Боталлов проток был впервые описан еще в 1564 г. При внутриутробном кровообращении он играет большую роль, так как отводит большую часть крови из легочной артерии непосредственно в аорту. Он отходит от места деления легочной артерии на 2 ветви, иногда от ее левой ветви. Проток впадает в аорту ниже так называемого перешейка в нисходящую ее часть на 2-3 мм ниже и напротив устья левой подключичной артерии. Длина протока, по данным Кушева, у новорожденных и грудных детей 6,9-6,2 мм, диаметр 4,3-3 мм. Проток отличается от больших сосудов преобладанием мышечных элементов при слабом развитии эластической ткани.

После рождения происходит сначала закрытие, а позже и заращение боталлова протока. При этом имеет значение повышение кровяного давления в аорте, а также перемещение грудных органов. Вслед за физиологическим закрытием начинается анатомическая облитерация протока, которая заканчивается в течение первых 6 недель, но иногда затягивается до 3-4 месяцев. Ко времени окончания процесса облитерации проток превращается в lig. arteriosum magnum. Если заращение протока оказывается неполным или вовсе не имеет места, то возникает порок развития. Незаращение боталлова протока может быть единственным пороком сердца, иногда он сочетается с другими дефектами, например стенозом и атрезией легочных артерий, стенозом устья аорты, его перешейка, сужением левого венозного атриовентрикулярного устья и др. В случаях сочетания с другими пороками боталлов проток осуществляет компенсаторную роль. Из 1000 больных с ранними врожденными пороками сердца открытый боталлов проток был найден у 242. Ширина его просвета бывает различна - от 4 до 12 мм, в среднем 7 мм, и он может еще больше расширяться в зависимости от кровяного давления. Через него может выбрасываться в легочные артерии большое количество крови, поступающей в аорту. Диагностика открытого боталлова протока во многих случаях является несложной, доступной и основывается на хорошо изученных клинических признаках. Но следует помнить, что изредка наблюдаются случаи незаращения боталлова протока, ничем не проявляющиеся при жизни и лишь случайно открываемые на секции людей, погибших от других заболеваний. Выраженность клинической картины далеко не всегда зависит от ширины просвета.

В небольшой части случаев отмечается легкое цианотическое окрашивание кожных покровов или транзиторный цианоз в раннем возрасте, связанный с физическим напряжением. В большинстве же случаев цианотичность отсутствует и кожа представляется нормально окрашенной или даже излишне бледной.

В связи с этим у детей с открытым боталловым протоком никогда не бывает пальцев в виде барабанных палочек, ногтей в виде часовых стекол. Во многих случаях отмечается наличие легко появляющейся одышки и быстрой утомляемости. Часто бывает склонность к заболеваниям дыхательных путей. Довольно часто наблюдается отставание в физическом развитии. Но многие дети приспосабливаются к окружающей среде и требованиям жизни, посещают нормальную школу.

При осмотре больного иногда отмечается ясная пульсация в загрудинной ямке. При пальпации сердечной области можно иногда отметить наличие систолического дрожания во втором межреберье слева. Границы сердца при перкуссии оказываются часто слегка расширенными как влево, так и вправо. У части детей (у 20%) удается определить лентообразное притупление перкуторного звука слева от грудины в первом, втором и третьем межреберье, наблюдаемое преимущественно у детей старшего возраста. Это притупление, впервые отмеченное Гергардтом, частично соответствует расширенному боталлову протоку, частично - расширенной легочной артерии.

Наиболее характерными являются аускультативные данные. На основании сердца во втором промежутке слева выслушивается отчетливый громкий грубый шум. Шум длительный, непрерывный, напоминающий работу машины или шум мельничного колеса. Шум этот хорошо проводится по всей области сердца, он слышен в подключичной области и в левой половине груди. В сосуды шеи он обычно не проводится, но иногда выслушивается. На спине же шум в межлопаточном пространстве хорошо выслушивается. Он заполняет большую часть систолы и диастолы и исчезает только в конце диастолы. В лежачем положении он выражен сильнее. Шум воспринимается как систолико-диастолический, носит вихревой характер. Иногда до 3 лет может выслушиваться лишь грубый систолический шум, который иногда усиливается во время вдоха и уменьшается при выдохе. Иногда максимум шума выслушивается вправо от грудины или на спине. Прослушиваемый грубый шум справа от грудины может быть иногда проявлением относительного стеноза аорты или субаортального стеноза.

Наряду с шумами отмечается значительное усиление II тона на легочной артерии, но это наблюдается не всегда.

В результате повышенного кровенаполнения легочной артерии увеличивается количество крови, протекающей через легочные вены в левое предсердие, а в дальнейшем и левый желудочек. Но с другой стороны можно себе легко представить, что одновременно в силу притока крови из аорты в легочную артерию создаются препятствия для опорожнения и правого желудочка.

По данным клиники, максимальное артериальное давление при открытом боталловом протоке оказывается нормальным, минимальное - пониженным, а при широком протоке может доходить до нуля. В силу этого возрастает амплитуда пульсового давления, т. е. разница между максимальным и минимальным давлением.

