Izključuje1: pomanjkanje vitamina K pri novorojenčku (P53)
D68.8 Druge specifične motnje koagulacije. Prisotnost zaviralca sistemskega eritematoznega lupusa
D68.9 Neopredeljena motnja koagulacije

D69 Purpura in druga hemoragična stanja

Izključuje: benigno hipergamaglobulinemično purpuro (D89.0)
krioglobulinemična purpura (D89.1)
idiopatska (hemoragična) trombocitemija (D47.3)
svetlobna purpura (D65)
trombotična trombocitopenična purpura (M31.1)

D69.0 Alergijska purpura.
purpura:
... anafilaktoidni
... Henoch (-Shenlein)
... netrombocitopenični:
... hemoragični
... idiopatsko
... žilni
Alergijski vaskulitis
D69.1 Kvalitativne napake trombocitov. Bernard-Soulierjev sindrom (velikanski trombociti).
Glanzmannova bolezen. Sindrom sivih trombocitov. Trombastenija (hemoragična) (dedna). Trombocitopatija.
Izključuje1: von Willebrandova bolezen (D68.0)
D69.2 Druga netrombocitopenična purpura.
purpura:
... Št
... senilen
... preprosta
D69.3 Idiopatska trombocitopenična purpura. Evansov sindrom
D69.4 Druge primarne trombocitopenije.
Izključuje: trombocitopenijo z odsotnostjo radija (Q87.2)
prehodna neonatalna trombocitopenija (P61.0)
Wiskott-Aldrichov sindrom (D82.0)
D69.5 Sekundarna trombocitopenija. Če je treba ugotoviti vzrok, se uporabi dodatna zunanja koda vzroka (razred XX).
D69.6 Trombocitopenija, neopredeljena
D69.8 Druga specifična hemoragična stanja. Krhkost kapilar (dedna). Vaskularna psevdohemofilija
D69.9 Hemoragično stanje, nedoločeno

DRUGE BOLEZNI KRVI IN HEMORIJSKIH ORGANOV (D70-D77)

D70 Agranulocitoza

Agranulocitni tonzilitis. Otroška genetska agranulocitoza. Costmannova bolezen
nevtropenija:
... Št
... prirojena
... ciklično
... zdravilno
... periodično
... vranica (primarna)
... strupeno
Nevtropenična splenomegalija
Če je treba identificirati zdravilo, ki je povzročilo nevtropenijo, uporabite dodatno zunanjo kodo vzroka (razred XX).
Izključuje: prehodna neonatalna nevtropenija (P61.5)

D71 Funkcionalne motnje polimorfonuklearnih nevtrofilcev

Napaka v receptorskem kompleksu celične membrane. Kronična (otroška) granulomatoza. Prirojena disfagocitoza
Progresivna septična granulomatoza

D72 Druge motnje belih krvnih celic

Izključuje: bazofilijo (D75.8)
imunske motnje (D80-D89)
nevtropenija (D70)
prelevkemija (sindrom) (D46.9)

D72.0 Genetske nepravilnosti levkocitov.
Anomalija (granulacija) (granulocit) ali sindrom:
... Aldera
... May-Hegglin
... Pelger-Hueta
dedno:
... levkocit
... hipersegmentacija
... hiposegmentacija
... levkomelanopatija
Izključuje: Chédiak-Higashijev (-Steinbrink) sindrom (E70.3)
D72.1 Eozinofilija.
eozinofilija:
... alergični
... dedno
D72.8 Druge specifične motnje belih krvnih celic.
levkemoidna reakcija:
... limfocitni
... monocitni
... mielocitni
levkocitoza. Limfocitoza (simptomatska). Limfopenija. Monocitoza (simptomatska). Plazmacitoza
D72.9 Neopredeljena motnja belih krvnih celic

D73 Bolezni vranice

D73.0 Hiposplenizem. Postoperativna asplenija. Atrofija vranice.
Izključuje1: asplenija (prirojena) (Q89.0)
D73.1 Hipersplenizem
Izključeno: splenomegalija:
... NOS (R16.1)
.prirojeno (Q89.0)
D73.2 Kronična kongestivna splenomegalija
D73.3 Absces vranice
D73.4 Cista vranice
D73.5 Infarkt vranice. Ruptura vranice ni travmatična. Zvijanje vranice.
Izključuje1: travmatična ruptura vranice (S36.0)
D73.8 Druge bolezni vranice. Fibroza vranice NOS. Perisplenitis. Splenitis NOS
D73.9 Bolezen vranice, nedoločena

D74 Methemoglobinemija

D74.0 Prirojena methemoglobinemija. Prirojena insuficienca NADH-methemoglobin reduktaze.
Hemoglobinoza M [Hb-M bolezen]. Methemoglobinemija dedna
D74.8 Druge methemoglobinemije. Pridobljena methemoglobinemija (s sulfhemoglobinemijo).
Toksična methemoglobinemija. Če je treba ugotoviti vzrok, se uporabi dodatna zunanja koda vzroka (razred XX).
D74.9 Methemoglobinemija, neopredeljena

D75 Druge bolezni krvi in ​​hematopoetskih organov

Izključuje: povečane bezgavke (R59.-)
hipergamaglobulinemija NOS (D89.2)
limfadenitis:
... NOS (I88.9)
... akutna (L04 .-)
... kronična (I88.1)
... mezenterična (akutna) (kronična) (I88.0)

D75.0 Družinska eritrocitoza.
policitemija:
... benigni
... družina
Izključuje1: dedna ovalocitoza (D58.1)
D75.1 Sekundarna policitemija.
policitemija:
... pridobiti
... v povezavi z:
... eritropoetini
... zmanjšan volumen plazme
... višina
... stres
... čustveno
... hipoksemična
... nefrogena
... relativno
Izključuje: policitemijo:
... novorojenček (P61.1)
... res (D45)
D75.2 Esencialna trombocitoza.
Izključuje1: esencialna (hemoragična) trombocitemija (D47.3)
D75.8 Druge določene bolezni krvi in ​​krvotvornih organov. bazofilija
D75.9 Bolezen krvi in ​​krvotvornih organov, neopredeljena

D76 Nekatere bolezni, ki vključujejo limforetikularno tkivo in retikulohistiocitni sistem

Izključuje: Letterer-Siwejeva bolezen (C96.0)
maligna histiocitoza (C96.1)
retikuloendotelioza ali retikuloza:
... histiocitna medularna (C96.1)
... levkemija (C91.4)
... lipomelanotik (I89.8)
... maligni (C85.7)
... nelipidni (C96.0)

D76.0 Histiocitoza Langerhansovih celic, ki ni uvrščena drugje. Eozinofilni granulom.
Hand-Schüller-Krisgenova bolezen. Histiocitoza X (kronična)
D76.1 Hemofagocitna limfohistiocitoza. Družinska hemofagocitna retikuloza.
Histiocitoza iz mononuklearnih fagocitov, razen Langerhansovih celic, NOS
D76.2 Hemofagocitni sindrom, povezan z okužbo.
Po potrebi se za identifikacijo povzročitelja okužbe ali bolezni uporabi dodatna koda.
D76.3 Drugi sindromi histiocitoze. Retikulohistiocitom (velikanska celica).
Sinusna histiocitoza z masivno limfadenopatijo. Ksantogranulom

D77 Druge bolezni krvi in ​​krvotvornih organov pri boleznih, uvrščenih drugje.

