Катаракта – болезнь глаз, сопровождаемая помутнением хрусталика. Как правило, катаракта у детей носит врожденный характер. По данным медицинских исследований 5000 из 100000 новорожденных имеют катаракту, в более взрослом возрасте три — четыре ребенка из десяти тысяч.

Катаракта у детей бывает односторонняя или двусторонняя. Она поддается лечению, назначаемым только врачом, исходя из степени тяжести болезни и возраста ребенка.

У детей бывает два вида катаракты:

• Врожденная. Она либо уже присутствует у ребенка при рождении, либо появляется в течение нескольких дней после.
• Приобретенная. Она может появиться, как минимум, через два месяца после рождения.

Причины

К сожалению, причин, вызывающих помутнение хрусталика глаза, существует немало.

Причины врожденной катаракты:

• Генетика. Обычно врожденная катаракта у детей появляется из-за «поломки» в генах, полученных от обоих родителей. Далее, хрусталик глаза начинает развиваться неправильно.
• Хромосомные нарушения, относящиеся к различным патологиям. Например, к синдрому Дауна.
• Инфекции, перенесенные матерью во время вынашивания плода, – токсоплазмоз (гельминтная инфекция, которой можно заразиться через воду, почву, а также от домашних животных); краснуха (вирус, тело покрывается красной пузырчатой сыпью); ветрянка (облегченная форма ветряной оспы); цитомегаловирус (часто встречающееся вирусное заболевание, протекающее зачастую бессимптомно и имеющее неприятные последствия); вирус герпеса.

Причины приобретенной катаракты у ребенка:

• Повреждения глаз. К примеру, во время травмы или после хирургической операции.
• . При данной патологии организм ребенка не может расщепить галактозу.
• Токсокароз. Редкая болезнь, поражающая глаза. Чаще заражаются токсокарозом от животных.

Симптомы

На проявление заболевания у ребенка влияет степень помутнения хрусталика, поражение одного или обоих глаз, локализация очага помутнения.

Еще в роддоме врачи смогут определить у новорожденного наличие заболевания.

В возрасте одного месяца офтальмологи проверяют зрение ребенка на профилактическом осмотре.

Детскую катаракту можно визуально распознать, если:

• один или оба зрачка у ребенка стали белого либо серого цвета;
• ребенок не в состоянии сфокусироваться, к примеру, на игрушке, он неактивно наблюдает за двигающимися предметами, людьми;
• движения глаз у ребенка становятся неконтролируемыми.

Проявление катаракты у ребенка в глазу. Для увеличения — нажмите на картинку.

Первым «звоночком» развития у малыша катаракты может стать изменившееся поведение. Например, ребенок смотрит на погремушки всего лишь одним глазиком. Школьники начинают хуже учиться, им становится сложнее сфокусировать взгляд и сосредоточиться. Родители, заметившие подобные изменения, должны отнестись к ним со всей серьезностью и незамедлительно привести ребенка на осмотр к офтальмологу.

Отметим, что подобная симптоматика может свидетельствовать о наличии у ребенка других заболеваний глаз. В любом случае только специалист сможет верно диагностировать болезнь и назначить необходимое лечение.

Диагностика

Как сказано выше, катаракту у новорожденных могут определить еще в роддоме. Если ребенок родился здоровым, маме с папой следует быть наблюдательными и не пренебрегать посещениями врачей.

Если офтальмолог будет подозревать катаракту, то он закапает малышу специальные капли, вызывающие эффект кратковременного мидриаза (расширения зрачка). После, глаза ребенка осмотрит с помощью специального оборудования.

Если при осмотре врач выявит у ребенка отсутствие красного рефлекса и помутнение хрусталика, то, скорее всего, ему будет поставлен диагноз «катаракта».

Безоперационное лечение

В случае диагностирования у малыша катаракты врач назначит лечение, исходя из степени болезни.

В случае, когда болезнь не мешает зрительной системе ребенка развиваться нормально, будет назначена консервативная терапия.

Например, врач может прописать капли в глаза («Квинакс», «Офтан Катахром», «Тауфон»). По собственному усмотрению капать препараты ребенку запрещается, необходима предварительная консультация офтальмолога.

Народные способы

Иногда для лечения катаракты прибегают к достижениям нетрадиционной медицины:

• Семена укропа. Взять 3 чайных ложки семян укропа, поместить их в 2 мешочка из ткани (она должна хорошо удерживать воду) размером пять на пять сантиметров. В мешочки с семенами налить воду и прокипятить. Затем остудить их и приложить к глазам. Компресс держать в течение 15 минут.
• Календула. Взять 2 чайные ложки цветков календулы лекарственной и залить 2 стаканами кипятка. Полученный настой можно применять внутрь, а также промывать им глаза.
• Соки петрушки и моркови. Нужно соединить их в соотношении один к десяти, хорошо перемешать. Пить 3 раза в сутки.
• Соки шпината и моркови. Соединить в пропорции один к пяти. Пить 3 раза в сутки.

Операционное лечение

Если катаракта станет фактором, мешающим нормальному развитию зрения малыша, то ее нужно удалять хирургическим способом.

Операция малышам с катарактой проводится не раньше двух-трехмесячного возраста. До шести недель жизни операции детям не проводят, так как слишком велик риск получения вреда от общего наркоза.

Трехмесячным деткам операцию проводят аспиративно-ирригационным способом через совсем крохотный разрез.

Также существуют другие виды операций для удаления катаракты у новорожденных:

• Операция по способу криоэкстракции. Хрусталик извлекается путем «присасывания» его к холодному наконечнику криоэкстрактора.
• Операция по способу интракапсулярной экстракции. С помощью ледяного металлического стержня хрусталик удаляется вместе с капсулой. При экстракапсулярной экстракции капсула не извлекается, а остается в глазу. Удаляются ядро и вещество.
• Факоэмульсификация. При операции по данному методу делается несколько двух — трехмиллиметровых разрезов. Через них на хрусталик воздействуют ультразвуковым излучением. Он преобразуется в эмульсию, затем удаляемую. Туда, где раньше был хрусталик, ставят специальную эластичную линзу. Она хорошо приживается внутри глаза.

Время проведения операции в среднем составляет два часа. Анестезия – общая. Если катаракта поразила оба глаза, то манипуляции проводятся на каждом глазу по отдельности, причем между ними делают временной промежуток в неделю.

После хирургического вмешательства пораженный глаз прикрывается повязкой. Ребенок остается в больнице непродолжительное время, затем его выписывают.

Внимание: операцию с имплантацией линз можно проводить детям старше четырех лет. Маленьких детей оперируют способом ирригации-аспирации.

Послеоперационный период

После того, как пациенту прооперировали глаза и удалили хрусталик, врач назначит контактные линзы или очки, если были больны оба глаза, так как самостоятельно фокусироваться глаза не могут.

Также, очки или линзы выписывают детям, когда в процессе хирургического вмешательства им были поставлены искусственные линзы. Ведь они работают, как при – хорошо фокусируются на далеких предметах, а близкие будут видны нечетко.

Обычно офтальмолог назначает линзы или очки не сразу, а через время после операции. Врач обязан объяснить правила ухода за линзами, частоту их смены.

Если ребенку сделали операцию на одном глазу, то врач может назначить ношение повязки на здоровом глазу. Носить ее нужно недолго, пока прооперированный глаз не заработает. Если раньше больной глаз мог не передавать сигналы увиденного в мозг, то после ношения подобной повязки глаз будет работать как положено. Малышу требуется поддержка родителей, процесс не очень приятный.

Отметим, что после операции ребенок обязательно должен периодически приходить к офтальмологу для обследования.

1. Женщинам, планирующим беременность, нужно вылечить хронические болезни или перевести их в устойчивую ремиссию.
2. Во время беременности нужно избегать воздействия радиации, токсических отходов, вирусных заболеваний.
3. Нужно давать детям витамины для глаз (В1, В2, В12 и другие, выписанные врачом). Питание должно быть сбалансированным.
4. После операции нужно поддерживать ребенка и следовать советам офтальмологов.

