Hepatitis (koda ICD-10 je odvisna od patogena in je uvrščena v obseg B15-B19), ki je polietiološka vnetna bolezen jeter, ima praviloma virusno poreklo. Danes virusni hepatitis v strukturi patologij tega organa zaseda prvo mesto na svetu. Infekcionisti-hepatologi zdravijo takšno bolezen.

Etiologija hepatitisa

Razvrstitev bolezni je zapletena. Hepatitis je glede na etiološki dejavnik razdeljen na 2 veliki skupini. To so nevirusne in virusne patologije. Akutna oblika vključuje več klinične možnostiki imajo različne vzroke.

V praksi ločimo naslednje vrste nevirusnih bolezni:

Bolezni virusnega izvora

Trenutno je etiologija vsakega od teh patogenov v podrobni študiji. Pri vsaki vrsti bolezni so bili najdeni genotipi - podvrste virusov. Njihov značilnosti vedno ima vsakega od njih.

Virusa A in E sta najmanj nevarna. Takšni povzročitelji nalezljivih bolezni se prenašajo z onesnaženo hrano in pijačo ter umazanimi rokami. Mesec ali pol je obdobje ozdravitve za te vrste zlatenice. Najnevarnejši so virusi B in C. Ti zahrbtni povzročitelji zlatenice se prenašajo spolno, vendar pogosteje po krvi.

To vodi do razvoja hudih bolezni (oznaka ICD-10 B18.1). Zlatenica virusnega izvora C (CVHC) se pogosto razvije brez simptomov pred 15. letom starosti. Destruktivni proces se postopoma pojavi v pacientovem telesu s kroničnim hepatitisom C (koda ICD B18.2). Nespecificirani hepatitis traja vsaj šest mesecev.

Če se patološki vnetni proces razvije več kot 6 mesecev, se diagnosticira kronična oblika bolezni. V tem primeru klinična slika ni vedno izrazita. Kronični virusni hepatitis se pojavlja postopoma. Ta oblika pogosto vodi do razvoja ciroze jeter, če se ne zdravi pravilno. Opisani bolnikov organ se poveča, opazimo videz njegove bolečine.

Mehanizem in simptomi razvoja bolezni

Glavne večnamenske celice jeter so hepatociti, ki igrajo glavno vlogo pri delovanju te žleze zunanjega izločanja. Prav ti postanejo tarča virusov hepatitisa in nanje vplivajo povzročitelji bolezni. Razvije se funkcionalna in anatomska poškodba jeter. To vodi do hudih motenj v pacientovem telesu.

Hitro razvijajoči se patološki proces je akutni hepatitis, ki je v mednarodni klasifikaciji bolezni desete revizije pod naslednjimi oznakami:

• akutna oblika A - B15;
• akutna oblika B - B16;
• akutna oblika C - B17.1;
• akutna oblika E - B17.2.

Za krvni test je značilno veliko število jetrnih encimov, bilirubina. V kratkih časovnih obdobjih se pojavi zlatenica, bolnik ima znake zastrupitve telesa. Bolezen se konča z okrevanjem ali kroničnostjo procesa.

Klinične manifestacije akutne oblike bolezni:

Nevarnost virusne zlatenice

Od vseh patologij hepatobiliarnega sistema virusni tip bolezni najpogosteje vodi v razvoj raka ali ciroze jeter.

Zaradi nevarnosti nastanka slednjih je hepatitis še posebej nevaren. Zdravljenje teh patologij je izredno težko. Pogosto opazimo usoden izid v primeru virusnega hepatitisa.

Diagnostični testi

Namen preiskave je ugotoviti povzročitelja patologije in ugotoviti vzrok za razvoj bolezni.

Diagnostika vključuje naslednji seznam postopkov:

1. Morfološke študije. Punkcijska biopsija. Tanka votla igla se uporablja za prebadanje tkiva za namene pregleda biopsije.
2. Instrumentalni testi: MRI, ultrazvok, CT. Laboratorijski testi: serološki testi, testi delovanja jeter.

Terapevtske metode izpostavljenosti

Strokovnjaki na podlagi rezultatov diagnostičnega pregleda predpisujejo konzervativno zdravljenje. Specifična etiološka terapija je namenjena odpravi vzrokov bolezni. Za nevtralizacijo strupenih snovi je razstrupljanje obvezno.

Antihistaminiki so indicirani za različni tipi bolezen. Potrebna je dieta. Uravnotežena, varčna prehrana je ključnega pomena za hepatitis.

Ob prvih znakih težav je pomembno, da se pravočasno obrnete na izkušenega strokovnjaka.

Kronični hepatitis C je resna vnetna bolezen jeter, ki prizadene tkiva organa in, če se ne zdravi, povzroči njegovo popolno uničenje. Virus HCV izzove patologijo. Ta oblika je prepoznana kot najnevarnejša med hepatitisom, kar je posledica velikega tveganja za cirozo in onkološke novotvorbe ter težka pot bolezni.

Kronični hepatitis C, oznaka ICD-10 B15-B19, je ena izmed šestih najpogostejših bolezni po vsem svetu. Poleg tega ima bolezen zelo zamegljene simptome. To vodi do visoke stopnje razvoja resnih zapletov zaradi zapoznelega zdravljenja.

Simptomi

Manifestacija začetnih znakov hepatitisa je odvisna od posameznih značilnosti človeškega telesa. Obdobje med prodiranjem virusa v krvni obtok in pojavom prvih simptomov je v povprečju od nekaj tednov do šestih mesecev. Ti znaki vključujejo:

• utrujenost;
• zmanjšana koncentracija pozornosti, uspešnosti;
• stalni občutek utrujenosti.

Na naslednjih stopnjah napredovanja bolezni opazimo naslednje:

• izguba apetita, redna slabost in bruhanje s krvavim izcedkom;
• drastično hujšanje;
• porumenelost kože, pa tudi pordelost dlani in stopal, prisotnost srbenja.

Bolniki opažajo tudi bolečine v sklepih in nenadno izgubo teže do anoreksije. Poleg tega se poveča velikost jeter in vranice. Na splošno pride do poslabšanja bolnikovega stanja, šibkosti in apatije.

Vzroki

Provokator razvoja hepatitisa C je virus HCV, ki v človeško telo vstopi s krvjo ali drugimi biološkimi tekočinami. Okužba ostane aktivna več dni tudi po tem, ko se material posuši. Bolezen zaradi nepravočasnega odkrivanja preide v kronično fazo. To je posledica zapletenosti diagnoze in odsotnosti simptomov v začetnih fazah razvoja patologije. Podobna situacija se lahko zgodi tudi zaradi pacientovega malomarnega odnosa do lastnega zdravja, ki vključuje ignoriranje zdravniških priporočil, slabe navade in zavrnitev zdravila in spoštovanje posebne prehrane.

Poti okužbe

Virusni hepatitis C lahko dobite na naslednje načine:

1. Medicinske in nemedicinske manipulacije: zobozdravstvene storitve, injekcije, tetovaže, piercing, manikura z nesteriliziranimi instrumenti, transfuzija krvi in \u200b\u200bplazme, presaditev organov in tkiv okuženega darovalca.
2. Spolni stik z osebo, okuženo s hepatitisom C.
3. Operacije, porod v nesterilnih pogojih.
4. Uporaba gospodinjskih predmetov osebe, okužene s hepatitisom C: britvice, zobne ščetke itd.

Dejavnost virusa je mogoče zatreti z uporabo razkužil s klorom na zahtevane površine.

Najbolj dovzetni za okužbo s hepatitisom C:

• delavci zdravstvenih in epidemioloških ustanov;
• osebe, ki redno uporabljajo intravenske droge;
• ljudje, ki vodijo grdo intimno življenje, ki se kaže v velikem številu nezaščitenega seksa z dvomljivimi partnerji.

Virusni hepatitis C se ne prenaša z kapljicami v zraku, z dotikom in stiki v gospodinjstvu.

Diagnostika

Odkrivanje hepatitisa C vsebuje vrsto ukrepov, vključno z instrumentalna diagnostika... Ta seznam vključuje:

1. Dostava potrebnih krvnih preiskav. Najprej je to biokemijska študija. Na podlagi tega lečeči zdravnik naredi prve zaključke in predpiše nadaljnje diagnostične ukrepe.
2. Analiza prisotnosti protiteles proti virusu bolezni.
3. Ultrazvočni pregledi jeter in drugih trebušnih organov.
4. Preizkusi za določitev genotipa virusa HCV, ki vam omogoča sestavo optimalnega načrta zdravljenja.
5. Biopsija jeter.
6. Fibrotest.
7. Računalniške in magnetnoresonančne ter radioizotopske raziskovalne metode.

Z diagnostiko je treba začeti ob prvem sumu virusnega hepatitisa C v telesu. Že majhna zamuda lahko privede do strašnih, nepopravljivih posledic. Operativni ukrepi zagotavljajo odpravo razvoja zapletov.

Kako zdraviti

Terapevtski tečaj za boj proti hepatitisu C je seznam postopkov, ki lahko zavirajo aktivnost virusa, odpravijo razvoj zapletov in izboljšajo bolnikovo kakovost življenja. Zdravljenje vključuje:

1. Komponenta zdravila: uporaba predpisanih zdravil v ustreznem odmerku.
2. Skladnost s posebno prehrano z omejevanjem beljakovin, maščob in ogljikovih hidratov; režim pitja.
3. Zavrnitev odvisnosti: uporaba alkoholnih in mamil, kajenje tobaka.
4. Fizioterapevtski postopki.
5. Fizioterapija.
6. Skladnost z vzorci spanja.
7. Splošna krepitev telesa in povečanje imunosti: jemanje vitaminsko-mineralnih kompleksov itd.
8. Omejevanje stika z drugimi virusnimi boleznimi.
9. Zagotavljanje čustvenega udobja pacientu.

Upoštevanje teh pogojev daje visoke stopnje okrevanje bolnikov po vsem svetu.

Včasih se presadi jetra. Vendar pa je potreba po takšni kardinalni metodi precej redka, še posebej, ker ima številne resne kontraindikacije.

Napoved

Pričakovani rezultati zdravljenja hepatitisa C temeljijo na stopnji bolezni v času uvedbe zdravljenja, prisotnosti sočasnih bolezni in zapletov. Pomembni dejavniki so pacientova skrbnost in potrpežljivost ter visoka usposobljenost hepatologa.

Zdravniki dajo ugodno prognozo, če se je boj proti bolezni začel v začetnih fazah, ko kroničnega poteka hepatitisa C z resnimi poškodbami jeter in telesa kot celote še ne opazimo.

Ključni pogoj je dosledno upoštevanje vseh zdravniških priporočil in predpisanega terapevtskega tečaja, jemanje potrebnih zdravil. V sedanji fazi razvoja medicine in posebne opreme je odstotek okrevanja od virusnega hepatitisa C 45-90%.

Preprečevanje

Trenutno še ni cepljenja proti hepatitisu C. Kljub temu pa se je resnim boleznim mogoče izogniti. Dovolj je spremljati stanje lastnega telesa in upoštevati preventivne ukrepe. Tej vključujejo:

1. Sistematična krepitev imunosti s športom, jemanjem vitaminov in mineralov.
2. Skladnost s pravili osebne higiene.
3. Zaščiten spolni odnos z rednim partnerjem.
4. Izvajanje medicinskih in nemedicinskih postopkov v preizkušenih klinikah s kvalificiranimi strokovnjaki.
5. Redni testi za prisotnost virusnega hepatitisa C v telesu.
6. Skladnost s pravili zdravega načina življenja.
7. Uravnotežena prehrana.
8. Stabilno psiho-čustveno stanje.

Približno 20% primerov okužbe s hepatitisom C je nejasne etiologije. Včasih se bolezen pojavlja tudi pri tistih skupinah prebivalstva, ki vodijo zdrav življenjski slog in so pozorne na lastno telo. Pomembno je vedeti, da je preventiva resen sklop ukrepov za preprečevanje pojava bolezni, ki se jih je treba držati tudi, če ni očitne nevarnosti okužbe.

Kronični virusni hepatitis C koda ICD-10 - B15-B19. Danes je ta bolezen priznana kot ozdravljiva. Kompleksna terapija daje izjemne rezultate. Potek zdravljenja mora nujno spremljati zavračanje alkohola, drog in tobačnih izdelkov. Fizikalna terapija in vadba sta zelo pomembna.

Gilbertov sindrom

Koda ICD-10

E80.4. Gilbertov sindrom.

Gilbertov sindrom je pigmentna hepatoza (preprosta družinska holemija, ustavna hiperbilirubinemija, idiopatska nekonjugirana hiperbilirubinemija, nehemolitična družinska zlatenica) z avtosomno prevladujočim načinom dedovanja, za katerega je značilno zmerno občasno povečanje vsebnosti nevezanega (posrednega) bilirubina v krvi. Sindrom so prvi opisali francoski zdravniki A.N. Gilbert in P. Lereboullet leta 1901.

To je najpogostejša oblika dedne pigmentne hepatoze, ki se pojavi pri 2-5% populacije. Med belci je razširjenost sindroma 2-5%, med Mongoloidi - 3%, med Negroidi - 36%. Bolezen se kaže v mladosti in se nadaljuje skoraj vse življenje. Pogostejša je pri moških.

Etiologija in patogeneza

Sindrom povzroča mutacija gena UGT1A1,ki kodira encim uridin difosfat glukuronil transferazo (UDPGT). V patogenezi sindroma ležijo naslednje povezave:

Kršitev zajemanja bilirubina z mikrosomi vaskularnega pola hepatocitov;

Motnje prenosa bilirubina z glutation-8-transferazo, ki dovaja nekonjugirani bilirubin v hepatocitne mikrosome;

Nezadostnost mikrosomskega encima UDFGT, s pomočjo katerega je bilirubin konjugiran z glukuronsko in drugimi kislinami.

Pri Gilbertovem sindromu se aktivnost UDPGT zmanjša le za 10-30% v primerjavi z normo, glavni pomen pa je pripisan kršitvi vnosa bilirubina s strani hepatocitov, kar je povezano z nenormalnostjo prepustnosti membrane in okvaro beljakovine znotrajceličnega transporta.

Izmenjava bilirubinaje sestavljen iz prenosa v krvni plazmi, zajemanja v jetrih, konjugacije, izločanja žolča (slika 6-1).

Vsak dan človeško telo proizvede približno 250-300 mg nekonjugiranega bilirubina: 70-80% te količine je posledica dnevne razgradnje hemoglobina eritrocitov; 20–30% nastane iz heme beljakovin v kostnem mozgu ali jetrih. Na en dan pri zdravem človeku razpade približno 1% eritrocitov v obtoku.

Bilirubin, ki nastaja v celicah retikuloendotelija, je strupena spojina. Imenuje se nekonjugiran, posreden ali prost, nevezani bilirubin (zaradi specifičnosti reakcije pri njegovem določanju) je netopen v vodi. Zato je v krvni plazmi prisoten v obliki spojine z albuminom. Kompleks albumin-bilirubin preprečuje vstop bilirubina v urin skozi glomerulno membrano.

S pretokom krvi posredni bilirubin vstopi v jetra, kjer se ta oblika bilirubina pretvori v manj toksično obliko - neposredni (vezani, konjugirani) bilirubin. Obe frakciji tvorita celotni bilirubin.

