Haigus esineb rasvarakkude kudedes ja nende kasvavates kudedes, mida nimetatakse mastotsütoosina. Selline nähtus võib olla erinevad vormid ja sõltuvalt sellest määravad eksperdid meetmeid nõutavat patsienti Abi saamiseks.

Haiguse omadused

Patoloogia ilmingud on patsientidel mõnevõrra erinevad laste vanus Ja täiskasvanutel.

• Lapsed on naha tüüpi haiguse. See esineb sagedamini alla kahe aasta jooksul. Statistika kohaselt moodustavad 500 last ühe haiguse korral. Selline haigus, enamikul juhtudel läbib ja ei vaja erilist kohtlemist.
• Täiskasvanute kuju on ka haruldane haigus. Need statistika viitavad sellele, et üks tuhat inimest on haige. Kuid ainult selline haiguse vorm ise ei liigu tavaliselt.

ICD-10 kohaselt on matootsütoosi järgmine kood: Q82.2.

Haigus esineb raskem kui rohkem lapsi kannatavad. Süsteemne Mastotsütoos on lüüa siseorganite poolt.

Mastootsütoosi lastel (foto)

Mastootsütoosi vormid

Haigete ilmingute ja haigete vanuse kohaselt eristavad selliseid vorme:

• Mastootsütoosi naha kuju:
  • Imiku kuju - lapsed on haiged kaks aastat. Maastotsütoosi märgid järk-järgult läbida.
  • Teismelistel ja täiskasvanud inimestel on haigus:
    • Naha kahjustused on kaasas süsteemsete kahjustuste märgid. Kuid viimased sümptomid ei liigu ja ei edene.
    • Sama, kuid seal on juba obstruction organite (ilmingud süsteemse maastotsütoosi).
• Süsteemi vorm:
  • võita healoomuliste elundite,
  • maastotsütoosi ilming pahaloomulise kuju kujul (puudutab leukeemia).

Allolev video ütleb naha maasotsütoosi (pigmendi urtikaaria):

Naha kahjustuste klassifikatsioon

Naha kahjustused on sellisel viisil klassifitseeritud:

• Difuusne vorm - Seda väljendatakse suured fookused tuharate ja kaenlaaluste valdkonnas. Lüüasaamispaikadel on pruun-kollane värvus ja toimetada inimese ärevus. Soojendusega sektsioonid naha tekitavad ebaregulaarse kuju tihendi värvi, põhiseadusele. Piirid on selgelt määratletud. Kuivatuse pind võib olla kahjustatud, pragunenud. Mis ebaolulise vigastusega kahjustuse pinnal, võivad villid tekkida. Protsess on tavapärase aja jooksul tüüpiline.
• Makula Papulse haridus. Sellise nahakahjustusega on pruun-punase laigud. Kui te kaotate need, siis selle tulemusena muutuvad plekid mägiks. Nende värv on tavaliselt punane.
• Teleagoktaasia vorm - Selline kahjustus koosneb pruun-punasetest plekkidest. Need on nahaaluse laevad laiendatud olekus. Krunt, kus laigud asuvad, järsult. Lüüside koha hõõrdumisest saab villid peita. Protsess suudab välja töötada ja mõjutada luud. Sellise vormi maastotsütoos vastab peamiselt naistel.
• Maastotsütoom - See kahjustuse vorm näeb välja nagu eraldi sõlmed. Nende suurus võib olla läbimõõduga 2 ÷ 5 cm. Nende pind on sarnane oranži koorikuga või on täiesti sile.
• Noduli tüüp - Suur hulk noduleid määratakse nahakihis. Neil on 1 cm piires sfääriline kuju ja mõõtmed. Tubercali pind on tasane, järjepidevus on tihe. Moodustavad kollased, punased, roosad.

Sümptomid

Haiguse naha kujul on sellised märgid iseloomulikud:

• välimus naha laigudele, papulitele või sõlmedele;
• sügelus ja ebamugavustunne lööbe kohas,
• värv plekkide või muude ilmingute - kahvatu roosa, võibolla kollase varjundiga, see juhtub särav värv - Burgundia;
• Perioodiliselt tõuseb normi kohal,
• haigus on kaasas südamelöök,

Kui on olemas süsteemne lüüasaamist, tähendab see, et ilmuvad sümptomid, mis on iseloomulikud naha kujul. See on võimalik, kui süsteemsed häired kombineeritakse haiguse naha vormiga.

Sümptomid, mis on omane süsteemi vorm:

• luuüdis on mastotsüütide tervislike rakkude asendamise protsess, \\ t
• luu süsteemi allutatakse destruktiivseid nähtusi, osteoporoosi ja osteoscleroosi täheldatakse, patsient kannatab luuvalu;
• maksakudedes esineb maksarakkude kohalik asendamine sidekoe rakkudele, \\ t
• närvikoe kahjustusi,
• negatiivsed protsessid seedetrakti organites, \\ t
• põrna suureneb.