Резюме

Катаракта является серьезной глазной болезнью, требующей незамедлительной терапии и неукоснительного контроля.

Из-за ухудшения состояния окружающей среды, недостаточного контроля женщин за собственным здоровьем во время беременности малышей с врожденной катарактой встречается все больше.

Данное заболевание также способно проявиться уже после рождения. Чтобы исключить развитие патологии, необходимо внимательно относиться к здоровью своему и своих детей.

Катаракта у детей - симптомы и лечение

Что такое катаракта у детей? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Елманова И. В., офтальмолога-хирурга со стажем в 12 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Катаракта - помутнение хрусталика, приводящее к развитию зрительной депривации, то есть лишению нормальной стимуляции сенсорной системы.

Рецепторный аппарат сетчатки перестаёт работать, так как в связи с мутным хрусталиком свет не достигает колбочек, преобразующих световые раздражения в нервные импульсы.

Частота встречаемости заолевания - 1:10000 новорождённых. Двусторонние катаракты у детей встречаются чаще односторонних.

Все детские катаракты можно условно разделить на связанные с наследственными аномалиями и ненаследственные.

Наследственные катаракты :

• хромосомные аномалии: трисомия 21 хромосомы, синдром Турнера, трисомия 13 хромосомы, трисомия 18 пары, синдром кошачьего крика;
• краниофациальные синдромы: церебро‑окулофациальный скелетный синдром, нефропатия, синдром Лоу, синдром Олпорта, синдром Халлерманна‑Штрайффа‑Франсуа;
• скелетопатии: синдром Смит‑Лемли‑Опиц, синдром Конради, синдром Вейлля‑Маркезани, синдром Стиклера, синдром Барде‑Бидля, синдром Рубинштейна‑Тейби, синдактилия и полидактилия;
• нейрометаболические заболевания: синдром Цельвегера, синдром Меккеля‑Грубера, синдром Маринеску‑Шегрена, инфантильный нейрональный липофусциноз;
• миопатии: миотоническая дистрофия;
• дерматологические: кристаллическая катаракта и нерасчёсывающиеся волосы, синдром Коккейна, синдром Ротмунда‑Томсона, атопический дерматит, синдром недержания пигмента, прогерия, врождённый ихтиоз, эктодермальная дисплазия, синдром Вернера.

Ненаследственные катаракты (приобретённые внутриутробно или в раннем детском возрасте):

• внутриутробная инфекция ( , токсоплазмоз);
• приобретённая в раннем возрасте инфекция, например Herpes Simlex (катаракта как следствие перенесённого увеита или парспланита);
• лекарственные (кортикостероиды, хлорпромазин);
• метаболические расстройства (галактоземия, недостаточность галактокиназы, гипокальциемия, гипогликемия, сахарный диабет, маннозидоз, гиперферритинемия);
• травма (несчастный случай или преднамеренно нанесённые повреждения, лазеркоагуляция, лучевые травмы);
• вследствие других заболеваний: эндофтальмит, ретинопатия недоношенных, персистирующее первичное стекловидное тело, пигментный ретинит, аниридия, микрофтальмия).

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы катаракты у детей

Один из ранних симптомов врождённой катаракты - отсутствие красного рефлекса при проведении прямой офтальмоскопии.

Врождённая катаракта в редких случаях является изолированным поражением хрусталика. Чаще она сочетается с иными патологиями глаз: , амблиопией, нистагмом, микрофтальмом, микрокорнеа и другими аномалиями роговицы, а также стекловидного тела, сосудистой оболочки, сетчатки и зрительного нерва.

Изменения сетчатки и зрительного нерва различного характера и степени выраженности являются основными причинами низкой остроты зрения после экстракции врождённой катаракты (удаления мутного хрусталика). Чаще всего встречается сочетанное поражение сетчатки и зрительного нерва. Нарушения со стороны зрительного нерва предполагают его частичную атрофию и аномалии развития (уменьшение размеров, изменение формы диска и другое). Со стороны сетчатки выявляется гипоплазия макулы, миелиновые волокна, центральная и периферическая дистрофия, «старые» хориоретинальные очаги.

Патогенез катаракты у детей

Для того, чтобы разобраться в морфологии детской катаракты, необходимо понимать, как проходит развитие хрусталика в ходе эмбриогенеза (развития зародыша).

Зачатки глаза появляются у эмбриона на 22 день внутриутробного развития. В процессе органогенеза (4‑8 неделя развития) появляется глазной пузырь, который инвагинирует, превращаясь в глазной бокал. Взаимодействие глазного бокала и эктодермы стимулирует развитие плакоды хрусталика. К пятой неделе внутриутробного развития, отделяясь от поверхности эктодермы, формируется хрусталиковый пузырёк. На восьмой неделе развития в первичных хрусталиковых волокнах исчезают органеллы. Экваториальные эпителиальные клетки начинают делиться, и новые клетки, оттесняясь назад, удлиняются и становятся вторичными хрусталиковыми волокнами. В местах соприкосновения концов вторичных хрусталиковых волокон в переднем и заднем полюсе хрусталика образуются линейные «швы». Передние швы имеют форму буквы У, а задние форму ʎ.

Окончательная дифференцировка фибриллярных клеток сопровождается синтезом и плотной упаковкой кристаллиновых протеинов, которые создают прозрачную светопреломляющую среду. Прозрачность хрусталика также обеспечивается запрограммированным исчезновением органелл. При рождении хрусталик имеет сферическую форму. Диаметр его составляет 6 мм и в процессе роста ребёнка увеличивается до 9‑10 мм.

Важным структурным образованием, связанным с развитием врождённой катаракты, является зрачковая мембрана. Она формируется как временная капиллярная сеть. Наиболее выраженной эта структура становится на 12‑13 неделе гестации. Она питает переднюю поверхность хрусталика, а затем должна регрессировать.

Стадия регресса зрачковой мембраны - информативный маркер гестационного возраста недоношенных младенцев. На 27‑28 неделе мембрана всё ещё полностью закрывает зрачок. На 35‑36 неделе гестации зрачковая мембрана должна исчезнуть полностью.

Причиной заднекапсулярной катаракты (ретролентальная бляшка) также может быть персистирующая фетальная сосудистая сеть стекловидного тела. Гиалоидная артерия (см. рисунок выше) должна полностью резорбироваться (рассосаться) к моменту рождения ребёнка.

Морфология (строение) катаракты отражает возраст её возникновения и определяет прогноз для зрения. Также по ней иногда можно судить об этиологии катаракты. Морфология детской катаракты всегда определяется анатомией хрусталика, его эмбриологией, сроком и природой патологического воздействия, вызвавшего её. Приобретённые катаракты характеризуются лучшим прогнозом для зрения, чем врождённые.

Некоторые типы врождённых катаракт сочетаются с другими аномалиями глаза. Например микрофтальму часто сопутствует ядерная катаракта. Аутосомно‑доминантные передние полярные катаракты часто сочетаются с cornea guttata (капельной роговицей). Клиновидные катаракты характерны для синдрома Стиклера .

Классификация и стадии развития катаракты у детей

Катаракты у детей можно классифицировать на:

• проявляющиеся сразу после рождения (врождённые) или приобретённые с течением жизни;
• наследственные и ненаследственные.

По морфологии :

• фетальная ядерная - помутнение вещества хрусталика между передним и задним Y-образным швами, которое часто сопровождается помутнением задней капсулы;
• кортикальная - помутнение передних или задних кортикальных слоёв, не распространяющееся на фетальное ядро и часто сопровождающееся помутнением задней капсулы;
• персистирующая фетальная сосудистая сеть - наличие одного или более из перечисленных признаков (ретролентальная мембрана с видимыми сосудами или без них, проходимый или непроходимый гиалоидный сосуд, растянутые цилиарные отростки);
• изолированное помутнение задней капсулы (задняя полярная катаракта) - помутнение задней капсулы без помутнения слоёв коры, лежащих ближе к центру, и ядра;
• задний лентиглобус - выпячивание задней капсулы кзади на фоне дефекта задней капсулы или без него.

