Bolniki z Dermatomiozitisom na hormoni Vzorec krvi. Dermatomiosit - Kaj je ta bolezen? Simptomi in zdravljenje. Potrebno pacientno oskrbo

17.09.2020 Informacije

Bolezni vezivnega tkiva - To je precej pogost pojav. Ena od teh bolezni je dermatomyoza. Dermatomiozit se lahko pojavi v kateri koli starosti. Ni odvisno od spolnosti - manifestira tako pri ženskah kot moških. Simptomi Dermatomiozitisa so raznoliki. Odvisno od tega, kateri organi in sistemi vplivajo patološki proces. Sodobna medicina vam omogoča diagnosticiranje te bolezni v zgodnjih fazah, ko bo imenovana obdelava najučinkovitejša.

    Pokaži vse

    Kaj je to?

    Dermatomiozitis je vnetna bolezen vezivnega tkiva. S to patologijo so prizadete gladke mišice, skeletne mišice in usnja. Pogosto so boleče spremembe predmet notranjih organov - sistemske vnetne bolezni skeletnih in gladkih mišic in kože; manj pogosto vpletenost v patološki proces notranji organi.

    Če patološke spremembe ne vplivajo na kožo, govorijo o poliimuzitu.

    Leto je določeno od dveh do deset primerov dermatomiozitisa na 1 milijon ljudi. Pogosteje ženske trpijo zaradi te bolezni. Če govorimo o Dermatomiozitu, ki je nastala otroštvoTukaj, tukaj je razmerje bolnikov in deklet enako. Pogosteje se Dermatomyozitis manifests v obdobju pred kariero ali pri starejših.

    Vzroki in mehanizem za razvoj bolezni

    Na vprašanje o vzrokih dermatomiozitisa ni nedvoumnega odgovora. Trenutno se zdravnikom domneva, da je pomemben dejavnik sredstva za nalezljivost.. Ugotovljeno je bilo, da vrh dermatomizitisa pada na epidemično sezono Orvi.

    Obstajajo nesporni podatki o genetski predispoziciji tej patologiji. Pomembno je razumeti, da je sama bolezen podedovana, vendar imunske motnje, ki lahko vodijo do dermatomiozitisa.

    Patološki imunski odzivi prispevajo k razvoju dermatomiozitisa. V Dermatomiozitisu je mišično tkivo v stanju "nazadovanja" imunitete celic. V načinu »neuspeh« delujeta obe celični in humoralni imunosti.

    Aktivirane makrofage, T-limfocite in v limfocitih, protitelesa infiltrirajo mišico. T celice imajo lastnosti toksičnosti proti MyOcytes (mišične celice). Po drugi strani pa reakcije humoralne imunosti povzročijo poškodbe mikrocirkulacijskega žil mišičnega tkiva.

    Simptomi in klinična slika

    Klinika Dermatomozitisa je raznolika in nima jasnih značilnosti med manifestacijo.

    Večina bolezni je označena:

    • nezadovoljivo splošno dobro počutje;
    • prostacija;
    • občutek šibkosti v mišicah, ki se povečuje več tednov;
    • kožna lezija.

    Pri otrocih in v mladostni starosti je pogosteje ostro bolezen.

    Nastane:

    • huda mišična bolečina;
    • dvig temperature na febrilne vrednosti;
    • hitra izguba telesne teže.

    Simptomi s sindromom antisyestaze:

    • poškodbe pljuč;
    • poškodbe na rokah;
    • vročina;
    • simetrični artritis.

    Redki simptomi začetka bolezni:

    • premaganje mišic žrela in grla (težave pri igranju zvokov, požiranju);
    • pojav aspiracijske pljučnice.

    Ti simptomi po pomoti je mogoče sprejeti za kršitev krvnega obtoka v možganih.

    Poraz mišic

    Glavni znak revmatološke bolezni je vse večja šibkost mišic.

    Mišične motnje med dermatomizitisom so predstavljene v tabeli:

    Bolan, rastoča bolečina v mišicah, slabosti.

    V odsotnosti kvalificiranega zdravljenja se razvija atrofija mišičnega tkiva.

    Usnje

    Ena od komponent dermatomiozitisa je poškodba kože.

    Manifestacije kože Dermatomiozitisa so predstavljene v tabeli:

    Trades.

    Pogosteje čustvene majhne spoje, manj pogosto - komolec in kolena. Včasih je ta funkcija pomotoma obravnavana kot manifestacija revmatoidnega artritisa.

    V odsotnosti zdravljenja, včasih razvija deformacijski artritis s skupnimi ventitingi. Vendar na radiografiji ni erozije.

    Calcine.

    Značilnost je za mladoletni dermatomizitis, pogosteje kot kasnejše faze bolezni.

    Kalcijev vključki so lokalizirani:

    • okoli mišičnih vlaken;
    • v podkožnem tkivu;
    • nad spoji za komolce, kolena, prsta v njihovi travmi;
    • v zadnjici.

    Dihalni sistem

    Dihalni aparat se pripisuje: patologijo pljuč, Pleura in respiratornih mišic.

    Patologija respiratornih organov:

    Simptomatski človek čuti kratko sapo, neuspeh dihanja, progresivni kašelj.

    Kardiovaskularni in urinski sistem

    Praviloma so simptomi lezije srca in krvnih žil odsoten. Včasih se med pregledom najdemo aritmije in motnje prevodnosti.

    Miokarditis in vlaknaste spremembe v srčne mišice so redke. Lahko se manifestirajo stagnirajočega srčnega popuščanja. Vaskularni porazi vključujejo: Reynon sindrom, Phetechial izpuščaj, infarkt plovil Olomogte postelje.

    Ledvična patologija se pojavi redko. Razvoj nefrotskega sindroma in odpoved ledvic. Začetne spremembe se kažejo proteinurija.

    Diagnostični dogodki

    Diagnoza bolnika z sumom dermatomizitisa vključuje:

    • pogovor z bolniki;
    • pregled;
    • laboratorijska diagnostika (splošni krvni test, splošna analiza urina, biokemični krvni test);
    • imunološka analiza;
    • magnetna resonančna tomografija;
    • elektromiografija igel;
    • mišične biopije.