В изучении гемодинамики при открытом боталловом протоке сыграло большое значение зондирование сердца. Чем больше разница между давлением в аорте и легочной артерии, тем больше крови пройдет через проток из аорты в легкие и тем отчетливее будет шум. При наличии же одинакового диастолического давления в обоих сосудах может иметь место только поток крови из аорты в легочную артерию в период систолы. При открытом боталловом протоке как кислородная емкость, так и содержание О2 и СО2 в артериальной и венозной крови почти не отличаются от нормы и насыщение крови достигает 95-96%.

Иногда удавалось подметить наличие значительного повышения давления в малом круге кровообращения. При этом у больных обнаруживаются и некоторые особенности клинической картины. У них обычно отсутствует диастолический компонент шума, они плохо переносят свой порок, при пробе с нагрузкой у них замечается недонасыщение артериальной крови кислородом, уменьшение коэффициента использования кислорода, у них более легко наступают явления цианоза.

На основании изложенного можно считать характерным для открытого боталлова протока повышение давления в легочной артерии и более высокое содержание в ней кислорода, чем в правом желудочке, вследствие примеси артериализованной крови из аорты.

Из других, менее характерных и менее постоянных симптомов при открытом боталловом протоке можно указать на подмеченную Д. А. Соколовым неравномерность пульса на руках, прощупывание более сильного пульса справа. Изредка пульс принимает парадоксальный характер, может наблюдаться исчезновение пульсовых колебаний при глубоком вдохе. В единичных случаях можно наблюдать явления афонии вследствие сдавления левого возвратного нерва. Систолическое давление при открытом боталловом протоке нормальное, диастолическое снижено, и в силу этого увеличивается амплитуда пульсового давления (выше 40-50 мм рт. ст.). Соответственно этому наблюдается часто pulsus celer et altus как при недостаточности аортальных клапанов.

Электрокардиограмма при открытом боталловом протоке не имеет закономерных и характерных изменений. Часто отмечается правый тип, в более старшем возрасте левограмма. Более часто отклонение оси к вертикали, нарушение сосудовозбудимости, удлинение Р-Q и Q-Т.

Рентгенологическое исследование обычно подтверждает наличие расширения сердца влево, реже вправо. Бросается в глаза увеличение конуса легочной артерии, что придает левому контуру сердца типичную форму. Характерно усиление сосудистого рисунка и сильная систолическая пульсация дуги легочной артерии, гилюсов и дуги аорты. Просвечивание лучше производить в переднезаднем и левом косом положении. На рентгено-кимограмме чаете отмечается наличие промежуточного диастолического зубца дуги легочной артерии.

При помощи метода зондирования иногда можно с полной достоверностью установить наличие проходимого боталлова протока. Из верхней полой вены зонд можно провести в правое предсердие, правый желудочек и легочную артерию, а через сохранившийся проток - и в аорту, откуда поворотом снаружи его направляют внутрь вертикально вниз в брюшную аорту. Но этот метод является очень сложным, нужно обладать большим терпением, чтобы довести зонд до нужного места, а часто это и вовсе не удается. Поэтому чаще всего диагноз подтверждается на основании изучения насыщения крови кислородом в полостях сердца. Повышение содержания кислорода в a. pulmonalis, по сравнению с венозной кровью в правом желудочке, говорит о наличии сообщения между аортой и легочной артерией, т. е. о существовании боталлова протока.

Ценные данные дает и ангиокардиографический метод исследования. Контрастное вещество вводят через локтевую вену и верхнюю полую вену в правое предсердие. Прослеживая по секундам перемещение контраста дальше, можно установить характерные для открытого боталлова протока признаки. Прежде всего расширение легочной артерии и особенно ее левой ветви. После заполнения левых отделов сердца на ангиокардиограмме наблюдается длительное контрастирование сосудов легких, левого предсердия, левого желудочка и аорты.

Готц предложил новый диагностический признак. Когда контраст проходит через легочную артерию, можно спустя 2-3 секунды отметить дефект на контуре дуги легочной артерии. Этот дефект создается вследствие разжижения контраста массой крови, поступающей из аорты через боталлов проток в легочную артерию.

Иногда для решения вопроса приходится пользоваться аортографией, при помощи которой можно видеть поступление контраста из аорты в легочную артерию.

Описанная картина свойственна чистым формам открытого боталлова протока. Картина меняется в случае сочетания данного порока с другим, например со стенозом легочной артерии, стенозом аорты и другими дефектами. Надо всегда дифференцировать данный порок от сужения устья легочной артерии, поскольку при последнем также выслушивается систолический шум во втором межреберье слева. Поэтому надо помнить, что при сужении устья легочной артерии II тон легочной артерии обычно бывает ослаблен, а иногда и вовсе не выслушивается.

