Причины, симптомы и методы избавления от синдрома шегрена. Болезнь Шегрена — причины, классификация, диагностика, лечение медикаментами и народными средствами Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Причины, симптомы и методы избавления от синдрома шегрена. Болезнь Шегрена — причины, классификация, диагностика, лечение медикаментами и народными средствами Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

28.07.2020 Рецепты

Синдром Шегрена - аутоиммунная воспалительная патология, проявляющаяся признаками поражения экзокринных желез - слезных, слюнных, сальных, потовых, пищеварительных . Синдром впервые был описан в конце 19 века офтальмологом из Швеции Х. Шегреном, в честь которого он и получил свое название. Шегрен наблюдал на пациентами, которые жаловались на сухость в глазах и во рту, а также на боль в суставах. Спустя некоторое время данным недугом заинтересовались ученые смежных медицинских областей.

Факторы, способствующие развитию патологии – наследственность и аутоиммунный ответ на вирусную инфекцию. Синдром Шегрена развивается при снижении иммунитета. Иммунная система воспринимает собственные клетки организма как чужеродные и начинает вырабатывать против них антитела. Иммуноагрессивные реакции сопровождаются лимфоплазматической инфильтрацией протоков экзокринных желез. Воспаление распространяется на все органы и ткани больного. При поражении желез слизистых полостей возникает их дисфункция, и снижается выработка секрета. Так происходит развитие «сухого синдрома». Гипофункция экзокринных желез обычно сочетается с системными иммуновоспалительными заболеваниями: периартериитом, васкулитом, дерматомиозитом. Генерализованная форма патологии характеризуется поражением почек с развитием интерстициального асептического нефрита, сосудов с развитием васкулита, легких с развитием пневмонии.

Патология развивается преимущественно у женщин климактерического возраста, относится к наиболее распространенным аутоиммунным патологиям и требует проведения комплексной терапии. Синдром имеет код по МКБ-10 M35.0 и наименование «Сухой синдром Шегрена».

Синдром Шегрена проявляется сухостью во рту, жжением во влагалище, резью в глазах, першением в горле. Внежелезистые проявления патологии - артралгия, миалгия, лимфадениты, полиневриты. Диагностика синдрома основывается на клинических данных, результатах лабораторных исследований и функциональных тестов. Своевременное лечение патологии глюкокортикостероидами и цитостатиками делает прогноз заболевания благоприятным.

Классификация

Формы патологии:

Хроническая - отличается медленным течением без выраженных клинических проявлений, с преимущественным поражением желез, нарушением их функций.
Подострая - возникает внезапно и сопровождается признаками воспаления, лихорадкой, поражением не только железистых структур, но и внутренних органов.

Степени активности синдрома:

Высокая степень активности недуга проявляется симптомами паротита, кератита, конъюнктивита, гингивита, лимфаденопатии, гепатоспленомегалии.
Умеренное течение – уменьшение воспалительных явлений и иммунологической реактивности, частичное разрушение железистой ткани.
Минимальная активность патологии - склероз и дистрофия слюнных желез приводят к их дисфункции и развитию сухости во рту.

Этиология и патогенез

Этиопатогенетические факторы синдрома Шегрена в настоящее время остаются неизвестными. Данный синдром относят к аутоиммунным заболеваниям. Многолетними исследованиями ученых было установлено, что недуг развивается под воздействием негативных факторов на организм человека, предрасположенного к синдрому.

Факторы, способствующие развитию синдрома:

повышение иммунологической реактивности,
наследственность,
эмоциональные стрессы - нервно-психическое перенапряжение, депрессии, психозы,
физические стрессы – переохлаждение или перегрев организма,
биологические стрессы - вирусная, бактериальная, грибковая, микоплазменная, протозойная инфекция,
химические стрессы – передозировка лекарственных средств, различные интоксикации,
гормональный сбой в организме.

Патогенетические звенья синдрома:

активация иммунитета,
нарушение регуляции В-лимфоцитов в крови,
продукция Т-лимфоцитами цитокинов – интерлейкина-2, интерферона,
воспаление экзокринных желез,
лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация выводных протоков,
пролиферация железистых клеток,
повреждение экскреторных путей,
возникновение дегенеративных процессов,
некроз и атрофия ацинарных желез,
снижение их функциональности,
замещение железистой ткани соединительнотканными волокнами,
пересыхание полостей.

Лимфоидные инфильтраты возникают не только в экзокринных железах, но и во внутренних органах, суставах, мышцах, приводя к их дисфункции и появлению соответствующей симптоматики. Постепенно очаги воспаления утрачивают свой доброкачественный характер, приобретают полиморфность и начинают распространяться вглубь окружающих тканей.

Синдром Шегрена - тяжелая патология, требующая незамедлительного проведения лечебно-диагностических процедур.

Клиническая картина

Железистые симптомы обусловлены поражением эпителиоцитов секретирующих желез, которое сопровождается их дисфункцией.

Патология проявляется следующими клиническими признаками:

Ксерофтальм – «сухой глаз» , проявляющийся у больных чувством жжения, рези и «песка» в глазах. Острая и режущая боль в глазах усиливается при работе за компьютером и сопровождается жаждой. По мере развития недомогания ухудшается зрение, появляется светобоязнь. Веки гиперемированы и зудят. В уголках глаз периодически скапливается белый секрет, на конъюнктиве появляются точечные инфильтраты и геморрагии, глазная щель сужается. Глубокая сухость роговицы приводит к ее помутнению и изъязвлению. У больных режет в глазах при попытке посмотреть на светящийся предмет. Облегчение приносит вынужденное положение - лежа с закрытыми глазами.

Ксеростомия или «сухой рот» – признак уменьшенного слюноотделения, характерного для хронического гингивита, стоматита, кариеса. Больные предъявляют жалобы на сухость во рту, «заеды», трудности при разговоре, осипший голос, дисфагию. Из-за сухости языка становится невозможно глотать слюну. На пересохшей кайме гуд появляются участки шелушения и язвочки. Заболевания зубов связаны с повреждением эмали и кариесом. Со временем они расшатываются и выпадают.

Воспаление околоушной слюнной железы проявляется ее увеличением в размерах, отечностью, выделением гноя из протоков, лихорадкой, невозможностью открыть рот. При остром паротите увеличенные околоушные железы изменяют контуры лица, которое начинает напоминать «мордочку хомячка».

Слизистая оболочка носоглотки пересыхает, на ней появляются корки. Больных часто мучают носовые кровотечения, хронические риниты, отиты, синуситы. Через несколько недель пропадает голос, ухудшаются обонятельные и вкусовые ощущения. При развитии серозного среднего отита возникает боль в ухе, и снижается слух со стоны поражения.
Сухость кожи связана со снижением или отсутствием потоотделения. Она зудит и шелушится, на ней появляются язвочки. Подобная симптоматика часто сопровождается лихорадкой больного. На коже нижних конечностей и живота появляются точечные кровоизлияния и пигментные пятна.

Поражение пищеварительной системы проявляется признаками атрофического гастрита, гипокинезии желчевыводящих путей, панкреатита, цирроза печени. У больных возникает отрыжка, изжога, тошнота, рвота, горечь во рту, боль в правом подреберьи и в эпигастрии. Аппетит ухудшается из-за болезненного приема пищи.

