Esitatakse kaks naha sarkoidoosi kliinilist juhtumit koos intratorakaalse osalusega. On tõestatud, et malaariavastaste ravimite, glükokortikosteroidide ja metotreksaadi kasutamine on sellistel patsientidel efektiivne, mis kajastub naha muutuste positiivses dünaamikas, intratorakaalsetes lümfisõlmed ja kopsud. Tuleb märkida, et sarkoidoosi korral tekkinud nahakahjustuste dünaamika vastab sageli intratorakaalsete muutuste dünaamikale ja on teraapia efektiivsuse näitajaks.

Sarkoidoos, epiteeliidirakkude tundmatu päritoluga granulomatoos, on endiselt meditsiini eri valdkondade spetsialistide arutelu objekt. Venemaal, kus see haigus on muutunud pulmonoloogide, terapeutide ja üldarstide tähelepanu keskpunktis, on sarkoidoosi diagnoosimine ja ravi väga asjakohane. Tatarstani Vabariigis reguleerib sarkoidoosiga patsientide ravi osutamist vabariigi ministeeriumi 2010. aasta korraldus, mille kohaselt optimeeritakse diagnostiline protsess vabariigi osalusel. kliiniline haigla, onkoloogilised ja ftisiatrilised teenused. Selle kirjutamise ajal oli Tatarstanis sarkoidoosiga patsientide registris 1655 patsienti. Käimas on arstide teadmiste taseme tõstmine sarkoidoosi osas, soovitatakse neil end kurssi viia õpijuhend saadaval Venemaa hingamisteede seltsi veebisaidil. Arstide kirjaoskuse taseme tõusu tõttu hakkas sarkoidoosi avastama mitte ainult fluorograafiliste uuringute (ftiisioloogias ja pulmonoloogias) või Löfgreni sündroomi sümptomikompleksi (mediastiinumi lümfadenopaatia, nodoosne erüteem, artriit ja palavik) tulemused - reumatoloogias), aga ka selle granulomatoosi naha ja vistseraalsete tunnuste järgi.

Nahakahjustused esinevad peaaegu igal kolmandal süsteemse sarkoidoosiga patsiendil. Levimus erinevad tüübid nahakahjustused on erinevad nii rasside kui ka indiviidide vahel. Venemaal on sarkoidoosiga nahakahjustuste esinemissagedus vastavalt kliinikutele, kus täheldatakse kopsu- ja süsteemse sarkoidoosiga patsiente, 22,5% juhtudest, dermatoloogide sõnul aga 63,4%. Nahakahjustused võivad olla haiguse esimene ilming, mida märgatakse. Sarkoidoosile on spetsiifilised sõlmed, naastud, makulopapulaarsed muutused, luupus, sarvkesta sarkoidoos. Harvadeks ilminguteks on lihhenoid, psoriaasilaadsed muutused, haavandid, angiolupoid, ihtiüoos, alopeetsia, hüpopigmenteeritud laigud, küünte kahjustused ja nahaalune sarkoidoos. Sarkoidoos võib esineda ka koos granuloomiga. Sarkoidoosi korral esinevaid nahakahjustusi peetakse spetsiifilisteks, kui biopsiaga avastatakse mittetõmbuvad granuloomid, ja mittespetsiifilised sõlme erüteemil. Naha biopsia võimaldab sarkoidoosi varakult diagnoosida minimaalselt invasiivse protseduuriga. Nahakahjustused on prognostilised. Löfgreni sündroomiga kaasneb tavaliselt hea prognoos ja spontaanne remissioon. Makulopapulaarsete muutuste ja nahaaluste sõlmedega kaasneb kõige sagedamini spontaanne remissioon kahe aasta jooksul, samas kui naastud ja eriti "luupusepalavik" on märgid krooniline haigus... Enamik nahakahjustusi on kerged ega vaja ravi. Kroonilised nahakahjustused, eriti luupus, on aga moonutavad ning neil on tugev psühholoogiline ja sotsiaalne mõju. Selliste muutuste ravi on problemaatiline, kuna sellised patsiendid ei reageeri alati tavapärasele ravile. Sellest hoolimata näitab üksikjuhtumite kirjeldus naha sarkoidoosi ravitavust. Seega ei viinud 28-aastane naine, kelle sarkoidoos avaldus lillade naastudega näol, 3 kuu jooksul 200 mg hüdroksüklorokviiniga 2 korda päevas 3 kuu jooksul muutuste täielikku taandumist, ainult prednisoloon annuses 1 mg / kg, millele järgnes annuse vähendamine 5 nädala jooksul pärast remissiooni ja taastumist 6 kuu jooksul pärast jälgimist. 52-aastasel naisepatsiendil, kellel oli mitu nahakahjustust, piisas muudatuste lahendamiseks kolmest nädalast prednisolooniga hüdroksüklorokviini väikestes annustes. 15-aastasel isoleeritud näonaha sarkoidoosiga poisil kasutati hüdroksüklorokiini ja kohalik rakendus flutikasoon - naha manifestatsioonide täielik kadumine täheldati 4 kuu pärast.

Tutvustame kahte naha sarkoidoosi kliinilist juhtumit, mis on tõestatud koetasandil kombinatsioonis rindkere siseste kahjustustega.

Kliiniline juhtum 1

Patsient A., 49-aastane töötaja, järgmisel fluorograafilisel uuringul näitas kahepoolset levikut. Patsiendil kaebusi polnud. Objektiivsel uurimisel avastati supraklavikulaarsed lümfisõlmed. Hingamine oli vesikulaarne, vilistavat hingamist ei olnud kuulda. Naha, silma ega liigeste kahjustusi ei leitud. Patsient saadeti tuberkuloosivastasesse dispanserisse. Mantouxi test oli positiivne - röga ei tuvastatud 16 mm papulli (2 tuberkuliini ühikut (TE) puhastatud tuberkuliini (PPD-L)), happekindlaid mükobaktereid (AFB). Soovitati levitatavat kopsutuberkuloosi ja määrati kompleksne tuberkuloosivastane ravim Mairin-P (isoniasiid + pürasiinamiid + rifampitsiin + etambutool). 2 kuu pärast ravi kliiniline toime puudus ja pärast ftisiatrilist komisjoni tühistati tuberkuloosivastane ravi, diagnoositi sarkoidoos ja patsient suunati pulmonoloogi juurde. Korduv tuberkuliini test oli negatiivne, AFB-sid ei leitud. Hingamisfunktsioon ei kannatanud (sunnitud eluline maht (FVC) oli 125%, sunnitud väljahingamise maht 1 sekundiga (FEV₁) - 127% vajalikest väärtustest), kopsude difusioonivõime süsinikmonooksiidi (DLco) jaoks - 125% nõutav. Vere kliinilises analüüsis: ESR 8 mm / tund, leukotsüüdid 7 × 10⁹ / l, lümfotsüüdid leukoformulas - 31%. Ultraheli protseduur(Ultraheli) organid kõhuõõndeühtegi patoloogiat ei avaldatud. Elundite röntgen-kompuutertomograafia (CT) abil rind levitamine toimus koos interstitsiaalsete muutustega (joonis 1). Lähedal uurimisel leiti piiratud muutused peanahal (joonis 2) ja kehas. Tehti naha biopsia, mille käigus avastati sarkoidtüübi krooniline granulomatoosne põletik. Finaal kliiniline diagnoos: "Rinnasiseste lümfisõlmede ja kopsude, perifeersete lümfisõlmede ja naha sarkoidoos." Arvestades kahjustuse suurt ulatust ja organite mitmekordset struktuuri, kavandati süsteemsete steroididega ravi, millest patsient keeldus. Teise võimalusena määrati pentoksifülliin 0,2 g 3 korda päevas ja E-vitamiin 200 mg 2 korda päevas. Pärast 8 kuud pärast seda ravi tundis patsient end rahuldavalt, kuid naha muutused jäi muutumatuks. CT läbiviimisel dünaamikas täheldati pildi halvenemist - fookuste arvu suurenemine kopsudes, mitu fookust pleuras (joonis 3). Hingamisfunktsioon jäi normi piiridesse, kuid dünaamika oli negatiivne (FVC 103%, FEV₁ 105% võlgnikust, DLco 117% võlgnikust). Prednisolooni määrati päevaannusena 30 mg (hommikul - pärastlõunal) ja E-vitamiin. Pärast 6-kuulist ravi kadusid naha manifestatsioonid, vastavalt RKT pildile saavutati positiivne trend (joonis 4). Selle hetkeni päevane annus prednisoloon püsis 10 mg juures. Steroidraviga kaasnesid aga sellised nähtused nagu kehakaalu tõus (79 kg-lt 94 kg-ni), nägemisteravuse langus ja hambakaaries. Kolme kuu pärast oli ravi prednisolooniga (9-kuuline kuur) lõpule viidud, kuid sel ajal ilmnesid nõrkus, muutused peanahas, mis näitab ägenemise tekkimist pärast prednisolooni tühistamist. Patsiendile pakuti metotreksaaditeraapiat, kuid ta keeldus ja ta alustas teist steroidravi kursust.