Незаращение боталлова протока в общем является нетяжелым пороком и дает относительно благоприятный прогноз. Дети могут вести нормальный образ жизни, посещать школу. Но следует помнить, что при этом бывает предрасположение к застойным явлениям в легких, а это в свою очередь ведет к более частому развитию пневмоний . У 2/3 наших больных в анамнезе имели место повторные пневмонии. Всякого рода инфекционные заболевания такие дети переносят хуже. Всегда можно опасаться развития у них эндокардита, присоединения ревматической инфекции и, что имеет особенно важное значение, склероза сосудов легких с последующей гипертензией в системе легочной артерии. По данным Шапиро и Кейс, 40% больных умирают от подострого эндокардита , некоторые - от разрыва протока или легочной артерии.

Лечение боталлова протока возможно только оперативным путем и состоит в перевязке протока или его пересечении. Дети переносят операцию сравнительно легко, после операции у них исчезают аускультативные явления, шум перестает прослушиваться или делается более слабым. Работоспособность больных резко возрастает.

Риск от операции меньший, чем риск от возможных осложнений в дальнейшей жизни. При подозрении на осложнение эндокардитом необходимо предварительно провести курс лечения антибиотиками. По данным отечественных ученых, смертность при операциях по поводу боталлова протока равняется 0,5-2%. У детей хирургическое вмешательство рационально даже при отсутствии всяких симптомов.

Открытый артериальный проток (ОАП) – заболевание, возникающее вследствие нарушения нормального развития сердца и магистральных сосудов во внутриутробном и постнатальном периоде. Врожденные обычно образуются в первые месяцы развития плода в результате атипичного формирования внутрисердечных образований. Стойкие патологические изменения в структуре сердца приводят к его дисфункции и развитию .

Артериальный (Боталлов) проток – структурное образование сердца плода, через которое кровь, выбрасываемая левым желудочком в аорту, переходит в легочной ствол и возвращается снова в левый желудочек. В норме артериальный проток подвергается облитерации сразу после рождения и превращается в соединительнотканный тяж. Наполнение легких кислородом приводит к закрытию протока утолщенной интимой и изменению направления кровотока.

У детей с пороком развития проток вовремя не закрывается, а продолжает функционировать . При этом нарушается легочное кровообращение и нормальная работа сердца. ОАП обычно диагностируется у новорожденных и грудничков, несколько реже у школьников, а иногда даже у взрослых. Патологию обнаруживают у доношенных детей, проживающих в районах высокогорья.

Этиология

Этиология ОАП в настоящее время до конца не изучена. Специалисты выделяют несколько факторов риска данного заболевания:

• Преждевременные роды,
• Низкий вес новорожденного,
• Авитаминозы,
• Наследственная предрасположенность,
• Браки между родственниками,
• Возраст матери старше 35 лет,
• Геномные патологии - синдромы Дауна, Марфана, Эдвардса,
• Инфекционная патология в 1 триместре беременности, синдром врожденной краснухи,
• Употребление алкоголя и наркотиков беременной, курение,
• Облучение рентгеновскими и гамма-лучами,
• Прием медикаментов при беременности,
• Воздействие химических веществ на организм беременной,
• Системные и обменные заболевания беременной,
• Внутриутробный эндокардит ревматического происхождения,
• Эндокринопатии матери – сахарный диабет, гипотиреоз и прочие.

Причины ОАП принято объединять в 2 большие группы – внутренние и внешние. Внутренние причины связаны с наследственной предрасположенностью и гормональными изменениями. К внешним причинам относятся: плохая экология, производственные вредности, болезни и пагубные привычки матери, токсическое влияние на плод различных веществ – лекарств, химикатов, алкоголя, табака.

ОАП чаще всего выявляют у недоношенных детей. Причем, чем меньше вес новорожденного, тем выше вероятность развития данной патологии. Порок сердца обычно сочетается с аномалиями развития органов пищеварительной, мочевыделительной и половой систем. Непосредственными причинами незаращения Боталлова протока в данном случае являются дыхательные расстройства, асфиксия плода, длительная кислородотерапия и парентеральное жидкостное лечение.

Видео: медицинская анимация об анатомии артериального протока

Симптоматика

Заболевание может протекать как бессимптомно, так и крайне тяжело. При малом диаметре протока нарушения гемодинамики не развиваются, а патология долгое время не диагностируется. Если диаметр протока и объем шунта значительны, симптомы патологии выражены ярко и появляются очень рано.

Клинические признаки:

Дети с ОАП часто страдают бронхо-легочной патологией. Новорожденных с широким артериальным протоком и значительным объемом шунта сложно кормить, они плохо прибавляют в весе и даже худеют.

Если патология не была обнаружена на первом году жизни, то по мере роста и развития ребенка течение заболевания ухудшается и проявляется более яркими клиническими симптомами: астенизацией организма, тахипноэ, кашлем, частыми воспалительными заболеваниями бронхов и легких.