V jetrih se nekonjugirani bilirubin loči od albumina na ravni mikrovil v hepato-

Slika: 6-1.Izmenjava in konjugacija bilirubina

cite, njegovo zajemanje z intrahepatičnimi beljakovinami. Konjugacijo bilirubina s tvorbo mono- in diglukuronidov (konjugirani bilirubin) zagotavlja UDFGT.

Sproščanje bilirubina v žolč je zadnja stopnja izmenjave pigmenta in poteka skozi citoplazemske membrane hepatocitov.

V žolču konjugirani bilirubin tvori makromolekularni kompleks s holesterolom, fosfolipidi in žolčnimi solmi. Nato z žolčem vstopi v dvanajstnik in tanko črevo, kjer se spremeni v urobilinogen, katerega del se absorbira skozi črevesno steno, vstopi v portalno veno in se s krvnim tokom prenaša v jetra (črevesno-jetrna cirkulacija ), kjer je popolnoma uničen.

Glavna količina urobilinogena iz tankega črevesa vstopi v debelo črevo, kjer ga bakterije pretvorijo v sterkobilinogen in izločijo z blatom. Količina fekalnega sterkobilinogena in sterkobilina se giblje od 47 do 276 mg / dan, odvisno od telesne teže in spola.

Manj kot 2% bilirubina se izloči z urinom v obliki urobilina.

Klinična slika

Blaga rumenkasta barva, vključno z ikterusom beločnice, je glavni simptom bolezni. V nekaterih primerih pride do obarvanja kože (slika 6-2, a), zlasti stopal, dlani, nazolabialnega trikotnika in pazduh.

Slika: 6-2.Gilbertov sindrom: a - bolnik - udeleženec lepotnega tekmovanja; b - ultrazvok: brez sprememb; c - makropriprava jeter s kopičenjem lipofuscina

Bolnike je treba pregledati pri dnevni svetlobi. Pri električni razsvetljavi je barva kože izkrivljena in jo je mogoče napačno razlagati.

Rumenost kože in vidnih sluznic postane jasno vidna, ko raven bilirubina v krvnem serumu doseže 43-50 μmol / L in več.

Zlatenica in hiperbilirubinemija sta občasni, zato so ti simptomi redko trajni. Stres (na primer med izpiti ali med veliko fizičnega napora, ki se pojavi pri dvigovanju uteži) prispeva k pojavu zlatenice in povečanemu ikterusu beločnice. Povečani simptomi prispevajo različne operacije, prehladi, nepravilna prehrana, post, pitje alkohola in nekatere vrste zdravil. Skupni bilirubin pri Gilbertovem sindromu znaša od 21 do 51 μmol / L in občasno naraste na 85-140 μmol / L.

V polovici primerov opazimo dispeptične težave: napenjanje, motnje blata, slabost, riganje, pomanjkanje apetita. Nastop zlatenice lahko spremlja nelagodje v jetrih in šibkost.

Sindrom je povezan z displazijo vezivnega tkiva (še posebej pogosto podoben sindromom Marfan in Ehlers-Danlos).

Diagnostika

Diagnosticiranje bolezni vključuje testiranje.

Test serumskega bilirubina,ki se dviga v ozadju stradanja. Pacient dobiva hrano 2 dni, energijska vrednost ki ne presega 400 kcal / dan. Raven bilirubina v krvnem serumu določimo na prazen želodec in po 48 urah, vzorec pa pozitiven, če

50-100%.

Fenobarbitalni test- raven bilirubina se med jemanjem fenobarbitala zmanjša zaradi indukcije konjugiranih jetrnih encimov.

Preskus nikotinske kisline- intravensko dajanje zdravila povzroči zvišanje ravni bilirubina zaradi zmanjšanja osmotske odpornosti eritrocitov.

Rezultat testa na blatu za sterkobilin je običajno negativen.

Preiskave jeter, zlasti ravni encimov AST, ALT, ALP itd., So običajno v mejah normale ali rahlo povišane. Opaziti je mogoče povečanje skupnih beljakovin in disproteinemijo; protrombinski čas - v mejah normale. Označevalcev virusov hepatitisa B, C, D ni.

Molekularna diagnostika vključuje analizo DNK gena UDFGT.

S pomočjo ultrazvoka organov trebušne votline določimo velikost in stanje jetrnega parenhima (slika 6-2, b); velikost, oblika, debelina stene, možni kamni v žolčniku in žolčnih kanalih.

Če obstajajo indikacije za izključitev kroničnega hepatitisa (CG), jetrne ciroze, se opravi perkutana punkcijska biopsija jeter z morfološko oceno biopsije.

Patomorfologija

Za morfološke spremembe v jetrih je značilna maščobna degeneracija hepatocitov in kopičenje rumeno-rjavega lipofuscinskega pigmenta v njih, pogosteje v središču lobulov vzdolž žolčnih kapilar (slika 6-2, c).

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza se izvaja pri vseh vrstah hiperbilirubinemije (tabela 6-1), hemolitičnih anemijah, prirojeni cirozi jeter in hepatitisa, atreziji žolčnih poti ali tankega črevesa itd.

Tabela 6-1.Diferencialna diagnoza dedne hepatoze

Zdravljenje

Bolniki praviloma ne potrebujejo posebnega zdravljenja, saj Gilbertov sindrom ni bolezen, temveč individualna, genetsko pogojena značilnost telesa. Spoštovanje režima študija, dela, počitka, prehrane je temeljnega pomena.

Alkoholne pijače in mastna hrana so zelo nezaželene, fizične preobremenitve (profesionalni športi), izpostavljenost soncu, dolgi odmori med obroki in omejevanje tekočine niso priporočljivi.

Komponente terapije in preprečevanje poslabšanj Gilbertovega sindroma:

Dietna terapija;

Odprava provocirajočih dejavnikov (okužbe, fizični in duševni stres, uporaba hepatotoksičnih zdravil in alkohola);

Kontraindikacija za osončenje.

Epizoda zlatenice se lahko razreši sama, brez uporabe zdravil.

Če raven bilirubina doseže 50 μmol / l in ga spremlja slabo zdravje, lahko fenobarbital jemljemo v kratkem tečaju (1,5–2,0 mg / kg ali 30–200 mg / dan v 2 odmerkih 2–4 tedne). Fenobarbital (luminal *) je del zdravil, kot so korvalol *, barboval *, valocordin *, zato včasih raje uporabljajo ta zdravila (20-30-40 kapljic 3-krat na dan 1 teden),

čeprav učinek takega zdravljenja opazimo le pri majhnem deležu bolnikov. Induktorji encimov monoksidaznega sistema hepatocitov poleg fenobarbitala vključujejo tudi zixorin (flumecinol *), predpisan mladostnikom v odmerku 0,4-0,6 g (4-6 kapsul) enkrat na teden ali 0,1 g trikrat na dan. v roku 2-4 tednov. Pod vplivom teh zdravil se raven bilirubina v krvi zmanjša, dispeptični simptomi izginejo, med zdravljenjem pa se pojavijo letargija, zaspanost in ataksija. V takih primerih so ta zdravila predpisana v minimalnih odmerkih pred spanjem, kar jim omogoča dolgotrajno jemanje.

Ker se pri velikem delu bolnikov razvije holecistitis in žolčno-žolčna bolezen, je priporočljivo jemati infuzije holeretičnih zelišč, periodične cevke sorbitola (ksilitol), karlovske soli itd. Prikazani so hepatoprotektorji: pripravki ursodeoksiholne kisline (ursosan * , ursofalk *), fosfolipidi (Essentiale *), Silibinin (Carsil *), izvleček sadja mleka badelj (Legalon 70 *), izvleček listov artičoke (Hofitol *), Liv 52 *; holeretiki: kolagol *, holenzim *, alohol *, berberin *, holosa *; vitaminska terapija, zlasti vitamini B.

Izločanje konjugiranega bilirubina je možno s pomočjo okrepljene diureze, uporabe aktivnega oglja, ki v črevesju adsorbira bilirubin.

Toplotna fizioterapija za območje jeter je kontraindicirana.

S fototerapijo se doseže uničenje bilirubina, pritrjenega v tkivih, s čimer se sprostijo periferni receptorji, ki lahko vežejo nove dele bilirubina in preprečijo njegov prodor skozi krvno-možgansko pregrado.

Preprečevanje

Preventiva vključuje spoštovanje režima dela, prehrane, počitka. Izogibajte se pomembnim telesna aktivnost, omejevanje tekočine, stradanje in hiperinzolacija. Uporaba alkoholnih pijač, hepatotoksičnih zdravil je nesprejemljiva.

Gilbertov sindrom ni razlog za zavrnitev cepljenja.

Reorganizacija kroničnih žarišč okužbe in zdravljenje obstoječe patologije žolčnih poti sta obvezna.

Napoved

Napoved je ugodna. Hiperbilirubinemija traja vse življenje, vendar je ne spremljajo progresivne spremembe v jetrih in povečana smrtnost. V življenjskih zavarovanjih so takšni ljudje razvrščeni kot običajna tveganja. Pri zdravljenju s fenobarbitalom se raven bilirubina zmanjša na normalne vrednosti. Možen je razvoj vnetja v žolčnem traktu, žolčne kamne, psihosomatske motnje.

Starši otrok s tem sindromom se morajo pred načrtovanjem druge nosečnosti posvetovati z genetikom.

Enako je treba storiti, če so svojci zakonskega para, ki namerava imeti otroke, diagnosticirali ta sindrom.

DEGENERACIJA MASTNE JETRE

Koda ICD-10

K76.0. Maščobna degeneracija jeter.

Hepatoza (jetrna steatoza, brezalkoholni steatohepatitis) je skupina bolezni jeter, ki temelji na presnovnih motnjah v hepatocitih in razvoju distrofičnih sprememb v jetrnih celicah, medtem ko vnetni pojavi niso prisotni ali so blagi.

V zadnjih letih se je znatno povečala incidenca maščobne degeneracije jeter, ki je povezana predvsem s povečanjem razširjenosti debelosti. Med bolniki, ki so bili podvrženi biopsiji jeter, je zaznanih približno 7-9% primerov hepatoze v zahodnih državah in 1-2% na Japonskem.

Etiologija in patogeneza

Vzroki za bolezen so debelost, diabetes mellitus, dislipidemija, hitra izguba teže, pomanjkanje beljakovin v prehrani, prirojene napake pri β-oksidaciji maščobnih kislin, pomanjkanje α-1-antitripsina, izpostavljenost strupenim snovem za jetra, vključno z alkoholom itd. Hepatoza je lahko samostojna bolezen in manifestacija drugih bolezni.

Prekomerno kopičenje maščob v jetrnem tkivu (v hepatocitih in Ito celicah) je lahko posledica prvi vpliv(Slika 6-3, a, d) - nasičena z lipidi, enostavnimi ogljikovimi hidrati in visokokalorično hrano:

Povečanje dobave prostih maščobnih kislin v jetrih;

Zmanjšanje hitrosti β-oksidacije prostih maščobnih kislin v mitohondrijih jeter;

Povečana sinteza maščobnih kislin v mitohondrijih jeter;

Zmanjšanje sinteze ali izločanja lipoproteinov zelo nizke gostote in izvoza trigliceridov v njihovi sestavi.

Rezultat kršitve prehrane je odpornost na inzulin in zamaščenost jeter.

Drugi vpliv(glej sliko 6-3, d) pomeni kršitev izločanja lipidov iz jeter, do katere pride, ko se količina snovi, ki sodelujejo pri njihovi predelavi (beljakovine, lipotropni dejavniki), zmanjša. Moteno je tvorjenje fosfolipidov, β-lipoproteinov in lecitina. V patogenezi so pomembni faktor tumorske nekroze-α, endotoksin, imunski dejavniki. Predpostavlja se, da so ne glede na razloge za razvoj steatoze osnova vnetno-nekrotičnih sprememb v jetrih univerzalni mehanizmi. Ker so proste maščobne kisline zelo reaktivne spojine, služijo kot substrat za lipidno peroksidacijo. Nastali prosti radikali povzročijo uničenje lipidov, beljakovinskih komponent membran, jetrnih receptorjev itd., Kar povzroči nadaljnje spremembe v jetrih.

Razvrstitev

Ločite med pigmentom in maščobna hepatoza... Izraz "hepatoza" najpogosteje pomeni maščobno hepatozo (steatozo), saj se pigmentna hepatoza pojavlja veliko manj pogosto in je obravnavana ločeno (glej "Redki sindromi"), z izjemo Gilbertovega sindroma.

Klinična predstavitev in diagnoza

V začetnih fazah so simptomi minimalni. Praviloma je potek bolezni latenten, opazimo le povečanje aktivnosti jetrnih transaminaz in hepatomegalije. Pri mnogih bolnikih se motnje v delovanju jeter diagnosticirajo po naključju med pregledom drugih bolezni. Biokemijske študije krvnega seruma zaznajo minimalno ali zmerno izrazito aktivnost vnetja v jetrih. Vendar pa brez zdravljenja lahko opazimo prehod v cirozo jeter, pojavi odpovedi jeter se postopoma povečujejo.

Maščobno hepatozo zdravniki ultrazvočne diagnostike pogosto sklepajo na podlagi značilnih znakov: enakomerno povečanje jeter, difuzno povečanje njihove ehogenosti (včasih izrazito), hkrati pa ohranja homogenost, čeprav je z napredovanjem procesa značilna granularnost pojavi se parenhim, kar kaže na začetek razvoja steatohepatitisa in hepatitisa (slika 6-3, b).

Patomorfologija

Po morfoloških študijah je steatohepatitis prekomerno kopičenje trigliceridov v jetrih, ki ga spremljajo poškodbe celičnih membran in drugih organelov hepatocitov, vnetni proces, fibroza do ciroze jeter (slika 6-3, c).

Slika: 6-3.Funkcije in bolezni jeter: a - sodelovanje jeter v presnovi lipidov; b - ultrazvok: hepatomegalija in povečana ehogenost jeter; c - makropriprava: steatoza jeter; d - postopno nastajanje patologije jeter

Zdravljenje

Dietna terapija je trajna in varna metoda zdravljenja maščobnih bolezni.

Da bi normalizirali oksidacijo maščobnih kislin v mitohondrijih, izboljšali transport trigliceridov iz jeter in zmanjšali procese peroksidacije lipidov, so predpisana zdravila, ki izboljšujejo metabolizem lipidov - hepatoprotektorji, vitamin B 12, folna kislina, tioktinska kislina ( lipoična kislina*) itd.

Preprečevanje

Zdrav življenjski slog in zdrava prehrana sta temelj primarne preventive (slika 6-4). Priporočljiva je ustrezna telesna aktivnost.

Slika: 6-4.Prehranska piramida za maščobno degeneracijo jeter

Spodaj je opisano ambulantno opazovanje (glejte "Preprečevanje kroničnega hepatitisa").

Napoved

Z izključitvijo vzročnih dejavnikov in pravočasnim zdravljenjem je možno okrevanje, vendar se lahko hepatoza preoblikuje v kronični hepatitis in cirozo (glej slike 6-3, d).