Esinemise põhjused

Meditsiiniteadus ei ole veel lahendanud, miks see haigus ilmub väikeses inimeses. On eeldusi, et patoloogia on seotud geneetilise eelsoodumusega. Praktikas ei leia teooria täielikku kinnitust, sest eelsoodumused ei tuvasta poole haigetest inimestest.

Naha ja süstemaatilise mastotsütoosis olevate sümptomite kohta lugege allpool.

Diagnostika

• Et teha kindlaks, kas patsiendil on mastotsütoosihaigus, uuritakse naha väliseid ilminguid (kui üldse). Samuti võib kontrollida kontrolli siseorganid.
• Võita võita asukohast. Vajaduse korral tehakse biopsia ja elundid suure hulga rasvunud rakkude olemasolu juuresolekul ().
• Et mõista, on haigus või mitte, on vaja teha uuring verd.
  • Rasvarakkude või nende elatusvahendite sisaldus määratakse kindlaks.
  • Veri eriline analüüs määratakse kahjustuste protsendimääraga.
• Siseorganite riigi täpsema diagnoosi saamiseks on vaja uurida vahendeid. Tegema:
  • arvuti diagnostika,
  • ultrahelieksam,
  • diagnostika abiga.

See video räägib maastotsütoosi kodusest ravist, kes ütleb, kes ja kuidas ta lahkus:

Ravi

Mastootsütoosi abi saamiseks võtke ühendust dermatoloogiga. Isehooldus on vastuvõetamatu. Laste Mastootsütoosi on võimeline ennast ise minema.

Arsti määramine võtab arvesse patsiendi poolt saadud lüüasaamist. Spetsialist näeb ette haige sümptomaatilise ravi.

Selleks, et aidata täpselt samal ajal, ei ole täna välja töötatud tehnikat.

Terapeutiline meetod

Füsioteraapia protseduure võib määrata maastotsütoosi ilmingute raviks, nimelt ultraviolettkiirguse kasutamisest.

Ravimite

Et hõlbustada naha probleemide ajal heaolu, võib spetsialist määrata taotluse (väliselt) kortikosteroidravimeid.

Juhtudel ja süsteemseid kahjustusi kasutatakse antihistamiinid ja naha valik.

Tegevus

Operatiivse sekkumise nimetab spetsialisti juhtudel, kus naha haridus on suurema suurusega suurenenud.

Süsteemse lüüasaamise korral määratakse elundite eemaldamine mõnikord, kui eksperdid on vajalikud.

Haiguse ennetamine

Haiguse provokatsiooni kõrvaldamiseks on vaja eemaldada tegurid, mis aitavad kaasa rasvarakkude suurenemisele.

• külm,
• insolation,
• vigastus
• ravimite kasutamine, mis aitavad kaasa rasvarakkude arvu suurenemisele.

Tüsistused

Süsteemne nahakahjustus võib põhjustada elundite tõsiseid kahjustusi. Selline olukord mõjutab oluliselt nende võimet täita oma funktsioone.

Prognoos

• Sündmuste arendamine eeldatakse positiivse prognoosiga. Lastel on kõige sagedamini probleeme ise.
• Süsteemse lüüasaamisega on prognoos kõige erinevam. Raske leukeemia puhul saame rääkida sündmuste ebasoodsast arengust.

Selles videos kuvatakse ultraheli matootsütoosi ultraheli:

Mastootsütoosi või pigment urtikaaria viitab üsna haruldasele ja mitte veel väga hästi uuritud haigusele. Seda saab ületada nii meeste kui naiste sama tõenäosusega. Sageli esineb lastel sagedamini kui täiskasvanutel - umbes 75% juhtudest. Paljud segavad seda haigust sünge või kaaluge ühte selle vormidest. See arvamus on ekslik. Haiguste vahel ei ole praktiliselt ühtegi seost. Õnnetuseks võib pidada kokkusattumust pealkirjas. Ainus üksik-krooniline urtikaaria mõnel juhul võib proveerida maastotsütoosi arengut. Teave muudest haiguste põhjustest, samuti selle spetsiifika, sümptomite ja ravi, lugeda käesolevas artiklis.

Video - mastotsütoos: haiguse tõsidus ja võimalik ravi

Mastootsütoosi olemus

Mastootsütoosi on haigus veresüsteem. Seda iseloomustab eriliste rakkude haridus, mass reprodutseerimine ja kogunemine kehas. Viimaseid nimetatakse mastotsüütideks või endiselt rasvarakkudeks, millel on oluline roll kaitsesüsteemi toimimises, olles lahutamatu osa. See annab meditsiinilistele õdedele eeldada, et pigmendi urtikaaria võib muutuda puutumatuse probleemide tagajärg. Elukangaste kogunemine, immutamine naha ja siseorganite immutamine, mastotsüüdid tekitavad selle haiguse iseloomuliku erinevate sümptomite esinemist.