Осложнения

Тяжелые осложнения и опасные последствия ОАП:

• - инфекционное воспаление внутренней оболочки сердца, приводящее к дисфункции клапанного аппарата. У больных поднимается температура, появляется озноб и потливость. Признаки интоксикации сочетаются с головной болью и заторможенностью. Развивается гепатоспленомегалия, появляются кровоизлияния на глазном дне и мелкие болезненные узелки на ладонях. Лечение патологии антибактериальное. Больным назначают антибиотики из группы цефалоспоринов, макролидов, фторхинолонов, аминогликозидов.
• развивается при отсутствии своевременной кардиохирургической помощи и заключается в недостаточном кровоснабжении внутренних органов. Сердце перестает в полном объеме прокачивать кровь, что приводит к хронической гипоксии и ухудшению работы всего организма. У больных возникает одышка, тахикардия, отек нижних конечностей, быстрая утомляемость, нарушение сна, постоянный сухой кашель. Лечение патологии включает диетотерапию, медикаментозную терапию, направленную на нормализацию кровяного давления, стабилизацию работы сердца и улучшение кровоснабжения.
• - острое заболевание, обусловленное появлением в сердечной мышце очагов ишемического некроза. Проявляется патология характерной болью, которая не купируется приемом нитратов, возбуждением и беспокойством больного, бледностью кожи, потливость. Лечение проводят в условиях стационара. Больным назначают тромболитики, наркотические анальгетики, нитраты.
• Обратный ток крови через широкий артериальный проток может привести к и .
• Отек легких развивается при переходе жидкости из легочных капилляров в интерстициальное пространство.

К более редким осложнениям ОАП относятся: разрыв аорты, несовместимый с жизнью; и разрыв артериального протока; склеротической природы; остановка сердца при отсутствии коррекционной терапии; частые ОРЗ и ОРВИ.

Диагностика

Диагностикой ОАП занимаются врачи различных медицинских специальностей:

1. Акушеры-гинекологи следят и развитием сердечно-сосудистой системы плода,
2. Неонатологи осматривают новорожденного и прослушивают ,
3. Педиатры обследуют детей постарше: проводят аускультацию сердца и при обнаружении патологических шумов направляют ребенка к кардиологу,
4. Кардиологи ставят окончательный диагноз и назначают лечение.

Общие диагностические мероприятия включают визуальный осмотр пациента, и перкуссию грудной клетки, аускультацию, инструментальные методы исследования: электрокардиографию, рентгенография, УЗИ сердца и крупных сосудов, .

Во время осмотра выявляют деформацию грудной клетки, пульсацию области сердца, смещение сердечного толчка влево. Пальпаторно обнаруживают систолическое дрожание, а перкуссионно - расширение границ сердечной тупости. Аускультация - наиболее важный метод в диагностике ОАП. Его классическим признаком является грубый непрерывный «машинный» шум, обусловленный однонаправленным движением крови. Постепенно он исчезает, и появляется акцент 2 тона над легочной артерией. В тяжелых случаях возникают множественные клики и грохочущие шумы.

Инструментальные диагностические методы:

• Электрокардиография не выявляет патологических симптомов, а только признаки .
• Рентгенологическими признаками патологии являются: сетчатый рисунок легких, расширение тени сердца, выбухание сегмента ствола легочной артерии, хлопьевидный инфильтрат.
• УЗИ сердца позволяет визуально оценить работу разных отделов сердца и клапанного аппарата, определить толщину миокарда, размеры протока. Допплерография позволяет максимально точно установить диагноз ОАП, определить его ширину и регургитацию крови из аорты в легочную артерию. Ультразвуковое исследование сердца позволяет обнаружить анатомические дефекты клапанов сердца, определить расположение магистральных сосудов, оценить сократительную способность миокарда.
• Фонокардиография - простой метод, позволяющий диагностировать пороки сердца и дефекты между полостями путем графической регистрации тонов и шумов сердца. С помощью фонокардиографии можно объективно документировать данные, полученные при выслушивании больного, измерить длительность звуков и интервалы между ними.
• Аортография - информативный диагностический метод, заключающийся в подаче контрастной жидкости в полость сердца и проведении ряда рентгеновских снимков. Одновременное окрашивание аорты и легочной артерии указывает на незаращение Боталлова протока. Получившиеся изображения остаются в электронной памяти компьютера, позволяя работать с ними неоднократно.
• Катетеризация и зондирование сердца при ОАП позволяет абсолютно точно поставить диагноз, если зонд свободно проходит из легочной артерии через проток в нисходящую аорту.

Зондирование полостей сердца и ангиокардиография необходимы для проведения более точной анатомической и гемодинамической диагностики.

Лечение

Чем раньше будет обнаружено заболевание, тем легче от него избавиться. При появлении первых признаков патологии, необходимо обратиться к врачу. Ранняя диагностика и своевременная терапия позволят повысить шансы больного на полное выздоровление.

Если ребенок теряет вес, отказывается от активных игр, синеет при крике, становится сонливым, испытывает одышку, кашель и цианоз, часто подвергается ОРВИ и бронхитам, следует как можно скорее показать его специалисту.

Консервативное лечение

Медикаментозная терапия показана больным со слабовыраженными клиническими признаками и отсутствием осложнений. Лекарственное лечение ОАП проводят недоношенным и детям до года. Если после проведения 3 курсов консервативной терапии проток не закрывается, а симптомы сердечной недостаточности нарастают, переходят к оперативному вмешательству.