Внежелезистые проявления патологии свидетельствуют о поражении внутренних органов и не являются специфическими для данного синдрома:

Артралгия - характерный признак синдрома Шегрена. У больных развивается артрит мелких суставов кисти: они отекают, болят, плохо двигаются. Воспаление крупных суставов – коленных и локтевых протекает не тяжело, симптомы часто регрессируют самостоятельно. Пациенты жалуются на утреннюю скованность и ограничение движений в мелких суставах.
У женщин возникает зуд, жжение и боль во влагалище. От повышенной сухости слизистых страдает сексуальная жизнь больных. У них не выделяется смазка при половом контакте. Отек, гиперемия и сухость во влагалище приводит к развитию хронического кольпита и снижению либидо.
Поражение органов дыхательной системы проявляется симптомами трахеита, бронхита, пневмонии. Возникает одышка, кашель, хрипы. В тяжелых случаях развивается фиброз легких, хроническая интерстициальная пневмония, плевриты.
Аутоиммунный воспалительный процесс в почках приводит к развитию гломерулонефрита, почечной недостаточности, протеинурии, дистального почечного тубулярного ацидоза.
Признаки синдрома Рейно характерны для данного недуга – гиперчувствительность к холоду, неприятные ощущения в дистальных отделах конечностей, пятнистая и точечная сыпь на коже, зуд, жжение, образование язв и очагов некроза.
У больных часто возникают признаки полинейропатии, неврита лицевого и тройничного нервов, менингоэнцефалита, гемипарезов. Характерным клиническим симптомом воспаления периферических нервов является потеря чувствительности по типу «носков» и «перчаток».
Упадок сил, слабость, артралгия и миалгия прогрессируют и переходят в неактивность мышц, их болезненность. Возникают сложности при сгибании и разгибании конечностей.
На месте поврежденных желез могут образовываться опухоли, в том числе и злокачественные. Рак кожи приводит к трагическому исходу.

При отсутствии своевременной диагностики и рациональной терапии у больных развиваются тяжелые осложнения и негативные последствия.

Причинами смерти больных являются:

васкулит,
лимфомы,
рак желудка,
эритропения, лейкопения, тромбоцитопения,
присоединение бактериальной инфекции с развитием гайморита, трахеита, бронхопневмонии,
почечная недостаточность,
нарушение мозгового кровообращения.

Диагностика

Диагностика синдрома Шегрена начинается с выявления основных клинических признаков патологии. Специалисты выясняют жалобы больных, собирают анамнез жизни и болезни, проводят объективное обследование. Заключение о недуге специалисты делают после получения результатов дополнительных методов исследования:

общего и биохимического анализов крови,
биопсии слюнных желез,
теста Ширмера,
сиалографии,
сиалометрии,
иммунограммы,
осмотра глаз,
УЗИ слюнных желез.

Основные диагностические методики:

ОАК - тромбоцитопения, лейкопения, анемия, высокая СОЭ, наличие ревматоидного фактора.
В биохимическом анализе крови – гипергаммаглобулинемия, гиперпротеинемия, гиперфибриногенемия.
Иммунограмма - антитела к ядрам клеток, ЦИК, иммуноглобулины G и М.
Тест Ширмера – за нижнее веко больного закладывают специальную бумагу на 5 минут, а затем измеряют длину мокрого участка. Если он меньше 5 мм, синдром Шегрена подтверждается.
Маркирование роговицы и конъюнктивы красителями проводят с целью выявления эрозий и очагов дистрофии.
Сиалографию проводят с помощью рентгена и специального вещества, которое вводят в протоки слюнных желез. Затем проводят серию рентгеновских снимков, на которых обнаруживают частки расширения протоков или их деструкцию.
Сиалометрия - стимуляция слюноотделения аскорбиновой кислотой для выявления ее выделения за единицу времени.
УЗИ и МРТ слюнных желез – неинвазивные и безопасные методы диагностики, позволяющие обнаружить в паренхиме железы гипоэхогенные участки.

Своевременная диагностика и ранее лечение помогут справиться с данным недугом. В противном случае значительно возрастает риск развития тяжелых осложнений и смертельного исхода.

Лечение

Специфическое лечение синдрома Шегрена в настоящее время не разработано. Больным проводят симптоматическую и поддерживающую терапию.

«Офтагель», «Слеза натуральная», «Систейн», «Видисик» и прочие глазные капли применяют для уменьшения симптомов ксерофтальмии.
«Пилокарпин» – препарат, способствующий оттоку слюны и предназначенный для борьбы с ксеростомией. Больным рекомендуют пить много жидкости мелкими глотками или жевать резинку, стимулирующую слюноотделение.
В нос закапывают физраствор, орошают слизистую «Аквамарисом», «Аквалором».
Лубриканты позволяют устранить сухость во влагалище.
НПВС применяют для лечения мышечно-скелетных симптомов.
Кортикостероиды «Преднизолон», «Бетаметазон», иммуносупрессоры «Метотрексат», «Циклофосфан» и иммуноглобулины помогают больным с тяжелыми осложнениями.
Аппликации «Димексида» с «Гидрокортизоном» или «Гепарином» на область желез помогают справиться с их воспалением.
Дополнительно больным назначают ингибиторы протеаз «Контрикал», «Трасилол», прямые антикоагулянты «Гепарин», ангиопротектооры «Солкосерил», «Вазапростан», иммуномодуляторы «Спленин».
Предупредить проявление сухости бронхов позволяет прием отхаркивающих средств – «Бромгексин».
При присоединении бактериальной инфекции назначают антибиотики широкого спектра.
Ферментные препараты применяют при пищеварительной дисфункции.
Витаминотерапия предназначена для общего укрепления организма.
Масла облепихи и шиповника, метилурациловая и солкосериловая мази смягчают пораженные слизистые и стимулируют процессы регенерации.
Для полоскания рта применяют отвары шалфея, коры дуба, ромашки, подорожника. Сухую кожу смазывают питательными кремами с добавлением эфирных масел: розы, лаванды, апельсина, кокоса, льна.

В запущенных случаях проводят экстракорпоральное лечение – плазмаферез, гемосорбцию, ультрафильтрацию плазмы.

Отсутствие своевременного и правильного лечения может стать причиной инвалидизации больных. Адекватная терапия, назначенная специалистом-ревматологом, останавливает дальнейшее развитие патологии, предотвращает тяжелые осложнения и сохраняет трудоспособность.

Профилактика

Специфической профилактики болезни Шегрена не разработано. Профилактические мероприятия, позволяющие предупредить обострение и прогрессирование болезни:

Постоянный прием назначенных врачом медикаментов.
Предупреждение вторичного инфицирования.
Защита глаз от негативного воздействия факторов окружающей среды.
Предупреждение стрессов и конфликтных ситуаций.
Исключение иммунизации и облучения.
Обеспечение стабильного нервно-психического состояния.
Увлажнение воздуха в помещении.
Добавление в рацион лимона, горчицы, лука, пряностей, стимулирующих слюноотделение.
Исключение жирной и копченой пищи для облегчения работы желудка.
Тщательный уход за полостью рта и регулярное посещение стоматолога.