KRONIČNI HEPATITIS

Koda ICD-10

K73. Kronični hepatitis.

Kronični hepatitis je skupina bolezni, ki jo spremlja razvoj difuznega vnetnega procesa v jetrih, ki traja več kot 6 mesecev, kar potrjujejo biokemični parametri, rezultati morfoloških študij jeter in posebni označevalci v krvnem serumu.

Prevalenca hCG ni natančno ugotovljena zaradi velikega števila izbrisanih in asimptomatskih oblik, pomanjkanja populacijskih študij. Kronični virusni hepatitis (CVH), ki ga povzroča obstojnost hepatitisa B (29,2%), C (33,3%), kroničnega hepatitisa B + C (16,7%), redkeje B + D (4,1%), D + G (ne več kot 2%). V 16,7% primerov se odkrije hepatitis neznane etiologije.

Razvrstitev

Sodobna klasifikacija hepatitisa je predstavljena v tabeli. 6-2. Ob upoštevanju etiologije ločimo naslednje vrste hepatitisa.

. Specifični virusni hepatitis.Glavne oblike takšnega hepatitisa so hepatitis A, B in C. Hepatitis D je v svetu manj pogost. Hepatitis E ostaja glavni problem v državah v razvoju. Opisani so bili tudi drugi virusi hepatitisa (G, TTV itd.), Vendar njihov klinični pomen ni velik.

. Nespecifični virusni hepatitispovzroča skupina virusov, ki lahko okužijo jetra in druge organe. Na primer virus infekcijska mononukleoza (Virus Epstein-Barr) selektivno prizadene celice retikuloendotelnega sistema (klinično se kaže v obliki angine, hipersplenizma, hepatitisa itd.). Adenovirus povzroča faringokonjunktivalno mrzlico, akutno pljučnico, hepatitis. Virus herpes simplex je okužba, ki opredeljuje AIDS.

Hepatitis - manifestacija etiološko neodvisne bolezni(z leptospirozo, psevdotuberkulozo).

Hepatitis, povezan z uporabo zdravil - strupeno-alergičniin zdravilni hepatitis.Alkoholni hepatitis je kombinirana lezija z acetaldehidom in nekaterimi drugimi dejavniki.

. Nespecifični reaktivni hepatitis- reakcija jetrnih celic na patologijo sosednjih organov: trebušna slinavka, žolčnik, dvanajstnik. Reaktivni hepatitis se razvije pri bolnikih s kroničnim pankreatitisom, čir na dvanajstniku.

Med avtoimunske oblike kroničnega hepatitisaugotovljene so bile 3 vrste bolezni (glej tabelo 6-2).

Vrstica redke bolezni jeterima lahko klinične in histološke značilnosti kroničnega obstojnega hepatitisa:

Primarna biliarna ciroza;

Bolezen Wilsona-Konovalova;

Primarni sklerozirajoči holangitis;

Pomanjkanje α-1-antitripsina.

Stopnja fibroze se ugotovi na podlagi patomorfološkega pregleda biopsije jeter (tabela 6-3), približno - po ultrazvočnih podatkih (tabela 6-4).

Tabela 6-2.Klasifikacija kroničnega hepatitisa (Mednarodna skupina strokovnjakov, Los Angeles, 1994)

* Vzpostavljeno glede na rezultate histološkega pregleda jetrnega tkiva in okvirno - glede na stopnjo aktivnosti ALT in AST (1,5-2 norme - minimalne, 2-5 norme - nizke, 5-10 norme - zmerne, nad 10 norm - izrazito). ** Vzpostavljeno na podlagi morfološkega pregleda jeter in približno - po ultrazvočnih podatkih.

Tabela 6-3.Indeks histološke aktivnosti hepatitisa v točkah (Knodell R..J. Et al.,1994)

Opomba:1-3 točke - najmanjša stopnja aktivnosti kroničnega hepatitisa; 4-8 - kronični hepatitis zmerne resnosti; 9-12 točk - zmerni kronični hepatitis; 13-18 točk - hud kronični hepatitis.

Tabela 6-4.Merila ultrazvoka za faze jetrne fibroze pri kroničnem hepatitisu pri otrocih

Mešani hepatitispostavljena kot glavna diagnoza ob hkratni replikaciji dveh ali več vrst virusa. Z replikacijo enega in integracijo drugega se vzpostavijo glavni hepatitis in pridruženi hepatitis.

Kronični virusni hepatitis

Kode ICD-10

B18. Kronični virusni hepatitis.

818.0. Kronični virusni hepatitis B z D-povzročiteljem.

818.1. Kronični virusni hepatitis B brez povzročitelja D.

818.2. Virusni hepatitis C je kroničen.

818.8. Drugi kronični virusni hepatitis.

818.9. Nespecificiran kronični virusni hepatitis.V več kot 70% primerov so vzrok za razvoj kroničnega hepatitisa hepatotropni virusi B, C in D. Na svetu je 350-400 milijonov ljudi, okuženih z virusom hepatitisa B, in približno 1 milijon ljudi letno umre zaradi bolezni, povezane z okužbo z virusom hepatitisa B (HBV) ... Razširjenost okužbe s HBV v različnih državah znaša od 0,1 do 20%. Tveganje, da akutna okužba s HBV s starostjo postane kronična, se zmanjša: pri perinatalni okužbi doseže 90%, pri okužbi v starosti 1-5 let - 25-35% in pri okužbi odraslih - manj kot 10%.

Etiologija in patogeneza

Mehanizem nastanka, diagnoza hepatitisa B in C je prikazan na sl. 6-5. Virusni hepatitis B (8 glavnih genotipov - A-H) najdemo v krvi in \u200b\u200bdrugih bioloških tekočinah (seme, slina, nazofaringealna sluz), ki se prenašajo na štiri glavne načine:

Spolno;

Perinatalno (od matere do otroka v prenatalnem obdobju in pri porodu);

Parenteralno (s krvjo);

Vodoravno (ob tesnem stiku z gospodinjstvom ali prek okuženih skupnih predmetov; opazimo ga predvsem v zgodnjem otroštvu)

Pri otrocih je glavna pot prenosa virusnega hepatitisa B perinatalna. Če je nosečnica nosilec virusa hepatitisa B (in je poleg tega HBeAg pozitivna), je verjetnost okužbe novorojenčka z razvojem nosilca virusa 90%. Kot odrasli ljudje 25% teh otrok umre zaradi kronične odpovedi jeter ali raka jeter. Čeprav v materinem mleku najdemo HBsAg, HBeAg in DNA virusa hepatitisa B, vrsta hranjenja ne vpliva na tveganje za prenos virusa hepatitisa B. Drugi dejavniki tveganja za okužbo s hepatitisom B vključujejo:

Transfuzija krvi in \u200b\u200b/ ali njenih komponent;

Injiciranje zdravil, tetovaž, pirsingov in drugih invazivnih postopkov na kožo;

Nezaščiten prodorni seks, zlasti analni in vaginalni seks;

Presaditev organov;

Delo v zdravstvenih ustanovah;

Hemodializa.

V regijah z nizko endemičnostjo okužbe s HBV imajo mladostniki in mladostniki največjo incidenco. Najpogostejši načini prenosa virusnega hepatitisa B v teh skupinah so spolni in parenteralni (z nevarnimi injekcijami zdravil, zlasti pri večkratni uporabi brizg za enkratno uporabo).

Šteje se, da kronični hepatitis B(CHB) - primarna kronična ali nastane po izbrisani ali subklinični obliki akutna okužba bolezen.

Faze CHB:

Začetna ali imunska toleranca;

Imunski odziv (replikativni), ki nadaljuje z izrazito klinično in laboratorijsko aktivnostjo;

Integrativni;

Prevoz HBsAg.

Virus DNA hepatitisa B (HBV DNA) sam ne povzroča citolize. Poškodba hepatocitov je povezana z imunskim odzivom kot odzivom na virusne in jetrne antigene v obtoku. V 2. fazi replikacije virusa se izrazijo virusni antigeni: HBsAg (površinski), HBcAg, (jedrski), HBeAg (sl. 6-5, a), imunski odziv je izrazitejši, kar povzroči masivno nekrozo jetrnega parenhima in nadaljnja mutacija virusa.

Razmnoževanje virusa hepatitisa B je možno tudi zunaj jeter - v celicah kostni mozeg, mononuklearne celice, ščitnica in žleze slinavke, kar povzroča zunaj jetrne manifestacije bolezni.

Prenosne poti kronični hepatitis C(CHC) so podobni tistim s CHB. Za razliko od virusnega hepatitisa B ima virus RNK hepatitisa C neposreden hepatotoksični učinek. Posledica tega je, da je razmnoževanje virusa in njegovo obstojnost v telesu povezano z aktivnostjo in napredovanjem hepatitisa. Zanimivo je, da virusni hepatitis C lahko blokira apoptozo (programirano odmiranje) prizadetih celic, da bi dolgo ostal v človeškem telesu. Apoptoza je običajen proces, ki telo reši "obrabljenih" ali obolelih celic. Beljakovina, kodirana v genomu virusa hepatitisa C, znana kot NS5A, blokira odpiranje kalijevih kanalov v jetrnih celicah, ščiti njihova "zavetja" pred naravno smrtjo in tako dolgo ostane v človeškem telesu. Življenjski cikel virusnega hepatitisa C je prikazan na sliki. 6-5, b.

Slika: 6-5.Kronični hepatitis C in B: a - diagnoza hepatitisa C in B ter dinamika seroloških markerjev hepatitisa B; b - življenjski cikel virusa hepatitisa C.

Povzročitelj kronični hepatitis D(HGO) - Delček, ki vsebuje RNA, katerega zunanjo lupino predstavlja HBsAg. V središču delca je antigen virusa hepatitisa D. Delta virus se lahko razmnoži v jetrnih celicah samo ob prisotnosti virusnega hepatitisa B, saj se njegovi proteini uporabljajo za izhod iz celice delta virusa delta. Bolezen poteka istočasno z virusnim hepatitisom B v obliki koinfekcije ali superinfekcije.

Klinična slika

Klinična slika hCG je šibka in nespecifična. Asimptomatski potek opazimo pri 25% bolnikov. Kronični hepatitis nastane pogosteje v izidu akutnega hepatitisa, ki poteka v obliki atipičnih (izbrisanih, anicteričnih, subkliničnih) oblik in izjemno redko - z očitnimi (ikteričnimi) oblikami akutnega hepatitisa. Akutno fazo hepatitisa in pojav kliničnih simptomov kronične oblike bolezni ločuje 5 let ali več.

Klinične manifestacije hCG so odvisne od otrokove starosti v času okužbe in resnosti morfološke

spremembe v jetrih, faze nalezljivega procesa (razmnoževanje, integracija), premorbidno ozadje. Pri otrocih, za razliko od odraslih, holestatska variantaHCG je redek; v prisotnosti holestaze je treba izključiti prirojeno patologijo intra ali zunaj jeter, pomanjkanje α-1-antitripsina, cistično fibrozo. Glavni sindromi bolezni so prikazani v tabeli. 6-5.

Tabela 6-5.Glavni sindromi kroničnega virusnega hepatitisa

Ekstrahepatične manifestacijepovezane z ekstrahepatično replikacijo virusa, so bolj značilne za CHC, lahko se kažejo kot ponavljajoči se dermatitis, hemoragični vaskulitis, glomerulonefritis, artropatije, tiroiditis, Sjogrenov sindrom, pankreatopatije. V puberteti se pogosto razvijejo ekstrahepatične manifestacije, za deklice je značilen razvoj endokrinih motenj, za fante pa glomerulonefritis in druge bolezni.

Ekstrahepatične manifestacije vključujejo žilne spremembe (tabela 6-6; slika 6-6). Pri otrocih so veliko manj pogosti; njihova prisotnost zahteva razširjeno študijo delovanja jeter.

Tabela 6-6.Žilne ekstrahepatične manifestacije pri kroničnem hepatitisu

Slika: 6-6.Žilne ekstrahepatične manifestacije pri kroničnem hepatitisu: a - teleangiektazija; b - kapilarna; c - palmarni eritem

Diagnostika

Posebne metode. S pomočjo imunsko-encimskega testa (ELISA) zaznamo glavne označevalce hCG s pomočjo verižne reakcije s polimerazo (PCR) - DNA ali RNA virus (tabela 6-7; slika 6-5, a) .

Tabela 6-7.Markerna diagnostika kroničnega hepatitisa B in C

Serološki markerjivirusni hepatitis B se uporablja za določitev diagnoze in stadija bolezni.

Antigeni so bili predstavljeni zgoraj (glej slike 6-5, a). Protitelesa proti površinskemu antigenu virusa (anti-HBsAg) se v krvi pojavijo po 3-6 mesecih in vztrajajo vrsto let ali, morda, celo življenje. Njihovo odkrivanje kaže na predhodno okužbo ali predhodno cepljenje.

Jedrski antigen (HBcAg) v krvi običajno ne kroži, se pa na njem pojavijo protitelesa zgodnje faze bolezni, njihov titer hitro doseže maksimum in nato postopoma upada (vendar ne izgine v celoti). Najprej se pojavijo protitelesa iz razreda IgM (anti-HBcAg IgM), nato se pojavijo IgG. Antigen E (HBeAg) se v krvi za kratek čas pojavi na začetku bolezni, kar spremlja nastajanje protiteles proti njemu (anti-HBe).

Za kronično okužbo s CHB je značilna prisotnost HBsAg in anti-HBcAg IgG v krvi.

Pri CHC se poleg viremije (HCV RNA) odkrijejo protitelesa iz razredov IgM in IgG. Brez poslabšanja RNK HCV in anti-HCV IgM niso zaznani, protitelesa iz razreda IgG pa ostanejo (glej tabele 6-7).

TO nespecifične metodevključujejo biokemične, imunološke teste in instrumentalne študije.

Biokemijski testine vsebujejo informacij o etiologiji bolezni, temveč odražajo naravo poškodbe jeter in stanje njene funkcije. Tej vključujejo:

Povečanje ravni jetrnih encimov: pri kroničnem hepatitisu je povečanje ALT izrazitejše kot AST, kar je povezano z različno lokalizacijo encimov (ALT - v citoplazmi, AST - v mitohondrijih), pri cirozi, nasprotno , aktivnost AST prevlada nad ALT; za katero je značilno tudi povečanje encimov, kot so laktat dehidrogenaza, γ-glutamil transpeptidaza,

ALF;

Kršitev presnove maščob in pigmentov: povečanje neposrednega deleža bilirubina, vsebnosti celotnega holesterola, β-lipoproteinov, aktivnosti alkalne fosfataze, 5-nukleotidaze;

Kršitev beljakovinsko-sintetične funkcije jeter: zmanjšanje skupnih beljakovin, povečanje timolskega testa, zmanjšanje sublimatskega testa, znižanje ravni protrombina, obstojna disproteinemija zaradi povečanja frakcij globulina, zlasti γ -globulini in zmanjšanje albumina.

Biokemijski sindromi, ki odražajo motnje v delovanju jeter, so predstavljeni v poglavju 1 (glej tabelo 1-8, Spremembe v beljakovinskih frakcijah - slike 1-16, b).

Imunološki testi.Značilno je zmanjšanje ravni T-supresorjev, povečanje ravni serumskih imunoglobulinov.

