Sjögreni sündroomist vabanemise põhjused, sümptomid ja meetodid. Sjögreni tõbi - põhjused, klassifitseerimine, diagnoosimine, ravi ravimitega ja rahvapärased abinõud Ravi Koreas, Iisraelis, Saksamaal, USA-s

Sjögreni sündroomist vabanemise põhjused, sümptomid ja meetodid. Sjögreni tõbi - põhjused, klassifitseerimine, diagnoosimine, ravi ravimitega ja rahvapärased abinõud Ravi Koreas, Iisraelis, Saksamaal, USA-s

28.07.2020 Retseptid

Sjögreni sündroom on sümptomitega autoimmuunne põletikuline patoloogia eksokriinsete näärmete kahjustused - pisar, sülg, rasu, higi, seedetrakt... Esimest korda kirjeldas sündroomi 19. sajandi lõpus Rootsi silmaarst H. Sjögren, kelle järgi see ka oma nime sai. Shegren täheldas patsientidel, kes kaebasid silmade ja suu kuivuse ning liigesevalu üle. Mõne aja pärast hakkasid selle vaevuse vastu huvi tundma seotud meditsiinivaldkondade teadlased.

Patoloogia arengut soodustavad tegurid - pärilikkus ja autoimmuunne reaktsioon viirusnakkusele. Sjögreni sündroom areneb immuunsuse vähenemisega. Immuunsüsteem tajub enda rakud organism võõrana ja hakkab nende vastu antikehi tootma. Immunagressiivsete reaktsioonidega kaasneb eksokriinsete näärmete kanalite lümfoplasma infiltratsioon. Põletik levib patsiendi kõikidesse organitesse ja kudedesse. Kui limaskestade näärmed on kahjustatud, tekib nende düsfunktsioon ja sekretsioonide tootmine väheneb. Nii tekib "kuiv sündroom". Eksokriinsete näärmete hüpofunktsioon kombineeritakse tavaliselt süsteemse immuun-põletikulise haigusega: periarteriit, vaskuliit, dermatomüosiit. Patoloogia üldist vormi iseloomustab neerukahjustus koos interstitsiaalse aseptilise nefriidi tekkega, vaskuliidi arenguga anumad, kopsupõletiku arenguga kopsud.

Patoloogia areneb peamiselt kliimakteriaalses eas naistel, kuulub kõige tavalisemate autoimmuunpatoloogiate hulka ja nõuab kompleksset ravi. Sündroomil on ICD-10 kood M35.0 ja nimi "Sjögreni sündroom".

Sjögreni sündroom avaldub suukuivuses, põletustunne tupes, valutavad silmad, kurguvalu. Patoloogia ekstraglandulaarsed ilmingud - artralgia, müalgia, lümfadeniit, polüneuriit. Sündroomi diagnoosimine põhineb kliinilistel andmetel, laboritulemustel ja funktsionaalsetel testidel. Patoloogia õigeaegne ravi glükokortikosteroidide ja tsütostaatikumidega muudab haiguse prognoosi soodsaks.

Klassifikatsioon

Patoloogia vormid:

Krooniline - erineb aeglasest kulgemisest ilma väljendunud kliiniliste ilminguteta, kusjuures näärmete domineeriv kahjustus on nende funktsioonide rikkumine.
Subakuutne - tekib äkki ja sellega kaasnevad põletiku, palaviku, mitte ainult näärmete struktuuride, vaid ka kahjustuste tunnused siseorganid.

Sündroomi aktiivsuse aste:

Haiguse kõrge aktiivsus avaldub parotiidi, keratiidi, konjunktiviidi, gingiviidi, lümfadenopaatia, hepatosplenomegaalia sümptomitega.
Mõõdukas kulg - põletiku ja immunoloogilise reaktiivsuse vähenemine, näärmekoe osaline hävitamine.
Patoloogia minimaalne aktiivsus - skleroos ja süljenäärmete düstroofia põhjustavad nende düsfunktsiooni ja suu kuivust.

Etioloogia ja patogenees

Sjögreni sündroomi etiopatogeneetilised tegurid pole praegu teada. Seda sündroomi nimetatakse autoimmuunhaiguseks. Teadlaste mitu aastat kestnud uuringud on leidnud, et haigus areneb negatiivsete tegurite mõjul inimese kehale, eelsoodumus sündroomile.

Sündroomi arengut soodustavad tegurid:

suurenenud immunoloogiline reaktiivsus,
pärilikkus,
emotsionaalne stress - neuropsühhiline stress, depressioon, psühhoos,
füüsiline stress - keha hüpotermia või ülekuumenemine,
bioloogiline stress - viirus, bakteriaalne, seen, mükoplasma, algloomade nakkus,
keemiline stress - üleannustamine ravimid, mitmesugused joobeseisundid,
hormonaalsed häired kehas.

Sündroomi patogeneetilised seosed:

immuunsuse aktiveerimine,
b-lümfotsüütide düsregulatsioon veres,
tsütokiinide tootmine T-lümfotsüütide poolt - interleukiin-2, interferoon,
eksokriinsete näärmete põletik,
erituselundite lümfotsütaarne ja plasmacytic infiltratsioon,
näärmerakkude paljunemine,
erituselundite kahjustus,
degeneratiivsete protsesside tekkimine,
atsinaarnäärmete nekroos ja atroofia,
nende funktsionaalsuse vähenemine,
näärmekoe asendamine sidekoekiududega,
õõnsustest kuivamine.

Lümfoidsed infiltraadid esinevad mitte ainult eksokriinsetes näärmetes, vaid ka siseorganites, liigestes, lihastes, mis põhjustab nende düsfunktsiooni ja vastavate sümptomite ilmnemist. Järk-järgult kaotavad põletikukolded oma healoomulise iseloomu, omandavad polümorfismi ja hakkavad levima sügavale ümbritsevatesse kudedesse.

Sjögreni sündroom on raske patoloogia, mis nõuab viivitamatuid meditsiinilisi ja diagnostilisi protseduure.

Kliiniline pilt

Näärmete sümptomid on põhjustatud sekreteerivate näärmete epiteelirakkude kahjustusest, millega kaasneb nende düsfunktsioon.

Patoloogiat avaldavad järgmised kliinilised tunnused:

Xeroftalmos - "kuiv silm", mis avaldub põletustunde, krampide ja silmades "liiva" põdevatel patsientidel. Terav ja lõikav valu silmades suureneb arvuti taga töötades ja sellega kaasneb janu. Kui halb enesetunne areneb, halveneb nägemine, ilmub fotofoobia. Silmalaugud on hüperemilised ja sügelevad. Silmanurkades akumuleerub perioodiliselt valge saladus, sidekesta sisse infiltreeruvad punktid ja verevalumid, palpebraalne lõhe kitseneb. Sarvkesta sügav kuivus põhjustab hägustumist ja haavandumist. Patsientidel lõikab see silma, kui proovite helendavat eset vaadata. Kergendust toob sundasend - suletud silmadega lamamine.

Xerostomia ehk suukuivus - süljeerituse vähenemise märk, mis on iseloomulik kroonilisele igemepõletikule, stomatiidile, kaariesele. Patsiendid kurdavad suukuivust, "kleepumist", rääkimisraskusi, kähedat häält, düsfaagiat. Keele kuivuse tõttu muutub sülje neelamine võimatuks. Sumina kuival piiril ilmuvad koorimis- ja haavandialad. Hammaste haigused on seotud emaili ja kaariese kahjustusega. Aja jooksul nad lõdvenevad ja kukuvad välja.

Parotiidse süljenäärme põletik avaldub selle suuruse suurenemise, turse, mäda väljajuhtimise kaudu kanalitest, palavikuga, suutmatusega suud avada. Ägeda parotiidi korral muudavad laienenud parotidnäärmed näo kontuure, mis hakkab sarnanema "hamstri näoga".

Nina-neelu limaskesta kuivab, sellele ilmuvad koorikud. Patsiente piinab sageli ninaverejooks, krooniline riniit, keskkõrvapõletik, sinusiit. Mõne nädala pärast hääl kaob, haistmis- ja maitsmismeel halveneb. Seroosse keskkõrvapõletiku tekkimisel tekib kõrvavalu ja kahjustuse oigamisest väheneb kuulmine.
Kuiv nahk seotud higistamise vähenemisega või puudumisega. See sügeleb ja ketendab, sellele tekivad haavandid. Selliste sümptomitega kaasneb sageli patsiendi palavik. Nahal alajäsemed ja kõhus on täpsed verejooksud ja vananemislaigud.