1. Больному ребенку назначают специальную диету, ограничивающую употребление жидкости.
2. Респираторная поддержка необходима всем недоношенным детям с ОАП.
3. Пациентам назначают ингибиторы простагландинов, которые активизируют самостоятельную облитерацию протока. Обычно используют внутривенное или энтеральное введение «Индометацина» или «Ибупрофена».
4. Антибиотикотерапия проводится с целью предупреждения инфекционных осложнений – бактериального эндокардита и пневмонии.
5. Мочегонные препараты – «Верошпирон», «Лазикс», сердечные гликозиды – «Строфантин», «Коргликон», ингибиторы АПФ – «Эналаприл», «Каптоприл» назначают лицам с клиникой сердечной недостаточности

Катетеризация сердца

катетеризация сердца

Катетеризацию сердца назначают детям, которым консервативная терапия не дала ожидаемого результата. Катетеризация сердца является высокоэффективным методом лечения ОАП с низким риском развития осложнений. Процедуру проводят специально обученные детские кардиологи. За нескольких часов до катетеризации ребенка не следует кормить и поить. Непосредственно перед проведением процедуры ему делают очистительную клизму и инъекцию успокоительного. После того, как ребенок расслабится и заснет, начинают манипуляцию. Катетер вводят в камеры сердца через один из крупных кровеносных сосудов. При этом нет необходимости производить разрезы на коже. Врач следит за продвижением катетера, глядя на экран монитора специального рентгеновского аппарата. С помощью исследования проб крови и измерения кровяного давления в сердце он получает информацию о пороке. Чем опытнее и квалифицированнее кардиолог, тем эффективнее и успешнее пройдет катетеризация сердца.

Катетеризация сердца и клипирование протока во время торакоскопии – альтернатива хирургическому лечению порока.

Оперативное лечение

Оперативное вмешательство позволяет полностью устранить ОАП, уменьшить страдания больного, повысить его устойчивость к физической нагрузке и значительно продлить жизнь. Оперативное лечение заключается в проведении открытых и эндоваскулярных операций. ОАП перевязывают двойной лигатурой, накладывают на него сосудистые клипсы, пересекают и ушивают.

Классическое хирургическое вмешательство представляет собой открытую операцию, которая заключается в перевязывании Боталлова протока. Операцию проводят на «сухом» сердце при подключении больного к аппарату ИВЛ и под общим наркозом.

Эндоскопический метод оперативного вмешательства является малоинвазивным и малотравматичным. На бедре делают небольшой разрез, через который вводят в бедренную артерию зонд. С помощью него к ОАП доставляют окклюдер или спираль, которым закрывают просвет. Весь ход операции отслеживается медиками на экране монитора.

Видео: операция при ОАП, анатомия Боталлова протока

Профилактика

Профилактические мероприятия заключаются в исключении основных факторов риска - стресса, приема алкоголя и лекарственных препаратов, контактов с инфекционными больными.

После хирургической коррекции патологии с ребенком необходимо заниматься дозированными физическими упражнениями и массажем в домашних условиях.

Отказ от курения и скрининг на генетические аномалии помогут снизить риск развития ВПС.

Профилактика возникновения ВПС сводится к тщательному планированию беременности и медико-генетическому консультированию лиц из группы риска.

Необходимо тщательно наблюдать и обследовать женщин, инфицированных вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию.

Следует обеспечить ребенку надлежащий уход: усиленное питание, физическую активность, физиологический и эмоциональный комфорт.

Боталлов проток (Рис 1, Видео 1) – это сосуд, который в норме функционирует у плода и соединяет два магистральных сосуда сердца – аорту и легочную артерию. Существует он для того, что бы кровь могла обойти мимо легкие, которые у внутриутробно не функционируют. В течение первых дней жизни новорожденного малыша боталлов проток в норме закрывается. Иногда случается, что открытый артериальный проток не закрывается, что приводит к ряду неприятных проблем. Проток, который не закрылся в течение месяца жизни ребенка, считается врожденным пороком сердца.

Естественное течение порока. Или к чему приведет открытый боталов проток?

Дело в том, что этот сосуд все еще соединяет два больших сосуда сердца – аорту и легочную артерию. Давление в аорте намного превышает давление в легочной артерии. Поэтому через открытый артериальный проток с аорты в легкие попадает избыточное количество крови, что сначала приведет к частым бронхолегочным заболеваниям, а при очень больших боталловых протоках – к необратимым изменениям в сосудах легких и неоперабельности. Кроме того, большой боталлов проток значительно увеличивает нагрузку на сердце, особенно на левый желудочек. Поэтому затягивать с лечением этого порока нельзя.

Лечение открытого артериального протока.

В настоящее время не существует такого боталлова протока, который нельзя было бы закрыть нетравматичным эндоваскулярным методом, который позволит избежать разреза, шрамов и длительной реабилитации. Хирургическое лечение этого порока осталось в прошлом, хирурги закрывают боталлов проток только недоношенным детям или в странах, где медицина имеет недостаточное финансирование. Во всех развитых странах Европы и Америки этот порок устраняется исключительно эндоваскулярно в ренгеноперационных. К тому же вероятность осложнений при эндоваскулярном лечении намного меньше.