Pigmentide vormid urtikaaria

Eristatakse kahte peamist maastotsütoosi vorme: nahk ja süsteemne. Neil on erinevad sümptomidEsinemise põhjused, samuti raviprognooside põhjused.

Mastootsütoos lastel on reeglina nahk. Areneb varajane iga. Peamine riskirühm on lapsed kuni kaks aastat (sageli diagnoositud vastsündinutes). Patoloogilised protsessid mõjutavad keha nahka. Siseorganites ei ole kahjustusi.

Selle vormi ülemineku juhtumid keerulisema süsteemse ühekordse ühes. Enamik patsiente unustada haiguse noorukieas ja kõige sagedamini spontaanne ravi. Mõnikord leidub nahk täiskasvanutel. Sellistel juhtudel ei ole nende juhtumite lahutamine, kuid ei ole edusamme. Lisaks nahale mõjutavad siseorganid.

Mastootsütoosi täiskasvanutel ja 13-14-aastastel lastel on tavaliselt süsteemi vorm. See mõjutab seda enamasti kanga siseorganeid. Mõnel juhul mõjutab ka epidermis, kuid see ei ole konkreetne ilming. Süsteemne Mastotsütoos jätkub raskem ja kalduvus enesehinnang ei erine. Haigus peetakse krooniliseks.

Kõige ebasoodsamatel juhtudel läbib patoloogia pahaloomulise kuju, mida nimetatakse taskulaseks leukeemia. See on vähi väga agressiivne vaade ebasoodsa prognoosiga. Ravida teda äärmiselt raske.

Naha kahjustuste liigid Mastootsütoosi ajal

Naha kuju (ja mõnikord süsteemi) matootsütoosiga eristage viiest epidermise kahjustust.

1. Üksik. Hämmastab imiku lapsi. Seda iseloomustab üksiku neoplasme olemasolu käte, kaela või keha nahale. Mõnel juhul sõlmed on mõnevõrra - maksimaalselt neli. Puuduta, nad näevad välja nagu kummist. Mehaaniliste kahjustustega kaetakse mullid. Sõlme pind sile või kortsus. Läbimõõt võib ulatuda 50 millimeetrile. Enamikul juhtudel kaovad lapsi löögid äkki, jättes nahale kortsus "ebaõnnestumised" maha.
2. NoDal. Ilmub nahale suur hulk sujuvat (vähem buky) shishecheki kumer kuju koos läbimõõduga kuni ühe sentimeetri. Tihendid on kollakas, roosa või punane. Mõnel juhul täheldatakse mitme sõlme ühendamist, mille tulemusena moodustuvad naastud.
3. Makulaarne. Epidermis on hõlmatud mitmesuguste tumedate spekide või väikeste suuruste sõlmedega. Punakaspruunide moodustamine on selged. Mehaaniliste kahjustustega mulliga ja siis pigmendi urtikaaria meenutab tavaline üks.
4. Erütrodermiline. Haridus nahal on kollane-pruun ja tihe konsistents. Nende suurus on suur, servad on ebaühtlased ja piirid on selgelt määratletud. Kõige sagedamini tunduvad sõlmed kaenlaaluste ja berium voldite valdkonnas. Nad häirivad patsienti tugev sügelusJa reaktsioon pragude ja haavandite kajastamiseks. Mõnikord muutuvad nahakahjustused tugevaks ja saada punakas tooni.
5. Telekaaslane. Kõige sagedamini hämmastab täiskasvanud naisi. Seda iseloomustab punasepruunide laigude naha moodustumine. Dislokatsiooni peamised asukohad: rindkere ja jäsemed. Vorm ja suurus plekid võivad olla erinevad. Hõõrdumise tulemus on villid. Mõjutatud piirkonnad lahendatakse sageli. Mõnel juhul kantakse patoloogiline protsess üle luu.

Haiguse põhjused

Pigmentide urtikaaria (maastotsütoosi) põhjused peetakse veel ebaselgeks. On olemas päriliku eeltingimuste versioon. Tema kasuks, seda tõendab asjaolu, et maastotsütoos sageli avastab sugulasi. Kuid teiselt poolt ei ole umbes 50 protsenti geeni eelsoodumuse juhtudest fikseeritud.

Kaasaegne teadus usub, et pigmendi urtikaarial võib olla immuunsus või mitte immuunsus. Teise tüübiga kuuluv haigus areneb sageli järgmiste tegurite mõjul:

• liigne ultraviolett;
• hõõrdumine;
• ülekuumenemine või ülekuumenemine;
• närvilised pinged, stress;
• kliimamuutus;
• mõnede ravimite vastuvõtt;
• ebatervislik toit;
• toksiinid;
• krooniline urtikaaria.

Sümptomaatiline pilt

Naha maastotsütoosi ja süsteemse sümptomaatilise pildiga on erinev. Esimese vormi iseloomuliku jaoks:

• eespool kirjeldatud sõlmede ja laigude moodustamine;
• hüpotoomia;
• võidusõidu temperatuur;
• kiire südamelöök, mis tuleneb perioodiliselt.