По степени помутнения :

• частичные;
• полные (тотальные - весь хрусталик диффузно мутный).

По симметричности процесса :

• Односторонние - редко сопутствуют системным заболеванием. Частой причиной односторонней катаракты является персистирующая фетальная сосудистая сеть. Ещё одной частой причиной этого вида катаракты у детей является травма. Может развиваться после лазеркоагуляции по поводу ретинопатии недоношенных детей или после интраокулярного хирургического вмешательства.
• Двусторонние - этиология устанавливается примерно у 50% детей. Самая частая причина этой формы в Европе и США - аутосомно‑доминантная наследственная катаракта.

Осложнения катаракты у детей

Если при удалении катаракты зрение у взрослых может восстановиться полностью, то ребёнок изначально рождается с незрелой зрительной системой, которая формируется до 8‑10 лет.

Катаракта является серьёзным препятствием на пути к нормальному развитию глаза, так как вызывает сенсорную депривацию и может привести к развитию стойкой обскурационной амблиопии, косоглазию, нистагму, формированию неправильной фиксации.

Диагностика катаракты у детей

Анамнез

Включает в себя семейный анамнез касательно катаракт у других детей (осмотр обоих родителей и сиблингов), сведения о применении кортикостероидов, лучевой терапии и травме глаз. Обязательно обследование у смежных специалистов с уточнением сопутствующей патологии. Важно уточнить у родителей возраст, когда у ребёнка было впервые выявлено косоглазие, лейкокория, нистагм, аномальное зрительное поведение. Информативным может быть анализ фотографий, сделанных со вспышкой, когда взгляд ребенка направлен немного эксцентрично.

Глазной статус

Визометрия (оценка остроты зрения) может быть затруднена в силу возраста, хотя её определение возможно методом оптокинетического нистагма или с помощью специальных оптотипов (например, оптотипов Леа). Косвенно об остроте зрения можно судить по наличию или отсутствию фиксации и слежению за предметами.

Непрямая офтальмоскопия позволяет установить локализацию помутнений хрусталика и осмотреть глазное дно.

УЗИ-биометрия необходима при диффузном помутнении хрусталика, когда глубоко лежащие среды глаза недоступны осмотру с помощью предыдущего метода.

Биомикроскопия позволяет точно оценить морфологию катаракты, но малоосуществима у маленьких детей. Чаще всего она выполняется уже интраоперационно. Ребёнка трудно усадить за щелевую лампу, однако обязательно нужно осмотреть его родителей. При этом могут выявляться бессимптомные катаракты. Также исследование помогает установить наследственную природу заболевания.

Тонометрия для исключения сопутствующей патологии - врождённой глаукомы.

Оценка функционального состояния зрительного анализатора (ЭРГ - электроретинография, ЗВП - зрительно вызванные потенциалы коры головного мозга) позволяет определить прогноз по зрению после экстракции катаракты.

Лабораторное исследование

Лабораторные исследования в меньшей степени показаны в случае односторонней катаракты. Такое исследование более информативно при наличии двусторонней катаракты, так как говорит о системном характере заболевания.

В настоящие дни многие родители сознательно отказываются от вакцинации. Поэтому, нужно тщательно собирать анамнез, и в случае, если у ребёнка выявлена врождённая двусторонняя катаракта, необходимо определение титра антител к вирусу краснухи IgM.

У младенцев мужского пола с катарактами, гипотонией, медленной прибавкой веса, замедлением общего развития необходимо проходить скрининг на синдром Лоу . Для верификации диагноза необходим ферментный анализ (инозитолполифосфат 5‑фосфатаза OCRL‑1 в культуре кожных фибробластов) и тест на OCRL‑1.

При подозрении на галактоземию должен быть осуществлён скрининг на это заболевание. Обычно он проходит ещё в роддоме, но иногда бывает ложноотрицательным. Известно более 20 видов мутаций, вызывающих аутосомно‑доминантные катаракты. Большинство мутаций возникают в генах кристаллинов и коннексинов.

В целом можно сказать, что специфические анализы при подозрении на тот или иной врождённый синдром или при подозрении на метаболические нарушения назначаются педиатром или врачом генетиком.

Лечение катаракты у детей

Решение о хирургическом лечении частично мутного хрусталика принимается только после оценки морфологии катаракты и зрительного поведения ребёнка. Прогноз для зрения коррелирует в большей степени с плотностью, чем с размером помутнения. Ядерные катаракты характеризуются худшим прогнозом для зрения. Если через центральную зону хрусталика невозможно различить крупные кровеносные сосуды глазного дна, следует ожидать тяжёлой зрительной депривации.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение катаракт, угрожающих развитием зрительной депривации, должно проводиться в младенческом возрасте. Но большинство хирургов предпочитают ждать до достижения ребёнком возраста 4 недель, так как есть данные, что хирургическое лечение катаракты до достижения возраста 1 месяц сопряжено с высоким риском развития глаукомы. У младенцев операции выполняются одновременно на обоих глазах, особенно у детей с сопутствующими заболеваниями, увеличивающими риск общей анестезии. Но если хирургическое лечение проводится отсрочено, интервал между операциями должен быть коротким, чтобы избежать риска развития односторонней амблиопии. Оптимальный возраст для хирургического лечения врождённой катаракты - 3‑6 месяцев.

Ленсектомию и переднюю витректомию у младенцев выполняют на закрытом глазном яблоке. Проведение передней витректомии и заднего капсулорексиса позволяет значительно снизить риск повторных вмешательств. В факоэмульсификации катаракты у детей необходимости нет, выполняется факоаспирация.

Оптимальным методом коррекции афакии является первичная имплантация интраокулярной линзы (ИОЛ). Но бывают случаи, когда имплантация выполняется отсрочено.

Послеоперационное ведение пациентов

Основная проблема послеоперационного ведения таких детей - оптическая коррекция послеоперационной афакии (отсутствия хрусталика) и лечение сопутствующей амблиопии («ленивого глаза»).

Оптический этап лечения

Коррекция очками или контактными линзами. Очки являются наиболее простым и доступным средством коррекции. При назначении очков нужно следовать определенным правилам:

• При миопической рефракции и астигматизме назначается максимально полная коррекция.
• При гиперметропии назначаемая коррекция зависит от возраста ребёнка. До года очками формируется слабомиопическая рефракция.
• С двух лет и старше назначаются две пары очков для дали и для близи, или одни бифокальные очки, или сложные прогрессивные очки.

Афакические очки назначаются, если было принято решение об отсроченной имплантации. Имеют оптические и косметические недостатки. При отсроченной имплантации ИОЛ контактные линзы являются оптимальным методом коррекции.

Плеоптический этап лечения

Комплекс лечебно‑тренировочных мероприятий, направленных на повышение остроты зрения. Целью плеоптики является создание функционального равенства глаз, устранение амблиопии, исправление неправильной зрительной фиксации.

Основной компонент плеоптического лечения - окклюзия. Окклюзия может быть:

• прямой - закрывается лучше видящий глаз (назначается на срок от нескольких часов в день до месяца в зависимости от степени тяжести амблиопии);
• попеременно‑прямой - ведущий глаз закрывается чаще (соотношение закрытия по времени - 1:2, 1:3, 1:6 и так далее).

Вспомогательные методы плеоптического лечения:

• засветы (общий засвет по Bangerter) - засвечивается большая площадь сетчатки, развивается её торможение, и первыми из торможения выходит область жёлтого пятна, так как для колбочек яркий свет является адекватным раздражителем. После проведения засвета ребёнку предлагается выполнить зрительную нагрузку вблизи в течение 5‑10 минут;
• макулотестер прибор для формирования правильной фиксации;
• сенсорные тренировки (компьютерная плеоптика);
• физиотерапия (лазерстимуляция, магнитостимуляция).