Kliiniline juhtum 2

Patsient K., 41-aastane, tuvastati terapeudi poole pöördumisel nõrkuse, näonaha progresseeruvate muutuste osas. Diagnoositi seborroiline dermatiit, kuid nahamuutused muutusid raskeks (joonis 5); patsient suunati onkoloogi juurde, kes tegi kiiresti naha biopsia ja paljastas hiiglaslike mitmetuumaliste rakkudega mittepõletavad epitelioidsete rakkude granuloomid. Tal diagnoositi naha sarkoidoos ("luupusepalavik"). Kopsudest kaebusi ei tulnud, hingamine oli raske, kuid vilistavat hingamist ei kuulnud. CT näitas laienenud intratorakaalseid lümfisõlmi rohkem vasakul (joonis 6). Spiromeetria parameetrid olid normi piirides (FVC 87,5%, FEV₁ 90,9% maksetähtajast). Hemogrammis muutusi ei olnud, vere üldine Ca oli 2,09 mmol / l. Maksafunktsiooni testid olid normaalsed. Patsient põdes II tüüpi suhkurtõbe, rasvumist, hüpertensiooni, mis muutis glükokortikosteroidide kasutamise ebaturvaliseks. Patsiendiga arutati edasise ravi taktikat, ta nõustus tsütostaatiliste ravimite kasutamisega ja talle määrati metotreksaat üks kord nädalas suu kaudu: esimesel nädalal 5 mg, teisel - 10 mg ja alates kolmandast nädalast - 15 mg 6 kuu jooksul, jälgides igakuiselt leukotsüütide ja perifeerse vere lümfotsüütide arvu, samuti alaniini ja aspartaataminotransferaasi aktiivsust metotreksaadi kasutamise kahjulike mõjude varajaseks avastamiseks. Patsient talus ravi hästi. Viiendaks kuuks kadusid naha muutused täielikult. Röntgenülesvõttel püsis mõõdukas mediastiinumi lümfadenopaatia.

Järeldus

Kirjandusandmed ja meie endi vaatluste tulemused andsid tunnistust sarkoidoosi nahanähtuste äratundmise ja mitme elundikahjustuse kontrollimise väga praktilisest tähtsusest minimaalselt invasiivse protseduuri - naha biopsia abil. Malaariavastased ravimid, glükokortikoidid ja metotreksaat jäävad naha sarkoidoosi jaoks paljutõotavaks raviks. Tuleb märkida, et sarkoidoosi nahakahjustuste dünaamika vastab reeglina intratorakaalsete muutuste dünaamikale ja on teraapia efektiivsuse näitaja.

Naha sarkoidoos on tundmatu etioloogiaga süsteemne haigus, mida morfoloogiliselt iseloomustab epiteelioid-rakuline granulomatoosne struktuur ilma kaseoosse nekroosita. Seda peetakse reaktiivseks patoloogiaks, mille arengus mängib juhtivat rolli ebatavaline reaktsioon. immuunsussüsteem mitmel erineval teguril (infektsioonid, sealhulgas tuberkuloos, allergeenid, keemilised ärritajad, endogeensed antigeenid jne).

Kaksikute sarkoidoosijuhtude esinemine näitab selle haiguse geneetilist eelsoodumust. Nendel patsientidel väheneb haiguse tagajärjel T-lümfotsüütide veresisaldus koos supresorite ülekaaluga, suureneb B-lümfotsüütide arv.
Sarkoidoosi korral täheldatakse kliinilise polümorfismiga iseloomustatud nahakahjustusi 10-30% juhtudest. Need võivad olla spetsiifilised ja mittespetsiifilised, koos siseorganite kahjustustega või olla isoleeritud.

Mittespetsiifiline lööve (nodoosne erüteem) kombineeritakse sagedamini siseorganite kahjustustega ja spetsiifilist löövet täheldatakse ainult 6-10% sarkoidoosiga patsientidest. Eristage naha sarkoidoosi tüüpilist (klassikalist) ja ebatüüpilist vormi. Tüüpilised on:

• Becki sarkoidoos,
• Benier Tennesoni luupus,
• angiolupoid Broca-Potrie,
• Darier-Russi subkutaanne sarkoidoos.

Neid on kolme tüüpi sarkoidoosBeck: peenesõlmeline, suurte sõlmede kujul ja hajutatult infiltreeruv.
Peen sõlmegasarkoid juhtub sagedamini kui teisi sorte. Mitmed sümmeetrilised roosakaspunased laigud, mis järk-järgult muutuvad sõlmedeks, ilmuvad mõne päeva pärast rühmadena, eraldi puhangutena, selgelt piiritletud, suurusega 1-2 mm kuni 0,5 cm, poolkerakujulised, sileda pinnaga, kahvaturoosad või tellistest punast värvi. Suurte elementide pinnal võivad esineda telangiektaasiad, koorimine. Diaskoopia käigus ilmnevad kollakad laigud (tolmune nähtus). Elemendid võivad olla samblikud ja sarnaneda samblike plaanidega. Sõlmed paiknevad eraldi või rühmadena naha mis tahes osas, kuid sagedamini perioraalselt ja periorbitaalselt. Need ei pruugi kuude ja aastate jooksul muutuda, kuid siis tekib ägenemine uute sõlmede ilmnemisega. Regressiivses staadiumis muutuvad sõlmed lamedaks, vajuvad, suureneb telangiektaasiate, soomuste arv, värvus muutub kollakaspruuniks, pruuniks.

Sarkoidsuurte sõlmede kujul lokaliseerunud peamiselt otsaesisele, ninale, põskedele, kaelale, ülajäsemetele. Sõlmed hernest kuni pähkel selgelt piiritletud, ulatub naha tasemest kõrgemale, poolkerakujuline, harvemini tasane, tihe, sileda pinnaga, telangiektaasiate ja miiliumitaoliste elementidega, harva koorimisega. Nad on punased, tumedad kirsid, hiljem kollakaspruunid, lillad, pruunid, positiivse tolmusega nähtus, ei põhjusta subjektiivseid aistinguid ja lagunevad väga harva, vähesed, püsivad ja ravile vastupidavad. Taandareng algab depressiooni tekkimise keskusest, piki perifeeriat on sisseimbunud seljandik. Seejärel jäävad sõlme kohale hüper- või depigmentatsioon, teleangiektaasiad ja cicatricial atroofia.

Hajusalt- infiltratiivne sarkoid sageli kombineeritud ülalkirjeldatud vormidega. Ilmuvad suured, ebaselgelt määratletud, lillakaspunased, lillaroosad, tsüanootiliselt pruunid infiltreeritud sileda pinnaga naastud, sagedamini näol, kuid võivad esineda ka peanahal ja kaelal. Nad suurenevad, nad võivad ühineda kuni erütroderma arenguni, ei too kaasa subjektiivseid aistinguid, on kuid ja aastaid, naastude vastupidise arengu kohale jäävad hüperpigmentatsioon, telangiektaasia ja cicatricial atroofia.

LuupusBenier Tenneson areneb sagedamini näol (põsed, nina, "liblika" lokaliseerimine), käte ja sõrmede tagumised pinnad koos väikeste erüteemide infiltreeritud elementide ilmnemisega, millel on sile pind, kalduvus perifeersele kasvule ja ebakorrapäraste suurte fookuste moodustumine piirjooned kustutatud kontuuridega, suurenenud infiltreerumine, värvimuutus sinakas-lillaks, lillaks, pruuniks. Arenenud juhtudel on fookused violetsepruunid, naastude, sileda pinnaga sõlmede, telangiektaasiate ja suurenenud folliikulite kujul. Mõnikord on positiivne nähtus tolmune, harvem - kerge sügelus, valulikkus. Sõrmed võivad olla fusiformse kujuga, lagunemine kahjustuste keskel on võimalik granulatsioonide ja mädaste veriste eritistega märkimisväärsete defektide tekkimisel. Pooltel patsientidel moodustuvad sõrmede sünoviaalsed ja luu tsüstid, kui need lokaliseeruvad peanahale, võivad tekkida cicatricial atroofia ja alopeetsia. Samal ajal võivad patsiendid tunda ninaneelu, kõri ja nina luude kahjustusi.

AngiolupoidBroca-Potrie lokaliseeritud nina piirkonnas ühe tahvli kujul. Esiteks on see ümmargune sinakasroosa laik siledal pinnal telangiektaasiatega, mis nädalate jooksul muutub selgete kontuuridega ümmarguseks või ovaalseks tahvliks, pehme lillakaspunase konsistentsiga, mis muutub seejärel kollakaspruuniks, pruuniks, pinnal on palju telangiektaasiaid. Naastude läbimõõt ulatub 1-2 cm-ni, positiivne tolmuse nähtus, subjektiivselt on väike sügelus või valulikkus. Selles olekus on tahvel olemas kuid, aastaid harvemini.