Süsteemsete mastotsütooside sümptomid on:

• maks ja põrna suurenemine;
• luuvalu;
• lümfisõlmede põletik ja valulikkus;
• seedetrakti elundite haavandiline lüüasaamine;
• kõhulahtisus.

Diagnostika

Mõned inimesed, muhke ja villide leidmine nahale, võtavad need urtikaaria ilmingutele ja püüavad ravida seda haigust iseseisvalt. Diagnoosi nad tegelikult panna foto internetist ja narkootikumid seal leida. Näiteks ostavad nad laialdast reklaamitud narkootikumide brändi "Transfer Factor", mis on tavapärase urtikaaria, kuid pigmendiga tegelikult tõhusad, ei ole nad alati õigestatud.

Selline käitumine on nende enda tervise suhtes äärmiselt vastutustundetu. Kui murettekitavad märgid on olemas, peate pöörduma arsti poole ja läbima uuring. Haiguse diagnoosimiseks on vereanalüüsid tavaliselt ette nähtud, mis näitavad rasvarakkude olemasolu või puudumist; Kromosomaalne uuring viiakse läbi nii naha biopsia. Kui täiendavad meetodid sageli teevad röntgenikiirid ja MRI luud. Et tuvastada elundite kahjustamise aste patoloogia sisemise vormiga, maksa, põrna jne. Kohustuslikult uuritakse uriini.

Ravi ja ennetamine

Mastootsütoosi ravi viitab terapeutide ja hematoloogide pädevusse. Teraapia on keeruline. Reeglina on ravimid ette nähtud, mis vähendavad serotoniini kogust, millel on põletikuvastane ja anti-allergiavastane toime. Samuti tõenäoliselt tsütostaatiline ja kortikosteroidid peavad võtma.

Cure pigment urtikuul (eriti süsteemne tüüp) on väga raske. Paljudel juhtudel ravi on ainult sümptomaatiline; Lisaks on patsient ette nähtud immunomodulaatorid nagu "ülekandetegur" või teised. Mõnikord peate kasutama kirurgilisi häireid, millega neoplasmid eemaldatakse.

Selleks et mitte süvendada olukorda mastotsütoosi all kannatavatele inimestele, on tungivalt soovitatav päikesepaisteliste vannide, saunade, vannide ja solaariumide kuritarvitamine. See võib olla keha seisundi äärmiselt negatiivselt mõjutav. Isikud, kellel on pärilik eelsoodumus peaks olema eriti ettevaatlik nende tervise kohta.

Tavapärase urtikaaria kannatused ei tohiks lubada oma üleminekut krooniline vorm. Ja siin on väga asjakohane ainult ettevalmistused "Transfer Factor". Ainult nende koostises looduslikud komponendidNad läbisid kliiniliste uuringute ja väljakujunenud end urtikaaria ravis. Lisaks on "ülekandetegur" üks kõige rohkem tõhusad vahendid Puutumatuse tugevdamise osas.

Nagu eespool märgitud, naha maastotsütoos lastel reeglina läbib noorukite vanusele. Aga vanemad, iseloomulike laigude leidmine lapsest, sageli sattuvad paanika. Kuulsad lastearst Evgeny Komarovsky kutsub neid mitte tegema, vaid mitte ise-ravimiga. Choo peab vaja näidata arstile, kes määrab piisava ravi. Palju hullem, Komarovski sõnul, kui on olemas ühine urtikaaria, ähvardav turse. Seda tingimust peetakse eluohtlikuks. Arsti isiklikul saidil on kogu filiaal foorumi maastotsütoosile, kus vanemad arutavad haiguse omadusi ja nende laste ravi.

Niisiis, pigmendi armetu on patoloogia, mis mõnel juhul võib olla täiesti ohtlik ja sõltumatult vastu võetud ja teistes on see võimeline oluliselt vähendama elukvaliteeti ja isegi provotseerimist onkoloogia.

Selleks, et maksimeerida ennast negatiivsete tagajärgede eest kaitsmiseks, ei ole vaja tegeleda eneseravimisse, võttes "ülekandeteguri" või midagi muud. Oluline on esitada täpne diagnoos ja saada pädeva spetsialisti ametisse nimetamise. Siis saate loota kõige soodsama prognoosi eest ja saavutada, kui mitte täielik ravi, siis elukestev remissioon maastotsütoosi.

Video - HardWriter Kuidas taastuda

Mastootsütoosi on vereringesüsteemi haigus, milles massiivsed spetsiaalsed rakud moodustavad mastotsüüdid, labrotsüütide ja koe basofiilid. Need rakud immutatakse erinevate siseorganite ja nahaga.

Mastootsütoosi klassifikatsioon

Mastootsütoosi on kaks vormi - nahk ja süsteemne.