Синдром Шегрена - хроническая патология с частой сменой периодов обострения и ремиссии. Из-за постоянного упадка сил, мышечной слабости и суставной боли снижается качество жизни пациентов. Острая пневмония, почечная недостаточность или онкопатология - частые причины смерти больных. Сочетание синдрома Шегрена с другим аутоиммунным заболеванием существенно ухудшает прогноз на выздоровление.

Видео: синдром Шегрена, программа “Жить здорово”

Лечение болезни Шегрена должно быть комплексным и направленным как на подавление иммунных нарушений в организме, так и на клинически манифестируемые поражения отдельных органов и систем. Ведущая роль в лечении принадлежит врачу-ревматологу, который осуществляет комплексную терапию совместно с окулистом, стоматологом, а при необходимости и с другими специалистами.
В качестве профилактических мер применяется диспансерное наблюдение у ревматолога с привлечением для совместной терапии стоматолога, окулиста, гинеколога и Необходимы постоянный прием поддерживающих доз лекарственных средств, малых доз гормонов (5 мг), цитостатиков (хлорбутин, циклофосфан) и курсовое профилактическое лечение симптоматическими средствами с целью достижения состояния клинической ремиссии.
Важна санация очагов хронической инфекции (хронический тонзиллит, синуситы, кариозные зубы, стоматит). Рекомендуется избегать переохлаждений, простудных заболеваний и нервно-психического перенапряжения. Первичная профилактика болезни Шегрена не разработана.
В период обострения заболевания рекомендуется ограничение речевых нагрузок из-за ксеростомии (сухости во рту). Для уменьшения светобоязни, распространенной у больных первичным синдромом Шегрена, рекомендуется ношение очков с затемненными стеклами (в яркие солнечные дни).
Медикаментозная терапия при болезни Шегрена основана на кортикостероидных гормонах и цитостатиках.
Большое значение имеет местная терапия стоматологических и офтальмологических проявлений болезни Шегрена. В результате уменьшения количества слюны и ее защитных свойств проявления ксеростомии у большинства больных усугубляются сопутствующим кандидозом полости рта. Для борьбы с кандидозом применяется орошение полости рта 2 % раствором двууглекислой соды, смазывание нистатиновой мазью, назначается нистатин по 500 000 ЕД 4-6 раз в день (или леворин, дифлкжан). Таблетки противогрибковых антибиотиков не нужно глотать, а следует рассасывать во рту. При возникновении герпетического поражения слизистой применяется оксолиновая или метилурациловая мази, ацикловир.
Для лечения паренхиматозного паротита можно использовать компрессы из 30% раствора димексида. Они накладываются ежедневно на область околоушных и подчелюстных слюнных желез на 30-40 мин.
Существенное значение имеет также своевременное лечение кариозных зубов и протезирование полости рта.
Местная терапия офтальмологических проявлений болезни Шегрена направлена на преодоление гиполакримии, улучшение регенерации эпителия роговицы и конъюнктивы, профилактику вторичной инфекции. В качестве искусственных слез используется 0,5 % раствор метилцеллюлозы. Его закапывают от 3 до 12 раз в день в зависимости от тяжести поражений. Для борьбы с инфекцией применяются растворы альбуцида, левомицетина, фурацилина.
При болезни Шегрена противопоказаны атропинсодержащие и антигистаминные препараты, способные уменьшить секреторную функцию экзокринных желез.
Немедикаментозное лечение. Лечебная диета.
Назначается физиологически полноценная диета с достаточным количеством витаминов. Рекомендуется 5-6-разовое питание. Показано использование жевательной резинки.
Санаторно-курортное лечение при болезни Шегрена- желудочно-кишечного профиля.

Содержание

Это аутоиммунное заболевание встречается относительно часто, поражает соединительные ткани. Диагностируется в большинстве чаще у женщин в среднем возрасте. Развитие болезни Шенгрена выше составляет 30%, если у пациента есть следующие аутоиммунные недуги: склеродермия, СКВ, РА, смешанное заболевание соединительной ткани, васкулит, первичный билиарный цирроз, тиреоидит Хашимото, аутоиммунные гепатит.

Что такое болезнь Шегрена

Болезнь характеризуется аутоиммунным системным поражением соединительной ткани, которое сопровождается внежелезистыми или железистыми проявлениями. К типичным проявлениям патологии относится снижение функции секреции слюнных и слезных желез, что приводит к развитию сухости в носоглотке, жжению в глазах. Выделяют следующие внежелезистые проявления болезни:

геморрагия;
артралгия;
мышечная слабость;
миалгия;

Как правило, течение болезни доброкачественное. По статистике эта болезнь лидирует среди коллагенозов, намного чаще диагностируется у женщин в возрасте 20-60 лет. У мужчин или в детском возрасте встречается патология реже. Точных причин развития патологии не установлено, предопределяющими факторами часто служат аутоиммунный ответ на вирусную инфекцию или наследственный фактор.

Болезнь провоцирует иммуноагрессивную реакцию организма, что приводит к появлению антител к собственным тканям, лимфоплазматической инфильтрации протоков желез (слезных, ЖКТ, слюнных). При генерализованной форме у 30% больных развивается поражение почек (абактериальный нефрит), мышц (миозит), легких (интерстициальная пневмония, сосудов (продуктивный васкулит)). Выделяют первичный и вторичный синдром Шегрена. На фоне патологии может проявиться артрит схожий по признакам с ревматоидным, поражение экзокринных желез. Код МКБ-10 – М35.0 сухой синдром Шегрена.

Причины

Факторы, вызывающие развитие патологии полностью не исследованы, поэтому врачи основываются на многолетних сведениях. Отмечается, что синдром, как правило, обусловлен факторами внешней среды, негативно влияющими на организм пациента, который имеет предрасположенность к патологии. Заболевание переходит в активную фазу при активации иммунной системы. Основной причиной выступает нарушение регулирование В-лимфоцитов в крови, наличие гиперчувствительности.

Возникают дегенеративные процессы, некроз, атрофия ацинарных желез, снижение слезных и слюнных секретов из-за поражения экзокринных желез. На этом фоне развивается патология нервных волокон, что приводит к пересыханию и сухости полостей. Причиной развития синдрома Шегрена может выступать:

Наличие физических стрессовых ситуаций, к примеру, перегрев или переохлаждение организма.
Регулярная передозировка медикаментозными препаратами, что приводит к появлению химических стрессов для человека.
Эмоциональные потрясения: частые перепады настроения, депрессия, переживания.
Вызывать болезнь Шегрена может прогрессирование других аутоиммунных патологий.
Проявление гиперчувствительности в виде реакции иммунитета при встрече с новым для организма веществом.
Генетическая предрасположенность, наследственность.

Главная причина, почему происходит развитие аутоиммунных процессов – отсутствие компенсирование главных потребностей организма. Генетический фактор является отчасти правомерным, потому что есть функция генов к кодированию, определению нормы реакции при конкретных условиях. Это становится причиной предрасположенности потомков к болезни, если она была у их предков.

