Bolezni vezivnega tkiva - To je precej pogost pojav. Ena od teh bolezni je dermatomyoza. Dermatomiozit se lahko pojavi v kateri koli starosti. Ni odvisno od spolnosti - manifestira tako pri ženskah kot moških. Simptomi Dermatomiozitisa so raznoliki. Odvisno od tega, kateri organi in sistemi vplivajo patološki proces. Sodobna medicina vam omogoča diagnosticiranje te bolezni v zgodnjih fazah, ko bo imenovana obdelava najučinkovitejša.
Pokaži vse
Dermatomiozitis je vnetna bolezen vezivnega tkiva. S to patologijo so prizadete gladke mišice, skeletne mišice in usnja. Pogosto so boleče spremembe predmet notranjih organov - sistemske vnetne bolezni skeletnih in gladkih mišic in kože; manj pogosto vpletenost v patološki proces notranji organi.
Če patološke spremembe ne vplivajo na kožo, govorijo o poliimuzitu.
Leto je določeno od dveh do deset primerov dermatomiozitisa na 1 milijon ljudi. Pogosteje ženske trpijo zaradi te bolezni. Če govorimo o Dermatomiozitu, ki je nastala otroštvoTukaj, tukaj je razmerje bolnikov in deklet enako. Pogosteje se Dermatomyozitis manifests v obdobju pred kariero ali pri starejših.
Na vprašanje o vzrokih dermatomiozitisa ni nedvoumnega odgovora. Trenutno se zdravnikom domneva, da je pomemben dejavnik sredstva za nalezljivost.. Ugotovljeno je bilo, da vrh dermatomizitisa pada na epidemično sezono Orvi.
Obstajajo nesporni podatki o genetski predispoziciji tej patologiji. Pomembno je razumeti, da je sama bolezen podedovana, vendar imunske motnje, ki lahko vodijo do dermatomiozitisa.
Patološki imunski odzivi prispevajo k razvoju dermatomiozitisa. V Dermatomiozitisu je mišično tkivo v stanju "nazadovanja" imunitete celic. V načinu »neuspeh« delujeta obe celični in humoralni imunosti.
Aktivirane makrofage, T-limfocite in v limfocitih, protitelesa infiltrirajo mišico. T celice imajo lastnosti toksičnosti proti MyOcytes (mišične celice). Po drugi strani pa reakcije humoralne imunosti povzročijo poškodbe mikrocirkulacijskega žil mišičnega tkiva.
Klinika Dermatomozitisa je raznolika in nima jasnih značilnosti med manifestacijo.
Večina bolezni je označena:
Pri otrocih in v mladostni starosti je pogosteje ostro bolezen.
Nastane:
Simptomi s sindromom antisyestaze:
Redki simptomi začetka bolezni:
Ti simptomi po pomoti je mogoče sprejeti za kršitev krvnega obtoka v možganih.
Glavni znak revmatološke bolezni je vse večja šibkost mišic.
Mišične motnje med dermatomizitisom so predstavljene v tabeli:
Bolan, rastoča bolečina v mišicah, slabosti.
V odsotnosti kvalificiranega zdravljenja se razvija atrofija mišičnega tkiva.
Ena od komponent dermatomiozitisa je poškodba kože.
Manifestacije kože Dermatomiozitisa so predstavljene v tabeli:
Pogosteje čustvene majhne spoje, manj pogosto - komolec in kolena. Včasih je ta funkcija pomotoma obravnavana kot manifestacija revmatoidnega artritisa.
V odsotnosti zdravljenja, včasih razvija deformacijski artritis s skupnimi ventitingi. Vendar na radiografiji ni erozije.
Značilnost je za mladoletni dermatomizitis, pogosteje kot kasnejše faze bolezni.
Kalcijev vključki so lokalizirani:
Dihalni aparat se pripisuje: patologijo pljuč, Pleura in respiratornih mišic.
Patologija respiratornih organov:
Simptomatski človek čuti kratko sapo, neuspeh dihanja, progresivni kašelj.
Praviloma so simptomi lezije srca in krvnih žil odsoten. Včasih se med pregledom najdemo aritmije in motnje prevodnosti.
Miokarditis in vlaknaste spremembe v srčne mišice so redke. Lahko se manifestirajo stagnirajočega srčnega popuščanja. Vaskularni porazi vključujejo: Reynon sindrom, Phetechial izpuščaj, infarkt plovil Olomogte postelje.
Ledvična patologija se pojavi redko. Razvoj nefrotskega sindroma in odpoved ledvic. Začetne spremembe se kažejo proteinurija.