    Diagnostika Dermatomiozitisa:

    Raziskovalna metoda Katere spremembe so zaznane
    Splošna analiza krviNi posebnih sprememb, je mogoče povečati stopnjo sedimentacije eritrocite (ESO) in anemijo lahke stopnje
    Analiza splošnega urinaPrisotnost beljakovin v urinu
    Biokemična študija krviPovečana raven KFK (kreatinofosfokinease), KFK-MV, jetrni encimi
    Imunološka analizaNajdemo specifična protitelesa
    Igla mioelektronografijaFiksna spontana mišična aktivnost
    Magnetna resonančna tomografija (MRI)Oteklina mišic je razkrita
    BiopsijoV mišičnem bioptatu je infiltracija mononuklesarjev in lokalnih nekrotičnih sprememb; Med začetkom stanja je tromboza plovila, zamenjava miocytes za maščobne celice, atrofijo mišic

    Diagnostična merila Dermatomiozitisa:

    Številka meril Merilo Znaki poraz.
    1 Kože lezion.Grottonski sindrom. Eritem na ekstenzivni površini nad komolci in koleni. Heliotropski izpuščaj
    2 Povečan KFK ali AldlasePotrdili z laboratorijskimi analizami
    3 Malgija.Bolečine v mišicah v mirovanju, s krepitvijo med palpacijo
    5 Moogena patologijaSpontana znižanja mišičnih vlaken pri elektromiji
    6 Prisotnost specifičnih protitelesImunološke analize
    7 Artritis brez uničenj za radiografijoSustav bolečina
    8 Znaki splošnega vnetja telesaPovišanje odpornosti proti telesni temperaturi. Povečajte stopnjo sedimentacije rdečih krvnih celic itd.
    9 Potrjen laboratorijski miozitis.Razpoložljivost infiltrata, edema, nekrotičnih celic, atrofije mišic

    Diagnoza "Dermatomiomije" se dvigne, če je vsaj en znak kožne lezije in štirih in več drugih meril. Za poliimozit je potrebno imeti štiri ali več meril brez poškodbe kože.

    Zdravljenje

    Zdravljenje dermatomizitisa mora biti celovito. Uporabite osnovno terapijo, pomožno terapijo in rehabilitacijske metode.

    Osnovna terapija pomeni glukokortikosteroide kratko dejanje. Ta priprava je prednizon.

    Odmerke diagrama drog in zdravljenja je dodeljena samo zdravnik!

    Če po enem mesecu zdravljenja pozitivne dinamike ne opazimo, se zdravnik poveča odmerek zdravila. Ko se učinek prednisiolona odmerka zmanjša na podporno raven. Z mladoletnim mozitisom in hitrim napredovanjem dermatomizitisa pri odraslih se uporablja impulzno terapijo.

    • citostatic (metotreksat, azatioprin, ciklofosfamid, plak itd.);
    • imunosupresivi (Mikofenotala Mofetin);
    • imunoglobulini;
    • inhibitorji FNO-ALPA;
    • pripravki kalcija.

    Včasih plazmaferezi.

    Rehabilitacija in napoved

    Dejavnosti rehabilitacije so odvisne od stopnje bolezni. Zastopani so različne vrste medicinsko telesno vzgojo In je namenjen sprostitvi in \u200b\u200bkrepitvi mišic.

    Dermatomiozitis je rešen problem sodobne revmatologije. Petletno preživetje z dermatomizitisom je 90%. S pravočasno privlačnostjo medicinska pomoč Napoved življenja je ugodna. Pomembno je, da je zdravljenje dermatomiozitisa usposobljeno in primerno za stopnjo bolezni.

Dermatomizitis (CIPHER M33,0, M33.1 in M33.9 v ICD-10) - sistemska bolezen iz skupine patologij vezivnega tkiva. V procesu njegovega razvoja je funkcionalnost skeletnih mišic, spojev, notranjih organov najhujši, se mišice uničijo, kosti se deformirajo. Med dermatomizitisom se takoj pojavijo simptomi na koži (fotografija), zdravljenje pa se začne takoj, sicer oseba umre ali postane onemogočena.

Kratek opis

Dermatomyomiomija je bolezen, na kateri so kožna tkiva napihnjena, gladka-liacitivna vlakna, skeletne mišice. Kasneje se uničijo, atrofija. To povzroča motnje funkcij sklepov, hrbtenice in plovil, notranjih organov. Te posledice bolezni se lahko končajo z množičnim krvavitvijo, odpovedjo dihanja ali kompleksno nalezljivo patologijo.

Vzroki in patogeneza take bolezni kot dermatomyodeizem do konca se ne preučuje. Zdravniki so nagnjeni k virusni, avtoimunski in genetski etiologiji bolezni. Izzovejoči dejavniki vključujejo okužbo Kokesavo (CoxSsackievirus), hormonske motnje, neoplazme, dolgoročno superkonziranje ali pregrevanje, netoleranco za droge.

Sorte Dermatomiozitisa

Zdravniki uporabljajo splošno sprejeto ločevanje bolezni za pretok na kronični, dolgotrajni, ostri ali obliki. Po fazah se odlikuje po dolgoletnih, manifestnih in terminalnih obdobjih.

Dermatomiozitis ima takšne sorte:

  • amiopatska (odsotna mišična sindrom);
  • osnovna;
  • mladi (mladoletniški);
  • tumor (v kombinaciji z neoplazmo, paranoplastično);
  • povezana s povezovalnimi boleznimi tkiva;
  • povezan z vaskulitisom.

Intenzivnost razvoja patološkega procesa dodeli štiri razrede. Med remisijo manjka (ničelna stopnja dejavnosti), kdaj kronični tok Minimalno (III) ali povprečno izrazito (ii) in v akutnemu obdobju - visok (I).

Simptomi Dermatomiozitisa

Za tipičen Dermatomiozitis so značilne velike vnetje-degenerativne spremembe v tkivih povrhnjice in mišic. Obrazec se nenadoma razvije. Vnetje zajema vse mišice telesa v prvih 6-12 mesecih od začetka prodromalnega obdobja. To moti delo notranjih organov, ki vključuje povezavo sekundarnih bolezni.

Akutna dermatomiomimijana manifests:

Kronična dermatomaizuk je značilna dolgoletna razvojna svetlobna ali srednje brez srednjeročnega pomena bolezni med relapsom in dolgoročno remisijo. Diropske spremembe mišic prevladujejo pred simptomi, Pyachilodermia, equistnax in kalcifikacijo.

Klinične manifestacije Dermatomiozitisa

V tipičnem dermatomijozitisu zdravniki zaznavajo kožo, mišične in artikularne sindrome. Pacient označuje razlito bolečino v artikulacijah in telesu, poslabšanje motoričnih funkcij, modro-vijoličnega izpuščaja, kršitve notranjih organov.

Klinični znaki, ki jih odlikuje dermatomyoza:

  • vnetje mišic (miozitis);
  • fotoderatis;
  • otekanje, rdečina kože (simptom točk);
  • vaskularne mreže, modrice;
  • temne pešpoti;
  • depigmentirane kože;
  • zgoščevanje povrhnjice;
  • eritem na odprtih območjih telesa in / ali pod lasmi;
  • gOTTRON sindrom (tubercles in luščenje rdečkastih madežev na prstih, bokih in nogah);
  • prekomerno sušenje kože na dlani.

Dermatomiozitis opazimo tudi krhkost in / ali dodeljene nohte, rast povrhnjic. Z vnetnimi postopki se na rokah pojavi oteklina, noge, obraza postane premišljena in opominja masko.

V primeru poškodbe mišic notranjih organov:

Skupni simptomi Dermatomozitisa vključujejo tako Schogrenove sindrome, Reyno. Kažejo se s povečano suho sluznico, dihal, Gastrointestinalni trakt, obtočne motnje v nogah in ščetkah.

