Müokardi haigus, mis on sageli geneetiliselt määratud (südame sarkomeeri üht valku kodeeriva geeni mutatsioon) ja mida iseloomustab peamiselt vasaku vatsakese müokardi hüpertroofia, sageli koos vatsakestevahelise vaheseina asümmeetrilise hüpertroofiaga ja reeglina , säilinud süstoolse funktsiooniga. Kehtiva klassifikatsiooni järgi on geneetiliselt määratud sündroomid ja süsteemsed haigused, mille puhul areneb müokardi hüpertroofia, sh. amüloidoos ja glükogenoos.

KLIINILINE PILT JA TÜÜPILINE HOOLDUS

1. Subjektiivsed sümptomid: õhupuudus koos kehaline aktiivsus(sagedane sümptom), ortopnea, stenokardia, minestus või presünkoopilised seisundid (eriti vasaku vatsakese väljavoolutoru ahenemisega).

2. Objektiivsed sümptomid: süstoolne "kassi nurrumine" üle südametipu, hajus apikaalne impulss, mõnikord - selle hargnemine, III (ainult vasaku vatsakese puudulikkusega) või IV toon (peamiselt noortel), varajane süstoolne klõps (näitab olulist vasaku vatsakese väljavoolutoru ahenemine), süstoolne müra, tavaliselt crescendo-decrescendo, mõnikord - kiire kahefaasiline perifeerne pulss.

3. Tüüpiline kulg: sõltub müokardi hüpertroofia astmest, gradiendi suurusest väljavoolukanalis, kalduvusest arütmiatele (eriti kodade virvendusarütmia ja ventrikulaarne arütmia). Patsiendid jäävad sageli ellu kõrge vanuseni, aga ka juhtumeid äkksurm noores eas (HCM-i esimese ilminguna) ja südamepuudulikkus. Äkksurma riskitegurid:

• 1) äkiline südameseiskus või püsiv ventrikulaarne tahhükardia;
• 2) 1. järgu sugulase südame äkksurm;
• 3) hiljutine seletamatu minestus;
• 4) vasaku vatsakese seina paksus ≥ 30 mm;

5) patoloogiline reaktsioon vererõhk(suurendama<20 мм рт. Ст. Или снижение ≥ 20 мм рт. Ст.) Во время физической нагрузки, или эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском исследовании или электрокардиографическом тесте с физической нагрузкой, и наличие других дополнительных факторов. которые влияют на риск (значительного сужения выходного тракта левого желудочка, эффекта позднего усиления контрастирования при МРТ,>1 geenimutatsioon).

Diagnostika

abiuuringud

1. EKG: patoloogiline Q-laine, eriti alumiste ja külgseinte juhtmetes, livogramm, ebakorrapärase kujuga P-laine (näitab vasaku aatriumi või mõlema kodade suurenemist), sügav negatiivne T-laine juhtmetes V2-V4 (koos HCM ratsutamisvorm) ...

2. WG rind: suudab tuvastada vasaku vatsakese või mõlema vatsakese ja vasaku aatriumi suurenemist, eriti samaaegse mitraalklapi puudulikkuse korral.

3. Ehhokardiograafia: märkimisväärne müokardi hüpertroofia, enamikul juhtudel generaliseerunud, tavaliselt koos vatsakestevahelise vaheseina, samuti eesmiste ja külgmiste seinte kahjustusega. Mõnel patsiendil täheldatakse ainult vatsakestevahelise vaheseina basaalosade hüpertroofiat, mis viib vasaku vatsakese väljavoolutrakti ahenemiseni, millega 25% juhtudest kaasneb mitraalklapi voldikute eesmine süstoolne liikumine ja selle puudulikkus. 1/4 juhtudest esineb vasaku vatsakese algtrakti ja aordi vahel gradient (gradient> 30 mm Hg. Omab prognostilist väärtust). Uuring on soovitatav HCM-i kahtlusega patsiendi esialgseks hindamiseks ja HCM-i patsientide sugulaste sõeluuringuks.

4. Elektrokardiograafiline koormustest: südame äkksurma riski hindamiseks HCM-ga patsientidel.

7. 24-tunnine Holteri EKG monitooring: võimalike ventrikulaarsete tahhükardiate tuvastamiseks ja ICD implantatsiooni näidustuste hindamiseks.

8. Koronaarangiograafia: valu rinnus korral, et välistada kaasuv koronaarhaigus.

diagnostilised kriteeriumid

Põhineb müokardi hüpertroofia tuvastamisel ehhokardiograafilise uuringu käigus ja selle muude põhjuste välistamisel, eelkõige arteriaalne hüpertensioon ja stenoos aordiklapp.

diferentsiaaldiagnostika

Arteriaalne hüpertensioon (HCM-i korral sümmeetrilise vasaku vatsakese hüpertroofiaga), aordiklapi puudumine (eriti stenoos), eelnev müokardiinfarkt, Fabry tõbi, värske müokardiinfarkt (suurenenud südametroponiinide kontsentratsiooniga).

Farmakoloogiline ravi

1. Patsiendid, kellel puuduvad subjektiivsed sümptomid: vaatlus.

2. Subjektiivsete sümptomitega patsiendid: β-blokaatorid (näiteks bisoprolool 5-10 mg / päevas, metoprolool 100-200 mg / päevas, propranolool kuni 480 mg / päevas, eriti patsientidel, kellel on vasaku vatsakese väljavoolutrakti gradient pärast treeningut); suurendage annust järk-järgult, sõltuvalt ravimite efektiivsusest ja taluvusest (nõuab pidevat vererõhu, pulsi ja EKG jälgimist); ebaefektiivsuse korral → verapamiil 120-480 mg / päevas või diltiaseem 180-360 mg / päevas, ettevaatlikult väljavoolutoru ahenemisega patsientidel (nendel patsientidel ärge kasutage nifedipiini, nitroglütseriini, digitaalise glükosiide ja AKE inhibiitoreid).