Ортоптическое лечение

Направлено на восстановление нормальной ретинокортикальной корреспонденции, то есть на выработку нормального бинокулярного зрения. Этот вид лечения возможен только при функциональном равенстве глаз и центральной фиксации.

После хирургического этапа лечения ребёнок должен находиться под диспансерным наблюдением до 12‑14 лет. Во время профилактических осмотров уточняется рефракция, необходимая на данном этапе оптическая коррекция, повторяются курсы плеоптического лечения, своевременно выявляются и профилактируются осложнения после хирургического этапа.

Прогноз. Профилактика

Результаты лечения детей с врождённой катарактой зависят от раннего её выявления, своевременного (по показаниям) проведения хирургического лечения и от наличия сопутствующей патологии.

Преемственность в работе акушеров-гинекологов женских консультаций, неонатологов роддомов, педиатров, окулистов детских поликлиник и врачей офтальмологов специализированных медицинских учреждений способствует осуществлению ранней диагностики врождённой катаракты и прогнозированию прогрессирования помутнений хрусталика в динамике.

Своевременное выявление врождённой катаракты в группах высокого риска (отягощённый наследственный анамнез и осложнённое течение беременности) требует тщательного офтальмологического обследования новорождённых с первых дней их жизни - проведение офтальмоскопии, скиаскопии, биомикроскопии в условиях медикаментозного мидриаза (расширения зрачка) с акцентом на состояние хрусталика. В случае обнаружения патологии хрусталика ребёнка необходимо направить в стационар для более детального обследования под наркозом (биомикроскопия, ультразвуковое и электрофизиологическое исследования) и определения дальнейшей тактики лечения.

Выраженные изменения хрусталика, вызывающие зрительную депривацию, требуют проведения раннего хирургического вмешательства. Если же помутнения хрусталика незначительны (частичные формы врождённой катаракты) и не требуют ранней экстракции катаракты, то рекомендуется диспансерное наблюдение офтальмолога:

• в первый год осмотр проводится один раз в два месяца;
• на второй и третий год - один раз в 3-4 месяца;
• в дельнейшем - один раз в шесть месяцев.

По показаниям в этот период с целью профилактики и лечения амблиопии проводят коррекцию аномалий рефракции, плеоптическое лечение и медикаментозное расширение зрачка.

Заключающаяся в частичном или полном помутнении хрусталика, развивается, когда младенец еще находится в материнской утробе. Проявление может быть заметным на момент рождения – локальное, в виде небольшого размера белесого пятнышка, или хрусталика, полностью поврежденного. Болезнь вызывает потерю зрения, от частичной до абсолютной.

Редкий врожденный дефект

Слабовидение или детская слепота возникает ввиду того, что из-за патологии происходят различные деформации и сдвиги хрусталика по форме, величине, местоположению. Это первая распространенная причина. Второй считается катаракта, влекущая замутнение сегмента хрусталика или его тела полностью.

Кстати. Статистически ½ всех дефектов зрительных органов врожденного характера – это именно катаракта, которая может поразить одну сторону зрительного аппарата или возникнуть сразу в обеих.

Если у младенца обнаружена данная патология, значит, степень прозрачности хрусталика патологически нарушена. Заболевание нельзя назвать часто встречающимся – оно поражает до четырех процентов детей, но важность проблемы заставляет относиться к патологии серьезно, поскольку во многих случаях для сохранения зрения требуется ранняя хирургическая операция.

Кстати. В 36% эпизодов возникает заболевание, как последствие инфекций, воспринятых младенцем в сроке внутриутробного расположения.

Встречается патология в равной степени у младенцев мужского и женского пола, но одно различие наблюдается. У мужского чаще констатируются генетические мутации, в то время как девочки могут являться носителями гена без возникновения патологических симптомов.

Причины

Прежде всего, среди причин возникновения стоит назвать инфекции, такие как цитомегаловирусная, токсоплазмоз, герпесный вирус и краснуха. Катарактное замутнение – не единственный, а лишь один из множественных инфекционных симптомов, имеющих для каждой патологии персональные признаки. Второе место занимают обменные деструкции. Причинами их вызвавшими могут стать:

• болезнь Вильсона-Коновалова;
• диабетическая болезнь;
• заболевание галактоземия;
• заболевание гипокальциемия.

Изредка патология является результатом хромосомных нарушений из-за мутирующих генов. Сопутствуют ей умственные пороки и проблемы физического развития (синдром Дауна и точечная хондродисплазия). Экзогенными причинами болезни становятся:

• терапия антибиотиками, некорректно проведенная во время беременности (тетрациклиновая группа);
• гормональная терапия;
• облучение;
• влияние на беременную тератогенных факторов (вирусных, химических, физических, лекарств).

Может преследовать ребенка:

• если беременная перенесла корь или краснуху;
• переболела в период вынашивания ветряной оспой, цитомегавирусом;
• имеет в организме вирус герпеса, как простого, так и опоясывающего;
• была больна полиомиелитом;
• болела токсоплазмозом или сифилисом;
• имеет в организме вирус Эпштейн-Барр.

Кстати. Все эти причины могут вызвать возникновение катаракты и у ребенка старшего возраста.

Механизм возникновения

Хрусталик имеет два механизма помутнения, благодаря которым ребенок становится носителем заболевания. Первый – изначальная патология, которая присутствует при закладке зрительных органов. Именно она возникает вследствие инфекций, занесенных в организм беременной на ранней стадии вынашивания. Также стимулируют возникновение хромосомные патологии и воздействие извне любого патологического свойства, осуществленное на первых неделях срока – этапе формирования зрительных органов малыша.

Инфекции при беременности могут привести к катаракте

Второй – поражение происходит, когда хрусталик уже полностью окончил формирование. Обуславливается присутствием обменных проблем. Аналогично этому ребенок может приобрести патологию и под воздействием наружных факторов, даже на последних триместрах.

Важно! Во всех названных случаях нарушенной оказывается структура хрусталика. Он из-за данных нарушений утрачивает свойство прозрачности.

Виды

Классифицировать катаракту принято в зависимости от сегмента замутнения и его обширности. Существует семь классификационных типов.

Таблица. Видовая классификация.

Тип	Характеристика
Капсулярная	Изолированно снижается только прозрачность капсулы. Мутный ореол может локализоваться спереди или сзади, но сам хрусталик он не затрагивает. Зрение входит в зависимость от величины ореола, но слепота наступает лишь в исключительных случаях, если поражаются одновременно обе капсулы. Вызывается перенесенными матерью в ходе беременности инфицированиями либо возникшим воспалительным процессом.
Слоистая	Также называется зонулярной, встречается чаще других. Практически постоянно двусторонняя, локализуется по центру ядра, окружая его лишая прозрачности слои хрусталика. Зрение при зонулярной форме снижается всегда, причем, значительно.
Полярная	Замутнение идет как в капсуле, так и в хрусталике у обоих его полюсов. Характер двусторонний, с вариациями размеров и форм, и зависящей от них степенью снижения функций зрения.
Полная	Мутнеют хрусталики в двух глазах, и если они повреждены полностью, слепота практически абсолютная, при остаточном светоощущении. В иных случаях патологическое помутнение самопроизвольно рассасывается, формируя в зрачке пленку, которая носит название пленчатая катаракта.
Ядерная	Развитие идет на оба глаза. Зрительная возможность снижается до минимального уровня, но если мутнеет только эмбриональное ядро, ее потеря может быть незначительной. Особенность патологии в ее наследственном характере.
Пленчатая	Хрусталик поражается на каком-либо из участков или полностью, и процесс, если его не прекратить, приводит к его распаду. Неповрежденной остается лишь капсула, передняя и задняя. Они срастаются, образуя плотный рубец. При этом зрение серьезно нарушается.
Осложненная	Развивается вследствие тяжелого заболевания, наподобие краснухи или диабета. Осложняется многочисленными дефектами.