Uničenje mišic med dermatomijo

Mišice se uničijo zaradi dolgotrajnega vnetja njihove tkanine. Človek začne upogniti okončin s težavo, pusto, vstati iz postelje. Kasneje, zaradi mišične šibkosti, se delo govornega aparata poslabša, ton mišice esophagusa izgine, funkcije plovil, src, ledvic in drugih organov izginejo.

Uničenje mišičnih struktur spremlja bolečina sindroma med počitkom in pri vožnji. Obstajajo tudi znaki zastrupitve: nepopustljivost, dvig temperature, mrzlica. Bolečina v mišicah se povečuje med fizičnim naporom ali ko je telo pritisnjeno.

Drugi simptomi

V akutni fazi pri odraslih, ki so manj pogosto kot pri otrocih, se zvišana telesna temperatura se začne in temperatura se dvigne nad 38 ° C. Ko se Dermatomyozitis lahko pade ven, zasoplost, požiranje, dihalne funkcije so slabše, omotica in drugi znaki hipoksije.

Drugi simptomi med dermatomizitisom:

  • bolečine v vseh sklepih;
  • zmanjšanje amplitude gibanja zaradi pogodbe;
  • poslabšanje delovanja in funkcije požiranja;
  • sekundarne bolezni (pljučnice, odpoved telesa, gastritis, in tako naprej);
  • zmanjšanje telesne mase.

Med dermatomyosit se testirajo tudi pod kožo tuberkulacije ali pa je na radiografiji opazen tesnilo. To so depoziti kalcija, ki se oblikujejo v tkivih povrhnjice, znotraj mišic, vzdolž struktur modnega tokopata. Razjeda se lahko pojavi okoli odobritve soli.

Kako se dermatomyode manifestira pri otrocih

V otroku, v ozadju intenzivne rasti, se simptomi bolezni izgovarjajo kot odrasli. Z mladoletnikom akutnega dermatomizitisa pri otrocih se temperatura poveča na 39 ° C, visoko utrujenost mišic, se pojavi zvišana telesna temperatura. Otrok ima tudi močno zmanjšano maso, svetli izpuščaj nastane na koži ali mestih, podoben roza prikrajšani ali dermatitisu.

Pri otrocih je zelo izrazito vnetje, ki ga spremljajo hude bolečine v vseh mišicah in sklepih celo v mirovanju. Otrok se ne more premakniti, mešanica komolcev, kolena, dvignila glavo nad blazino, nabrekne spoje. Z mladoletnim dermatomizitisom hitreje in pogosteje kot pri odraslih nastanejo izračuni, se razvija vasskulitis. Bolezen je jasno povezana z dr. 3, NLA B8 markerji.

Diagnoza Dermatomiozitisa

Z dermatomyosit. medicinska pomoč Kontaktirajte reumatolog. Bolnik mora preučiti androlog (moški), ginekolog (ženske), urolog, kardiolog, angiolog, nevrolog, druge zdravnike profila.

Diagnostične metode:

  • biokemične študije urina, krvi;
  • preskus krvi z nakorom;
  • splošne analize urin, kri;
  • imunološki testi;
  • elektromiografija ENMG;
  • biopsija vnetnega mišičnega tkiva, histoloških študij;
  • P-spektroskopija;
  • CT ali MRI;
  • radiografija.

Med študijami, Calchiniti, distrofija za folikle, disfagija, poslabšanje kolagenih struktur, spremembe strojna oprema pesmi. Od zunanji znaki Praznujte otekanje okoli oči, videz vaskularne zvezde, Stots na koži (Eritem, Pigmentacija, izpuščaj).

Drugi diagnostični znaki, ki jih odlikuje dermatomyoza:

Diagnoza dermatomize potrjuje prisotnost kože in mišičnega sindroma. Če v tkivih povrhnjice ni sprememb, to pomeni, da bolnik razvije poliimiozitis.


Dermatomiozitis: Zdravljenje

Ko se uporablja dermatomyosit, kompleksne obdelave: zdravila, fizioterapija, prehrana, kirurški posegi, razrede z govorni terapevt (če so prizadete požiranje mišic). V Moskvi uporabite gensko inženirske biopropacije. Ljudske načine Neučinkovit: Z dovoljenjem zdravnika se uporabljajo v povezavi z zdravili za ponovitev.

Zdravljenje z zdravilom

V zdravilni terapiji se farmacevtski izdelki uporabljajo z imunosupresivnim, patogenetskim in protivnetnim učinkom. To so glukokortikosteroidi (ne morejo nadomestiti z NSAID), citostatičnimi, aminohinolinskimi medicinskimi izdelki, anaboliki, imunoglobulin, folna kislina.

Osnovna in podporna terapija se uporablja za 3-5 let. Zdravila zavirajo avtoimunsko vnetje v mišicah, koži, organskih tkivih, preprečuje nastanek kalcin, obnavlja mikrocirkulacijo in celično presnovo.

Katera zdravila se uporabljajo pri zdravljenju take bolezni kot dermatomomioza:

Med tečajem morate namestiti visoke in vzdrževalne doze medicinskih pripravkov. Zdravljenje z zdravilom Ponovna po reševanju je prikazana, ko je leto in ne kaže več simptomov Dermatomiozitisa in kazalnikov analize se ne poslabšajo.

Fizioterapevtsko zdravljenje

Fizioseza se uporablja po izločitvi poslabšanja (bolečina, vnetje). Opozarja Relapse, mišično distrofijo ali pogodbeno uporabo.

Katere metode zdravljenja so predpisane v dušilni fazi Dermatomiozitisa:

Za zagotovitev rezultatov glavne terapije Dermatomiozitisa je priporočljivo, da se sprostite v sanatoriju. Pri zdravih, je treba narediti posilstvo, žveplo in druge zdravilne kopeli, da se vključijo v vodni gimnastiki, mimo skupnih masažnih sej in uporabo drugih fizioterapijskih metod.

Kirurško zdravljenje Dermatomiozitisa

Kirurške metode zdravljenja so popravljene učinke Dermatomiozitisa, ki ga povzročajo invalidi. Operacije se izvajajo za odpravo mišic, odstranjevanje kalcinov ali neoplazmov, kot tudi za očiščenje nekrotičnih mest in drugih nalezljivih žarišč.

Napoved dermatomiota

Danes je napoved izhodne napovedi za juvenilni dermatomyozitis zmanjšala z 11% na 1,5%, in primeri globoke invalidnosti - od 16,9% do 5%. Pri drugih otrocih se delovanje zdravil doseže upornost ali polno strjevanje. Ti kazalniki so se dosegli zahvaljujoč pravočasnemu pregledu, izboljšanju opreme in medicinskih pripravkih.

Če je bil bolnik ukvarjal s samozdravljenjem brez ustrezne diagnoze, se dermatomyode hitro napreduje in 40% bolnikov umre notranja krvavitev ali respiratorna odpoved. Imunosupresivna terapija povečuje ugodno napoved preživetja, vendar ne preprečuje deformacije okončin. V obliki tumorja je bolnik življenje odvisno od učinkovitosti onkoterapije.