Fibroza vranice pri šistosomiazi [bilharziaza] (B65. -)

LOČENE MOTNJE, KI VSEBUJEJO Imunski mehanizem (D80-D89)

Vključuje: okvare v sistemu komplementa, motnje imunske pomanjkljivosti, razen bolezni,
ki jo povzroča virus humane imunske pomanjkljivosti [HIV] sarkoidoza
Izključuje: avtoimunske bolezni (sistemske) NOS (M35.9)
funkcionalne motnje polimorfonuklearnih nevtrofilcev (D71)
bolezen virusa humane imunske pomanjkljivosti [HIV] (B20-B24)

D80 Imunske pomanjkljivosti s pretežno pomanjkanjem protiteles

D80.0 Dedna hipogamaglobulinemija.
Avtosomno recesivna agamaglobulinemija (švicarski tip).
X-vezana agamaglobulinemija [Brutonova] (pomanjkanje rastnega hormona)
D80.1 Nedružinska hipogamaglobulinemija. Agamaglobulinemija z B-limfociti, ki nosijo imunoglobuline. Splošna agamaglobulinemija. Hipogamaglobulinemija NOS
D80.2 Selektivno pomanjkanje imunoglobulina A
D80.3 Selektivna pomanjkljivost podrazredov imunoglobulina G
D80.4 Selektivno pomanjkanje imunoglobulina M
D80.5 Imunska pomanjkljivost s povečano koncentracijo imunoglobulina M
D80.6 Pomanjkanje protiteles s stopnjo imunoglobulinov blizu normalne ali s hiperimunoglobulinemijo.
Pomanjkanje protiteles s hiperimunoglobulinemijo
D80.7 Prehodna hipogamaglobulinemija pri otrocih
D80.8 Druge imunske pomanjkljivosti s prevladujočo okvaro protiteles. Pomanjkanje kapa lahke verige
D80.9 Imunska pomanjkljivost s prevladujočo okvaro protiteles, neopredeljena

D81 Kombinirane imunske pomanjkljivosti

Izključuje1: avtosomno recesivna agamaglobulinemija (švicarski tip) (D80.0)

D81.0 Huda kombinirana imunska pomanjkljivost z retikularno disgenezo
D81.1 Huda kombinirana imunska pomanjkljivost z nizkim številom T in B celic
D81.2 Huda kombinirana imunska pomanjkljivost z nizkim ali normalnim številom B-celic
D81.3 Pomanjkanje adenozin deaminaze
D81.4 Neselofov sindrom
D81.5 Pomanjkanje purin nukleozid fosforilaze
D81.6 Pomanjkanje molekul razreda I glavnega kompleksa histokompatibilnosti. Sindrom golih limfocitov
D81.7 Pomanjkanje molekul razreda II glavnega kompleksa histokompatibilnosti
D81.8 Druge kombinirane imunske pomanjkljivosti. Pomanjkanje karboksilaze, odvisno od biotina
D81.9 Kombinirana imunska pomanjkljivost, neopredeljena. Huda kombinirana motnja imunske pomanjkljivosti NOS

D82 Imunske pomanjkljivosti, povezane z drugimi pomembnimi okvarami

Izključuje: ataktična telangiektazija [Louis-Bar] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrichov sindrom. Imunska pomanjkljivost s trombocitopenijo in ekcemom
D82.1 Dee Georgov sindrom. Sindrom faringealnega divertikuluma.
timus:
... alimfoplazija
... aplazija ali hipoplazija z imunsko pomanjkljivostjo
D82.2 Imunska pomanjkljivost s pritlikavostjo zaradi kratkih okončin
D82.3 Imunska pomanjkljivost zaradi dedne okvare, ki jo povzroča virus Epstein-Barr.
X-vezana limfoproliferativna bolezen
D82.4 Sindrom hiperimunoglobulina E
D82.8 Imunska pomanjkljivost, povezana z drugimi določenimi pomembnimi okvarami
D 82.9 Imunska pomanjkljivost, povezana z veliko okvaro, nedoločena

D83 Pogosta spremenljiva imunska pomanjkljivost

D83.0 Splošna spremenljiva imunska pomanjkljivost s prevladujočimi nepravilnostmi v številu in funkcionalni aktivnosti B-celic
D83.1 Pogosta spremenljiva imunska pomanjkljivost s prevlado motenj imunoregulacijskih T celic
D83.2 Pogosta spremenljiva imunska pomanjkljivost z avtoprotitelesi proti B- ali T-celicam
D83.8 Druge pogoste spremenljive imunske pomanjkljivosti
D83.9 Pogosta spremenljiva imunska pomanjkljivost, neopredeljena

D84 Druge imunske pomanjkljivosti

D84.0 Funkcionalna okvara antigena-1 limfocitov
D84.1 Napaka v sistemu komplementa. Pomanjkanje inhibitorja C1 esteraze
D84.8 Druge specifične motnje imunske pomanjkljivosti
D84.9 Imunska pomanjkljivost, neopredeljena

D86 Sarkoidoza

D86.0 Sarkoidoza pljuč
D86.1 Sarkoidoza bezgavk
D86.2 Sarkoidoza pljuč s sarkoidozo bezgavk
D86.3 Sarkoidoza kože
D86.8 Sarkoidoza drugih določenih in kombiniranih lokalizacij. Iridociklitis pri sarkoidozi (H22.1).
Večkratne paralize kranialnih živcev pri sarkoidozi (G53.2)
Sarkoid:
... artropatija (M14.8)
... miokarditis (I41.8)
... miozitis (M63.3)
Uveoparotična vročina (Herfordtova bolezen)
D86.9 Sarkoidoza, neopredeljena

D89 Druge motnje, ki vključujejo imunski mehanizem, ki niso uvrščene drugje

Izključuje: hiperglobulinemija NOS (R77.1)
monoklonska gamopatija (D47.2)
odpoved in zavrnitev presadka (T86 .-)

D89.0 Poliklonska hipergamaglobulinemija. Hipergamaglobulinemična purpura. Poliklonska gamopatija NOS
D89.1 Krioglobulinemija.
krioglobulinemija:
... bistveno
... idiopatsko
... mešano
... primarni
... sekundarno
Krioglobulinemični (i):
... purpura
... vaskulitis
D89.2 Hipergamaglobulinemija, neopredeljena
D89.8 Druge specifične motnje, ki vključujejo imunski mehanizem, ki niso uvrščene drugje
D89.9 Neopredeljena motnja, ki vključuje imunski mehanizem Imunska bolezen NOS

RCHD (Republikanski center za razvoj zdravstvenega varstva Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan)
Različica: Klinični protokoli Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan - 2016

Druge avtoimunske hemolitične anemije (D59.1), z zdravili povzročena avtoimunska hemolitična anemija (D59.0)

Bolezni sirot

splošne informacije

Kratek opis

Odobreno
Skupna komisija za kakovost zdravstvenih storitev
Ministrstvo za zdravje in socialni razvoj Republike Kazahstan
z dne 15. septembra 2016
Protokol št. 11

Avtoimunske hemolitične anemije (AIHA)- heterogena skupina avtoagresivnih bolezni in sindromov, ki nastanejo zaradi uničenja eritrocitov, ki je posledica nenadzorovane proizvodnje protiteles proti lastnim eritrocitom.