Lüüa seedeelundkond avaldub atroofilise gastriidi, sapiteede hüpokineesia, pankreatiidi, maksatsirroosi sümptomitena. Patsiendid tunnevad röhitsemist, kõrvetisi, iiveldust, oksendamist, kibedust suus, valu paremas hüpohoones ja epigastriumis. Söögiisu kahjustab valulik söömine.

Patoloogia ekstraglandulaarsed ilmingud viitavad siseorganite kahjustusele ega ole selle sündroomi jaoks spetsiifilised:

Artralgia - iseloomulik tunnus Sjögreni sündroom. Patsientidel tekib käe väikeste liigeste artriit: nad paisuvad, valutavad ja liiguvad halvasti. Suurte liigeste põletik - põlved ja küünarnukid pole rasked, sümptomid taanduvad sageli iseenesest. Patsiendid kurdavad hommikuse jäikuse ja väikeste liigeste liikumise piiramise üle.
Naistel tekib tupes sügelus, põletustunne ja valu. Patsientide seksuaalelu kannatab limaskestade suurenenud kuivuse käes. Seksuaalvahekorra ajal ei eralda nad libesti. Tursed, hüperemia ja kuivus tupes põhjustavad kroonilise kolpiidi ja libiido langust.
Hingamissüsteemi lüüasaamine avaldub trahheiidi, bronhiidi, kopsupõletiku sümptomitega. Tekib õhupuudus, köha, vilistav hingamine. Rasketel juhtudel areneb kopsufibroos, krooniline interstitsiaalne kopsupõletik, pleuriit.
Autoimmuunne põletikuline protsess neerudes viib glomerulonefriidi, neerupuudulikkuse, proteinuuria, distaalse neeru tubulaarse atsidoosi tekkeni.
Sellele vaevusele on iseloomulikud Raynaud'i sündroomi tunnused - ülitundlikkus külma suhtes, ebameeldivad aistingud distaalsed osad jäsemed, täpiline ja täpne nahalööve, sügelus, põletustunne, haavandid ja nekroos.
Patsientidel on sageli polüneuropaatia tunnused, näo- ja kolmiknärvide neuriit, meningoentsefaliit, hemiparees. Perifeerse närvipõletiku iseloomulik kliiniline sümptom on tundlikkuse kaotus nagu "sokid" ja "kindad".
Tugevuse kaotus, nõrkus, artralgia ja müalgia arenevad ning muutuvad lihaste passiivsuseks ja valulikkuseks. Raskused tekivad jäsemete paindumisel ja pikendamisel.
Kahjustatud näärmete kohale võivad tekkida kasvajad, sealhulgas pahaloomulised. Nahavähk on traagiline.

Ilma õigeaegne diagnoosimine ja ratsionaalse ravi korral tekivad patsientidel rasked komplikatsioonid ja negatiivsed tagajärjed.

Patsientide surma põhjused on:

vaskuliit,
lümfoomid,
maovähk,
erütropeenia, leukopeenia, trombotsütopeenia,
ühinemine bakteriaalne infektsioon koos sinusiidi, trahheiidi, bronhopneumoonia,
neerupuudulikkus
aju vereringe rikkumine.

Diagnostika

Sjögreni sündroomi diagnoosimine algab patoloogia peamiste kliiniliste tunnuste väljaselgitamisest. Spetsialistid selgitavad välja patsientide kaebused, koguvad elu ja haiguse anamneesi, viivad läbi objektiivse uuringu. Eksperdid teevad haiguse kohta järelduse pärast täiendavate uurimismeetodite tulemuste saamist:

üldised ja biokeemilised vereanalüüsid,
süljenäärmete biopsiad,
schirmeri test,
sialograafia,
sialomeetria,
immunogrammid,
silmakontroll,
Süljenäärmete ultraheli.

Põhilised diagnostikatehnikad:

KLA - trombotsütopeenia, leukopeenia, aneemia, kõrge ESR, reumatoidfaktori olemasolu.
IN biokeemiline analüüs veri - hüpergammaglobulineemia, hüperproteineemia, hüperfibrinogeneemia.
Immunogramm - antikehad rakutuumade, CEC, immunoglobuliinide G ja M vastu.
Schirmeri test - spetsiaalne paber pannakse patsiendi alumisse silmalauda 5 minutiks ja seejärel mõõdetakse märja ala pikkus. Kui see on alla 5 mm, kinnitatakse Sjögreni sündroom.
Sarvkesta ja sidekesta märgistamine värvainetega toimub erosioonide ja düstroofia fookuste kindlakstegemiseks.
Sialograafia viiakse läbi röntgenkiirte ja spetsiaalse aine abil, mis süstitakse süljenäärmete kanalitesse. Seejärel tehakse röntgenkiirte seeria, mis paljastavad kanalite paisumise või nende hävitamise osad.
Sialomeetria - süljeerituse stimuleerimine askorbiinhappega, et tuvastada selle eraldumine ajaühikus.
Süljenäärmete ultraheli ja MRI - mitteinvasiivsed ja ohutud meetodid diagnostika hüpoehoiliste piirkondade tuvastamiseks näärmete parenhüümis.

Õigeaegne diagnoosimine ja varajane ravi aitavad selle vaevaga toime tulla. Vastasel juhul suureneb tõsiste komplikatsioonide ja surma oht märkimisväärselt.

Ravi

Sjogreni sündroomi spetsiifilist ravi pole veel välja töötatud. Patsiendid saavad sümptomaatilist ja toetavat ravi.

Kseroftalmia sümptomite vähendamiseks kasutatakse Oftagel, Natural Tear, Systain, Vidisik ja muid silmatilku.
"Pilokarpiin" on ravim, mis soodustab sülje väljavoolu ja on mõeldud kserostoomia vastu võitlemiseks. Patsientidel soovitatakse juua rohkelt vedelikke väikeste lonksude või süljeeritust stimuleerivate närimiskummidega.
Soolalahus tilgutatakse ninasse, limaskesta niisutatakse ravimitega "Aquamaris", "Aqualor".
Määrdeained võivad aidata tupe kuivust leevendada.
Mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid kasutatakse luu- ja lihaskonna sümptomite raviks.
Kortikosteroidid "Prednisoloon", "Betametasoon", immunosupressandid "Metotreksat", "Tsüklofosfamiid" ja immunoglobuliinid aitavad raskete komplikatsioonidega patsiente.
"Dimexide" kasutamine koos hüdrokortisooni või "hepariiniga" näärmete piirkonnas aitab toime tulla nende põletikuga.
Lisaks määratakse patsientidele proteaasi inhibiitorid "Contrikal", "Trasilol", otsesed antikoagulandid "Hepariin", angioprotektiivsed ained "Solcoseryl", "Vasaprostan", immunomodulaatorid "Splenin".
Bronhide kuivuse manifestatsiooni vältimiseks võimaldab rögalahtiste - "Bromheksiini" - tarbimine.
Kui bakteriaalne infektsioon on kinnitatud, määratakse laia toimespektriga antibiootikumid.
Ensüümpreparaate kasutatakse seedehäirete korral.
Vitamiinravi on mõeldud keha üldiseks tugevdamiseks.
Astelpaju ja kibuvitsaõlid, metüüluratsiili ja solkoserüüli salvid pehmendavad kahjustatud limaskesta ja stimuleerivad regenereerimisprotsesse.
Suu loputamiseks kasutatakse salvei, tamme koore, kummeli, jahubanaani keetmisi. Kuiv nahk määritakse lisavate toitainekreemidega eeterlikud õlid: roos, lavendel, apelsin, kookos, lina.

Arenenud juhtudel viiakse läbi kehaväline ravi - plasmaferees, hemosorptsioon, plasma ultrafiltratsioon.

Õigeaegse ja õige ravi võib põhjustada patsientide puude. Piisav ravi, mille on määranud reumatoloog-eriarst, peatab patoloogia edasise arengu, hoiab ära tõsised tüsistused ja säilitab töövõime.

Ärahoidmine

Sjogreni tõve spetsiifilist profülaktikat pole välja töötatud. Ennetavad meetmed haiguse ägenemise ja progresseerumise vältimiseks:

Arsti määratud ravimite pidev tarbimine.
Sekundaarse infektsiooni ennetamine.
Silmade kaitse keskkonnategurite negatiivse mõju eest.
Stressi- ja konfliktsituatsioonide ennetamine.
Immuniseerimise ja kiirituse välistamine.
Stabiilse neuropsühhilise seisundi tagamine.
Ruumi niisutamine.
Lisades dieedile sidrunit, sinepit, sibulat, vürtse, mis stimuleerivad süljeeritust.
Mao hõlbustamiseks rasvaste ja suitsutatud toitude kõrvaldamine.
Põhjalik suuhooldus ja regulaarsed hambaarsti külastused.