Существует также классификация заболевания по другим признакам.

1. Наследственная, передающаяся от родителей, и внутриутробная, образовавшаяся у плода в ходе беременности.
2. Простой и сложной формы (полиморфная).
3. Одно- или двусторонняя.
4. Первой, второй и третьей степени, по силе снижения зрения.
5. Передняя и задняя. Первая образуется в переднем секторе хрусталика и имеет наследственную этиологию. Задняя – в заднем сегменте, с этиологией приобретенной.

Симптоматические особенности

Особенно в первые дни жизни младенца заметить заболевание, не будучи специалистом-офтальмологом, довольно сложно. Тем не менее, существуют признаки, благодаря которым катаракту можно распознать.

1. Замутнение зрачка или обоих, имеющее форму диска или крупной точки.
2. Диффузность зрачка.
3. Подрагивание глазных яблок, называемое нистагм.
4. Выраженное косоглазие.
5. Невозможность фиксации взгляда, которая должна в норме выработаться к двум месяцам.
6. Нет слежения взглядом.
7. При односторонней форме малыш поворачивается к игрушке одной стороной и смотрит на нее одним глазом.

Совет. Видимых признаков заболевания может не присутствовать. Чтобы не упустить врожденную катаракту, необходимо показать младенца офтальмологу и в дальнейшем проходить ежемесячный осмотр.

Даже при несильном падении зрения катаракта становится вероятной причиной амблиопии и родственных патологий, поэтому диагностика должна осуществляться в течение нескольких дней после рождения.

1. Основным симптомом считается помутнение хрусталика, выраженное пятном.
2. Второй диагностический признак – сходящееся косоглазие.
3. Третий – импульсное подергивание глазного яблока.

Как проводится диагностика

Чаще всего обнаружить патологию можно еще когда ребенок находится в утробе с помощью планового ультразвукового исследования. УЗИ-скрининг, проводимый во втором триместре, позволяет увидеть сформировавшийся хрусталик, который при отсутствии патологии представляет собой темное пятно, без светлых вкраплений.

Кстати. В некоторых случаях, если точно поставить диагноз не представляется возможным, подтверждение или исключение переносится на второе УЗИ.

Разумеется, невозможно таким образом поставить стопроцентный диагноз, имеет место лишь подозрение на врожденную катаракту. Педиатр при осмотре новорожденного ребенка может заметить изменение хрусталика, только если оно локализовано в центре и имеет интенсивность выше средней. Но детский офтальмолог заметит даже начальное помутнение, и проведет дальнейшее обследование на выявление глазных дефектов.

Следующий этап – инструментальный. Существуют следующие методы.

1. Офтальмоскопия – анализ состояния глазного дна с помощью офтальмоскопа.
2. Биомикроскопия – анализ состояния оболочек и прозрачных структур органа зрения с применением щелевой лампы.
3. УЗИ – делается ультразвуковое исследование глазного яблока.

Все эти методы позволят не только обнаружить даже незначительное снижение прозрачности, но и исключить патологии с аналогичной клиникой.

Способы лечения

После того как проведены тщательные обследования и подтвержден диагноз с определением вида и формы патологии, детский офтальмолог составляет индивидуальный лечебный план для каждого маленького пациента.

Важно! Если помутнение не тормозит развитие нормальной зрительной функции, хирургическое вмешательство не требуется, но за патологией необходимо осуществлять постоянное наблюдение.

В случае, когда обнаружено снижение центрального зрения или препятствия к его развитию, понадобится хирургическое устранение патологии, которое позволит зрительной возможности ребенка функционировать и развиваться в пределах нормы.

Операция

В каких случаях необходимо хирургическое вмешательство, а когда можно подождать – решает врач. Но если острота зрения снижается динамично, необходимость операции возникает немедленно. По поводу тактики хирургии детской врожденной катаракты есть разные мнения у хирургов-офтальмологов. Данная операция имеет определенную степень риска, поскольку осложнением вмешательства является повышенное давление внутри глаза. Это в свою очередь дает возможность развиться вторичной глаукоме. Опасен также и общий наркоз, который используется для проведения операции.

Важно! Специалисты считают, что оптимальный возраст для замены хрусталика при врожденной младенческой катаракте – от полутора до трех месяцев.

Самой сбалансированной по безопасности и эффективности является операция факоэмульсификации. Она проводится у детей с двухлетнего возраста. Грудничкам ее делают редко. Это действенный способ спасти ребенка от ожидающей его потери зрения при динамично развивающейся катаракте. Хрусталик удаляется полностью, происходит его замена интраокулярной линзой.

Кстати. Имплантат изготавливается из современного анатомического материала, биосовместимого с человеческим организмом, поэтому дискомфорт в постоперационный период из-за вторжения инородного тела пациент не испытывает.

Оперируют ультразвуковым способом или лазером. Этими приборами патологический хрусталик разжижается и выводится из глаза через микроскопический разрез, который затягивается в дальнейшем сам, без швов.

Кстати. Для такого рода операции у взрослого общий наркоз не требуется, но маленький ребенок мобилен и неконтролируем, его трудно зафиксировать, поэтому здесь он необходим.

Как только операция окончена, а наркоз прекратил воздействие, пациента можно забрать домой.

Есть мнение некоторых специалистов, что после разжижения и удаления хрусталика не стоит сразу вживлять имплантат, поскольку глазное яблоко продолжает рост и увеличивается в размерах. Но чем раньше искусственный заментиель окажется в глазу, тем правильнее и в пределах номы будет в дальнейшем развиваться зрение. Для решения данной проблемы были изобретены растягивающиеся под рост глазного яблока искусственные линзы. После вмешательства может понадобиться оптическая коррекция зрения, которая проводится по окончании заживления микроразреза.

Важно! Лечение и имплантация должны осуществляться в ранние сроки, поскольку существует большая вероятность развития амблиопии, не поддающейся дальнейшей коррекции.

Новорожденным детям делают ленсвитрэктомию на закрытом глазу. Эта хирургическая манипуляция может назначаться в первые месяцы жизни ребенка, поскольку технически риск отслойки сетчатки незначителен. Но в постоперационный период маленького пациента нужно длительно и тщательно наблюдать.

Что касается консервативных методов лечения врожденной катаракты – они могут применяться лишь в качестве коррекции незначительных помутнений, не вызывающих глобальное ухудшение зрения. Для терапии используются витаминные препараты и цитопротекторы.

Профилактика и прогноз

Благодаря современным хирургическим открытиям постоперационный прогноз благоприятный. Если хрусталик уделен и заменен на первых неделях или месяцах (до шести), а затем проведена коррекция зрения, адаптация ребенка проходит без проблем. Но врожденная катаракта редко бывает изолирована и не сопровождается осложнениями. Из-за этого прогноз не всегда бывает хорошим, если он сопровождается сопутствующими патологиями.

Профилактические меры должны приниматься матерью во время беременности.

1. Исключается контакт с инфицированными людьми.
2. Минимизируются тератогенные факторы, среди которых курение и алкоголь занимают не последнее место.
3. Исключаются лучевые диагностические и терапевтические методы.
4. При наличии у беременной диабета она должна весь срок находиться под наблюдением эндокринолога.

Важно! Если патология имеет хромосомное происхождение, это диагностируется до родов, и родители могут принять решение о вынашивании или его прерывании на основе результатов диагностики.

Врожденная катаракта – масштабная патология, которую необходимо обнаружить как можно раньше. Поэтому, если присутствовали факторы риска на любом этапе беременности, необходимо обратить внимание на возможность развития патологии при диагностическом обследовании беременной, а также сразу же после рождения ребенка осуществить полный офтальмологический осмотр.

Видео - Удаление врожденной катаракты

Для лечения болезни в наши дни используют хирургический метод. Помутневший хрусталик удаляют, а на его место ставят искусственную интраокулярную линзу (ИОЛ). Показания к операции, время ее проведения и оптимальное время имплантации штучного хрусталика определяются в индивидуальном порядке. Как правило, детей оперируют в возрасте 1-3 месяца, а ИОЛ ставят позже.