Naha maastotsütoosi on reeglina laste matootsütoosi. Kui maastotsütoosi ilmuvad lapsed pigmenti urtikaaria, difuusse või kohaliku makulaarse lööve pruun või oranži roosa värvi nahal, mis tekib suure hulga väikeste rasvarakkude kogunemise tõttu.

Naha maastotsütoosi hajutamisel on vähem levinud, kus naha naha sissetungimine rasvunud rakkudega ilma kahjustusteta on diskreetne.

Kõige sagedamini ilmub laste naha maastotsütoosi alla kahe aasta vanus.

Mastootsütoosi süsteemi vorm esineb sageli täiskasvanutel. Manifesti multifokaalse kahjustuste kujul luuüdi, see võib mõjutada ka nahka, lümfisõlmed, põrn, maks ja seedetrakti.

Süsteemi maastotsütoosi klassifikatsioonid on mitmeid:

Valutu. On positiivne prognoos;

Seotud teiste hematoloogiliste häiretega (müeloproliferatiivsete häirete, lümfoomi, müelodüsplaasiaga);

Agressiivne maastotsütoos. Iseloomustab tõsine elundite düsfunktsioon;

Puutetu leukeemia, milles luuüdi täheldatakse rohkem kui 20% rasvarakkude rakkudest, ei ole nahakahjustusi, multi-vene kahjustusi. Sellel on halb prognoos.

Mastootsütoosi sümptomid ja sümptomid

Naha maastotsütoosi mõjutab peamiselt naha katet. Samal ajal järgmised sümptomid täheldatakse:

Naha punetus;

Naha sügelus;

Vähendatud rõhk;

Südamelöögi perioodiline kasv;

Kehatemperatuuri perioodiline suurenemine.

Süsteemne Mastotsütoosis mõjutab:

Närviline kangas;

Põrn (see suureneb suurus);

Luuüdi (normaalsed rakud luuüdi asendatakse matotsüütidega, leukeemia on moodustatud);

Maksa (maksa suureneb, tihendatakse ja kiud sõlmed ilmuvad selles);

Seedetrakti (kõhulahtisus ja peptilised kahjustused);

Luu süsteem (osteoporoos (luude pehmendamine) ja osteoscleroos (luukoe asendatakse ühendamisega), luu valu);

Lümfisõlmed (valulike tunnete suurendamine ja välimus).

Diagnostika

Mastootsütoosi diagnoosimiseks uuritakse veri .E-i mastotsütoosit tõendab paljude rasvarakkude olemasolu, samuti tripti ja histamiini olemasolu, mis on nende elatusvahendid.

Rasvarakkude koguse, tüübi ja aste määramiseks viiakse läbi naha biopsia, luuüdi ja teiste mõjutatud organite biopsia.

Et tuvastada põrna või maksa häired, kg ja ultraheli. Seedetrakti kahjustuste ajal rakendatakse endoskoopiat.

Mastootsütoosi ravi

Mastootsütoosi ravi alustamiseks võtke ühendust terapeut ja hematoloog.

Mastootsütoosi raviks rakendatakse sümptomaatilist ravi, mis on suunatud bioloogiliselt aktiivsete ainete tahvlirakkude tootmise allasurumisele: \\ t

Underwasil naatrium, ketotifeen - stabiliseerida membraanide rasvarakkudes;

Zoda, Tuva, Supratiin - antihistamiin.

Hajus süsteemilise mastotsütoosiga on põrna eemaldamine näidatud.

Raske matootsütoosi vormiga või antialllergiliste ravimite vastupanu ajal kasutatavat ravi. See ravi vähendab tõhusalt lööbe kogust. Parandamist täheldatakse pärast 25 PUU-TERAPY seanssi 3-5J / cm² seansi kohta.

Video YouTube'is artiklite objektist:

• Mis arstid peaksid olema rahul, kui teil on mastotsütoosi (puuteta leukeemia)

Mis on maastotsütoosi (puudutatud leukeemia)

Mastootsütoosi (puudutamata leukeemia) - Süsteemne haigus, morfoloogiline substraat, mis on naha massiline infiltratsioon, erinevad rasvarakkudega seotud elundid ja kuded (mahelatsüüdid, labrotsüüdid, koe basofiili). Haigus on haruldane, selle sagedus ei sõltu põrandast. Tavaliselt areneb see lapse elu esimese kahe aasta jooksul (75% juhtudest) ja pooltel juhtudel on spontaanselt lubatud tähtaja jooksul. Süsteemne Mastootsütoosi on täiskasvanute sagedamini haige.

Mis provotseerib mastotsütoosi (puuteta leukeemia)

Etioloogia ja mastotsütoosi patogenees Teadmata. Mõnikord edastatakse see autosomaalsele domineerivale teele, kuigi enamikul juhtudel ei ole patsientidel perekond anamneesit.