3. Südamepuudulikkusega patsiendid farmakoloogiline ravi nagu DCM-i puhul.

4. Kodade virvendus: proovige siinusrütmi taastada ja säilitada amiodarooni (näidustatud ka ventrikulaarsete arütmiate korral) või sotalooliga. Pideva kodade virvendusarütmiaga patsientidel on näidustatud antikoagulantravi.

invasiivne ravi

1. Kirurgiline resektsioon vatsakestevahelise vaheseina osa vasaku vatsakese väljavoolutrakti kitsendamiseks (müektoomia, Morrow operatsioon): patsientidel, kelle väljavoolukanalis on hetkeline gradient> 50 mm Hg. Art. (rahuolekus või treeningu ajal) ja rasked sümptomid, mis piiravad aktiivsust, tavaliselt hingeldus pingutusel ja valu rinnus, mis ei allu farmakoloogilisele ravile.

2. Vaheseina perkutaanne alkoholiablatsioon: puhta alkoholi sisseviimine perforeerivasse vaheseina harusse eesmärgiga arendada müokardiinfarkti vatsakestevahelise vaheseina proksimaalses osas; näidustused on samad, mis müektoomia puhul; efektiivsus on sarnane kirurgilise ravi omaga. Ei soovitata eakatele patsientidele<40 г. которым можно выполнить миектомию.

3. Kahekambriline stimulatsioon: võimaldada farmakoloogilise ravi intensiivistamist; kaaluma näidustusi patsientidele, keda ei saa ravida müektoomia või alkoholiablatsiooniga; ei soovitata raskekujulise HCM-i korral koos kitsenenud vasaku vatsakese väljavoolukanaliga.

4. Südame siirdamine. terminaalse südamepuudulikkusega, ei allu ravile.

5. Kardioverter-defibrillaatori paigaldamine: patsientidele, kellel on märkimisväärne äkksurma oht (esmane ennetamine), samuti patsientidele pärast südameseiskust või püsiva, spontaanselt esineva ventrikulaarse tahhükardiaga (sekundaarne ennetus).

Suure surmariskiga patsientidel teha igal aastal koormuselektrokardiograafiline test ja Holteri EKG monitooring; ebaolulise riskiga patsientidel - iga 3-5 aasta järel. Haigussümptomiteta inimesel patogeense mutatsiooni avastamisel perioodilised kontrolluuringud (sh ka EKG ja transtorakaalne ehhokardiograafia) täiskasvanutel iga 5 aasta järel, 12-18 kuu tagant. lastel.

Kõige huvitavamad uudised

Hüpertroofiline kardiomüopaatia. Hüpertroofilise kardiomüopaatia diagnoosimine ja ravi.

Seda iseloomustab vasaku ja/või parema vatsakese hüpertroofia koos nende seinte ja interventrikulaarse vaheseina difuusse või segmentaalse paksenemisega. Sel juhul on vasaku vatsakese õõnsus normaalne või vähenenud. Selle seisundiga võib kaasneda vatsakeste süstoolse või diastoolse funktsiooni rikkumine.

Asümmeetriline interventrikulaarse vaheseina hüpertroofia esineb 70% patsientidest, kontsentriline vasaku vatsakese hüpertroofia - 30%. Viimasel kujul on protsessis sageli kaasatud parem vatsake (-75%); peaaegu kolmandikul lastest on Noonani sündroom.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia võib esitada mitteobstruktiivse või obstruktiivse (40%) kujul, mille määrab vasaku vatsakese väljavoolutrakti gradient, mis on suurem kui 15 mm Hg. Art. HCM-i obstruktiivsel vormil on halvem prognoos, kuna see põhjustab vatsakese seina suurenenud koormuse, müokardi isheemiat, rakusurma ja nende asendamist kiudkoega.

Intraventrikulaarne ahenemine võib paikneda otse subaordis või vasaku vatsakese keskmises osas. Reeglina ei ole takistus fikseeritud, vaid dünaamiline. Vanemas eas tuvastatakse see provokatiivsete testide abil (füüsilise aktiivsusega, inotroopsete ravimitega). Subaordi piirkonnas moodustub ahenemine mitraalklapi eesmise tipu tõttu, mis süstooli võimsa verevoolu toimel teeb eesmise liikumise ja puutub kokku hüpertrofeerunud interventrikulaarse vaheseinaga. See nähtus, lisaks väljalaskeava ummistusele, põhjustab mitraalklapi mügarate mittetäielikku sulgumist ja regurgitatsiooni peamiselt vasaku aatriumi tagumises osas. Kui regurgitatsioonivool on suunatud ette või tsentraalselt, on võimalik eeldada mitraalklapi iseseisvat kahjustust (müksomatoosne degeneratsioon, fibroos jne). Umbes 5% juhtudest on vatsakese keskosas paiknev ahenemine seotud hüpertroofia ja papillaarlihaste ebanormaalse lokaliseerimisega. Nendel juhtudel mitraalregurgitatsiooni ei tuvastata.

Arvestades asjaolu et hüpertroofiline kardiomüopaatia olulisel osal juhtudest on see perekondlikku laadi ja kandub edasi autosoomselt dominantselt, selle patoloogiaga patsiendi tuvastamisel on vajalik lähisugulaste läbivaatus.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia kliinilised sümptomid.

Vundamendid loote uurimiseks on sarnased laienenud kardiomüopaatia korral. HCM loote ehhokardiograafia ajal diagnoositakse juhul, kui vatsakese seina paksus ületab antud rasedusaja kohta kahte standardhälvet (vt 1. lisa). Süstoolset ja diastoolset düsfunktsiooni ning atrioventrikulaarse klapi regurgitatsiooni leitakse 30-50% loodetest.

Pärast sündi sümptomatoloogia võib olla vähe. Auskultatsiooniga määratakse pooltel lastest erineva intensiivsusega süstoolne müra. Võimalikud on rütmihäired, peamiselt - supraventrikulaarne tahhükardia. Kui südamefunktsiooni häired ilmnesid isegi emakas, on vastsündinute peamised sümptomid õhupuudus, tahhükardia ja vedelikupeetus. Biventrikulaarse obstruktsiooni korral ei ole välistatud tsüanoos ja haiguse kiire progresseerumine.

