Povzročitelji počasnih virusnih okužb so prioni. Počasne okužbe. Kaj je ta okužba
Počasne okužbe, ki prodirajo v človeško telo, se morda ne manifestirajo več let, in ko se pojavijo, povzročajo resne zdravstvene težave. Izvor mnogih od njih še ni raziskan. Kaj je to, kakšni so simptomi bolezni in kako jo prepoznati zgodnjih fazah, poskusimo ugotoviti še naprej.
Kaj je ta okužba?
Zgodi se, da v človeško telo vstopijo virusi nenavadne narave, ki se v njem ukoreninijo ne pojavijo takoj, včasih pa tudi več let. Okužba v živem organizmu napreduje zelo počasi, zato jo imenujemo »počasna«.Ta vrsta okužbe je zelo škodljiva. človeško telo uničevanje posameznih organov, trpi predvsem centralni živčni sistem. V pogostih primerih je usodna.
Počasni povzročitelji okužbe
Za povzročitelje bolezni veljata dve skupini virusov:Prionski virusi
Imajo beljakovinsko sestavo in molekulsko maso 23-35 kDa. Prioni ne vsebujejo nukleinske kisline, zato ima ta virus nenavadne lastnosti, med katerimi so:- odpornost na ultravijolično sevanje;
- odpornost na formaldehid in ultrazvok;
- sposobnost prenašanja temperatur segrevanja od 80 do 100 stopinj Celzija.
Še en posebnost teh virusov je, da se kodirni gen nahaja v celici in ne v prionu.
Prionski protein, ki udari v telo, začne aktivirati gen, medtem ko pride do sinteze istega proteina. Posledično se takšni virusi zelo hitro prilagodijo novemu okolju in povečajo svojo koncentracijo. Zelo težko jih je predvideti, saj se razlikujejo po tem, da imajo različne seve in jih je mogoče klonirati.
Kljub temu, da je virus uvrščen med nenavadne beljakovine, ima klasične lastnosti virusov. Torej ima sposobnost prehajanja skozi filtre, namenjene bakterijam. Ni ga mogoče razmnoževati v posebej zasnovanih eksperimentalnih okoljih.
Virion virusi
Virionski virusi veljajo za drugo skupino, ki spada med povzročitelje počasne virusne okužbe. To so polnopravni virusi, ki vsebujejo nukleinsko kislino in ovojnico, ki vključuje beljakovine in lipide. Virusni delec je zunaj žive celice.Okužba s temi virusi lahko služi kot začetek velikega števila bolezni. Sem spadajo Kurujeva bolezen, Creutzfeldt-Jakobova bolezen, amiotrofična levkospongioza in druge.
Obstajajo tudi številne bolezni, ki imajo nepojasnjen vzrok, vendar jih uvrščamo med okužbe, ki se razvijajo počasi, saj imajo popolnoma podobne simptome in dolgo obdobje razvoja brez posebnih simptomov. To so multipla skleroza, Parkinsonova bolezen, amiotrofična lateralna skleroza itd.
Kako se okužba širi?
Dejavniki, ki vplivajo na prodor te okužbe, se še preučujejo. Opazili so, da se patogeni virusi naselijo v telesu s šibka imuniteta, to je zmanjšan odziv telesa na proizvodnjo protiteles, ki te viruse nevtralizirajo.Ljudje, okuženi s temi virusi, predstavljajo nevarnost za tiste okoli sebe. Poleg tega so živali tudi prenašalci, saj lahko nekatere njihove bolezni preidejo na ljudi, vključno s praskavcem, anemijo nalezljive narave pri konjih in boleznijo aleutskih kun.
Bolezen se lahko prenaša na več načinov:
- med stikom z bolno osebo in živaljo;
- skozi posteljico;
- pri vdihavanju.
Patogeni učinek na telo in simptomi
Ko pade v telo, se virus začne razmnoževati, škodovati, motiti delovanje pomembnih organov in vitalnih procesov. Najpogosteje je centralni živčni sistem podvržen degeneraciji. Te patologije nimajo izrazitih simptomov in sprememb v počutju, nekatere pa jih je mogoče prepoznati z napredovanjem:
- Parkinsonova bolezen ima simptome v obliki motene koordinacije gibov, kar se odraža v spremembi človekove hoje, nato se lahko razvije paraliza okončin;
- kuru in ga je mogoče prepoznati po tresočih udih;
- v prisotnosti norice ali rdečk, ki se prenašajo z matere na plod, ima otrok zaostanek v razvoju, majhno rast in telesno težo.
Zdravljenje bolezni in preventivni ukrepi
Osebe, ki ima v telesu nenavadne viruse, ni mogoče ozdraviti. Nobena od najnovejših tehnologij in razvoja še ne daje odgovora na vprašanje zdravljenja počasnih okužb, ki ubijejo človeka. Ob prisotnosti okužbe in njenega odkrivanja se je treba posvetovati z zdravnikom za nalezljive bolezni.TO preventivni ukrepi lahko pripišemo:
- uživanje hrane, bogate z vitamini in minerali;
17.3. Počasne virusne okužbe in prionske bolezni
Za počasne virusne okužbe so značilni naslednji simptomi:
nenavadno dolgo inkubacijska doba(meseci, leta);
neke vrste poškodbe organov in tkiv, predvsem centralnega živčnega sistema;
počasno enakomerno napredovanje bolezni;
neizogibna smrt.
Počasne virusne okužbe lahko povzročijo viruse, za katere je znano, da povzročajo akutno virusne okužbe... Na primer, virus ošpic občasno povzroči PSPE (glejte razdelek 17.1.7.3), virus rdečk povzroča progresivne prirojene rdečke in panencefalitis rdečk (tabela 17.10).
Tipično počasno virusno okužbo pri živalih povzroča virus Madi/Visna, retrovirus. Je povzročitelj počasne virusne okužbe in progresivne pljučnice pri ovcah.
Podobne bolezni po znakih počasnih virusnih okužb povzročajo prioni – povzročitelji prionskih okužb.
Prioni- beljakovinski infekcijski delci (transliteracija iz skr. beljakovinsko okužba delec). Prionski protein se imenuje РгР(angleško prionski protein), je lahko v dveh izooblikah: celični, normalni (РгР z ) in spremenjena, patološka (PrP sc). Prej so patološke prione pripisovali povzročiteljem počasnih virusnih okužb, zdaj jih je bolj pravilno razvrstiti kot povzročitelje konformacijskih bolezni 1, ki povzročajo I disproteinozo (tabela 17.11).