Hüpodermilinesarkoid Daria-Rousse juhtub harva üksikute või mitme subkutaanse tiheda liikuva sõlme kujul, mille suurus on 1-3 cm ja mille nahk ei ole muutunud ega tsüanootiline. Seejärel ühendub see sõlmedega ja sarnaneb apelsinikoorega; sõlmed võivad ühineda, kuid ei lagune. Tüüpiline lokaliseerimine - reied, alakõhus. Palpatsioonil täheldatakse mõnikord kerget valu. Kursus on pikk, pikaajaline.

Ebatüüpilinesarkoidoosi vormid:

• psoriaasilaadne
• ihtüoosilaadsed,
• sklerodermia sarnane,
• tüügas,
• haavandiline,
• märgatud,
• makulopapulaarne sarkoid.

Nõutud diferentsiaaldiagnostika sarkoomi, basalioma, tüükade, erütematoosluupuse, seborröa ekseemiga; Küsimused lahendatakse histoloogilise uuringu abil. Võib-olla eraldatud või kombineeritud (koos nahakahjustustega) limaskestade kahjustused.

Mittespetsiifilised nahakahjustused sarkoidoosis esinevad 1/3 patsientidest nodoosse erüteemina, sagedamini naistel ja viitavad sarkoidoosi ägedale variandile, millega kaasnevad:

• palavik
• halb enesetunne
• artralgia,
• uveiit
• ESR kiirendus,
• kahepoolne hilar-lümfadenopaatia (Löfgreni siider).

See kulgeb healoomuliselt, 80% juhtudest toimub paranemine ilma ravita.

Kuidas ravitakse naha sarkoidoosi?

Peamine ravinaha sarkoidoos on pikaajaline, kuni kuus kuud või kauem, glükokortikosteroidide kasutamine, võttes arvesse elundikahjustusi. Prednisolooni algannus on tavaliselt 30–40 mg päevas, järk-järgult langeb säilitusannuseni.

Kortikosteroide on soovitav kombineerida tsütostaatikumidega, sealhulgas metotreksaadi, asatiopriini, prospidiiniga. Kasutatakse malaariavastaseid ravimeid - delagil, plaquenil. Piiratud kahjustuste korral piisab kortikosteroidide intralesionaalsest manustamisest, kortikosteroidide salvide kasutamisest oklusioonikohas, mis kestab siiski mitu kuud.

Märgitakse, et pärast pikka protsessi kulgeb spontaanne taastumine kahel kolmandikul sarkoidoosiga patsientidest, eriti naiste ägeda sarkoidoosi korral. Krooniline ja pikaajaline protsess nõuab aktiivset ravi.

Milliste haigustega võib seda seostada

Naha sarkoidoos on ennekõike näidustus patsiendi uurimiseks selle kopsu- või luude lokaliseerimise haiguse esinemise suhtes. kopsu või luu sarkoidoos oma etioloogias sisaldab paljusid samu tegureid nagu naha sarkoidoos, need on sageli idiopaatilised ja mõnikord hormonaalselt või geneetiliselt määratud.

Haigus, mida ekslikult peetakse naha sarkoidoosiks, võib tegelikult olla lümfoom, mastotsütoos, ksantomatoos, rõngakujuline granuloom, kuna sümptomid on sarnased. Sobivate ilmingute olemasolu nõuab laboridiagnostika professionaalse lähenemise raames.

Naha sarkoidoosi kodune ravi

Naha sarkoidoosi ravi läheb sageli koju, kuid vajadust oma arstiga nõu pidada ei tühistata. Sageli ei ole haigus lokaalne, vaid süsteemne ja mõjutab näiteks ka kopse. Kodune ravi nõuab kõigi meditsiiniliste ettekirjutuste järgimist. Ei ole üleliigne jälgida teatud režiimi, säilitades tervislikul viisil elu. On näiteks toitumissoovitusi:

• on vaja tarbimist piirata
  • rafineeritud suhkur,
  • jahu,
  • juust
  • piim ja piimatooted,
  • lauasool
  • alkohol;
• lisada menüüsse:
  • kallis
  • pähklid,
  • astelpaju ja must sõstar,
  • merevetikad,
  • granaadid,
  • oad,
  • basiilik.

Milliseid ravimeid kasutatakse naha sarkoidoosi raviks?

Taastamine on võimalik ilma seda kasutamata ravimid kui aga raviarst peab vajalikuks ravi määramist, langeb valik glükokortikosteroididele, mille nimede ja annuste määratlemine nõuab antud juhul individuaalset lähenemist. Neid kombineeritakse mõnikord tsütostaatikumidega, sealhulgas metotreksaadi, asatiopriini, prospidiiniga.

Naha sarkoidoosi ravi alternatiivsete meetoditega

Naha sarkoidoosi ravi võib esineda rahvapäraste ravimite abil, kuid see ei taga piisavat mõju. Parem on arutada mõne järgmise retsepti kasutamist oma arstiga ja kui sümptomite tagajärge või süvenemist pole, keelduge selle kasutamisest täielikult:

• taruvaigu tinktuur - ühendage 50 ml 70-kraadist alkoholi 10 grammi purustatud taruvaiguga, asetage klaasnõusse, kork ja laske 2 nädalat pimedas kohas, aeg-ajalt loksutage; saadud tinktuur saadud nahadefektide töötlemiseks;
• sireli tinktuur - asetage 1/3 tassi värskelt korjatud sireliõisi klaaspurki, valage 200 ml kvaliteetset viina, segage hoolikalt, sulgege, laske 7-8 päeva, aeg-ajalt loksutage; pärast määratud aja möödumist pingutage infusioon ja kasutage seda naha kahjustatud piirkondadesse, samuti kopsude piirkonda, kui sobiv diagnoos on kindlaks tehtud;
• maitsetaimede keetmine - ühendage võrdses koguses pune, plantain, knotweed, salvei, saialilleõied, vahukommi juur; 1 spl kogumine, asetage termos, valage klaasi keeva veega, nõudke tund aega, tüvi; kasutada kompresside ja rakenduste jaoks.

Naha sarkoidoosi ravi raseduse ajal

Naha sarkoidoos ei ole raseduse alguse vastunäidustus, lisaks märgitakse, et rasedate naiste hormonaalsete muutuste tõttu võib haigus nõrgeneda ja minna remissiooni. Muide, kopsude sarkoidoos ei ole ka raseduse takistus ja terve lapse sünd. Kuid kui viimane põhjustab kopsufibroosi ja hüpokseemia tekkimise ohtu koos cor pulmonale'i ja hüpertensiooni edasise esinemisega, siis sarkoidoosi lokaliseerimine ainult nahal pole sellega täis, mis tähendab, et naha sarkoidoos ei ole üldse raseduse katkestamise näidustus.

Tuleb märkida, et raseduse planeerimine naise sarkoidoosiga naisele peaks hõlmama kopsude röntgenograafiat, laboratoorsed uuringud ( üldanalüüs veri, maksaensüümid, kreatiniin, seerumi kaltsium, lämmastik uriinis), välise hingamise funktsiooni uuring, et välistada haiguse lokaliseerimise võimalus siseorganites. Kui rasedale naisele on välja kirjutatud ravimid naha sarkoidoosi ravi(vastavalt raviarsti otsusele) langeb valik neile, kellel pole lootele kõrvaltoimeid.

On vaja ravida ettevaatusega D-vitamiini kasutamist, mis provotseerib osaliselt hüperkaltseemia arengut sarkoidoosiga naistel.

Ravi ja ravi kontrolli teostavad dermatoloog, sünnitusarst-günekoloog ja vajadusel pulmonoloog.

Millise arsti poole peaksite pöörduma naha sarkoidoosi korral?

Naha sarkoidoosi diagnoosimine põhineb kliinilistel ja histoloogilistel sümptomitel, perifeersete lümfisõlmede biopsial.

Naha sarkoidoosi laboratoorsed parameetrid on järgmised:

• suurenenud AKE tase,
• hüperkaltseuria,
• leeliselise fosfataasi ja hüdroksüproliini suurenenud sisaldus,
• leukopeenia,
• hüperkroomne mikrotsütaarne aneemia,
• eosinofiilia,
• hüpergammaglobulineemia,
• ESR-i kiirendus.

Kaseoosse lagunemiseta granuloom koosneb epitelioidrakkudest, mille hulgas on täheldatud hiiglaslikke Langhansi rakke ja rakke võõrkehad; granuloomi ümbruses - lümfotsüüdid, makrofaagid, fibroblastid, selle keskel - mõnikord fibrinoidnekroos ja hiidrakkude tsütoplasmas - Schaumanni väikesed kehad (kaasatus), asteroid ja jääkkehad.

Soovitav on diferentsiaaldiagnoosimine lümfoomide, Kaposi sarkoomi, mastotsütoosi, ksantomatoosi, süsteemse erütematoosluupuse, rõngakujulise granuloomiga.

Muude haiguste ravi tähega - c

Nahka mõjutab 25% sarkoidoosiga patsientidest. Tavaliselt kaasneb see sümptom patoloogia süsteemsete ilmingutega, kuid mõnel juhul on haiguse ainsaks ilminguks nahamärgid. Sarkoidoosi korral moodustuvad kudedes spetsiaalsed mitte lagunevad sõlmed - granuloomid, mis võivad esineda igas piirkonnas, sealhulgas nahas.