Üldiselt manifestatsioon patoloogia vastsündinute perioodil näitab selle tõsidust ja sellega kaasneb halb prognoos. Üldine suremus, sealhulgas sünnieelne periood, on üle 50%.

Elektrokardiograafia... Reeglina on vastsündinu perioodil EKG muutused minimaalsed. Võimalikud on vasaku ja parema vatsakese hüpertroofia tunnused, repolarisatsiooniprotsesside mittespetsiifilised häired.

Rindkere röntgen... Südame vari ja kopsumuster muutuvad südame paispuudulikkuse tekkega. Selle puudumisel ei pruugi olla patoloogilisi muutusi.

Ehhokardiograafia... Uuring näitab kõige sagedamini interventrikulaarse vaheseina asümmeetrilist hüpertroofiat ja umbes kolmandikul patsientidest vasaku vatsakese kontsentrilist hüpertroofiat. Lisaks saate määrata mitraallehe eesmise süstoolse liikumise, keskmise vatsakese obstruktsiooni, mitraalregurgitatsiooni.

Enamasti (umbes 80%) määratakse diastoolne ventrikulaarne düsfunktsioon – VE piigi langus ja VA piigi tõus.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia ravi.

Peamised ravimid, mida kasutatakse hüpertroofilise kardiomüopaatia ravi täiskasvanutel on β-blokaatorid, disopüramiid, kaltsiumikanali blokaatorid, millel on negatiivne inotroopne toime. Nende kasutamise tagajärjeks on ka südame löögisageduse langus, diastooli pikenemine ja vatsakeste passiivse täitmise tingimuste paranemine. Nende ravimite toimet vastsündinutele ei ole aga piisavalt uuritud. Näiteks on teada, et verapamiil suurendab kopsuarteri rõhku ja selle intravenoosne manustamine imikutel võib põhjustada äkksurma. Neljanda põlvkonna p-blokaatorid tunduvad olevat paljulubavamad. Nende kasutamise juhtumeid imikutel on vähe, kuid vanemas eas on need üsna tõhusad. Lisaks võite kasutada ravimeid, mis parandavad rakkude energiavahetust.

Kasutamise vastu tuleb olla ettevaatlik vasodilataatorid... AKE sünteesi inhibiitorid või digoksiini HCM ravis, kuna need ravimid võivad esile kutsuda ventrikulaarse obstruktsiooni.

Kirurgiline sekkumine hüpertroofilise kardiomüopaatiaga seisneb hüpertrofeerunud interventrikulaarse vaheseina resektsioonis või dissektsioonis ja seda tehakse vanemas eas.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia - sümptomid, diagnoos ja ravi

Hüpertroofiline kardiomüopaatia on kaasasündinud või omandatud haigus, mida iseloomustab ventrikulaarse müokardi tõsine hüpertroofia koos diastoolse düsfunktsiooni ja südame rütmihäiretega.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia põhjused

Haigus võib areneda eelsoodumuse, kõrge vererõhu ja organismi füsioloogilise vananemise tagajärjel.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia sümptomid

Hüpertroofiline kardiomüopaatia on paljudel inimestel asümptomaatiline või minimaalne, kuid mõnel võib ilmneda haiguse ja progresseerumise tunnused.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia korral täheldatakse järgmisi sümptomeid:

kõrge rõhk ja valulikkus rinnus, mis tekib pärast söömist või treeningut;

• hingeldus;
• kiire väsivus;
• kardiopalmus;
• minestamine.

Surm esineb väikesel osal patsientidest.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia diagnoosimine

Hüpertroofiline kardiomüopaatia diagnoositakse haigusloo (patsiendi kaebused, võttes arvesse pärilikkuse mõju), ökokardiogrammi ja füsioloogiliste uuringute tulemuste põhjal. Samuti on võimalik läbi viia lisauuringuid, mille hulka kuuluvad rindkere röntgen, EKG, vereanalüüs, magnetresonantstomograafia, kompuutertomograafia, südame kateteriseerimine, koormustesti.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia ravi

Selle haiguse ravis korrigeeritakse peamised sümptomid, välditakse eluohtlikke tüsistusi. Patsientidele määratakse ravimid, mis lõdvestavad südant ja parandavad vereringet. Traditsioonilisteks ravimiteks peetakse kahte ravimiklassi – kaltsiumikanali blokaatorid ja beetablokaatorid. Arütmiate raviks kasutatakse ravimeid, mis vähendavad selle ilminguid ja kontrollivad südame löögisagedust.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia tunnuseid ilma blokaadi sümptomiteta ravitakse ravimitega. Südamepuudulikkuse ravi seisneb selle kontrolli all hoidmises spetsiaalsete ravimitega.

Konservatiivse ravi ebaefektiivsuse korral on näidustatud kirurgiline sekkumine. Hüpertroofilise kardiomüopaatia korral kasutatakse järgmisi kirurgilisi protseduure: etanooliablatsioon, vaheseina müektoomia või implanteeritud elektriline defibrillaator.

Elustiili muutmine on soovitatav ka hüpertroofilise kardiomüopaatia korral.

Järgige arsti poolt määratud dieeti. Kui joomisel piiranguid pole, tuleks juua kuus kuni kaheksa klaasi vett päevas, palavuse ajal suurendada vedelikutarbimist. Südamepuudulikkusega patsiendid peavad piirama lauasoola ja vedelike tarbimist. Kofeiini sisaldavate toitude ja alkohoolsete jookide osas pidage nõu arstiga.

Füüsilise aktiivsuse osas tuleks seda küsimust arutada raviarstiga. Kerge aeroobika ei ole tavaliselt kardiomüopaatiaga inimestele vastunäidustatud, kuid raskuste tõstmine on väga ebasoovitav.

Hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsiendid peaksid kord aastas nägema kardioloogi. Kui haigus avastati hiljuti, võib visiitide sagedust suurendada.

Äkksurma oht

Hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientide hulgas on ainult väikesel osal suurenenud äkksurma risk. Sellesse rühma kuuluvad halva pärilikkusega inimesed; arütmia kõrge südame löögisagedusega; tugevalt suurenev rõhk füüsilise koormuse ajal; korduvate minestamise juhtudega; halb südamefunktsioon ja rasked sümptomid.

Kahe või enama sümptomi ilmnemisel on kiireloomuline vajadus arsti poole pöörduda.

Üks hüpertroofilise kardiomüopaatia iseloomulikke sümptomeid on IVS-i hüpertroofia( interventrikulaarne vahesein) .Selle patoloogia ilmnemisel tekib südame parema või vasaku vatsakese ja interventrikulaarse vaheseina seinte paksenemine. Iseenesest on see seisund teiste haiguste tuletis ja seda iseloomustab asjaolu, et vatsakeste seinte paksus suureneb.

Vaatamata levimusele (IVS-i hüpertroofiat täheldatakse enam kui 70% inimestest), on see enamasti asümptomaatiline ja tuvastatakse ainult väga intensiivse füüsilise koormuse korral. Tõepoolest, interventrikulaarse vaheseina hüpertroofia on selle paksenemine ja sellest tulenev südamekambrite kasuliku mahu vähenemine. Ventriklite südameseinte paksuse suurenemisega väheneb ka südamekambrite maht.

Praktikas viib see kõik vere mahu vähenemiseni, mille süda paiskab keha veresoontesse. Selleks, et sellistes tingimustes saaks elundeid normaalses koguses verd, peab süda tugevamini ja kiiremini kokku tõmbuma. Ja see omakorda toob kaasa selle varajase kulumise ja kardiovaskulaarsüsteemi haiguste esinemise.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia sümptomid ja põhjused

Suur hulk inimesi kogu maailmas elab diagnoosimata IVS-i hüpertroofiaga ja selle olemasolu saab teatavaks ainult suurenenud füüsilise koormuse korral. Kuni süda suudab tagada elundite ja süsteemide normaalse verevoolu, on kõik peidus ja inimene ei koge valusaid sümptomeid ega muud ebamugavust. Kuid mõnele sümptomile tasub siiski tähelepanu pöörata ja nende ilmnemisel pöörduda kardioloogi poole. Nende sümptomite hulka kuuluvad:

• valu rinnus;
• õhupuudus koos suurenenud füüsilise aktiivsusega (näiteks trepist ronimine);
• pearinglus ja minestamine;
• suurenenud väsimus;
• tahhüarütmia, mis esineb lühikese aja jooksul;
• südame kahin auskultatsioonil;
• vaevaline hingamine.

Oluline on meeles pidada, et IVS-i avastamata hüpertroofia võib põhjustada äkksurma isegi noortel ja füüsiliselt heas vormis inimestel. Seetõttu ei tohiks tähelepanuta jätta terapeudi ja / või kardioloogi läbivaatust.

Selle patoloogia põhjused ei seisne mitte ainult vales elustiilis. Suitsetamine, alkoholi kuritarvitamine, ülekaal - kõik see muutub teguriks, mis soodustab raskete sümptomite kasvu ja negatiivsete protsesside ilmnemist kehas ettearvamatu käiguga.

Ja arstid nimetavad IVS-i paksenemise põhjuseks geenimutatsioone. Selliste muutuste tagajärjel inimese genoomi tasemel muutub südamelihas mõnes piirkonnas ebanormaalselt paksuks.

Sellise kõrvalekalde arengu tagajärjed muutuvad ohtlikuks.

Lõppude lõpuks on sellistel juhtudel täiendavateks probleemideks juba südame juhtivussüsteemi häired, samuti müokardi nõrgenemine ja sellega seotud vere väljutamise mahu vähenemine südame kokkutõmbumise ajal.

IVS-i hüpertroofia võimalikud tüsistused

Millised tüsistused on võimalikud kõnealust tüüpi kardiopaatia tekkega? Kõik sõltub konkreetsest juhtumist ja inimese individuaalsest arengust. Tõepoolest, paljud ei tea kogu oma elu jooksul, et neil on see haigus, ja mõned võivad kogeda olulisi füüsilisi vaevusi. Loetleme kõige sagedamini interventrikulaarse vaheseina paksenemisega kaasnevad tagajärjed. Niisiis:

1. 1. Südame rütmi rikkumine tahhükardia tüübi järgi. Levinud tüübid, nagu kodade virvendus, vatsakeste virvendus ja ventrikulaarne tahhükardia, on otseselt seotud IVS-i hüpertroofiaga.
2. 2. Müokardi vereringe häired. Sümptomid, mis ilmnevad südamelihase vere väljavoolu rikkumisel, on valu rinnus, minestamine ja pearinglus.
3. 3. Laiendatud kardiomüopaatia ja sellega kaasnev südame väljundi vähenemine. Südamekambrite seinad patoloogiliselt suure koormuse tingimustes muutuvad aja jooksul õhemaks, mis on selle seisundi ilmnemise põhjus.
4. 4. Südamepuudulikkus. Tüsistus on väga eluohtlik ja lõppeb paljudel juhtudel surmaga.
5. 5. Äkiline südameseiskus ja surm.

Muidugi on viimased kaks tingimust hirmutavad. Kuid sellegipoolest aitab õigeaegne arstivisiidi korral, kui ilmneb mõni südamehaiguse sümptom, õigeaegne visiit arsti juurde elada pikka ja õnnelikku elu.

Oluline on teada! Tõhus vahend normaliseerimiseks südame töö ja veresoonte puhastamine on olemas! ...