Причины

Частой причиной врожденной катаракты являются генные и хромосомные мутации. Как правило, дети получает дефектный ген от одного из больных родителей. Также врожденная катаракта может быть одним из симптомов синдрома Дауна, Марфана, Элерса-Данлоса, Лоу и др. Генные дефекты приводят к нарушению синтеза структурных белков и помутнению хрусталика.

Причиной катаракты у новорожденных детей может быть нарушение внутриутробного развития плода. Это может быть вызвано действием тератогенных (вредных) факторов на организм матери в период беременности.

Развитие катаракты у новорождённого могут спровоцировать:

• Токсические вещества (никотин, алкоголь, антибиотики тетрациклинового ряда и некоторые другие лекарственные препараты). Токсины из крови женщины проникают в растущий организм малыша и нарушают его нормальное развитие.
• Эндокринные заболевания и обменные нарушения в организме матери (сахарный диабет, галактоземия, болезнь Вильсона-Коновалова, патология щитовидной железы). Метаболические расстройства оказывают негативное влияние на плод и в итоге приводят к дефектам в его развитии.
• Бактериальные и вирусные инфекции (краснуха, токсоплазмоз, ветрянка, сифилис, грипп). Если женщина во время беременности переболела одним из указанных заболеваний, у ребенка есть большой риск родиться с катарактой и более тяжелыми дефектами. Перенесенная в 1-2 триместре краснуха является показанием к искусственному прерыванию беременности.

Виды

При массивной катаракте, мешающей нормальному развитию глаза, ребенка направляют к офтальмохирургу, который определяет показания к операции и проводит хирургическое лечение.

Диагностика

Выявить патологию можно еще в третьем триместре беременности с помощью УЗИ-скрининга. Статистика показывает, что такой метод достоверный и при достаточной внимательности врача-узиста позволяет заранее диагностировать катаракту. У новорожденных заболевание можно выявить с помощью осмотра и дополнительных методов исследования.

Методы диагностики врожденной катаракты:

Метод	Описание	Результат
Визуальный осмотр	Офтальмолог внимательно осматривает ребенка при хорошем освещении	Во время обследования врач может выявить белые пятна, которые локализуются в области зрачка
Биомикроскопия	Метод предполагает осмотр глаз малыша в свете щелевой лампы	Биомикроскопия позволяет увидеть помутнения хрусталика, а также четко определить их размер и локализацию
Офтальмоскопия	Врач осматривает глазное дно малыша, используя для этого прямой или непрямой офтальмоскоп	Обследование позволяет выявить ретинопатию новорожденных, которая имеет схожую симптоматику
УЗИ глазного яблока	Малыша обследуют с помощью специального аппарата	УЗИ дает возможность визуализировать структуры глазного яблока и выявить помутнения хрусталика

Лечение

При наличии небольших помутнений, лечение врожденной катаракты проводят консервативно. Больному ребенку при этом назначают цитопротекторы и витамины. К сожалению, при массивной катаракте медикаментозная терапия не оказывает нужного эффекта.

Хирургическое лечение показано детям с центральным помутнением хрусталика, которое сильно снижает остроту зрения. Специалисты рекомендуют удалять такую катаракту в возрасте 6 недель–3 месяцев. Операцию чаще всего выполняют методом ирригации-аспирации. Вопрос о времени имплантации интраокулярной линзы до сих пор вызывает споры в медицинских кругах.

Некоторые врачи считают, что постановка ИОЛ препятствует нормальному росту и развитию глазного яблока. Следовательно, искусственный хрусталик лучше имплантировать ребенку позже, в возрасте трех и более лет.

С другой стороны, интраокулярная линза обеспечивает наиболее качественную и физиологическую коррекцию зрения. Ее постановка помогает избежать развития амблиопии и других нежелательных последствий отсутствия хрусталика.

Реабилитация

Восстановительный период после удаления хрусталика длится несколько недель. За это время глаз ребенка полностью заживает. Если операцию выполняли в раннем возрасте, через несколько лет малышу потребуется еще одно хирургическое вмешательство (имплантация интраокулярной линзы).

В первую неделю после операции в глаз ребенку нужно капать назначенные врачом лекарства. Они необходимы для профилактики инфекционных и воспалительных осложнений. Если малышу не поставили ИОЛ, в будущем родителям потребуется следить за тем, чтобы малыш носил средства оптической коррекции (очки или контактные линзы). Этот шаг необходим для нормального развития глаза и профилактики амблиопии.

Профилактика

Профилактику болезни необходимо проводить в период беременности. Будущей маме нужно тщательно следить за здоровьем и избегать действия вредных факторов внешней среды. Ей понадобится полностью отказаться от курения и употребления алкоголя. Женщинам с сахарным диабетом во время беременности нужно находиться под постоянным наблюдением эндокринолога.

Если во время скрининговых УЗИ-обследований у будущего малыша выявили серьезные дефекты, женщине могут порекомендовать искусственное прерывание беременности. Аборт необходим в том случае, когда ребенок имеет тяжелые, несовместимые с жизнью пороки развития.

Полезное видео про врожденную катаракту

3985 0

Помутнения хрусталика - катаракты, сопровождаются снижением остроты зрения от незначительного ослабления до светоощущения. Различают врожденные и приобретенные - осложненные (последовательные) и травматические.

Врожденные катаракты встречаются относительно редко: 5 случаев на 100000 детей, по данным Е. И. Ковалевского и Э. Г. Сидорова (1968), однако составляют около 10% от катаракт различной этиологии. Среди причин слепоты у детей на долю врожденных катаракт приходится 13,2-24,1%, среди причин слабовидения - 12,1-13,4%.

Этиология и патогенез

Врожденные катаракты могут быть наследственными либо возникают вследствие влияния различных тератогенных факторов на хрусталик эмбриона или плода во внутриутробном периоде.

Наследственные катаракты являются следствием генных, геномных и хромосомных мутаций. Чаще наследуются по аутосомно-доминантному типу, реже по аутосомно-рецессивному. Может наблюдаться сцепленное с полом рецессивное наследование, когда болеют преимущественно мужчины, или доминантное, при котором страдают женщины. Наследственные формы составляют 25-33% от врожденных катаракт, часто встречаются у нескольких членов одной семьи.

По данным А. В. Хватовой и соавт. (1985), у 16% больных с наследственными катарактами наблюдались синдромы, при которых помутнение хрусталиков было одним из симптомов генетически детерминированных нарушений метаболизма. Катаракты могут возникать при нарушениях углеводного обмена. Так, врожденная катаракта является ранним признаком галактоземии, при которой нарушен синтез фермента галактозо-1-фосфатуридин-трансферазы, содержащейся в эритроцитах и хрусталике.

Помимо катаракты, развивающейся, как правило, в первом полугодии жизни, при этом заболевании наблюдаются желтуха , гепатоспленомегалия, цирроз печени, умственная отсталость и др. Возникновение патологических симптомов при галактоземии можно предотвратить, своевременно исключив из пищевого рациона ребенка молоко и молочные продукты. При раннем осуществлении этих мероприятий в начальном периоде развития катаракты (у детей до 3 мес) помутнение хрусталика может регрессировать.

При гипогликемии катаракта возникает, как правило, на 2-3-м месяце жизни. Помутнение хрусталика наблюдается у 1 4% больных диабетом, который развивается, как правило, в возрасте от 6 до 13 лет, но встречается также у детей младшего возраста, даже у грудных. Катаракта при диабете быстро прогрессирует, что свидетельствует о тяжелом течении заболевания. Помутнение хрусталика наряду с помутнением роговицы, поражением зрительного нерва, косоглазием является одним из симптомов маннозидоза - нарушения метаболизма, связанного с дефицитом активной кислой маннозидазы А и В. Заболевание характеризуется множественными дизостозами, снижением слуха, гепатоспленомегалией, задержкой психомоторного развития и др.