Razmerje kod ICD-10 in ICD-9:

Razvrstitev

Razvrstitev:
AIHA delimo na idiopatsko (primarno) in simptomatsko (sekundarno). Pri več kot 50 % bolnikov je razvoj AIHA sekundaren (tabela 1).
V 10 % primerov AIHA hemolizo povzročijo različna zdravila. Seznam zdravil, ki lahko povzročijo razvoj avtoimunske hemolize ali vodijo do odkrivanja protiteles proti eritrocitom - glej Dodatek 1.

Serološke lastnosti avtoprotiteles so bile osnova za delitev AIHA v štiri oblike:
· Z nepopolnimi termičnimi aglutinini (80 % vseh bolnikov);
· S popolnimi hladnimi aglutinini (12-15 % vseh primerov);
· S termičnimi hemolizini;
· Z dvofaznimi hladnimi hemolizini Donat-Landsteiner (izjemno redka in praviloma sekundarna oblika pri sifilisu in virusnih okužbah).

Tabela 1 – Pogostost in vrste protiteles pri sekundarni AIHA

Diagnostika (ambulanta)

DIAGNOSTIKA NA AMBULATORNI RAVNI (UD - B)

Diagnostična merila:

Pritožbe in anamneza:
Glavni sindromi pri hemolitične anemije so:
· Normocitna anemija s hitro naraščajočo šibkostjo in slabo prilagoditvijo na celo zmerno znižanje hemoglobina.

Glede na raven hemoglobina se razlikujejo 3 stopnje resnosti anemije:
I (blaga stopnja) - HB več kot 90 g / l;
II (srednja stopnja) - od 90 do 70 g / l;
III (hudo) - manj kot 70 g / l.

Klinično resnost bolnikovega stanja ne ustreza vedno ravni hemoglobina: akutno razvito anemijo spremljajo bistveno bolj izraziti simptomi kot kronično, pri kateri je čas za prilagoditev organov in tkiv. Starejši bolniki slabo prenašajo slabokrvnost kot mladi, saj so pri njih običajno zmanjšane kompenzacijske sposobnosti srčno-žilnega sistema.

S hemolitično krizo so v ozadju akutnega začetka izraziti znaki hude anemije:
Vročina;
· bolečina v trebuhu;
· glavobol;
Bruhanje;
· Oligurija in anurija s kasnejšim razvojem šoka.

Sindrom hemolize, ki se lahko kaže s pritožbami:
Ikterus kože in vidnih sluznic (zlatenica);
Zatemnitev urina.
Pri intravaskularni hemolizi je lahko barva urina od rožnate do skoraj črne. Barva je odvisna od koncentracije hemoglobina, stopnje disociacije hema. Barvo urina s hemoglobinurijo je treba ločiti od hematurije, ko so pri mikroskopskem pregledu vidni celi eritrociti. Barva urina je lahko tudi rdeča zaradi jemanja zdravil (antipirin), hrane (pesa) ali pri porfiriji, mioglobinuriji, ki se razvije v določenih pogojih (masivna travmatska poškodba mišic, električni udar, arterijska tromboza itd.).
Pojav občutljivosti na pritisk, občutek teže ali bolečine v levem hipohondriju, povezan s povečano vranico. Pogosteje je stopnja povečanja vranice blaga ali zmerna.

Pri več kot 50 % bolnikov je razvoj AIHA sekundarne narave, zato lahko v klinični sliki prevladujejo simptomi osnovne bolezni (tabela 1).

Zdravniški pregled:
Rezultati fizičnega pregleda so določeni s hitrostjo in stopnjo hemolize, prisotnostjo ali odsotnostjo komorbidnosti, boleznimi, ki so povzročile razvoj AIHA. V fazi kompenzacije je stanje zadovoljivo, lahko pride do rahle subikteričnosti kože, vidnih sluznic, rahle splenomegalije, znakov osnovne bolezni, na primer SLE, limfoproliferativne bolezni ipd. V tem primeru je prisotnost blage AIHA morda ni mogoče diagnosticirati.

S hemolitično krizo:
· zmerno ali hudo stanje;
Bledica kože in sluznic;
· Razširitev meja srca, gluhost tonov, tahikardija, sistolični šum na vrhu;
Zasoplost;
· šibkost;
· vrtoglavica;
Zastrupitev z bilirubinom: ikterus kože in sluznic, slabost, bruhanje, bolečine v trebuhu, omotica, glavoboli, zvišana telesna temperatura, v nekaterih primerih motnje zavesti, konvulzije;
Z intracelularno hemolizo: hepatosplenomegalija;
Z mešano in intravaskularno hemolizo: sprememba urina zaradi hemoglobinurije.

Laboratorijske raziskave:
· Popolna krvna slika, vključno s trombociti in retikulociti: normokromna anemija različne resnosti; retikulocitoza, levkocitoza s premikom levkocitne formule v levo med krizo; v razmazu periferne krvi praviloma mikrosferociti;
· kemija krvi:
bilirubin z frakcijami (prevladuje hiperbilirubinemija, posredna, nekonjugirana frakcija),
LDH (povečanje serumske aktivnosti LDH za 2-8 krat, odvisno od intenzivnosti hemolize),
· Haptoglobin - indikator hemolize;
Skupne beljakovine, albumin, kreatinin, sečnina, ALT, AST, GGTP, C-reaktivni protein, alkalna fosfataza - ocena stanja jeter, ledvic
· Glukoza - izključitev sladkorne bolezni;
· Direktni Coombsov test je v večini primerov pozitiven, vendar je pri masivni hemolizi, pa tudi pri hladnih in hemolizinskih oblikah AIHA, ki jih povzročajo avtoprotitelesa IgA ali IgM, lahko negativen.