Prioni so nekanonski patogeni, ki povzročajo transmisivno spongiformno encefalopatijo: ljudje (Kuru, Creutzfeldt-Jakobova bolezen, Gerstmann-Streussler-Scheinkerjev sindrom, družinska smrtna nespečnost, amiotrofična levkospongioza); živali (praskavec ovc in koz, transmisivna encefalopatija
|
Tabela 17.10. Povzročitelji nekaterih počasnih človeških virusnih okužb |
|
|
Povzročitelj | |
|
Virus ošpic |
Subakutni sklerozirajoči panencefalitis |
|
Virus rdečk |
Progresivna prirojena rdečka, progresivni panencefalitis rdečk |
|
Virus klopnega encefalitisa |
Progresivna oblika klopnega encefalitisa |
|
Herpes simplex virus |
Subakutni herpetični encefalitis |
|
virus aidsa |
HIV, okužba z aidsom |
|
T celični limfom |
|
|
JC poliomavirus |
Progresivna multifokalna levkoencefalopatija |
|
Prionske lastnosti |
|
|
PrP c (celični prionski protein) |
PrP sc (scrapie prionske beljakovine) |
|
PrP c(celični prionski protein) je celična, normalna izoforma prionskega proteina z molekularna teža 33-35 kDa, določeno z genom za prionski protein (prionski gen - PrNP - se nahaja na kratkem kraku 20. človeškega kromosoma). Normalno РгР z se pojavi na površini celice (zasidrana na membrani glikoproteinske molekule), je občutljiva na proteazo. Uravnava prenos živčnih impulzov, cirkadiane ritme (dnevne) cikle, sodeluje pri presnovi bakra v centralnem živčnem sistemu. |
PrP sc (prionski protein praskavca - iz imena prionske bolezni praskavca) in drugi, na primer PrP * (pri Creutzfeldt-Jakobovi bolezni) so patološke izooblike prionskega proteina z molekulsko maso 27-30 kDa, spremenjene z radialnimi modifikacijami . Takšni prioni so odporni na proteolizo (proteaza K), sevanje, visoke temperature, formaldehid, glutaraldehid, beta-propio-lakton; ne povzročajo vnetja in imunskega odziva. Razlikujejo se po sposobnosti agregacije v amiloidne fibrile, hidrofobnosti in sekundarni strukturi zaradi povečane vsebnosti beta-kratnih struktur (več kot 40 % v primerjavi s 3 % v PrP c ). PrP sc se kopiči v plazemskih veziklih celice |
Shema proliferacije prionov je prikazana na sl. 17.18.
kune, kronična izguba bolezni jelenjadi in losov v ujetništvu, spongiformna encefalopatija velikih govedo mačja spongiformna encefalopatija).
Patogeneza in klinika. Za prionske okužbe so značilne spongiformne spremembe v možganih (transmisivna spongiformna encefalopatija). V tem primeru se razvijeta cerebralna amiloidoza (zunajcelična disproteinoza, za katero je značilno odlaganje amiloida z razvojem atrofije in skleroze tkiva) in astrocitoza (proliferacija astrocitne nevroglije, hiperprodukcija glialnih vlaken). Nastanejo fibrile, beljakovine ali amiloidni agregati. Imunosti na prione ni.
Kuru - prionska bolezen, ki je bila prej pogosta pri Papuancih (v prevodu tresenje ali tresenje) na približno. Nova Gvineja kot posledica obrednega kanibalizma - uživanja premalo termično obdelanih, s prioni okuženih možganov mrtvih sorodnikov. Zaradi poškodbe osrednjega živčnega sistema je motena koordinacija gibov, hoja, pojavi se mrzlica, evforija ("smejajoča se smrt"). Smrt nastopi v enem letu. Nalezljive lastnosti bolezni je dokazal K. Gaidushek.
Creutzfeldt-Jakobova bolezen - prionska bolezen (inkubacijsko obdobje - do
20 let), ki se pojavljajo v obliki demence, motenj vida in malih možganov ter motenj gibanja s smrtnim izidom po 9 mesecih od začetka bolezni. Obstajajo različni načini okužbe in vzroki za razvoj bolezni: 1) pri uporabi premalo toplotno obdelanih proizvodov živalskega izvora, na primer mesa, možganov krav, bolnikov s spongiformno encefalopatijo goveda, pa tudi; 2) pri presaditvi tkiv, na primer roženice očesa, pri uporabi hormonov in drugih biološko aktivnih snovi živalskega izvora, pri uporabi kontaminiranih ali premalo steriliziranih kirurških instrumentov, med manipulacijami z disekcijo; 3) s prekomerno proizvodnjo PrP in drugimi pogoji, ki spodbujajo proces pretvorbe PrP c v PrP sc. Bolezen se lahko razvije kot posledica mutacije ali vstavljanja v regijo prionskega gena. Družinska narava bolezni je zelo razširjena kot posledica genetske nagnjenosti k tej bolezni.
Gerstmann-Streusslerjev sindrom Scheinker - prionska bolezen z dedno patologijo (družinska bolezen), ki se nadaljuje z demenco, hipotenzijo, motnjo požiranja, dizartrijo. Pogosto je družinske narave. Inkubacijska doba je od 5 do 30 let. Smrt
se pojavi po 4-5 letih od začetka bolezni.
Usodna družinska nespečnost - avtosomno dominantna bolezen s progresivno nespečnostjo, simpatično hiperreaktivnostjo (hipertenzija, hipertermija, hiperhidroza, tahikardija), tremor, ataksija, mioklonus, halucinacije. Cirkadiani ritmi so moteni. Smrt - z napredovanjem srčno-žilne odpovedi.
praskavec (iz angleščine. strgati - praska) - "garje", prionska bolezen ovac in koz, za katero je značilno hudo srbenje kože, poškodba osrednjega živčnega sistema, progresivna motnja koordinacije gibov in neizogibna smrt živali.
Spongiformna encefalopatija velikih rogov to govedo - prionska bolezen pri govedu, za katero so značilne poškodbe centralnega živčnega sistema, motena koordinacija gibov in
neizogibna smrt živali. Pri živalih je najbolj okužena glava, hrbtenjača in zrkla.
Ko so za prionsko patologijo značilne gobaste spremembe v možganih, astrocitoza (glioza), odsotnost infiltratov vnetja; barvanje. Možgani so obarvani za amiloid. V cerebrospinalni tekočini se odkrijejo proteinski markerji prionov možganske motnje(z uporabo ELISA, IB z monoklonskimi protitelesi). Izvede se genetska analiza prionskega gena; PCR za odkrivanje PrR.
Preprečevanje. Omejitev uporabe zdravil živalskega izvora. Zaustavitev proizvodnje hipofiznih hormonov živalskega izvora. Omejitev trdne presaditve možganske ovojnice... Uporaba gumijastih rokavic pri delu s telesnimi tekočinami bolnikov.
17.4. Patogeni akutnega dihanjavirusne okužbe
ARVI- to je skupina klinično podobnih, akutnih nalezljivih virusnih bolezni pri človeku, ki se prenašajo predvsem aerogeno in za katere je značilna poškodba dihalnih organov in zmerno zastrupitev.
Relevantnost. SARS je ena najpogostejših človeških bolezni. Kljub običajno benignemu poteku in ugodnemu izidu so te okužbe nevarne za svoje zaplete (na primer sekundarne okužbe). ARVI, ki vsako leto prizadene milijone ljudi, povzroča znatno škodo gospodarstvu (izgubi se do 40% delovnega časa). Samo v naši državi se vsako leto porabi približno 15 milijard rubljev za plačilo zdravstvenega zavarovanja, zdravil in sredstev za preprečevanje akutnih okužb dihal.