Esimest haigusjuhtu kirjeldati juba 1869. aastal, kuid selle põhjused pole siiani teada. Muud patoloogia tunnused on granuloomide moodustumine 90-95% patsientidest, mis määrab haiguse prognoosi. Mõjutatud on ka lümfisõlmed (eriti intratorakaalsed), silmad, maks, süda, närvisüsteem, lihas-skeleti süsteem, närvi- ja endokriinsüsteem. Mõnel juhul paraneb sarkoidoos spontaanselt.

Haiguse põhjused

Haiguse täpne põhjus jääb ebaselgeks. Siiski on mõned riskitegurid - naissoost sugu, must rass, samuti päriliku eelsoodumuse oluline mõju.

Patoloogia mõjutab lapsi väga harva ja esimesed sümptomid ilmnevad tavaliselt vanuses 20–40.

Mis on naha sarkoidoos?

See on krooniline põletikuline haigus, mis mõjutab valdavalt nahka ja kopse, põhjustades mitmesuguseid nahasümptomeid. See ei ole nakkav. Haiguse tagajärjel tekivad kas nahal armid või kaovad kõik ilmingud spontaanselt, kuid tulemust pole võimalik ette ennustada.

Välised ilmingud

Nahamärkide klassifikatsioon hõlmab mittespetsiifilisi ja spetsiifilisi. Spetsiifilisi kahjustusi iseloomustab sõlmede - granuloomide moodustumine, samas kui granuloomide mittespetsiifiliste muutuste histoloogiline uurimine puudub.

Sarkoidoosi peamine mittespetsiifiline nahakahjustus on nodoosne erüteem. Spetsiifiliste vormide hulka kuuluvad:

• külmavärinad luupus;
• makulopapulaarne;
• sõlm;
• cicatricial;
• tasane;
• angiolupoid;
• ihtiüasoform;
• lihhenoid;
• tüügas;
• psoriaasilaadne;
• haavandiline;
• nahaalused sõlmed.

Laste naha sarkoidoos võib olla pärilik või juhuslik. Haigus on põhjustatud NOD2 geeni mutatsioonist ja on seotud autoimmuunsete protsessidega. See patoloogia avaldub varajane iga... Granuloomid mõjutavad naha kudesid, liigeseid ja silma uveaaltrakti.

Nodoosne erüteem

Esitab suurenenud nahareaktsiooni vastusena erinevate toimele nakkusetekitajad(eriti streptokokid), ravimid (sealhulgas suukaudsed rasestumisvastased vahendid) ja süsteemsete haiguste, eriti sarkoidoosiga. Tavaliselt toimub äkki ja spontaanselt kaob, kuid on kalduvus taastuda.

Punetavad valulikud sõlmed asuvad kõige sagedamini sääre esipinnal. Nendega võivad kaasneda palavik, liigesevalu ja kehv tervis. Tavaliselt kannatavad noored naised.

Sageli ilmneb nodoosne erüteem patoloogia ägeda arengu korral. See on soodsa prognoosi marker, see tähendab suure spontaanse paranemise tõenäosus. Sellisel juhul ei määrata hormoonravi.

Nad on vastu spetsiifilistele sarkoidsetele kahjustustele, kuna seda võib täheldada paljude teiste haiguste puhul, peamiselt tuberkuloosi, jersinioosi, Crohni ja Behceti haiguste korral. streptokoki infektsioon, Rasedus. Selle põhjuseks võib olla sulfoonamiidide, suukaudsete rasestumisvastaste vahendite võtmine. Sarkoidoosis on see vorm ühendatud intratorakaalsete lümfisõlmede kahjustusega, palavikuga, valu erinevates liigestes ja vereanalüüsides põletiku tunnustega. Sel juhul räägivad nad Löfgreni sündroomist - sarkoidoosi ägedast variandist.

Vaatamata kahjustuse mittespetsiifilisele olemusele täheldatakse sarkoidoosis kõige sagedamini nodosumi erüteemi ja see on selle kõige sagedasem naha manifestatsioon. Sellise kahjustuse ilmnemisel tuleb teha rindkere röntgen- või kompuutertomograafia. Sellisel juhul ei määrata biopsiat.

Lupus-palavik

Sarkoidoosi kõige näitlikum, kuid ka üks haruldasemaid nahakahjustusi. Seda iseloomustab punaste, lillade või lillade kõvade naastude või sõlmede ilmumine. See juhtub tavaliselt näo sarkoidoosiga, kui see mõjutab nina, põski, kõrvu ja huuli. Lööbe elemendid võivad siiski esineda kätel, sõrmedel ja jalgadel, harvemini otsmikul, harvadel juhtudel ninaneelu ja kõri seintel, muutes hingamise raskeks.

Sellist kahjustust täheldatakse sagedamini pikaajalise kopsu sarkoidoosiga inimestel, millega sageli kaasneb uveiit, siseorganite suurenemine, ülemise osa sarkoidoos hingamisteed ja luu tsüstide (õõnsuste) moodustumine. Kursus on tavaliselt krooniline, reageerib halvasti ravile. Protsessi tulemusena võib tekkida püsiv kosmeetiline defekt kuni näo moondumiseni.

Lupus-palavik on märk haiguse ebasoodsast käigust koos siseorganite kiire kahjustusega.

Peanaha sarkoidoosi tavaline vorm. Lüüasaamine kaebusi ei tekita. Väliselt sarnaneb see punakaspruuni värvusega täppidega, mis asuvad näol, silmade ümbruses, nasolabiaalsetes voldikutes. Samuti võib see mõjutada liigeste sirutuspindu.

Pärast täppide kadumist moodustuvad sageli armid. Kahjustus on kõige levinum ägeda sarkoidoosi korral.

Lamendatud naha sarkoidoosi sümptomid on järgmised:

• punakaspruunid ümmargused või ovaalsed naastud;
• lööbe elemendid tungivad läbi naha, nende keskus võib olla atroofeerunud;
• mõnikord kooruvad naastud maha, sel juhul võib neid ekslikult pidada psoriaasi ilminguteks või;
• mõjutatud on jäsemed, nägu, peanahk, selg, tuharad;
• kannatavad naha sümmeetrilised piirkonnad;
• mõnikord muutuvad tahvlid rõngakujuliseks.

Angiolupoidne vorm avaldub väga sarnaselt, kuid samal ajal on naastude pinnal täiendavalt laienenud anumad - telangiektaasiad. See on äärmiselt haruldane vorm.

Naha kaasamise protsess on krooniline ja selle tagajärjel võivad tekkida armid. Peanaha mõjutamisel ilmnevad kiilaspäisuse piirkonnad. Selle patoloogia vormi korral on reeglina süsteemsed kahjustused, peamiselt kopsudes.

Papulaarsed ja naastude variandid - märgid krooniline kulg haigus või selle ägenemine, samuti need tekivad siis, kui on seotud uued elundid, näiteks süda või liigesed.

Nahaalused sõlmed

Subkutaanset nodulaarset sarkoidoosi nimetatakse ka Darnier-Russi haiguseks. Kahjustused on tavaliselt valutu, ovaalse, lihavärvi või lillaka värvusega. Sõlmede läbimõõt on 0,5–2 cm ja neid leidub jäsemetel ja pagasiruumil.

Need tekivad tavaliselt haiguse alguses, süsteemse kahjustuse puudumisel või kerges raskuses, samuti haiguse ägenemisel. Mõnel patsiendil kaovad sõlmed spontaanselt.

Muud kaotused

Naha sarkoidoosi nimetatakse "suurepäraseks teesklejaks", kuna see võib avalduda peaaegu kõigis lööbe aspektides. See võib sarnaneda lihhenoidsete kahjustuste, vaskuliidi, psoriaasi, tüükade ja nahahaavanditega.

Mõjutada võivad armide ja armidega nahapinna piirkonnad, mis on varem saadud vigastuste, operatsioonide või näiteks tätoveeringute tagajärjel. Seal on nende infiltreerumine ja tihendamine, samuti värvimuutus. See funktsioon on üsna spetsiifiline. Näiteks on diagnoositunnuseks ükskõik millise varasema tätoveeringuvärvi muutmine punaseks või lillaks. Niinimetatud taaselustatud armid on haiguse ägenemise märk.

Mõnikord põhjustab tätoveering ise granulomatoosset reaktsiooni ja tungimist sarkoidsetesse koosseisudesse. Sellisel juhul ei esine haiguse süsteemseid ilminguid.

Ihtüasoformivarianti diagnoositakse sageli juhuslikult. See on alati ühendatud kopsude, silmade ja muude organite kahjustustega.

Haavandilise tüübi korral toimub kas nahahaavandi moodustumine esmase sarkoidse elemendina tervel nahal või granuloomide moodustumine olemasolevates erineva iseloomuga nahahaavandites, näiteks veenilaienditega.