Dermatomiota Preprečevanje

Ko je Dermatomyosit, je treba podpreti zdravljenje z glukokortikosteroidi, protivnetnimi pripravki, vitaminskimi in mineralnimi kompleksi. Oseba s to diagnozo ni mogoče zamuditi s kontrolnim zdravniškim pregledom na reumatologi, oculist, dermatolog, je priporočljivo redno darovati kri za analize na onkologiji.

  1. Treba je pravočasno obravnavati vnetne patologije, da bi preprečili Arvi, na priporočilo zdravnika, da očistijo nalezljive žarišča.
  2. Morate narediti masažo, vadbo fizičnih skokov in kopanje z nežnim vaja.
  3. Človek z dermatomizitisom ne sme kaditi, se pregrevati na soncu ali hipother, ženske niso priporočljive za splavov.
  4. Treba je jesti več beljakovin hrane, omejiti porabo soli, ogljikovih hidratov izdelkov.

Dolgoročna uporaba glukokortikosteroidov med dermatomizitisom se lahko zapletena z debelostjo, hipertenzijo, diabetesom ali ostepodo. Zato se preventivni ukrepi sprejmejo tudi proti njihovim razvoju.

Med boleznimi povezovalnih tkiv je mogočna patologija - sistemska dermatomiroidna, ki se imenuje tudi bolezen Wagner ali vijolične bolezni ( priimek Zaradi značilne vijolične kože kožnih madežev in eritem). Njena nevarnost v porazu ni le koža, temveč tudi mišice (tako skeletni in nemoteni), notranji organi (srce, pljuča, gastrointestinalne, endokrine žleze), plovila in živci. Razmislite o dermatomizitih, njegovih simptomih in zdravljenju, vendar na prvi fotografiji: krtače roke z bolnim z dermatomiozitisom.

Kaj je dermatomyoza (DM)

Dermatomiozitis je redka vnetna bolezen mehkih tkiv s kožo manifestacije.

DM je bolan več ljudi od 100.000, odrasli pa dvakrat pogosteje kot otroci, izpostavljenost žensk te bolezni pa je nekoliko višja. Več natančnih številk: Otroci so približno tri osebe. od 100 tisoč; Moški so približno 6 od 100 tisoč.

Vzroki Dermatomiozitisa

Ima večjo širjenje dermatomiozitisa v južnih in jugovzhodnih državah spomladi in poletja, zaradi katere je predpostavka o možnem vplivu sončne svetlobe na razvoj patologije. Tudi empirične pripombe so pomagale vzpostaviti povezavo med nalezljivimi boleznimi, cepljenjem in nekaterimi drogami in razvijanjem po nekem času (skrito obdobje lahko doseže tri mesece) Dermatomiozitis.

Ugotovljeno je bilo, da razvoj DM prispeva k:

  • od virusne bolezni - gripa, parvovirus, hepatitis B in a, bujni, poliomielitis, rinitis;
  • bakterijska - borelioza, hemolitični streptococcus;
  • cepljenja - Cory Cepljenja, prašiči, Typtoids, kolera;
  • zdravilne pripravke - penicilin, STG (somatotropski hormon).

Vrste Dermatomiozitisa

Dermatomiozitis je razvrščen po vrsti in naravi toka.

  • idiopatska (vzrok primarne patologije ni znan);
  • paranoplastično (ki ga povzroča onkološki proces);
  • mladoletne ali otroške (opažene predvsem v adolescenci in otroštvu);
  • poliimiozit (brez manifestacij kože, vendar s simptomi razpršene poškodbe mnogim tkivom);
  • dermatopolimiosit (predstavitev obeh kožnih lezij in drugih sistemskih tkanin).

Z naravo pretoka:

  • akutno (s hitrim povečanjem simptomov);
  • subakutna (zmerna simptomatomija);
  • asimptomic (brez izrecnega klinični znaki, diagnoza je določena na podlagi rentgenske in funkcionalne diagnostike);
  • kronični (počasen razvoj bolezni).

Simptomi Dermatomiozitisa

DM se običajno začne s kožo lezijo. Simptomi mišičnih patologij se lahko pridružijo v nekaj mesecih ali celo leta. Hkrati je razvoj miozitis v koži in mišicah nesmisel, to je izjemno redki fenomen.

Glavni znaki DM je izpuščaj različni tipi.


  • Simptom gottrona je voznik ali plake, včasih s simptomi pilinga, ali velikimi točkami rdeče ali roza, lokalizirana na upogibnih armatularnih površinah, predvsem roke (interphalangeal ali mlinatoplange) ščetke, kot tudi kolenske in kolena spojev.
  • Heliotropski lila-barvni izpuščaj po vrstah očal v bližini očesa, pod obrvmi, ali plašč na zgornjem delu okončin, hrbta in ključavnic. Kožne izpuščaje so možne tudi na trebuhu, zadnjici, bokih in spodnjih nogah. Obstaja tudi temna burgundska razvejana eritem.
  • Začetni simptom dermatomiozitisa je rdečina in otekanje kože na mejah nohtov.
  • Pri Dermatomiozitisu, obremenjenem s kalcin, se pojavijo gnojne rane, napolnjene z drog-podobno maso - znak deponiranja kalcijevih depozitov pod kožo. Callcia je opaziti petkrat pogosteje pri mladoletniškem dm.

Simptomi polimozitisa (PM)

Polimiozit je sposoben najpogosteje zadeti mišice okostja, sklepov, svetlobe, srca, endokrinega sistema.

V povezovalnih tkivih se začnejo strukturne transformacije, so stisnjene, manjše, nato pa se lahko kalcifikacijo pridružijo ta proces. Oblikovanje sedimentov kalcijevih soli se lahko pojavi precej globoko in se ne pojavi zunaj, vendar kalcina vedno daje tipično sliko posameznih ali več vozlišč na rentgenskem žarku.

Premaganje skeletnih mišic

  • S škodo na skeletnih mišicah, ki se pojavlja predvsem simetrično, se mišične atrofije razvije pri bolniku, fibrotizacije mišic in izobraževanje in usposabljanje.
  • Trpeli so pogosteje ramen, kolk in trebušne mišice (večinoma pritisnite), kot tudi maternični upogibniki. To se kaže v težavah pri nekaterih gibanjih, ki zahtevajo prizadevanja, kot so dviganje stopnic ali poskusite dvigniti od sedežev, zlasti z nizko.
  • Najbolj neugodna oblika mišičnega poliimozitisa z lezijo respiratornih mišic. Hkrati pa bolnik poleg grožnje respiratorne odpovedi spremeni glas (HOARSE ali BIND).

Pljučna oblika polimozitisa

Pljučna oblika je lahko zaplet poliimozitisa in se šteje za najbolj nevarno.


Pridi k njej:

  • poškodbe poliimozitisa respiratornih mišic in m-C membrane, ki je privedla do nezadostnega prezračevanja pljuč;
  • virusni in rezervoar. okužbe;
  • vstopajo v vodo ali hrano v pljuča požiralnika;
  • intersticijska pljučnica;
  • maligni tumorji in metastaze v pljučih.