У мужчин синдром Шегрена случается только в 5-10 % случаев, остальные приходятся на долю женщин. Это связано с гормональным фоном во время менопауз. Поражение организма может развиваться под действием гепатитов, разных вирусов, ротавируса и герпеса. Эти причины не доказаны научно, поэтому достоверность их под сомнением. Болезнь относится к группе тяжелых патологий, поэтому требует своевременного диагностирования, незамедлительного лечения. Кроме желез, синдром Шегрена может вызывать поражение следующих органов:

печени;
щитовидной железы;
кожи;
легких;
почек.

Классификация

Синдром Шегрена делится по причинам появления недуга у пациента, поэтому в медицинской практике выделяют следующие две основные формы:

Болзень Шегрена. Развивается в качестве индивидуального вида заболевания.
Синдром Шегрена. Появляется вместе с другим аутоиммунными заболеваниями.

Хронический. Обусловлен воздействием на железы. Протекает болезнь медленно, без выраженных проявлений, обладает продолжительными признаками недомогания организма.
Подострый. Проявляется резко, сопровождается активным поражением разных органов.

Симптомы

В медицинской практике проявления делятся на внежелезистые и железистые. Последние обусловлены поражением секретирующих желез, что проявляется в снижении их функции. Выделяют следующие основные симптомы болезни:

Поражение глаз. Снижается секреция слезной жидкости, человек жалуется на «песок в глазах», чувство жжения, «царапины». Проявляется конъюнктивит, зуд век, скопления белого вязкого выделения в уголках. Далее проявляется сужение глазных щелей, светобоязнь, снижение остроты зрения. Редко наблюдается увеличение слезных желез при синдроме Шегрена.
Поражение слюнных желез является обязательным, постоянным симптомом болезни. Развивается хроническое воспаление, характерно увеличение органа и сухость во рту. Еще до появления этого признака отмечается часть симптомов: заеды, сухость красной каймы губ, увеличение ближайших лимфатических узлов, стоматит, множественный кариес зубов.
У 30% пациентов наблюдается постепенный рост околоушных желез, что приводит к характерному изменению овала лица. В литературе этот признак описывают как «мордочка бурундука» или «мордочка хомяка».
На первых стадиях развития болезни сухость во рту характерна только при волнении, физической нагрузке. На поздних стадиях этот симптом становится постоянным, появляется необходимость увлажнять рот во время разговора, запивать водой сухую пищу. Слизистая приобретает ярко-розовый цвет, легко травмируется. Становится мало свободной слюны, она вязка и пенистая, а язык сухой. На губах появляются корочки, признаки воспаления, иногда присоединяется вторичная инфекция (грибковая или вирусная).
Резкая сухость рта характерна для поздней стадии, говорить становится невозможно, не получается проглотить пищу, не запив ее водой. На губах появляются трещинки, они сухие, на оболочке полости рта наблюдаются явления ороговения, язык складчатый, свободной слюны нет совсем.
Сухость носоглотки. Образуются сухие корки в носу, при развитии в слуховых трубах может привести к развитию отита или временной глухоте. Этот же симптом становится причиной осиплости голоса.
Распространенным осложнением становится вторичная инфекция: рецидивирующие трахеобронхиты, синуситы, пневмонии.
У трети пациентов наблюдается поражение желез наружных половых органов. Слизистая влагалища становится сухой, покрасневшей, пациенток мучают зуд и жгучие боли.
Распространенным признаком болезни становится сухость кожи, сниженное потоотделение.
Нарушение глотания. Связано с сухостью слизистых, многие пациенты по этой причине страдают от атрофического гастрита с выраженной секреторной недостаточностью. Проявляется отрыжка воздухом, дискомфорт в подложечной области, снижение аппетита, тошнота. Существует взаимосвязь между угнетением секреторной функции желудка и степенью сухости.
У большинства пациентов наблюдается поражение печени (гепатит), желчных путей (холецистит). Жалуются больные на горечь во рту, боли в правом подреберье, плохую переносимость жирной пищи, тошноту.
При поражении поджелудочной железы (панкреатит) появляется нарушение пищеварения, боль.

Внежелезистые симптомы синдрома Шегрена разнообразны, имеют системный характер. Среди распространенных проявлений выделяют следующие:

Небольшая скованность и боль в суставах по утрам, признаки воспаления мышц (незначительный рост уровня креатинофосфокиназы в крови, умеренная мышечная слабость, боли в мышцах) отмечается у 5-10% пациентов.
Увеличение шейных, подчелюстных, надключичных и затылочных лимфатических узлов. Иногда сопровождается увеличением печени.
Разнообразные поражения дыхательных путей отмечается у половины больных. Царапание, першение, сухость в горле, одышка и сухой кашель.
Поражение сосудов. На коже голеней появляются мелкоточечные кровянистые высыпания, со временем они могут продолжить свое распространение на бедра, живот и ягодицы. Сопровождается сыпь болезненным жжением, зудом, повышением в местах поражения температуры кожи.
У трети больных наблюдается неврит тройничного или лицевого нерва, нарушение чувствительности по типу «перчаток» или «носков».
Аллергические реакции. У 35% больных отмечается негативный эффект от приема сульфаниламидов, антибиотиков, препаратов группы В, новокаина, химических средств, пищевых продуктов.

Диагностика

При проведении лабораторных исследований для определения синдрома Шегрена используют общий анализ крови, который должен показать анемию, умеренную лейкопению, ускорение СОЭ. Если провести биохимию, то она покажет рост уровня у-глобулинов, фибрина, общего белка, серомукоида, сиаловых кислот, обнаружится содержание криоглобулинов. При проведении иммунологической реакции будет выявлено:

повышение уровня иммуноглобулинов IgM и IgG;
уменьшение Т-лимфоцитов, увеличение В-лимфоцитов;
наличие антител к эпителию мышц, экзокринных желез, коллагену, к ДНК, LE-клеткам.

Проводится тест Ширмера, при котором отмечается специфическая реакция. Показывает анализ в ответ на стимуляцию нашатырным спиртом уменьшение слезной продукции. Если провести маркирование конъюнктивы, роговицы красителями, то будут выявлены дистрофические очаги эпителия, эрозии. Для подтверждения диагноза назначают следующие тесты:

сиалографию (контрастная рентгенография);
МРТ слюнных/слезных желез;
биопсию слюнных желез;
УЗИ слюнных желез;
гастроскопию;
рентгенографию легких.

Лечение болезни Шегрена

Назначается курс терапии только лечащим врачом, самолечение при этом заболевании запрещено. Группы медикаментов и конкретные лекарства подбираются в зависимости от стадии болезни, сопутствующих патологий, симптоматики. При лечении придерживаются следующих принципов:

Для основной терапии синдрома Шегрена используют цитостатические иммунодепрессанты (циклофосфамид, хлорбутин) и гормоны.
На начальной стадии, если нет умеренных нарушений лабораторных показателей и признаков системных проявлений, применяют длительную терапию преднизолоном по 5-10 мг/день.
На поздней и при выраженной стадии, отсутствии системных проявлений, назначают хлорбутин по 2-4 мг за сутки и преднизолон 5-10 мг/день. Далее следует длительная поддерживающая терапия по 6-14 мг/неделю хлорбутина, 5 мг/день преднизолона. Эта же схема подходит при лечении пациентов на начальных стадиях с выраженными нарушения лабораторных показателей активности процесса, криоглобулинемии без явных системных проявлений.
Больным с тяжелым системным течением болезни назначают пульс-терапию большими дозами циклофосфана и преднизолона. На протяжении 3-х дней ежедневно внутривенно ставят 1000 мг 6-метилпреднизолона, однократно вводят 1000 мш циклофосфана. Затем больного переводят на умеренную дозировку. Это эффективный метод лечения, если нет воздействия на печень. Такая схема терапии помогает избежать осложнений из-за длительного приема цитостатиков, преднизолона.
При лечении пациентов со синдромом Шегрена и гломерулонефритом, язвенно-некротически васкулитом, церебровскулитом, полиневритом, обусловленными криоглобулинемией используют пульс-терапии в комбинации со следующими процедурами: двойная фильтрация плазмы, криоадсорбция, плазмаферез, гемосорбция.