Üks hüpertroofilise kardiomüopaatia iseloomulikke sümptomeid on IVS-i hüpertroofia( interventrikulaarne vahesein) .Selle patoloogia ilmnemisel tekib südame parema või vasaku vatsakese ja interventrikulaarse vaheseina seinte paksenemine. Iseenesest on see seisund teiste haiguste tuletis ja seda iseloomustab asjaolu, et vatsakeste seinte paksus suureneb.

Vaatamata levimusele (IVS-i hüpertroofiat täheldatakse enam kui 70% inimestest), on see enamasti asümptomaatiline ja tuvastatakse ainult väga intensiivse füüsilise koormuse korral. Tõepoolest, interventrikulaarse vaheseina hüpertroofia on selle paksenemine ja sellest tulenev südamekambrite kasuliku mahu vähenemine. Ventriklite südameseinte paksuse suurenemisega väheneb ka südamekambrite maht.

Praktikas viib see kõik vere mahu vähenemiseni, mille süda paiskab keha veresoontesse. Selleks, et sellistes tingimustes saaks elundeid normaalses koguses verd, peab süda tugevamini ja kiiremini kokku tõmbuma. Ja see omakorda toob kaasa selle varajase kulumise ja kardiovaskulaarsüsteemi haiguste esinemise.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia sümptomid ja põhjused

Suur hulk inimesi kogu maailmas elab diagnoosimata IVS-i hüpertroofiaga ja selle olemasolu saab teatavaks ainult suurenenud füüsilise koormuse korral. Kuni süda suudab tagada elundite ja süsteemide normaalse verevoolu, on kõik peidus ja inimene ei koge valusaid sümptomeid ega muud ebamugavust. Kuid mõnele sümptomile tasub siiski tähelepanu pöörata ja nende ilmnemisel pöörduda kardioloogi poole. Nende sümptomite hulka kuuluvad:

valu rinnus; õhupuudus koos suurenenud füüsilise aktiivsusega (näiteks trepist ronimine); pearinglus ja minestamine; suurenenud väsimus; tahhüarütmia, mis esineb lühikese aja jooksul; südame kahin auskultatsioonil; vaevaline hingamine.

Oluline on meeles pidada, et IVS-i avastamata hüpertroofia võib põhjustada äkksurma isegi noortel ja füüsiliselt heas vormis inimestel. Seetõttu ei tohiks tähelepanuta jätta terapeudi ja / või kardioloogi läbivaatust.

Selle patoloogia põhjused ei seisne mitte ainult vales elustiilis. Suitsetamine, alkoholi kuritarvitamine, ülekaal - kõik see muutub teguriks, mis soodustab raskete sümptomite kasvu ja negatiivsete protsesside ilmnemist kehas ettearvamatu käiguga.

Ja arstid nimetavad IVS-i paksenemise põhjuseks geenimutatsioone. Selliste muutuste tagajärjel inimese genoomi tasemel muutub südamelihas mõnes piirkonnas ebanormaalselt paksuks.

Sellise kõrvalekalde arengu tagajärjed muutuvad ohtlikuks.

Lõppude lõpuks on sellistel juhtudel täiendavateks probleemideks juba südame juhtivussüsteemi häired, samuti müokardi nõrgenemine ja sellega seotud vere väljutamise mahu vähenemine südame kokkutõmbumise ajal.

IVS-i hüpertroofia võimalikud tüsistused

Millised tüsistused on võimalikud kõnealust tüüpi kardiopaatia tekkega? Kõik sõltub konkreetsest juhtumist ja inimese individuaalsest arengust. Tõepoolest, paljud ei tea kogu oma elu jooksul, et neil on see haigus, ja mõned võivad kogeda olulisi füüsilisi vaevusi. Loetleme kõige sagedamini interventrikulaarse vaheseina paksenemisega kaasnevad tagajärjed. Niisiis:

1. Südame rütmi rikkumine tahhükardia tüübi järgi. Levinud tüübid, nagu kodade virvendus, vatsakeste virvendus ja ventrikulaarne tahhükardia, on otseselt seotud IVS-i hüpertroofiaga. 2. Müokardi vereringe häired. Sümptomid, mis ilmnevad südamelihase vere väljavoolu rikkumisel, on valu rinnus, minestamine ja pearinglus. 3. Laiendatud kardiomüopaatia ja sellega kaasnev südame väljundi vähenemine. Südamekambrite seinad patoloogiliselt suure koormuse tingimustes muutuvad aja jooksul õhemaks, mis on selle seisundi ilmnemise põhjus. 4. Südamepuudulikkus. Tüsistus on väga eluohtlik ja lõppeb paljudel juhtudel surmaga. 5. Äkiline südameseiskus ja surm.

Muidugi on viimased kaks tingimust hirmutavad. Kuid sellegipoolest aitab õigeaegne arstivisiidi korral, kui ilmneb mõni südamehaiguse sümptom, õigeaegne visiit arsti juurde elada pikka ja õnnelikku elu.

Ja natuke saladustest ...

Kas olete kunagi kannatanud SÜDAMEVALU käes? Otsustades selle järgi, et te seda artiklit loed, ei olnud võit teie poolel. Ja loomulikult otsite endiselt head viisi, kuidas oma süda normaalseks muuta.

Seejärel lugege, mida ütleb selle kohta suurte kogemustega kardioloog E. V. Tolbuzina. oma intervjuus looduslikest viisidest südame tervendamiseks ja veresoonte puhastamiseks.

Müokardi hüpertroofia (hüpertroofiline kardiomüopaatia) on südame vasaku vatsakese seinte märkimisväärne paksenemine ja suurenemine. Samal ajal ei laiene selle sees olev õõnsus. Enamikul juhtudel on võimalik ka interventrikulaarsete vaheseinte paksenemine.