Instrumentalne metode.Ultrazvok jeter je obvezna raziskovalna metoda za kronični hepatitis, saj omogoča vizualizacijo jeter, določanje njihove velikosti, razkritje jetrne ciroze in portalne hipertenzije. Tudi z asimptomatskim potekom bolezni s pomočjo ta metoda povečanje jeter je mogoče zaznati spremembo ehogenosti parenhima. Uporabi se lahko reohepatografija, punkcijska biopsija jeter.

Danes biopsija jeterje zlati standard za diagnozo bolezni jeter (slika 6-7, a). Med biopsijo s posebno iglo dobimo kos jeter s premerom približno 1 mm. Postopek se izvaja v lokalni ali splošni anesteziji in pod nadzorom ultrazvoka, saj je treba nadzorovati potek igle, zaradi česar je manipulacija varna.

Stopnjo aktivnosti hCG najpogosteje ocenjujemo s polkvantitativnim indeksom histološke aktivnosti, znanim tudi kot Knodelllov sistem, določen v točkah (glej tabelo 6-3). Histologija biopsije (vzorca tkiva) jeter omogoča odločitev o potrebi in taktiki protivirusne terapije.

Patomorfologija

Morfološki pregled vzorcev biopsije jeter že v prvih mesecih otrokovega življenja s primarnim kroničnim hepatitisom razkrije znake vnetja, ki traja več let, pa tudi progresivno fibrozo z nastankom jetrne ciroze.

Slika: 6-7.Diagnostika kroničnega hepatitisa: a - tehnika biopsije; histološka slika: b - CHB (obarvanje s hematoksilinozinom; χ 400); c - CHC (x 400).

Za CHB je značilna nekroza (slike 6-7, b); patognomonični znak pri CHC je vakuolizacija jeder hepatocitov, tako imenovanih neprozorno-steklastih hepatocitov, pa tudi njihova postopna nekroza (slika 6-7, c).

Diferencialna diagnoza

Zdravljenje

IN replikacijska faza (poslabšanje)prikazuje hospitalizacijo v specializiranem oddelku, počitek v postelji, strogo dietno terapijo.

Osnovna terapijavključuje sestanek protivirusna zdravila.Indikacije za njegovo imenovanje:

Prisotnost označevalcev aktivne replikacije hepatitisa;

Ravni ALT so več kot 2-3 krat višje od običajnih;

Odsotnost holestaze in znaki jetrne ciroze z dekompenzacijo;

Odsotnost hudih sočasnih bolezni v fazi dekompenzacije;

Odsotnost avtoimunskih bolezni, stanje imunske pomanjkljivosti, mešani hepatitis.

Induktorji interferonaza njih je značilna nizka toksičnost in odsotnost neželenih učinkov, za razliko od interferonskih pripravkov je zaradi njihove uporabe mogoče znatno povečati pričakovano življenjsko dobo pri otrocih in odraslih (slika 6-8).

Slika: 6-8.Kronični hepatitis (potek in zdravljenje): a - protivirusno zdravljenje otrok in odraslih s kroničnim virusnim hepatitisom B in C ter pridobljenimi leti življenja; b - naravni potek hepatitisa B

Interferonski pripravkikontraindicirano pri psihozah, epidemičnem sindromu, hudi nevtro- in trombocitopeniji, avtoimunskih boleznih (AIH, tiroiditis itd.), dekompenzirani cirozi jeter in ledvicah, srčnih boleznih v fazi dekompenzacije.

Interferon-a-2b (reaferon *, roferon *, nevroferon *) - liofilizat za pripravo suspenzije za peroralno uporabo - je predpisan 30 minut pred obroki, vsebini steklenice se pred doda 1-2 ml ohlajene kuhane vode uporaba. Zdravilo v injekcijah se injicira s CHB v odmerku 5 milijonov ie / m 2, s CHC - 3 milijone IU / m 2 telesne površine trikrat na teden (enkrat z intervalom 72 ur) s / c ali i / m. Izračunani odmerek interferona se prvotno daje v 3 mesecih. Po tem obdobju se izvede kontrolna študija (RNA ali DNA virusa, aktivnost). Če ni jasne pozitivne dinamike teh kazalcev (izginotje RNA, virusne DNA iz krvi, zmanjšanje ALT), je bolje, da se zdravljenje po tej shemi ustavi ali preide na kombinirano zdravljenje. Če pa pride do zmanjšanja aktivnosti ALT, zmanjšanja koncentracije RNA, DNA virusa v krvi, se zdravljenje po izbrani shemi nadaljuje še 3 mesece, čemur sledi nadzor

laboratorijske raziskave. S pozitivno dinamiko CHC se zdravljenje nadaljuje 3 mesece, da se utrdijo rezultati zdravljenja. Tako je potek zdravljenja za CHB 6 mesecev, za CHC - 9-12 mesecev.

V pediatrični praksi se uporablja Viferon (kombinacija α-interferona z membranskimi stabilizatorji), ki se proizvaja v rektalnih svečah. Odmerki za otroke: do 3 let - 1 milijon ie, starejši od 3 let - 2 milijona ie 2-krat na dan z razmikom 12 ur 3-krat na teden. Pri bolnikih, zdravljenih v skladu s protokolarnim programom z uporabo zdravila Viferon, se učinkovitost zdravljenja ocenjuje v skladu z zgornjimi načeli. Če pri tej kategoriji bolnikov med kontrolno študijo 3 mesece po začetku zdravljenja ni pozitivnega učinka, lahko zdravilo Viferon nadomestimo z zdravilom Reaferon *, Roferon *.

Induktor α-interferona meglumin akridon acetata (cikloferon *) se daje s kroničnim hepatitisom 6-10 mg / kg na dan, 10 injekcij na dan, nato 3-krat na teden 3 mesece kot kompleksno terapijo.

Protivirusno zdravilo tiloron (amiksin) je predpisano otrokom, starejšim od 7 let, v tabletah po 0,125 peroralno po obroku, prva 2 dni na dan, nato 125 mg vsak drugi dan - 20 tablet, nato 125 mg enkrat na teden 10-20 tednov . Potek zdravljenja HCA je 2-3 tedne, CHB - 3-4 tedne.

Pri CHB na podlagi replikacije virusa je priporočljivo protivirusno kemoterapevtsko zdravilo lamivudin (zeffix, epivir *) v peroralni raztopini in tabletah. Odmerja se po 3 mg / kg na dan za otroke od 3 mesecev, vendar ne več kot 100 mg peroralno 1-krat na dan v obdobju 9-12 mesecev. Tablete po 100 mg enkrat na dan se mladostnikom (starejšim od 16 let) predpišejo peroralno, ne glede na vnos hrane.

Na splošno je zdravljenje z interferonom učinkovito pri 40% bolnikov s CHB in pri 35% bolnikov s CHC, vendar so pri 10-30% bolnikov po koncu zdravljenja možni recidivi bolezni.

Pri hudi kronični hepatitis C je predpisan glukokortikoidi:prednizolon ali metilprednizolon tablete 0,001; 0,0025 in 0,005 mg pri 1-2 mg / kg na dan v 2 razdeljenih odmerkih, ne da bi se upošteval dnevni ritem. Po doseženi remisiji se odmerek zmanjša za 5-10 mg na vzdrževalni odmerek 0,3-0,6 mg / kg na dan: 10-15 mg / dan prednizolona ali 8-12 mg / dan metilprednizolona.

Merila učinkovitosti zdravljenja:

. biokemična - najbolj informativna je določitev ravni ALT, med zdravljenjem pa je treba aktivnost ALT določiti skozi celoten tečaj in še 6 mesecev po odpovedi, nato pa vsake 3-6 mesecev 3 leta;

Virološko - določanje RNA, DNA virusa s pomočjo PCR;

Histološki - najbolj informativni za oceno učinkovitosti zdravljenja, vendar v praksi niso vedno uresničljivi, zlasti v pediatriji.

Biokemijska remisijana koncu zdravljenja vključuje normalizacijo ravni encimov takoj po koncu zdravljenja; popolna remisija- normalizacija ravni AST in ALT ter izginotje RNA, DNA virusa takoj po zdravljenju; stabilna biokemična remisija- ohranitev normalna vrednost transaminaze 6 mesecev ali več po prekinitvi zdravljenja; stabilna popolna remisija- vzdrževanje normalne ravni AST in ALT ter odsotnost RNA, DNA virusa 6 mesecev po zdravljenju.

Če se doseže stabilna popolna remisija, je priporočljivo še naprej spremljati bolnika vsaj 2 leti s pogostnostjo enkrat na šest mesecev. V fazi remisije (faza integracije CVH) se protivirusno zdravljenje običajno ne izvaja, zdravljenje je sestavljeno iz organizacije prehrane, režima, vključitve probiotikov, encimov, zeliščnih zdravil, odvajal, glede na indikacije za preprečevanje prebavil disfunkcija in črevesna avtotoksikacija.

Spremljajoča terapijaje simptomatsko in patogenetsko zdravljenje.

Da bi ustavili holestazo, se pripravki ursodeoksiholne kisline (ursosan *, urdoksa *, ursofalk *) uporabljajo kot monoterapija v ne-replikativni fazi hepatitisa, v replikativni fazi - v kombinaciji z interferoni do 6-12 mesecev po 10 mg / kg enkrat na dan pred spanjem.

Hepatoprotektorji s sposobnostjo zaščite hepatocitov so predpisani v tečajih do 1,5-2 mesece. Ponavljajoči se tečaj - v 3-6 mesecih glede na indikacije.

Izvleček listov artičoke (hofitol *) je rastlinsko zdravilo, ki deluje hepatoprotektivno in holeretično. Hofitol * je predpisan za otroke, starejše od 6 let, v 1-2 tabletah ali 1/4 čajne žličke. raztopina za peroralno dajanje 3-krat na dan pred obroki, mladostniki - 2-3 tablete ali 0,5-1 žličke. raztopina 3-krat na dan, tečaj - 10-20 dni. Raztopina za intramuskularno ali intravensko počasno dajanje - 100 mg (1 ampula) 8-15 dni; povprečne odmerke je mogoče znatno povečati, zlasti pri bolnišničnem zdravljenju.

Hepatoprotector "Liv 52 *" je kompleks biološko aktivnih snovi rastlinskega izvora; predpisana je za otroke, starejše od 6 let, 1-2 tableti 2-3 krat na dan, za mladostnike 2-3 tablete 2-3 krat na dan.

Ademetionin (Heptral *) je hepatoprotektor, ki ima holeretični in holekinetični ter antidepresivni učinek. Otrokom se previdno predpisuje oralno, intramuskularno, intravensko. Z intenzivno nego v Ljubljani

prva 2-3 tedna zdravljenja - 400-800 mg / dan intravensko počasi ali intramuskularno; prašek se raztopi samo v posebnem dobavljenem topilu (raztopina L-lizina). Za vzdrževalno zdravljenje - 800-1600 mg / dan peroralno med obroki, brez žvečenja, po možnosti zjutraj.

Preprečevanje

Glavni preventivni ukrepi bi morali biti usmerjeni v preprečevanje okužbe z virusi hepatitisa, zato je potrebna zgodnja identifikacija bolnikov z izbrisanimi oblikami bolezni in njihovo ustrezno zdravljenje. Nosilci HBsAg zahtevajo redno (vsaj enkrat na 6 mesecev) spremljanje biokemičnih in viroloških parametrov, da se prepreči aktivacija in razmnoževanje virusa.

Za cepljenje proti hepatitisu B se uporabljajo rekombinantna cepiva: "Biovac B *", "Engerix B *", "Euvax B *", "Shanvak-B *" itd. RD za novorojenčke in otroke, mlajše od 10 let - 10 μg (0,5 ml suspenzije), za otroke, starejše od 10 let - 20 μg (1 ml suspenzije).

Novorojenčkom, rojenim materam, ki so nosilke hepatitisa B, skupaj s cepivom je priporočljivo dajati imunoglobulin proti hepatitisu B, zdravila pa je treba injicirati na različnih mestih. V skladu s pravili, ki veljajo v Ruski federaciji, se ta kategorija otrok cepi štirikrat po shemi: 0 (na rojstni dan) -1-2-12 mesecev. Hepatitis B je treba cepiti proti mladostnikom, starim od 11 do 13 let, po isti shemi.

Zdravstveni delavci in ljudje iz rizičnih skupin za okužbo s hepatitisom B so široko cepljeni. Cepljenje vodi v postopno zmanjševanje stopnje okužbe prebivalstva Ruske federacije z virusom hepatitisa B.

Cepivo proti hepatitisu C še ni razvito, zato preprečevanje hepatitisa C temelji na zatiranju vseh možnosti parenteralne (vključno s transfuzijsko) okužbo.

Opazovanje v ambulanti je opisano spodaj.

Napoved

Verjetnost popolnega okrevanja je zanemarljiva. Pri CHB obstaja dolgotrajna obstojnost virusa patogena, po možnosti kombinacija z aktivnim patološkim procesom. Po 30 letih v povprečju 30% bolnikov s kroničnim aktivnim hepatitisom B razvije jetrno cirozo. V petih letih približno vsak četrti bolnik s cirozo, ki jo povzroča hepatitis B, razvije dekompenzacijo jetrne funkcije, še 5-10% bolnikov razvije rak jeter (glej sliko 6-8). Brez zdravljenja približno 15% bolnikov s cirozo umre v 5 letih. V 1-1,5% primerov nastane ciroza, v preostalih 89% pa se pri prevozu HBsAg pojavi dolgoročna remisija. Pri ΧΓD je napoved neugodna: v 20-25% primerov proces prehaja v cirozo jeter; sprostitev patogena ne pride. CHC teče počasi, nežno, brez prenehanja viremije že vrsto let, z občasnim povečevanjem aktivnosti transaminaz in z izrazito nagnjenostjo k fibrozi. Z napredovanjem procesa se razvijeta ciroza jeter in hepatocelularni karcinom.

AVTOIMUNI HEPATITIS

Koda ICD-10

K75.4. Avtoimunski hepatitis.

AIH je progresivno hepatocelularno vnetje jeter neznane etiologije, za katero je značilna prisotnost periportalnega hepatitisa, pogosta povezanost z drugimi avtoimunskimi boleznimi, povečana koncentracija imunoglobulinov (hipergamaglobulinemija) in prisotnost avtoprotiteles v krvi.

Tako kot druge avtoimunske bolezni je tudi AIH pogostejša pri ženskah s splošno incidenco približno 15–20 primerov na 100.000 prebivalcev. V otroštvu se delež AIH med kroničnim hepatitisom giblje med 1,2 in 8,6%, kar opazimo v starosti 6-10 let. Razmerje med dekleti in fanti je 3-7: 1.