Simptomi pljučnega polimezitisa:

  • površina in dihalna hitrost;
  • progresivna zasoplost;
  • hipoksomijo (zmanjšanje O2 v krvi);
  • hrup v pljučih;
  • fibroza pljučne tkanine in alveolov.

Akutna pljučna Myozit ima neugodno napoved: z njo, dihanje insuficienca raste zelo hitro, in do 10% primerov se konča z fibrozo pljuč, kar pomeni za pljuča omejena možnost Izvajanje respiratorne funkcije.

Asimptomična oblika je značilna za zgodnje faze paraneoplastičnega PM. Pri razvoju malignega procesa se pojavijo simptomi:

  • inspiratorna zasoplost;
  • supersonic suhi kašelj;
  • v spodnjih oddelkih so navedene zvoke in piskanje (krepilna).

Artikularni poliimiosit.

Zgibni PM se najpogosteje razvija zaradi okužb in vpliva na periartikularna povezovalna tkiva (sklepne mišice, vezi, kite, kapsule). Zanj je značilna bolečina, tesnost sklepov, zlasti v jutranji čas. Včasih gre za sklep, zaradi katerega se lahko oteče.

Ta oblika PM je reverzibilna in ima ugodno napoved: po antibakterijski / protivirusni terapiji, ki jemlje citostatike, se umetniške manifestacije regresirajo.

Srce poliimiosit.

Običajno se ta bolezen pokaže v porazu miokarda, vse tri srčne školjke pa lahko trpijo, pa tudi koronarne arterije.


Simptomi s srčnim PM:

  • srčni ritem;
  • arritmija;
  • muhulirani srčni toni;
  • z neugodnim izidom srčnega napada.

Poraz gtc.

Gastrointestinalni poliimiozitis je posledica poškodb krvi in \u200b\u200bživčnih plovil ter gladke mišice prebavnega trakta.

Posledično je motena moč sluznice in črevesnega peristaltacije:

  • simptomi gastritisa in kolitisa se začnejo manifestirati;
  • na notranjih stenah želodca in črevesja, erozija in razjede;
  • nevarnost krvavitve prebavil in perforacije se poveča, kar lahko povzroči peritonitis in usodni rezultat.

Okvare endokrinega sistema

Endokrine motnje so možne z vnetjem plovil (vaskulita), ki jih neposredno povzroči sistemski sama mositis, kot tudi v obliki učinkov zdravljenja z BKS, glavno metodo zdravljenja s simptomi poliimozitisa in dermatomiozitisa.

Prvič, hipofize, nadledvične žleze, spolne žleze so prizadete.

Diagnostika med dermatomizitisom

Glavne metode pregleda v diagnozi DM:

  • Hrast in bhak (splošno in biokemične analize Kri;
  • imunološke analize;
  • biopsija patološkega vezivnega tkiva (je najbolj preveritvena metoda).


Diagnostični vzorec z DM, kot sledi:

  • EE in levkociti se rahlo povečata;
  • encimi mišične škode KFK (kreatinofosfokinesis) in LDH (laktat dehidrogenaza) lahko presegajo desetkrat;
  • povečana je tudi Aldola, ALT, astma.

Zdravljenje dermatomiozitisa

Orodja za zdravila

Zdravilo Vnetje povezovalnih tkiv na DM je potrebno z:

  • glukokortikosteroidi;
  • imunosupresivi (metotreksat, sulfasalazin, azathioprin, ciklofosfomid itd.);
  • antibiotiki, protivirusna zdravila;
  • antihistamin.


Celovita podpora terapija

Z poliimomesom, ki vpliva na organe, izvaja tudi celovito podporno terapijo in preprečevanje možnih zapletov:

  • Zdravila so predpisana za normalizacijo krvnega obtoka in izmenjave mehka tkiva, Antihipoksici, vitaminski kompleksi.
  • Pri zdravljenju akutnih oblik pljučnega polimozitisa se lahko zahteva nujna IVL s poškodbami gastrointestinala - operacija v sili, in v srčnih boleznih - ukrepi za preprečevanje infarkta ali terapije post-infarkta.

Operacija

Kirurški intervencija je potrebna pri ureditvi vezivnega tkiva, njihove fibroze ali kalcine, če vplivajo na živce, povzročajo bolečine in omejevanje mobilnosti ali prekrivajo plovila.

Članek bo povedal o tako redki in nevarni vnetljivi bolezni kot dermatomnomijomija. Poznavanje simptomov njegovega nastanka boste lahko pravočasno preprečili razvoj patologije. Prav tako boste naučili, kakšna zdravila lahko ozdravimo zaostreno bolezen.

Dermatomizitis: Splošne informacije

Dermatomiosit. (Wagner-Unferricht sindrom) - Redka vnetna kronična bolezen. Razvoj v človeškem telesu, se spreminja kožo in mišice, ki vplivajo na njihovo motorje. Če bolezen udari gladko in skeletno mišice, ne vpliva na kožo, ki se zgodi v 25% vseh kliničnih primerov, potem pa je diagnosticiran kot poliimiosis (drugo ime dermatomiozitis).

Za referenco! Dermatomyomiomija je v enem letu diagnosticirana pri 5 ljudeh na 1 milijon prebivalcev. Ženska tla je bolj nagnjena k tej vrsti bolezni kot moški. Pri odraslih se bolezen pojavi pogosteje kot otroci.

Simptomi bolezni

Najprej natančen opis Dermatomizitis je bil objavljen leta 1940:

  1. Bolezen se začne s podteborilno temperaturo (37,1 - 38 ° C).
  2. Bolnik ima fotosenzitivnost kože (pretirana občutljivost na sončno svetlobo povzroča rdečico, piling kože).
  3. Lasje pade, žarišča rdečice se pojavi na koži glave.
  4. Bolečine na področju bokov in udov se čutijo.
  5. Bolnik hitro izgubi težo.
  6. Lezija kože se dogaja: notranja lupina vek in roženica se bo nabrekla (zunanji očmi oči), kot tudi območje pod očmi.
  7. Na koži v sklepih spojev se zdi nelagozna rdečina z bleščečem bleščice. Potem, ko se ta žari izginejo, koža ne izgleda več, je atrofija (povrhnjice se razredči, postane naguban in dehidriran). Kasneje razvija porchilodemijo (hiperpigmentacija, manjša širitev krvne žile).
  8. Na sluznici ustne votline Zložene žarišča (iz črne in rdeče do modre-rdeče). Jezik, ustnice in spodnje dlesni nabreknejo, boleče razjede se pojavijo na njih. Odebeljen in piha sluznico, površino jezika in vogale ustnic.
  9. Obraza obraza je zlomljena, pridobi izraz strahu, čelo je poudarjeno.


Za referenco! Zaradi dejstva, da se na koži pojavijo blister-vijolične lise na koži, je patologija prejela dodatno ime - "bolezen Lilka".