Sjögreni sündroom - krooniline patoloogia ägenemise ja remissiooni perioodide sagedaste muutustega. Patsientide elukvaliteet halveneb pideva jõu kaotuse, lihasnõrkuse ja liigesevalu tõttu. Äge kopsupõletik, neerupuudulikkus või onkopatoloogia - levinumad põhjused patsientide surm. Sjögreni sündroomi kombinatsioon teise autoimmuunhaigusega halvendab oluliselt paranemisprognoosi.

Video: Sjögreni sündroom, tervislikult elav programm

Sjögreni tõve ravi peaks olema terviklik ja suunatud nii immuunsushäirete pärssimisele organismis kui ka kliiniliselt avaldunud kahjustustele. üksikud kehad ja süsteemid. Ravi juhtiv roll on reumatoloogil, kes teostab kompleksravi koos silmaarsti, hambaarsti ja vajadusel teiste spetsialistidega.
Ennetava meetmena dispanseri vaatlus reumatoloogilt hambaarsti, silmaarsti, günekoloogi kaasamisel ja liigeseteraapiaks. Ravimite säilitusannuste, väikeste hormooniannuste (5 mg), tsütostaatikumide (kloorbutiin, tsüklofosfamiid) ja kursuse pidev tarbimine ennetav ravi sümptomaatilised abinõud kliinilise remissiooni seisundi saavutamiseks.
Kroonilise infektsiooni fookuste taastamine on oluline ( krooniline tonsilliit, sinusiit, karioossed hambad, stomatiit). Soovitatav on vältida hüpotermiat, nohu ja neuropsühhiaatriline stress. Sjögreni tõve esmane ennetamine pole välja töötatud.
Haiguse ägenemise perioodil on soovitatav piirata kserostoomia (suukuivus) põhjustatud kõnekoormust. Patsientidel levinud fotofoobia vähendamiseks esmane sündroom Sjogren, soovitatav on kasutada toonitud klaasidega prille (heledatel päikesepaistelistel päevadel).
Sjögreni tõve ravimiteraapia põhineb kortikosteroidhormoonidel ja tsütostaatikumidel.
Suure tähtsusega on Sjögreni tõve hambaravi ja oftalmoloogiliste ilmingute lokaalne ravi. Sülje koguse ja selle kaitsvate omaduste vähenemise tagajärjel süvendab enamikul patsientidel kserostoomia ilminguid suuõõne samaaegne kandidoos. Kandidaasiga võitlemiseks kasutatakse suuõõne niisutamist sooda vesinikkarbonaadi 2% lahusega, määrimist nüstatiini salviga, nüstatiini määratakse 500 000 RÜ 4-6 korda päevas (või levoriin, diflkzhan). Tabletid seenevastased antibiootikumid ei pea alla neelama, vaid tuleb imeda suhu. Kui tekib limaskesta herpeetiline kahjustus, kasutatakse oksoliin- või metüüluratsiili salve, atsükloviiri.
Parenhümaalse parotiidi raviks võib kasutada Dimeksiidi 30% lahusest saadud kompresse. Neid rakendatakse iga päev 30–40 minuti jooksul kõrva- ja submandibulaarsete süljenäärmete piirkonda.
Samuti on hädavajalik karioossete hammaste õigeaegne ravi ja suuõõne proteesimine.
Sjögreni tõve oftalmoloogiliste ilmingute lokaalne teraapia on suunatud hüpolakrimmide ületamisele, sarvkesta ja sidekesta epiteeli taastumise parandamisele ning sekundaarse infektsiooni vältimisele. Kunstpisaratena kasutatakse 0,5% metüültselluloosi lahust. Seda tilgutatakse 3 kuni 12 korda päevas, sõltuvalt kahjustuste raskusastmest. Infektsiooni vastu võitlemiseks kasutatakse albutsiidi, klooramfenikooli, furatsiliini lahuseid.
Sjögreni tõve korral on vastunäidustatud atropiini sisaldavad ja antihistamiinikumid, mis võivad vähendada eksokriinsete näärmete sekretoorset funktsiooni.
Mittemeditsiiniline ravi. Terapeutiline dieet.
Määratakse füsioloogiliselt täisväärtuslik toitumine piisava koguse vitamiinidega. Soovitatav on 5-6 söögikorda päevas. Näidatud on närimiskummi kasutamine.
Sjogreni tõve sanatoorne ravi - seedetrakti profiil.

Sisu

seda autoimmuunhaigus esineb suhteliselt sageli, mõjutab sidekude. Seda diagnoositakse kõige sagedamini keskealistel naistel. Schengreni tõve areng on suurem kui 30%, kui patsiendil on järgmised autoimmuunhaigused: skleroderma, SLE, RA, segatõbi sidekoe, primaarne vaskuliit sapiteede tsirroos, Hashimoto türeoidiit, autoimmuunne hepatiit.

Mis on Sjögreni tõbi

Seda haigust iseloomustab sidekoe autoimmuunne süsteemne kahjustus, millega kaasnevad ekstraglandulaarsed või näärmelised ilmingud. Tüüpilised patoloogia ilmingud hõlmavad süljenäärmete ja pisaranäärmete sekretsiooni vähenemist, mis põhjustab ninaneelu kuivuse tekkimist, silmade põlemist. Eristatakse järgmisi haiguse ekstraglandulaarseid ilminguid:

verejooks;
artralgia;
lihasnõrkus;
müalgia;

Reeglina on haiguse kulg healoomuline. Statistika kohaselt on see haigus kollageenihaiguste seas juhtpositsioonil, seda diagnoositakse palju sagedamini naistel vanuses 20–60 aastat. Meestel või aastal lapsepõlv patoloogia on vähem levinud. Patoloogia arengu täpseid põhjuseid ei ole kindlaks tehtud, määravaks teguriks on sageli autoimmuunne reaktsioon viirusnakkusele või pärilikule tegurile.

Haigus provotseerib keha immuun-agressiivset reaktsiooni, mis viib antikehade ilmnemiseni oma kudedesse, näärmete kanalite (pisaravoolu, seedetrakti, sülje) lümfoplasma infiltreerumiseni. Üldises vormis tekivad 30% patsientidest neerukahjustused (abakteriaalne nefriit), lihased (müosiit), kopsud (interstitsiaalne kopsupõletik, veresooned (produktiivne vaskuliit)). On esmane ja sekundaarne Sjögreni sündroom. Patoloogia taustal võib ilmneda artriit, mis sarnaneb reumatoidsete sümptomitega, eksokriinsete näärmete kahjustus. RHK-10 kood - M35.0 kuiv Sjögreni sündroom.

Põhjused

Patoloogia arengut põhjustavaid tegureid pole täielikult uuritud, seetõttu põhinevad arstid pikaajalisel teabel. Märgitakse, et sündroomi põhjustavad reeglina keskkonnategurid, mis mõjutavad negatiivselt patsiendi keha, kellel on eelsoodumus patoloogiale. Haigus läheb aktiivsesse faasi, kui immuunsüsteem on aktiveeritud. Peamine põhjus on vere B-lümfotsüütide regulatsiooni rikkumine, ülitundlikkuse olemasolu.

On eksokriinsete näärmete kahjustuse tõttu degeneratiivsed protsessid, nekroos, atsinaarnäärmete atroofia, pisara ja sülje sekretsiooni vähenemine. Selle taustal areneb närvikiudude patoloogia, mis põhjustab õõnsuste kuivamist ja kuivamist. Sjögreni sündroomi tekkimise põhjus võib olla:

Füüsiliste stressisituatsioonide olemasolu, näiteks keha ülekuumenemine või hüpotermia.
Ravimite korrapärane üleannustamine, mis viib inimese keemilise stressi ilmnemiseni.
Emotsionaalsed murrangud: sagedased meeleolumuutused, depressioon, mured.
Teiste autoimmuunsete patoloogiate progresseerumine võib põhjustada Sjogreni tõbe.
Ülitundlikkuse avaldumine immuunvastuse vormis, kui kohtutakse kehas uue ainega.
Geneetiline eelsoodumus, pärilikkus.

Peamine põhjus, miks autoimmuunprotsessid arenevad, on organismi põhivajaduste kompenseerimise puudumine. Geneetiline tegur on osaliselt õigustatud, kuna spetsiifilistel tingimustel reageerimise määra määramiseks on kodeeritav geenide funktsioon. Sellest saab järglaste eelsoodumus haigusele, kui nende esivanematel seda oli.