Etiologija in patogeneza

Patogenetski mehanizem razvoja AIH temelji na prirojeni okvari membranskih receptorjev HLA. Bolniki imajo okvaro v delovanju T-supresorjev, povezanih s haplotipom HLA, kar povzroči nenadzorovano sintezo protiteles IgG z B-limfociti, ki uničujejo membrane normalnih hepatocitov, in razvijejo se patološke imunske reakcije proti lastnim hepatocitom. V proces pogosto niso vključena samo jetra, temveč tudi velike žleze zunanjega in notranjega izločanja, vključno s trebušno slinavko, ščitnico, slinavko. Genetska nagnjenost (imunoreaktivnost na avtoantigene) velja za glavni dejavnik patogeneze AIH, ki pa sam po sebi ne zadostuje. Menijo, da so za izvajanje postopka potrebni sprožilci (sprožilci), med katerimi so virusi (Epstein-Barr, ošpice, hepatitis A in C) ter nekatera zdravila (na primer pripravki interferona) in neugodni okoljski dejavniki.

Slika: 6-9.Patogeneza AIH

Patogeneza AIH je prikazana na sl. 6-9. Učinkoviti mehanizem poškodbe hepatocitov je verjetno bolj povezan z reakcijo avtoprotiteles na hepato-specifične antigene hepatocitov kot z neposredno citotoksičnostjo T-celic.

Razvrstitev

Trenutno obstajajo 3 vrste AIH:

- tip 1- klasična različica predstavlja 90% vseh primerov bolezni. Odkrijte protitelesa proti celicam gladkih mišic (Protitelesa za gladke mišice- SMA) in jedrski antigeni (specifični za jetra

veverica - Antinuklearna protitelesa- ANA) v naslovu več kot 1:80 pri mladostnikih in več kot 1:20 pri otrocih;

-tip 2- predstavlja približno 3-4% vseh primerov AIH, večina bolnikov je otrok, starih od 2 do 14 let. Odkrijte protitelesa proti mikrosomom jeter in ledvic (Mikrosomi jeter- LKM-1);

-tip 3- za katero je značilna prisotnost protiteles proti topnemu jetrnemu antigenu (Topni jetrni antigen- SLA) in hepato-pankreasni antigen (LP).

Nekatere značilnosti AIG, ob upoštevanju vrst, so predstavljene v tabeli. 6-8.

Tabela 6-8.Klasifikacija in značilnosti vrst AIH

Klinična slika

Za bolezen je v 50-65% primerov značilen nenaden pojav simptomov, podobnih simptomom virusnega hepatitisa. V nekaterih primerih se začne postopoma in se kaže s povečano utrujenostjo, anoreksijo in zlatenico. Drugi simptomi vključujejo zvišano telesno temperaturo, artralgijo, vitiligo (nepravilnosti pigmentacije, pri katerih pigment melanina izgine s predelov kože) in krvavitve iz nosu. Jetra štrlijo izpod roba obalnega loka za 3-5 cm in postanejo gostejša, pride do splenomegalije, trebuh je povečan (slika 6-10, a). Praviloma se odkrijejo ekstrahepatični znaki kronične jetrne patologije: pajkove žile, telangiektazije, palmarni eritem. Nekateri bolniki imajo kašingoiden videz: akne, hirzutizem in rožnate strije na stegnih in trebuhu; 67% ima diagnozo drugih avtoimunskih bolezni: Hashimotov tiroiditis, revmatoidni artritis itd.

Diagnostika

Diagnoza temelji na odkrivanju sindromov citolize, holestaze, hipergamaglobulinemije, povečanja koncentracije IgG, hipoproteinemije, močnega povečanja ESR, kar potrjuje odkrivanje avtoprotiteles proti hepatocitom.

Značilno sindrom hipersplenizma,njegovi znaki:

Splenomegalija;

Pancitopenija (zmanjšanje števila vseh krvnih celic): anemija, levkopenija, nevtropenija, limfopenija, trombocitopenija (z močno stopnjo resnosti se pojavi sindrom krvavitve);

Kompenzacijska hiperplazija kostnega mozga.

Pri diagnostiki so izjemno pomembne instrumentalne raziskovalne metode (skeniranje, biopsija jeter itd.).

Patomorfologija

Morfološke spremembe v jetrih z AIH so značilne, vendar nespecifične. HCG se praviloma spremeni v multilobularno cirozo jeter (slika 6-10, b); za katero je značilna visoka stopnja aktivnosti: periportal

nekroza, pristaniška-portalna ali osrednje-portalna nekroza mostu, redkeje - portalna ali lobularni hepatitis, predvsem limfocitna infiltracija z velikim številom plazemskih celic, tvorba rozet (slika 6-10, c).

Slika: 6-10.AIH: a - otrok z izidom ciroze jeter; b - makropreparacija: makronodularna ciroza; c - mikropriprava: histološka slika (obarvanje s hematoksilin-eozinom; χ 400)

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza se izvaja s CHB, holecistitisom, Wilsonovo-Konovalovo boleznijo, hepatitisom zdravil, pomanjkanjem α-1-antitripsina itd.

Ločimo natančen in verjeten AIH. Za prvo možnost je značilna prisotnost zgornjih kazalnikov, vključno s povečanjem titrov avtoprotiteles. Poleg tega v krvnem serumu ni virusnih označevalcev, poškodb žolčnih kanalov, odlaganja bakra v jetrnem tkivu, ni indikacij za transfuzijo krvi in \u200b\u200buporabo hepatotoksičnih zdravil.

Verjetna različica AIH je upravičena, če obstoječi simptomi omogočajo razmišljanje o AIH, vendar ne zadoščajo za diagnozo.

Zdravljenje

Osnova je imunosupresivna terapija. Predpišite prednizolon, azatioprin ali njihove kombinacije, ki omogočajo klinično, biokemijsko in histološko remisijo pri 65% bolnikov v 3 letih. Zdravljenje se nadaljuje vsaj 2 leti, dokler niso vsa merila v remisiji.

Prednizolon se predpisuje v odmerku 2 mg / kg (največji odmerek - 60 mg / dan) s postopnim zmanjševanjem za 5-10 mg vsaka 2 tedna pod tedenskim nadzorom biokemičnih parametrov. Če se raven transaminaz ni normalizirala, se azitioprin dodatno predpiše v začetnem odmerku 0,5 mg / kg (največji odmerek je 2 mg / kg).

Leto dni po nastopu remisije je zaželeno, da se imunosupresivno zdravljenje odpove, vendar šele po kontrolni punkcijski biopsiji jeter. Morfološki pregled mora pokazati na odsotnost ali minimalno aktivnost vnetnih sprememb.

Z neučinkovitostjo terapije z glukokortikoidi se ciklosporin (sandimmum neoral *) uporablja za peroralno uporabo od prvega leta življenja, ki se sprosti v raztopini 100 mg v 50 ml v viali, kapsule 10, 25, 50 in 100 mg,

zdravilo je predpisano v odmerku 2-6 mg / kg na dan (ne več kot 15 mg / m 2 na teden). Ciklofosfamid (ciklofosfamid *) je predpisan intravensko, kapljično v odmerku 10-12 mg / kg enkrat na 2 tedna, nato v tabletah po 0,05 g po 15 mg / kg enkrat na 3-4 tedne, odmerek seveda - ne več kot 200 mg / kg

Primarna odpornost na zdravljenje je opažena pri 5-14% bolnikov. Predvsem so predmet posvetovanja v centrih za presaditev jeter.

Preprečevanje

Primarna preventiva ni razvita, sekundarna preventiva pa zgodnja diagnoza, dispanzersko opazovanje bolnikov (opisano spodaj) in dolgotrajno imunosupresivno zdravljenje.

Napoved

Bolezen brez zdravljenja nenehno napreduje in nima spontane remisije - nastane ciroza jeter. Pri AIH tipa 1 so glukokortikoidi učinkovitejši in napoved razmeroma ugodna: v mnogih primerih je mogoče doseči dolgoročno klinično remisijo. Pri AIH tipa 2 bolezen običajno hitro napreduje v cirozo. Tip 3 ni klinično dobro opredeljen in njegov potek ni preučen.

Če je imunosupresivna terapija neučinkovita, je bolnikom prikazana presaditev jeter, po kateri je petletno preživetje več kot 90%.

Zdravilni hepatitis

Koda ICD-10

K71. Zdravilni hepatitis.

Zdravilni hepatitis - toksična okvara jeter, vključno z idiosinkratično (nepredvidljivo) in toksično (predvidljivo) medicinsko boleznijo jeter, povezano z jemanjem hepatotoksičnih zdravil in strupenih snovi.

Etiologija in patogeneza

Jetra igrajo pomembno vlogo pri presnovi ksenobiotikov (tujih snovi). Skupina encimov, ki se nahajajo v endoplazemskem retikulumu jeter, znana kot citokrom P450, je najpomembnejša družina presnovnih encimov v jetrih. Citohrom P450 asimilira približno 90% strupenih in zdravilnih učinkovin.

Jetra pogosto postanejo tarča škodljivih učinkov. Obstajajo neposredne in posredne vrste poškodb jeter.

Neposredna vrsta poškodbe jeterje odvisna od odmerka zdravila in je posledica učinka samega zdravila na celice jeter in njihove organele. Med zdravila z obveznim od odmerka odvisnim hepatotoksičnim delovanjem spadajo paracetamol in antimetaboliti, kar vodi do nekroze hepatocitov. Neposredne poškodbe jeter lahko povzročijo tudi tetraciklin, merkaptopurin, azatioprin, androgeni, estrogeni itd.

Posredna vrsta poškodbe jeterni odvisno od odmerka zdravil, ki ga opazimo pri jemanju nitrofuranov, rifampicina, diazepama, meprobamata itd. Ta vrsta odraža individualno reakcijo otrokovega telesa kot manifestacijo preobčutljivosti za zdravila.

Jetra sodelujejo v presnovi različnih ksenobiotikov s postopki biotransformacije, ki so razdeljeni v dve fazi.

. Prva faza- oksidativne reakcije, ki vključujejo citokrome P450. V tej fazi lahko nastanejo aktivni presnovki, od katerih imajo nekateri hepatotoksične lastnosti.

. Druga faza,med katerim se predhodno tvorjeni presnovki konjugirajo z glutationom, sulfatom ali glukuronidom, zaradi česar nastanejo nestrupene hidrofilne spojine, ki se iz jeter izločijo v kri ali žolč.

Zdravilni ali zdravilni hepatitis zaseda posebno mesto med toksičnimi poškodbami jeter. Njihova tvorba se pogosteje pojavi zaradi nenadzorovane uporabe zdravil (slika 6-11, a). Skoraj vsako zdravilo lahko povzroči poškodbe jeter in razvoj hepatitisa različne resnosti.

Toksine lahko približno delimo na toksine v gospodinjstvu in industriji. Izolirani so industrijski strupi organske narave (ogljikov tetraklorid, klorirani naftalen, trinitrotoluen, trikloroetilen itd.), Kovine in metaloidi (baker, berilij, arzen, fosfor), insekticidi (diklorodifeniltrikloroetan - DDT, karbofos itd.).

Slika: 6-11.Zdravilni hepatitis: a - nastanek zdravilnega hepatitisa z nekrozo hepatocitov; b - histološka slika zdravilnega hepatitisa po zdravljenju akutne levkemije (obarvanje s hematoksilin-eozinom; χ 400)

Zlasti hude oblike poškodb hepatocitov se razvijejo pri zastrupitvah s snovmi, kot so paracetamol, strup blede krastače, beli fosfor, ogljikov tetraklorid, vsi industrijski strupi.

Klinična slika

Tipične oblike poškodb jeter s hepatotoksičnimi učinki zdravil so predstavljene v tabeli.

6-9.

Tabela 6-9.Najpogostejši hepatotoksični učinki zdravil

Reakcije na zdravila so lahko prehodne, kronični hepatitis redko opazimo. Preizkusi delovanja jeter se lahko normalizirajo v nekaj tednih (do 2 meseca) po odpovedi zdravilu, pri holestatskem hepatitisu pa se to obdobje lahko podaljša na 6 mesecev. Zlatenica vedno kaže na hujšo okvaro jeter, morda na razvoj akutne odpovedi jeter.

Diagnostika

Osnova za diagnozo zdravilnih lezij jeter je skrbno zbrana anamneza zdravil, ki se uporabljajo, predpisujejo ali uporabljajo kot samozdravljenje. Običajno je časovni interval med jemanjem zdravila in začetkom bolezni od 4 dni do 8 tednov.

Biopsija je lahko indicirana, če obstaja sum na predhodno jetrno patologijo ali če se biokemični parametri krvi (testi delovanja jeter) po odpovedi zdravila niso normalizirali.

Patomorfologija

Opazimo diskompleksacijo jetrnih poti, hudo beljakovinsko (zrnato in balonsko) distrofijo hepatocitov, polimorfizem jeder hepatocitov, distrofične in nekrobiotične spremembe v jedrih hepatocitov (slika 6-11, b).

Diferencialna diagnoza

Pri diferencialni diagnozi odpovedi jeter in zlatenice je treba upoštevati možnost toksičnih učinkov zdravil. Treba je izključiti druge vzroke: virusni hepatitis, bolezni žolčnih kanalov itd. V redkih primerih je treba opraviti diferencialno diagnostiko s prirojenimi presnovnimi boleznimi, ki lahko povzročijo poškodbe jeter, glikogenozo tipa I (Gierkejeva bolezen),

Tip III (ošpice), tip IV (Andersenova bolezen), tip VI (Hersova bolezen). Te bolezni so posledica prekomernega kopičenja glikogena v jetrnih celicah. Kronične jetrne lezije z zdravilskim poreklom je treba ločiti tudi od lipidoz: Gaucherjevo bolezen (ki temelji na kopičenju cerebrozidov, ki vsebujejo dušik, v retikulohistiocitnih celicah) in Niemann-Pick-ovo bolezen (posledica kopičenja fosfolipidov v celicah retikuloendotelnega sistema, predvsem sfingomielin). Prav tako je treba izključiti galaktozemijo in fruktozemijo.

Zdravljenje

Predpogoj in glavni pogoj za zdravljenje je popolna zavrnitev uporabe hepatotoksičnega zdravila.

Visokokalorična (90-100 kcal / kg na dan) prehrana, bogata z beljakovinami (2 g / kg na dan) in ogljikovimi hidrati, pomaga obnoviti funkcionalno stanje jeter. OD medicinske namene priporočajo esencialne fosfolipide z membranskimi stabilizacijskimi in hepatoprotektivnimi učinki ter zaviralce lipidnih procesov peroksidacije. Predpisana je tudi tioktinska kislina

lot (lipoična kislina *, lipamid *), ki zaradi antioksidativnega učinka zmanjša toksični učinek zdravil; otroci, starejši od 12 let - flavonoid silibinin (karzil *) 5 mg / kg v treh razdeljenih odmerkih (tablet ne žvečite, jejte jih po obroku z veliko vode).

Napoved

Napoved je odvisna od tega, kako hitro se odpove zdravilo, ki je povzročilo poškodbo jeter. Običajno se klinične manifestacije in spremembe biokemijskih parametrov normalizirajo v nekaj dneh, redko v tednih.

Napoved je vedno resna, ko se oblikuje slika kronične okvare jeter s hepatocelularno odpovedjo.

Preprečevanje kroničnega hepatitisa

Primarna preventiva ni razvita, sekundarna preventiva je v zgodnjem prepoznavanju in ustreznem zdravljenju otrok z akutnim virusnim hepatitisom.

Razširjena uvedba cepljenja proti hepatitisu A in B bo rešila problem ne le akutnega, temveč tudi kroničnega hepatitisa.