· Hemosiderin v urinu - izključitev intravaskularne hemolize;
· splošno analizo urin (potrebna je vizualna ocena barve urina);
· Določanje bakra v dnevnem urinu, ceruloplazmina v krvnem serumu - izključitev Wilson-Konovalovske bolezni;
· Punkcija kostnega mozga (hiperplazija in morfologija eritroidne linije, število in morfologija limfocitov, kompleksi metastatskih celic);
· Trepanobiopsija (če je potrebno) - izključitev sekundarne AIHA;
· Imunofenotipizacija limfocitov (z limfocitozo periferne krvi in ​​odstranjene vranice) - izključitev sekundarne AIHA;
· Vitamin B12, folat - izključitev megaloblastnih anemij;
· Kazalniki presnove železa (vključno s transferinom, serumskim feritinom in eritrociti) - izključitev pomanjkanja železa;
· Podroben koagulogram + lupusni antikoagulant - ocena stanja hemostaze, izključitev APS;
· Revmatološki testi (protitelesa proti nativni DNK, revmatoidni faktor, antinuklearni faktor, protitelesa proti kardiolipinskemu antigenu) - izključitev sekundarne AIHA;

· Po potrebi ščitnični hormoni, prostata specifični antigen, tumorski markerji - izključitev sekundarne AIHA;
· Določanje krvne skupine po sistemu AB0, Rh faktor;
· Krvni test za HIV - po potrebi transfuzija;
· Krvni test za sifilis - standardni pregled na kateri koli ravni;
· Določanje HBsAg v krvnem serumu z ELISA - presejanje na hepatitis B;
Določanje skupnih protiteles proti virusu hepatitisa C (HCV) v krvnem serumu z ELISA - presejanje za hepatitis C.

Instrumentalne raziskave:
· RTG pljuč (če je potrebno, CT);
· FGDS;

Ultrazvok organov trebušna votlina in intraabdominalne bezgavke, mala medenica, prostata, ščitnica.

Diagnostični algoritem (shema 1):

Diagnostika (reševalno vozilo)

DIAGNOSTIKA IN ZDRAVLJENJE V STOPNJI NUJNE POMOČI

Diagnostični ukrepi:
· Zbiranje pritožb, anamneza;
· Zdravniški pregled.

Zdravljenje z zdravili:št.

Diagnostika (bolnišnica)

DIAGNOSTIKA NA STACIONARNI RAVNI

Diagnostična merila: glej ambulantno raven.

Diagnostični algoritem: glej ambulantno raven.

Seznam glavnih diagnostičnih ukrepov:
Splošni krvni test (štetje levkoformule, trombocitov in retikulocitov v brisu);
· Biokemični krvni test (skupni bilirubin, direktni bilirubin, LDH);
· Neposredni Coombsov test.

Seznam dodatnih diagnostičnih ukrepov:
· Določanje ravni haptoglobina;
· Krvna skupina in Rh faktor;
· Biokemični krvni test (skupne beljakovine, albumin, skupni bilirubin, direktni bilirubin, kreatinin, sečnina, ALaT, ASaT, glukoza, LDH, GGTP, C-reaktivni protein, alkalna fosfataza);
· Presnova železa (določanje ravni serumskega železa, skupne sposobnosti vezave seruma na železo in ravni feritina);
· Določanje koncentracije folne kisline in vitamina B12;
· Imunofenotipizacija limfocitov (z limfocitozo, sumom na limfoproliferativno bolezen, neučinkovitostjo kortikosteroidne terapije);
· Elektroforeza serumskih in urinskih beljakovin z imunofiksacijo (z limfocitozo, sumom na limfoproliferativno bolezen, neučinkovitostjo kortikosteroidne terapije);
mielogram;
· ELISA za markerje virusnega hepatitisa;
· ELISA za markerje HIV;
ELISA za markerje herpes virusov;
· Koagulogram, lupusni antikoagulant;
· Test Reberg-Tareev (določanje hitrosti glomerularne filtracije);
· Titer hladnih aglutininov;
· Indirektni Coombsov test (potreben za intenzivno hemolizo in predhodne transfuzije eritrocitov);
· Določanje hemosiderina, bakra in hemoglobina v urinu;
· Trepanobiopsija kostnega mozga s histološko preiskavo;
· Vitamin B12, folat;
· Kazalniki presnove železa (vključno s transferinom, serumskim feritinom in eritrociti);
· Koagulogram + lupusni antikoagulant;
Revmatološki testi (protitelesa proti nativni DNK, revmatoid
Faktor, antinuklearni faktor, protitelesa proti kardiolipinskemu antigenu);
Serumski imunoglobulini (G, A, M) + krioglobulini;
· Ščitnični hormoni, prostate specifični antigen, tumorski markerji;
· splošna analiza urina;
· Rentgen prsnega koša;
· Ezofagogastroduodenoskopija;
· Irrigoskopija / sigmoidoskopija / kolonoskopija;
· Ultrazvok trebušnih organov in intraabdominalnih bezgavk, male medenice, prostate, ščitnice;
· USDG arterij in ven;
EKG;
· Ehokardiografija;
· Dnevno spremljanje krvnega tlaka;
· 24-urno spremljanje EKG.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza in utemeljitev dodatnih raziskav:

Zdravljenje v tujini

Zdravite se v Koreji, Izraelu, Nemčiji, ZDA

Pridobite nasvete o zdravstvenem turizmu

Zdravljenje

Pripravki (aktivne sestavine), ki se uporabljajo pri zdravljenju

Skupine zdravil glede na ATC, ki se uporabljajo pri zdravljenju

Zdravljenje (ambulanta)

ZDRAVLJENJE NA AMBULATORNI RAVNI (UD - B)

Taktike zdravljenja: le v odsotnosti indikacij za hospitalizacijo: v ambulantni fazi se zdravljenje, ki se je začelo v bolnišnici, pogosto nadaljuje, spremljanje kliničnih in laboratorijskih parametrov z nadaljnjo korekcijo terapije.

Zdravljenje brez zdravil:
načinII. Ob dolgotrajni terapiji z GCS, redni vadbi, odpravi dejavnikov tveganja za nenamerno izgubo ravnotežja, padci (C), opustitev kajenja. Z AIHA s hladnimi protitelesi se izogibajte hipotermiji.
Prehrana: za preprečevanje glukokortikoidne osteoporoze zadosten vnos kalcija in vitamina D, omejevanje uživanja alkohola (D).

Zdravljenje z zdravili:

· Prednizolon;

· Rituksimab koncentrat za pripravo raztopine za infundiranje 100 mg;
· ciklosporin;
· Amlodipin;
lizinopril;
atenolol;
· torasemid;
· folna kislina;
alendronat;
· Risedronat;
zolendronat;
Alfakalcidol;
· kalcijev karbonat;
Paracetamol;
kloropiramin;
omeprazol;
enoksaparin;
· Nadroparin;
amoksicilin / klavulanska kislina;
Levofloksacin
· Raztopina natrijevega klorida.

Zdravljenje z AIHA trenutno ne temelji samo na retrospektivnih in večkratnih prospektivnih študijah, ker ni randomiziranih preskušanj in nima visoke ravni dokazov. Prav tako ni uradnega soglasja o opredelitvi popolne ali delne remisije. Tako imajo spodaj opisana priporočila za zdravljenje z AIHA določeno stopnjo dokazov o D.