Patogenees (mis toimub?) Mastootsütoosi ajal (puudutatud leukeemia) ajal

Histoloogiline pilt maastotsütoosi vormidest Avaldub infiltraadid, mis koosnevad peamiselt rasvarakkudest. Rakkude graanulite metakomaas tuvastatakse toluidiini, metüleensinise, samuti nafooli-d-klorotsetaadi esteraasi (Leder-meetodi) abil, värvides rasvarakkude tsütoplasmaatiliste graanulite värvimist punaselt. Makuloopaaalsete ja tele-angersiatiliste matootsütoosi tüüpidega asuvad rasvunud rakud peamiselt kapillaaride ülaosas ülaosas. Rasvarakkude tuumad on sagedamini spin-sarnased, harvemini ümmargused või ovaalsed. Tulenevalt asjaolust, et rasvarakud võivad esineda väikeses koguses ja hematoksüliini ja eosiiniga värvitud sektsioonides, meenutavad nende tuumad fibroblastide või aju südamikud, on õige diagnoosi kehtestamiseks vajalik spetsiaalne värv. Mitme sõlmede või naastude puhul, samuti suurte solitari sõlmede puhul moodustavad rasvarakud suured klastrid kasvaja tüübi järgi, infiltreerib kogu dermis ja nahaaluse rasvkoe. Kui rasvarakud asuvad tiheda klastrites, on nende tuumad pigem kuupmeetri kui spindli kujulised, on eosinofiilsed tsütoplasmad ja hästi määratletud rakupiirid. See annab neile üsna iseloomuliku vaate, nii et diagnoosi saab panna isegi erilise värvimiseta. Difuusse (erütrodermilise) tüübiga dermis ülemises osas on täheldatud tihedad parkimisinfiltraadid rasvarakkudest ümarate või ovaalse nuklei ja hästi määratletud tsütoplasmaga. Mis igasuguste maastotsütoosiga (välja arvatud telesaakogus), võivad eosinofiilid esineda rasvunud rakkude vahel. Eosinofiilide koguse suurendamine ja rasvarakkude rakkude rakkude graanulite suurendamine bioptaadis, mis on võetud pärast fookuse hõõrdumist, näitab graanulite vabanemist rasvarakkudest. Mullide iseloom suvapidermaalse maastotsütoosiga; Kuid epidermise regenereerimise tõttu mullide baasil, mullid võivad olla lokaliseeritud intapidermaalselt. Mull sisaldab sageli rasvarakke, samuti eosinofiilid. Mastotsütoosi elementide pigmentatsioon on tingitud melaniini arvu suurenemisest epidermise basaalkihi rakkudes, harvemini - dermise ülemise osa melanofaagide olemasolu. Süstemaatilise maastotsütoosiga, koos naha kahjustusega, tuvastatakse punase paberimassi põrna rakkude rakkude paratrabekulaarne kogunemine punase paberimassi põrna hajusaine sissetung, peripollicular Infiltreerimine peripollicular ja parakordi infiltratsiooni peripollicular ja parakontical tsoonide lümfotsiaalsete sõlmede. Rasvarakkude kogumist täheldatakse südame, neerude, seedetrakti limaskestal.

Mastootsütoosi sümptomid (puuteta leukoza)

Eraldada 4. mastootsütoosi vormid:

• naha maastotsütoos Imiku või varajase lapsepõlve, kus naha fookus on lubatud valades, süsteemsed muutused on tavaliselt puuduvad ja progresseerumise süsteemi vormi arenguga esineb äärmiselt harva.
• naha maastotsütoos Teismelised ja täiskasvanud, kellel on sagedased süsteemsed kahjustused, millega kaasnevad sageli süsteemsed häired, kuid nad ei ole reeglina. Spontaanne regressiooni täiskasvanutel, erinevalt lastele, ei ole kirjeldatud. Mõnikord see vorm edeneb, läheb süsteemsesse mastotsütoosi järkjärgulise kahjuga siseorganitele;
• süsteemi maastotsütoos;
• pahaloomuline mastotsütoos (Puutetu leukeemia) - väga haruldane kuju, mida iseloomustab paljude organite ja koes tsütoloogiliselt pahaloomuliste rasvarakkude olemasolu, eriti luudes ja perifeerses verd, kiire surmaga lõppenud; Tavaliselt ei kaasne naha ilminguid.

Rohkem kui pooled patsientidest maastotsütoosi Kaebused piirduvad naha kahjustusega. Umbes 1/3 patsienti kurdavad sügeluse pärast, naha punetuse rünnakuid, paroksüsmaalset tahhükardiat, kukkumist arteriaalne rõhk, kehatemperatuuri perioodiline suurenemine ja nii edasi. Need sümptomid on põhjustatud rasvunud rakkude degranuleerimisest ja neid täheldatakse naha maastotsütoosi või siseorganite ühiste vormidega.

Matoopitoosiga Seal on viis tüüpi nahakahjustused (ja kaks esimest neist on täheldatud nii lapsi ja täiskasvanutel).