Процедура эндоваскулярного закрытия.

При эндоваскулярном закрытии через маленький прокол в бедренные сосуды в сосуды сердца и в боталлов проток заводятся тоненькие трубочки, так называемые катетеры. Используя рентген и контрастное вещество, доктор оценивает размер и форму боталлова протока, после чего он выбирает самое подходящее окклюзирующее (от англ. Occlusion – закупорка) устройство. В качестве таких устройств могут использоваться окклюдеры (рис 2; Видео 1, 2, 3) или спирали (рис 3; Видео 4, 5, 6).

Выбор устройства для закрытия происходит во время операции, и зависит от размера и формы боталлова протока. Как правило, для больших протоков используются окклюдеры, для маленьких - спирали. В течение полугода окклюзирующие устройства полностью обрастают собственными клеточками сердца, происходит, так называемая, эндотелизация. Сброс через боталлов проток в 90% случаев прекращается сразу же после процедуры, в остальных случаях – по окончанию периода эндотелизации устройства.

Реабилитация после процедуры

1. Пациентов выписывают, как правило, на следующий день после процедуры.
2. В течении 6 месяцев рекомендуется проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита.

У нас наибольший в Украине опыт по эндоваскулярному лечению открытых артериальных протоков – более 300 операций . Мы имеем доступ к оборудованию для закрытия боталлового протока любого размера и формы. Также, специализируемся на лечении дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок . Для того чтобы попасть к нам на консультацию или госпитализироваться позвоните по одному из телефонов или запишитесь на прием онлайн.

Мифы и реальность о эдоваскулярной хирургии
врожденных пороков сердца

В настоящее время рентгенэндоваскулярная хирургия привлекает к себе все больше и больше внимания практически всех СМИ, включая печатные издания, интернет и телевидение. Мы ежедневно сталкиваемся с массивным потоком информации, посвященной различным аспектам этой современной области медицины. Ежедневно о ней пишут и говорят но, к сожалению, не все и не всегда объективно. Есть множество ошибочных утверждений, слухов или даже мифов, которые необходимо исправить с помощью фактической информации.

Миф 1. Это очень новая, практически экспериментальная область сердечнососудистой хирургии.

Это не так! Эндоваскулярная хирургия имеет богатую историю и уже давно широко используется в медицинской практике. Впервые катетеризация сердца выполнена в 1929 году Р. Форсманом (Германия), за что в 1956 году получил Нобелевскую премию. В 1964 году проведена первая баллонная ангиопластика и с тех пор эндоваскулярная хирургия перестала быть сугубо диагностической областью медицины. Далее открытия и изобретения устройств следовали одно за одним: 1975 год – спирали, 1976 год – окклюдеры, 1979 год – эмболы, 1986 год – коронарные стенты, 1994 год – стенты для крупных сосудов, 2005 год – эндоваскулярные клапаны сердца! На сегодняшний день все вышеперечисленные устройства эволюционировали до более совершенных аналогов. Самым распространенным окклюдером в мире стал окклюдер Амплацера – более полумиллиона имплантаций с 1995 года. В Институте Амосова окклюдеры Амплацера их аналоги ставят с 2003 года. Тенденция в мире такова, что диагностика переместилась из рентгеноперационной в кабинеты эхокардиографии и компьютерной томографии, а лечение пороков сердца переместилось из операционной в рентгеноперационную. В развитых странах мира (США, Канада, Австралия, Европа) боталловы протоки, дефекты перегородок, и коарктации аорты практически не оперируют хирургически. В нашем институте учитываются все современные мировые тенденции при лечении пациентов.

Миф 2. Устройства, с помощью которых происходит лечение пороков (окклюдеры, спирали, стенты) являются инородными телами и могут отторгаться.

Все эти устройства выполнены из современных высокотехнологичных биосовместимых материалов, которые не вызывают реакций отторжения. Через полгода после операции эти устройства полностью покрываются эндотелием (прорастают своими клетками) и не отличаются от внутренней поверхности сердца. Все устройства немагнитные, после их имплантации пациенту может быть выполнено МРТ. Они не издают звуковых сигналов на металлодетекторах в аэропорту, торговом центре и т.д.

Миф 3. Окклюдеры смещаются (улетают).

Действительно, в нашей и мировой практике такие случаи случаются, однако частота их около 1%. Осложнение неприятное, но не критическое. Не было ни одного случая в мире, когда сместившийся окклюдер привел бы к летальному исходу. Как правило, такой окклюдер извлекают эндоваскулярно и устанавливают повторно или заменяют на больший. Наибольшее количество смещений приходится на первые часы или дни после операции, когда пациент еще находиться в клинике. Далее вероятность этого резко снижается, отдаленные смещения являются казуистическими.

Миф 4. Дефекты межпредсердной перегородки с отсутствием края или истонченными краями не подлежат эндоваскулярному закрытию.