Patološke spremembe mišic

Po atrofiji kože se pojavi poraz mišic. Takšna država je treba poznati občutek bolečine in nezmožnosti, da se sprostite mišice telesa. Stanje bolnika se poslabša, se pojavi atrofija mišic, se njihova fizična moč zmanjšuje. Potisnjene mišice so skoraj ves čas v skrajšanem stanju, ki ne dovoljuje krvi, da v celoti zagotovi hranila v mišična vlakna.

Spreminjanje funkcij gladkih mišic

Poleg lezij kože in skeletnega mišičnega tkiva lahko dermatomyoza povzroči patologijo srčne mišice. Posledično se lahko pacient zdi tahikardija (hiter srčni utrip), aritmija (oslabljena frekvenca), ekstrasistolija (nepravilno zmanjšanje srčnih kamer).

Negativnost lahko vpliva na bolezen in na gladkih mišicah telesa, zlasti trakta (gastro črevesnega trakta), povzroča disfagijo (motnje požiranja), boleče krče v želodcu, ulceročne formacije na sluznici.

Druge kršitve v telesu

  • Plovila. V nekaterih primerih, dermatomyoza (Wagner sindrom) povzroči krči možganskih plovil, kar povzroča kisik stradanje njenih celic.
  • Pljuča. Patologija lahko vpliva tudi na pljuča in povzročajo bolezni, kot so bronhopneumonija (vnetje stene bronhialnega drevesa) in prodor v lahke tuje telesa zaradi motnje požiranja (aspiracija).
  • Lymfosystem. (Part. kardio-žilnega sistema). Med dermatomyosit je lahko limfni sistem zunaj, ki ogroža organizem pojav malignih in benignih tumorjev, pa tudi povečanje vranice.
  • Živce. Poleg notranjih organov se dermatomomiza negativno vpliva na živčni sistem potrpežljiv. Takšna država se počuti kršitev psihe in bolečine, ko pritisne na velike živce, ki se nahajajo v ledvenem sakralni coni v vratu in okončinah.
  • Okostje. Če Dermatomyomiomija traja več mesecev, potem patološke spremembe vplivajo na okostje. Pri bolniku ob ozadju nedejavnosti pride do skeletov atrofija, ki vpliva na funkcije mišično-skeletnega sistema.
  • Oči. Atrofične žarišča se pojavi v očesu očesa, mrežnica je prizadeta, kar postane vzrok za vidno motnjo.

Glavni razlogi

Do danes, natančne razloge, ki lahko izzovejo pojav dermatomizitisa ne obstajajo. Znanstveniki so znanstveniki pripisali to vrsto patologije za večfatorno skupino bolezni (s dedno predispozicijo). Ogrožna vloga pri razvoju bolezni se igra:

  • Nalezljivi dejavniki. To potrjujejo rezultati opravljenih študij, ki so dokazali, da so bolniki, ki so večkrat nekajkrat nekaj mesecev nekaj nalezljiva bolezen (Na primer: Chlamydia, surovi tit), možnosti za pojav dermatomizitisa povečanja.
  • Virusne bolezni. Virus gripe, pernavirusi (povzročanje vnetja v črevesju), parvovirusi (presenetljivi sklepi brez degenerativnih sprememb, kože), nagnjeni do videza DM.
  • Bakterijski patogeni. Obrazložitev: Cepljenje proti TIFA in Corey, ki jemljete zdravilo, ki temelji na rastem hormonu ("Nexropin", "Jintopin").
  • Patogenetski faktor. Autoimmunska reakcija (stanje, v katerem človeška imunost napade zdrave celice lastnega organizma) deluje proti vsebini celic mišičnih tkiv (beljakovin, ribonukleinske kisline). Takšne reakcije vodijo do oslabljenega ravnovesja med limfociti in ne dopuščajo preveč agresivnega imunskega odziva.

Drugi dejavniki predispozicije so:

  • Superlooliranje telesa.
  • Sončni / toplotni udarec.
  • Poškodbe telesnega in duševnega tipa.
  • Dedna predispozicija.
  • Poslabšanja žariščne okužbe.
  • Alergije na droge.

Ob upoštevanju dejstva, da so dejavniki, ki lahko izzovejo razvoj sindroma Wagnerja (dermatomyodeizem), preveč in so različni, so se znanstveniki odločili, da razdelijo bolezen v razredih.

Klasifikacija bolezni

Obstoječe oblike Dermatomiozitisa se razlikujejo glede na izvor in potek bolezni:

  • Primarno.
  • Sekundarni (tumor).
  • Otroški (mladoletniški).
  • Polimizit.

Primarna (klinična slika)

Zanj je značilna oslabitev skeletnih mišic, manifestacije na sluznicah in koži (100% poraz, otekanje, rdečina).


Patologija se razvije postopoma, vendar je lahko tudi akutna in kronična:

  1. V prvem primeru bolezen kaže na otekanje in hiperemijo (prelivanje krvnih žil) okoli oči in v odprtih delih telesa (obraza, vrat, ročaje). Bolečine na področju sklepov in mišic, šibkost mišic. Videz podfebrile temperature (37,1 - 38 ° C).
  2. Z akutnim dermatomizitisom (sindrom Wagner), bolnik ima vročino s temperaturo 38 - 39 ° C. Dramatično poslabšan splošna država Zdravje. Izrazite vnamene žarišča na kožo obraza, udov in trupa. Mišice so intenzivno oslabljene, do izgube motoričnih funkcij.
  3. Kronična oblika dermatomiozitisa je izražena z videzom izpuščajev na koži še pred gladkimi mišičasti lezijo, ki se razvija postopoma in ni tako izrazita, kot na prvih dveh oblikah.

Sekundarni sindrom

Patologija je potrebno poznati vijolični izpuščaj na koži in oslabitve proksimalnega (najbližje telesnemu) mišicam. Obstaja zabuhlost z vijolično odtenkom okoli očesa.

Pri 25% kliničnih primerov se bolniki z dermatomizitisom združijo z videzom malignih neoplazmov. Pri nekaterih bolnikih se bolezen razvije pred videzom Neoplazma (tumorjev) za 30-60 dni, v drugih ob istem času s prihodom Neoplazma, v ostalih - po diagnosticiranju tumorja. Zdravniki pojasnjujejo ta dejavnik starostna funkcija in prisotnost revmatičnih bolezni.


Kombinacijo dermatomiozitisa s tumorjem opazimo v moškem nadstropju 3-krat pogosteje kot ženske. Čeprav se ženska tla prevladuje med bolniki s poliimozitisom.

Razvoj tumorskega dermatomizitisa je pojasnjen z več dejavniki:

  • Možen prečni reakcijo med antigeni mišic in tumorjev (proizvajalci protiteles povzročajo imunski odziv telesa).
  • Aktiviranje skrito virusna infekcija (na primer citomegalovirus, herpes različne vrste) Z naknadnim imunskim odzivom in razvojem Wagnerjevega sindroma.

Klinični simptomi sekundarnega DM lahko sovpadajo s primarno (idiopatsko), vendar se v tem primeru razlika zmanjša na odsotnost bolnikove reakcije na opravljeno zdravljenje.