CIROZA JETRE

Kode ICD-10

K71.7. Toksična okvara jeter s fibrozo in cirozo jeter.

K74. Fibroza in ciroza jeter je kriptogena. K74.3. Primarna biliarna ciroza. K74.4. Sekundarna ciroza jeter. K74.5. Žolčna ciroza, neopredeljena. K74.6. Druga in nedoločena ciroza jeter. P78.3. Prirojena ciroza.

Ciroza jeter je kronična progresivna bolezen, za katero je značilna distrofija in nekroza jetrnega parenhima, ki jo spremlja nodularna regeneracija, difuzna proliferacija vezivnega tkiva. Je pozna stopnja različne bolezni jeter in drugih organov, pri katerih je struktura jeter motena, funkcije jeter pa se ne izvajajo v celoti, zaradi česar se razvije jetrna odpoved.

Treba je razlikovati jetrno cirozo od njene fibroze. Fibroza je žariščno razmnoževanje vezivnega tkiva z različnimi jetrnimi lezijami: abscesi, infiltrati, granulomi itd.

V ekonomsko razvitih državah se ciroza jeter pojavi pri 1% prebivalstva; je eden od 6 glavnih vzrokov smrti pri bolnikih, starih od 35 do 60 let. Vsako leto na svetu umre 40 milijonov ljudi zaradi virusne ciroze jeter in hepatocelularnega karcinoma, ki se razvije v ozadju prenosa virusa hepatitisa B. Pri moških je pogosteje opaženo, razmerje med ženskim spolom je 3: 1.

Biliarna atrezija je ena izmed pogosti razlogi biliarne ciroze pri dojenčkih je incidenca 1 na 10.000-30.000 novorojenčkov.

Etiologija in patogeneza

Mnoge bolezni jeter in drugih organov, dolgotrajna uporaba zdravil (glej slike 6-11, a, 6-12, a) itd. Vodijo v cirozo jeter. Poleg tega so pri nastanku ciroze pomembne še druge bolezni:

Primarna biliarna ciroza;

Dedne presnovne motnje (hemokromatoza, hepatolentikularna degeneracija, galaktosemija, pomanjkanje α-1-antitripsina itd.);

Kršitev venskega odtoka iz jeter (Budd-Chiarijev sindrom, veno-okluzivna bolezen, hudo srčno popuščanje desnega prekata) itd.

Atresija žolčnega traktase nanaša na razvojne anomalije, ki so v večini primerov povezane z intrauterinim hepatitisom, ki ga pogosto povzroči eden od reovirusov. Pri nekaterih otrocih je pojav te malformacije posledica neugodnih dejavnikov, ki so delovali v 4-8 tednih intrauterinega življenja. Običajno imajo ti otroci malformacije drugih organov (pogosteje ledvice, srce, hrbtenica). Nekateri otroci imajo povezavo s trisomijami na 13. in 18. paru kromosomov. Za atrezijo je značilno popolno zapiranje intra-, ekstrahepatičnih žolčnih kanalov v različnih oblikah. Pogosteje (v 70-80% primerov) se pojavi intrahepatična oblika atrezije.

Eden glavnih znakov in zapletov jetrne ciroze je sindrom portalne hipertenzije,ki se pojavi zaradi zvišanja tlaka v portalni veni (vena, ki prinaša kri iz trebušnih organov v jetra) več kot 5 mm Hg. Zaradi povečanega tlaka v portalni veni kri ne more priti iz trebušnih organov in v teh organih pride do stagnacije krvi (slika 6-12, b).

Približna celična sestava jeter: 70-80% - hepatociti, 15% - endotelijske celice, 20-30% - Kupfferjeve celice (makrofagi), 5-8% - Ito celice (slika 6-13, a). Ito celice(sinonimi: jetrne zvezdaste celice, celice za shranjevanje maščobe, lipociti), ki se nahajajo v perisinusoidnem prostoru Disse, igrajo ključno vlogo v patogenezi jetrne ciroze. Ker so glavne celice vezivnega tkiva v jetrih, tvorijo zunajcelični matriks, ki običajno kopiči lipide. Ko so jetra poškodovana, začnejo celice Ito proizvajati kolagen in citokine tipa I in pridobivajo lastnosti, podobne fibroblastom (slika 6-13, b). Ta postopek poteka s sodelovanjem hepatocitov in Kupfferjevih celic.

Slika: 6-12.Ciroza jeter: a - etiološki dejavniki; b - portalni sistem jeter in mehanizem nastanka portalske hipertenzije

Patogeneza ciroze jeter je prikazana na sl. 6-13, b, vendar pri približno 10-35% bolnikov etiologija in patogeneza jetrne ciroze ostajata neznani.

1 Slika: 6-13.a - del jetrne lobule in njena celična sestava; b - patogeneza jetrne ciroze

Spremembe v jetrih s cirozo so običajno difuzne, le pri biliarni cirozi so lahko osrednje. Smrt hepatocitov, povezana z vnetjem in fibrozo, vodi do motenj normalne jetrne arhitektonike: izguba normalne jetrne vaskulature z razvojem portokavalnih šantov in tvorba regeneracijskih vozlišč ohranjenih hepatocitov (slika 6-14 , a) in ne normalne jetrne lobule, odkrite v materialu za obdukcijo ali in vivo z uporabo MRI (slika 6-14, b).

Slika: 6-14.Spremembe v jetrih pri cirozi: a - makropriprava mikronodularne ciroze jeter; b - MRI jeter: puščica označuje regeneracijsko vozlišče

Razvrstitev

Dodelite zunajhepatično žolčno atrezijo (brez ali v kombinaciji z atrezijo žolčnika), atrezijo intrahepatičnega žolčnega kanala (brez ali v kombinaciji z zunajhepatično žolčno atrezijo), popolno atrezijo. Razvrstitev jetrne ciroze je predstavljena v tabeli. 6-10.

Tabela 6-10.Razvrstitev jetrne ciroze

Klinična slika

Pri primarni biliarni cirozi jeter, ki se kaže v vnetju žolčnih kanalov jeter z motenim odtokom žolča, opazimo zlatenico, srbenje kože, vročina in drugi simptomi. Biliarna ciroza, povezana s prirojeno atrezijo žolčnega trakta, se hitro oblikuje, zaradi pomanjkanja kirurgije pa iz zdravstvenih razlogov umre.

Alkoholna ciroza jeter se razvije pri ljudeh, ki dlje časa uživajo alkoholne pijače v pretirano velikih odmerkih, v hepatologiji otroštvo se ne upošteva.

Ciroza jeter pri starejših otrocih se razvija počasi in je lahko sprva asimptomatska. Znaki, navedeni v tabeli. 6-11 se praviloma razvijajo postopoma in so za otroka, ki je dolgo bolan, nevidni kronična bolezen jeter ali drugih organov in za njegove starše.

Hepatomegalijo opazimo na začetku bolezni. Postopno uničenje hepatocitov vodi do fibroze, ko osnovna bolezen napreduje zmanjšanje velikosti jeter.Zmanjšanje velikosti jeter je še posebej značilno za cirozo, ki jo povzroča virusni in avtoimunski hepatitis.

Tabela 6-11.Znaki ciroze jeter

Zapleti jetrne cirozeso sindrom portalne hipertenzije (tabela 6-12), krčne žile spodnjih okončin, krvavitve iz razširjenih ven požiralnika, jetrna koma.

Tabela 6-12.Diagnoza sindroma portalne hipertenzije

Krčne žile- zaplet jetrne ciroze, ki se kaže v bolečinah v okončinah, vidnem in pomembnem povečanju ven. Krvavitev iz razširjenih žil požiralnikakaže se z odvajanjem krvi iz ust in / ali zatemnitvijo blata. Jetrna koma- poškodba možganov, ki se razvije kot posledica kopičenja velike količine strupenih snovi v krvi, se praviloma razvije z dekompenzirano cirozo; glavni znaki sindroma odpovedi jetrnih celic so predstavljeni v tabeli. 6-13.

Tabela 6-13.Znaki sindroma hepatocelularne odpovedi

Diagnostika

V biokemijski analizi se sprva odkrijejo sindromi citolize, holestaze, vnetja, kasneje pa hepatodepresivni sindrom (glej tabelo 1-8).

Z ultrazvokom so opisane mikronodularne (slike 6-15, a) ali makronodularne (slike 6-15, b) vrste jetrne ciroze. Histološke sopomenke za ta imena:

Za majhno nodularno cirozo je značilno tvorjenje majhnih vozličkov (s premerom približno 1 mm);

Velika nodularna ciroza - na predelih predhodnega uničenja jetrne arhitektonike se odkrijejo velike vlaknaste brazgotine.

Patomorfologija

Klasična makropriprava jeter, ki jasno predstavlja biliarno cirozo jeter, je prikazana na sl. 6-15, c.

V otrokovem življenju lahko samo biopsija natančno kaže na cirozo jeter, pri kateri se razkrijejo hude distrofične spremembe v hepatocitih, holestaza, žarišča proliferacije vezivnega tkiva (vlaknasta vozlišča), med katerimi so otočki normalne jetrne celice (slika . 6-15, d).

Diferencialna diagnoza

Zdravljenje

Glavna načela za zdravljenje ciroze jeter so naslednja.

Odprava vzrokov za cirozo (etiotropno zdravljenje): protivirusno zdravljenje (virusni hepatitis), odtegnitveni simptomi (alkoholna ciroza), odtegnitev zdravil (zdravilni hepatitis).

Slika: 6-15.Ciroza jeter po ultrazvočnih podatkih: a - mikronodularna; b - makronodularna: prirojena atrezija žolčnih kanalov s tvorbo ciroze: c - makropreparacija; d - mikropreparacija (obarvanje s hematoksilin-eozinom; χ 400)

Dietna terapija.

Terapija razvitih zapletov jetrne ciroze: simptomatsko zdravljenje jetrne encefalopatije, sindrom portalne hipertenzije itd.

Patogenetsko: odstranjevanje odvečnega železa in bakra (hemokromatoza, Wilsonova-Konovalova bolezen), imunosupresivno zdravljenje (AIH), zdravljenje holestaze (primarna biliarna ciroza).

Z ugotovljeno diagnozo atrezija žolčakirurško zdravljenje: holedohojejunostomija ali protoenterostomija (Kasaijeva operacija - ustvarjanje neposredne anastomoze med dekapsulirano odprto površino jeter v

območje vrat in črevesja), presaditev dela jeter. Pred kirurškim posegom je zdravljenje podporno. Glukokortikoidi so tako kot druga zdravila neučinkoviti. Hkrati je treba vitamin K dajati parenteralno enkrat na teden in redno izvajati tečaje hepatoprotektorjev, vitaminov E, D.

Zdravljenje zapletov ciroze jeter

Strog počitek v postelji;

Hiponosatrijeva dieta: z minimalnim in zmernim ascitesom - omejevanje vnosa kuhinjske soli na 1,0-1,5 g / dan; z napeto ascitesom - do 0,5-1,0 g / dan;

Omejitev vnosa tekočine na 0,8-1,0 litra na dan;

Diuretična terapija: antagonisti aldosterona in natriuretiki;

Terapevtska paracenteza (3-6 litrov) z intravenskim dajanjem raztopine albumina (s hitrostjo 6-8 g na 1 liter odstranjene ascitne tekočine);

Ultrafiltracija z uporabo peritonealno-venskega šanta, transjugularni intrahepatični portosistemski šant;

Presaditev jeter.

DiuretikiHidroklorotiazid (hipotiazid *) v tabletah in kapsulah se daje peroralno otrokom, starim od 3 do 12 let, po 1-2 mg / kg na dan v 1 odmerku. Hipokalemiji se lahko izognemo z jemanjem zdravil, ki vsebujejo kalij, ali z uživanjem hrane, bogate s kalijem (sadje, zelenjava).

Spironolakton (veroshpiron *, aldactone *, veropilactone *) v tabletah, kapsulah, začetni dnevni odmerek - 1,33 mg / kg, največ - 3 mg / kg v dveh razdeljenih odmerkih ali 30-90 mg / m 2, tečaj - 2 tedna. .. Kontraindicirano v otroštvu.

Furosemid (lasix *) v tabletah po 40 mg in zrncih za pripravo suspenzije, ampule od 1% do 2 ml. Novorojenčkom se predpiše 1-4 mg / kg na dan 1-2 krat, 1-2 mg / kg intravensko ali intramuskularno 1-2 krat na dan, otroci - 1-3 mg / kg na dan, mladostniki - 20 -40 mg / dan

Diuretiki so predpisani zjutraj. Nadzorovati je treba raven kalija v krvnem serumu, EKG.

Kriterij za učinkovitost terapije je pozitivno vodno ravnovesje, ki znaša 200-400 ml / dan z majhno količino ascitesa in 500-800 ml / dan - z edematoznim ascitnim sindromom pri starejših otrocih. Paracentezaizvajajte po strogih indikacijah (z veliko količino tekočine) s hkratnim dajanjem albumina v količini 4-5 g IV. Če je terapija z zdravili neučinkovita, je možno kirurško zdravljenje (ranžiranje).

Hemostatična terapija (ε-aminokaprojska kislina, vikazol *, kalcijev glukonat, dikinon *, masa eritrocitov).

Obnovitev volumna krvi v obtoku (raztopina albumina, plazma).

Farmakološko znižanje portalskega tlaka (vazopresin, somatostatin, oktreotid).

Mehanska tamponada požiralnika (sonda Sengstaken-Blackmore).

Endoskopske metode za zaustavitev krvavitve (skleroterapija z etanolaminom, polidokanolom, ligacija venskih debel).

Transjugularni intrahepatični portosistemski šant.

Preprečevanje stresnih razjed na prebavilih (zaviralci H2-histaminskih receptorjev, PPI).

Preprečevanje jetrne encefalopatije (laktuloza, sifonski klistir).

Preprečevanje spontanega bakterijskega peritonitisa (antibiotiki).

Glavni farmakološka sredstva s hemoragičnim sindromom

ε-aminokaprojska kislina za intravensko dajanje in v granulah za pripravo suspenzije za peroralno uporabo je dnevni odmerek za otroke, mlajše od 1 leta, 3 g; 2-6 let - 3-6 g, 7-10 let - 6-9 g.

Menadion natrijev bisulfat (vicasol *) 1% raztopina je predpisana za otroke, mlajše od 1 leta - 2-5 mg / dan, 1-2 leti - 6 mg / dan, 3-4 leta - 8 mg / dan, 5-9 let - 10 mg / dan, stari 10-14 let - 15 mg / dan. Trajanje zdravljenja je 3-4 dni, po 4-dnevnem premoru se tečaj ponovi.

Etamsilat (dicinone *) se proizvaja v tabletah po 250 mg in v obliki 12,5% raztopine v ampulah po 2 mg (250 mg v ampuli) za intramuskularno in intravensko uporabo. Pri krvavitvah se otrokom, mlajšim od 3 let, injicira 0,5 ml, 4-7 let - 0,75 ml, 8-12 let - 1-1,5 ml in 13-15 let - 2 ml. Ta odmerek se ponavlja vsakih 4-6 ur 3-5 dni. V prihodnosti lahko zdravljenje z dicinonom * nadaljujemo v tabletah (dnevni odmerek - 10-15 mg / kg): otroci, mlajši od 3 let - po 1/4 tablete, 4-7 let - 1/2 tablete, 8- 12 let - po 1 tableta in 13-15 let - 1,5-2 tablete 3-4 krat na dan.