Для симптоматического лечения при поражении глаз используют местную терапию для устранения сухости, защиты от присоединения вторичной инфекции. При сухости назначают применение искусственных слез, в зависимости от степени поражения органа капают по несколько капель от 3 до 10 раз за сутки. Для защиты роговицы необходимы мягкие лечебные контактные линзы. Для профилактики проникновения инфекции прописывают раствор фурацилина, ципрофлоксацина, 0,25% раствор левомицетина.

При воспалении слюнных желез хронического характера, необходимо направить лечение на укрепление стенок протоков, преодоление сухости, улучшение восстановления эпителия слизистой, профилактику обострений, борьбу со вторичной инфекцией. Для нормализации секреции, питания слюнных желез применяют новокаиновые блокады. Если началось обострение хронического паротита, нужно применять аппликации 10-30% раствором димексида. Для лечения гнойного паротита проводят следующие процедуры:

местно применяются противогрибковые (антимикотики) препараты: нистатиновая мазь, леворин, нистатин;
в протоки желез вводят антибиотики;
препараты кальция внутримышечно для уменьшения проницаемости протоков.

Для ускорения заживления красной каймы губ, слизистой оболочки рта при появлении трещин, эрозий можно использовать масло облепихи, шиповника, солксериловую, метилурациловую мазь. Поможет декаминовая карамель, обработка слизистой медикаментом ЭНКАД – активные дериваты нуклеиновых кислот. При сухости слизистой носа назначают частые аппликации изотонического раствора натрия хлорида.

При сухости бронхов, трахеи прописывают длительное использование бромгексина (3 раза в день 8-16 мг на протяжении 3 месяцев). Терапию симптомов хронического гастрита с секреторной недостаточностью проводят при помощи заместительной терапии: пепсидил, натуральный желудочный сок, соляная кислота. Лечение недостаточности поджелудочной железы проводят при помощи ферментов:

креон, панзинорм, фестал – постоянно или курсами по 2-3 месяца;
солкосерил – внутримышечно 2 раза в день по 2 мл на протяжении месяца.

Народная медицина

В зависимости от проявлений патологии необходимо скорректировать рацион питания (диета), принимать лекарства. Средства народной медицины направлены только на устранение сопутствующих симптомов и не выступают в роли самостоятельной терапии. Побороть признаки недомогания можно при помощи следующих средств и правил:

Для усиления слюноотделения необходимо в блюда добавлять пряности, лимон, лук, горчицу.
Рекомендуется исключить из меню копченую, жирную пищу, чтобы снизить нагрузку на желудок, кушать маленькими порциями и обеспечить поступление необходимого количества белков, жиров, углеводов.
Для устранения покраснения глаз из-за синдрома Шегрена используют фреш картофеля, укропа. Нужно погрузить кусочек бинта или ватку в свежевыжатый сок и приложить к глазу. При возможности исключите чтение книг, просмотр телевизора, сидение за компьютером, чтобы снизить нагрузку на органы зрения.

Осложнения и последствия

Синдром Шегрена не несет угрозу жизни, но значительно снижает ее качество и комфорт. Избежать осложнений можно при своевременном диагностировании, начале лечения. Это поможет замедлить прогрессирование болезни, сохранить трудоспособность пациента. При отсутствии или неэффективности терапии развиваются последствия, которые приводят к инвалидизации больного. К основным осложнениям при синдроме Шегрена относятся:

присоединение вторичной инфекции, которая провоцирует бронхопневмонию, рецидивирующий трахеит, синусит;
при системных поражениях развиваются: нарушение кровообращение спинного или головного мозга, почечная недостаточность.

Прогноз

Синдром Шегрена имеет благоприятный прогноз для жизни. Своевременная терапия болезни помогает замедлить прогрессирование патологии, что помогает больному вести полноценную жизнь. Если же запустить недуг, он может привести к инвалидизации человека, но без летального исхода.

Видео

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Синдром или симптом Шегрена («сухой глаз») – это патологическое состояние организма, при котором снижается функционирование желез внешней секреции, повышается сухость кожного покрова, слизистых оболочек, уменьшается секреция пищеварительных ферментов, вырабатываемых поджелудочной железой.

Заболеванию присвоен код по МКБ-10 – M35.0 – Сухой синдром (Шегрена).

Синдром подразделяют на первичный, когда он возникает самостоятельно, независимо от иных сопутствующих заболеваний, и вторичный, когда он развивается на фоне иной аутоиммунной патологии соединительной ткани. Какие способы терапии заболевания предлагает на сегодня медицина, а также методы профилактики синдрома рассмотрим подробнее в статье.

Причины

С чем связано возникновение синдрома, сказать точно невозможно. Некоторые исследователи считают, что недуг проявляется вследствие нетипичной реакции иммунной системы на определенные патогенные микроорганизмы. Среди таковых – вирус Эпштейн-Барр, вирус герпеса, цитомегаловирус, ВИЧ, которые могут повреждать клетки внешних желез. Все же, данная причина развития болезни еще не до конца изучена, и прямое доказательство роли названных вирусов в формировании синдрома не найдено.

Жизнедеятельность в организме попавшего вируса может стать источником изменения эпителиальных клеток внешних желез, которые рассматриваются иммунной системой, как чужеродные агенты. Организм дает иммунный ответ, активно вырабатывая антитела против измененных клеток и вирусов, вызывая разрушение первых.

Аутоиммунный тип формирования синдрома – не единственное предположение ученых. Существует и другая теория возникновения – наследственная. Проводились специальные исследования, по которым было установлено, что синдром часто возникает у лиц, чьи близкие родственники страдали данной патологией.

Если женщина страдает синдромом Шегрена, увеличивается риск его развития и у будущего ребенка

Итак, на проявление и развитие синдрома могут влиять такие факторы:

проникновение и жизнедеятельность в организме вирусной инфекции;
стрессовая реакция организма, формирующаяся, как иммунный ответ на вирусную инфекцию;
генетическая предрасположенность.

Виды патологии

Данное расстройство организма специалисты подразделяют на несколько видов. Учитывая причину развития патологии, существуют следующие ее формы:

синдром Шегрена, который фиксируется на фоне любого аутоиммунного заболевания;
болезнь Шегрена, которая характеризуется первичным характером возникновения и протекает самостоятельно.

Существует иная классификация патологии Шегрена, учитывая характер развития и особенности дальнейшего обострения:

хроническая форма, характеризующаяся медленным и невыраженным проявлением (наблюдаются продолжительные симптомы общего недомогания);
подострая форма, развитие которой – резкое, причем наблюдается стремительное активное поражение различных внутренних органов.