Отсутствие аортального края перегородки не является противопоказанием к постановке окклюдера. То же касается и истонченной или аневризматической перегородки. Помните, что обычная (трансторакальная) эхокардиография не дает полной картины о дефекте. Даже если ставиться диагноз отсутствие края, это не означает, что его там нет. О четкой анатомии дефекта можно судить лишь после проведения транспищеводной эхокардиографии, которая является золотым стандартом при отборе пациентов для эндоваскулярного лечения.

Миф 5. Окклюдеры со временем требуют замены.

Ни с ростом пациента, ни со временем замена устройства не нужна. Окклюдер уже через 6 месяцев врастает в перегородку и создает основу для ее дальнейшего роста. В случае стентирования сосудов, возможно эндоваскулярное увеличение просвета стента с ростом сосуда без замены импланта.

Миф 6. Это дорого…

Эндоваскулярная хирургия это высокие технологии, которые действительно стоят дороже обычных операций. В ряде случаев устройство для имплантации покупает пациент, однако существует очередь на бесплатные импланты, которые закупает институт. К тому же мы сотрудничаем с многочисленными фондами помощи, которые за относительно небольшое время собирают средства для приобретения устройств для детей. В большинстве случаев срочности в операции нет, и пациенты имеют достаточно времени, чтобы собрать средства на имплант, подождать своей очереди или найти спонсора. Поэтому, если больной желает оперироваться эндоваскулярно, преград для этого на сегодняшний день не существует.

Часто задаваемые вопросы

Среднее время пребывания в стационаре 3-4 дня. Как правило, в день поступления утром вы проходите обследование, включающее в себя клинический и биохимический анализ крови (приезжать нужно натощак), делаете рентгеновский снимок, ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца и консультацию кардиолога и кардиохирурга. Если все показатели в норме, на следующий день проводится операция по устранению порока. На третий день мы проводим контрольные исследования и выписываем Вас.

Для госпитализации в наш стационар вам понадобится паспорт или свидетельство о рождении ребенка.

Если пациент детского возраста, нужна справка о санэпидокружении (о том, что в последнее время ребенок не контактировал с инфицированными больными), которую вы получите в поликлинике по месту жительства.

Желательно иметь при себе предыдущие консультативные заключения, ЭКГ и рентгеновский снимок органов грудной.

Направление от кардиолога по месту жительства НЕ ТРЕБУЕТСЯ. Вы можете приехать на консультацию и последующее лечение в порядке самообращения. Если Вам более 30 лет или вы ощущали перебои в работе сердца, желательно провести холтеровское мониторирование по месту жительства. Такое исследование можно провести и у нас, но это увеличит Ваше время пребывания в стационаре на 1-2 дня.

Если вы страдаете хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка или двенадцатиперстной кишки необходимо сделать фиброгастродуоденоскопию. В случае подтверждения заболевания, Вам необходимо пройти курс лечения по месту жительства. Такое исследование можно провести и у нас, но это увеличит Ваше время пребывания в стационаре на 1-2 дня в случае отсутствия язв и эррозий.

Всем взрослым пациентам операция проводится под местной анестезией. Пациент может наблюдать за ходом операции и общаться с персоналом. Исключение составляют пациенты с дефектом межпредсердной перегородки, которым во время операции требуется контроль транспищеводного УЗИ и для комфорта пациента операция проводится в состоянии медикаментозного сна. Все эндоваскулярные операции у детей и мнительных пациентов проводятся под общей анестезией.

Необходимо ограничить сильную физическую нагрузку на 6 месяцев. Необходима профилактика респираторных инфекций, тонзиллита, кариеса. В случае, если заболевание начало развиватьс я, в схему лечения нужно включить антибактериальные препараты, после консультации с врачом. В течении первого месяца после операции необходимо также ограничить половую жизнь.

Открытый боталлов проток (артериальный ) - это один из наиболее часто встречающихся пороков „белого” типа. В нормальных условиях баталов проток сразу после рождения перестает функционировать и облитерируется в первые 2-3 месяца, редко в более поздние сроки. При незаращении протока развивается порок,

при котором через отверстие в протоке часть крови из аорты сбрасывается в легочную артерию. В результате в большой круг кровообращения поступает недостаточное количество крови, а в малый круг - избыточное.

Симптомы открытого баталова протока

Четкие клинические признаки открытого артериального протока обычно появляются на 2-3-м году жизни. В первой фазе могут наблюдаться частые респираторные инфекции, пневмонии, субфебрильная температура.

Схематическое изображение дефекта открытого артериального протока

Дети имеющие незаращение баталова протока бледны, хрупкого телосложения. При пальпации над основанием сердца ощущается дрожание. Границы сердца несколько расширены как вправо, так и влево. В области сосудистого пучка слева от грудины определяется притупление перкуторного звука (зона Герхардта). Здесь же, во втором-третьем межреберье, прослушивается систолический шум. В дальнейшем шум становится систоло-диастолическим («машинный») и выслушивается по всей области сердца. Минимальное артериальное давление снижено. При рентгеноскопии отмечаются увеличение левых отделов сердца и восходящей аорты, признаки переполнения кровыо сосудов легких. С развитием гипертонии малого круга кровообращения обнаруживается увеличение и правых отделов сердца.