Prva linija terapije.
Glukokortikosteroidi.
Prva linija terapije za bolnike s toplimi protitelesi AIHA so glukokortikosteroidi. Začetni odmerek prednizolona ali metiprednizolona je 1 mg / kg (peroralno ali intravensko). Običajno se v 1-3 tednih po začetku zdravljenja (ki se izvaja v bolnišnici) raven hematokrita poveča za več kot 30% ali pa je raven hemoglobina več kot 100 g / l (ni treba normalizirati ravni hemoglobina). Če je terapevtski cilj dosežen, se odmerek prednizolona nekaj tednov zmanjša na 20-30 mg na dan. Če teh ciljev ne dosežemo do konca 3. tedna, se priklopi druga linija terapije. Zmanjšanje odmerka prednizona se nadaljuje ambulantno. Če je dosežen terapevtski učinek, se odmerek prednizolona zmanjša. Za zmanjšanje odmerka prednizolona začnite s 5-10 mg 2-3 dni in nadaljujte do dnevni odmerek ne bo dosegel 20-30 mg. Nadalje se odvzem zdravila izvaja veliko počasneje - 2,5 mg v 5-7 dneh. Ko dosežete odmerek pod 10-15 mg, je treba hitrost odtegnitve še dodatno upočasniti: 2,5 mg vsaka 2 tedna, da se zdravilo popolnoma prekine. Ta taktika vključuje trajanje jemanja prednizona 3-4 mesece. Spremlja se raven hemoglobina in retikulocitov. Če remisija traja 3-4 mesece ob jemanju prednizolona v odmerku 5 mg na dan, je treba poskusiti popolnoma ukiniti zdravilo. Želja po hitrem zmanjšanju odmerka od trenutka normalizacije hemoglobina zaradi stranski učinki HA (cushingoid, steroidne razjede, arterijska hipertenzija, akne s tvorbo pustul na koži, bakterijske okužbe, sladkorna bolezen, osteoporoza, venska tromboza) vedno vodi v ponovitev hemolize. Pravzaprav imajo bolniki, ki prejemajo nizke odmerke kortikosteroidov več kot 6 mesecev, nižjo stopnjo ponovitve in daljše trajanje remisije v primerjavi z bolniki, ki so zdravljenje prekinili pred 6 meseci zdravljenja. Sočasno zdravljenje s steroidi lahko vključuje bisfosfonate, vitamin D, kalcij, podporno zdravljenje folna kislina... Ravni glukoze v krvi se spremljajo in sladkorna bolezen se aktivno zdravi, saj je sladkorna bolezen glavni dejavnik tveganja za smrt zaradi okužbe. Treba je oceniti tveganje za trombembolijo pljučna arterija zlasti pri bolnikih z AIHA in lupusnim antikoagulantom ali ponavljajočim se AIHA po splenektomiji 38.

1-vrstična GCS terapija je učinkovita pri 70-85 % bolnikov; vendar večina bolnikov potrebuje vzdrževalno terapijo s kortikosteroidi za vzdrževanje ravni hemoglobina znotraj 90-100 g/l, pri 50 % zadostuje odmerek 15 mg/dan ali manj, približno 20-30 % bolnikov pa potrebuje višje odmerke prednizolona. Menijo, da je monoterapija GCS učinkovita pri manj kot 20 % bolnikov. Pri bolnicah z odpornostjo na zdravljenje z eno linijo je treba ponovno oceniti možnost sekundarne AIHA, saj so AIHA s toplimi aglutinini, povezanimi z malignimi tumorji, NUC, teratomom jajčnikov ali IgM, pogosto neodzivni na steroide.

Druga linija terapije.
Splenektomija.
Po splenektomiji obstaja povečano tveganje za hude okužbe povezana s Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae... 2-4 tedne pred splenektomijo bolnikom predpišemo polivalentna pnevmokokna, meningokokna, kapsularna polisaharidna (PRP) cepiva proti tetanusnemu toksoidu (TT) in Haemophilus influenzae tipa b. Cepljenje morda ne bo učinkovito pri bolnikih, ki so prejemali rituksimab v zadnjih 6 mesecih. Po operaciji tromboprofilaksa z majhnimi odmerki heparina z nizko molekulsko maso; postopna odprava GCS po zgoraj opisani shemi, pnevmokokno cepivo - vsakih 5 let. Bolnike po splenektomiji je treba seznaniti s tveganjem okužb in potrebo po jemanju antibiotikov iz skupine penicilinov ali respiratornih fluorokinolonov (levofloksacin) v primeru vročine; jih je treba seznaniti tudi s tveganjem za vensko tromboembolijo.

Rituksimab.


· Zavrnitev splenektomije;
· starejše starosti z visoka stopnja tveganje zapletov prve in druge linije zdravljenja
· Kontraindikacije za splenektomijo, veliko tveganje za vensko tromboembolijo.


· Aktivni hepatitis B in C;

Standardni način - 375 mg / m2 na dan 1, 8, 15 in 22. Bolniki, ki se pred začetkom zdravljenja z rituksimabom zdravijo s kortikosteroidi, morajo nadaljevati z jemanjem kortikosteroidov do prvih znakov odziva na rituksimab.

Učinkovitost b rituksimab v standardnem odmerku za AIHA s toplimi protitelesi: celoten odziv 83-87 %, popoln odziv 54-60, preživetje brez bolezni 72 % v 1 letu in 56 % v 2 letih.
Odzivni čas se giblje od 1 meseca pri 87,5 % do 3 mesece pri 12,5 %. Pri drugem tečaju je lahko učinkovitost rituksimaba večja kot pri prvem. Odziv na terapijo opazimo v monoterapiji ali v kombinaciji z GCS, imunosupresivi in ​​interferonom-α in ni odvisen od primarne terapije.

Toksičnost terapije: Zdravilo ima dober varnostni profil. Zelo redko, običajno po prvi infuziji, zvišana telesna temperatura, mrzlica, izpuščaj ali vneto grlo. Resnejše reakcije vključujejo serumsko bolezen in (zelo redko) bronhospazem, anafilaktični šok, pljučno trombembolijo, trombozo arterij mrežnice, okužbe (epizode okužbe v približno 7 %) in razvoj fulminantnega hepatitisa zaradi reaktivacije hepatitisa B. V redkih primerih primerih, progresivna multifokalna levkoencefalopatija.
Nizki odmerek rituksimaba (100 mg / teden 4 tedne) kot prva ali druga linija zdravljenja ima splošen odziv 89 % (popoln odziv 67 %) in obdobje brez ponovitve 36 mesecev za 68 %. Približno 70 % bolnikov, zdravljenih s kortikosteroidi in rituksimabom, je imelo 36-mesečno remisijo v primerjavi s 45 % bolnikov, ki so prejemali monoterapijo s steroidi.

Imunosupresivna zdravila.
Glavni dejavnik pri izbiri imunosupresivnega zdravila mora biti varnost pacienta, saj je pričakovana učinkovitost vseh zdravil nizka, zdravljenje pa je lahko za bolnika nevarnejše od zdravljenja bolezni (tabela 2). Pri dolgotrajnem zdravljenju se lahko podporno zdravljenje izvaja ambulantno pod nadzorom specialista.