Etiologija. Akutne nalezljive bolezni, pri katerih so prizadeti dihalni trakt človeka, lahko povzročijo bakterije, glive, protozoji in virusi. Različni virusi se lahko prenašajo aerogeno in povzročajo simptome, značilne za okvaro dihal (na primer virusi ošpic, mumps, herpes virusi, nekateri enterovirusi itd.). Vendar pa se za povzročitelje ARVI štejejo le tisti virusi, pri katerih se primarna reprodukcija pojavlja izključno v epiteliju dihalnih poti. Kot povzročitelji ARVI je bilo registriranih več kot 200 antigenskih vrst virusov. Pripadajo različnim taksonom, od katerih ima vsaka svoje značilnosti.
Taksonomija. Večina patogenov je bila prvič izolirana od ljudi in vtipkana v 50-60-ih letih XX stoletja. Najpogostejši povzročitelji ARVI so predstavniki družin, prikazanih v tabeli. 17.12.
Splošne primerjalne značilnosti wotbujastarši. Večina povzročiteljev ARVI so virusi, ki vsebujejo RNA, le adenovirusi vsebujejo DNK. Genom virusov predstavlja: dvoverižna linearna DNK - v
adenovirusi, enoverižna linearna plus-RNA - pri rino- in koronavirusih, enoverižna linearna minus-RNA - pri paramiksovirusih in pri reovirusih je RNA dvoverižna in segmentirana. Številni povzročitelji ARVI so genetsko stabilni. Čeprav je RNA, zlasti segmentirana, nagnjena k pripravljenosti genetskih rekombinacij v virusih in posledično k spremembi antigenske strukture. Genom kodira sintezo strukturnih in nestrukturnih virusnih beljakovin.
Med virusi ARVI so preprosti (adeno-, rino- in reovirusi) in zapleteni z ovojnico (paramiksovirusi in koronavirusi). Kompleksni virusi so občutljivi na eter. Kompleksni virusi imajo spiralno vrsto nukleokapsidne simetrije in sferični virion. Preprosti virusi imajo kubično simetrijo nukleokapsida, virion pa ima obliko ikozaedra. Mnogi virusi imajo dodatno beljakovinsko prevleko, ki pokriva nukleokapsid (pri adeno-, orto-mikso-, korona- in reovirusih). Velikosti virionov pri večini virusov so povprečne (60-160 nm). Najmanjši so rinovirusi (20 nm); največji so paramiksovirusi (200 nm).
Antigenska struktura virusov ARVI je zapletena. Virusi vsakega rodu imajo običajno skupne antigene; poleg tega imajo virusi tudi tipsko specifične antigene, ki jih lahko uporabimo za identifikacijo patogenov z določitvijo serotipa. Vsaka skupina virusov ARVI vključuje različno število serotipov in serovarjev. Večina virusov ARVI ima hemaglutinacijsko sposobnost (razen PC in rinovirusov), čeprav vsi nimajo pravega hemaglutinina. To določa uporabo RTGA za diagnozo številnih akutnih respiratornih virusnih okužb. Reakcija temelji na blokiranju aktivnosti hemaglutininov virusa s specifičnimi protitelesi.
Razmnoževanje virusov poteka: a) v celoti v celičnem jedru (pri adenovirusih); b) v celoti v citoplazmi celice (v preostalem). Te značilnosti so pomembne za diagnozo, saj določajo lokalizacijo in naravo znotrajceličnih vključkov. Takšni vključki so "tovarne"
|
Tabela 17.12. Najpogostejši povzročitelji ARVI |
||
|
Družina | ||
|
Humani virusi parainfluence, serotipi 1,3 |
||
|
PC-virus, Z serotia |
||
|
virusi človeške parainfluence, serotipi 2, 4a, 4b, epidemijski virusmumps itd. * |
||
|
Virus ošpic in drugi * |
||
|
Koronavirusi, 11 serotipov |
||
|
Rinovirusi (več kot 113 serotipov) |
||
|
respiratorni reovirusi, 3 serotipi |
||
|
adenovirusi, pogosteje serotipi 3, 4, 7 (znani so izbruhi, ki jih povzročajo tipi 12, 21) |
||
* Okužbe so samostojne nozološke oblike in običajno niso vključene v samo skupino ARVI.
za proizvodnjo virusov in običajno vsebujejo veliko število virusnih komponent, "neuporabljenih" pri sestavljanju virusnih delcev. Sprostitev virusnih delcev iz celice se lahko zgodi na dva načina: pri enostavnih virusih - z "eksplozivnim" mehanizmom z uničenjem gostiteljske celice in pri kompleksnih virusih - z "brstenjem". V tem primeru kompleksni virusi prejmejo svojo lupino iz gostiteljske celice.
Gojenje večine virusov ARVI je dovolj enostavno (z izjemo koronavirusov). Optimalni laboratorijski model za gojenje teh virusov je celična kultura. Za vsako skupino virusov so bile izbrane najbolj občutljive celice (za adenoviruse - celice HeLa, embrionalne ledvične celice; za koronaviruse - embrionalne in sapnične celice itd.). V okuženih celicah virusi povzročajo CPE, vendar te spremembe niso patognomonične za večino patogenov ARVI in običajno ne omogočajo prepoznavanja virusov. Celične kulture se uporabljajo tudi za identifikacijo patogenov s citolitično aktivnostjo (na primer adenovirusi). Za to se uporablja tako imenovana reakcija biološke nevtralizacije virusov v celični kulturi (RN ali RN virusi). Temelji na nevtralizaciji citolitičnega delovanja virusov s tipsko specifičnimi protitelesi.
Epidemiologija. Respiratorni virusi so povsod prisotni. Vir okužbe je bolna oseba. Glavni mehanizem prenosa okužbe je aerogen, pot je zračna (pri kašljanju, kihanju), redkeje - prah v zraku. Dokazano je tudi, da se nekateri povzročitelji ARVI lahko prenašajo s stikom (adeno-, rino- in PC-virusi). V okolju je odpornost respiratornih virusov povprečna, kužnost je še posebej dobro ohranjena pri nizkih temperaturah. Izsledimo lahko sezonskost večine akutnih respiratornih virusnih okužb, ki se pogosteje pojavljajo v hladnem obdobju. Incidenca je večja med mestnim prebivalstvom. Dejavniki, ki predisponirajo in poslabšajo potek, so pasivno in aktivno kajenje, bolezni dihal, fiziološki stres, zmanjšanje splošne odpornosti telesa, stanja imunske pomanjkljivosti in neinfekcijske bolezni, pri katerih jih opazimo.
Bolni so tako otroci kot odrasli, pogosteje pa otroci. V razvitih državah večina predšolskih otrok, ki obiskujejo vrtce in vrtce, zboli za ARVI 6-8 krat na leto, običajno pa gre za okužbe, ki jih povzročajo rinovirusi. Naravna pasivna imunost in dojenje tvorijo zaščito pred ARVI pri novorojenčkih (do 6-11 mesecev).