Meestel esineb Sjögreni sündroom ainult 5-10% juhtudest, ülejäänu esineb naistel. See on tingitud menopausi ajal esinevast hormonaalsest tasemest. Keha lüüasaamine võib areneda hepatiidi, erinevate viiruste, rotaviiruse ja herpese mõjul. Neid põhjuseid pole teaduslikult tõestatud, seega on nende usaldusväärsus kaheldav. Haigus kuulub raskete patoloogiate rühma, seetõttu nõuab see õigeaegset diagnoosimist ja viivitamatut ravi. Lisaks näärmetele võib Sjögreni sündroom kahjustada järgmisi elundeid:

maks;
kilpnääre;
nahk;
kopsud;
neerud.

Klassifikatsioon

Sjögreni sündroom on patsiendil vaevuste ilmnemise põhjuste tõttu jagatud, seetõttu eristatakse meditsiinipraktikas kahte järgmist peamist vormi:

Sjögreni tõbi. See areneb individuaalse tüüpi haigusena.
Sjögreni sündroom. See ilmub koos teiste autoimmuunhaigustega.

Krooniline. Selle põhjuseks on mõju näärmetele. Haigus kulgeb aeglaselt, ilma väljendunud ilminguteta, sellel on pikaajalised keha halb enesetunne.
Alaäge. See avaldub järsult, millega kaasneb erinevate organite aktiivne kahjustus.

Sümptomid

Meditsiinipraktikas jagunevad manifestatsioonid näärmeväliseks ja näärmeliseks. Viimased on põhjustatud sekreteerivate näärmete kahjustusest, mis avaldub nende funktsiooni vähenemises. Eristatakse järgmisi haiguse peamisi sümptomeid:

Silmakahjustused. Pisaravedeliku sekretsioon väheneb, inimene kurdab "silmades liiva", põletustunnet, "kriimustusi". Konjunktiviit, silmalaugude sügelus, valge viskoosse voolu kogunemine nurkades. Edasi avalduvad silma pilude kitsenemine, fotofoobia ja vähenenud nägemisteravus. Harva on Sjögreni sündroomi korral pisaranäärmete suurenemine.
Süljenäärmete lüüasaamine on haiguse kohustuslik, pidev sümptom. Areneb krooniline põletik, mida iseloomustab elundi suurenemine ja suu kuivus. Juba enne selle märgi ilmnemist täheldatakse mõningaid sümptomeid: krambid, huulte punase piiri kuivus, lähimate lümfisõlmede suurenemine, stomatiit, mitmekordne kaaries hambad.
30% -l patsientidest toimub kõrvasüljenäärmete järkjärguline kasv, mis viib näo ovaali iseloomuliku muutuseni. Kirjanduses kirjeldatakse seda omadust kui "korni nägu" või "hamstri nägu".
Haiguse arengu varases staadiumis on suukuivus iseloomulik ainult põnevuse, füüsilise koormusega. Hilisemates etappides muutub see sümptom püsivaks, on vajalik vestluse ajal suu niisutamine, juua kuivtoitu veega. Limaskest omandab erkroosa värvi ja on kergesti vigastatav. Vaba sülge on vähe, see on kleepuv ja vahutav ning keel on kuiv. Huultele ilmuvad koorikud, põletiku tunnused, mõnikord liitub sekundaarne infektsioon (seene või viirus).
Terav suukuivus on hilisele staadiumile iseloomulik, rääkimine muutub võimatuks, toitu on võimatu alla neelata veega joomata. Huultele ilmuvad praod, need on kuivad, suuõõne membraanil täheldatakse keratiniseerumist, keel on kokku pandud, vaba sülge pole üldse.
Ninaneelu kuivus. Ninas tekivad kuivad koorikud, mille areng kuulmekäikudes võib põhjustada keskkõrvapõletiku või ajutise kurtuse tekkimist. Sama sümptom põhjustab hääle kähedust.
Sekundaarne infektsioon muutub tavaliseks komplikatsiooniks: korduv trahheobronhiit, sinusiit, kopsupõletik.
Kolmandikul patsientidest täheldatakse väliste suguelundite näärmete kahjustusi. Tupe limaskest muutub kuivaks, punetavaks, patsiendid kannatavad sügeluse ja põletusvalude all.
Naha kuivus ja vähenenud higistamine muutuvad haiguse tavaliseks sümptomiks.
Neelamishäire. Seotud kuivade limaskestadega kannatavad paljud patsiendid sel põhjusel raske sekretsioonipuudulikkusega atroofilise gastriidi all. Õhuga röhitsemine, ebamugavustunne epigastimaalses piirkonnas, vähenenud söögiisu, iiveldus. Mao sekretoorse funktsiooni pärssimise ja kuivusastme vahel on seos.
Enamikul patsientidest on maksakahjustus (hepatiit), sapiteed (koletsüstiit). Patsiendid kurdavad kibedust suus, valu parempoolses hüpohoones, rasvade toitude halva taluvuse, iivelduse üle.
Pankrease kahjustuse korral (pankreatiit) ilmnevad seedehäired ja valu.

Sjögreni sündroomi ekstraglandulaarsed sümptomid on mitmekesised ja süsteemsed. Levinud ilmingute hulgas eristatakse järgmist:

Kerge jäikus ja valu liigestes hommikul, lihasepõletiku tunnused (kreatinofosfokinaasi taseme kerge tõus veres, mõõdukas lihasnõrkus, lihasvalu) täheldatakse 5-10% patsientidest.
Emakakaela, submandibulaarse, supraklavikulaarse ja kuklaluu \u200b\u200blümfisõlmede suurenemine. Mõnikord kaasneb sellega maksa suurenemine.
Erinevad kahjustused hingamisteed täheldatud pooltel patsientidel. Kriimustused, kurguvalu, kurgu kuivus, õhupuudus ja kuiv köha.
Vaskulaarne kahjustus. Jalade nahale ilmuvad väikeste laikudega verised lööbed, mis võivad aja jooksul edasi levida reitele, kõhule ja tuharatele. Lööbega kaasneb valulik põletustunne, sügelus ja naha temperatuuri tõus kahjustatud piirkondades.
Kolmandikul patsientidest on kolmiknärvi või näonärvi neuriit, tundlikkuse häired nagu „kindad“ või „sokid“.
Allergilised reaktsioonid. 35% -l patsientidest on sulfoonamiidide, antibiootikumide, B-rühma ravimite, novokaiini, kemikaalid, toidukaubad.

Diagnostika

Sjögreni sündroomi kindlakstegemiseks laboratoorsete uuringute läbiviimisel kasutatakse üldist vereanalüüsi, mis peaks näitama aneemiat, mõõdukat leukopeeniat ja ESR-i kiirenemist. Kui viiakse läbi biokeemia, näitab see y-globuliinide, fibriini, kogu valgu, seromukoidi, siaalhapete taseme tõusu ja leitakse krüoglobuliinide sisaldus. Immunoloogilise reaktsiooni läbiviimisel selgub:

immunoglobuliinide IgM ja IgG suurenenud tase;
t-lümfotsüütide vähenemine, B-lümfotsüütide suurenemine;
antikehade olemasolu lihaste epiteeli, eksokriinsete näärmete, kollageeni, DNA, LE-rakkude suhtes.

Tehakse Schirmeri test, milles märgitakse konkreetne reaktsioon. Näitab analüüsi vastusena ammoniaagiga stimuleerimisele, pisaratoodangu vähenemisele. Kui tähistame sidekesta ja sarvkesta värvainetega, siis ilmnevad epiteeli düstroofsed fookused ja erosioon. Diagnoosi kinnitamiseks on ette nähtud järgmised testid:

sialograafia (kontrastradiograafia);
Süljenäärmete / pisaranäärmete MRI;
süljenäärmete biopsia;
Süljenäärmete ultraheli;
gastroskoopia;
kopsude röntgen.