Sarkoidoos (Benier-Beck-Schaumanni tõbi)

Diagnoos ja diferentsiaaldiagnostika

Naha sarkoidoosist eristatavate haiguste loetelu:

• sõltuvus;
• rõngakujuline granuloom;
• ihtüoos;
• pidalitõbi;
• samblik planus;
• diskoidne erütematoosluupus;
• lümfotsütoom;
• lipoidne nekrobioos;
• süüfilis;
• B-rakuline lümfoom (seenemükoos).

Sest esmane diagnoos kehtib. Lõplik diagnoos tehakse laboriuuringute ja biopsia abil.

Naha sarkoidoosi diagnoosimine hõlmab kahte peamist laboratoorset testi.

Kveimi test on kõige täpsem diagnostiline meetod. Seda kasutatakse üsna harva usaldusväärse antigeeniallika saamise raskuste tõttu, samuti erinevate nakkuste ülekandmise ohu tõttu. Kveimi test hõlmab patsiendi põrna või lümfisõlmede koe intradermaalset süstimist sarkoidoosiga patsiendilt. 4-6 nädala pärast võetakse süstekohast biopsia. Kui kudedes leitakse spetsiifilisi granuloome, kinnitab see diagnoosi.

Ligikaudu 70% sarkoidoosiga patsientidest on tuberkuliiniproovid positiivsed. Seda võetakse arvesse ka diagnoosi seadmisel.

Diagnoosimiseks kasutatakse kõige sagedamini kahjustuste biopsiat. Proove ei tohiks võtta nodoosse erüteemi kahjustustest, kuna see on mittespetsiifiline kahjustus. Võetud materjal saadetakse histoloogilisele uuringule. Kõigepealt on vaja välistada granuloomide (tuberkuloos), samuti sügavate mükooside ja kasvajate moodustumise nakkuslik põhjus. Kui kahtlustatakse seen- või tuberkuloosnakkust, võib saada koekultuuri. See on pikk ja kallis uuring, kuid see võib välistada muud sarnased haigused.

Tüüpilisi sarkoidseid kahjustusi iseloomustatakse kui mittealluvaid "paljaid" granuloome. Nende ümber ei ole nekroosi koldeid, nagu tuberkuloosi korral. Seal on ainult õhuke lümfotsüütilise infiltraadi riba. Granuloomid on reeglina piiratud ja koosnevad epiteelirakkudest, võimalik on kerge nekroos. Armistumise korral levib kiuline kude perifeeriast kahjustuse keskele. Granuloomid paiknevad pärisnaha pindmises kihis, kuid nad võivad tungida nahaalusesse koesse.

Epiteelirakkude saarekesed granuloomis võivad sisaldada väikest arvu Langhansi hiiglaslikke rakke koos Schaumanni kehade või stellaatide moodustistega. Need leiud aitavad eristada sarkoidoosi histoloogiliselt teistest nahahaigustest.

Ravimeetodid

Kuigi naha sarkoidoos ei ole eluohtlik ja põhjustab füüsilisi piiranguid ainult väikesel osal patsientidest, on psühholoogilised ja sotsiaalsed tagajärjed tõsised. Seetõttu on ravi ette nähtud neile patsientidele, kellel on kosmeetiliselt moonutavad kahjustused, haavandid, samuti haiguse progresseeruva progresseerumisega.

Ravitaktika valikut komplitseerib kolm tegurit:

• spontaanse paranemise võimalus, mis esineb 65% -l patsientidest;
• erinev individuaalne reaktsioon ravile;
• tõsine kõrvalmõjud kasutatud ravimid.

Seetõttu ei toimu haiguse stabiilse kulgemisega ilma kosmeetiliste defektideta ravi, piirdudes ainult vaatlusega.

Milline arst ravib naha sarkoidoosi?

Patsient peaks pöörduma dermatoloogi poole. Vajadusel määratakse pulmonoloogi, silmaarsti, reumatoloogi, nakkushaiguste spetsialisti konsultatsioon.

Kasutatakse erinevatel viisidel ravi - ravimid, minimaalselt invasiivsed ja kirurgilised võtted.

Narkoteraapia

Naha sarkoidoosi meditsiiniline ravi määratakse teiste elundite kahjustuse raskusastme järgi. Kopsukahjustuse või hüperkaltseemiaga, samuti silmade, närvisüsteemi või südame patoloogiaga patsientidel kasutatakse suukaudseks manustamiseks glükokortikoide (prednisolooni tabletid). Paljude elundite ägeda kahjustuse korral võib osutuda vajalikuks võtta immunosupressante.

Kui tegemist on ainult nahaga, on sümptomite leevendamiseks tavaliselt ette nähtud põletikuvastased ained (mittesteroidsed või väikestes annustes prednisoloon).

Glükokortikoide võib süstida ka otse naastudesse. Kasutatakse ka metotreksaati ja malaariavastaseid ravimeid (klorokiin).

Patsientidel, kellel on püsiv haiguse kulg ja kalduvus kosmeetilisi defekte moonutada, soovitatakse kasutada bioloogilisi preparaate, eriti ravi kasvajavastase nekroosifaktori alfaga.

Ravimid, mis on mõnes uuringus osutunud tõhusaks:

• Tsüklosporiin;
• Isotretinoiin;
• Allopurinool;
• Tetratsükliin ja doksütsükliin;
• Psoralen koos ultraviolettkiirgusega;
• Infliksimab, Adalimumab ja Etanercept;
• Leflunomiid;
• Melatoniin;
• Pentoksifülliin.

Sarkoidoosi korral kasutatakse ka välist ravi - erinevaid glükokortikoide sisaldavaid põletikuvastaseid kreeme ja salve. Nende hulka kuuluvad: Comfoderm K, hüdrokortisoon, prednisoloon, Laticort, Lokoid, Triacort, Ftorocort, Afloderm jt.

Tuleb meeles pidada, et sarkoidoosi ilmingud kaovad paljudel juhtudel spontaanselt. Ravimi valik tuleb usaldada arstile, kuna kõigil loetletud ravimitel on erinevad tegevused ja kõrvaltoimed.

Lööbe elementide paranemise kiirendamiseks ja armide moodustumise vältimiseks on ette nähtud regenereerivad ained. Naha sarkoidoosiga soodustab Stellanini salv paranemist ja hoiab ära lööbe elementide sekundaarse nakatumise.

Muud meetodid

Kuidas ravida naha sarkoidoosi ebapiisava efektiivsusega ravimid? Selleks kasutatakse kirurgilisi meetodeid. Väikeste või tugevalt moonutavate kahjustuste korral võib neid proovida eemaldada skalpelli või laseriga. Siiski on armi tekkimise ja patoloogia kordumise oht.

Naha sarkoidoosi ravi rahvapäraste ravimitega on ebaefektiivne. Seda saab kasutada ainult lisaks ravimteraapiale. Siin on mõned retseptid traditsiooniline meditsiin:

• taimeõliga segatud hakitud sibulatest surub;
• vannid nööri, salvei, kummeli infusiooniga;
• taruvaigu tinktuuri, radiola rosea ja teiste immunostimuleerivate ainete allaneelamine.

Vaatlus

Kergete nahakahjustustega patsiente vaadatakse esimese 2 aasta jooksul kaks korda aastas, kopsude korral suureneb arstide külastuste sagedus. Kõiki patsiente jälgib dermatoloog vähemalt 3 aastat pärast ravi lõppu.

Arsti külastamisel tehakse kopsude röntgen, hinnatakse hingamisfunktsiooni ja tehakse EKG. Lisaks võidakse määrata vereanalüüs kaltsiumi ja D-vitamiini sisalduse osas.

Kui patsient saab Plaquenili, vajab ta silmaarsti regulaarset kontrolli.

Naha sarkoidoosiga patsientidel on suurem risk mitte-Hodgkini lümfoomi ja leukeemia tekkeks, seetõttu on vajalik vereanalüüside ja nahamuutuste regulaarne jälgimine.

Naha sarkoidoos hõlmab granuloomide moodustumist erinevates elundites või kudedes. See on ümardatud koosseisude nimi, mille koostis sisaldab erinevat tüüpi rakke (üksikud Pirogovi-Lankhani epiteelid). Nendel sõlmedel võib olla erineva suurusega ja värvi. Neid võib olla vähe (kuni kümme) või väga palju (sadu ja tuhandeid). Need ilmuvad erinevates piirkondades, mõjutades jäsemeid, keha, nägu.

Haiguse iseloomulikud tunnused

Naha sarkoidoosi (või Benier-Beck-Schaumanni tõbe) iseloomustavad järgmised omadused:

• Multisüsteem;
• Põletiku olemasolu;
• Hea kvaliteet.

Kõiki keha organeid ja süsteeme ohustab vigastus. Täheldatakse nii nende järkjärgulist kaotust kui ka paralleelsust.

Tähelepanu! Riskirühm on noored naised. Mehed pole siiski erand. Haigus on eriti levinud maapiirkondades.

Lisaks peetakse seda haiguste rühma - granulomatoosi - kõige levinumaks süsteemseks haiguseks.