Patogeneza. Vhodna vrata okužbe so zgornji dihalni trakt. Respiratorni virusi okužijo celice tako, da svoje aktivne centre pritrdijo na specifične receptorje. Na primer, pri skoraj vseh rinovirusih se kapsidni proteini vežejo na molekule adhezijskih receptorjev ICAM-1, da bi nato prodrli v fibroblaste in druge občutljive celice. Pri virusih parainfluence se superkapsidni proteini vežejo na glikozide na celični površini, pri koronavirusih se vezava izvede z vezavo na glikoproteinske receptorje celice, adenovirusi sodelujejo s celičnimi integrini itd.
Večina respiratornih virusov se lokalno razmnožuje v celicah dihalnega trakta in zato povzroča le kratkotrajno viremijo. Lokalne manifestacije ARVI so večinoma posledica delovanja vnetnih mediatorjev, zlasti bradikininov. Rinovirusi običajno povzročijo manjše poškodbe epitelija nosne sluznice, vendar je PC virus veliko bolj uničujoč in lahko povzroči nekrozo epitelija dihalnih poti. Nekateri adenovirusi so citotoksični in hitro citopatski ter zavračajo okužene celice, čeprav se običajno sam virus ne razširi čez regionalne bezgavke. Edem, celična infiltracija in luščenje površinskega epitelija na mestu povzročiteljev so značilni tudi za druge akutne respiratorne virusne okužbe. Vse to ustvarja pogoje za povezavo sekundarnih bakterijske okužbe.
Klinika. Pri ARVI različnih etiologij je lahko klinična slika podobna. Potek bolezni se lahko pri otrocih in odraslih zelo razlikuje. Za SARS je značilna kratka inkubacijska doba. Bolezni so praviloma kratkotrajne, zastrupitev je blaga ali zmerna. Pogosto se ARVI celo nadaljuje brez znatnega dviga temperature. Značilni simptomi so katar zgornjih dihalnih poti (laringitis, faringitis, traheitis), rinitis in rinoreja (pri okužbi z rinovirusom je pogosto izoliran rinitis in suh kašelj). Ko pekel
faringokonjunktivitis, limfadenopatija se lahko pridruži okužbi z novirusom. Otroci imajo običajno hude okužbe z računalniškimi virusi. V tem primeru so prizadeti spodnji deli dihalnih poti, pojavi se bronhiolitis, akutna pljučnica in astmatični sindrom. Z ARVI se pogosto razvije preobčutljivost telesa.
Kljub temu pa večina nezapletenih akutnih respiratornih virusnih okužb pri praktično zdravih posameznikih ni huda in se konča v enem tednu s popolnim okrevanjem bolnika, tudi brez kakršnega koli intenzivnega zdravljenja.
Potek akutnih respiratornih virusnih okužb je pogosto zapleten, saj se v ozadju postinfekcijske imunske pomanjkljivosti pojavljajo sekundarne bakterijske okužbe (na primer sinusitis, bronhitis, vnetje srednjega ušesa, itd.), ki znatno poslabšajo potek bolezni in povečajo njeno trajanje. Najhujši "dihalni" zaplet je akutna pljučnica (virusno-bakterijska pljučnica je težka, pogosto vodi v smrt bolnika zaradi množičnega uničenja epitelija dihalnih poti, krvavitve, nastanek abscesov v pljučih). Poleg tega lahko potek ARVI zapletejo nevrološke motnje, motnje v delovanju srca, jeter in ledvic ter simptomi okvare prebavil. To je lahko posledica delovanja samih virusov in toksičnih učinkov produkti razpadanja okuženih celic.
Imuniteta. Najpomembnejša vloga pri zaščiti pred ponavljajočimi se boleznimi je nedvomno stanje lokalne imunosti. Pri ARVI sta najbolj zaščitni funkciji v telesu nevtralizacija specifičnega IgA (zagotavljajo lokalno imunost) in celične imunosti. Protitelesa se običajno proizvajajo prepočasi, da bi bila učinkovit obrambni dejavnik med boleznijo. Drug pomemben dejavnik pri zaščiti telesa pred virusi ARVI je lokalna proizvodnja al-interferona, katerega pojav v izcedku iz nosu povzroči znatno zmanjšanje števila virusov. Pomembna značilnost ARVI je nastanek sekundarne imunske pomanjkljivosti.
Postinfekcijska imunost pri večini akutnih respiratornih virusnih okužb je nestabilna, kratkotrajna in tipsko specifična. Izjema je okužba z adenovirusom, ki jo spremlja nastanek dokaj močne, a tudi tipsko specifične imunosti. Veliko število serotipov, veliko število in raznolikost samih virusov pojasnjujejo visoko incidenco ponavljajočih se bolezni ARVI.
Mikrobiološka diagnostika. Material za študijo je nazofaringealna sluz, prstni odtisi in brisi iz žrela in nosu.
Ekspresna diagnostika. V okuženih celicah se odkrijejo virusni antigeni. RIF se uporablja (neposredne in posredne metode) z uporabo specifičnih protiteles, označenih s fluorokromom, kot tudi ELISA. Za viruse, ki jih je težko gojiti, se uporablja genetska metoda (PCR).
Virološka metoda. VŽe dolgo je bila okužba celičnih kultur z izločki dihalnih poti za gojenje virusov glavna smer pri diagnozi ARVI. Virusi v okuženih laboratorijskih modelih so indicirani s CPE, pa tudi z RHA in hemadsorpcijo (za viruse s hemaglutinirajočo aktivnostjo), z tvorbo vključkov (intranuklearni vključki med adenovirusno okužbo, citoplazmatski vključki v perinuklearni coni med okužbo z reovirusom itd.), kot tudi s tvorbo "plakov" in "barvnega testa". Viruse prepoznamo po njihovi antigenski strukturi v virusih RSK, RPGA, ELISA, RTGA, RBN.
Serološka metoda. Protivirusna protitelesa se pregledajo v parnih serumih pacienta, pridobljenih v intervalu 10-14 dni. Diagnozo postavimo, ko se titer protiteles poveča za vsaj 4-krat. Hkrati se raven IgG določi pri reakcijah, kot so virusi RBN, RSK, RPHA, RTGA itd. Ker trajanje bolezni pogosto ne presega 5-7 dni, se za retrospektivno diagnozo običajno uporablja serološka študija. in epidemiološke študije.
Zdravljenje. Trenutno ni učinkovitega etiotropnega zdravljenja ARVI (po
poskusi ustvarjanja zdravil, ki delujejo na viruse ARVI, se izvajajo v dveh smereh: preprečevanje "odstranitve" virusne RNA in blokiranje celičnih receptorjev). A-interferon, katerega zdravila se uporabljajo intranazalno, ima nespecifičen protivirusni učinek. Zunajcelične oblike adeno-, rino- in miksovirusov inaktivirajo oksolin, ki se uporablja kot solze ali intranazalno mazilo. Antibiotiki so predpisani le z razvojem sekundarne bakterijske okužbe. Glavno zdravljenje je patogenetsko/simptomatsko (vključuje razstrupljanje, obilne tople napitke, antipiretična zdravila, vitamin C itd.). Za zdravljenje se lahko uporabljajo antihistaminiki. Zelo pomembno je povečati splošno in lokalno odpornost organizma.