Zdravilo za krepitev žilne stene - flavonoid troxerutin, askorbinska kislina + rutozid (askorutin *).

Za zmanjšanje portalskega tlaka se uporablja desmopresin (minirin *) - analog naravnega hormona arginin-vazopresin, 100-200 mg na noč.

Zdravljenje maligna novotvorba v jetrihizvajajo strokovnjaki onkološkega centra. Indikacije za splenektomijo

Segmentarna ekstrahepatična portalska hipertenzija.

Hud hipersplenizem s hemoragičnim sindromom.

Zaostajanje v telesnem in spolnem razvoju otrok s cirozo jeter.

Ogromna splenomegalija s hudim sindromom bolečine (srčni napadi, perisplenitis).

Zdravljenje spontani bakterijski peritonitisizvedeno s cefalosporini generacije III-IV.

Presaditev jeter je radikalno zdravljenje ciroze jeter.

Preprečevanje

Osnova sekundarna preventivaje pravočasno etiotropno in patogenetsko zdravljenje akutnega in kroničnega hepatitisa.

Preprečevanje ciroze kot take terciarnoin kvaternar,saj izvajajo zdravljenje, namenjeno stabiliziranju patološkega procesa v jetrih, preprečevanju poslabšanj, zmanjšanju tveganja za razvoj in napredovanju zapletov. Otroci naj bodo pod dinamičnim nadzorom v specializiranih klinikah in centrih ter ambulantno - pod nadzorom pediatra in gastroenterologa. Imunoprofilaksa se izvaja strogo individualno.

Preprečevanje zapletov, na primer prva krvavitev iz krčnih žil požiralnika, je mogoče z endoskopskim pregledom vsaj enkrat na 2-3 leta, da se dinamično opazi njihov verjetni razvoj. Stanje bolnikov v začetni fazi krčne žile Vene požiralnika se endoskopsko spremlja vsake 1-2 leti. Profilaktično zdravljenje se izvaja z zmerno in hudo stopnjo.

Napoved

Napoved ciroze jeter je neugodna in praviloma negotova in nepredvidljiva, saj je odvisna od vzroka ciroze, starosti bolnika, stopnje bolezni in možnosti nepredvidenih smrtnih zapletov. Ciroza pa je sama po sebi neozdravljiva (razen v primerih, ko je bila opravljena presaditev jeter) pravilno zdravljenje ciroza omogoča dolgo časa (20 let ali več), da nadomesti bolezen. Skladnost s prehrano, tradicionalnimi in alternativnimi metodami zdravljenja (slika 6-16), opuščanje slabih navad znatno povečajo pacientove možnosti za odškodnino za bolezen.

Slika: 6-16.Možnosti zdravljenja bolnikov s cirozo

Brez kirurškega zdravljenja otroci z žolčno atrezijo umrejo v starosti 2-3 let. Prej ko se izvede operacija, boljša je prognoza. Približno 25-50% zgodaj operiranih otrok preživi 5 let ali več, ko dobijo presaditev jeter. Rezultat je odvisen od prisotnosti ali odsotnosti vnetnega in sklerotičnega procesa v jetrih.

ODPOVED JETRE

Kode ICD-10

K72. Odpoved jeter. K72.0. Akutna in subakutna odpoved jeter. K72.1. Kronična odpoved jeter. K72.9. Okvara jeter, neopredeljena.

Odpoved jeter je kompleks simptomov, za katerega je značilna kršitev ene ali več funkcij jeter, ki je posledica poškodbe njenega parenhima (sindrom hepatocelularne ali hepatocelularne odpovedi). Portosistemska ali jetrna encefalopatija je simptomatski kompleks motenj osrednjega živčevja, ki se pojavi pri odpovedi jeter z globoko okvaro številnih vitalnih funkcij jeter.

Smrtnost zaradi odpovedi jeter je 50-80%. Pri akutni odpovedi jeter je možno razviti jetrno encefalopatijo, ki je pri akutnih jetrnih boleznih redka, stopnja umrljivosti pa lahko doseže 80-90%.

Etiologija in patogeneza

Akutna odpoved jeterse pojavlja pri hudih oblikah virusnega hepatitisa A, B, C, D, E, G, zastrupitvah s hepatotropnimi strupi (alkohol, nekatera zdravila, industrijski toksini, mikotoksini in aflatoksini, ogljikov dioksid itd.). Njeni vzroki so lahko virusi herpesa, citomegalovirus, virus nalezljive mononukleoze, preproste in skodle, virus Coxsackie, povzročitelj ošpic; septikemija z abscesi jeter. Akutna odpoved jeter je opisana pri toksični hepatozi (Reyejev sindrom, stanje po odklopu tankega črevesa), Wilsonovi-Konovalovi bolezni, Budd-Chiarijevem sindromu.

Budd-Chiari sindrom(Koda ICD-10 - I82.0) se razvije kot posledica postopnega zoženja ali zapiranja jetrnih ven. Na podlagi tromboflebitisa popkovnične vene in kanala Arantia, ki teče v usta leve jetrne vene, se Budd-Chiarijev sindrom lahko začne v zgodnjem otroštvu. Posledično se v jetrih razvije stagnacija s stiskanjem jetrnih celic.

Reyejev sindrom(Oznaka ICD-10 - G93.7) - akutna encefalopatija s cerebralnim edemom in maščobno infiltracijo jeter, ki se pojavi pri prej zdravih novorojenčkih, otrocih in mladostnikih (pogosteje v starosti 4-12 let), povezana s predhodnim virusna infekcija (na primer norice ali gripa tipa A) in jemanje zdravil, ki vsebujejo acetilsalicilno kislino.

Kronična odpoved jeterje posledica napredovanja kroničnih bolezni jeter (hepatitis, ciroza jeter, maligni tumorji jetra itd.). Glavni etiološki dejavniki so navedeni na sl. 6-17, a.

V središču patogeneze odpoved jeterobstajata dva procesa. Prvič, huda distrofija in razširjena nekrobioza hepatocitov vodi do znatnega zmanjšanja delovanja jeter. Drugič, zaradi številnih kolateralov med portalom in votlo veno, znaten del absorbiranih strupenih produktov vstopi v sistemski obtok mimo jeter. Zastrupitev povzročajo nevtralizirani produkti razgradnje beljakovin, končni produkti presnove (amoniak, fenoli).

Pojav jetrna encefalopatijapri odpovedi jeter je povezan z motnjami homeostaze, kislinsko-bazičnega stanja in elektrolitske sestave krvi (dihalna in presnovna alkaloza, hipokalemija, presnovna acidoza, hiponatremija, hipokloremija, azotemija). Cerebrotoksične snovi vstopijo v sistemski obtok iz prebavil in jeter: aminokisline in njihovi produkti razpada (amoniak, fenoli, merkaptani); produkti hidrolize in oksidacije ogljikovih hidratov (mlečna kislina, piruvična kislina, aceton); proizvodi motene presnove maščob; lažni nevrotransmiterji (asparagin, glutamin), ki imajo toksične učinke na centralni živčni sistem. Mehanizem poškodbe možganskega tkiva je povezan z disfunkcijo astrocitov, ki predstavljajo približno 30% možganskih celic. Astrociti igrajo ključno vlogo pri uravnavanju prepustnosti krvno-možganske pregrade, pri zagotavljanju transporta nevrotransmiterjev do možganskih nevronov in pri uničevanju strupenih snovi (zlasti amoniaka) (slika 6-17 , b).

Slika: 6-17.Kronična odpoved jeter in jetrna encefalopatija: a - etiologija odpovedi jeter; b - mehanizem nastanka jetrne encefalopatije

Izmenjava amoniaka.Pri zdravih ljudeh se amoniak v Krebsovem ciklu v jetrih pretvori v sečno kislino. Potreben je pri reakciji pretvorbe glutamata v glutamin, ki ga posreduje encim glutamat sintetaza. S kronično okvaro jeter se število delujočih hepatocitov zmanjša, kar ustvarja predpogoje za hiperamonemijo. Ko pride do portosistemskega ranžiranja, amoniak, mimo jeter, vstopi v sistemski obtok - pride do hiperamonemije. Vstop amoniaka

v možgane, vodi do motenj v delovanju astrocitov, kar povzroča morfološke spremembe v njih. Posledično se pri odpovedi jeter pojavi cerebralni edem in zviša se intrakranialni tlak.

V razmerah ciroze jeter in portosistemskega ranžiranja se poveča aktivnost glutamatesintetaze skeletnih mišic, kjer se začne proces uničenja amoniaka. To pojasnjuje zmanjšanje mišične mase pri bolnikih s cirozo jeter, kar pa prispeva tudi k hiperamonemiji. V ledvicah se pojavljajo tudi procesi presnove in izločanja amoniaka.

Klinična slika

Klinična slika se kaže z motnjami zavesti in kognitivnih funkcij, zaspanostjo, monotonim govorom, tresenjem in diskoordinacijo gibov. Še posebej pomembni znaki so hitro zmanjšanje velikosti jeter, njihovo mehčanje in občutljivost na palpacijo. Tabela 6-14 na kratko povzamemo klinične manifestacije faz odpovedi jeter in encefalopatije, razlike med akutno in kronično odpovedjo jeter - v tabeli. 6-15.

Tabela 6-14.Razvrstitev faz odpovedi jeter in encefalopatije

Tabela 6-15.Diferencialna diagnoza akutne in kronične odpovedi jeter

Pred jetrno komo je splošno vznemirjenje, ki se spremeni v zatiranje zavesti: stupor in stupor, nato pride do njene popolne izgube. Pojavijo se meningealni pojavi, patološki refleksi (prijemanje, sesanje), motorični nemir, konvulzije. Dihanje postane nepravilno, tako kot Kussmaul ali Cheyne-Stokes. Puls je majhen, nepravilen. Iz ust in iz

vonj jeter izvira iz kože (fetor hepatica),zaradi sproščanja metil merkaptana; okrepijo se zlatenica in hemoragični sindrom, povečata se ascites in hipoproteinemični edem (slika 6-18, a). Klinične manifestacije dekompenziranih in končnih stadij so jasno prikazane na sl. 6-18, str. Izraz "maligna oblika" (najtežja oblika) označuje kakovostno novo klinično stanje, ki se pojavi pri bolnikih z virusnim hepatitisom B, če razvijejo masivno ali submasivno nekrozo jeter.

Slika: 6-18.Jetrna odpoved: a - klinične manifestacije; a in b - dekompenzirana stopnja; c - končna stopnja ("plavajoča zrklo"); d - jetrna koma

V naslednjih 2-3 dneh se razvije globoka jetrna koma. Včasih se pojavi koma, ki zaobide stopnjo navdušenja.

Diagnostika

Izvajajo se laboratorijske in instrumentalne študije.

IN splošna analiza kri je pokazala anemijo, levkocitozo, trombocitopenijo, povečano ESR.

V biokemijski študiji se diagnosticirajo bilirubinemija, azotemija, hipoalbuminemija, hipoholesterolemija, zvišajo se ravni ALT, AST, ALP, vrednosti fibrinogena, kalija, natrija, protrombinskega indeksa in metabolična acidoza.

Ultrazvok, CT jeter razkrije spremembe v velikosti in strukturi jetrnega parenhima.

Patomorfologija

Morfološke spremembe v jetrih zadevajo vse njegove tkivne sestavine: parenhim, retikuloendotelij, stromo vezivnega tkiva in v manjši meri - žolčevod.

Razlikovati tri različice akutne oblike bolezni:

Akutna ciklična oblika;

Holestatski (periholangiolitični) hepatitis;

Masivna nekroza jeter.

Resnost morfoloških sprememb je odvisna od resnosti in etiologije bolezni (slika 6-19, a, b). Na vrhuncu bolezni prevladujejo alternativni, eksudativni procesi, v obdobju okrevanja - procesi širjenja in regeneracije.

Slika: 6-19.Nekroza jeter, makro- in mikropriprave: a - etiologija ni znana; b - adenovirusna etiologija; c - χ 250; d - χ 400 (obarvanje s hematoksilin-eozinom)

Pri holestatskem (periholangiolitičnem) hepatitisu morfološke spremembe zadevajo predvsem intrahepatične žolčne kanale (holangiolitis in periholangiolitis).

Nekroza jeter je skrajna stopnja sprememb v jetrih, ki je lahko masivna, ko skoraj ves jetrni epitelij odmre ali je obrobna celica ohranjena vzdolž oboda lobulov ali submasivna, pri kateri večina hepatocitov doživi nekrobiozo, predvsem v središču lobulov (slika 6-19, c, d).

Diferencialna diagnoza

Za namen diferencialne diagnoze je treba izvenhepatične vzroke za pojav simptomov izključiti iz osrednjega živčevja. Določite raven amoniaka v krvi ob sprejemu v bolnišnico bolnika z jetrno cirozo in znaki poškodbe centralnega živčnega sistema. V bolnikovi anamnezi je treba ugotoviti prisotnost takšnih patoloških stanj, kot so presnovne motnje, prebavne krvavitve, okužbe, zaprtje.

Ko se pojavijo simptomi jetrne encefalopatije, se opravi diferencialna diagnoza z boleznimi, ki vključujejo naslednje.

Intrakranialna patološka stanja: subduralni hematom, intrakranialna krvavitev,

možganska kap, možganski tumor, možganski absces.

Okužbe: meningitis, encefalitis.

Presnovna encefalopatija, ki se je razvila v ozadju hipoglikemije, elektrolitskih motenj, uremije.

Hiperamonemija, ki jo povzročajo prirojene anomalije sečil.

Toksična encefalopatija zaradi uživanja alkohola akutna zastrupitev, Wernickejeva encefalopatija.

Toksična encefalopatija, ki je nastala ob jemanju zdravil: pomirjevala in antipsihotiki, antidepresivi, salicilati.

Postkonvulzivna encefalopatija.

Zdravljenje

Zdravljenje je sestavljeno iz omejevanja količine beljakovin v prehrani, predpisovanja laktuloze. Bolniki z jetrno encefalopatijo so kandidati za presaditev jeter.

V kompleksu terapevtskih ukrepov za odpoved jeter obstajajo faze (sl. 6-20), ki ločujejo tudi osnovno (standardno) terapijo in številna bolj radikalna sredstva, namenjena čiščenju telesa strupenih presnovnih produktov, pa tudi (začasno ali trajno) deluje na prizadeta jetra.

Osnovna terapijaakutna odpoved jeter je namenjena popravljanju elektrolita, energetskega ravnovesja, kislo-bazičnega stanja, vitaminov in kofaktorjev, motenj koagulacijskega sistema krvi, hemocirkulacije, odpravljanja hipoksije, preprečevanja zapletov, preprečevanja absorpcije gnitnih produktov razpada iz črevesja. Osnovna terapija vključuje uporabo glukokortikoidov.

Splošna načela vodenja bolnika z akutno odpovedjo jeter

Posamezno delovno mesto medicinske sestre.

Vsako uro spremljajte izločanje urina, glukozo v krvi in \u200b\u200bvitalne znake.