В случаях нарушения кальциевого обмена развивается так называемая тетаническая катаракта (чаще зонулярная ), одновременно могут наблюдаться тетания, спазмофилия, рахит, почечная недостаточность. Лечение, начатое в ранней стадии заболевания (внутривенные инъекции 5-10% раствора хлорида кальция, препараты щитовидной железы), может приостановить развитие помутнения хрусталика.

Катаракта служит одним из симптомов наследственных изменений соединительной ткани и аномалии костной системы. Вместе с другими глазными и общесоматическими проявлениями она наблюдается при синдромах Марфана, Маркезани. Катаракта является одним из постоянных симптомов врожденной хондродистрофии, характеризующейся замедлением эпифизарного роста длинных костей при нормальном периостальном росте, что приводит к укорочению и утолщению костей.

Помутнение хрусталика нередко наблюдается при синдроме Апера, признаками которого являются «башенный» череп, синдактилия, полидактилия, гипоплазия верхней челюсти, порок сердца, умственная отсталость, уплощение глазниц, экзофтальм, расходящееся косоглазие, нистагм, поражение зрительного нерва (застойные диски, атрофия), колобомы сосудистой оболочки, поражение сетчатки. Врожденная или развивающаяся на первом году жизни катаракта часто встречается при синдроме Конради, характеризующемся непропорциональным нанизмом, аномалиями пальцев, сколиозом, поражением связочного аппарата суставов.

Помутнение хрусталика при наследственных поражениях кожи объясняют тем, что он является производным эктодермы. Катаракта развивается при синдроме Ротмунда, характеризующемся дерматозом, гипогенитализмом, а также врожденном ихтиозе, представляющем собой сочетание гиперкератоза с поражением органа зрения. При синдроме Шефера наряду с фолликулярным кератозом кожи, очагами облысения, микроцефалией, карликовым ростом, гипогенитализмом, умственной отсталостью наблюдается врожденная катаракта.

Помутнение хрусталика характерно также для инфантильного пигментозного дерматоза Блоха - Сульцбергера , при котором отмечаются пигментация кожи, облысение, аномалия зубов, другие поражения глаз - атрофия зрительных нервов, косоглазие, нистагм. Врожденная катаракта вместе с микрофтальмом, гетерохромией, эктопией зрачка, помутнением роговицы, цветослепотой наблюдается при конституциональной шаровидно-клеточной гемолитической анемии, общесоматическими проявлениями которой служат гемолитическая желтуха, спленомегалия, костные аномалии, нарушение пигментации кожных покровов, отосклероз, полидактилия и др.

Из хромосомных заболеваний с поражением хрусталика чаще других встречается болезнь Дауна, которая обусловлена трисомией хромосомы 21 и наблюдается преимущественно у детей немолодых матерей. При этом заболевании выявляются тяжелые нарушения физического и умственного развития.

Характерными признаками болезни Дауна служат идиотия или имбецильность, микро- и брахицефалия, широкая запавшая переносица, «географический» язык, недоразвитие верхней челюсти, малый рост или акромегалия, гипотиреоз, ихтиоз, кератоз, алопеция, гипогенитализм, синдактилия, полидактилия, врожденный порок сердца и другие аномалии. Около половины больных умирают преимущественно на первом году жизни вследствие сниженной сопротивляемости их организма инфекциям, некоторые доживают до глубокой старости. Глазными проявлениями болезни Дауна служат эпикантус, нистагм, косоглазие, помутнение роговицы; катаракта встречается у 15-50% больных.

К хромосомным заболеваниям, при которых наблюдаются катаракта и другие глазные аномалии, относятся: синдром Маринеску-Шегрена, характеризующийся врожденной мозжечковой спинальной атаксией, задержкой физического и умственного развития, карликовым ростом; синдром Шерешевского-Тернера-Бонневи-Ульриха (синдром птеригиума шеи); синдром Лоу; болезнь Норри.

Имеются и другие многочисленные синдромы, одним из проявлений которых служит врожденная катаракта: Аксенфельда, Альпорта, Коккейна, Ригера и др. Описаны катаракты при синдромах Мартена-Олбрайта, Бассена Корнцвейга, Кнаппа-Комровера, Сабуро и др.

Большинство врожденных катаракт возникает в результате нарушений внутриутробного развития вследствие влияния на хрусталик эмбриона или плода различных неблагоприятных факторов (физические, химические, биологические) как внешней, так и внутренней среды. Это могут быть различные интоксикации (алкоголь, эфир, некоторые противозачаточные и абортивные средства, снотворные), ионизирующие излучения, гиповитаминозы (дефицит витаминов А, Е, фолиевой и пантотеновой кислот), резус-несовместимость матери и плода, кислородное голодание плода вследствие нарушения кровообращения и др.

Причиной развития врожденных катаракт, так же как и других аномалий, могут явиться различные заболевания матери во время беременности: сердечно-сосудистые (например, ревматические пороки сердца с недостаточностью кровоообращения), эндокринные нарушения и др. Особое значение имеют инфекционные заболевания, вызываемые бактериями, простейшими (токсоплазма), вирусами. Большинство вирусов способно проникать через плацентарный барьер и инфицировать зародыш и плод, являясь причиной развития катаракты и других аномалий, которые могут возникать при краснухе, цитомегалии, ветряной оспе, герпесе, гриппе. Инфекционные заболевания матери во время беременности, в частности краснуха, часто протекают без характерных симптомов, что в дальнейшем затрудняет этиологическую диагностику катаракты.

В зависимости от времени воздействия тератогенного фактора, характера и степени влияния его на орган зрения зародыша и плода возникают различные формы катаракт и сопутствующие изменения органа зрения. Наиболее опасным периодом воздействия тератогенных факторов на орган зрения является 3-7-я неделя беременности.

Клинические особенности врожденных катаракт. Клиническая картина врожденных катаракт характеризуется значительной вариабельностью в зависимости от интенсивности, формы и локализации помутнения хрусталика, а также наличия или отсутствия других дефектов глаза (табл. 24, рис. 105).

Рис. 105. Схема различных форм врожденных катаракт: 1 - полная; 2 - полурассосавшаяся; 3 - центральная; 4 - зонулярная; 5 - веретенообразная; 6 - передняя и задняя полярная; 7 - пирамидальная

Таблица 24. Классификация врожденных катаракт

Полная (диффузная) катаракта характеризуется тотальным помутнением хрусталика, форма и размеры которого сохраняются (рис. 106). Рефлекс с глазного дна отсутствует как при узком, так и при расширенном зрачке. Зрение снижено до светоощущения. Разновидностью полной катаракты является так называемая молокообразная катаракта, особенность которой состоит в разжижении помутневшего вещества хрусталика.

Зонулярная катаракта представляет собой частичное помутнение хрусталика в виде отдельных слоев (или слоя), располагающихся между эмбриональным ядром и кортикальными слоями (рис. 107), остальная часть хрусталика прозрачна, иногда наблюдаются два или три слоя помутнения, разделенные прозрачным веществом хрусталика. Помутнения имеют форму диска различного диаметра (чаще 3-9 мм) с четкими ровными краями. По экватору диск, как правило, окружен так называемыми наездниками - помутнениями перинуклеарной зоны, имеющими форму петли или крючка. Число их различно.

Рис. 107. Зонулярная катаракта

При боковом освещении слоистая катаракта имеет вид серого диска. При исследовании в проходящем свете на фоне розово-красного рефлекса с глазного дна виден диск помутнения темного цвета. При относительно небольших его размерах через прозрачную периферию хрусталика удается рассмотреть глазное дно и даже исследовать рефракцию. Острота зрения при зонулярных катарактах в зависимости от величины диска и интенсивности помутнения, а также тяжести сопутствующих изменений органа зрения колеблется в пределах от нескольким сотых до нескольких десятых, достигая в отдельных случаях 0,3-0,5. При расширении зрачка острота зрения, как правило, повышается.