Maculopappus mastotsütoosi tüüpEsindab kümneid või isegi sadu väikeste punase pruuni hüperpigmentidega laigud ja papulid, mis pärast hõõrdumist (Darya-UNNY) omandab kõige sagedasem ultrahelilaadne.

Mitme noduli tüüpi mastotsütoos Seda esindavad mitme tihe poolajuga roosa, punased või kollased läbimõõdud, läbimõõduga 0,5-1 cm sileda pinnaga, mõnikord ühendada naastud naastud, Darya-UNNY nähtus on halvasti väljendatud, eriti täiskasvanutel.

Suurte üksikute sõlmede tüüpvõi mastotsüütide puhul ilmneb sõlme läbimõõduga 2-5 cm. Sulge või kortsunud, nagu apelsinikoore, pinna ja kummi järjepidevus. Aeg-ajalt vastab kuni 3-4 sõlme. Sõlmed tekivad ainult imikutes, tassi kaela, torso, käsivarre. Test Darya-Uny positiivne. Traumeerimine toob kaasa mullide või mullide moodustumise sõlme pinnale ja kiheluse tunne. Mastotsüüdid regresseeruvad tavaliselt spontaanselt, kui nad on Wade ja siluvad. Mõnel juhul on sõlmed seotud maculopapipuva maastotsütoosi tüübile iseloomulike lööbedega.

Difuusne (erütrodermiline) Mastootsütoosi tüüp See algab alati varases lapsepõlves. Seda iseloomustab suur palgasõdurite fookuskaugus kollane-pruun infiltratsiooni, tavaliselt agulaarse depressures ja muutustevahelised voldid. Fookusel on ebaregulaarne kuju, selged piirid, tihe (puitunud) järjepidevusele, nende pinnal on kergesti haavandused, praod, eksrk. Patoloogilise protsessi progresseerumine võib põhjustada erütrolermiumi. Samal ajal omandavad naha katavad testi või tihe konsistentsi, nende värv varieerub roosa-punasena kollase pruuni tooniga tumepruuniga. Darya-UNNY test on positiivne ja isegi kerge vigastuse kahjustuse põhjustab mullide esinemist, millega kaasneb sageli intensiivne sügelus. Kui valitsedes kliinilise pildi mullid, nad räägivad Jullostse Mastootsütoosi. Haiguse käigus paraneb järk-järgult süsteemse mastotsütoosi progresseerumine harva, surma toimub ainult imikutena histamiinišoki tulemusena.

Telekotsütoosi telesaakogus tüüp (Tüüp Patty Teleanegectia) - maastotsütoosi haruldane vorm leitakse peamiselt täiskasvanutel, peamiselt naistel. See avaldub erinevate joontervõli erinevate piirjooned, mis koosnevad hele telekaaslast. Filmitud pigmenteeritud taustal. Märgistatakse väike kalduvus hõõrdekohtade või spontaanselt villide ilmumisele. Rinna nahk ja jäsemed on üllatunud. Iseloomustab sügelus. Mõnel juhul tekivad luud ja peptiline haavand.

Süsteemi maastotsütoos Seda iseloomustab siseorganite kahjustamine koos naha maastotsütoosiga või ilma selleta, leitakse võrdselt sageli meestel ja naistel. Seda täheldatakse 10% patsientidest, kellel on matootsütoosi naha ilmingud. Samal ajal, enamikul juhtudel, nahakahjustuste eelnevad märgid süsteemi protsessi. Süsteemse mastotsütoosi naha muutusi esindavad makulaalsete, mitmepoolsete või difuusse (erütrodermilise) tüübid.

Mastootsütoosi protsessis Võib kaasata kõiki elundeid ja süsteeme. Kõige sagedamini luud, maksa, põrna, lümfisõlmed, seedetrakt, CNS. 20-30% maastotsütoosiga patsientidest on luukahjustused, mis röntgenkiirte puhul ilmneb osteoporoosi ja osteoskleroosi poolt. Osteolatic muutused on kaasas valu sündroom. Umbes 1/4 luu kahjustustest on maskulosiidid, kuid nad on lastel mittepetsiifilised. Maksakahjustused ilmnevad asümptomilised puudutavad infiltraadid ja fibroosi hepatomegaalia ja difuusse mastotsütoosiga.

Süsteemi maastotsütoosvoolu jaoks võib olla healoomuline ja pahaloomuline. Pahaloomuline mastotsütoos hõlmab puudutatud leukeemiat, lamedat keha sarkoomi, lümfoomidega seotud süsteemse mastotsütoosi võimalusi, mis on seotud lümfoomidega, tahkete kasvajate või pahaloomulised haigused veri.

Mastootsütoosi diagnoosimine (puuteta leukoza)

Puutetu leukeemia avaldub basofiilia, neutrofiilia, millel on tuuma märkimisväärne nihe vasakule, hepato ja splenomegaalile, lümfisõlmede kerge hüperplaasia. Luude ajupunktis leitakse BLSS-rasva rakkude fookusoovitus.