Sjögreni tõve ravi

Ravikuuri määrab ainult raviarst, selle haiguse eneseravi on keelatud. Ravimite ja konkreetsete ravimite rühmad valitakse sõltuvalt haiguse staadiumist, kaasuvatest patoloogiatest ja sümptomitest. Ravi ajal järgitakse järgmisi põhimõtteid:

Sjögreni sündroomi peamiseks raviks kasutatakse tsütostaatilisi immunosupressante (tsüklofosfamiid, klorbutiin) ja hormoone.
Esialgsel etapil, kui laboratoorsete parameetrite ja süsteemsete ilmingute tunnuste mõõdukaid rikkumisi pole, kasutage pikaajalist ravi prednisooniga 5-10 mg / päevas.
Hilisel ja raskel etapil, süsteemsete ilmingute puudumisel, määratakse klorbutiin 2-4 mg päevas ja prednisoloon 5-10 mg päevas. Sellele järgneb pikaajaline säilitusravi 6-14 mg klorbutiini nädalas, 5 mg prednisolooni päevas. Sama skeem sobib algstaadiumis patsientide raviks, kellel on selgelt väljendunud protsessi aktiivsuse laboriparameetrite rikkumised, krüoglobulineemia ilma ilmsete süsteemsete ilminguteta.
Patsientidel, kellel on raske süsteemne haiguse kulg, määratakse pulssravi suurte tsüklofosfamiidi ja prednisolooni annustega. 3 päeva jooksul manustatakse veenisiseselt 1000 mg 6-metüülprednisolooni, üks kord süstitakse 1000 mg tsüklofosfamiidi. Seejärel viiakse patsient mõõduka annuseni. seda tõhus meetod ravi, kui see ei mõjuta maksa. See raviskeem aitab vältida tsütostaatikumide, prednisooni pikaajalisel kasutamisel tekkivaid tüsistusi.
Pulsiteraapiat kasutatakse koos järgides protseduure: plasma kahekordne filtreerimine, krüodsorptsioon, plasmaferees, hemosorptsioon.

Silmakahjustuste sümptomaatiliseks raviks kasutatakse kohalikku ravi kuivuse kõrvaldamiseks, sekundaarse infektsiooni eest kaitsmiseks. Kuivuse korral on ette nähtud kunstpisarate kasutamine, sõltuvalt elundikahjustuse astmest tilgutatakse mitu tilka 3 kuni 10 korda päevas. Sarvkesta kaitsmiseks on vaja pehmeid kontaktläätsi. Infektsiooni tungimise vältimiseks on ette nähtud furatsiliini, tsiprofloksatsiini, 0,25% klooramfenikooli lahus.

Kroonilise iseloomuga süljenäärmete põletiku korral on vajalik ravi suunata kanalite seinte tugevdamiseks, kuivuse ületamiseks, limaskesta epiteeli taastamise parandamiseks, ägenemiste ärahoidmiseks ja sekundaarse infektsiooni vastu võitlemiseks. Sekretsiooni normaliseerimiseks kasutatakse süljenäärmete toitumist, novokaiini blokaadi. Kui kroonilise parotiidi ägenemine on alanud, tuleb rakendada Dimexide 10-30% lahusega. Mädase parotiidi raviks tehakse järgmised protseduurid:

seenevastaseid (antimükootikume) ravimeid kasutatakse kohapeal: nüstatiini salv, levoriin, nüstatiin;
antibiootikume süstitakse näärmete kanalisse;
intramuskulaarsed kaltsiumipreparaadid, et vähendada kanali läbilaskvust.

Huulte punase piiri, suu limaskesta paranemise kiirendamiseks koos pragude, erosiooni ilmnemisega võite kasutada astelpajuõli, kibuvitsa, sokseriili, metüüluratsiili salvi. Dekamiini karamell, limaskestade ravi ENKADi ravimitega - abiks on nukleiinhapete aktiivsed derivaadid. Kuiva nina limaskestaga on ette nähtud isotoonilise naatriumkloriidi lahuse sagedased rakendused.

Bronhide, hingetoru kuivuse korral on ette nähtud bromheksiini pikaajaline kasutamine (3 korda päevas, 8-16 mg 3 kuu jooksul). Sekretoorse puudulikkusega kroonilise gastriidi sümptomite ravi viiakse läbi asendusravi abil: pepsiidiil, looduslik maomahl, vesinikkloriidhape... Pankrease puudulikkuse ravi viiakse läbi ensüümide abil:

kreon, panzinorm, festal - pidevalt või 2-3-kuuliste kuuridena;
solkoserüül - intramuskulaarselt 2 korda päevas, 2 ml kuus.

etnoteadus

Sõltuvalt patoloogia ilmingutest on vaja kohandada dieeti (dieeti), võtta ravimeid. Fondid traditsiooniline meditsiin on suunatud ainult kaasuvate sümptomite kõrvaldamisele ega toimi iseseisva ravina. Halva enesetunde ületamiseks võite kasutada järgmisi tööriistu ja reegleid:

Süljeerituse parandamiseks on vaja lisada roogadele vürtse, sidrunit, sibulat, sinepit.
Mao koormuse vähendamiseks, söömiseks väikeste portsjonite kaupa ja vajaliku valkude, rasvade, süsivesikute tarbimise tagamiseks on soovitatav menüüst välja jätta suitsutatud, rasvane toit.
Sjögreni sündroomist tingitud silmade punetuse kõrvaldamiseks kasutatakse värsket kartulit ja tilli. Peate kastma tükk sideme või vati värskelt pressitud mahlasse ja kandma silma. Võimaluse korral välistage nägemisorganite koormuse vähendamiseks raamatute lugemine, teleri vaatamine, arvuti taga istumine.

Tüsistused ja tagajärjed

Sjögreni sündroom ei kujuta ohtu elule, kuid vähendab oluliselt selle kvaliteeti ja mugavust. Tüsistusi saab vältida õigeaegse diagnoosimise ja ravi alustamisega. See aitab aeglustada haiguse progresseerumist, säilitada patsiendi töövõime. Teraapia puudumisel või ebaefektiivsusel tekivad tagajärjed, mis põhjustavad patsiendi puude. Sjögreni sündroomi peamised komplikatsioonid on järgmised:

sekundaarse infektsiooni liitumine, mis provotseerib bronhopneumooniat, korduvat trahheiiti, sinusiiti;
koos süsteemsete kahjustustega arenevad: seljaaju või aju ringluse rikkumine, neerupuudulikkus.

Prognoos

Sjögreni sündroomil on kogu eluks soodne prognoos. Haiguse õigeaegne ravi aitab aeglustada patoloogia progresseerumist, mis aitab patsiendil elada täisväärtuslikku elu. Kui alustate vaevust, võib see põhjustada inimese puude, kuid ilma surmava lõpuni.

Video

Kas leidsite tekstist vea?
Valige see, vajutage klahvikombinatsiooni Ctrl + Enter ja me parandame selle!

Sjögreni sündroom või sümptom ("kuiv silm") on keha patoloogiline seisund, mille korral välise sekretsiooni näärmete toimimine väheneb, naha ja limaskestade kuivus suureneb ning pankrease poolt toodetud seedeensüümide sekretsioon väheneb.

Haigusele on määratud ICD-10 kood - M35.0 - kuiv sündroom (Sjogren).

Sündroom jaguneb primaarseks, kui see esineb iseseisvalt, sõltumata muudest kaasuvatest haigustest, ja sekundaarseks, kui see areneb sidekoe teise autoimmuunpatoloogia taustal. Milliseid haiguse ravimeetodeid pakub meditsiin täna, samuti sündroomi ennetamise meetodeid, kaalume artiklis üksikasjalikumalt.

Põhjused

Mis on sündroomi põhjus, on võimatu kindlalt öelda. Mõned teadlased usuvad, et haigus ilmneb immuunsüsteemi ebatüüpilise reaktsiooni tõttu teatud patogeensetele mikroorganismidele. Nende hulgas on Epsteini-Barri viirus, herpesviirus, tsütomegaloviirus, HIV, mis võivad kahjustada väliste näärmete rakke. Sellest hoolimata pole selle haiguse arengu põhjust veel täielikult mõistetud ja otseseid tõendeid nende viiruste rolli kohta sündroomi tekkimisel pole leitud.

Allaneelatud viiruse elutähtis aktiivsus kehas võib muutuste allikaks pidada väliste näärmete epiteelirakkudes, mida peetakse immuunsussüsteemnagu tulnukagendid. Keha annab immuunvastuse, tootes aktiivselt antikehi muutunud rakkude ja viiruste vastu, põhjustades esimeste hävitamist.

Autoimmuunse sündroomi moodustumine pole teadlaste ainus eeldus. On veel üks esinemisteooria - pärilik. Viidi läbi spetsiaalsed uuringud, mille kohaselt leiti, et sündroom esineb sageli inimestel, kelle lähisugulased kannatasid selle patoloogia all.

Kui naine põeb Sjögreni sündroomi, suureneb ka selle tekkimise oht sündimata lapsel

Niisiis võivad sündroomi avaldumist ja arengut mõjutada järgmised tegurid:

tungimine ja eluline aktiivsus viirusnakkuse kehas;
keha stressireaktsioon, mis moodustub immuunreaktsioonina viirusnakkusele;
geneetiline eelsoodumus.