Tabela 2 – Imunosupresivno zdravljenje z AIHA

Algoritem za nujne primere:
Če sumite na hemolitično krizo (zvišana telesna temperatura, bledica, porumenelost kože, zatemnitev urina, splenomegalija, srčno-žilna odpoved, anemični šok, anemična koma) - pokličite reševalno ekipo za nujni prevoz bolnika na hematološki oddelek ali enoto za intenzivno nego. , odvisno od resnosti stanja;
· Spremljanje vitalnih funkcij: pogostost in narava dihanja, frekvenca in ritem pulza, kazalniki sistoličnega in diastoličnega krvnega tlaka, količina in barva urina;
Ob prisotnosti znakov okvare vitalnih funkcij (akutno srčno popuščanje, znaki šoka, ledvična odpoved) - nujna pomoč: zagotovitev venskega dostopa, infuzija koloidnih zdravil, če obstaja sum na intravaskularno hemolizo - preprečevanje odpovedi ledvic (furosemid), oksigenacija s kisikom.

· Zdravniški posvet o endovaskularni diagnostiki in zdravljenju - namestitev centralnega venskega katetra iz perifernega dostopa (PICC);
· Posvet s hepatologom - za diagnostiko in zdravljenje virusnega hepatitisa;
· Posvet z ginekologom - med nosečnostjo, metroragija, menoragija, posvet pri predpisovanju kombiniranih peroralnih kontraceptivov;
· Posvet z dermatovenerologom - s kožnim sindromom;
· Posvet z infektologom – če obstaja sum na virusno okužbo;
· Posvet s kardiologom - z nenadzorovano hipertenzijo, kroničnim srčnim popuščanjem, srčnimi aritmijami in motnjami prevodnosti;
· Posvet z nevropatologom - v primeru akutne cerebrovaskularne nezgode, meningitisa, encefalitisa, nevrolevkemije;
· Posvet z nevrokirurgom - v primeru akutne cerebrovaskularne nezgode, dislokacijskega sindroma;
· Posvet z nefrologom (eferentologom) - v primeru odpovedi ledvic;
· Posvet z onkologom - v primeru suma na solidne tumorje;
· Posvet z otorinolaringologom - za diagnostiko in zdravljenje vnetnih bolezni obnosnih sinusov in srednjega ušesa;
· Posvet z oftalmologom - v primeru okvare vida, vnetnih bolezni očesa in dodatkov;
· Posvet s proktologom - z analno razpoko, paraproktitisom;
· Posvet psihiatra - s psihozo;
· Posvetovanje s psihologom - za depresijo, anoreksijo itd .;
· Posvet reanimatologa - pri zdravljenju hude sepse, septičnega šoka, sindroma akutne pljučne poškodbe pri sindromu diferenciacije in terminalnih stanjih, namestitev centralnih venskih katetrov.
· Posvet revmatologa - s SLE;
· Posvet torakalnega kirurga - za eksudativni plevritis, pnevmotoraks, pljučno zigomikozo;
· Posvet s specialistom za transfuzijo - za izbiro transfuzijskih medijev s pozitivnim indirektnim antiglobulinskim testom, neučinkovitost transfuzij, akutna masivna hemoliza;
· Posvet z urologom - v primeru infekcijskih in vnetnih bolezni sečil;
· Posvet s ftiziatrom - če sumite na tuberkulozo;
· Posvetovanje s kirurgom - v primeru kirurških zapletov (infekcijskih, hemoragičnih);
· Posvet maksilofacialnega kirurga - v primeru infekcijskih in vnetnih bolezni zobo-čeljustnega sistema.

Preventivni ukrepi:
· S sekundarno AIHA - ustrezno zdravljenje osnovne bolezni;
· Za AIHA s protitelesi proti prehladu - izogibajte se hipotermiji.

Spremljanje bolnikov:
Za spremljanje učinkovitosti zdravljenja v ambulantni kartici je navedeno: splošno stanje bolnika, kazalniki splošnega krvnega testa, vključno z retikulociti in trombociti, biokemični kazalniki - raven bilirubina, LDH, encimsko vezan imunosorbentni test za količina imunoglobulinov na membrani eritrocitov, neposredni Coombsov test.

Kartica za individualno opazovanje pacienta

Zdravljenje (bolnišnica)

STATIONARNO ZDRAVLJENJE

Taktike zdravljenja (UD-V): bolniki so hospitalizirani na hematološkem oddelku, v primeru kršitve vitalnih funkcij - v enoti za intenzivno nego.

Zdravljenje brez zdravil: prehrana ob upoštevanju komorbidnosti, režim - II.

Zdravljenje z zdravili:

1 linija terapije.

Glukokortikosteroidi.
Prva linija terapije za bolnike s toplimi protitelesi AIHA so glukokortikosteroidi. Kortikosteroidi, običajno prednizon, se predpisujejo v začetnem odmerku 1 mg/kg na dan (50-80 mg/dan) 1-3 tedne, dokler se hematokrit ne poveča za več kot 30% ali raven hemoglobina ne preseže 100 g. / L. Če določen cilj ni dosežen v 3 tednih, je treba začeti z drugo linijo terapije, saj se zdravljenje z GCS šteje za neučinkovito. Povečanje odmerka prednizolona na 2 mg / kg / dan (90-160 mg / dan) ne izboljša rezultatov zdravljenja, kar vodi do hitrega razvoja značilnih hudih zapletov. Če je terapevtski cilj dosežen, se odmerek prednizolona zmanjša na 20-30 mg na dan. Za zmanjšanje odmerka prednizolona začnite s 5-10 mg 2-3 dni in nadaljujte, dokler dnevni odmerek ne doseže 20-30 mg. Nadalje se odvzem zdravila izvaja veliko počasneje - 2,5 mg v 5-7 dneh. Ko dosežete odmerek pod 10-15 mg, je treba hitrost odtegnitve še dodatno upočasniti: 2,5 mg vsaka 2 tedna, da se zdravilo popolnoma prekine. Ta taktika vključuje trajanje jemanja prednizona 3-4 mesece. Spremlja se raven hemoglobina in retikulocitov. Če remisija traja 3-4 mesece ob jemanju prednizolona v odmerku 5 mg na dan, je treba poskusiti popolnoma ukiniti zdravilo. Želja po hitrem zmanjšanju odmerka od trenutka normalizacije hemoglobina zaradi stranskih učinkov HA (cushingoid, steroidne razjede, arterijska hipertenzija, akne s tvorbo pustul na koži, bakterijske okužbe, diabetes mellitus, osteoporoza, venska tromboza) vedno vodi do ponovitve hemolize. Pravzaprav imajo bolniki, ki prejemajo nizke odmerke kortikosteroidov več kot 6 mesecev, nižjo stopnjo ponovitve in daljše trajanje remisije v primerjavi z bolniki, ki so zdravljenje prekinili pred 6 meseci zdravljenja.
Alternativa dolgotrajni uporabi kortikosteroidov (do 3-4 mesece) so kratki tečaji (do 3 tedne), ki jim sledi prehod na drugo linijo terapije.