Paksenemise tõttu muutub südamelihas vähem venitatavaks. Müokard võib pakseneda kogu pinna ulatuses või mõnes piirkonnas, kõik sõltub haiguse käigust:

• Kui müokard hüpertrofeerub peamiselt aordi väljalaskeava all, võib tekkida vasaku vatsakese väljalaskeava ahenemine. Sel juhul tekib südame sisemise voodri paksenemine, klappide toimimine on häiritud. Enamasti esineb see ebaühtlase paksenemisega.
• Vaheseina asümmeetriline paksenemine on võimalik ilma klapiaparaadi häireteta ja vasaku vatsakese väljapääsu vähenemiseta.
• Apikaalne hüpertroofiline kardiomüopaatia tekib lihaste suurenemise tagajärjel südame tipus.
• Müokardi hüpertroofia koos sümmeetrilise tsirkulaarse vasaku vatsakese hüpertroofiaga.

Haiguse ajalugu

Hüpertroofiline kardiomüopaatia on tuntud alates 19. sajandi keskpaigast. See suutis seda üksikasjalikult kirjeldada alles 1958. aastal inglise teadlase R. Teare poolt.

Oluliseks edusammuks haiguse uurimisel oli mõnede mitteinvasiivsete uurimismeetodite kasutuselevõtt, kui nad said teada väljavooluteede obstruktsiooni ja düstoolse düsfunktsiooni olemasolust.

See kajastus haiguse vastavates nimetustes: "idiopaatiline hüpertroofiline subaordi stenoos", "lihase subaordi stenoos", "hüpertroofiline obstruktiivne kardiomüopaatia". Tänapäeval on termin "hüpertroofiline kardiomüopaatia" universaalne ja üldtunnustatud.

ECHO KG uuringute laialdase kasutuselevõtuga selgus, et müokardi hüpertroofiaga patsientide arv on palju suurem, kui 70ndatel arvati. Igal aastal sureb 3-8% selle haigusega patsientidest. Ja suremus kasvab iga aastaga.

Levimus ja tähendus

Kõige sagedamini mõjutab müokardi hüpertroofia 20–40-aastaseid inimesi, meestel on see umbes kaks korda suurem. Väga mitmekülgselt edenedes, progresseerudes ei avaldu haigus alati koheselt. Harvadel juhtudel, haiguse algusest peale, on patsiendi seisund tõsine ja äkksurma oht üsna suur.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia esinemissagedus on umbes 0,2%. Suremus on vahemikus 2 kuni 8%. Peamine surmapõhjus on südame äkksurm ja eluohtlikud südamerütmihäired. Peamine põhjus on pärilik eelsoodumus. Kui sugulased seda vaevust ei põdenud, usuvad nad, et südamelihase valkude geenides on toimunud mutatsioon.

Haigust võib diagnoosida igas vanuses: sünnist kõrge eani, kuid enamasti on haiged noored tööealised. Müokardi hüpertroofia levimus ei sõltu soost ja rassist.

5-10% -l kõigist registreeritud patsientidest, kellel on pika haiguse kulg, on võimalik üleminek südamepuudulikkusele. Mõnel juhul on samal arvul patsientidel võimalik hüpertroofia iseseisev regressioon, üleminek hüpertroofilisest vormist laienenud vormile. Sama arv juhtumeid põhjustab tekkivaid tüsistusi nakkusliku endokardiidi kujul.

Ilma sobiva ravita on suremus kuni 8%. Pooltel juhtudest saabub surm ägeda infarkti, ventrikulaarse fibrillatsiooni ja täieliku atrioventrikulaarse südameblokaadi tagajärjel.

Klassifikatsioon

Vastavalt hüpertroofia lokaliseerimiskohale eristatakse müokardi hümertroofiat:

• vasak vatsakese (asümmeetriline ja sümmeetriline hüpertroofia);
• parem vatsake.

Põhimõtteliselt tuvastatakse interventrikulaarse vaheseina asümmeetriline hüpertroofia kogu pinnal või mõnel selle osal. Harvemini võib avastada südametipu, anterolateraalse või tagumise seina hüpertroofiat. Sümmeetriline hüpertroofia moodustab 30% juhtudest.

Võttes arvesse vasaku vatsakese süstoolse rõhu gradienti, eristatakse hüpertroofilist kardiomüopaatiat:

• obstruktiivne;
• mitteobstruktiivsed.

Sümmeetrilist vasaku vatsakese hüpertroofiat nimetatakse reeglina müokardi hüpertroofia mitteobstruktiivseks vormiks.

Asümmeetriline hüpertroofia võib viidata nii obstruktiivsele kui ka mitteobstruktiivsele vormile. Apikaalne hüpertroofia viitab peamiselt mitteobstruktiivsele variandile.

Sõltuvalt südamelihase paksenemise astmest eristatakse hüpertroofiat:

• mõõdukas (kuni 20 mm);
• keskmine (21-25 mm);
• väljendunud (üle 25 mm).

Kliinilise ja füsioloogilise klassifikatsiooni alusel eristatakse müokardi hüpertroofia 4 staadiumi:

• I - rõhugradient vasaku vatsakese väljalaskeava juures mitte rohkem kui 25 mm Hg. Art. (kaebusi pole);
• II - gradient suureneb 36 mm Hg-ni. Art.( kaebuste ilmnemine füüsilise koormuse ajal);
• III - gradient suureneb 44 mm Hg-ni. Art.(ilmub õhupuudus ja stenokardia);
• IV - gradient üle 80 mm Hg. Art. (hemodünaamika rikkumine, võimalik äkksurm).

Vasaku koja hüpertroofia on haigus, mille puhul südame vasaku vatsakese paksenemine, mille tõttu pind kaotab oma elastsuse.

Kui südame vaheseina tihenemine on toimunud ebaühtlaselt, võivad lisaks tekkida häired ka südame aordi- ja mitraalklappide töös.

Tänapäeval on hüpertroofia kriteeriumiks müokardi paksenemine 1,5 cm või rohkem. See haigus on praegu noorte sportlaste varase surma peamine põhjus.

Vasaku vatsakese hüpertroofia või kardiomüopaatia on hüpertensiooniga diagnoositud patsientidel väga levinud südamehaigus. See on üsna ohtlik haigus, kuna selle lõppstaadium on sageli surmav 4% juhtudest.

Mis see on?