Diagnoza bolnika z sumom dermatomizitisa vključuje:
Diagnostika Dermatomiozitisa:
Raziskovalna metoda | Katere spremembe so zaznane |
Splošna analiza krvi | Ni posebnih sprememb, je mogoče povečati stopnjo sedimentacije eritrocite (ESO) in anemijo lahke stopnje |
Analiza splošnega urina | Prisotnost beljakovin v urinu |
Biokemična študija krvi | Povečana raven KFK (kreatinofosfokinease), KFK-MV, jetrni encimi |
Imunološka analiza | Najdemo specifična protitelesa |
Igla mioelektronografija | Fiksna spontana mišična aktivnost |
Magnetna resonančna tomografija (MRI) | Oteklina mišic je razkrita |
Biopsijo | V mišičnem bioptatu je infiltracija mononuklesarjev in lokalnih nekrotičnih sprememb; Med začetkom stanja je tromboza plovila, zamenjava miocytes za maščobne celice, atrofijo mišic |
Diagnostična merila Dermatomiozitisa:
Številka meril | Merilo | Znaki poraz. |
1 | Kože lezion. | Grottonski sindrom. Eritem na ekstenzivni površini nad komolci in koleni. Heliotropski izpuščaj |
2 | Povečan KFK ali Aldlase | Potrdili z laboratorijskimi analizami |
3 | Malgija. | Bolečine v mišicah v mirovanju, s krepitvijo med palpacijo |
5 | Moogena patologija | Spontana znižanja mišičnih vlaken pri elektromiji |
6 | Prisotnost specifičnih protiteles | Imunološke analize |
7 | Artritis brez uničenj za radiografijo | Sustav bolečina |
8 | Znaki splošnega vnetja telesa | Povišanje odpornosti proti telesni temperaturi. Povečajte stopnjo sedimentacije rdečih krvnih celic itd. |
9 | Potrjen laboratorijski miozitis. | Razpoložljivost infiltrata, edema, nekrotičnih celic, atrofije mišic |
Diagnoza "Dermatomiomije" se dvigne, če je vsaj en znak kožne lezije in štirih in več drugih meril. Za poliimozit je potrebno imeti štiri ali več meril brez poškodbe kože.
Zdravljenje dermatomizitisa mora biti celovito. Uporabite osnovno terapijo, pomožno terapijo in rehabilitacijske metode.
Osnovna terapija pomeni glukokortikosteroide kratko dejanje. Ta priprava je prednizon.
Odmerke diagrama drog in zdravljenja je dodeljena samo zdravnik!
Če po enem mesecu zdravljenja pozitivne dinamike ne opazimo, se zdravnik poveča odmerek zdravila. Ko se učinek prednisiolona odmerka zmanjša na podporno raven. Z mladoletnim mozitisom in hitrim napredovanjem dermatomizitisa pri odraslih se uporablja impulzno terapijo.
Včasih plazmaferezi.
Dejavnosti rehabilitacije so odvisne od stopnje bolezni. Zastopani so različne vrste medicinsko telesno vzgojo In je namenjen sprostitvi in \u200b\u200bkrepitvi mišic.
Dermatomiozitis je rešen problem sodobne revmatologije. Petletno preživetje z dermatomizitisom je 90%. S pravočasno privlačnostjo medicinska pomoč Napoved življenja je ugodna. Pomembno je, da je zdravljenje dermatomiozitisa usposobljeno in primerno za stopnjo bolezni.
Dermatomizitis (CIPHER M33,0, M33.1 in M33.9 v ICD-10) - sistemska bolezen iz skupine patologij vezivnega tkiva. V procesu njegovega razvoja je funkcionalnost skeletnih mišic, spojev, notranjih organov najhujši, se mišice uničijo, kosti se deformirajo. Med dermatomizitisom se takoj pojavijo simptomi na koži (fotografija), zdravljenje pa se začne takoj, sicer oseba umre ali postane onemogočena.
Dermatomyomiomija je bolezen, na kateri so kožna tkiva napihnjena, gladka-liacitivna vlakna, skeletne mišice. Kasneje se uničijo, atrofija. To povzroča motnje funkcij sklepov, hrbtenice in plovil, notranjih organov. Te posledice bolezni se lahko končajo z množičnim krvavitvijo, odpovedjo dihanja ali kompleksno nalezljivo patologijo.
Vzroki in patogeneza take bolezni kot dermatomyodeizem do konca se ne preučuje. Zdravniki so nagnjeni k virusni, avtoimunski in genetski etiologiji bolezni. Izzovejoči dejavniki vključujejo okužbo Kokesavo (CoxSsackievirus), hormonske motnje, neoplazme, dolgoročno superkonziranje ali pregrevanje, netoleranco za droge.
Zdravniki uporabljajo splošno sprejeto ločevanje bolezni za pretok na kronični, dolgotrajni, ostri ali obliki. Po fazah se odlikuje po dolgoletnih, manifestnih in terminalnih obdobjih.
Dermatomiozitis ima takšne sorte:
Intenzivnost razvoja patološkega procesa dodeli štiri razrede. Med remisijo manjka (ničelna stopnja dejavnosti), kdaj kronični tok Minimalno (III) ali povprečno izrazito (ii) in v akutnemu obdobju - visok (I).