Какие симптомы возникают

Симптоматика заболевания Шегрена достаточно разнообразная. Необходимо знать, какие симптомы возникают в первую очередь, чтобы вовремя обратиться к врачу и предотвратить опасные последствия патологии.

Характерные для патологии симптомы

Начальные клинические проявления представлены в виде:

повышения сухости слизистой оболочки ротовой полости;
болевого синдрома в глазах (может быть резким, режущим);
появления жажды во время концентрации внимания на мониторе компьютера, телевизора;
повышения сухости слизистых глаз, что часто становится причиной возникновения такого сопутствующего заболевания, как конъюнктивит;
болевого синдрома в горле во время попытки сглотнуть слюну, что происходит по причине пересыхания слизистых.

Со временем присоединяется иная симптоматика:

боязнь света (если попытаться посмотреть на горящую лампочку, в глазах начинает «резать», то есть возникает острая боль, происходит ухудшение зрительной функции);
человеку становится трудно смотреть на предметы ярких оттенков (он начинает ходить с закрытыми глазами, чтобы снизить интенсивность болевого синдрома);
возникает невозможность выдавить слезу, человек не может из-за этого плакать, ведь нарушено функционирование слезных желез;
с течением времени (2-3 стадия) заболевание начинает поражать зубы: нарушается целостность эмали, развивается кариес, зубы – шаткие и хрупкие, пломбы выпадают, а проблемные зубы расшатываются.

Еще один признак развития заболевания – увеличение лимфатических узлов. В особенности это касается околоушных лимфоузлов.

Увеличивается нижняя лицевая часть, то есть подбородок. Пересохший язык покрывается мелкой сыпью, которая со временем переходит в мелкие язвочки.

Традиционный метод определения наличия слюны во рту: положить на язык небольшой кусочек лимона. Если не происходит выделение слюны, это может косвенно указывать на развитие заболевания Шегрена.

Пересыхают и губы, на которых начинают формироваться язвочки и волдыри. В пересушенной носоглоточной полости появляется корка. С развитием синдрома возникают частые носовые кровотечения. Спустя 2-3 недели после начала активного патологического процесса полностью пропадает голос.

Симптомы со стороны иных органов и систем

Проникшая в организм вирусная инфекция может вовлечь в поражение не только внешние железы, но и любой внутренний орган.

Исходя из состояния почек и органов пищеварительного тракта, можно рассмотреть картину появления патологии. При синдроме Шегрена часто развивается цирроз печени или же происходит деформация клеток органа, что впоследствии формирует гепатит. Основные симптомы в данном случае – тошнота и рвота, привкус горечи в ротовой полости. Вследствие болезненности приема пищи ухудшается аппетит, а также повышается риск развития язвы за счет того, что снижена кислотность желудка.

Также поражаются половые органы у женщин. Такое явление имеет особую опасность. Возникает зудящий синдром, жжение и пересыхание слизистых во влагалище. За счет отсутствия увлажнения в данной области нарушается процесс полового контакта, так как не происходит выделение смазки. Однако точно сказать, что у женщины развивается именно синдром Шегрена, нельзя, ведь такие симптомы могут возникать при иных гинекологических болезнях (например, при вагините).

Стоит отметить и то, что синдром Шегрена отражается и на кожных покровах: снижается или полностью прекращается потоотделение, повышается сухость эпидермиса, на нем появляются участки с шелушением, происходит поражение сальных желез. С течением времени на коже формируются язвочки, которые переходят в крапивницу.

Нарушается функционирование мышечного и суставного аппарата, человеку становится сложно разгибать и сгибать конечности. Человека беспокоит постоянная слабость всего туловища и общий упадок сил.

Мышцы болят даже в состоянии покоя.

В некоторых случаях развивается онкологическое заболевание, например, формируется злокачественная опухоль на месте пересыхания желез. Если не начать своевременно лечение синдрома, возникает значительный сбой в работе иммунитета, что может стать причиной для развития рака кожи, а иногда – летального исхода.

Стадии развития заболевания

Все симптомы заболевания Шегрена можно разделить по стадиям его развития:

1 стадия

На начальной стадии течения синдрома возникает сухость в ротовой полости и на губах, появляется стоматит и кариес. По результатам лабораторных исследований можно выявить признаки слабого воспалительного процесса.

2 стадия

Со временем человека начинает беспокоить светобоязнь, снижается острота зрения, сужаются глазные щели. Вторым обязательным признаком синдрома выступает увеличение размера слюнных желез. На 1 стадии повышение сухости слизистых рта возникает только при физической нагрузке, а на 2 стадии – на постоянной основе. Наблюдается практически полное отсутствие слюны во рту.

3 стадия

На поздней стадии основной клинический признак заболевания – полное отсутствие слюноотделения. Это становится причиной расстройства глотания, речи.

Диагностика

Поставить правильный диагноз не так уж и сложно. На сегодняшний день в медицине имеются различные диагностические методики, позволяющие определить развивающуюся болезнь. Наиболее успешный метод – это лабораторные анализы. Для синдрома Шегрена характерно повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), уменьшение объема содержания лейкоцитов в крови, гипергаммаглобулинемия, антинуклеарный ревматоидный фактор в наличии.

Иной критерий диагностики – внешний осмотр. Врач обращает внимание на следующие признаки:

Вовлеклись ли в поражение суставы.
Воспалены ли околоушные слюнные железы, насколько быстро они увеличиваются в размере.
Повышена ли сухость слизистых ротовой полости, носоглотки, глаз.
Имеется ли поражение зубов.
Наблюдается ли развитие рецидивирующего конъюнктивита.

Если такие симптомы, взятые в отдельности, не считаются специфичными именно для синдрома Шегрена, то наличие 4 из таковых в 80% случаев указывает именно на эту патологию.

Лабораторная диагностика поможет подтвердить диагноз.

Важное условие диагностики – дифференциальный анализ. Синдром Шегрена дифференцируют с такими заболеваниями, как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, аутоиммунные заболевания желчных путей и почек.

Способы терапии

Лечить заболевание можно только после того, как была проведена соответствующая диагностика и поставлен окончательный диагноз. Полностью избавиться от синдрома, к сожалению, невозможно. По этой причине проводится только симптоматическая терапия. Выздоровление заключается лишь в достижении длительной ремиссии.

Хоть полностью вылечить болезнь нельзя, можно направить все силы на облегчение общего состояния при обострении. Для этого можно придерживаться некоторых несложных рекомендаций, исключив из жизни:

Стрессовые ситуации.
Повышенные физические нагрузки.
Воздействие факторов, которые вызывают неприятные ощущения в глазах: ветер, задымление, сухой воздух.
Курение, распитие алкогольных напитков, некоторые лекарства.

Медикаменты

Лечение симптомов болезни Шегрена проводится с использованием следующих лекарственных препаратов:

Метилцеллюлоза 1% (искусственная слеза). Лечебный препарат закапывают в глаза каждый час.
Метилурациловая мазь. Лекарство способствует ускорению регенерации роговичных клеток.
Гидрокортизоновая мазь, которая подавляет воспалительный процесс.
Гормональный препарат Преднизолон, способствующий нормализации гормонального фона.
Фурацилин или Альбуцид, для устранения вторичных инфекций.