Haiguse päritolu

Haiguse ilmnemise ja arengu põhjuseid pole veel täpselt kindlaks määratud. Kuigi varasemad meditsiini esindajad pidasid kinni konkreetsest seisukohast, viidates sarkoidoosile tuberkuloosi manifestatsioonivormidele. Kuid teaduse areng on määranud nende argumentide vääruse, näidates mõlema haiguse sõltumatust. Võimalus ühineda teisega on siiski üsna tõenäoline. Mõned nende sümptomid on sarnased, seetõttu viiakse ühe diagnoosimisel läbi uuringud, mis võimaldavad tuvastada või välistada teise esinemise võimaluse.

Nende hulgas võimalikud põhjused, mis on tõuke granuloomide ilmnemisele, eristatakse:

Oma olemuselt on sarkoidoos mittenakkuslik. Tänapäeval kaldub enamik arste arvama, et see toimub ebatüüpilise immuunvastuse tagajärjel. Mis on selle reaktsiooni põhjus, pole siiski kindlaks tehtud. See võib olla kemikaal, viirus või midagi muud.

Huvitav! Kaksikutel diagnoositakse sageli sarkoidoos. Põhjus on ilmne - pärilikkus. Vere koostis muutub: supressoritega T-lümfotsüütide arv väheneb, B-lümfotsüütide arv suureneb.

Näonaha, käte sarkoidoos on sama levinud kui kopsude või lümfisüsteemi kahjustus. Harva mõjutatud elundite rühma kuuluvad järgmised:

• Nägemisorganid;
• Põrn;
• Maks;
• Luud jne.

Haiguse sordid

Nagu varem mainitud, hõlmab sarkoidoos granuloomide, sarkoidide - ümarate moodustumiste olemasolu, milles esinevad põletikulised protsessid. Sõlmed on erinevat tüüpi:

• Väike;
• Suur;
• Teised.

Esimene rühm koosneb sõlmedest, millel on järgmised omadused:

Teisel rühmal on sellised iseloomulikud tunnused nagu:

Kolmandat rühma esindab komplekt erinevaid sõlme:

Haiguse ilmingud

Naha sarkoidoosi korral on sümptomid järgmised:

• Punakad sõlmed;
• Suurenenud kehatemperatuur;
• Valulikud aistingud liigestes.

Pikk kurss on seotud tahvlite ilmumisega, kõigepealt lamedad ja seejärel kõrguvad. Võimalik on ka nahaaluste sõlmede moodustumine.

Arenenud juhtudel areneb haavand, küüneplaadid, pole välistatud muutused, nagu psoriaasi ilmingud.

Selle tagajärjel on nahk moondunud, esteetiline atraktiivsus kaob.

Naha sarkoidoosi vaevuste korral näitavad fotod ja sümptomid võimalikke kahjustusi mitte ainult nahale, vaid ka siseorganitele. Mõnes olukorras kasutatakse haigust ainult ühes kohas, teistel juhtudel (eriti vähenenud immuunsuse ja üldine nõrkus organism), mõjutatakse korraga mitut organit.

Sageli ilmuvad tuberkullid jäsemetele (nii alumistele kui ka ülemistele, eriti voldikukohtades), näole, pagasiruumi. Samal ajal on neil algul roosakas toon, seejärel omandavad nad tsüanootilise ja mõnel juhul ka pruunika värvi. Aja jooksul toimub üksikute elementide liitmine, vastavalt suureneb kahjustatud ala.

Naha deformatsioon, selle kahjustus välimus põhjustada mitte ainult füüsilise tervise halvenemist, vaid ka vaimset depressiooni. Sageli täheldatakse depressiivseid seisundeid. Patsient langeb nendesse probleemidesse elamise tõttu. Selle tagajärjel - närvivapustus.

Huvitav! Depressiooni arengust tingitud närvihäired aitavad kaasa uute kahjustuste tekkimisele. Selgub nõiaringi: sõlmede ilmnemine - depressioon - seisundi halvenemine - uute koosseisude ilmnemine - psüühika veelgi suurem depressioon jne.

Haiguse diagnoosimine

Naha sarkoidoosi haiguse korral ei võimalda nahapildid seda alati diagnoosida. Kasutatakse röntgenikiirgust. Varjutuse olemasolu näitab sellise vaevuse olemasolu.

Mõnel juhul aitab biopsia. Tükki nahka uuritakse mikroskoobi all. Tänu sellele protseduurile tuvastatakse põletikulised protsessid ja granuloomide olemasolu.

Huvitav! Kudede uurimine annab enamikul juhtudel täpse tulemuse - 87 100st. Kuid see meetod hoolimata kõrge efektiivsusega, ei rakendata alati.

Lisaks viiakse läbi tuberkuliini test. See meetod välistab tuberkuloosi esinemise, mille sümptomid on sarnased sarkoidoosiga. Ega asjata peetud mitte nii kaua aega tagasi, eelmisel sajandil, seda haigust, mida me kaalume, üheks tuberkuloosi vormiks. Kuid hiljem asusid arstid teistsugusele seisukohale: need haigused on sõltumatud, kuigi ühe olemasolu ei välista teise olemasolu.

Samuti uuritakse verd. Avastatakse angiotensiini konverteeriv ensüüm. Selle suurenenud kogus näitab haigust.

Haiguse ravi

Naha sarkoidoosi ajal võib ravi olla meditsiiniline, mõnes olukorras on lubatud kasutada alternatiivseid meetodeid.

Ravimitega ravimisel viiakse läbi hormoonravi (peamiselt kohalikud salvid), kasutatakse ravimeid, mis peatavad kursuse põletikulised protsessid(ja nagu varem mainitud, on haigus põletikuline). Kasutatakse integreeritud lähenemist. Sageli määratakse glükokortikoidid. Arst võib välja kirjutada ka malaariavastaseid ravimeid. Metotreksaat on retseptide hulgas sageli loetletud. Kui täheldatakse depressiivset seisundit, määratakse ka rahustid. Kuigi patsient ei ole alati depressioonis, saavad paljud närvihäirega edukalt hakkama ilma vastavaid ravimeid kasutamata.

Seega viiakse haiguse ravi läbi rakendades kohalikud fondid, tabletid suu kaudu, samuti antidepressandid.

Eriti kaugelearenenud juhtudel, kui haiguse sümptomid progresseeruvad, viiakse läbi statsionaarne ravi. Tähtaeg kestab 1 kuni 2 kuud. Sellele järgneb ambulatoorne ravi. See võib toimuda veel mitu kuud.

Granuloomide resorptsioon on üks traditsioonilise meditsiini meetodite kasutamise eesmärke. Tõhus abinõu on taruvaigu tinktuur. Osta see apteegist või valmistage ise (100 g taruvaiku infundeeritakse 1 kuu jooksul segatuna 1 pudeli viinaga). Ravikuur venib 28 päeva. Vastuvõtt toimub sees. Umbes 30 tilka lahjendatakse vees või piimas, juuakse tühja kõhuga.

Maitsetaimede kasutamine on traditsioonilise meditsiini teine ​​levinud ravimeetod. Käte naha sarkoidoosi korral näitavad fotod efektiivsust seda meetodit... Radiola tinktuur roosa - parim ravim võitluses sõlmedega. Taotlus - kursuste töö. Vaja on 2 kursust 25 päeva jooksul. Igaühe vaheaeg on 14 päeva. Piisab võtta 15 tilka enne 1 ja 2 söögikorda. Tinktuura lahjendatakse vees.

Kasutatakse ka viinamarjade pistikuid. Nendest valmistatakse keetmine: 300 g taime kohta võetakse 1,5 liitrit vett. See on keedetud 15-20 minutit. Siis jahtub. Kurna puljong. See segatakse meega ja juuakse iga päev 100-200 ml, nagu teed.

Rahustavat toimet täheldatakse eukalüpti tee kasutamisel. Pruulige 50 g lehti 0,5 l kuumas vees. Las see tõmbab kogu päeva. Õhtul juua 100 ml meega segatult.

Kõiki keetmisi saab kasutada mitte ainult sisemiselt, vaid ka kohapeal: ravige sellega kahjustatud kehapiirkondi.

Kohaliku kokkupuute teise meetodina kasutatakse sibulapõhist salvi. Juurviljad hõõruvad, vedelevad päevalilleõliga. Seejärel kantakse see nahale.

Naha foto sarkoidoos võimaldab teil määrata haiguse tähelepanuta jätmise määra. Esialgsel etapil saate oma seisundit leevendada ja kiiret taastumist esile kutsuda krooniline staadium- vältida tagasilangust.

• Tervislike eluviiside põhiprintsiipide järgimine;
• Halbade harjumuste tagasilükkamine;
• Immuunsuse suurendamine seda rõhuvate haiguste ravimisel;
• Ratsionaalse ja tasakaalustatud toitumise kujundamine;
• Konkreetse dieedi järgimine.