Vsi bolniki, ki se zdravijo s steroidi, morajo prejemati vzdrževalno terapijo z difosfonati, vitaminom D, kalcijem in folno kislino. Ravni glukoze v krvi se spremljajo in sladkorna bolezen se aktivno zdravi, saj je sladkorna bolezen glavni dejavnik tveganja za smrt zaradi okužbe. Oceniti je treba tveganje za pljučno embolijo, zlasti pri bolnikih z AIHA in lupusnim antikoagulantom ali ponavljajočim se AIHA po splenektomiji.
Bolnike s posebno hitro hemolizo in zelo hudo anemijo ali zapletenimi primeri (Evansov sindrom) zdravimo z metilprednizolonom v odmerku 100-200 mg / dan 10-14 dni ali 250-1000 mg / dan 1-3 dni. Terapija z visokimi odmerki kortikosteroidov je v literaturi predstavljena predvsem v obliki opisa kliničnih primerov. 19.20

1-vrstična GCS terapija je učinkovita pri 70-85 % bolnikov; vendar večina bolnikov potrebuje vzdrževalno terapijo s kortikosteroidi za vzdrževanje ravni hemoglobina znotraj 90-100 g/l, pri 50 % zadostuje odmerek 15 mg/dan ali manj, približno 20-30 % bolnikov pa potrebuje višje odmerke prednizolona. Menijo, da je monoterapija GCS učinkovita pri manj kot 20 % bolnikov. Pri bolnicah z odpornostjo na zdravljenje z eno linijo je treba ponovno oceniti možnost sekundarne AIHA, saj so AIHA s toplimi aglutinini, povezanimi z malignimi tumorji, NUC, teratomom jajčnikov ali IgM, pogosto neodzivni na steroide.

Druga linija terapije
Pri izbiri terapije druge izbire je več možnosti in pri izbiri vsake od njih je treba v vsakem primeru pretehtati koristi/tveganja (slika 2).

Splenektomija.
Splenektomija se na splošno šteje za najučinkovitejšo in primerno 2-vrstično zdravljenje za topla protitelesa AIHA.

Indikacije za splenektomijo:
Refraktornost ali intoleranca na kortikosteroide;
· Potreba po neprekinjenem vzdrževalnem zdravljenju s prednizolonom v odmerku več kot 10 mg / dan;
· Pogosti recidivi.
Prednosti splenektomije so zadostne visoka učinkovitost z doseganjem delne ali popolne remisije pri 2/3 bolnikov (38-82 % ob upoštevanju sekundarnih oblik AIHA, pri katerih je odziv manjši kot pri idiopatski AIHA), precejšnje število bolnikov ostane v remisiji brez zahteva zdravniški poseg 2 leti ali več; možnost okrevanja je približno 20 %.
Po splenektomiji bolniki s trdovratno ali ponavljajočo se hemolizo pogosto potrebujejo nižje odmerke kortikosteroidov kot pred splenektomijo.

Slabosti splenektomije:
· Pomanjkanje zanesljivih napovedovalcev izida splenektomije;
· Tveganje za kirurške zaplete (pljučna embolija, intraabdominalna krvavitev, abdominalni absces, hematom) - 0,5-1,6% pri laparosopski splenektomiji in 6% pri običajni splenekomiji);
· Tveganje za razvoj okužbe je 3,3-5 % (najnevarnejša je pnevmokokna septikemija) s smrtnostjo do 50 %.
Po splenektomiji se poveča tveganje za hude okužbe, povezane s Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae. 2-4 tedne pred splenektomijo bolnikom predpišemo polivalentna pnevmokokna, meningokokna, kapsularna polisaharidna (PRP) cepiva proti tetanusnemu toksoidu (TT) in Haemophilus influenzae tipa b. Cepljenje morda ne bo učinkovito pri bolnikih, ki so prejemali rituksimab v zadnjih 6 mesecih.

Po operaciji tromboprofilaksa z majhnimi odmerki heparina z nizko molekulsko maso; postopna odprava GCS po zgoraj opisani shemi, pnevmokokno cepivo - vsakih 5 let. Bolnike po splenektomiji je treba seznaniti s tveganjem okužb in potrebo po jemanju antibiotikov iz skupine penicilinov ali respiratornih fluorokinolonov (levofloksacin) v primeru vročine; jih je treba seznaniti tudi s tveganjem za vensko tromboembolijo.

Slika 2. Algoritem za zdravljenje odpornih na steroideWAIHA.

Rituksimab.
Indikacije za predpisovanje rituksimaba:
· Odporne oblike AIHA z naraščajočim številom različnih zapletov;
· Zavrnitev splenektomije;
· Starost z visokim tveganjem za zaplete prve in druge linije terapije;
· Kontraindikacije za splenektomijo (velika debelost, tehnične težave), veliko tveganje za vensko tromboembolijo.

Kontraindikacije za predpisovanje rituksimaba:
Intoleranca na zdravila;
· Aktivni hepatitis B in C;
· Akutna virusna ali bakterijska okužba.

Zdravljenje "Zadnji možnost”(Terapija obupa)
Visoki odmerki ciklofosfamida (50 mg/kg/dan 4 dni), ki jih je spremljal kolonistimulacijski faktor B, so bili učinkoviti pri 5 od 8 bolnikov z izjemno odporno AIHA s toplimi protitelesi.
Alemtuzumab se je izkazal za učinkovitega pri zdravljenju majhnih skupin bolnikov z refraktarno AIHA, vendar zaradi svoje visoke toksičnosti velja za »zadnjo možnost« pri zdravljenju hude idiopatske AIHA, ki je odporna na vse prejšnje možnosti zdravljenja.
Presaditev hematopoetskih matičnih celic. Informacije o uporabi HSCT pri AIHA s toplimi protitelesi so omejene na posamezne primere ali majhne skupine, predvsem pri Evansovem sindromu s popolno remisijo približno 60 % pri alogenski in 50 % pri avtologni BMT.

Podporna terapija.
Bolniki z AIHA lahko pogosto potrebujejo transfuzijo eritrocitov za vzdrževanje klinično sprejemljive ravni hemoglobina, vsaj dokler specifično zdravljenje ni učinkovito. Odločitev za izvedbo transfuzije ni odvisna le od ravni hemoglobina, temveč v večji meri od bolnikovega kliničnega statusa in komorbidnosti (predvsem koronarne arterijske bolezni, hude pljučne bolezni), njihovega poslabšanja, stopnje anemije, prisotnosti hemoglobinurije oz. hemoglobinemija in druge manifestacije hude hemolize V kritični klinični situaciji transfuzije rdečih krvnih celic ne smemo zanikati, tudi v primerih, ko ugotovimo pomanjkanje individualne kompatibilnosti, saj so topla avtoprotitelesa pogosto panreaktivna. Komponente prve krvne skupine, kompatibilne z Rh, ki vsebujejo eritrocite, je mogoče varno predpisati v nujnih primerih, če so aloprotitelesa (najdemo jih pri 12-40 % bolnikov z AIHA) razumno izključena na podlagi predhodne transfuzijske anamneze in/ali porodniške anamneze ( ženske brez nosečnosti in/ali predhodne transfuzije ter moški brez transfuzij v anamnezi). Pri drugih bolnikih se izvaja razširjena fenotipizacija z opredelitvijo podskupin Rh (C, c, E, e), Kell, Kidd in S/s z uporabo monoklonskih protiteles IgM in izbiro kompatibilne mase rdečih krvnih celic za transfuzijo. V izjemnih primerih se za določanje aloprotiteles uporabljajo metode termične avtoadsorpcije ali alogenske adsorpcije. V vsakem primeru je treba opraviti biološki test.