Slika: 6–20.Faze zdravljenja jetrne encefalopatije

Nadzor kalija v serumu 2-krat na dan.

Krvni test, določanje vsebnosti kreatinina, albumina, ocena koagulograma dnevno.

Preprečevanje preležanin.

Splošna načela vodenja bolnika s kronično odpovedjo jeter

Aktivno spremljanje bolnikovega stanja ob upoštevanju resnosti simptomov encefalopatije.

Vsakodnevno tehtanje pacienta.

Dnevna ocena ravnotežja tekočine, ki se dnevno popije in izloči.

Dnevno določanje krvnega testa, vsebnosti elektrolitov, kreatinina.

Določanje vsebnosti bilirubina, albumina, aktivnosti AST, ALT, ALP 2-krat na teden.

Koagulogram, vsebnost protrombina.

Ocena nujnosti in možnosti presaditve jeter v končni fazi jetrne ciroze.

Zdravljenje jetrne encefalopatije

Odprava provokativnih dejavnikov.

Ustavitev krvavitev iz prebavil.

Zatiranje rasti proteolitične mikroflore v debelem črevesu in zdravljenje nalezljivih bolezni.

Normalizacija elektrolitskih motenj.

Zmanjšanje stopnje hiperamonemije:

a) zmanjšanje amonijačnega substrata:

Čiščenje prebavil (sifonski klistir, odvajala);

Zmanjšan vnos beljakovin;

b) vezava amoniaka v krvi:

Ornitin (hepa-merz *);

c) zatiranje nastajanja amoniaka:

Antibiotiki širokega spektra;

Zakisljevanje črevesne vsebine z laktulozo. Za zmanjšanje amoniaka priporočamo klistiranje.

ali uporabite odvajala za praznjenje črevesja vsaj 2-krat na dan. V ta namen je v sirupu predpisana laktuloza (normaza *, duphalac *), 20-50 ml peroralno vsako uro, dokler se ne pojavi driska, nato 15-30 ml 3-4 krat na dan. Za uporabo v klistirju pripravek razredčimo do 300 ml v 500-700 ml vode.

Preden bolnika odpustijo iz bolnišnice, je treba odmerek laktuloze ponoči zmanjšati na 20-30 ml, z možno naknadno odpovedjo v ambulantni fazi.

TO radikalne metode zdravljenjavključujejo naslednje ukrepe za množično odstranjevanje strupenih produktov iz pacientove krvi.

Vodena hemodilucija.

Plazmafereza.

Nadomestna transfuzija krvi.

Začasna (ali trajna) nadomestitev bolnikovih jeter z zunajtelesno povezavo kseno jeter (prašičja), navzkrižni obtok.

Hetero- in ortotopska presaditev jeter.

Preprečevanje

Najboljši način za preprečevanje odpovedi jeter je preprečiti tveganje za razvoj ciroze ali hepatitisa. To zahteva posebno imunizacijo, pomembno je upoštevati zdrav način življenja, pravila osebne higiene in dietno terapijo.

Uvedba specifičnega imunoglobulina v primeru nenamerne transfuzije okužene krvi in \u200b\u200bob rojstvu otroka materi, ki je prenašalka HBsAg ali bolniku s hepatitisom B, bo omogočila pasivno imunizacijo. Aktivna imunizacija - cepljenje otroka prvi dan po rojstvu, necepljeni otroci katere koli starosti, pa tudi osebe iz rizičnih skupin: strokovnjaki (zdravniki, nujni delavci, vojaško osebje itd.), Osebe na programirani hemodializi itd. ( revakcinacija vsakih 7 let). Cepljenje proti virusnemu hepatitisu B ščiti pred hepatitisom D.

Napoved

Z odpravo vzroka za odpoved jeter lahko zmanjšamo manifestacije jetrne encefalopatije. Kronična jetrna koma je usodna, vendar je ob akutni odpovedi jeter včasih možno okrevanje. Z razvojem jetrne encefalopatije lahko smrtnost doseže 80-90%.

Jetra so glavni (čeprav ne edini) organ, v katerem se presnavljajo zdravila in drugi ksenobiotiki (o zdravilih, ki vplivajo na jetra, si lahko preberete tukaj).
Obstajajo tri glavne vrste interakcij in interakcij med zdravili in jetri:
1) presnovne transformacije (biotransformacija) zdravil v jetrih;
2) vpliv bolezni jeter na presnovo zdravil;
3) škodljiv učinek zdravil na jetra.
To je treba upoštevati v klinični psihiatriji in narkologiji zaradi široke uporabe psihotropnih in drugih zdravil, ki imajo hepatotoksične lastnosti ali (pogosteje) povzročajo visoko presnovno obremenitev hepatocitov, pogosto v srednjih in velikih odmerkih.
Pogosto ni zdravilo, ki ima hepatotoksične lastnosti, temveč njegov presnovek, ki nastaja med biotransformacijo zdravila v jetrih. Tipičen primer tega je paracetamol (acetaminofen). Tvorba strupenih derivatov je značilna za zdravila, ki se presnavljajo s sodelovanjem družine citokroma P450. Značilno je, da toksični učinki presnovkov zdravil lahko spremljajo njihovo farmakološko aktivnost.
Presnova zdravila je običajno sestavljena iz dveh stopenj: nesintetične (1) in sintetične (2) reakcije.
Na prvi (začetni) stopnji se pojavijo nesintetične reakcije, vključno z oksidacijo, redukcijo, hidrolizo ali kombinacijo teh procesov. Nastali presnovki zdravil imajo lahko farmakološko aktivnost, včasih višjo od aktivnosti matične snovi.
Na drugi (zadnji) stopnji presnove potekajo sintetične reakcije, med katerimi se vmesni presnovek združi z endogenim substratom in tvori visoko polarni produkt, ki se izloča z urinom ali žolčem (polarnost je lastnost, ki določa sposobnost snovi, da izločajo). Glavne sintetične reakcije so konjugacija z glukuronsko kislino, konjugacija z aminokislinami (glutamin in glicin), acetilacija, sulfacija in metilacija. Produkti sintetičnih reakcij običajno (vendar ne vedno) ne kažejo farmakološke aktivnosti.
Oksidacijske reakcije potekajo s sodelovanjem kompleksnega kompleksa mikrosomskih encimov, katerih osnova je hemoprotein citokrom P450.
Stopnja presnove za zdravila in psihoaktivne snovi je omejena. Kinetične lastnosti encimov, ki sodelujejo pri presnovi ksenobiotikov, so takšne, da hitrost reakcij, ki jih katalizirajo, ne more preseči določene vrednosti. Pri terapevtskih odmerkih zdravil (ali majhnih odmerkih površinsko aktivnih snovi) je v reakcijo vključen le majhen del aktivnih mest encima. S povečanjem plazemske koncentracije snovi, ki se presnavlja, so aktivni centri encima v reakciji skoraj popolnoma zasedeni. Intenzivnost biotransformacije preneha naraščati sorazmerno s koncentracijo snovi in \u200b\u200bdoseže prag nasičenosti. Podobni vzorci so opaženi pri presnovi nekaterih antikonvulzivov in etanola.

Reaktivni hepatitis po ICD 10 je kronična bolezen. Razvija se kot stranska reakcija na drugo kronično bolezen. Razlog je praviloma v okužbah in patologijah prebavil. Kot rezultat, v ozadju glavne bolezni se jetra vnamejo in razvije se distrofija organov. Koda bolezni v skladu z ICD K75.2.

Za začetek se morate spoprijeti s temi številkami in nerazumljivo medicinsko okrajšavo. ICD je mednarodna medicinska klasifikacija bolezni, 10 pa pomeni število popravkov. Dejstvo je, da je bila končna različica priročnika sprejeta pred celim stoletjem, pred tem pa je bila 9-krat popravljena in deseta dokončno nameščena.

Sodobni zdravniki in znanstveniki uporabljajo izobraževalni in metodološki priročnik, sestavljen v prejšnjem stoletju, za lažje vzdrževanje zdravstvenih kartotek, kartotek in evidentiranje bolniških listov. Mednarodni šifrant olajša vnos statističnih podatkov tako ročno kot v računalnike. Tehnologija je tako sposobna obdelati ogromno informacij in na splošno ter o določeni zdravstveni ustanovi in \u200b\u200bo samih boleznih s svojimi sortami.

Vzemimo za primer reaktivni hepatitis v skladu z oznako ICD-10 K75.2. Šifrirane kombinacije znakov imajo svoj pomen, smiseln in urejen. Prvo je določeno pismo. Pomeni, da bolezen spada v kateri koli sistem telesa. V tem primeru K tukaj govorimo o prebavnih organih. Naslednjih nekaj številk govori o samem organu ali skupini organov. Bolezni jeter imajo vrsto K70 - K77. Za piko pride vrsta bolezni, v tem primeru reaktivni hepatitis.

Takšni statistični zapisi brez nepotrebnih količin informacij in drugih pojasnil bodo pokazali bolnikovo bolezen. Lečeči zdravnik na svoj bolniški seznam postavi posebno oznako, po kateri lahko po posvetovanju z referenčno knjigo izrazite podrobno diagnozo.

Prednosti takega mednarodnega sistema za kodiranje bolezni:

• enostavnost zdravstvenih kartotek bolezni;
• skrajšanje časa za iskanje bolezni z referenco;
• optimizacija procesa strojne registracije pacientov;
• popolna informatizacija statističnih podatkov po regijah, mestih in državah.

Tak sistem brez nepotrebnih težav omogoča poenostavljeno analizo stopnje pojavnosti tako na nacionalni kot na regionalni ravni. Pomaga tudi pri razvoju novih zdravil, določanju povpraševanja po cepivih in s tem obsegu njihove proizvodnje itd.

Če govorimo o sami bolezni, je treba neposredno razumeti diagnozo hepatitisa. Konec "-it" označuje vnetni proces v organu in koren besede - da so ta organ jetra.

Torej, hepatitis je vnetje jeter. Na voljo je v dveh sortah - virusni in nevirusni - odvisno od narave pojava.

Natančneje, ICD meni, da je reaktivni hepatitis kronična oblika bolezen, ki se je razvila pod vplivom druge resne bolezni. Ne gre za virusni patogen, ampak za poškodbe jeter zaradi težav v drugih organih prebavnega sistema.

Najpogostejši vzroki za reaktivni hepatitis so:

• čir na želodcu;
• rak na želodcu;
• razjeda dvanajstnika;
• pankreatitis;
• kronični enterokolitis;
• damping sindrom;
• bolezen žolčnika;
• revmatizem;
• sklerodermija;
• eritematozni lupus;
• revmatoidni artritis;
• diabetes;
• hemolitična anemija;
• nodoza poliartritisa;
• tirotoksikoza;
• opekline;
• zastrupitev.

Kar zadeva patogenezo, se jetra začnejo spreminjati zaradi oslabljene funkcije razstrupljanja. Toksini in antigeni zdaj prosto vstopajo v jetrno arterijo in portalno veno. Jetrne celice ne dobijo svoje norme hranil, zato opazimo maščobno in beljakovinsko degeneracijo organa. Jetra so lokalno prizadeta, žarišča so obdana z limfociti, makrofagi, nevtrofilci.

Glede na lokacijo vnetja na jetrih ločimo več vrst reaktivnega hepatitisa: lobularni in portalni. V prvem primeru je prizadet parenhim in žarišč te lezije je več. Obstajajo edemi z nizko stopnjo infiltracije. Čez nekaj časa se pridruži fibroza.

Pri hepatitisu katere koli vrste je izjemen latentni razvoj. Oseba je lahko dolgo časa bolna s hepatitisom in tega ne ve. V večini primerov je mogoče manifestacije prezreti do trenutka, ko je diagnoza ugotovljena med kakšnim pregledom tretjih oseb.

To "naključno presenečenje" ni redko. Vnetje jeter se po svoji neopaznosti razlikuje od vnetnih procesov, ki prizadenejo druge organe. Meningitis in rinitis lahko takoj prepoznamo po sluzi iz nosnih poti. Gastritis prizadene želodec in povzroči bolečine v zgornjem delu trebuha; artritis vam omogoča, da poznate bolečine v sklepih, pielonefritis takoj prizadene ledvice, križ in bolečine v sečnem kanalu. Enako pri vnetju srednjega ušesa (vnetje ušesa), konjunktivitisu (vnetje oči), sinusitisu, kolitisu in drugih podobnih boleznih.

Tudi ko bolezen odkrijemo, je večinoma asimptomatska. Če se pojavijo znaki, je stopnja razvoja procesa že šla daleč.

Manifestacije so šibke, neizražene:

1. Bolečina v desnem hipohondriju, ne preveč ostra, ki jo spremlja teža.
2. Splošna šibkost telesa.
3. Jetra so povečana, vendar ne veliko.
4. Včasih so pri palpaciji možni boleči občutki.
5. V nekaterih primerih so možne vlečne bolečine v mišicah in sklepih.
6. Dispepsija - slabost, bruhanje, izguba teže zaradi pomanjkanja apetita.
7. Glavobol, utrujenost.
8. Ponoči je težko zaspati, podnevi pa nenehno teži k spanju.
9. Apatija, razdražljivost, depresija.
10. Srbenje je možno.
11. Koža in sluznice so pobarvane v rumenkast odtenek.

Dolgotrajni reaktivni hepatitis bo samo poslabšal simptome. Toda na splošno je napoved ugodnejša, spremembe, ki vplivajo na jetra, so reverzibilne. Okrevanje, čeprav dolgotrajno, je možno.

Za začetek specialist hepatolog izvede diagnostične ukrepe:

1. Intervju in pregled - prepoznavanje prevladujočih pritožb in kliničnih znakov.
2. Laboratorijski testi - splošni, biokemijski, encimski imunski test.
3. Instrumentalna diagnostika - ultrazvok (ultrazvok), biopsija, ki ji sledi pregled fragmenta, scintigrafija (radioizotopska tehnika, katere mehanizem je vnos posebnega zdravila v telo, ki ga med odstranjevanjem spremlja strojna oprema).

Po odkritju sprememb v jetrih (ni pomembno, ali je bolnik odrasel ali otrok) je treba zdravljenje začeti.

Terapija poteka po treh obveznih načelih:

1. Izločanje je izolacija telesa od izzivalnega dejavnika. V primeru reaktivnega hepatitisa je logično, da najprej ozdravimo osnovno bolezen, nato pa poskrbimo, da ne pride do ponavljajočega se stika s patogeni.
2. Prilagoditev prehrane je obvezna izključitev alkohola, mastne hrane in ocvrte hrane. Iz prehrane je treba odstraniti začimbe in začimbe, vse vrste sintetičnih aditivov za živila, ojačevalce okusa. Popolna prehrana mora biti uravnotežena s kalorijami in koristmi. Zaželeno je, da zelenjavi in \u200b\u200bsadju damo prevladujočo vlogo v kombinaciji z dietnim mesom in ribami.
3. Terapija z zdravili - tu bo odločilnega pomena sprememba bolezni jeter. Ker reaktivni hepatitis ni virusna vrsta, tukaj protivirusna zdravila niso potrebna. Potrebovali boste zdravila za povečanje imunosti, vitamine B, hepatoprotektorje in antioksidante.