Naha maastotsütoosi diagnoosimine Paigaldatud maapinnale kliiniline pilt, Positiivne Darya-UNNY test, suurendades rasvarakud kahjustuste fookus. Siiski tuleb meeles pidada, et see võib olla puuduv mastotsüklis ja kui kahjustuse süstitakse 2-3 päeva enne uuringu (the Rasvarakkude graanulite taastamiseks kuluv aeg - 2 -3 päeva).

Mastootsütoosi diagnoosimisel Kasutatakse histamiini määratlust uriinis (histaminuria), kuid selle tase tõuseb ka põletikulisega, allergilised haigused, samuti tervetel inimestel (näiteks sportlased). Süsteemse maastotsütoosi kõrvaldamiseks määratakse histamiini 1-metüül-4-imidasluunhappe peamine metaboliit, mille sisu korreleerub raske proliferatsiooni aktiivsusega ja suurendab järsult süsteemse mastotsütoosiga, samas kui naha all on selle tase lähedal normaalne.

See viiakse läbi pigmendi nevys, freckles, lenti-ginoosiga, millest maastotsütoosi eristub positiivse nähtuse olemasoluga Dari-UNNY juuresolekul. Maastotsütoosi papulse ja nodel elemendid eristatakse Xanthogist, dematofibrome, histiotsütoosi X, mitte-lannotendotendotendotsioomi põhjal histoloogiliste uuringute andmete põhjal. Erinevalt meditsiinilisest toksidmiast ei ole haiguse vahelist seost mastotsütoosi ajal ravimite vastuvõtmise vahel. Putukate hammustustega, epidermaalse mulli vastsündinuga, mitmefirmide eksudatiivse erüteem diferentsiaaldiagnoos Histamiini uriiniuuringute kliiniliste andmete ja uriiniuuringute tulemuste põhjal. Mastootsütoosi On raske eristada kaasasündinud roos-kalüüs Rothumund-Thomson autosomaalse retsessiivse haiguse, kliiniliselt avaldub esimestel aastatel ja iseloomustab erüteemilised plekid, asendades võrgusilma hüperpigmentatsiooni, atroofia ja tele-angioctaas nahale näo, kaela, harvemini. Erinevalt maastotsütoosi, madala kasvuga, mikrokefaalia, hammaste düstroofia, juuksed ja küüned, katarakt, vaimse alaarenguga. Maastotsütoosi telekosütoosi vorm erineb Jacobi atroofilisest veresoonte pyaculodermast, mida iseloomustab fookuskauguse hüper- ja hüper- ja hüperopigmentatsioon, tekegektia ja naha atroofia, mis tekitas protsessi olemusest, viiendate väikeste lööve olemasolu, mis on suuremate fookuse moodustamisega ühendanud kahjustuse, ühiste sümptomite võimaliku esinemise (rünnakute "tõusudega", sügelus, tahhükardia jne tugevdamine) või siseorganite kahjustused. Pigment lilla ja lichenoid angioderotiit geuztero-blum, erinevalt maastotsütoos, on silmatorkav enamasti mehed keskealiste ja iseloomustab geniaalne lihenoid papalas, hemorraagiliselt pigmenteeritud laigud piirkonnas alajäsemete, samuti Dari-UNNY negatiivne nähtus.

Mastootsütoosi diferentsiaaldiagnoosimine Seda tehakse ka haigustega, millele lisanduvad rasvarakkude arvu histoloogilistes preparaatides. Puutetu proliferaadid toimuvad jet-mastootsütoopiaga koos hemangioomiga, dermatophibromi, lümfoomi, lümfogranloomatoos jne. Sellega seoses saab histoloogilises pildil kõige usaldusväärsemalt diagnoosida propageerimata struktuuriga mastotsütomas. Muudel juhtudel luuakse diagnoos kliiniliste andmete põhjal histoloogiliste uuringute andmete põhjal.

Mastootsütoosi ravi (puudutamata Leukoza)

Mastootsütoosi ravi Ei piisa tõhusalt. Isoleeritud mastotsüüdid eemaldatakse kirurgiliselt. Cyprogeptadiini (Periactin) klohüdraati kasutatakse matootsütoosi (Periactin) raviks 16 mg / päevas, histamiini H2-blokaatorid, serotoniini inhibiitorid. Ettevalmistused, mis takistavad maastotsüütide degranuleerimist (shitty jne), tsütostaatilist (retseptiidiin, spiromiini), teraapiat. Itching ja "tõusulainete" rakendada antihistamiinid. Julgevormidega on kortikosteroidhormoonid ette nähtud.

Mastootsütoosi ennetamine (puuteta leukoza)

Mastootsütoosi ennetamine See tähendab, et rasvarakkude degranulatsiooni aktivate akulaatoride akumuleerimine, nagu nohu, külma, soojuse, vigastuse, insulatsiooni mõju ravimid (Eriti morfino-opium-alkaloidide ja atsetüülsaalitsüstide rühm).