На ЭКГ в первой и второй фазах болезни отмечается левый тип ЭКГ, в третьей фазе появляются признаки гипертрофии обоих желудочков, также указывающие на поражение миокарда. С помощью зондирования сердца определяют повышенное содержание кислорода в крови из легочной артерии, кроме того из легочной артерии зонд может быть проведен в аорту. Диагноз может быть подтвержден и ангиокардиографией.

Осложнения. Частые пневмонии, легочная гипертензия, бактериальный эндокардит, недостаточность кровообращения.

Прогноз. При своевременном оперативном лечении - благоприятный. Без операции дети часто погибают от осложнений.

Лечение баталова протока

Лечение незаращеного баталова протока оперативное в том случае, если его диаметр более 3 мм. Показания к операции ставятся в зависимости от клинического течения болезни в любом возрасте. Основной смысл операции баталова протока - перевязка протока, что способствует нормализации гемодинамики.

Если диаметр боталлова протока менее 3мм, то есть возможность его закрытия окклюдером без оперативного вмешательства. Окклюдер – своего рода “заклепка”, которая доставляется к отверстию, которое нужно перекрыть и, благодаря своей конструкции закрывает это отверстие. В дальнейшем окклюдер покрывается тромбами, кальцием и т.д., что надежно закрепляет его в сердечной мышце.

– функционирующее патологическое сообщение между аортой и легочным стволом, которое в норме обеспечивает эмбриональное кровообращение и подвергается облитерации в первые часы после рождения. Открытый артериальный проток проявляется отставанием ребенка в развитии, повышенной утомляемостью, тахипноэ, сердцебиением, перебоями в сердечной деятельности. Диагностировать открытый артериальный проток помогают данные эхокардиографии, электрокардиографии, рентгенографии, аортографии, катетеризации сердца. Лечение порока хирургическое, включающее перевязку (лигирование) или пересечение открытого артериального протока с ушиванием аортального и легочного концов.

МКБ-10

Q25.0

Общие сведения

Открытый артериальный (Боталлов) проток – незаращение добавочного сосуда, соединяющего аорту и легочную артерию, который продолжает функционировать после истечения срока его облитерации. Артериальный проток (dustus arteriosus) является необходимой анатомической структурой в системе эмбрионального кровообращения. Однако после рождения, в связи с появлением легочного дыхания, необходимость в артериальном протоке исчезает, он перестает функционировать и постепенно закрывается. В норме функционирование протока прекращается в первые 15-20 часов после рождения, полное анатомическое закрытие продолжается от 2 до 8 недель.

Осложнениями открытого артериального протока могут служить бактериальный эндокардит , аневризма протока и ее разрыв. Средняя продолжительность жизни при естественном течении протока составляет 25 лет. Спонтанная облитерация и закрытие открытого артериального протока происходит крайне редко.

Диагностика открытого артериального протока

При осмотре пациента с открытым артериальным протоком нередко выявляется деформация грудной клетки (сердечный горб), усиленная пульсация в проекции верхушки сердца. Основным аускультативным признаком открытого артериального протока служит грубый систоло-диастолический шум с «машинным» компонентом во II межреберье слева.

Обязательный минимум исследований при открытом артериальном протоке включает рентгенографию грудной клетки , дефектом аортолегочной перегородки , общим артериальным стволом , аневризмой синуса Вальсальвы , аортальной недостаточностью и артериовенозным свищом.

Лечение открытого артериального протока

У недоношенных детей применяется консервативное ведение открытого артериального протока. Оно предполагает введение ингибиторов синтеза простагландина (индометацина) с целью стимуляции самостоятельной облитерации протока. При отсутствии эффекта от 3-кратного повторения медикаментозного курса у детей старше 3-х недель показано хирургическое закрытие протока.

В детской кардиохирургии при открытом артериальном протоке используются открытые и эндоваскулярные операции. Открытые вмешательства могут включать перевязку открытого артериального протока, его клипирование сосудистыми клипсами, пересечение протока с ушиванием легочного и аортального концов. Альтернативными методами закрытия открытого артериального протока являются его клипирование в процессе торакоскопии и катетерная эндоваскулярная окклюзия (эмболизация) специальными спиралями.

Прогноз и профилактика открытого артериального протока

Открытый артериальный проток даже небольших размеров сопряжен с повышенным риском преждевременной смерти, поскольку ведет к снижению компенсаторных резервов миокарда и легочных сосудов, присоединением серьезных осложнений. Больные, перенесшие хирургическое закрытие протока, имеют лучшие по­казатели гемодинамики и большую продолжительность жизни. Послеоперационная летальность низка.

Для уменьшения вероятности рождения ребенка с открытым артериальным протоком необходимо исключить все возможные риск-факторы: курение, алкоголь, прием лекарственных препаратов, стрессы, контакты с инфекционными больными и пр. При наличии ВПС у близких родственников на этапе планирования беременности необходима консультация генетика.