Za tipičen Dermatomiozitis so značilne velike vnetje-degenerativne spremembe v tkivih povrhnjice in mišic. Obrazec se nenadoma razvije. Vnetje zajema vse mišice telesa v prvih 6-12 mesecih od začetka prodromalnega obdobja. To moti delo notranjih organov, ki vključuje povezavo sekundarnih bolezni.
Akutna dermatomiomimijana manifests:
Kronična dermatomaizuk je značilna dolgoletna razvojna svetlobna ali srednje brez srednjeročnega pomena bolezni med relapsom in dolgoročno remisijo. Diropske spremembe mišic prevladujejo pred simptomi, Pyachilodermia, equistnax in kalcifikacijo.
V tipičnem dermatomijozitisu zdravniki zaznavajo kožo, mišične in artikularne sindrome. Pacient označuje razlito bolečino v artikulacijah in telesu, poslabšanje motoričnih funkcij, modro-vijoličnega izpuščaja, kršitve notranjih organov.
Klinični znaki, ki jih odlikuje dermatomyoza:
Dermatomiozitis opazimo tudi krhkost in / ali dodeljene nohte, rast povrhnjic. Z vnetnimi postopki se na rokah pojavi oteklina, noge, obraza postane premišljena in opominja masko.
V primeru poškodbe mišic notranjih organov:
Skupni simptomi Dermatomozitisa vključujejo tako Schogrenove sindrome, Reyno. Kažejo se s povečano suho sluznico, dihal, Gastrointestinalni trakt, obtočne motnje v nogah in ščetkah.
Mišice se uničijo zaradi dolgotrajnega vnetja njihove tkanine. Človek začne upogniti okončin s težavo, pusto, vstati iz postelje. Kasneje, zaradi mišične šibkosti, se delo govornega aparata poslabša, ton mišice esophagusa izgine, funkcije plovil, src, ledvic in drugih organov izginejo.
Uničenje mišičnih struktur spremlja bolečina sindroma med počitkom in pri vožnji. Obstajajo tudi znaki zastrupitve: nepopustljivost, dvig temperature, mrzlica. Bolečina v mišicah se povečuje med fizičnim naporom ali ko je telo pritisnjeno.
V akutni fazi pri odraslih, ki so manj pogosto kot pri otrocih, se zvišana telesna temperatura se začne in temperatura se dvigne nad 38 ° C. Ko se Dermatomyozitis lahko pade ven, zasoplost, požiranje, dihalne funkcije so slabše, omotica in drugi znaki hipoksije.
Drugi simptomi med dermatomizitisom:
Med dermatomyosit se testirajo tudi pod kožo tuberkulacije ali pa je na radiografiji opazen tesnilo. To so depoziti kalcija, ki se oblikujejo v tkivih povrhnjice, znotraj mišic, vzdolž struktur modnega tokopata. Razjeda se lahko pojavi okoli odobritve soli.
V otroku, v ozadju intenzivne rasti, se simptomi bolezni izgovarjajo kot odrasli. Z mladoletnikom akutnega dermatomizitisa pri otrocih se temperatura poveča na 39 ° C, visoko utrujenost mišic, se pojavi zvišana telesna temperatura. Otrok ima tudi močno zmanjšano maso, svetli izpuščaj nastane na koži ali mestih, podoben roza prikrajšani ali dermatitisu.
Pri otrocih je zelo izrazito vnetje, ki ga spremljajo hude bolečine v vseh mišicah in sklepih celo v mirovanju. Otrok se ne more premakniti, mešanica komolcev, kolena, dvignila glavo nad blazino, nabrekne spoje. Z mladoletnim dermatomizitisom hitreje in pogosteje kot pri odraslih nastanejo izračuni, se razvija vasskulitis. Bolezen je jasno povezana z dr. 3, NLA B8 markerji.
Z dermatomyosit. medicinska pomoč Kontaktirajte reumatolog. Bolnik mora preučiti androlog (moški), ginekolog (ženske), urolog, kardiolog, angiolog, nevrolog, druge zdravnike profila.
Diagnostične metode:
Med študijami, Calchiniti, distrofija za folikle, disfagija, poslabšanje kolagenih struktur, spremembe strojna oprema pesmi. Od zunanji znaki Praznujte otekanje okoli oči, videz vaskularne zvezde, Stots na koži (Eritem, Pigmentacija, izpuščaj).
Drugi diagnostični znaki, ki jih odlikuje dermatomyoza:
Diagnoza dermatomize potrjuje prisotnost kože in mišičnega sindroma. Če v tkivih povrhnjice ni sprememb, to pomeni, da bolnik razvije poliimiozitis.