Otroška dermatomyosis.

Pri otrocih, Wagnerjev sindrom se najpogosteje pojavlja pri starosti 4 - 10 let, prav tako fantje kot dekleta. V skoraj polovici kliničnih primerov se patologija začne akutno (v mišicah, izpuščajih, temperaturah). Simptomi in potek bolezni sta podobna barvi razvoja dermatomizitisa pri odraslih.

Posebne značilnosti se zmanjšajo na:

  1. Akutni začetek patologije.
  2. Močna poškodba plitvih možganskih plovil.
  3. Prisotnost tekočine v edemskih regijah, vključno z vnetenimi spoji.
  4. Posledično v obliki sedimentov soli v mehkih tkivih.

Otroška dermatomnomioza se začne z vročino, videzom ostre bolečine v mišicah. Pacient splošna šibkostV prvih dveh dneh teža opazno izgublja težo. Ločeni obrazi obraza, ki pridobijo vijolično senco, ali vijolične in rdeče izpuščaje, se pojavijo na območju okoli oči, v nekaterih primerih je izpuščaj svetlo opazen na licih, vratu, rokah, stopinjah, zadaj in pred prsni koš.


Za referenco! Vzporedno se lahko razvije otekanje kože in subkutanih vlaken, tkiva ovojnic se lahko napihne (z videzom tekočine v njih).

Slabost mišic se povečuje, pripelje do pacienta nepremičnost. Pogosto je ta pogoj spremlja občutek bolečine, zaradi česar je treba pojasniti diagnozo. Simptomi bolezni se začnejo spominjati na poliartritis (vnetna bolezenska bolezen).

Čeprav, če v tem obdobju, disfagija (kršitev požiranja) in disfonija (glasovne težave) se počutijo po sebi, strokovnjaki morda ne dvomijo v diagnozo dermatomiodizma. Če le zadnji dve kršitve ni posledica nevrološke bolezni. Zato diagnoze ni mogoče dostaviti brez diferencialna diagnozaki vam omogoča izračun ene verjetne bolezni pri bolniku.

Glavni razlog, ki lahko pripelje do smrti pri otrocih, je intenzivna sprememba v mišicah dihalnega aparata z naknadnim pojavom dihalne odpovedi. Če opisano stanje spremljajo zastoji pljučnice (vnetje pljuč s stagnacijo krvnega obtoka) ali aspiracije (nalezljive škode, pri vdihavanju tujih teles) Znak, nato z nezadostno obdelavo, včasih z akutnimi ali počasnim potekom bolezni, prihaja usoden rezultat.

Polymizit (tip DM)

Patologija Eskades Skeletno mišično tkivo, predvsem ude. V spremstvu bolečine sindrom, oslabitve in atrofije mišic. Ko poliimosit, patološke spremembe pokrivajo tudi gladke mišice pljuč in src.


Da bi diagnosticirali bolezen, bomo sprejeli nasvete od revmatologa, terapevta, dermatologa. Imenovani boste:

  • Za testiranje laboratorijskih raziskav.
  • Elektromiranje (za ocenjevanje funkcionalno stanje mišice).
  • Biopsijo (vzemite mišično tkivo za študij).
  • Ultrazvok in EKG (za pregled notranjih organov).

Kar zadeva zdravljenje, se izvaja s pomočjo steroidnih hormonov (prednizolonska tablete). Ampak, če je rezultat odsoten, ki se zgodi v 50% primerov, potem je pacient predpisan imunosupresive ("metotreksat" za intravensko dajanje).

POMEMBNO! Kot alternativo se lahko uporabi azatioprin, vendar s pogojem za mesečno oceno stanja jeter s pomočjo biokemičnega preskusa.

Kot je za napoved polimositisa, najbolj neugodni eksodus pričakuje bolnike z akutna oblika Bolezni, zlasti z nepismenim zdravljenjem telesa. Bolnikova smrt se lahko pojavi kot posledica zapletov v obliki lažjega pljučnega neuspeha ali razvoja pljučnice.

Več o simptomih, diagnosticiranju in zdravljenju poliimozitusa bodo strokovnjaku povedali v predlaganem video gradivu. Iz njega se boste naučili, iz katerih zdravniki boste morali dobiti nasvet, kakšne preskuse je treba sprejeti za potrditev diagnoze.

Metode zdravljenja

Po natančni diagnozi je bolnik z dermatomjozititisom predpisan z uporabo glukokortikosteroidnega zdravila, ponavadi, prednizolonske tablete.


  • Akutni potek bolezni - 80-100 mg / dan
  • Supedna vrsta patologije - 60 mg / dan.
  • Kronični dermatomizitis - 30-40 mg / dan.

Če je odmerek hormonskega zdravila pravilno izbran, nato po 7 dneh, se bo pacientovo stanje začelo vrniti v normalno stanje. Sprva simptomi zastrupitve izginejo, nato pa po 2 tednih oteklina postopoma od kože. Rdečica izgine.

Odmerek zdravila se lahko poveča, če ni posledica zapadlega učinka. V tem primeru največji odmerek bolnika ne more vzeti več kot 60 dni, po katerem je odmerek zmanjšan na podporo.

Opomba!Medicinska praksa kaže, da zdravljenje dermatomiozitisa traja približno 2-3 let.

Z stabilnostjo telesa do glukokortikosteroidov so bolniki predpisani citostatic, ki zavira patološke procese v telesu:


Pri zdravljenju akutnega in subakutnega tipa patologije, priprava "prednizolone", v času doza, bolniki predpišejo sprejem Chinoline pomeni ("Delagli", "plaquenil"), ki imajo premoženje normalizacijo telesnega imunskega odziva . Če je bolezen kronična, se na začetku pripisujejo kinolin.

Poleg teh zdravil za zdravljenje dermatomiozitisa, vitaminov skupin B, "adenosintična kislina" (dobavitelj energije), nesteroidnih protivnetnih zdravil ("ibuprofen", "diklofenac", "diklofenac").

Napoved in preprečevanje

Začetna oblika dermatomizitisa grozi osebi s smrtnim izidom. V prvih dveh letih se smrt prehiti 40% bolnikov. Razlog se zmanjša na poškodbo dihalnih mišic in nastanka krvavitve iz gastrointestinala. Težka patologija z dolgotrajnim značajem povzroča zoženje in deformacijo udov, ki postanejo vzrok invalidnosti.

Pravočasno zdravljenje steroidnih zdravil ("prednizon") izboljšuje napoved za preživetje. To velja za preprečevanje, nato pa niso bili zaznani posebni ukrepi, ki bi lahko preprečili pojav Wagnerjevega sindroma. Sekundarna preventiva bolezni, ki se izvaja, da se izogne \u200b\u200bponovitvi, zahteva, da je pacient na splošno računovodstvo revmatologa in podprl njegov pogoj z zdravili, ki jih je predpisal zdravnik.

Vprašanje odgovor

Kakšen zdravnik se obrne, ko je sum Dermatomyomyode?