Algoritem zdravljenja AIHA s toplimi protitelesi je prikazan na sliki 3.
Slika 3. Algoritem za zdravljenje AIHA s toplimi protitelesi pri odraslih




Zdravljenje sekundarne AIHA.
AIHA s toplimi protitelesi za SLE.
Steroidi so prednostna terapija prve izbire, vrstni red dajanja pa je enak kot pri primarni AIHA (tabela 3).

Tabela 3 – Zdravljenje sekundarne AIHA

Hospitalizacija

Informacije

Viri in literatura

1. Zapisniki sestankov Skupne komisije za kakovost zdravstvenih storitev Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan, 2016
   1. 1) Klinične smernice o diagnostiki in zdravljenju avtoimunskih hemolitičnih anemij / ur. V.G. Savčenko, 2014.-26 str. 2) Hill Q., Stamps R., Massey E. et al. Smernice za obvladovanje imunske in sekundarne avtoimunske hemolitične anemije, ki jo povzročajo zdravila, 2012.3) Lechner K, Jager U. Kako zdravim avtoimunske hemolitične anemije pri odraslih. kri. 2010; 16: 1831–8. 4) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. Incidenca in dejavniki tveganja relapsov pri idiopatski avtoimunski hemolitični anemiji. J Med Assoc Thai. 2010; 93 (Dodatek 1): S165 – S170. 5) Lechner K, Jager U. Kako zdravim avtoimunske hemolitične anemije pri odraslih. kri. 2010; 16: 1831–8. 6) Dierickx D, Verhoef G, Van Hoof A, Mineur P, Roest A, Triffet A, et al. Rituksimab pri avtoimunski hemolitični anemiji in imunski trombocitopenični purpuri: belgijska retrospektivna multicentrična študija. J Intern Med. 2009; 266: 484–91. 7) Maung SW, Leahy M, O'Leary HM, Khan I, Cahill MR, Gilligan O, et al. Večcentrična retrospektivna študija uporabe rituksimaba pri zdravljenju ponovitve ali odporne tople hemolitične anemije. Br J Hematol. 2013; 163: 118-22. 8) Narat S, Gandla J, Hoffbrand AV, Hughes RG, Mehta AB. Rituksimab pri zdravljenju neodzivnih avtoimunskih citopenij pri odraslih. Hematologica. 2005, 90: 1273–4. 9) Zanella A. et al. Zdravljenje avtoimunskih hemolitičnih anemij, Haematologica oktober 2014 99: 1547-1554. 10) Peñalver FJ, Alvarez-Larrán A, Díez-Martin JL, Gallur L, Jarque I, Caballero D, et al. Rituksimab je učinkovita in varna terapevtska alternativa pri odraslih z refraktorno in hudo avtoimunsko hemolitično anemijo. Ann Hematol. 2010; 89: 1073–80. 11) O'Connell N, Goodyer M, Gleeson M, Storey L, Williams M, Cotter M idr. Uspešno zdravljenje z rituksimabom in mikofenolat mofetil refraktorne avtoimunske hemolitične anemije po presaditvi hematopoetskih matičnih celic za prirojeno diskeratozo zaradi mutacije TINF2. Pediatr Transplant. 2014; 18 (1): E22-24. 12) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. Incidenca in dejavniki tveganja za recidiv pri idiopatski avtoimunski hemolitični anemiji. J Med Assoc Thai. 2010; 93 (Dodatek 1): S165 – S170. 13) Lechner K, Jager U. Kako zdravim avtoimunske hemolitične anemije pri odraslih. kri. 2010; 16: 1831–8. 14) Murphy S, LoBuglio AF. Zdravljenje avtoimunske hemolitične anemije z zdravili. Semin Hematol. 1976; 15) Gehrs BC, Friedberg RC. Avtoimunska hemolitična anemija. Am J Hematol. 2002, 69 (4): 258-271. 16) Akpek G, McAneny D, 3. Weintraub L. Akpek G, McAneny D, Weintraub L Primerjalni odziv na splenektomijo pri Coombs-pozitivni avtoimunski hemolitični anemiji s pridruženo boleznijo ali brez nje. Am J Hematol. 1999; 61: 98-102. 17) Casaccia M, Torelli P, Squarcia S, Sormani MP, Savelli A, Troilo BM, et al. Laparoskopska splenektomija za hematološke bolezni: predhodna analiza, opravljena na italijanskem registru laparoskopske kirurgije vranice (IRLSS). Surg Endosc. 2006, 20: 1214–20. 18) Bisharat N, Omari H, Lavi I, Raz R. Tveganje okužbe in smrti med bolniki po splenektomiji. J Okuži. 2001; 43: 182-6. 19) Davidson RN, Wall RA. Preprečevanje in obvladovanje okužb pri bolnikih brez vranice. Clin Microbiol Infect. 2001; 7: 657-60. 20) Borthakur G, O'Brien S, Wierda WG, et al. Imunske anemije pri bolnikih s kronično limfocitno levkemijo, zdravljenih s fludarbinom, ciklofosfamidom in rituksimabom – incidenca in napovedovalci. Br J Hematol. 2007; 136 (6): 800-805. 21) Chiao EY, Engels EA, Kramer JR, et al. Tveganje imunske trombocitopenične purpure in avtoimunske hemolitične anemije med 120 908 ameriškimi veterinarji z okužbo z virusom hepatitisa C. Arch Intern.med. 2009; 169 (4): 357-363.

Informacije

KRATICE, UPORABLJENE V PROTOKOLU:

Priložene datoteke

Pozor!

• Samozdravljenje lahko povzroči nepopravljivo škodo vašemu zdravju.
• Informacije, objavljene na spletni strani MedElement in v mobilnih aplikacijah »MedElement«, »Lekar Pro«, »Dariger Pro«, »Bolezni: Vodnik za terapevta«, ne morejo in ne smejo nadomestiti osebnega posveta z zdravnikom. Obvezno kontaktirajte zdravstvene ustanoveče imate kakršna koli zdravstvena stanja ali simptome, ki vas motijo.
• O izbiri zdravil in njihovem odmerku se je treba pogovoriti s strokovnjakom. Le zdravnik lahko predpiše potrebno zdravilo in njegov odmerek, ob upoštevanju bolezni in stanja bolnikovega telesa.
• Spletno mesto MedElement in mobilne aplikacije "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolezni: vodnik za terapevta" so izključno informativni in referenčni viri. Informacije, objavljene na tem spletnem mestu, se ne smejo uporabljati za nepooblaščene spremembe zdravniških receptov.
• Uredniki MedElementa niso odgovorni za kakršno koli škodo zdravju ali materialno škodo, ki bi nastala zaradi uporabe te strani.