Ko se uporablja dermatomyosit, kompleksne obdelave: zdravila, fizioterapija, prehrana, kirurški posegi, razrede z govorni terapevt (če so prizadete požiranje mišic). V Moskvi uporabite gensko inženirske biopropacije. Ljudske načine Neučinkovit: Z dovoljenjem zdravnika se uporabljajo v povezavi z zdravili za ponovitev.
V zdravilni terapiji se farmacevtski izdelki uporabljajo z imunosupresivnim, patogenetskim in protivnetnim učinkom. To so glukokortikosteroidi (ne morejo nadomestiti z NSAID), citostatičnimi, aminohinolinskimi medicinskimi izdelki, anaboliki, imunoglobulin, folna kislina.
Osnovna in podporna terapija se uporablja za 3-5 let. Zdravila zavirajo avtoimunsko vnetje v mišicah, koži, organskih tkivih, preprečuje nastanek kalcin, obnavlja mikrocirkulacijo in celično presnovo.
Katera zdravila se uporabljajo pri zdravljenju take bolezni kot dermatomomioza:
Med tečajem morate namestiti visoke in vzdrževalne doze medicinskih pripravkov. Zdravljenje z zdravilom Ponovna po reševanju je prikazana, ko je leto in ne kaže več simptomov Dermatomiozitisa in kazalnikov analize se ne poslabšajo.
Fizioseza se uporablja po izločitvi poslabšanja (bolečina, vnetje). Opozarja Relapse, mišično distrofijo ali pogodbeno uporabo.
Katere metode zdravljenja so predpisane v dušilni fazi Dermatomiozitisa:
Za zagotovitev rezultatov glavne terapije Dermatomiozitisa je priporočljivo, da se sprostite v sanatoriju. Pri zdravih, je treba narediti posilstvo, žveplo in druge zdravilne kopeli, da se vključijo v vodni gimnastiki, mimo skupnih masažnih sej in uporabo drugih fizioterapijskih metod.
Kirurške metode zdravljenja so popravljene učinke Dermatomiozitisa, ki ga povzročajo invalidi. Operacije se izvajajo za odpravo mišic, odstranjevanje kalcinov ali neoplazmov, kot tudi za očiščenje nekrotičnih mest in drugih nalezljivih žarišč.
Danes je napoved izhodne napovedi za juvenilni dermatomyozitis zmanjšala z 11% na 1,5%, in primeri globoke invalidnosti - od 16,9% do 5%. Pri drugih otrocih se delovanje zdravil doseže upornost ali polno strjevanje. Ti kazalniki so se dosegli zahvaljujoč pravočasnemu pregledu, izboljšanju opreme in medicinskih pripravkih.
Če je bil bolnik ukvarjal s samozdravljenjem brez ustrezne diagnoze, se dermatomyode hitro napreduje in 40% bolnikov umre notranja krvavitev ali respiratorna odpoved. Imunosupresivna terapija povečuje ugodno napoved preživetja, vendar ne preprečuje deformacije okončin. V obliki tumorja je bolnik življenje odvisno od učinkovitosti onkoterapije.
Ko je Dermatomyosit, je treba podpreti zdravljenje z glukokortikosteroidi, protivnetnimi pripravki, vitaminskimi in mineralnimi kompleksi. Oseba s to diagnozo ni mogoče zamuditi s kontrolnim zdravniškim pregledom na reumatologi, oculist, dermatolog, je priporočljivo redno darovati kri za analize na onkologiji.
Dolgoročna uporaba glukokortikosteroidov med dermatomizitisom se lahko zapletena z debelostjo, hipertenzijo, diabetesom ali ostepodo. Zato se preventivni ukrepi sprejmejo tudi proti njihovim razvoju.
Med boleznimi povezovalnih tkiv je mogočna patologija - sistemska dermatomiroidna, ki se imenuje tudi bolezen Wagner ali vijolične bolezni ( priimek Zaradi značilne vijolične kože kožnih madežev in eritem). Njena nevarnost v porazu ni le koža, temveč tudi mišice (tako skeletni in nemoteni), notranji organi (srce, pljuča, gastrointestinalne, endokrine žleze), plovila in živci. Razmislite o dermatomizitih, njegovih simptomih in zdravljenju, vendar na prvi fotografiji: krtače roke z bolnim z dermatomiozitisom.
Dermatomiozitis je redka vnetna bolezen mehkih tkiv s kožo manifestacije.
DM je bolan več ljudi od 100.000, odrasli pa dvakrat pogosteje kot otroci, izpostavljenost žensk te bolezni pa je nekoliko višja. Več natančnih številk: Otroci so približno tri osebe. od 100 tisoč; Moški so približno 6 od 100 tisoč.
Ima večjo širjenje dermatomiozitisa v južnih in jugovzhodnih državah spomladi in poletja, zaradi katere je predpostavka o možnem vplivu sončne svetlobe na razvoj patologije. Tudi empirične pripombe so pomagale vzpostaviti povezavo med nalezljivimi boleznimi, cepljenjem in nekaterimi drogami in razvijanjem po nekem času (skrito obdobje lahko doseže tri mesece) Dermatomiozitis.