Sümptomid võivad kaduda, nõrgeneda, kui järgite igapäevase menüü koostamisel järgmisi reegleid:

• Söögikordade purustamine;
• Ühe portsjoni suuruse vähendamine;
• Suhkrurikaste toitude, soola kasutamise vähendamine;
• Piimatoodete väljajätmine;
• Arvu suurendamine värsked köögiviljad, puuviljad, eriti C-vitamiini rikkad

• Elukoha muutmine parima ökoloogiaga piirkonnaks;
• Koostoime kõrvaldamine agressiivsete ainete, sealhulgas kemikaalidega.

Ravi raseduse ajal

Naha sarkoidoos võib areneda ka raseduse ajal. See on tingitud asjaolust, et hormonaalne süsteem allub ümberkorraldamisele. Kuigi mõnel juhul on haiguse kulg või remissioon nõrgenenud - fotod kinnitavad seda.

Haiguse areng ei tähenda raseduse katkemist, kui tegemist on nahal esinevate defektidega

Kui naisel diagnoositi vaevused enne rasedust, on vaja põhjalikku diagnoosi:

• Röntgen;
• Vereanalüüsi;
• Uriini analüüs;
• Hingamisfunktsiooni seisundi hindamine jne.

Sellised uuringud võimaldavad välistada siseorganite sarkoidoosi olemasolu, mis võib mõjutada loote normaalset arengut.

Prognoosimine

Kas naha sarkoidoosi haigus võib iseenesest mööduda? Kindlasti jah. Kaotavad sümptomid ja fotol olevate sõlmede arvu vähenemine näitavad seda. Mõnel juhul isegi erikohtlemine pole nõutud.

Huvitav! Lisaks sellele, et sümptomid võivad taanduda, ei pruugi need ilmneda isegi haiguse diagnoosimisel.

Peaarst, kes probleemiga tegeleb, on dermatoloog. Õigeaegne ravi võimaldab tuvastada haigusi varases staadiumis... Diagnoos on järgmine: sümptomeid hinnatakse kliinilisest ja histoloogilisest küljest. Tehakse biopsia. Laboris uuritakse ka muid näitajaid, näiteks ESR-i kiirenemist.

Spetsialist, võttes arvesse sümptomeid, diagnoosi õigesti. Fakt on see, et uurimistulemuste puudumine ei välista võimalust diagnoosida mõnda muud sarkoidoosiga sarnast haigust:

• Süsteemne erütematoosluupus jne.

Halvenemine

Üks asi on osata ja osata varajases staadiumis tuvastada vaevusi. Samuti on oluline valida õiged ravimeetodid, mis sobivad konkreetsele patsiendile.

Kui ravi ei alustata õigeaegselt, muutub sarkoidoos raskeks. Lümfisõlmedes on parandamatud muutused. Pole välistatud komplikatsioonide levimine sellesse elundisse nagu neerud, kardiovaskulaarne süsteem. Negatiivsed tagajärjed avalduvad sellistel juhtudel kujul urolitiaas, rütmihäired.

Ennetavad meetmed

Sarkoidoosiga patsiendi foto pärast ravi läbimist võimaldab meil järeldada, et täielik ravi on võimalik. Kuid ka pärast seda on vaja järgida mõnda reeglit, et vältida selliste protsesside kordumist.

Oluline on mitte süüa kõrge kaltsiumisisaldusega toite. Haigusega suureneb selle aine sisaldus. Ja keha täiendav koormus viib sageli liiva, kivide moodustumiseni sellistes elundites nagu põis, neerud.

Oluline on järgida tervislikke eluviise, võimaluse korral välistada pikk ja sihipärane päikese käes viibimine, sealhulgas solaariumis.

Sarkoidoos (sünonüümid: Benje-Beck-Schaumanni tõbi, healoomuline sarkoidoos, Becki tõbi) on tundmatu etioloogiaga süsteemne haigus, mis mõjutab paljusid elundeid ja kudesid, mille patomorfoloogiline alus on epiteelirakkude granuloom, millel pole kaseoosse nekroosi tunnuseid.

Sarkoidoosi haigust kirjeldas esmakordselt Norra dermatoloog Beck (1899).

Mis põhjustab sarkoidoosi?

Sarkoidoosi põhjused ja patogenees on ebaselged. Mitu aastakümmet valitses sarkoidoosi tuberkuloosse päritolu teooria, see tähendab, et arvati, et sarkoidoos on tuberkuloosse infektsiooni erivorm. Haiguse arengus on oluline geneetiliste tegurite roll, millele viitab monotsügootsete kaksikute suurem kooskõla selle haiguse suhtes võrreldes dizügootsete kaksikutega, sarkoidoosi ebavõrdne seos mõne koesobivuse antigeeniga (näiteks HLA-B8, DR3) populatsioonides ja esinemissageduse rassilised erinevused.

Perekondlike juhtumite olemasolu, mono- ja heterosügootsete kaksikute lüüasaamine kinnitab geneetilist eelsoodumust granulomatoossele põletikule. Mõned autorid usuvad, et sarkoidoosi tekkimisel on oluline roll immuunsüsteemi tasakaalustamatusel.

Kokkuvõtlikult kõik sarkoidoosi etioloogia ja patogeneesi käsitlevad seisukohad, võime järeldada, et see on polüetioloogiline sündroom.

Sarkoidoosi histopatoloogia

Kõigil sarkoidoosi vormidel on sarnased muutused. Pärisnaha keskmises ja sügavas osas leitakse granuloomid, mis koosnevad epitelioidsetest histiotsüütidest koos lümfotsüütide seguga, üksikutest Langhansi tüüpi hiidrakkudest või võõrkehadest. Erinevalt tuberkuloosist puudub casous juustune nekroos tavaliselt. Lahustumise etapis märgitakse granulomatoossete saarte asendamine sidekoega.

Sarkoidoosi patoloogia

Tüüpiline on arvukate ühtlaselt ehitatud teravalt piiratud granuloomide olemasolu, mis koosnevad peamiselt histiotsüütilistest elementidest. Nekroos on haruldane. Üksikute granuloomide keskel võib näha Pirogovi-Langhansa tüüpi hiigelrakke, on ka võõrkeharakke. Nende rakkude tsütoplasmas leitakse sageli kristalloidi lisandeid ja asteroid Schaumanni kehasid, mis pole aga sarkoidoosi suhtes spetsiifilised. Lümfoidelementide perifeerne serv selles etapis on väike või puudub täielikult. Neid granuloome iseloomustab kontsentriliselt paiknevate kollageenkiudude olemasolu nende ümber, mis värvivad punast pikrofuksiiniga ja annavad nõrga PIC-positiivse reaktsiooni. Fuuga hõbenitraadiga immutamine paljastab retikuliinikiud nii granuloomi ümber kui ka selle sees. Fibrootiliste muutuste staadiumis segatakse granuloomirakud fibroblastiliste elementidega, retikuliinikiud muutuvad kollageenkiududeks.

Beck-Schaumanni sarkoidis paiknevad epiteedisaared dermi ülemises kolmandikus, epidermisele lähemal, Darier-Russi sarkoidis, peamiselt nahaaluses rasvakihis. Lupus-palavik erineb Beck-Schaumanni sarkoidist ainult järsult laienenud kapillaaride olemasolu tõttu ülemisest pärisnahast. Erütrodermilises vormis koosneb infiltraat epiteelioidrakkude väikestest fookustest ning mitmest histiotsüütidest ja lümfotsüütidest, mis paiknevad pindmiste kapillaaride ümber.

Sarkoidoos tuleb eristada luupuse tuberkuloosist, mille puhul täheldatakse ka epitelioidse struktuuri tuberkuleid.Kaseoosi esinemisel granuloomides ja märkimisväärsel hulgal lümfoidelemente on sarkoidoosi tuberkuloosist väga raske eristada. Tuberkuloosi korral külgneb granulomatoosne infiltraat epidermisega, hävitades selle sageli, sarkoidoosi korral eraldatakse infiltraat epidermist muutumatu kollageeni riba abil. Sarkoidoosis on granuloomidel tavaliselt väga vähe lümfoidrakke, nekroos puudub või on see väga nõrk, normaalse paksusega või atroofiline epidermis. tuberkuloosse luupusega täheldatakse sageli akantoosi, mõnikord haavandumist pseudoepitheliomatoosse hüperplaasia sümptomitega. Bakterioloogilistel uuringutel on suur tähtsus. Sarkoidoosi eristamine tuberkuloidi tüüpi pidalitõvest on keeruline, kuna mükobakteri leepra tipneb ainult 7% juhtudest. Kuid leepra granuloomid paiknevad peamiselt naha närvide ümber ja piki. mille tagajärjel on neil ebakorrapärane kuju, on nende keskosas sageli näha nekroos.

Histogeneesi pole selgitatud. Praegu peetakse sarkoidoosi polüetioloogiliseks haiguseks, peamiselt immunopatoloogiliseks geneesiks. T-lümfotsüütide arv väheneb, nende põhipopulatsioonis on tasakaalustamatus; T-rakkude vähenenud reaktsioon mitogeenidele; nõrgenenud hilinenud tüüpi ülitundlikkusreaktsioonid; mittespetsiifilise polüklonaalse hüpergammaglobulineemiaga B-lümfotsüütide arvu suurenemine ja hüperaktivatsioon, kõrgendatud tase ringlevad antikehad, eriti nodoosse erüteemi olemasolul. Granuloomi moodustumise staadiumis domineerivad neis T-abistajad koos ringlevate T-supressorite arvu suhtelise suurenemisega.