Hüpertroofiaga kaasneb vasaku vatsakese seinte paksenemine ja see ei toimu sisemise ruumi iseärasuste tõttu. Vaheseina vatsakeste vahel muutub, kudede elastsus kaob.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia (HCM) on isoleeritud südamelihase kahjustus (deformatsioon), eriti vatsakese seina (tavaliselt vasakpoolse) paksenemine. Samal ajal jääb selle õõnsuse maht normaalseks (harvemini - väheneb), kuid diastoolne funktsioon, st verevool südamesse, halveneb oluliselt. Miks arütmia tekib. Haigus on esmane.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia põhjustab südamekahjustusi

HCM on pärilik südame-veresoonkonna haigus. Esineb 1 juhul 500-st, sagedamini tööealise elanikkonna hulgas. Siiski on spontaansed mutatsioonid võimalikud vanemas eas (mitteklassikaline Fabry tõbi) ja varajased ilmingud lastel.

Patoloogia põhjused

Haiguse areng on seotud lihaskiudude ebanormaalse paigutusega, mis on põhjustatud geenimutatsioonidest (muutused kontraktiilsete valkude eest vastutavates rakkudes). See on autosoomne domineeriv patoloogia, sageli asümmeetriline ilming. 60% juhtudest esineb interventrikulaarse vaheseina (IVS) hüpertroofia, harvemini - elundi tipp, mõnikord - keskmised segmendid.

Praeguseks on kliiniline meditsiin tuvastanud enam kui 400 võimalikku mutatsiooni - põhjused geenide hulgas:

• β-müosiin, proteiin C, kerged ja rasked ahelad β;

Interventrikulaarse vaheseina hüpertroofia - üsna levinud patoloogia

• troponiin T, C, I;
• kaaliumikanalid;
• a-aktiin;
• proteiinkinaas tüüp A;
• titin.

Kahes esimeses rühmas esinevad deformatsioonid kõige sagedamini. Just troponiin T geen vastutab haiguse ilmingute ilmnemise hetke (inimese vanus), kulgemise kliiniliste tunnuste ja eluea eest. Patoloogial puuduvad vanuse- ja sooeelistused, pikka aega ei pruugi see end tunda anda.

Tervete vanemate geenid võivad raseduse ajal või lapse hilisemas elus muutuda negatiivsete tegurite mõjul: kiirgus, ionisatsioon, infektsioonid, halvad harjumused (suitsetamine, alkohol, teiste pindaktiivsete ainete kasutamine).

Rasedate naiste suitsetamine ja alkoholism võivad provotseerida lapse geenimutatsiooni

Haiguse klassifikatsioon

Hüpertroofilised kardiomüopaatiad klassifitseeritakse mitme kriteeriumi järgi. Kõik need on tabelis kajastatud.

Hüpertroofiline obstruktiivne kardiomüopaatia mõjutab aordi, õõnsust ja elundite seinu, mitraalklapp... Nende elementide talitlushäired kajastuvad mitmetes märkides.

Kardiomüopaatia võib mõjutada südame erinevaid piirkondi ja piirkondi

Tüüpilised sümptomid

Üldise juurde kliinilised tunnused sisaldab:

• Südamepuudulikkuse ilmingud (90% juhtudest): õhupuudus, suurenenud väsimus, öised asfiksiahood. valu rinnus (pressiv, ahendav), mis valuvaigistitega ei kao. Põhjustab süstoolse rõhu tõus.
• Ilmsed, käegakatsutavad häired südametöös (sagedased ja ülemäärased või vastupidi harvad kokkutõmbed, katkestused. 70% juhtudest).
• Pearinglus, minestamine ja peapööritus (madala emissiooni sündroom. Esinemissagedus 20-25%).
• Veresoonte deformatsioonist tingitud hapnikunäljast põhjustatud isheemia, vereringe halvenemine, pidev pinge lihastes, kapillaaride ja vatsakeste seintes.
• 30% juhtudest on äkksurm (teadvusekadu kauemaks kui tunniks) ainsaks jätkuva haiguse tunnuseks.

Selle patoloogiaga täheldatakse sageli pearinglust ja minestamist.

Sümptomid võivad suureneda füüsilise pingutuse, stressi (soole liikumise hetk), asendi järsu muutumise korral vertikaalseks (kallutamiseks). Hüpertroofilisel kardiomüopaatial on mitmeid riske ja tüsistusi.

Võimalikud tüsistused

Halvim võimalik prognoos on südame äkksurm (1-6% aastas, millest 60% on puhkeolekus). Arengut täheldatakse 5-10% süstoolne düsfunktsioon vatsakese. Tüsistuste hulka kuuluvad ka nakkav endokardiit ja trombemboolia, südameatakk ja insult.

IVS-i hüpertroofia ja vatsakeste väljavoolutoru obstruktsioon (35–50% juhtudest) on ohtlikud eluohtlike arütmiate ja arteriaalse hüpotensiooni esinemise tõttu. Suurenenud vaheseina tõttu tõuseb klapp pinnale ja vatsakeste kokkutõmbumise ajal tõmbab seda verevool, mis häirib viimaste normaalset vereringet.

See haigus võib põhjustada hüpotensiooni sümptomeid, kui rõhk langeb kriitiliselt madalale tasemele.

Inimesed, kes on SCD-le (kardiaalse äkksurma) kõige vastuvõtlikumad raske töö ja professionaalsed sportlased. Riskirühma kuuluvad ülekaalulisuse ja muude haiguste, näiteks isheemia all kannatavad inimesed.

Haiguse diagnoosimine

Diagnostiliste protseduuride ajal iseloomustab HCM-i ühe või mõlema vatsakese seina paksenemine 1,5 cm või rohkem, diastooli häire. Lisaks toimub lihaskoe asendamine kiudkoega, anomaalia ja kogu müokardi kõrvalekalded. Hüpertroofilise kardiomüopaatia diagnoosimine ja ravi viiakse läbi mitmes etapis.