Ugotovljeno je bilo, da razvoj DM prispeva k:
Dermatomiozitis je razvrščen po vrsti in naravi toka.
Z naravo pretoka:
DM se običajno začne s kožo lezijo. Simptomi mišičnih patologij se lahko pridružijo v nekaj mesecih ali celo leta. Hkrati je razvoj miozitis v koži in mišicah nesmisel, to je izjemno redki fenomen.
Glavni znaki DM je izpuščaj različni tipi.
Polimiozit je sposoben najpogosteje zadeti mišice okostja, sklepov, svetlobe, srca, endokrinega sistema.
V povezovalnih tkivih se začnejo strukturne transformacije, so stisnjene, manjše, nato pa se lahko kalcifikacijo pridružijo ta proces. Oblikovanje sedimentov kalcijevih soli se lahko pojavi precej globoko in se ne pojavi zunaj, vendar kalcina vedno daje tipično sliko posameznih ali več vozlišč na rentgenskem žarku.
Pljučna oblika je lahko zaplet poliimozitisa in se šteje za najbolj nevarno.
Pridi k njej:
Simptomi pljučnega polimezitisa:
Akutna pljučna Myozit ima neugodno napoved: z njo, dihanje insuficienca raste zelo hitro, in do 10% primerov se konča z fibrozo pljuč, kar pomeni za pljuča omejena možnost Izvajanje respiratorne funkcije.
Asimptomična oblika je značilna za zgodnje faze paraneoplastičnega PM. Pri razvoju malignega procesa se pojavijo simptomi:
Zgibni PM se najpogosteje razvija zaradi okužb in vpliva na periartikularna povezovalna tkiva (sklepne mišice, vezi, kite, kapsule). Zanj je značilna bolečina, tesnost sklepov, zlasti v jutranji čas. Včasih gre za sklep, zaradi katerega se lahko oteče.
Ta oblika PM je reverzibilna in ima ugodno napoved: po antibakterijski / protivirusni terapiji, ki jemlje citostatike, se umetniške manifestacije regresirajo.
Običajno se ta bolezen pokaže v porazu miokarda, vse tri srčne školjke pa lahko trpijo, pa tudi koronarne arterije.
Simptomi s srčnim PM:
Gastrointestinalni poliimiozitis je posledica poškodb krvi in \u200b\u200bživčnih plovil ter gladke mišice prebavnega trakta.
Posledično je motena moč sluznice in črevesnega peristaltacije:
Endokrine motnje so možne z vnetjem plovil (vaskulita), ki jih neposredno povzroči sistemski sama mositis, kot tudi v obliki učinkov zdravljenja z BKS, glavno metodo zdravljenja s simptomi poliimozitisa in dermatomiozitisa.
Prvič, hipofize, nadledvične žleze, spolne žleze so prizadete.
Glavne metode pregleda v diagnozi DM:
Diagnostični vzorec z DM, kot sledi:
Zdravilo Vnetje povezovalnih tkiv na DM je potrebno z:
Z poliimomesom, ki vpliva na organe, izvaja tudi celovito podporno terapijo in preprečevanje možnih zapletov:
Kirurški intervencija je potrebna pri ureditvi vezivnega tkiva, njihove fibroze ali kalcine, če vplivajo na živce, povzročajo bolečine in omejevanje mobilnosti ali prekrivajo plovila.
Članek bo povedal o tako redki in nevarni vnetljivi bolezni kot dermatomnomijomija. Poznavanje simptomov njegovega nastanka boste lahko pravočasno preprečili razvoj patologije. Prav tako boste naučili, kakšna zdravila lahko ozdravimo zaostreno bolezen.
Dermatomiosit. (Wagner-Unferricht sindrom) - Redka vnetna kronična bolezen. Razvoj v človeškem telesu, se spreminja kožo in mišice, ki vplivajo na njihovo motorje. Če bolezen udari gladko in skeletno mišice, ne vpliva na kožo, ki se zgodi v 25% vseh kliničnih primerov, potem pa je diagnosticiran kot poliimiosis (drugo ime dermatomiozitis).
Za referenco! Dermatomyomiomija je v enem letu diagnosticirana pri 5 ljudeh na 1 milijon prebivalcev. Ženska tla je bolj nagnjena k tej vrsti bolezni kot moški. Pri odraslih se bolezen pojavi pogosteje kot otroci.
Najprej natančen opis Dermatomizitis je bil objavljen leta 1940:
Za referenco! Zaradi dejstva, da se na koži pojavijo blister-vijolične lise na koži, je patologija prejela dodatno ime - "bolezen Lilka".