Naha sarkoidsete granuloomide tekkimisel K.A. Makarova ja N.A. Shapiro (1973) eristab kolme etappi: hüperplastiline, granulomatoosne ja fibro-hüaliinsete muutuste staadium. Hüperplastilises staadiumis täheldatakse mononukleaar-makrofaagide süsteemi rakkude paljunemist, mille hulgas seejärel ilmnevad epitelioidsed elemendid. Granuloomide moodustamine on reeglina endiselt määratlemata. protsessi selles etapis puuduvad tavaliselt mitmetuumalised rakud. Arvatakse, et hüperplastilised ja granulomatoossed etapid väljendavad rakulise immuunsuse suurenemist ja fibro-hüaliinsed muutused on immunoloogilise kurnatuse faasi alguse morfoloogiline märk. Elektronmikroskoopiline uuring näitas, et granuloomi perifeerias paiknevatel ümmargustel rakkudel, mida peetakse lümfotsüütideks, on lüsosoomid, mis sisaldavad happelist fosftaasi ja muid lüsosomaalseid ensüüme. Need on vere monotsüüdid, millest seejärel moodustuvad epitelioidsed rakud. Epitelioidrakkudes ei ole tõendeid bakterifragmentide kohta, kuigi need sisaldavad elektrontihedaid ja elektronselgeid lüsosoome, mitut autofaagilist vakuooli ja jääkehade kompleksi. Hiiglaslikud rakud moodustuvad epitelioidsetest rakkudest, Schaumanni kehad - lüsosoomide jääkgeelidest. Asteroidkehad koosnevad tüüpilise (64–70) perioodilisusega kollageenikamakatest. See on tingitud asjaolust, et kollageeni leidub epitelioidrakkude vahel nendest hiiglaslike rakkude moodustumise ajal. Mõnel juhul näitab immunomorfoloogiline uuring IgM sadestumist dermo-epidermise piiri tsoonis ja veresoonte seintes, samuti IgG sadestumist granuloomides endis ja ümbritsevas dermises.

Sarkoidoosi sümptomid

Nahakahjustusi täheldatakse vähem kui 50% -l patsientidest, see võib olla polümorfne (näiteks nodoosne erüteem, makulopaatia-erütematoossed fookused), kuid sagedamini leidub erineva suurusega mugulelemente, mille originaalsus on aluseks sellised kliinilised võimalused nagu Becki naha sarkoid, Broca-Potrie angiolupoid, Benier-Tennesseoni luupusepalavik, Darier-Russi nahaalused sarkoidid. Becki sarkoid võib avalduda väikeste tuberkulli kujul, sealhulgas lihhenoidsed, jämedad sõlmekesed ja hajusad naastupursked. Harvadel juhtudel võib protsess hõivata kogu naha (sarkoidoosi erütrodermiline vorm). Tuberkulli värvus on iseloomulik: tsüanootiline, kollakaspruun, diaskoopiaga ilmuvad kollakaspruunid laigud. Benier-Tennesseoni luupusepalaviku korral täheldatakse muutusi peamiselt nina nahal ja põskede külgnevatel aladel sinakaspunase värvusega hajusate naastude fookuste kujul; nahaaluse sarkoidi Darrie-Ruesi korral leitakse hüpodermaalseid sõlmi, mille nahk muutub roosakas-tsüanootseks. Sarkoidoosil on haruldasi (ebatüüpilisi) variante: erütematoosne (laiguline), erütrodermiline, lihhenoidne (kliiniliselt sarnane samblikule), prurigoidne, verrukoosne-papillomatoosne, rõngakujuline, lokkis (tsirkulaarne), erosioon-haavandiline. haavandiline gangrenoosne, papuloneekriitiline, sklerodermilaadne, traumajärgne (katikatriaalne), elevantne, kliiniliselt sarnane leepra, lupoidnekrobioosi, erütematoos-lamerakulise (ihtüoos ja psoriaasilaadne, muu ja kõige atroofilisem) tuberkuloidvormile, atroofiline, sealhulgas omapärane kliinilised ilmingud nagu ekseem.

Sarkoidoosi esineb sagedamini naistel ja see avaldub suure kliinilise polümorfismina. Nahalööbed võivad olla mittespetsiifilised või spetsiifilised. Viimased leitakse kahjustatud naha histoloogilise uurimise käigus.

Sõltuvalt dermatoosi manifestatsioonist on sarkoidoosi tüüpilised (väikeste sõlmedega, suurte sõlmedega, hajus-infilapratiivsed, nodulaarsed sarkoidid, Benier-Tenessoni erütematoosluupused) ja ebatüüpilised vormid.

Väikesõlmeline vorm on kõige tavalisem ja seda iseloomustab arvukate roosakaspunaste laikude lööve, mis lõpuks muutuvad pruunikas-tsüanootilise värvusega tiheda elastse konsistentsiga sõlmedeks, mille suurus varieerub nõelapeast herneseni, poolkerakujuline, selged piirid ja sile pind, mis kõrgub ümbritseva naha kohal. Elemendid paiknevad sageli näol ja ülajäsemetel. Diaskoopia käigus avastatakse kõige väiksemad kollakaspruunid täpid ("tolmukübemed" ehk tolmuse nähtus). Regressiooni, hüperpigmentatsiooni või pindmise atroofia korral jääb sõlmede asemele telangiektaasia.

Sarkoidoosi suur sõlmeline vorm avaldub ühe- või mitmekordse, järsult piiritletud ja selgelt välja ulatuva violetsepruuni või sinakaspruunika värvusega ümbritsevate naha poolkerakujuliste lamedate sõlmede kohal, suurusega 10–20 kopikat või rohkem. Elementidel on tihe konsistents, sile pind, mõnikord kaetud telangiektaasiatega, suured sõlmed võivad haavanduda. Diaskoopia ajal täheldatakse tolmuse nähtust.

Difuus-infiltratiivne sarkoid lokaliseerub sagedamini näol, harva kaelal, peanahal ja avaldub tiheda konsistentsiga pruunika või pruunikas-sinise värvusega tahvlite väljatöötamisel, sileda pinnaga, teravalt piiritlemata ja kergelt väljaulatuvana naha tase. Pinna saab katta kapillaaride võrguga. Diaskoopia käigus ilmneb kollakaspruun värv ("tolmukübeme" sümptom).

Angiolupoid Broca-Potpie areneb tavaliselt ninal, põskedel ja äärmiselt harva ka teistel kehaosadel. Haiguse alguses on uba või mündi suurused ümmargused valutumad laigud, keskmise suurusega, punase või lillakaspunase värvusega. Järk-järgult muutuvad need kergelt väljaulatuvateks ümmargusteks tahvliteks, millel on selged piirid, omandades pruuni või roostes tooni, sileda pinnaga. Harva on palpatsioonil tunda koha kerget tihendamist ja diaskoopia korral on näha pruunikaid täppe ("õunakese" sümptom). Mõnikord on telangiektaasiad nähtavad elementide pinnal. Naastud püsivad kaua.

Luupusepalavik Benier-Tennesonis. Väikesed erütematoossed infiltreerunud kahjustused ilmuvad põskede, nina, lõua, sõrmede ja otsaesise nahale. Elementide kasvu ja sulandumise tulemusel moodustuvad violetsepunased sõlmed või naastud, millel on üsna selged piirid. Seal on suurenenud rasunäärmete avad ja juuksefolliikulisse... Külmal aastaajal märgitakse protsessi halvenemist. Mõnel patsiendil leitakse kopsude, luude, liigeste ja suurenenud lümfisõlmede kahjustused. Diaskoopia käigus ilmnevad kollakad täpid.

Noodulaarset sarkoidi (subkutaanne Derje-Russi sarkoid) iseloomustab kliiniliselt 1–3 cm läbimõõduga nahaaluste sõlmede moodustumine pagasiruumi, reite ja alakõhu nahale. Neid on reeglina vähe, valutu, palpatsioonil liikuv ja moodustavad ühinemisel suured naastude infiltraadid, mis sarnanevad apelsinikoorega. Nõlmede kohal olev nahk on normaalse või kergelt sinaka värvusega, kattes kahjustused - tuhmroosa.

Sarkoidoosi ebatüüpilised vormid. Kliinilises praktikas on mitmeid atüüpilisi vorme: haavandiline, makulopapulaarne, psoriasiformne, ihtüosiformne, skleroderma-sarnane, skofulo-dermaalne, paillomatoosne, angiomatoosne, sarnane basalioma, erütematoosluupusega jne.

Sarkoidoosiga patsientidel on mõjutatud mitmesugused elundid ja süsteemid. Sellega seoses soovitatakse patsientidel läbida rindkere, luude röntgenograafia ja tomograafia ning oftalmoloogiline uuring.