Patoloogia tüübid

Eksperdid jagavad selle keha häire mitmeks tüübiks. Arvestades patoloogia arengu põhjust, on järgmised vormid:

sjögreni sündroom, mis on fikseeritud mis tahes autoimmuunhaiguse taustal;
sjogreni tõbi, mida iseloomustab esinemise esmane olemus ja mis kulgeb iseseisvalt.

On veel üks Sjogreni patoloogia klassifikatsioon, võttes arvesse arengu olemust ja edasise ägenemise tunnuseid:

krooniline vorm, mida iseloomustab aeglane ja väljendamata manifestatsioon (üldise halva enesetunde sümptomid on pikenenud);
alaäge vorm, mille areng on terav ja toimub erinevate siseorganite kiire aktiivne lüüasaamine.

Millised sümptomid ilmnevad

Sjögreni tõve sümptomid on üsna erinevad. Selleks, et õigeaegselt arsti poole pöörduda ja ennetada, peate teadma, millised sümptomid ilmnevad kõigepealt ohtlikud tagajärjed patoloogia.

Patoloogiale iseloomulikud sümptomid

Esialgne kliinilised ilmingud esitatud kujul:

limaskesta kuivuse suurenemine suuõõne;
valu sündroom silmades (võib olla terav, lõikav);
janu ilmumine arvutimonitorile, telerile keskendudes;
limaskesta silmade suurenenud kuivus, mis sageli muutub sellise kaasuva haiguse põhjuseks nagu konjunktiviit;
valu kurgus sülje neelamise ajal, mis tekib limaskestade kuivamise tõttu.

Aja jooksul liituvad muud sümptomid:

valguse hirm (kui proovite vaadata põlevat lambipirnit, hakkavad teie silmad "lõikama", see tähendab, et tekib äge valu, nägemisfunktsioon halveneb);
inimesel muutub keeruliseks ereda varjundiga esemete vaatamine (valusündroomi intensiivsuse vähendamiseks hakkab ta kõndima suletud silmadega);
pisara väljapressimine muutub võimatuks, inimene ei saa sellepärast nutta, kuna pisaranäärmete talitlus on häiritud;
aja jooksul (2-3. etapp) hakkab haigus hambaid mõjutama: emaili terviklikkus on häiritud, tekib kaaries, hambad on värisevad ja habras, täidised kukuvad välja ja probleemsed hambad on lahti.

Teine haiguse arengu märk on lümfisõlmede suurenemine. See kehtib eriti kõrvapõletike lümfisõlmede kohta.

Näo alumine osa, see tähendab lõug, on laienenud. Kuiv keel kaetakse väikese lööbega, mis lõpuks muutub väikesteks haavanditeks.

Traditsiooniline meetod sülje tuvastamiseks suus on panna väike sidruniviil oma keelele. Kui süljeerumist ei toimu, võib see kaudselt viidata Sjögreni tõve arengule.

Kuivad ka huuled, millele hakkavad tekkima haavandid ja villid. Ülekuivatatud ninaneeluõõnes ilmub koor. Sündroomi arenguga tekivad sagedased ninaverejooksud. 2-3 nädala pärast pärast aktiivse patoloogilise protsessi algust kaob hääl täielikult.

Sümptomid teistest elunditest ja süsteemidest

Tunginud kehasse viirusnakkus võib lüüasaamisse kaasata mitte ainult väliseid näärmeid, vaid ka mis tahes siseorganeid.

Seedetrakti neerude ja elundite seisundi põhjal võite kaaluda patoloogia väljanägemise pilti. Sjögreni sündroomi korral tekib sageli maksatsirroos või deformeeruvad elundirakud, mis hiljem moodustavad hepatiidi. Peamised sümptomid on sel juhul iiveldus ja oksendamine, mõru maitse suus. Toidu tarvitamise valulikkuse tõttu halveneb söögiisu ja suureneb ka haavandite tekkimise oht, kuna mao happesus on vähenenud.

Mõjutatud on ka naiste suguelundid. See nähtus on eriti ohtlik. Tupes on sügelussündroom, limaskestade põletamine ja kuivamine. Selle piirkonna niiskuse puudumise tõttu on seksuaalvahekorra protsess häiritud, kuna määrdeaine ei eraldu. Siiski on võimatu kindlalt öelda, et naisel tekib Sjogreni sündroom, sest sellised sümptomid võivad ilmneda teiste günekoloogiliste haiguste korral (näiteks tupepõletikuga).

Väärib märkimist, et Sjögreni sündroom mõjutab ka nahka: higistamine väheneb või lakkab täielikult, epidermise kuivus suureneb, sellele ilmuvad koorimisega alad ja rasunäärmed on kahjustatud. Aja jooksul tekivad nahal haavandid, mis muutuvad nõgestõveks.

Lihas- ja liigeseaparaadi talitlus on häiritud, inimesel on jäsemete painutamine ja painutamine raskendatud. Inimene on mures kogu keha pideva nõrkuse ja üldise jõu kaotuse pärast.

Lihased valutavad isegi puhkeseisundis.

Mõnel juhul areneb vähk, näiteks moodustub näärmete kuivamise kohas pahaloomuline kasvaja. Kui te ei alusta sündroomi ravi õigeaegselt, on immuunsüsteemi märkimisväärne talitlushäire, mis võib põhjustada nahavähi arengut ja mõnikord ka surma.

Haiguse arengu etapid

Kõiki Sjogreni tõve sümptomeid saab jagada selle arenguetappide järgi:

1. etapp

Sündroomi algfaasis tekib suuõõnes ja huultel kuivus, ilmub stomatiit ja kaaries. Laboratoorsete testide tulemuste kohaselt on võimalik tuvastada nõrga põletikulise protsessi tunnuseid.

2. etapp

Aja jooksul hakkab inimene muretsema fotofoobia pärast, nägemisteravus väheneb ja silm kitseneb. Sündroomi teine \u200b\u200bkohustuslik sümptom on süljenäärmete suuruse suurenemine. 1. etapis toimub suu limaskestade kuivuse suurenemine ainult füüsilise koormuse korral ja 2. etapis - pidevalt. Suus on peaaegu täielik sülje puudumine.

3. etapp

Hilisemas etapis peamine kliiniline märk haigused - süljeerituse täielik puudumine. Sellest saab neelamis- ja kõnehäirete põhjus.

Diagnostika

Õige diagnoosi seadmine pole nii keeruline. Täna on meditsiinis mitmesuguseid diagnostikatehnikaid, mis võimaldavad teil seda teha arenev haigus... Kõige edukam meetod on laboratoorsed testid. Sjögreni sündroomi iseloomustab erütrotsüütide settimise määra (ESR) suurenemine, leukotsüütide mahu vähenemine veres, hüpergammaglobulineemia ja kättesaadav tuumavastane reumatoidfaktor.

Teine diagnostiline kriteerium on väline uuring. Arst pöörab tähelepanu järgmistele märkidele:

Kas liigesed olid seotud.
Kas kõrvasüljenäärmed on põletikulised ja kui kiiresti nende suurus suureneb.
Kas suuõõne, ninaneelu, silmade limaskestade kuivus on suurenenud.
Kas on hambakahjustusi.
Kas täheldatakse korduva konjunktiviidi arengut.

Kui selliseid sümptomeid eraldi vaadates ei peeta konkreetselt Sjögreni sündroomi jaoks spetsiifilisteks, siis 80% -l juhtudest viitab nende 4 esinemine täpselt sellele patoloogiale.

Laboridiagnostika aitab diagnoosi kinnitada.

Diagnoosi oluline tingimus on diferentsiaalanalüüs. Sjögreni sündroomi eristatakse sellistest haigustest nagu reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus, sapiteede ja neerude autoimmuunhaigused.

Teraapiad

Haigust saab ravida alles siis, kui on läbi viidud sobiv diagnoos ja lõplik diagnoos. Kahjuks on sündroomist täielikult lahti saada võimatu. Sel põhjusel viiakse läbi ainult sümptomaatiline ravi. Tervenemine seisneb ainult pikaajalise remissiooni saavutamises.

Kuigi haigust ei saa täielikult ravida, saab kõik jõupingutused suunata leevendamisele. üldine seisund ägenemisega. Selleks võite järgida mõnda lihtsat soovitust, välja arvatud elust:

Pingelised olukorrad.
Suurenenud füüsiline aktiivsus.
Kokkupuude silmadega ebamugavust tekitavate teguritega: tuul, suits, kuiv õhk.
Suitsetamine, joomine alkohoolsed joogid, mõned ravimid.