Po atrofiji kože se pojavi poraz mišic. Takšna država je treba poznati občutek bolečine in nezmožnosti, da se sprostite mišice telesa. Stanje bolnika se poslabša, se pojavi atrofija mišic, se njihova fizična moč zmanjšuje. Potisnjene mišice so skoraj ves čas v skrajšanem stanju, ki ne dovoljuje krvi, da v celoti zagotovi hranila v mišična vlakna.
Poleg lezij kože in skeletnega mišičnega tkiva lahko dermatomyoza povzroči patologijo srčne mišice. Posledično se lahko pacient zdi tahikardija (hiter srčni utrip), aritmija (oslabljena frekvenca), ekstrasistolija (nepravilno zmanjšanje srčnih kamer).
Negativnost lahko vpliva na bolezen in na gladkih mišicah telesa, zlasti trakta (gastro črevesnega trakta), povzroča disfagijo (motnje požiranja), boleče krče v želodcu, ulceročne formacije na sluznici.
Do danes, natančne razloge, ki lahko izzovejo pojav dermatomizitisa ne obstajajo. Znanstveniki so znanstveniki pripisali to vrsto patologije za večfatorno skupino bolezni (s dedno predispozicijo). Ogrožna vloga pri razvoju bolezni se igra:
Drugi dejavniki predispozicije so:
Ob upoštevanju dejstva, da so dejavniki, ki lahko izzovejo razvoj sindroma Wagnerja (dermatomyodeizem), preveč in so različni, so se znanstveniki odločili, da razdelijo bolezen v razredih.
Obstoječe oblike Dermatomiozitisa se razlikujejo glede na izvor in potek bolezni:
Zanj je značilna oslabitev skeletnih mišic, manifestacije na sluznicah in koži (100% poraz, otekanje, rdečina).
Patologija se razvije postopoma, vendar je lahko tudi akutna in kronična:
Patologija je potrebno poznati vijolični izpuščaj na koži in oslabitve proksimalnega (najbližje telesnemu) mišicam. Obstaja zabuhlost z vijolično odtenkom okoli očesa.
Pri 25% kliničnih primerov se bolniki z dermatomizitisom združijo z videzom malignih neoplazmov. Pri nekaterih bolnikih se bolezen razvije pred videzom Neoplazma (tumorjev) za 30-60 dni, v drugih ob istem času s prihodom Neoplazma, v ostalih - po diagnosticiranju tumorja. Zdravniki pojasnjujejo ta dejavnik starostna funkcija in prisotnost revmatičnih bolezni.
Kombinacijo dermatomiozitisa s tumorjem opazimo v moškem nadstropju 3-krat pogosteje kot ženske. Čeprav se ženska tla prevladuje med bolniki s poliimozitisom.
Razvoj tumorskega dermatomizitisa je pojasnjen z več dejavniki:
Klinični simptomi sekundarnega DM lahko sovpadajo s primarno (idiopatsko), vendar se v tem primeru razlika zmanjša na odsotnost bolnikove reakcije na opravljeno zdravljenje.
Pri otrocih, Wagnerjev sindrom se najpogosteje pojavlja pri starosti 4 - 10 let, prav tako fantje kot dekleta. V skoraj polovici kliničnih primerov se patologija začne akutno (v mišicah, izpuščajih, temperaturah). Simptomi in potek bolezni sta podobna barvi razvoja dermatomizitisa pri odraslih.
Posebne značilnosti se zmanjšajo na:
Otroška dermatomnomioza se začne z vročino, videzom ostre bolečine v mišicah. Pacient splošna šibkostV prvih dveh dneh teža opazno izgublja težo. Ločeni obrazi obraza, ki pridobijo vijolično senco, ali vijolične in rdeče izpuščaje, se pojavijo na območju okoli oči, v nekaterih primerih je izpuščaj svetlo opazen na licih, vratu, rokah, stopinjah, zadaj in pred prsni koš.
Za referenco! Vzporedno se lahko razvije otekanje kože in subkutanih vlaken, tkiva ovojnic se lahko napihne (z videzom tekočine v njih).
Slabost mišic se povečuje, pripelje do pacienta nepremičnost. Pogosto je ta pogoj spremlja občutek bolečine, zaradi česar je treba pojasniti diagnozo. Simptomi bolezni se začnejo spominjati na poliartritis (vnetna bolezenska bolezen).
Čeprav, če v tem obdobju, disfagija (kršitev požiranja) in disfonija (glasovne težave) se počutijo po sebi, strokovnjaki morda ne dvomijo v diagnozo dermatomiodizma. Če le zadnji dve kršitve ni posledica nevrološke bolezni. Zato diagnoze ni mogoče dostaviti brez diferencialna diagnozaki vam omogoča izračun ene verjetne bolezni pri bolniku.