Esmane läbivaatus (saadaval kodus):

• Anamneesi uurimine: haiguse kulgemise iseloom, esimene ilming, mis on seotud sümptomite suurenemisega, kas perekonnas on keegi selline, kas on registreeritud surmajuhtumeid.
• Naha visuaalne kontroll valuliku valgesuse või tsüanoosi suhtes.

Vastuvõtu arst peab tingimata kuulama patsienti süstoolsete südamekahinate esinemise suhtes

• Südamepekslemine (suuruse muutuse määramine), auskultatsioon (süstoolse müra määramine), rõhu mõõtmine.

Sekundaarne läbivaatus (haigla tingimustes):

• Vere, uriini, väljaheidete üldine ja keemiline analüüs, koagulogramm (hüübimise ja verehüüvete uuring). Võimaldab määrata külgnevate põletike olemasolu ja üldine seisund organism.
• Ehhokardiograafia (ehhokardiograafia). Avaldab kaminat, HCM-iga esineb aordi kohal süstoolset müra. Määrab südamedefektid, õõnsuste suuruse ja seinte paksuse (koos IVS-i ja seina tihenemisega esineb vatsakese õõnsuse vähenemine). Kui meetodit ei saa rakendada (näiteks patsient on rasvunud), tehakse radionukliidide ventrikulograafia (kontrastaine süstimine verre).
• Elektrokardiograafia (EKG). Näitab südame löögisagedust, elektrijuhtivust ja vatsakeste suurust.

Täpse diagnoosi tegemiseks on vaja läbida EKG

• EKG igapäevane jälgimine. Aitab jälgida haiguse dünaamikat ja ravi efektiivsust.
• Koormustestid on spetsiaalselt korraldatud laboratoorsed katsed simulaatoritel, et tuvastada hüpertroofia ja keha vastupidavuse tunnuseid. Nad aitavad anda soovitusi rehabilitatsiooniks.
• MRI (magnetresonantstomograafia). Näitab üksikasjalikult kõigi siseorganite seisundit.
• röntgen. Määrab südame suuruse (HCM-ga - normaalne või veidi suurenenud) ja vere ummiku olemasolu. Lisaks välistab see muud põletikud ja haigused.
• Geneetiline uuring. Tuvastab muteerunud geeni, viiakse läbi patsiendi sugulaste osalusel.

Kui pärast seda kompleksi on diagnoos endiselt ebatäpne, tehakse biopsia (lihaskoe kogumine) ja kateteriseerimine (rõhu mõõtmine seestpoolt läbi torude).

Mõnel juhul on vajalik südame biopsia

Arvestades asjaolu, et enne äkksurma ei pruugi olla muid ilminguid, on soovitatav läbida rutiinsed uuringud kardioloogi või südamekirurgi, terapeudi juures. 0,5% juhtudest avastatakse protsessi käigus kõnealune patoloogia.

Ravi meetodid

Hüpertroofilise kardiomüopaatia ravi on konservatiivne (ravim) ja operatiivne. Eduka ja stabiilse haiguse kulguga ilma südamepuudulikkuse tunnusteta: regulaarne jälgimine, negatiivsete tegurite (alatoitumine, halvad harjumused, hüpotermia, füüsiline ja emotsionaalne väsimus) välistamine. Samad soovitused kehtivad kõikidele tüüpidele.

Tuvastatud SCD riskiga (erinevad arütmiad) - kirurgiline implantatsioon (elektriseade, mis jälgib südamelööke, mis nõrgenedes saadab impulsi) Vähendatud obstruktsiooniga - kahekambriline südamestimulaator, ventrikulaarse tahhükardiaga - kardioverteri defibrillaator . TO kirurgiline ravi hõlmab müoektoomiat (vaheseina osa eemaldamine seest), etanooliablatsiooni (süstlaga süstimine ilma rindkere sisselõiketa alkoholi lahus vaheseinasse, rakud surevad, IVS väheneb, verevool taastub).

Ravi hõlmab terve hulga ravimite kasutamist.

Progressiivse ja keerulise kursusega - ravimite kompleks. Võttes arvesse haiguse spetsiifilisust, viiakse see läbi kolmes suunas: sümptomite kõrvaldamine ja sekundaarsete patoloogiate arengu ennetamine, SCD ennetamine, neurohumoraalse süsteemi reguleerimine ja säilitamine:

• Ravimid, mis taastavad rütmi. Ventrikulaarse tahhükardia ja kodade virvendusarütmia kõrvaldamiseks - amiodaroon või disopüramiid. Täiendatud inhibiitorite, diureetikumidega. Kui SCD riskinäitajaid on rohkem kui üks, siis seda ette nähtud ei ole.
• Adrenergilised blokaatorid (metoprolool, nadolool, propranolool). Neid kasutatakse obstruktiivse või mitteobstruktiivse vormi jaoks. Efektiivne 30-60%. Need pärsivad sümpatoadrenaalse süsteemi aktiivsust, mis vähendab südamelihase hapnikuvajadust. Kõrvaldage sümptomid ja põhjustavad hüpertroofia regressiooni. Ligikaudne annus on 20 mg kolm korda päevas, see varieerub sõltuvalt rõhu dünaamikast, kontraktsioonide sagedusest ja puudulikkuse ilmingutest. Verehüüvete vältimiseks on ette nähtud antikoagulandid.

Metoprolool aitab vähendada hüpertensiooni ilminguid

• Kaltsiumikanali blokaatorid (verapamiil, disopüramiid). Hüpertroofia mahasurumine ja sümptomite leevendamine. Funktsioonide poolest on need sarnased eelmise rühmaga, efektiivsus leidis kinnitust 60-80% juhtudest. Ohtlik gradiendi suurendamise tõttu. Kasutusmeetod on sama. Annust suurendatakse arsti järelevalve all.

Igasugune ravi viiakse läbi rangelt teatud tingimustel raviasutus ja pideva järelevalve all.

See video räägib teile hüpertroofilise kardiomüopaatia tunnustest ja selle ohtudest: