Заболевания соединительной ткани - это довольно частое явление. Одна из таких болезней - дерматомиозит. Дерматомиозит может возникнуть в любом возрасте. Не зависит от половой принадлежности - проявляется как у женщин, так и у мужчин. Симптомы дерматомиозита разнообразны. Зависят от того, какие органы и системы затронуты патологическим процессом. Современная медицина позволяет диагностировать это заболевание на ранних этапах, когда назначенное лечение будет наиболее эффективным.
Показать всё
Дерматомиозит - это воспалительное заболевание соединительной ткани. При этой патологии поражается гладкая мускулатура, скелетные мышцы и кожа. Нередко болезненным изменениям подвергаются внутренние органы - системное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи; реже отмечается вовлечение в патологический процесс внутренних органов.
Если патологические изменения не затрагивают кожу, то говорят о полимиозите.
В год фиксируется от двух до десяти случаев заболевания дерматомиозитом на 1 миллион человек. Чаще этой болезнью страдают женщины. Если говорить о дерматомиозите, возникшем в детском возрасте, то здесь соотношение заболевших мальчиков и девочек одинаковое. Чаще дерматомиозит манифестирует в предпубертатном периоде или у пожилых людей.
Однозначного ответа на вопрос о причинах возникновения дерматомиозита нет. В настоящее время медиками принято считать, что немаловажным фактором являются инфекционные агенты. Установлено, что пик заболеваемости дерматомиозитом приходится на сезон эпидемий ОРВИ.
Имеются неоспоримые данные о генетической предрасположенности к этой патологии. Но важно понимать, что наследуется не сама болезнь, а иммунные нарушения, которые могут привести к дерматомиозиту.
Развитию дерматомиозита способствуют патологические иммунные реакции. При дерматомиозите мышечная ткань находится в состоянии «перенасыщенности» клетками иммунитета. В режиме «сбоя» работает как клеточный, так и гуморальный иммунитет.
Активированные макрофаги, Т-лимфоциты и В-лимфоциты, антитела инфильтрируют мышцу. Т-клетки обладают свойствами токсичности в отношении миоцитов (мышечных клеток). В свою очередь, реакции гуморального иммунитета приводят к повреждению микроциркуляторного сосудистого русла мышечной ткани.
Клиника дерматомиозита разнообразна и не имеет четких характеристик на этапе манифестации.
У большинства заболевших отмечаются:
У детей и в юношеском возрасте чаще случается резкое начало болезни.
Возникают:
Симптомы при антисистетазном синдроме:
Редкие симптомы начала заболевания:
Эти симптомы по ошибке могут быть приняты за нарушение кровообращения в головном мозге.
Основным признаком этого ревматологического заболевания считается нарастающая слабость мышц.
Мышечные расстройства при дерматомиозите представлены в таблице:
У заболевших появляются нарастающие боли в мышцах, слабость.
При отсутствии квалифицированного лечения развивается атрофия мышечной ткани.
Один из компонентов дерматомиозита - поражение кожного покрова.
Кожные проявления дерматомиозита представлены в таблице:
Чаще поражаются мелкие суставы, реже - локтевые и коленные. Иногда этот признак ошибочно расценивают как проявление ревматоидного артрита.
При отсутствии лечения иногда развивается деформирующий артрит с подвывихами суставов. Но отсутствуют эрозии на рентгенограмме.
Характерен для ювенильного дерматомиозита, чаще поздних стадий болезни.
Включения кальция локализуются:
К поражению дыхательного аппарата относят: патологию легких, плевры и дыхательных мышц.
Патология органов дыхания:
Симптоматически человек чувствует одышку, дыхательную недостаточность, прогрессирующий кашель.
Как правило, симптоматика поражения сердца и сосудов отсутствует. Иногда при обследовании обнаруживаются аритмии и нарушения проводимости.
Миокардит и фиброзные изменения сердечной мышцы встречаются редко. Они могут проявиться застойной сердечной недостаточностью. К сосудистым поражениям относят: синдром Рейно, петехиальную сыпь, инфаркты сосудов околоногтевого ложа.
Почечная патология встречается нечасто. Возможно развитие нефротического синдрома и почечной недостаточности. Начальные изменения проявляются протеинурией.
Диагностика пациента с подозрением на дерматомиозит включает в себя:
Диагностика дерматомиозита:
Метод исследования | Какие изменения обнаруживаются |
Общий анализ крови | Специфических изменений нет, возможно увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и анемия легкой степени |
Общий анализ мочи | Наличие белка в моче |
Биохимическое исследование крови | Увеличение уровня КФК (креатинфосфокиназы), КФК-МВ, печеночных ферментов |
Иммунологический анализ | Обнаруживаются специфические антитела |
Игольчатая миоэлектрография | Фиксируется спонтанная мышечная активность |
Магнитно-резонансная томография (МРТ) | Выявляется мышечный отек |
Биопсия | В мышечном биоптате присутствует инфильтрация мононуклеарами и локальные некротические изменения; при запущенном состоянии имеются тромбозы сосудов, замещение миоцитов на жировые клетки, атрофия мышц |
Диагностические критерии дерматомиозита:
Номер критерия | Критерий | Признаки поражения |
1 | Поражение кожи | Синдром Гроттона. Эритема на разгибательной поверхности над локтями и коленями. Гелиотропная сыпь |
2 | Повышение КФК или альдолазы | Подтверждено лабораторными анализами |
3 | Миалгии | Боли в мышцах при покое, с усилением при пальпации |
5 | Миогенные патологии | Спонтанные сокращения мышечного волокна при электромиографии |
6 | Наличие специфических антител | Подтверждено иммунологическим анализом |
7 | Артрит без наличия деструкций по рентгенограмме | Боли в суставах |
8 | Признаки общего воспаления организма | Стойкое повышение температуры тела. Увеличение скорости оседания эритроцитов и т. д. |
9 | Подтвержденный лабораторно миозит | Наличие инфильтрата, отек, некротические клетки, атрофия мышечных волокон |
Диагноз "дерматомиозит" ставится, если есть хотя бы один признак поражения кожи и четыре и более других критериев. Для полимиозита необходимо наличие четырех и более критериев без поражения кожи.
Лечение дерматомиозита должно быть комплексным. Применяют базисную терапию, вспомогательную терапию и реабилитационные методы.
Базисная терапия подразумевает применение глюкокортикостероидов короткого действия. Таким препаратом является Преднизолон.
Дозы препарата и схема лечения назначается только врачом!
Если после месяца лечения положительной динамики не наблюдается, то врач увеличивает дозировку препарата. При достижении эффекта дозы Преднизолона снижают до поддерживающего уровня. При ювенильном миозите и быстром прогрессировании дерматомиозита у взрослых людей применяют пульс-терапию.
Иногда используют плазмаферез.
Реабилитационные мероприятия зависят от стадии болезни. Они представлены различными видами лечебной физкультуры и направлены на расслабление и укрепление мышц.
Дерматомиозит - это решаемая проблема современной ревматологии. Пятилетняя выживаемость при дерматомиозите составляет 90%. При своевременном обращении за медицинской помощью прогноз для жизни благоприятный. Важно, чтобы лечение дерматомиозита было квалифицированным и адекватным относительно стадии заболевания.
Дерматомиозит (шифр M33.0, M33.1 и M33.9 в МКБ―10) – системная болезнь из группы патологий соединительной ткани. В процессе её развития ухудшается функциональность скелетных мышц, суставов, внутренних органов, разрушаются мускулы, деформируются кости. При дерматомиозите сразу проявляются симптомы на коже (фото), и лечение начинают незамедлительно, иначе человек умирает или становится инвалидом.
Дерматомиозит — болезнь, при которой воспаляются ткани кожи, гладкомускульные волокна, скелетные мышцы. Позже они разрушаются, атрофируются. Это вызывает расстройство функций суставов, позвоночника, а также сосудов, внутренних органов. Эти последствия болезни могут окончиться массивным кровотечением, дыхательной недостаточностью или сложной инфекционной патологией.
Причины и патогенез такой болезни как дерматомиозит до конца не изучены. Врачи склоняются к вирусной, аутоиммунной и генетической этиологии болезни. К провоцирующим факторам относят инфицирование Коксаки В (Coxsackievirus), гормональное нарушение, новообразования, длительное переохлаждение или перегрев, лекарственную непереносимость.
Врачи используют общепринятое разделение болезни по течению на хроническую, затяжную, острую либо подострую форму. По стадиям различают продромальный, манифестный и терминальный периоды.
Дерматомиозит имеет такие разновидности:
По интенсивности развития патологического процесса выделяют четыре класса. Во время ремиссии она отсутствует (нулевая степень активности), при хроническом течении минимальная (III) или средне выраженная (II), а в остром периоде – высокая (I).
Для типичного дерматомиозита характерны обширные воспалительно-дегенеративные изменения в тканях эпидермиса и мускулах. Острая или подострая форма внезапно и быстро развивается. Воспаление охватывает все мышцы организма в первые 6―12 месяцев от начала продромального периода. Это нарушает работу внутренних органов, что влечет подсоединение вторичных болезней.
Острый дерматомиозит проявляется:
Хроническому дерматомиозиту характерно многолетнее развитие, волнообразное легкое или среднетяжелое течение болезни при рецидиве и длительные ремиссии. Из симптомов преобладают дистрофические изменения мышц, пойкилодермия, контрактура и кальциноз.
При типичном дерматомиозите врачи выявляют кожный, мышечный и суставной синдромы. Больной отмечает разлитую боль в сочленениях и теле, ухудшение двигательных функций, синевато-фиолетовую сыпь, нарушение работы внутренних органов.
Клинические признаки, которые отличают дерматомиозит:
При дерматомиозите также наблюдается ломкость и/или исчерченность ногтей, разрастание кутикулы. При воспалительных процессах отечность появляется на руках, ногах, лицо становится одутловатым и напоминает маску.
В случае поражения мышц внутренних органов отмечают:
К общим симптомам дерматомиозита относят и синдромы Шёгрена, Рейно. Они проявляются повышенной сухостью слизистых глаз, дыхательных путей, ЖКТ, нарушением кровообращения в стопах и кистях.
Мышцы разрушаются из-за длительного воспаления их ткани. Человек начинает с затруднением сгибать конечности, наклоняться, вставать с постели. Позже из-за мышечной слабости ухудшается работа речевого аппарата, исчезает тонус мускул пищевода, нарушаются функции сосудов, сердца, почек и других органов.
Разрушение структур мышц сопровождается болевым синдромом во время отдыха и при движении. Появляются также признаки интоксикации: недомогание, повышение температуры, озноб. Болезненность в мышцах возрастает при физических нагрузках или когда на тело надавливают.
В острой фазе у взрослых реже, чем у детей, начинается лихорадка и поднимается температура выше 38º C. При дерматомиозите могут выпадать волосы, отмечается одышка, покашливание, ухудшаются дыхательные функции, появляется головокружение и другие признаки гипоксии.
Другие симптомы при дерматомиозите:
При дерматомиозите также прощупываются под кожей бугорки, или на рентгенограмме заметны уплотнения. Это отложения кальция, сформированные в тканях эпидермиса, внутри мышц, вдоль структур связочно-сухожильного аппарата. Вокруг солевого затвердения может появиться язва, нагноение.
У ребенка на фоне интенсивного роста симптоматика болезни резче выражена, чем у взрослых. При ювенильном остром дерматомиозите у детей возрастает температура до 39º C, появляется высокая мышечная утомляемость, лихорадка. У ребенка также резко снижается вес, возникает яркая сыпь по коже или пятна, похожие на розовый лишай либо дерматит.
У детей отмечают очень выраженное воспаление, сопровождаемое сильной болью во всех мышцах и сочленениях даже в состоянии покоя. Ребенок не может шевелиться, разгибать локти, колени, приподнимать голову над подушкой, у него опухают суставы. При ювенильном дерматомиозите быстрее и чаще, чем у взрослых, формируются кальциониты, развивается васкулит. Болезнь четко ассоциируется с маркерами DR 3, NLA B8.
При дерматомиозите за врачебной помощью обращаются к ревматологу. Пациента должны обследовать андролог (мужчин), гинеколог (женщин), уролог, кардиолог, ангиолог, невролог, другие профильные врачи.
Методы диагностирования:
В ходе исследований обнаруживают кальциниты, дистрофию фолликулов, дисфагию, ухудшение структур коллагена, изменение сальных желез. Из внешних признаков отмечают отек вокруг глаз, появление сосудистых звездочек, пятен на коже (эритема, пигментация, сыпь).
Другие диагностические признаки, которые отличают дерматомиозит:
Диагноз дерматомиозит подтверждает наличие кожного и мышечного синдрома. Если нет изменений в тканях эпидермиса, значит, у пациента развивается полимиозит.
При дерматомиозите используют комплексные методы лечения: лекарства, физиотерапию, диету, хирургические вмешательства, занятия с логопедом (если поражены глотательные мускулы). В Москве применяют генно-инженерные биопрепараты. Народные способы неэффективны: с разрешения врача их используют совместно с лекарствами для профилактики рецидива.
В лекарственной терапии используются фармацевтические средства с иммуносупрессивным, патогенетическим и противовоспалительным действием. Это глюкокортикостероиды (нельзя заменять на НПВП), цитостатики, аминохинолиновые медпрепараты, анаболики, иммуноглобулин, фолиевая кислота.
Базисную и поддерживающую терапию используют в течение 3―5 лет. Медикаменты подавляют аутоиммунное воспаление в мышцах, коже, тканях органов, предупреждает образование кальцинатов, восстанавливает микроциркуляцию и клеточный метаболизм.
Какие лекарства применяют в лечении такой болезни как дерматомиозит:
В течение курса нужно чередовать высокие и поддерживающие дозировки медпрепаратов. Медикаментозное лечение прекращают после достижения стойкой ремиссии, когда год и более не проявляется симптоматика дерматомиозита и не ухудшаются показатели анализов.
Физиолечение применяют после устранения обострения (боли, воспаления). Оно предупреждает рецидив, мышечную дистрофию или контрактуру.
Какие методы терапии назначают в фазе затухания дерматомиозита:
Для закрепления результатов основной терапии дерматомиозита рекомендуется отдохнуть в санатории. В здравнице нужно принимать рапные, сернистые и прочие лечебные ванны, заниматься водной гимнастикой, проходить сеансы общего массажа и использовать иные методы физиотерапии.
Хирургическими методами лечения корректируют последствия дерматомиозита, вызывающие инвалидность. Операции проводят для устранения контрактуры мышц, удаления кальцинатов или новообразования, а также с целью очищения некротических участков и прочих инфекционных очагов.
Сегодня прогноз летальных исходов при ювенильном дерматомиозите снизился с 11% до 1,5%, а случаев глубокой инвалидности – с 16,9% до 5%. У остальных детей действием медикаментов добиваются стойкой ремиссии или полного излечения. Этих показателей достигли благодаря своевременному обследованию, усовершенствованию оборудования и медпрепаратов.
Если пациент занимался самолечением без должного диагностирования, дерматомиозит быстро прогрессирует и 40% больных умирает от внутренних кровотечений или дыхательной недостаточности. Иммуносупрессивная терапия повышает благоприятный прогноз выживаемости, но не предотвращает деформацию конечностей. При опухолевой форме жизнь пациента зависит от эффективности онкотерапии.
При дерматомиозите необходимо поддерживающее лечение глюкокортикостероидами, противовоспалительными препаратами, витаминно-минеральными комплексами. Человеку с этим диагнозом нельзя пропускать контрольное медицинское обследование у ревматолога, окулиста, дерматолога, рекомендуется регулярно сдавать кровь для анализов на онкологию.
Длительное применение глюкокортикостероидов при дерматомиозите может осложниться ожирением, гипертонией, диабетом или остепорозом. Поэтому против их развития также принимают превентивные меры.
Среди заболеваний соединительных тканей есть грозная патология — системный дерматомиозит, которую называют также болезнью Вагнера или лиловой болезнью (последнее название обусловлено характерным лиловым цветом кожных пятен и эритем). Опасность ее в поражении не только кожи, но и мышц (как скелетных, так и гладких), внутренних органов (сердца, легких, ЖКТ, эндокринных желез), сосудов и нервов. Рассмотрим дерматомиозит, его симптомы и лечение, но вначале фото: Кисть руки больного дерматомиозитом.
Дерматомиозит — редкое воспалительное заболевание мягких тканей с кожными проявлениями.
ДМ болеют несколько человек из 100 000, причем взрослые заболевают в два раза чаще, чем дети, а подверженность женщин этой болезни несколько выше. Более точные цифры: дети — около трех чел. из 100 тыс.; мужчины — около 6 из 100 тыс.
Замечено большее распространение дерматомиозита в южных и южно-европейских странах весной и летом, из-за чего сделано предположение о возможном влиянии солнечных лучей на развитие патологии. Также эмпирические наблюдения помогли установить связь между инфекционными заболеваниями, прививками и некоторыми лекарствами и развивающимся через какое-то время (скрытый период может достигать трех месяцев) дерматомиозите.
Было установлено, что развитию ДМ способствуют:
Дерматомиозит классифицируют по типу и характеру течения.
По характеру течения:
ДМ обычно начинается с кожного поражения. Симптомы мышечных патологий могут присоединиться через несколько месяцев, а то и лет. Одновременно развитие миозита в коже и мышцах — нонсенс, то есть исключительно редкое явление.
Главные признаки ДМ — это сыпь различных типов.
Полимиозит способен чаще всего поражать мышцы скелета, суставы, легкие, сердце, эндокринную систему.
В соединительных тканях начинаются структурные преобразования, они уплотняются, разрастаются, а затем к этому процессу может присоединиться кальциноз. Образование отложений солей кальция может происходить достаточно глубоко и не проявляться внешне, но кальциноз всегда дает типичную картину одиночных или множественных узлов на рентгене.
Легочная форма может быть осложнением полимиозита и считается наиболее опасной.
Привести к ней могут:
Симптомы легочного полимиозита:
Острый легочный миозит имеет неблагоприятный прогноз: при нем очень быстро нарастает дыхательная недостаточность, а до 10% случаев заканчиваются фиброзом легких, что для легких означает ограниченную возможность осуществления дыхательной функции.
Асимптомная форма свойственна для ранних стадий паранеопластического ПМ. При развитии злокачественного процесса появляются далее симптомы:
Суставный ПМ чаще всего развивается из-за инфекций и поражает периартикулярные соединительные ткани (суставные мышцы, связки, сухожилия, капсулы). Он характеризуется болями, тугоподвижностью суставов, особенно в утреннее время. Порой происходит выпот в сустав, из-за чего он может опухать.
Эта форма ПМ обратима и имеет благоприятный прогноз: после проведенной антибактериальной/антивирусной терапии, приема цитостатиков суставные проявления регрессируют.
Обычно это заболевание проявляется в поражении миокарда, но могут пострадать все три сердечные оболочки, а также коронарные артерии.
Симптомы при сердечном ПМ:
Желудочно-кишечный полимиозит вызывается поражением кровеносных и нервных сосудов, и гладкой мускулатуры ЖКТ.
В результате этого нарушается питание слизистой оболочки и перистальтика кишечника:
Эндокринные нарушения возможны при воспалении сосудов (васкулите), которые вызываются непосредственно самим системным миозитом, а также в виде последствия терапии ГКС — основного метода лечения при симптомах полимиозита и дерматомиозита.
В первую очередь поражаются гипофиз, надпочечники, половые железы.
Основные методы обследования при диагностировании ДМ:
Диагностическая картина при ДМ следующая:
Лечить воспаление соединительных тканей при ДМ необходимо при помощи:
При полимиозите, поражающем органы, проводят также комплексную поддерживающую терапию и профилактику возможных осложнений:
Хирургическое вмешательство необходимо при разрастаниях соединительных тканей, их фиброзе или кальцинозе, если они затрагивают нервы, причиняя боль и ограничивая подвижность, или перекрывают сосуды.
Статья расскажет о таком редком и опасном воспалительном заболевании как дерматомиозит. Зная симптомы его возникновения, вы сможете своевременно предотвратить развитие патологии. Также вы узнаете, какими лекарствами можно вылечить затянувшуюся болезнь.
Дерматомиозит (болезнь / синдром Вагнера-Унферрихта) - редкое воспалительное заболевание хронического характера. Развиваясь в организме человека, оно видоизменяет кожный покров и мышцы, влияя на их двигательную функцию. Если недуг поражает гладкую и скелетную мускулатуру, при этом не затрагивает кожу, что случается в 25 % всех клинических случаев, то его диагностируют как полимиозит (другое название дерматомиозита).
Для справки! В год дерматомиозит диагностируют у 5 человек на 1 млн. населения. Женский пол более подвержен данному типу заболевания, чем мужской. У взрослых болезнь возникает чаще, чем у детей.
Первое подробное описание дерматомиозита было опубликовано в 1940 году:
Для справки! Из-за того, что при дерматомиозите на коже возникают голубовато-фиолетовые пятна, патология получила дополнительное название - «Лиловая болезнь».
Вслед за атрофией кожи происходит поражение мышц. Такое состояние дает о себе знать ощущением болезненности и невозможности расслабить мускулатуру тела. Состояние больного ухудшается, наступает атрофия мышц, снижается их физическая сила. Мышцы-сгибатели практически все время находятся в сокращенном состоянии, что не позволяет крови полноценно доставлять к мышечным волокнам питательные вещества.
Помимо поражения кожи и скелетной мышечной ткани, дерматомиозит может стать причиной патологии сердечной мышцы. В результате чего, у больного может появиться тахикардия (учащенное сердцебиение), аритмия (нарушение частоты ударов), экстрасистолия (неправильное сокращение сердечных камер).
Отрицательно может сказаться заболевание и на гладкой мускулатуре тела, в частности ЖКТ (желудочно кишечного тракта), вызывая дисфагию (расстройство глотания), болезненные спазмы в желудке, язвенные образования на слизистой.
На сегодняшний день точных причин, которые могут спровоцировать возникновение дерматомиозита, не существует. Ученые-медики отнесли данный тип патологии к мультифакториальной группе заболеваний (с наследственной предрасположенностью). Огромную роль в развитии заболевания играют:
Другими предрасполагающими факторами являются:
С учетом того, что факторов, которые могут спровоцировать развитие синдрома Вагнера (дерматомиозит), слишком много и они различны, ученые приняли решение распределить заболевание по классам.
Существующие формы дерматомиозита различают с учетом происхождения и течения заболевания:
Характеризуется ослаблением скелетных мышц, проявлениями на слизистых оболочках и коже (100 % поражение, отечность, покраснение).
Патология развивается постепенно, но также может быть острой и хронической:
Патология дает знать о себе фиолетовой сыпью на коже и ослаблением проксимальных (ближайших к телу) мышц. Вокруг глаз появляется отечность с лиловым оттенком.
В 25 % клинических случаев у больных дерматомиозит сочетается с появлением злокачественного новообразования. У одних пациентов болезнь развивается до появления неоплазмы (опухоли) за 30-60 дней, у других одновременно с появлением новообразования, у остальных - после того как была диагностирована опухоль. Медики объясняют данный фактор возрастной особенностью и наличием ревматических заболеваний.
Сочетание дерматомиозита с опухолью наблюдается у мужского пола в 3 раза чаще, чем у женщин. Хотя именно женский пол преобладает среди пациентов, больных полимиозитом.
Развитие опухолевого дерматомиозита объясняется несколькими факторами:
Клинические симптомы вторичного ДМ могут совпадать с первичным (идиопатическим), но в данном случае отличие сводится к отсутствию реакции больного организма на проводимое лечение.
У детей синдром Вагнера чаще всего появляется в возрасте 4 - 10 лет, одинаково как у мальчиков, так и у девочек. Практически в половине клинических случаев патология начинается остро (появляется резкая боль в мышцах, высыпания, температура). Симптомы и течение заболевания подобны картине развития дерматомиозита у взрослых.
Отличительные особенности сводятся к:
Начинается детский дерматомиозит с лихорадки, появления резкой боли в мышцах. Пациент чувствует общую слабость, в течение первых двух дней заметно теряет вес. Отдельные участки кожи лица приобретают лиловый оттенок, либо появляются лиловые и красные высыпания в области вокруг глаз, в некоторых случаях сыпь ярко заметна на щеках, шее, кистях рук, стопах, сзади и спереди грудной клетки.
Для справки! Параллельно может развиваться: отечность кожного покрова и подкожной клетчатки, могут воспаляться ткани, окутывающие суставы (с появлением в них жидкости).
Нарастает мышечная слабость, это приводит к обездвиженности пациента. Нередко такое состояние сопровождается ощущением боли, в результате чего иногда возникает необходимость в уточнении диагноза. Симптомы болезни начинают походить на полиартрит (воспалительное заболевание суставов).
Хотя, если в этот период дает о себе знать дисфагия (нарушение глотания) и дисфония (проблемы с голосом), то в диагнозе дерматомиозит специалисты могут не сомневаться. Если только последние два нарушения, не являются результатом неврологического заболевания. По этой причине диагноз не может быть поставлен без проведения дифференциальной диагностики, которая позволяет вычислить единственную вероятную болезнь у пациента.
Основной причиной, способной привести к летальному исходу у детей, является интенсивное изменение мускулатуры дыхательного аппарата с последующим возникновением дыхательной недостаточности. Если описанное состояние сопровождается пневмонией застойного (воспаление легких с застоем кровообращения) или аспирационного (инфекционно-токсическое повреждение, при вдыхании инородного тела) характера, то при недостаточном лечении, иногда при остром или вялом течении болезни наступает летальный исход.
Патология поражает скелетную мышечную ткань, преимущественно конечностей. Сопровождается болевым синдромом, ослаблением и атрофией мышц. При полимиозите патологические изменения также охватывают гладкую мускулатуру легких и сердца.
С целью диагностики заболевания пройдите консультацию у ревматолога, терапевта, дерматолога. Вам назначат:
Что касается лечения, то его проводят с помощью стероидных гормонов (таблетки «Преднизолон»). Но если результат отсутствует, что случается в 50 % случаев, тогда больному назначают иммунодепрессанты («Метотрексат» для внутривенного введения).
Важно! В качестве альтернативы может быть использован «Азатиоприн», но с условием ежемесячной оценки состояния печени посредством биохимического теста.
Что касается прогноза полимиозита, то самый неблагоприятный исход ожидает пациентов с острой формой болезни, особенно при неграмотном лечении организма. Смерть пациента может наступить в результате осложнений в виде возникновения легочно-сердечной недостаточности или развития пневмонии.
Больше о симптомах, диагностике и лечении полимиозита расскажет специалист в предложенном видеоматериале. Из него вы узнаете, у каких врачей нужно получить консультацию, какие анализы нужно сдать для подтверждения диагноза.
После точной постановки диагноза, пациенту с дерматомиозитом назначают лечение с применением глюкокортикостероидного препарата, обычно, это таблетки «Преднизолон».
Если доза гормонального препарата подобрана правильно, то уже по истечению 7 суток состояние больного начинает приходить в норму. Вначале пропадают симптомы интоксикации, затем через 2 недели постепенно с кожного покрова сходит отечность. Исчезают покраснения.
Доза препарата может быть увеличена при отсутствии должного эффекта. При этом максимальную дозировку пациент не может принимать более 60 дней, после чего доза снижается до поддерживающей.
Обратите внимание! Медицинская практика показывает, что лечение дерматомиозита длится около 2-3 лет.
При устойчивости организма к глюкокортикостероидам, больным назначают цитостатики, которые тормозят патологические процессы в организме:
При лечении острого и подострого типа патологии препаратом «Преднизолон», в период снижения дозировки, пациентам назначают прием хинолиновых средств («Делагил», «Плаквенил»), которые обладают свойством нормализовать иммунную реакцию организма. Если заболевание имеет хронический характер, то хинолиновые препараты приписывают изначально.
Кроме указанных лекарств для лечения дерматомиозита могут назначаться витамины группы В, «Аденозинтрифосфорная кислота» (поставщик энергии), нестероидные противовоспалительные препараты («Ибупрофен», «Диклофенак»).
Запущенная форма дерматомиозита грозит человеку летальным исходом. В первые два года болезни смерть настигает 40% больных. Причина сводится к поражению дыхательной мышцы и возникновению желудочно-кишечных кровотечений. Тяжелая патология с затяжным характером вызывает сужение и деформацию конечностей, что становится причиной инвалидности.
Своевременное лечение болезни стероидными препаратами («Преднизолон») улучшает прогноз на выживаемость.Что касается профилактики, то специальных мер, которые способны предупредить возникновение синдрома Вагнера, не было обнаружено. Вторичная профилактика болезни, которую проводят во избежание рецидива, требует, чтобы больной стоял на диспансерном учете у ревматолога и поддерживал свое состояние посредством назначенных врачом лекарств.
К какому врачу обращаться при подозрении на дерматомиозит?
Обязательно к ревматологу. Этот специалист лечит повреждения соединительной ткани, заболевания суставов, воспаление сосудов кожи.
Можно ли при ДМ отказаться от гормональной терапии по причине возникновения побочных эффектов и лечиться только иммуноглобулинами?
Нельзя, так как данный тип патологии лечится большими дозами глюкокортикостероидов в сочетании с длительным приемом. Иммуноглобулины должны идти в комплексе с гормональными средствами, так как они лишь способствуют нормализации иммунитета.
Гормоны вымывают кальций из костей, можно ли как-то предотвратить эту проблему?
С этой целью, с ведома врача, можно принимать по 2 таб/день «Кальцемин Адванс», пропить курс Омега 3 (рыбий жир) по 2-3 капсулы в сутки. Кушать каждый день твердый сыр и кунжутные семечки.
Дерматомиозит является результатом болезненной реакции иммунной системы на собственные ткани. Симптомы связаны не только с кожей и мышцами, но и с легкими, сердцем и пищеварительной системой. В некоторых случаях заболевание возникает параллельно с развитием злокачественных новообразований.
Дерматомиозит — прогрессирующее заболевание, которое в первую очередь влияет на мышечные и кожные тканевые сосуды. Воспалительные симптомы могут привести к изъязвлениям, рубцеванию и некрозу кожи, мышечной слабости, интерстициальным изменениям в легких и проблемам с сердцем.
Симптомы дерматомиозита появляются постепенно, увеличивая их тяжесть с рецидивами, между которыми может наблюдаться временное снижение интенсивности заболевания.
Общие недомогания неспецифичны. Наиболее распространенными являются слабость, повторяющиеся субфебрильные состояния или лихорадка, отсутствие видимой причины, потеря веса.
Особые симптомы, связанные с дерматофитами, которые могут быть первоначально распознаны, относятся к коже. Они так называемые папулы Готтрона: синие, в развитой форме с небольшой впадиной посередине. Они часто изъязвляются, заживают, оставляя шрамы или обесцвечивание или атрофическое сглаживание кожи. Их типичным расположением являются дорсальные поверхности рук около метакарпофаланговых и межфаланговых суставов. Они также наблюдаются на передней поверхности коленей и на удлиненных участках кожи локтей.
Характерно появление симптомов на руках пациента. Воспалительные изменения также фокусируются вокруг ногтей, образуя темно-красные или синие борозды на поверхности суставов пальцев. Этот симптом называется «рукой механика».
Кожные симптомы: A. папулы Готтрона B. околоногтевая телеангиэктазия F. пойкилодерматомиозит
Другие симптомы дерматомиозита включают, например, интенсивно окрашенные эритематозные пятна с слегка приподнятой поверхностью и повышенным теплом из-за отеков. Вы можете видеть их вокруг глаз, на лбу, на щеках и ушах и в местах, подверженных воздействию солнечных лучей. Во время периодов вспышек пятна могут смешиваться вместе, создавая большие поверхности (например, так называемый шейный шарф). Типичными положениями являются также боковые поверхности бедер, поясничная область спины, скальп. Интенсивные воспалительные изменения могут привести к местной потере волос.
В ходе дерматомиозита происходят изменения в кровеносных сосудах, течение которых является нерегулярным и извилистым. Появляются многочисленные расширения, т. е. телеангиэктазия.
Дерматомиозит вызывает мышечную слабость у 30-40% пациентов. На ранних стадиях заболевания он в основном поражает мышцы плечевого пояса, рук и бедер. Возникают проблемы с поднятием рук над головой, удержанием более тяжелых предметов, подъемом вверх по лестнице или неровными поверхностями, а также трудностью стоять на месте. По мере прогрессирования болезни изменения также влияют на дистальные мышцы — дальше от туловища. У пациента возникают проблемы с точными движениями рук, захватыванием предметов.
Следствие заболевания связано с:
Дерматомиозит первоначально дает симптомы в легких типа интерстициального воспаления, которое трансформируется в фиброз с ателектазом и дилатацией (расширением) бронхов. Это приводит к снижению эффективности дыхательной активности, кашлю и увеличению хронической одышки.
Диагноз дерматомиозита основан прежде всего на уровне характерных антител и гистопатологической оценке участков кожи или мышц. Обследование (не допускающее однозначного диагноза):
Основной причиной дерматомиозита является действие антител, вырабатываемых телом на собственные ткани, в основном эндотелий кровеносных сосудов. Исследование показывает, что начало процесса заболевания часто коррелирует с такими факторами, как:
Важны также генетические факторы.
При дерматомиозите прогноз зависит от интенсивности и степени заболевания и индивидуального ответа на лекарства. Большинство пациентов выживают в течение многих лет. В случае поражения легких могут возникать серьезные осложнения в виде рецидивирующего воспаления и хронической респираторной недостаточности или даже смерти. Несмотря на противовоспалительное и иммунодепрессивное лечение, заболевание обычно прогрессирует, а мышечная слабость и поражения кожи постепенно увеличиваются.