Glavni razlog, ki lahko pripelje do smrti pri otrocih, je intenzivna sprememba v mišicah dihalnega aparata z naknadnim pojavom dihalne odpovedi. Če opisano stanje spremljajo zastoji pljučnice (vnetje pljuč s stagnacijo krvnega obtoka) ali aspiracije (nalezljive škode, pri vdihavanju tujih teles) Znak, nato z nezadostno obdelavo, včasih z akutnimi ali počasnim potekom bolezni, prihaja usoden rezultat.
Patologija Eskades Skeletno mišično tkivo, predvsem ude. V spremstvu bolečine sindrom, oslabitve in atrofije mišic. Ko poliimosit, patološke spremembe pokrivajo tudi gladke mišice pljuč in src.
Da bi diagnosticirali bolezen, bomo sprejeli nasvete od revmatologa, terapevta, dermatologa. Imenovani boste:
Kar zadeva zdravljenje, se izvaja s pomočjo steroidnih hormonov (prednizolonska tablete). Ampak, če je rezultat odsoten, ki se zgodi v 50% primerov, potem je pacient predpisan imunosupresive ("metotreksat" za intravensko dajanje).
POMEMBNO! Kot alternativo se lahko uporabi azatioprin, vendar s pogojem za mesečno oceno stanja jeter s pomočjo biokemičnega preskusa.
Kot je za napoved polimositisa, najbolj neugodni eksodus pričakuje bolnike z akutna oblika Bolezni, zlasti z nepismenim zdravljenjem telesa. Bolnikova smrt se lahko pojavi kot posledica zapletov v obliki lažjega pljučnega neuspeha ali razvoja pljučnice.
Več o simptomih, diagnosticiranju in zdravljenju poliimozitusa bodo strokovnjaku povedali v predlaganem video gradivu. Iz njega se boste naučili, iz katerih zdravniki boste morali dobiti nasvet, kakšne preskuse je treba sprejeti za potrditev diagnoze.
Po natančni diagnozi je bolnik z dermatomjozititisom predpisan z uporabo glukokortikosteroidnega zdravila, ponavadi, prednizolonske tablete.
Če je odmerek hormonskega zdravila pravilno izbran, nato po 7 dneh, se bo pacientovo stanje začelo vrniti v normalno stanje. Sprva simptomi zastrupitve izginejo, nato pa po 2 tednih oteklina postopoma od kože. Rdečica izgine.
Odmerek zdravila se lahko poveča, če ni posledica zapadlega učinka. V tem primeru največji odmerek bolnika ne more vzeti več kot 60 dni, po katerem je odmerek zmanjšan na podporo.
Opomba!Medicinska praksa kaže, da zdravljenje dermatomiozitisa traja približno 2-3 let.
Z stabilnostjo telesa do glukokortikosteroidov so bolniki predpisani citostatic, ki zavira patološke procese v telesu:
Pri zdravljenju akutnega in subakutnega tipa patologije, priprava "prednizolone", v času doza, bolniki predpišejo sprejem Chinoline pomeni ("Delagli", "plaquenil"), ki imajo premoženje normalizacijo telesnega imunskega odziva . Če je bolezen kronična, se na začetku pripisujejo kinolin.
Poleg teh zdravil za zdravljenje dermatomiozitisa, vitaminov skupin B, "adenosintična kislina" (dobavitelj energije), nesteroidnih protivnetnih zdravil ("ibuprofen", "diklofenac", "diklofenac").
Začetna oblika dermatomizitisa grozi osebi s smrtnim izidom. V prvih dveh letih se smrt prehiti 40% bolnikov. Razlog se zmanjša na poškodbo dihalnih mišic in nastanka krvavitve iz gastrointestinala. Težka patologija z dolgotrajnim značajem povzroča zoženje in deformacijo udov, ki postanejo vzrok invalidnosti.
Pravočasno zdravljenje steroidnih zdravil ("prednizon") izboljšuje napoved za preživetje. To velja za preprečevanje, nato pa niso bili zaznani posebni ukrepi, ki bi lahko preprečili pojav Wagnerjevega sindroma. Sekundarna preventiva bolezni, ki se izvaja, da se izogne \u200b\u200bponovitvi, zahteva, da je pacient na splošno računovodstvo revmatologa in podprl njegov pogoj z zdravili, ki jih je predpisal zdravnik.
Kakšen zdravnik se obrne, ko je sum Dermatomyomyode?
Obvezno za revmatolog. Ta specialist obravnava škodo na vezivnem tkivu, sklepih, vnetju plovil kože.
Je mogoče zavrniti hormonsko terapijo na DM zaradi nastanka stranski učinki In samo imunoglobulini se zdravijo?
Nemogoče je, saj se ta vrsta patologije obravnava z velikimi odmerki glukokortikosteroidov v kombinaciji z dolgim \u200b\u200bsprejemom. Imunoglobulini bi morali iti v kompleksu s hormonskimi sredstvi, saj prispevajo le k normalizaciji imunitete.
Hormoni izperite kalcij iz kosti, je mogoče nekako preprečiti ta problem?