Ravimid

Sjögreni tõve sümptomite ravi viiakse läbi järgmiselt narkootikume:

1% metüültselluloos (kunstlik pisar). Ravim tilgutatakse silma iga tund.
Metüüluratsiili salv. Ravim aitab kiirendada sarvkesta rakkude taastumist.
Hüdrokortisooni salv, mis pärsib põletikku.
Hormonaalne ravim prednisoloon, mis aitab normaliseerida hormonaalset taset.
Furatsiliin või Albucid, sekundaarsete infektsioonide kõrvaldamiseks.

Haiguse sümptomeid saab ravida koos prillide kandmisega või kontaktläätsedmis aitab hoida sarvkesta niiskena

See nõuab ka süljenäärmete seisundi jälgimist. Suukuivus võib mitte ainult põhjustada ebamugavusi, vaid ka mõjutada erialane tegevus näiteks inimene, kui see on seotud pideva vestluse vajadusega (telesaatejuht, õppejõud jne). Süljenäärmete tööd on võimalik normaliseerida spetsiaalsete preparaatide abil, mille arst määrab individuaalselt.

Raseduse ajal

Rasedus on periood naise elus, mille jooksul kõiki ravimeid pole lubatud kasutada. Sellisel juhul võite kannatada tulevane laps: ebaseaduslikud ravimid mõjutavad negatiivselt loote elundite ja süsteemide moodustumist. Sjögreni sündroomi korral kasutatakse tavaliselt kerget paikset ravi, et aidata Sjögreni sündroomi sümptomeid ravida:

antiseptilisi lahuseid kasutatakse silmade ja muude limaskestade pesemiseks;
kahjustatud limaskestade niisutamiseks kasutatakse spetsiaalseid preparaate;
aktsepteerima vitamiinide kompleksid keha kaitsevõime tõstmiseks;
asendusravi vesinikkloriidhappega.

Mõnel juhul läbib patsient hemokorrektsiooni (filtreerimine ja vereülekanne).

Rahvapärased abinõud

Kodus saate ennast ravida, kuid mis kõige tähtsam, ei kahjusta niigi nõrgenenud keha veelgi. Igal juhul peate võtma ühendust spetsialistiga, kes ütleb teile, kuidas kodus korralikult ravida ja mida pole soovitatav.

Sageli kasutatakse järgmisi rahvapäraseid ravimeid:

Toores kanamunad... Peske muna voolava vee all, desinfitseerige, eraldage valge kollasest. Seejärel ühendage 3 kuubikut valku sama mahuga soolalahusega ja süstige ainet süstelihase lihasesse. Protseduur viiakse läbi üks kord iga 7 päeva tagant.
Kartul ja till. Mahl saadakse mis tahes koostisosast, selles niisutatakse marlitampooni, mis seejärel kompressina silmadele kantakse.
Hapud puuviljad. Toidule võib lisada sidrunit või muid happelisi puuvilju, mis aitavad kaasa süljeerituse suurenemisele.

Ükskõik rahvameetod ravi tuleb kokku leppida raviarstiga.

Tüsistused

Sjögreni sündroomiga inimeste prognoos on suhteliselt hea. See kehtib nende juhtude kohta, kui ravi alustati õigeaegselt, see tähendab haiguse arengu algfaasis. Vastasel juhul pole välistatud ohtlikud tagajärjed, mille hulka kuuluvad:

lümfoomi moodustumine (neoplasm, mis hõlmab kahjustuse lümfisõlme või verd);
liigesepõletik (vaskuliit);
sekundaarsete infektsioonide liitumine;
pahaloomuliste kasvajate moodustumine mis tahes siseorganis;
hematopoeetilise süsteemi toimimise rikkumine.

Sjogreni sündroomi üheks komplikatsiooniks on vaskuliit (liigesepõletik).

Hiline diagnoosimine (viimane etapp) tähendab, et ükski ravimeetod ei too taastumist ja inimene sureb varsti.

Ärahoidmine

Siiani puudub Sjögreni sündroomi spetsiifiline ennetamine. Ainus asi on see, et saate vältida haiguse sagedast ägenemist ja aeglustada selle progresseerumist järgmistel viisidel:

Raviarsti määratud ravimite pidev kasutamine.
Meetmed sekundaarsete infektsioonide tekke vältimiseks.
Sümptomite tugevnemist soodustavate välistegurite mõju piiramine.
Stressiolukordade kõrvaldamine.
Hoidke keha kahjuliku kiirguse allikatest.
Piisav õhuniisutus eluruumides iga päev.

Sjögreni sündroomi iseloomustavad sagedased muutused remissiooni ja ägenemise perioodides. Regulaarne jõu kaotus, lihasnõrkus, liigesevalu - see kõik vähendab andmetega inimese elukvaliteeti krooniline haigus... Suurt suremust täheldatakse juhtudel, kui haigusele lisandub äge kopsupõletik, neerupuudulikkus, onkopatoloogia. Sjogreni sündroomi ravivad spetsialistid üsna edukalt, kui esimesi hoiatavaid sümptomeid tähelepanuta ei jäeta.

Sjögreni sündroom (SS) on süsteemne autoimmuunhaigus, mida iseloomustab autoimmuunse eksokrinopaatia areng, mis põhjustab kserostoomiat ja kseroftalmiat, nina, kõri, hingetoru, bronhide, naiste suguelundite limaskestade kuivust, atroofilist gastriiti. Statistilised andmed. Levimus: 0,6-3,0% üldpopulatsioonis. Valdav vanus on üle 30 aasta. Valdav sugu on naine (10-25: 1).

Kood: rahvusvaheline klassifikatsioon haigused ICD-10:

M35.0

Põhjused

Etioloogia ja geneetilised omadused. Kroonilist viirusnakkust (CMV, Epstein-Barri viirus, retroviirus HTLV - 1, HCV) peetakse üheks etioloogiliseks teguriks. HIV-nakkusega patsientidel tekib SS-i meenutav lümfotsütaarne sialadeniit, lümfotsütaarne interstitsiaalne kopsupõletik. Leidke seos HLA B8, HLA Dw3, HLA DR3, HLA DRw52, alleeliga DQA1 * 0501.

Patogenees. Krooniline viirusnakkus kutsub esile T- ja B-lümfotsüütide aktivatsiooni. CD4 + lümfotsüütide aktiveerimisel sünteesitakse tsütokiinid (IL - 1, IL - 6, g - IFN, TNF - a), indutseerides II põhiklassi põhikompleks Ar kompleksi Ar ekspressiooni sülje - ja pisaranäärmete epiteelirakkudel. . See viib Ag-spetsiifilise lümfotsüütide aktiveerumiseni ja autoimmuunsete reaktsioonide tekkimiseni eksokriinsete näärmete vastu. Aktiveeritud B-lümfotsüüdid sünteesivad suures koguses g-globuliine. B - lümfotsüütide aktiveerimine läbib kolm etappi: polüklonaalne (kliiniliselt väljendub eksokrinopaatias), polüoligo - monoklonaalne (paljastavad kliinilisi süsteemseid ilminguid), monoklonaalsed (kliiniliselt paljastavad lümfoomid).

Klassifikatsioon. Eristage esmast SS-i, mis ei ole seotud teiste reumaatiliste haigustega, ja sekundaarset SS-d, mis esineb reumatoidartriidi, SLE, polümüosiidi / dermatomüosiidi, kroonilise aktiivse hepatiidi, sapiteede tsirroosi, sarkoidoosi ja AIDSi taustal.

Sümptomid (nähud)

Kliiniline pilt

Eksokriinsete näärmete kahjustus .. Kuiv keratokonjunktiviit: sügelus, põletustunne, silmade kipitus koos nakkuse lisamisega - sarvkesta haavandid ja perforatsioon .. Sialadeniit: suukuivus, krooniline parenhümaalne parotiit, hilisemates etappides - progresseeruv emakakaela kaaries. , toidu neelamisraskused .. Krooniline pankreatiit.. Nina, neelu, kõri, hingetoru, suguelundite, naha limaskestade kuivus. Seedetrakti kahjustus: krooniline atroofiline gastriit koos sekretoorse puudulikkusega, kaksteistsõrmiksoole kahjustus koos hüpomotoorse düskineesia tekkega, suurte kahjustused soolestik koos valu ilmnemisega palpatsioonil ja kõhukinnisuse tekkimine haigetel.