Preprečevanje. Nespecifična profilaksa je sestavljena iz protiepidemičnih ukrepov, ki omejujejo širjenje in prenos virusov z aerogenim in stikom. V sezoni epidemije je treba sprejeti ukrepe za povečanje splošne in lokalne odpornosti telesa.
Specifično preprečevanje večine akutnih respiratornih virusnih okužb ni učinkovito. Za preprečevanje adenovirusne okužbe so bila razvita peroralna živa trivalentna cepiva (iz sevov tipov 3, 4 in 7; peroralno, v kapsulah), ki se uporabljajo glede na epidemiološke indikacije.
Počasne virusne okužbe so bolezni, ki jih povzročajo prioni. To so posebni povzročitelji nalezljivih bolezni, sestavljeni izključno iz ene beljakovine. Za razliko od drugih sredstev ne vsebujejo nukleinskih kislin. Počasne virusne okužbe prizadenejo predvsem osrednji živčni sistem. Simptomi prionske bolezni:
- Oslabitev spomina.
- Oslabljena koordinacija.
- Nespečnost / motnje spanja.
- Toplota.
- Kršitev govora.
- Tremor.
- Konvulzije.
Koncept bolezni
Počasne virusne okužbe (prionske bolezni) so patologije, ki prizadenejo ljudi in živali. Spremlja jih specifična lezija živčni sistem... Za bolezni je značilna zelo dolga inkubacijska doba (čas od vstopa patogena v človeško telo do pojava prvih znakov bolezni).
Ta skupina bolezni vključuje:
- Creutzfeldt-Jakobova bolezen.
- Kuru je bolezen, ki jo najdemo v Novi Gvineji.
Prionske bolezni prizadenejo živali. Prvič so jih odkrili po zaslugi pregleda bolne ovce.
Etiologija in načini prenosa bolezni
Etiološki dejavnik počasnih virusnih okužb so prioni. Te beljakovine so bile raziskane ne tako dolgo nazaj in so zelo znanstvenega pomena. Ker nimajo lastnih nukleinskih kislin, se prioni množijo na svojstven način. Vežejo se na normalne beljakovine v človeškem telesu in jih preoblikujejo v svoje vrste.
Prion je patološki protein (foto: www.studentoriy.ru)
Obstaja več načinov prenosa povzročiteljev počasnih nevroinfekcij:
- Prehransko (hrana) - prionov ne uničijo encimi, ki se sproščajo v prebavnem traktu človeka. S prodiranjem skozi črevesno steno se patogeni razširijo po telesu in dosežejo živčni sistem.
- Parenteralna pot je z injiciranjem drog v človeško telo. Na primer, pri uporabi pripravkov hipofiznega hormona za zdravljenje pritlikavosti.
Obstajajo informacije o možnosti okužbe med nevrokirurškimi operacijami, saj so prioni odporni na obstoječe metode dezinfekcije in sterilizacije.
Razvrstitev bolezni
Vse počasne virusne okužbe so razdeljene v dve veliki skupini: tiste, ki prizadenejo ljudi in živali. Prva možnost vključuje:
- Subakutni sklerozirajoči panencefalitis.
- Progresivna multifokalna levkoplakija.
- Creutzfeldt-Jakobova bolezen.
- Kuru.
Najpogostejša prionska bolezen pri živalih je ostanki (bolezen ovc).
Klinična slika bolezni
Prionske bolezni odlikuje dolga inkubacijska doba. Pri ljudeh traja od nekaj do deset let. V tem primeru bolnik ne razvije nobenih simptomov in se ne zaveda svoje bolezni. Klinična slika bolezni se pojavi, ko število mrtvih nevronov doseže kritično. Simptomi prionskih bolezni imajo tako skupne značilnosti kot razlike, odvisno od vrste bolezni. Predstavljeni so v tabeli:
|
Bolezen |
Simptomi |
|
Subakutni sklerozirajoči panencefalitis |
Bolezen se začne s patološko pozabljivostjo, nespečnostjo, utrujenostjo. Z napredovanjem so duševne sposobnosti in govor oslabljeni. V terminalnih fazah - motena koordinacija, govor, vztrajna zvišana telesna temperatura, motnje pulza in krvni pritisk |
|
Progresivna multifokalna levkoplakija |
Na začetku bolezni - mono- in hemipareza (motnje gibanja v enem ali več okončinah). S potekom bolezni se simptomi dodajo še motnje koordinacije, slepota in epileptični napadi. |
|
Creutzfeldt-Jakobova bolezen |
Vsi bolniki s to boleznijo imajo oslabljeno pozornost in spomin. V kasnejših fazah - mioklonični napadi, halucinacije |
|
Prvi simptomi so motnje hoje, po katerih se pojavi tresenje okončin, motnje govora, mišična oslabelost. Značilnost klinična značilnost kuru - brezvzročna evforija |
Pomembno! Vse počasne virusne okužbe so skoraj 100% smrtne
Zapleti, posledice in prognoza
Posledice in napovedi prionskih bolezni so na splošno razočarane. Skoraj vsi primeri bolezni so usodni.
Kateri zdravniki sodelujejo pri diagnosticiranju in zdravljenju bolezni
Ker počasne virusne okužbe prizadenejo živčni sistem, so glavni specialisti, ki diagnosticirajo in zdravijo bolezen, nevropatologi in infektologi.
Zdravnikov nasvet. V primeru nerazumnega pojava simptomov nevroloških motenj se posvetujte z nevrologom
Diagnoza prionskih okužb
Pri diagnozi prionskih bolezni se uporabljata dve veliki skupini raziskovalnih metod: laboratorijske in instrumentalne. Laboratorijske metode vključujejo:
- Študij cerebrospinalna tekočina- določitev njegove celične sestave, količine beljakovin, glukoze in elektrolitov.
- Imunski blotting je vrsta encimsko-vezanega imunskega testa (ELISA).
- Molekularno genetske metode.
Od instrumentalnih metod se uporabljajo tiste, ki zagotavljajo nevroimaging:
- Elektroencefalografija je zapis biopotencialov možganov.
- Biopsija možganov je intravitalni vzorec koščka možganov za mikroskopsko preiskavo.
- Računalniška tomografija (CT) in slikanje z magnetno resonanco (MRI) sta študija živčnih struktur v plasteh.
Svetovna zdravstvena organizacija (WHO) priporoča biološko metodo za diagnosticiranje prionskih bolezni. Zagotavlja okužbo biološki material transgene miši.
Osnovna načela zdravljenja
Etiološke in patogenetske metode zdravljenja, namenjene patogenu, in mehanizmi njegovega vpliva na človeško telo niso bili razviti. Pri zdravljenju počasnih virusnih okužb se uporabljajo simptomatska načela. Uporabljajo se antikonvulzivi, nevroprotektorji, zdravila, ki izboljšajo spomin in koordinacijo.
Preprečevanje počasnih virusnih okužb
Preprečevanje prionskih bolezni je v ustrezni obdelavi medicinskih instrumentov večkratne uporabe. Večina metod dezinfekcije in sterilizacije je neučinkovita proti prionom. WHO priporoča uporabo naslednjega algoritma za obdelavo orodja:
- Avtoklaviranje pri temperaturi 130-140⁰ C 18 minut.
- Kemična obdelava z alkalijo (NaOH) in klorova kislino.
Nujno preprečevanje in cepljenje prionskih bolezni ni bilo razvito.
Kronične, počasne, latentne virusne okužbe so precej težke, povezane so s poškodbami osrednjega živčnega sistema.
Virusi se razvijajo v smeri ravnovesja med virusnim in človeškim genomom. Če bi bili vsi virusi zelo virulentni, bi nastala biološka slepa ulica, povezana s smrtjo gostiteljev. Obstaja mnenje, da so za razmnoževanje virusov potrebni zelo virulentni, latentni pa za obstoj virusov. Obstajajo virulentni in nevirulentni fagi.
Vrste interakcij virusov z makroorganizmom:
kratki tip. V to vrsto spadajo 1. Akutna okužba 2. Inaparantna okužba (asimptomatska okužba s kratkim zadrževanjem virusa v telesu, ki jo izvemo iz serokonverzije specifičnih protiteles v serumu.
Dolgotrajno bivanje virusa v telesu (obstojnost).
Razvrstitev oblik interakcije virusa s telesom.
Latentna okužba - za katero je značilno dolgo bivanje virusa v telesu, ki ga ne spremljajo simptomi. V tem primeru se kopičenje virusov pomnoži. Virus lahko vztraja v nepopolno lažni obliki (v obliki subvirusnih delcev), zato je diagnosticiranje latentnih okužb zelo težko. Pod vplivom zunanjih vplivov virus zapusti, se manifestira.
Kronična okužba... obstojnost se kaže s pojavom enega ali več simptomov bolezni. Patološki proces je dolg, potek spremljajo remisije.
Počasne okužbe... Pri počasnih okužbah ima interakcija virusov z organizmi številne značilnosti. Kljub razvoju patološkega procesa je inkubacijska doba zelo dolga (od 1 do 10 let), nato pa opazimo smrtni izid. Število počasnih okužb narašča. Zdaj jih je znanih več kot 30.
Povzročitelji počasnih okužb: povzročitelji počasnih okužb so navadni virusi, retrovirusi, satelitski virusi (med njimi je delta virus, ki se razmnožuje v hepatocitih, superkapsid pa mu oskrbuje virus hepatitisa B), okvarjeni infekcijski delci, ki izhajajo iz naravnih ali umetnih mutacijskih puri , prioni, viroidi , plazmidi (lahko pri evkariontih), transpozoni ("skakajoči geni"), prioni - beljakovine, ki se samoreplicirajo.
Profesor Umansky je poudaril pomembno ekološko vlogo virusov v svojem delu Domneva o nedolžnosti virusov. Po njegovem mnenju so virusi potrebni za horizontalno in vertikalno izmenjavo informacij.
Počasne okužbe vključujejo subakutni sklerozirajoči panencefalitis (PSPE) ... PSPE prizadene otroke in mladostnike. Prizadet je osrednji živčni sistem, prihaja do počasnega uničenja inteligence, gibalnih motenj, vedno usodnih. Najdemo ga v krvi visoka stopnja protitelesa proti virusu ošpic. V možganskem tkivu so našli patogene ošpic. Bolezen se kaže najprej v slabem počutju, izgubi spomina, nato se pojavijo motnje govora, afazija, motnje pisanja - agrafija, dvojni vid, motena koordinacija gibov - ataksija; nato se razvije hiperkineza, spastična paraliza, bolnik preneha prepoznavati predmete. Nato nastopi izčrpanost, bolnik pade v komo. Pri PSPE opazimo degenerativne spremembe v nevronih, v celicah mikroglije - eozinofilne vključke. V patogenezi se perzistentni virus ošpic prebije skozi centralni živčni sistem skozi krvno-možgansko pregrado. Incidenca PSPE je 1 na milijon. Diagnostika – s pomočjo EEG se določi tudi obseg protiteles proti ošpicam. Preprečevanje ošpic je hkrati preprečevanje PSPE. Pri cepljenih proti ošpicam je incidenca PSPE 20-krat manjša. Zdravijo se z interferonom, vendar brez večjega uspeha.
Prirojena rdečina.
Za bolezen je značilna intrauterina okužba ploda, njegovi organi so okuženi. Bolezen napreduje počasi, kar vodi v malformacije in/ali smrt ploda.
Virus so odkrili leta 1962. Spada v družino togaviridae, rod ribovirio. Virus ima citopatogeni učinek, hemaglutinacijske lastnosti in je sposoben agregirati trombocite. Za rdečke je značilna kalcifikacija mukoproteinov v sistemu krvne žile... Virus prehaja skozi posteljico. Rdečke pogosto povzročajo poškodbe srca, gluhost in sivo mreno. Preventiva - cepljene so 8-9 letne deklice (v ZDA). Uporaba ubitih in živih cepiv.
Laboratorijska diagnostika: za serološko diagnostiko uporabimo reakcijo inhibicije hemaglucinacije, fluorescentna protitelesa, reakcijo vezave komplementa (iščejo imunoglobuline razreda M).
PROGRESIVNA MULTIFOKUSNA LEVKOENCEFALOPATIJA.
Je počasna okužba, ki se razvije z imunosupresijo in je značilna pojava lezij v osrednjem živčevju. Palavaviruse treh sevov (JC, BK, SV-40) smo izolirali iz možganskega tkiva obolelih.
KLINIKA. Bolezen opazimo z imunsko depresijo. Pojavi se razpršena poškodba možganskega tkiva: poškodovana je bela snov možganskega debla, mali možgani. Okužba, ki jo povzroča SV-40, prizadene številne živali.
Diagnostika. Metoda fluorescenčnih protiteles. Preprečevanje in zdravljenje nista razvita.
PROGRADIENTNA OBLIKA KLOPNEGA ENECEFALITISA.
Počasna okužba, za katero je značilna patologija astrocitne glije. Pojavi se gobasta degeneracija, glioskleroza. Zanj je značilno postopno (postopno) povečanje simptomov, kar na koncu vodi v smrt. Povzročitelj je perzistentni virus klopnega encefalitisa. Bolezen se razvije po klopnem encefalitisu ali z okužbo v majhnih odmerkih (v endemičnih žariščih). Aktivacija virusa se pojavi pod vplivom imunosupresivov.
Epidemiologija. Vektorji so iksodidni klopi, okuženi z virusom. Diagnostika vključuje iskanje protivirusnih protiteles. Zdravljenje - imunostimulacijsko cepljenje, korektivna terapija (imunokorekcija).