Излечить симптомы заболевания можно и в комплексе с ношением очков или контактных линз, которые помогут сохранить влажность роговицы

Также требуется контроль состояния слюнных желез. Сухость слизистых рта может вызвать не только неприятные ощущения, но и повлиять на профессиональную деятельность человека, например, если она связана с необходимостью постоянного разговора (телеведущий, лектор и др.). Нормализовать функционирование слюнных желез можно с помощью специальных препаратов, которые выписывает врач в индивидуальном порядке.

При беременности

Беременность – такой период в жизни женщины, во время которого не все медикаменты разрешены к использованию. В этом случае может пострадать будущий ребенок: запрещенные препараты негативно сказываются на формировании органов и систем плода. Как правило, при синдроме Шегрена проводят мягкую терапию местного воздействия, которая поможет излечить симптомы синдрома Шегрена:

антисептические растворы используют для промывания глаз и других слизистых оболочек;
специальные препараты применяют для орошения пораженных слизистых;
принимают витаминные комплексы для поднятия защитных сил организма;
заместительная терапия соляной кислотой.

В некоторых случаях больному проводят гемокоррекцию (фильтрация и переливание крови).

Народные средства

В домашних условиях можно заниматься самолечением, но, главное, еще больше не навредить и без того ослабленному организму. В любом случае стоит обращаться к специалисту, который подскажет, как правильно проводить лечение дома, и чего делать не рекомендуется.

Часто используют следующие народные средства:

Сырые куриные яйца. Яйцо помыть под проточной водой, продезинфицировать, отделить белок от желтка. Далее 3 кубика белка соединить с таким же объемом физраствора и ввести средство в ягодичную мышцу путем инъекции. Процедуру проводят 1 раз в 7 дней.
Картошка и укроп. Из любого ингредиента получают сок, смачивают в нем марлевый тампон, который после прикладывают в качестве компресса к глазам.
Кислые фрукты. В рацион можно добавить лимон или другие кислые фрукты, которые способствуют усилению слюноотделения.

Любой народный метод терапии должен быть согласован с лечащим врачом.

Осложнения

Прогноз для людей, больных синдромом Шегрена, относительно благоприятный. Это касается тех случаев, когда терапия была начата своевременно, то есть на начальном этапе развития болезни. Иначе не исключены опасные последствия, к которым относят:

формирование лимфомы (новообразование, вовлекающее в поражение лимфоузел или кровь);
воспаление суставов (васкулит);
присоединение вторичных инфекций;
формирование злокачественных опухолей в любом внутреннем органе;
нарушение функционирования кроветворной системы.

Одно из осложнений синдрома Шегрена – васкулит (воспаление суставов).

Поздняя диагностика (последняя стадия) обозначает, что никакие методы терапии не принесут выздоровления, и человека ждет скорый летальный исход.

Профилактика

На сегодняшний день не существует какая-либо специфическая профилактика синдрома Шегрена. Единственное, можно предотвратить частое обострение болезни и замедлить ее прогрессию следующими способами:

Постоянное употребление лекарственных препаратов, которые прописал лечащий врач.
Проведение мероприятий по профилактике развития вторичных инфекций.
Ограничение воздействия внешних факторов, способствующих усилению симптоматики.
Исключение стрессовых ситуаций.
Пребывание вдали от источников вредного облучения организма.
Ежедневное достаточное увлажнение воздуха в жилом помещении.

Синдром Шегрена характеризуется частой сменой периодов ремиссии и обострения. Регулярный упадок сил, мышечная слабость, боль в суставах – все это снижает качество жизни человека, больного данным хроническим заболеванием. Высокая смертность наблюдается в тех случаях, если болезнь дополняется острой пневмонией, почечной недостаточностью, онкопатологией. Синдром Шегрена лечится специалистами довольно успешно, если не упустить из внимания первые настораживающие симптомы.

Синдром Шёгрена (СШ) — системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся развитием аутоиммунной экзокринопатии, что приводит к возникновению ксеростомии и ксерофтальмии, сухости слизистых оболочек носа, гортани, трахеи, бронхов, женских половых органов, атрофическому гастриту. Статистические данные. Распространённость: 0,6-3,0% в общей популяции. Преобладающий возраст — старше 30 лет. Преобладающий пол — женский (10-25:1).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

M35.0

Причины

Этиология и генетические особенности. Одним из этиологических факторов считают хроническую вирусную инфекцию (ЦМВ, вирус Эпстайна-Барр, ретровирусная HTLV - 1, HCV). У больных ВИЧ - инфекцией развивается лимфоцитарный сиаладенит, лимфоцитарная интерстициальная пневмония, напоминающие СШ. Обнаруживают ассоциацию с HLA B8, HLA Dw3, HLA DR3, HLA DRw52, аллелью DQA1*0501.

Патогенез. Хроническая вирусная инфекция индуцирует активацию Т - и В - лимфоцитов. В ходе активации CD4+ - лимфоцитов синтезируются цитокины (ИЛ - 1, ИЛ - 6, g - ИФН, ФНО - a), индуцирующие экспрессию Аг главного комплекса гистосовместимости класса II на эпителиальных клетках слюнных и слёзных желёз. Это приводит к Аг - специфической активации лимфоцитов и развитию аутоиммунных реакций против экзокринных желёз. Активированные В - лимфоциты синтезируют g - глобулины в больших количествах. Активация В - лимфоцитов проходит три стадии: поликлональную (клинически проявляется экзокринопатией), поли - олиго - моноклональную (выявляют клинические системные проявления), моноклональную (клинически выявляют лимфомы).

Классификация. Различают первичный CШ, не ассоциируемый с другими ревматическими заболеваниями, и вторичный СШ, возникающий на фоне ревматоидного артрита, СКВ, полимиозита/дерматомиозита, хронического активного гепатита, билиарного цирроза печени, саркоидоза и в рамках СПИД.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина

Поражение экзокринных желёз.. Сухой кератоконъюнктивит: зуд, жжение, резь в глазах, при присоединении инфекции — язвы и перфорации роговицы.. Сиаладенит: сухость во рту, хронический паренхиматозный паротит, на поздних стадиях — прогрессирующий пришеечный кариес, затруднения при глотании пищи.. Хронический панкреатит.. Сухость слизистых оболочек носа, глотки, гортани, трахеи, половых органов, кожи.. Поражение ЖКТ: хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью, поражение двенадцатиперстной кишки с возникновением гипомоторной дискинезии, поражение толстой кишки с появлением болезненности при её пальпации и развитии запоров у больного.