V ta namen, z znanjem zdravnika, lahko vzamete 2 zavihek / dan "Calc Chicken Advance", postavimo potek Omega 3 (ribje olje) za 2-3 kapsule na dan. Jejte vsak dan trdni sir in sezamova semena.
Dermatomiozitis je posledica boleče reakcije imunski sistem na The lastne tkanine. Simptomi so povezani ne samo s kožo in mišicami, ampak tudi s svetlobo, srcem in prebavni sistem. V nekaterih primerih se bolezen pojavi vzporedno z razvojem malignih neoplazmov.
Dermatomiozitis je progresivna bolezen, ki vpliva predvsem na mišične in kožne posode. Vnetni simptomi lahko povzročijo ulceracije, brazgotinje in kožno nekrozo, šibkost mišic, intersticijskih sprememb v pljučih in srčnih težavah.
Simptomi Dermatomiozitisa se pojavljajo postopoma, kar povečuje svojo resnost z renatoma, med katerimi je mogoče opaziti začasno zmanjšanje intenzivnosti bolezni.
Splošne bolezni so nespecifične. Slabost, ponavljanje podferilnih držav ali zvišana telesna temperatura, pomanjkanje vidnega vzroka, izguba teže so najpogostejša.
Posebni simptomi, povezani z dermatofiti, ki jih je mogoče prvotno prepoznati, pripadajo koži. So tako imenovane Papula Gottron: modra, v napredni obliki z majhnim podstrešjem na sredini. Pogosto so ulceted, zdravi, pustijo brazgotine ali razbarvanje ali atrofične kože glajenje. Njihova tipična lokacija je hrbtne površine rok v bližini metaprografskih in interphalangealnih spojev. Opazujejo se tudi na sprednji površini kolenih in na podolgovanih območjih komolcev kože.
Značilnosti simptomov na bolnikovih rokah je značilen. Vnetne spremembe se osredotočajo tudi na nohte, ki tvorijo temno rdeče ali modre brazde na površini prstov. Ta simptom se imenuje "človeška roka".
Simptomi kože: A. GOTTRON B. Papula B. Okolon Tuelgelectasia F. PihalodermatomiOmija
Drugi simptomi Dermatomiozitisa vključujejo, na primer, intenzivno poslikane eritematoznih madežev z rahlo dvignjeno površino in visoko toploto zaradi edeme. Ogledate si jih lahko okoli oči, na čelu, na licih in ušesih in na mestih, ki so izpostavljene sončni svetlobi. V obdobjih utripov se lahko madeži mešajo skupaj, ustvarjajo velike površine (na primer tako imenovani šal vratu). Tipične določbe so tudi stranske površine bokov, lumbalna regija Spins, lasišče. Intenzivne vnetljive spremembe lahko vodijo do lokalnih izpadanja las.
Med dermatomizitisom se v krvnih žilah pojavijo spremembe, katere pretok je nereden in navijanje. Pojavijo se številne razširitve, i.e. Telegangectasia.
Dermatomiosit povzroča šibkost mišic pri 30-40% bolnikov. Na The zgodnje faze Bolezni, v bistvu vpliva na mišice ramenskega pasu, roke in bokov. Obstajajo težave z dvigovanjem rok nad glavo, ki imajo več težkih predmetov, zgodaj po stopnicah ali neenakomernih površinah, kot tudi težavnost stojala še vedno. Ker se bolezen napreduje, spremembe vplivajo tudi na distalne mišice - dlje od telesa. Bolnik ima težave z natančnimi gibi rok, zajemanje predmetov.
Posledica bolezni je povezana z: \\ t
Dermatomiozititis na začetku daje simptome v obliki svetlobe intersticijskega vneta, ki se pretvori v fibrozo s ateleptazo in dilatacijo (širitev) bronhija. To vodi do zmanjšanja učinkovitosti dihalnih aktivnosti, kašlja in povečanja kronične kratko za dihanje.
Diagnoza Dermatomiozitisa temelji predvsem na ravni karakterističnih protiteles in histopatološke ocene kožnih odsekov ali mišic. Pregled (nedvoumna diagnoza):
Glavni vzrok Dermatomiozitisa je učinek protiteles, ki jih proizvaja telo na lastnih tkivih, večinoma endotelium krvnih žil. Študija kaže, da se začetek procesa bolezni pogosto shranjuje s takšnimi dejavniki, kot so:
Pomembni so tudi genetski dejavniki.
Ko je dermatomyosit, je napoved odvisna od intenzivnosti in stopnje bolezni in individualnega odziva na droge. Večina bolnikov preživi že več let. V primeru pljuč se lahko hudi zapleti nastanejo v obliki ponavljajočega se vnetja in kronične odpovedi dihal ali celo smrti. Kljub protivnetnem in imunosupresivnem zdravljenju, bolezen običajno napreduje, in mišične šibkost in lezije kože se postopoma povečujejo.