ABORTIVNA VRSTA STEKLINE.
Po inkubacijskem obdobju se razvijejo simptomi stekline, vendar bolezen ni usodna. Opisan je 1 primer, ko je otrok s steklino preživel in je bil po 3 mesecih celo odpuščen iz bolnišnice. Virusi v možganih se niso množili. Protitelesa so bila odkrita. Ta vrsta stekline je bila opisana pri psih.
LIMFOCITNI KOREOMENINGITIS.
To je okužba, ki pri miših prizadene osrednji živčni sistem, ledvice, jetra. Povzročitelj spada med arenaviruse. Zbolite razen osebe morski prašički, miši, hrčki. Bolezen se razvija v dveh oblikah - hitro in počasi. Pri hitri obliki opazimo mrzlico, glavobol, vročina, slabost, bruhanje, delirij, nato nastopi smrt. Za počasno obliko je značilen razvoj meningealnih simptomov. Pojavi se infiltracija možganskih ovojnic in žilnih sten. Impregnacija žilnih sten z makrofagi. To je antropozoonoza, latentna okužba pri hrčkih. Preprečevanje - deratizacija.
BOLEZNI, KI JIH POVZROČAJO PRION.
KURU. V prevodu Kuru pomeni "smejajoča se smrt". Kuru je endemična počasna okužba, ki se pojavlja v Novi Gvineji. Kuru je leta 1963 odkril Gaidušek. Bolezen ima dolgo inkubacijsko dobo - povprečno 8,5 let. Infekcijski izvor so našli v možganih ljudi s kuru. Nekatere opice tudi zbolijo. KLINIKA. Bolezen se kaže v ataksiji, dizartriji, povečani razdražljivosti, nerazumnem smehu, po katerem pride do smrti. Za Kuru je značilna spongiformna encefalopatija, poškodba malih možganov, degenerativna fuzija nevronov.
Kuru so našli pri plemenih, ki so jedla možgane svojih prednikov brez toplotne obdelave. V možganskem tkivu najdemo 10 8 prionskih delcev.
KREITZFELD-JAKOBOVA BOLEZEN. Počasna okužba prionske narave, za katero so značilni demenca, lezije piramidnega in ekstrapiramidnega trakta. Povzročitelj je toplotno odporen, ostane pri temperaturi 70 0 С. KLINIKA. Demenca, redčenje skorje, zmanjšanje bele snovi možganov, nastopi smrt. Značilna je odsotnost imunskih sprememb. PATOGENEZA. Obstaja avtosomni gen, ki uravnava tako občutljivost kot tudi reprodukcijo priona, kar ga zavira. Genetska nagnjenost pri 1 osebi na milijon. Starejši moški so bolni. DIAGNOSTIKA. Izvaja se na podlagi kliničnih manifestacij in posmrtne slike. PREPREČEVANJE. V nevrologiji morajo biti instrumenti podvrženi posebni obdelavi.
GEROTNER-STREUSPEROVA BOLEZEN. Nalezljivost bolezni je dokazana z okužbo opic. S to okužbo opazimo cerebelarne motnje, amiloidne plake v možganskem tkivu. Bolezen traja dlje kot Creutufeldt-Jakobova bolezen. Epidemiologija, zdravljenje in preprečevanje niso bili razviti.
AMIOTROFIČNA LEUKOSPONGIOZA. Pri tej počasni okužbi opazimo atrofično mišično parezo. spodnjih okončin, potem nastopi smrt. Bolezen se pojavlja v Belorusiji. Inkubacijska doba traja več let. pri širjenju bolezni je prisotna dedna nagnjenost, morda prehranski rituali. Morda je povzročitelj povezan z boleznimi goveda v Angliji.
Dokazano je, da pogosto bolezen pri ovcah, praskavec, povzročajo tudi prioni. Predlagajte vlogo retrovirusov v etiologiji multipla skleroza, virus gripe - v etiologiji Parkensonove bolezni. Herpes virus - pri razvoju ateroskleroze. Predpostavlja se prionska narava shizofrenije in miopatije pri ljudeh.
Menijo, da imajo virusi in prioni velik pomen v procesu staranja, ki nastane ob oslabitvi imunskega sistema.
Počasne okužbe - skupina nalezljive bolezni, ki prizadene predvsem osrednji živčni sistem, za katerega je značilna dolga inkubacijska doba in počasno, večmesečno ali letno povečanje gibalne motnje in duševne motnje običajno usodno.
Počasne okužbe povzročajo virusi (subakutni sklerozirajoči panencefalitis, progresivni panencefalitis rdečk, progresivna multifokalna levkoencefalopatija) ali prioni (npr. Creutzfeldt-Jakobova bolezen). Počasne virusne okužbe osrednjega živčnega sistema lahko vključujejo tudi tiste, o katerih smo govorili prej. kronična oblika klopni encefalitis in HIV encefalopatija ter tropska spastična parapareza.
V ICD-10 so počasne okužbe osrednjega živčnega sistema označene pod naslovom A81 ("Počasne virusne okužbe centralnega živčnega sistema"). Poudariti je treba, da je po sodobnih konceptih razvrstitev prionskih bolezni med virusne okužbe napačna. Prion (iz angleščine Prion (etaceoi8 lnHecIoi8 para-Isle - črke, beljakovinski infektivni delec) je beljakovinska molekula (prionski protein) in za razliko od virusov in drugih infekcijskih delcev ne vsebuje nukleinske kisline. Prionski protein se običajno nahaja v celicah centralni živčni sistem, predvsem možgani. Patološki prionski protein se od normalnega razlikuje po spremenjeni strukturi in odpornosti na encime, ki razgrajujejo beljakovine – proteaze. Ko prodre v celico, pride prion v stik z normalnim prionskim proteinom in spremeni svojo strukturo in jo spremeni v patološko.
Cela skupina nevrodegenerativnih bolezni je povezana s kopičenjem nenormalnega prionskega proteina v možganih (glej spodaj). Kopičenje prionskih beljakovin v živčnih in glialnih celicah pri večini prionskih bolezni spremlja pojav številnih mikroskopskih vakuol, ki dajejo tkivu značilen gobast (spongiformen) videz, zato je morfološki substrat prionskih bolezni opredeljen kot spongioformna encefalopatija. .
Človeške prionske bolezni vključujejo:
1. Creutzfeldt-Jakobova bolezen:
a) sporadično (idiopatsko);
b) družina;
c) iatrogeni;
d) varianta Creutzfeldt-Jakobove bolezni.