Süsteemsed ilmingud .. Liigesekahjustus: artralgia, väikeste liigeste korduv mitteerosiivne artriit koos deformatsioonide tekkega (anküloos pole tüüpiline). lümfoproliferatiivsed haigused (lümfoom, makroglobulineemia) Kliiniline areng viimast võib kahtlustada kõrvapõletike süljenäärmete püsiva ja olulise suurenemise, üldise lümfadenopaatia ja splenomegaaliaga. Kopsukahjustus: interstitsiaalne kopsupõletik, interstitsiaalne kopsufibroos, pleuriit .. Neerukahjustus: neerude atsidoos, aminoatsiduuria ja fosfatuuria, esineb harva, rohkem sageli krüoglobulineemiaga patsientidel), amüloidoos .. Raynaud 'nähtus .. Vaskuliit (5-10%) .. Nahakahjustused: hüpergammaglobulineemiline või krüoglobuliinne purpur, krooniline urtikaaria, nahahaavandid .. kahjustus närvisüsteem: hulgine mononeuriit, aseptiline meningiit, epilepsiahoog, sarnased kesknärvisüsteemi kahjustused sclerosis multiplex.. Kilpnäärme hüpo- või hüperfunktsiooniga türeoidiit.

HIV-iga seotud SS-i tunnused. Meeste sage kiindumus. Seos HLA-ga DR5. Kseroftalmia madal sagedus. Lümfotsütaarne hepatiit, gastriit, nefriit, interstitsiaalne kopsupõletik, aseptiline meningiit.

Diagnostika

Laboratoorsed andmed

KLA: suurenenud ESR, leukopeenia. Võimalik hemolüütiline aneemia... Trombotsütopeenia on haruldane; kui see leitakse, tuleks teha punktsioon luuüdi välistada müelodüsplastilised reaktsioonid, lümfoom, ravimite müelodepressioon. Hüpergammaglobulineemia. II tüüpi segatud monoklonaalne krüoglobulineemia. ANAT-i uuringus kaudse immunofluorestsentsi meetodil tuvastatakse perifeersed (vastavad DNA antikehade olemasolule) või tähnilised (vastavad ribonukleoproteiinide antikehade olemasolule) fluorestsentsi tüübid. Ensüümidega seotud immunosorbentanalüüside abil tuvastatakse antikehad Ro-La ning mao, kilpnäärme ja silelihaste parietaalrakkude elundispetsiifiliste antikehade suhtes. RF olemasolu (95%) kõrges tiitris. CRP kontsentratsiooni tõus ei ole tüüpiline. OAM: proteinuuria (harva). Monoklonaalsete immunoglobuliini kergete ahelate tuvastamine uriinis (süsteemse ilminguga SS korral).

Instrumentaalsed andmed

Kuiv keratokonjunktiviit .. Schirmeri test: pisaravoolu vähenemine (vähem kui 10 mm 5 minutiga). Test võimaldab teil 5 minutit pärast ärritust eraldunud pisarate kogust hinnata alumise silmalau taha asetatud kuivatuspaberi ribaga. Indikaatoriks on pisaratest niisutatud riba pikkus (norm on noortel 15 mm, eakatel 10 mm) .. Sidekesta ja sarvkesta epiteeli värvimine Bengali roosa ja fluorestseiiniga. Bengali roosi värvkatse on väga spetsiifiline ja informatiivne. SS-is on Bengali roosad plekid sidekesta ja koorunud epiteeli alade täpne erosioon.

Parenhümaalne parotiit .. Sialograafia: vähemalt 1 mm läbimõõduga õõnsuste tuvastamine .. Süljenäärme sekretoorse aktiivsuse vähenemine askorbiinhappega stimuleerimisel - vähem kui 2,5 ml 5 minuti jooksul. Süljenäärmete biopsia alahuul: lümfoplasma rakkude infiltratsioon (rohkem kui 1 fookus, mis koosneb enam kui 50 lümfotsüütist).

Diagnostika taktika (Vitali C. jt, 1993)

Oftalmoloogilised sümptomid .. Kuivus silmades viimase 3 kuu jooksul või kauem .. Liiva tunne silmades .. Ravimi kunstliku pisara kasutamine rohkem kui 3 korda päevas.

Hammaste sümptomid .. Suukuivuse tunne viimase 3 kuu jooksul või kauem .. Korduv või püsiv süljenäärmete ödeem täiskasvanueas .. Vajadus juua vedelat toitu.

Oftalmoloogilised ilmingud. Objektiivsed silmakahjustuse tunnused, mis tuvastati ühe kahest testist. Schirmeri test: pabeririba niisutamine alla 5 mm 5 minuti jooksul. Loeb, kui värvitakse Bengali roosa värvusega\u003e 4 vastavalt Bijsterveldi süsteemile.

Histopatoloogilised tunnused: väikeste süljenäärmete biopsias määratakse rohkem kui 1 mononukleaarsete rakkude konglomeraat näärmekoes mahuga 4 mm3.

Stsintigraafia, sialograafia või sialomeetria abil kindlaks tehtud süljenäärmete kahjustuse objektiivsed tunnused (stimuleerimata sülje voolamine on<1,5 мм в течение 15 мин).

Autoantikehad. Vähemalt ühe järgmist tüüpi AT .. AT kuni Ro / SS - A või La / SS - B .. ANAT .. RF olemasolu.
Diagnoosi peetakse usaldusväärseks, kui ülalnimetatud kriteeriumidest on olemas 4 kuuest. Tundlikkus - 93,5%, spetsiifilisus - 94%.

Välistamiskriteeriumid SS diagnoos: olemasolev lümfoom, AIDS, sarkoidoos, transplantaadi peremeesorganismi haigus.

Diferentsiaaldiagnostika. SS-i kliinilise pildi tuvastamine tekitab küsimuse, kas tegemist on primaarse või sekundaarse sündroomiga. Tuleb meeles pidada, et lisaks süsteemsetele sidekoehaigustele võib SS areneda ka sarkoidoosi või AIDSi taustal. HIV-antikehade otsimine on oluline. Sarkoidoosi korral näitavad kopsude rinna radiograafid iseloomulikke muutusi lõbusates lümfisõlmedes.

Ravi

RAVI

Üldine taktika. Immunosupressiivsete ravimite süsteemse manustamise ja kohaliku asendusravi kombinatsioon.

Raviravi. Haiguse esialgne staadium süsteemse kahjustuse tunnuste puudumisel .. Prednisoloon 10-15 mg / päevas koos annuse järkjärgulise vähendamisega 2-3 nädala jooksul kuni säilitusannuseni 5-10 mg / päevas .. Hüdroksüklorokviin 0,4 g / päevas, klorokviin 0,25 g / päevas Eksokriinsete näärmete kahjustuste väljendunud ilmingutega süsteemsete ilmingute puudumisel .. Prednisoloon 10-15 mg / päevas, seejärel üleminek säilitusannusele 5-10 mg / päevas .. Klorambutsiil 4-6 mg / päevas üleminekuga säilitusannus 2-4 mg / päevas Süsteemsed ilmingud (kopsufibroos, krüoglobulineemiline vaskuliit) .. Pulss - teraapia metüülprednisolooni ja tsüklofosfamiidiga (täpsemalt vt süsteemne punane luupus), seejärel pikaajaline ravi prednisolooni ja klorambutsiiliga. Tsütostaatikumidega ravimisel on vaja regulaarselt läbi viia vere-, uriini- ja maksafunktsiooni testide üldanalüüsid. Samaaegse HIV-nakkuse korral on tsütostaatikumid vastunäidustatud.Krüoglobulineemia korral plasmaferees. Oftalmoloogilised ilmingud .. Lokaalselt 0,5% r - r metüültselluloos .. Meditsiinilised kontaktläätsed .. Sekundaarse infektsiooni ennetamiseks - silmade loputamine r - rami nitrofuraaliga, tsitraal riboflaviiniga. Hambaravi ilmingud .. kõrva- ja süljenäärmete novokaiini blokaad .. Antibiootikumide sisseviimine süljenäärmete kanalitesse. Dimetüülsulfoksiidi 30-protsendilise lahuse kasutamine kõrva- ja submandibulaarsete süljenäärmete piirkonda - 20 seanssi, 25 -30 minutit.

Tüsistused. Lümfoomid. Sarvkesta haavandumine. Jäsemete haavandid koos vaskuliidi tekkega.

Prognoos. Eluprognoos on üldiselt soodne. Prognoos halveneb kopsufibroosi, krüoglobulineemia ja eriti lümfoproliferatiivsete haiguste arenguga.

Sünonüümid ... Kuiva sündroom. Kserodermatoos. Eelkäija-Guzhero-Sjogreni sündroom. Guzhero-Sjogreni sündroom.

Reduktsioon. SS - Sjögreni sündroom.

ICD-10. M35.0 Kuiva [Sjögreni] sündroom.