Obvezno za revmatolog. Ta specialist obravnava škodo na vezivnem tkivu, sklepih, vnetju plovil kože.

Je mogoče zavrniti hormonsko terapijo na DM zaradi nastanka stranski učinki In samo imunoglobulini se zdravijo?

Nemogoče je, saj se ta vrsta patologije obravnava z velikimi odmerki glukokortikosteroidov v kombinaciji z dolgim \u200b\u200bsprejemom. Imunoglobulini bi morali iti v kompleksu s hormonskimi sredstvi, saj prispevajo le k normalizaciji imunitete.

Hormoni izperite kalcij iz kosti, je mogoče nekako preprečiti ta problem?

V ta namen, z znanjem zdravnika, lahko vzamete 2 zavihek / dan "Calc Chicken Advance", postavimo potek Omega 3 (ribje olje) za 2-3 kapsule na dan. Jejte vsak dan trdni sir in sezamova semena.

Kaj si zapomniti:

  1. Dermatomiozitis je resna vnetna bolezen, zato se ob prvih simptomih njenega razvoja nanašajo na revmatolog.
  2. Zapuščanje bolezni brez zdravljenja, povečate tveganje za ustni izid.
  3. Zdravi DM brez uporabe hormonska zdravila To je nemogoče.
  4. Odpoved visokih odmerkov zdravil bi se morala postopoma pojaviti.
  5. Preventivni ukrepi v zvezi z DM E E obstajajo, vendar po zdravljenju patologije, je treba registrirati in sprejeti imenovana zdravila za podporo zdravja.

Dermatomiozitis je posledica boleče reakcije imunski sistem na The lastne tkanine. Simptomi so povezani ne samo s kožo in mišicami, ampak tudi s svetlobo, srcem in prebavni sistem. V nekaterih primerih se bolezen pojavi vzporedno z razvojem malignih neoplazmov.

Dermatomiozitis je progresivna bolezen, ki vpliva predvsem na mišične in kožne posode. Vnetni simptomi lahko povzročijo ulceracije, brazgotinje in kožno nekrozo, šibkost mišic, intersticijskih sprememb v pljučih in srčnih težavah.

Dermatomiodo - simptomi

Simptomi Dermatomiozitisa se pojavljajo postopoma, kar povečuje svojo resnost z renatoma, med katerimi je mogoče opaziti začasno zmanjšanje intenzivnosti bolezni.

Splošne bolezni so nespecifične. Slabost, ponavljanje podferilnih držav ali zvišana telesna temperatura, pomanjkanje vidnega vzroka, izguba teže so najpogostejša.

Posebni simptomi, povezani z dermatofiti, ki jih je mogoče prvotno prepoznati, pripadajo koži. So tako imenovane Papula Gottron: modra, v napredni obliki z majhnim podstrešjem na sredini. Pogosto so ulceted, zdravi, pustijo brazgotine ali razbarvanje ali atrofične kože glajenje. Njihova tipična lokacija je hrbtne površine rok v bližini metaprografskih in interphalangealnih spojev. Opazujejo se tudi na sprednji površini kolenih in na podolgovanih območjih komolcev kože.

Značilnosti simptomov na bolnikovih rokah je značilen. Vnetne spremembe se osredotočajo tudi na nohte, ki tvorijo temno rdeče ali modre brazde na površini prstov. Ta simptom se imenuje "človeška roka".

Simptomi kože: A. GOTTRON B. Papula B. Okolon Tuelgelectasia F. PihalodermatomiOmija

Drugi simptomi Dermatomiozitisa vključujejo, na primer, intenzivno poslikane eritematoznih madežev z rahlo dvignjeno površino in visoko toploto zaradi edeme. Ogledate si jih lahko okoli oči, na čelu, na licih in ušesih in na mestih, ki so izpostavljene sončni svetlobi. V obdobjih utripov se lahko madeži mešajo skupaj, ustvarjajo velike površine (na primer tako imenovani šal vratu). Tipične določbe so tudi stranske površine bokov, lumbalna regija Spins, lasišče. Intenzivne vnetljive spremembe lahko vodijo do lokalnih izpadanja las.

Med dermatomizitisom se v krvnih žilah pojavijo spremembe, katere pretok je nereden in navijanje. Pojavijo se številne razširitve, i.e. Telegangectasia.

Mišični simptomi Dermatomiozitisa

Dermatomiosit povzroča šibkost mišic pri 30-40% bolnikov. Na The zgodnje faze Bolezni, v bistvu vpliva na mišice ramenskega pasu, roke in bokov. Obstajajo težave z dvigovanjem rok nad glavo, ki imajo več težkih predmetov, zgodaj po stopnicah ali neenakomernih površinah, kot tudi težavnost stojala še vedno. Ker se bolezen napreduje, spremembe vplivajo tudi na distalne mišice - dlje od telesa. Bolnik ima težave z natančnimi gibi rok, zajemanje predmetov.

Posledica bolezni je povezana z: \\ t

  • težave pri ohranjanju pravi položaj glave,
  • požiranje
  • emisije vsebine želodca v požiralniku s simptomi zgaga (refluks),
  • zmanjšanje zmanjšanja miokarda in celo stagnirajočega srčnega popuščanja,
  • sUBS tetivov z vrsto simptomov Ren (paroksismalni palor, ishemija, hlajenje,
  • ki prenaša začasno hiperemijo, otekanje in hudo bolečino).

Simptomi svetlobe Dermatomiozitisa

Dermatomiozititis na začetku daje simptome v obliki svetlobe intersticijskega vneta, ki se pretvori v fibrozo s ateleptazo in dilatacijo (širitev) bronhija. To vodi do zmanjšanja učinkovitosti dihalnih aktivnosti, kašlja in povečanja kronične kratko za dihanje.

Dermatomiodo - diagnostika

Diagnoza Dermatomiozitisa temelji predvsem na ravni karakterističnih protiteles in histopatološke ocene kožnih odsekov ali mišic. Pregled (nedvoumna diagnoza):

  • biokemija krvi (vrednotenje vnetnih oznak), \\ t
  • diagnostična vizualizacija (izračunana tomografija, magnetna resonanca),
  • elektrokardiografijo (EKG) in elektromiografija, \\ t
  • pljuča.

Dermatomizitis - Razlogi

Glavni vzrok Dermatomiozitisa je učinek protiteles, ki jih proizvaja telo na lastnih tkivih, večinoma endotelium krvnih žil. Študija kaže, da se začetek procesa bolezni pogosto shranjuje s takšnimi dejavniki, kot so:

Pomembni so tudi genetski dejavniki.

Dermatomioza - napoved

Ko je dermatomyosit, je napoved odvisna od intenzivnosti in stopnje bolezni in individualnega odziva na droge. Večina bolnikov preživi že več let. V primeru pljuč se lahko hudi zapleti nastanejo v obliki ponavljajočega se vnetja in kronične odpovedi dihal ali celo smrti. Kljub protivnetnem in imunosupresivnem zdravljenju, bolezen običajno napreduje, in mišične šibkost in lezije kože se postopoma povečujejo.