Системные проявления.. Поражение суставов: артралгии, рецидивирующий неэрозивный артрит мелких суставов с развитием деформаций (анкилозы не характерны) .. Поражение мышц: миалгии, миозит.. Поражение лимфатической системы: регионарная лимфаденопатия, генерализованная лимфаденопатия, лимфопролиферативные заболевания (лимфома, макроглобулинемия Вальденстрёма). Клиническое развитие последних можно заподозрить при стойком и значительном увеличении околоушных слюнных желёз, генерализованной лимфаденопатии и спленомегалии.. Поражение лёгких: интерстициальная пневмония, интерстициальный лёгочный фиброз, плеврит.. Поражение почек: почечный ацидоз, аминоацидурия и фосфатурия с развитием нефрогенного диабета, хронический интерстициальный нефрит (гломерулонефрит возникает редко, чаще у пациентов с криоглобулинемией), амилоидоз.. Феномен Рейно.. Васкулит (5-10%) .. Поражение кожи: гипергаммаглобулинемическая или криоглобулинемическая пурпура, хроническая крапивница, кожные язвы.. Поражение нервной системы: множественный мононеврит, асептический менингит, эпилептические припадки, поражения ЦНС, напоминающие рассеянный склероз.. Тиреоидит с гипо - или гиперфункцией щитовидной железы.

Особенности ВИЧ - ассоциированного СШ. Частое поражение мужчин. Ассоциация с HLA - DR5 . Низкая частота ксерофтальмии. Лимфоцитарный гепатит, гастрит, нефрит, интерстициальная пневмония, асептический менингит.

Диагностика

Лабораторные данные

ОАК: увеличение СОЭ, лейкопения. Возможна гемолитическая анемия. Тромбоцитопения не характерна; при её обнаружении следует провести пункцию костного мозга для исключения миелодиспластических реакций, лимфомы, лекарственной миелодепрессии. Гипергаммаглобулинемия. Смешанная моноклональная криоглобулинемия II типа. При исследовании АНАТ методом непрямой иммунофлюоресценции выявляют периферический (соответствующий наличию АТ к ДНК) или крапчатый (соответствующий наличию АТ к рибонуклеопротеинам) типы свечения. С помощью иммуноферментных методов выявляют АТ к Ro - La и к органоспецифическим Аг париетальных клеток желудка, щитовидной железы, гладкой мускулатуры. Наличие РФ (95%) в высоком титре. Увеличение концентрации СРБ не типично. ОАМ: протеинурия (редко) . Обнаружение в моче лёгких цепей моноклональных иммуноглобулинов (при СШ с системными проявлениями).

Инструментальные данные

Сухой кератоконъюнктивит.. Тест Ширмера: снижение слёзоотделения (менее 10 мм за 5 мин). Тест позволяет оценить количество слёз, выделяемых за 5 мин после раздражения полоской промокательной бумаги, заложенной за нижнее веко. Показателем служит длина полоски, смоченной слезами (норма — 15 мм у молодых, 10 мм у пожилых) .. Окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым и флюоресцеином. Тест с использованием бенгальского розового красителя высокоспецифичен и информативен. При СШ бенгальский розовый окрашивает точечные эрозии конъюнктивы и участки отслоившегося эпителия.

Паренхиматозный паротит.. Сиалография: обнаружение полостей диаметром не менее 1 мм.. Снижение секреторной активности слюнной железы при стимуляции аскорбиновой кислотой — менее 2,5 мл за 5 мин.. Биопсия слюнных желёз нижней губы: лимфоплазмоклеточная инфильтрация (более 1 очага, состоящего из более чем 50 лимфоцитов).

Диагностическая тактика (Vitali C. et al., 1993)

Офтальмологические симптомы.. Сухость в глазах в течение последних 3 мес и более.. Ощущение песка в глазах.. Использование препарата искусственная слеза более 3 р/сут.

Стоматологические симптомы.. Ощущение сухости во рту в течение последних 3 мес и более.. Рецидивирующий или персистирующий отёк слюнных желёз в зрелом возрасте.. Необходимость запивания сухой пищи жидкостью.

Офтальмологические проявления. Объективные признаки поражения глаз, установленные на основании одного из 2 тестов.. Тест Ширмера: увлажнение полоски бумаги менее 5 мм в течение 5 мин.. Счёт при окраске бенгальским розовым >4 по системе Bijsterveld.

Гистопатологические признаки: в биоптате малых слюнных желёз определяют более 1 конгломерата мононуклеарных клеток в железистой ткани объёмом 4 мм3.

Объективные признаки поражения слюнных желёз, установленные с помощью сцинтиграфии, сиалографии или сиалометрии (нестимулированный ток слюны составляет <1,5 мм в течение 15 мин).

Аутоантитела. Наличие по крайней мере одного из следующих типов АТ.. АТ к Ro/SS - A или La/SS - B .. АНАТ.. РФ.
Диагноз считают достоверным при наличии 4 из 6 выше перечисленных критериев. Чувствительность — 93,5%, специфичность — 94%.

Критерии исключения диагноза СШ: предсуществующая лимфома, СПИД, саркоидоз, реакция «трансплантат против хозяина».

Дифференциальная диагностика. Идентификация клинической картины СШ ставит вопрос, первичный это синдром или вторичный. Следует помнить, что кроме системных заболеваний соединительной ткани, СШ может развиваться в рамках саркоидоза или СПИДа. Важен поиск АТ к ВИЧ. При саркоидозе на рентгенограмме лёгких — характерные изменения прикорневых лимфатических узлов.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика. Сочетание системного назначения иммунодепрессивных препаратов и местной заместительной терапии.

Лекарственное лечение. Начальная стадия заболевания при отсутствии признаков системного поражения.. Преднизолон 10-15 мг/сут с постепенным снижением дозы через 2-3 нед до поддерживающей 5-10 мг/сут.. Гидроксихлорохин 0,4 г/сут, хлорохин 0,25 г/сут. При выраженных проявлениях поражения экзокринных желёз при отсутствии системных проявлений.. Преднизолон 10-15 мг/сут, затем переход на поддерживающую дозу 5-10 мг/сут.. Хлорамбуцил 4-6 мг/сут с переходом на поддерживающую дозу 2-4 мг/сут. Системные проявления (лёгочный фиброз, криоглобулинемический васкулит) .. Пульс - терапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом (подробно см. Волчанка системная красная), затем — длительная терапия преднизолоном и хлорамбуцилом. При лечении цитостатиками необходимо регулярное проведение общих анализов крови, мочи, функциональных проб печени. При сопутствующей ВИЧ - инфекции цитостатики противопоказаны.. При криоглобулинемии — плазмаферез. Офтальмологические проявления.. Местно 0,5% р - р метилцеллюлозы.. Лечебные контактные линзы.. Для профилактики вторичной инфекции — промывание глаз р - рами нитрофурала, цитрали с рибофлавином. Стоматологические проявления.. Новокаиновые блокады околоушных слюнных желёз.. Введение в протоки слюнных желёз антибиотиков.. Аппликации 30% р - ра диметил сульфоксида на область околоушных и подчелюстных слюнных желёз — 20 сеансов по 25-30 мин.

Осложнения. Лимфомы. Изъязвления роговицы. Язвы конечностей при развитии васкулита.

Прогноз. Жизненный прогноз в целом благоприятный. Прогноз ухудшается при развитии лёгочного фиброза, криоглобулинемии и, особенно, лимфопролиферативных заболеваний.

Синонимы . Сухой синдром. Ксеродерматоз. Синдром Предтеченского-Гужеро-Шёгрена. Синдром Гужеро-Шёгрена.

Сокращение. СШ — синдром Шёгрена.

МКБ-10. M35.0 Сухой синдром [Шёгрена].