2. Gerstmann-Straussler-Scheinkerjeva bolezen.
3. Usodna nespečnost:
družina;
b) sporadično;
Večina primerov prionskih bolezni so bolniki s sporadično Creutzfeldt-Jakobovo boleznijo, katere izvor ostaja nejasen. V nekaterih primerih so prionske bolezni dedne in so povezane z mutacijo gena, ki kodira prionski protein (Gerstmann-Strausslerjeva bolezen -
Scheinker, družinska Creutzfeldt-Jakobova bolezen, družinska smrtna nespečnost). Le v majhnem deležu primerov so prionske bolezni očitno nalezljive narave in so povezane s prenosom prionov od bolnih ljudi oziroma so v ožjem pomenu te besede počasna okužba. Okužba se lahko pojavi pri uživanju hrane, predvsem možganskega tkiva, ki vsebuje veliko količino prionov (kuru in nekateri primeri Creutzfeldt-Jakobove bolezni), pa tudi med številnimi medicinskimi posegi – presaditvijo trde maternice ali roženice bolniku, dajanjem pripravek rastnega hormona, pridobljen iz hipofize bolnikov, transfuzija krvi (iatrogena Creutzfeldt-Jakobova bolezen).
Toda tudi v teh primerih je trenutno velik pomen pripisan dedni nagnjenosti.
A81.0 Creutzfeldtova bolezen - CRF. Enako kot v ICD-10
Jakob PRFD. Sporadično (idiopatsko
Subakutna spongiformna) Creutzfeldtova bolezen
Jakobova encefalopatija, ekstrapiramidna oblika z
razvoj hude demence, akinetično-rigidni sindrom, multifokalni kortikalni mioklonus, kinetični mutizem
Opomba. Creutzfeldt-Jakobova bolezen se ugotovi, ko obstaja značilnost klinična slika(začetek v srednji in starejši starosti, hitro razvijajoč se - pogosto v 6 mesecih - demenca, cerebelarne, ekstrapiramidne in piramidne motnje, mioklonus, okvara vida), značilne spremembe EEG (trifazni in polifazni kompleksi akutnih valov v ozadju sploščenja EEG ), povečuje intenzivnost signala iz bazalnih ganglijev in talamusa na T2-uteženih slikah MRI možganov in izključuje druge bolezni. Klinična diagnoza se lahko potrdi s pregledom biopsije možganov. Pri postavljanju diagnoze je treba pojasniti, ali je bolezen sporadična (idiopatska), družinska, jatrogena (kar kaže na vir okužbe). Pri bolnikih s sporadičnimi boleznimi so indicirane klinične oblike, če je mogoče:
1. Okcipitalna (Heidenhain) s prevladujočo lezijo zadnjih delov možganske skorje in zgodnjim razvojem kortikalne slepote.
2. Ataksični (Brownell-Oppenheimer) s prevladujočo lezijo malih možganov in trupa ter zgodnjim razvojem cerebelarne ataksije.
3. Ekstrapiramidni (Stern-Garcia) s prevladujočo lezijo bazalnih ganglijev in talamusa ter zgodnjim razvojem parkinsonizma in drugih ekstrapiramidnih sindromov.
4. Frontalni (čelni piramidni) (Jacob) s prevladujočo lezijo čelne skorje.
5. Amiotrofična s prevladujočo lezijo nevronov sprednjih rogov.
6. Panencefalopatski (Mizutani) z razpršenimi lezijami sive in bele snovi možganskih hemisfer.
Merila za sporadično obliko Creutzfeldt-Jakobove bolezni in različico Creutzfeldt-Jakobove bolezni, povezane z uživanjem hrane, ki vsebuje nenormalne prionske beljakovine, so predstavljena v dodatku.
A81.1 Subakutna sklerozirajoča CRF. Enako kot v ICD-10.
panencefalitis PRFD. Subakutna skleroza
panencefalitis, hitro napredujoč potek z razvojem demence, multifokalni refleksni mioklonus, generalizirani epileptični napadi, spastična tetrapareza
Opomba. Subakutni sklerozirajoči panencefalitis (Davsonov sin. encefalitis, encefalitis z vključki, Van Bogartov levkoencefalitis) je povezan z obstojnostjo spremenjenega virusa ošpic v možganskih celicah. Diagnozo postavimo ob prisotnosti: 1) tipične klinične slike (naraščajoča demenca, mioklonus, cerebelarna ataksija, piramidni in ekstrapiramidni sindromi); 2) prvenec v mladosti (5-25 let); 3) periodični kompleksi na EEG (visokoamplitudni dvofazni, trifazni ali polifazni valovi s trajanjem 2-3 s, ki se ponavljajo vsakih 4-12 s in sinhrono z miokloničnimi sunki); 4) povečan titer protiteles proti ošpicam v CSF;
5) multifokalne spremembe bele snovi in kortikalna atrofija na CT ali MRI Pri postavitvi diagnoze je naveden stadij bolezni:
1. stopnja: astenija, osebnostne spremembe, apatija ali razdražljivost, možni so blagi nevrološki simptomi (dizartrija, motnje koordinacije, spremembe pisave, tresenje, trzanje mišic); trajanje - ne več kot nekaj tednov ali mesecev.
2. stopnja: povečanje ataksije, pojav in rast mioklonusa, zmanjšanje inteligence, dodajanje epileptičnih napadov, hiperkineza (kot je koreoatetoza ali distonija), ataksija, piramidne motnje
| 1 | 2 | 3 |
| motnje govora, motnje prakse in vidno-prostorskih funkcij, okvara vida zaradi horioretinitisa, atrofija vidnih živcev, kortikalna slepota. 3. stopnja: bolnik je prikovan na posteljo, stik je močno omejen, bolniki lahko obračajo glavo le ob zvoku ali svetlobi, decerebralna rigidnost, avtonomna nestabilnost s nagnjenostjo k hipertermiji, moteno potenje, tahikardija, motnje dihanja, neustavljivo kolcanje. 4. (terminalna) stopnja: stik z bolnikom je nemogoč, okončine so fiksirane v fleksiji, mutizem, tavajoči gibi oči, postopen razvoj vegetativnega stanja in koma |
||
| A81.2 | Progresivna multifokalna levkoencefalopatija Multifokalna levkoencefalopatija NOS | OFD. Progresivna multifokalna levkoencefalopatija PRFD. Progresivna multifokalna levkoencefalopatija, hitro progresivni potek z razvojem hudega psevdobulbarnega sindroma, spastična tetrapareza, demenca |
| Opomba. Progresivna multifokalna levkoencefalopatija se najpogosteje pojavi pri stanjih imunske pomanjkljivosti in je povezana z obstojnostjo papovavirusov v možganskih celicah. CT in MRI možganov razkrijeta več žarišč v beli snovi možganov, trupa in malih možganov | ||
| A81.8 | Druge počasne virusne okužbe osrednjega živčnega sistema | OFD - glej opombo |
| Opomba. Ta tarifna podštevilka zajema druge počasne okužbe osrednjega živčnega sistema, ki jih povzročajo virusi ali prioni (progresivni panencefalitis rdečk, kuru, smrtna nespečnost, Gerstmann-Sch atrusler-Schäinkerjeva bolezen) | ||
| A81.9 | Neopredeljene počasne virusne okužbe osrednjega živčnega sistema Počasne virusne okužbe NOS | Šifra za statistično beleženje nedoločenih primerov z domnevno diagnozo "počasna okužba osrednjega živčevja" |