Ядерная (центральная) катаракта характеризуется помутнением эмбрионального ядра хрусталика, прозрачность остальных частей которого сохранена. При боковом освещении катаракта имеет вид небольшого серого диска в центре хрусталика, в проходящем свете на фоне розово-красного рефлекса с глазного дна виден центральный темный диск. Острота зрения значительно снижена, при расширении зрачка может повышаться.

Полурассосавшаяся катаракта проявляется в уменьшении объема хрусталика вследствие частичного самопроизвольного рассасывания его, происходящего во внутриутробном или в постнатальном периоде. Полурассосавшаяся катаракта чаще образуется из полной и представляет собой диффузное помутнение уплощенного хрусталика (уменьшен его переднезадний размер при нормальном диаметре), сопровождающееся снижением зрения до светоощущения.

В случаях формирования полурассосавшейся катаракты из зонулярной наблюдается деструкция прозрачной зоны; при этом может сохраняться форменное зрение, которое снижается по мере прогрессирования процесса резорбции хрусталика.

Пленчатая катаракта представляет собой плоскую мембрану, состоящую из помутневшей передней капсулы (нередко с фиброзными наложениями на ней) и задней капсулы хрусталика, между которыми могут быть остатки хрусталикового вещества. Катаракта образуется в результате внутриутробного или постнатального рассасывания хрусталикового вещества или является аномалией развития хрусталика.

Пленчатые катаракты могут быть различной плотности, нередко неравномерной толщины. Рефлекс с глазного дна чаще отсутствует, в отдельных случаях он слабо-розовый (через истонченные участки катаракты). Зрение обычно понижено до светоощущения или нескольких сотых.

Атипичная (полиморфная) катаракта характеризуется частичным помутнением хрусталика разнообразной формы, локализации и величины (рис. 108). В зависимости от этого зрение снижено в различной степени. Катаракта может быть лентикулярной и капсулолентикулярной.

Рис. 108. Атипичные (полиморфные) катаракты (а, б)

Полярная катаракта - ограниченное капсулолентикулярное помутнение у переднего (передняя полярная катаракта) или у заднего (задняя полярная катаракта) полюса хрусталика. Такую локализацию помутнения объясняют тем, что полюсы, у которых сходятся швы хрусталика, являются местами наименьшего сопротивления. Образование передней полярной катаракты связывают с наличием остатков зрачковой мембраны и нарушением процесса отшнуровывания хрусталикового пузырька от наружной эктодермы в раннем периоде развития зародыша.

В патогенезе задней полярной катаракты придают значение слабости капсулы хрусталика у заднего полюса, в связи с чем может произойти ее разрыв, сопровождающийся выпячиванием и ограниченным помутнением хрусталикового вещества, а также проникновением через разрыв мезенхимальных элементов. Разрывы капсулы могут происходить вследствие тракции ее кзади в процессе обратного развития стекловидной артерии.

Полярная катаракта (передняя или задняя) представляет собой округлое плотное или слоистое беловато-серое помутнение капсулы и прилежащих слоев хрусталика. В проходящем свете на фоне розово-красного рефлекса с глазного дна видно округлое, темное, как правило, небольшое помутнение.

Заднюю полярную катаракту следует дифференцировать от ложной катаракты, которая представляет собой остатки редуцированной артерии стекловидного тела и стекловидного (клокетов) канала. Ложная катаракта, как правило, располагается медиальнее заднего полюса, и помутнение находится на задней капсуле с внешней стороны линзы, в то время как при полярной катаракте оно вписывается в срез хрусталика.

Полярные катаракты либо не влияют на остроту зрения, либо не намного снижают ее. При односторонних врожденных катарактах может развиваться обскурационная амблиопия, в этих случаях острота зрения не соответствует величине помутнения.

Разновидностью передней полярной катаракты является: пирамидальная катаракта, при которой гомогенное или слоистое помутнение имеет форму конуса, обращенного в сторону передней камеры.

Передние и задние капсулолентикулярные помутнения могут быть соединены помутнением веретенообразной формы, при этом образуется веретенообразная катаракта, острота зрения при которой снижена более значительно, чем при полярной катаракте, но, как правило, сохраняется на достаточно высоком уровне.

Существует большое число других форм врожденных катаракт с частичными, ограниченными помутнениями, которые обычно невлияют на остроту зрения (или не намного снижают ее), их выявляют, как правило, на профилактических осмотрах. К таким катарактам относится венечная (коронарная), характеризующаяся многочисленными ограничениями помутнениями, зеленовато-голубоватого цвета, которые располагаются в средних и глубоких слоях по периферии хрусталика подобно венку. При передней аксиальной эмбриональной катаракте имеется помутнение хрусталика вблизи его переднезадней оси в области переднего ипсилонообразного шва эмбрионального ядра.

Звездчатая катаракта швов характеризуется помутнением в области передних или задних швов хрусталика. Множественные очень мелкие помутнения серовато-голубого цвета, диффузно рассеянные в области эмбрионального ядра, наблюдаются при точечной катаракте. Для ядерной порошкообразной катаракты характерно диффузное помутнение-эмбрионального ядра, состоящее из пылевидных элементов.

Врожденная катаракта относительно редко представляет собой изолированное поражение хрусталика, часто она сочетается с другими патологическими изменениями органа зрения, а также других органов и систем организма ребенка. Различные дефекты органа зрения наблюдаются у 36,8-77,3% детей с врожденными катарактами: косоглазие, нистагм, микрофтальм, микрокорнеа, патология роговицы, стекловидного тела, сетчатки и зрительного нерва.

Косоглазие наблюдается у большого числа детей (до 83%) с врожденными катарактами. В одних случаях оно может быть осложнением катаракт, следствием резкого снижения зрения и глубоких нарушений сенсорно-двигательных связей зрительного анализатора. В других косоглазие является врожденной патологией, сопутствующей катаракте. Косоглазие при врожденных катарактах чаще бывает сходящимся, альтернирующим, преимущественно постоянным. Угол отклонения глаза варьирует от 5 до 60% чаще равняется 15-20°.

Нистагм , наблюдающийся у детей с врожденными катарактами, может быть врожденным и приобретенным, связанным с резким снижением зрения. Чаще встречается нистагм маятникообразный и смешанного типа, реже толчкообразный, он преимущественно горизонтальный, мелкокалиберный. Наиболее часто нистагм наблюдается при полных, пленчатых катарактах, сочетающихся с другими дефектами органа зрения, такими, как микрофтальм, микрокорнеа и др.

Микрофтальм , характеризующийся уменьшением размеров глазного яблока и функциональной неполноценностью органа зрения, наблюдается у детей с врожденными катарактами. Причинами врожденного микрофтальма могут быть наследственно-генетические факторы, а также внутриутробные воспалительные и дегенеративные процессы, задерживающие рост глазного яблока. Степень уменьшения глаза различна. При микрофтальме могут наблюдаться другие пороки развития глаза: колобомы сосудистого тракта и зрительного нерва, аплазия желтого пятна и др.

Микрокорнеа или малая роговица , в большинстве случаев отмечается при микрофтальме, но может встречаться и самостоятельно. При врожденных катарактах могут наблюдаться другие аномалии роговицы: ее помутнения, дермоидные кисты, мегалокорнеа.

Врожденные катаракты нередко сочетаются с различными изменениями стекловидного тела, в частности с его помутнениями разной степени выраженности - от небольших до грубых фиброзных. Нередкой находкой являются остатки не полностью редуцированной артерии стекловидного тела.

Аномалиями сосудистой оболочки при врожденных катарактах являются колобомы радужки и хориоидеи, поликория, смещение зрачка. Нередко наблюдаются гипоплазия и аплазия дилататора, гипоплазия радужки. Реже встречается дисгенез радужки и роговицы, проявлениями которого служат задний эмбриотоксон, гиалиновые пленки и утолщения на задней поверхности роговицы, периферические передние спайки.

К изменениям глазного дна, выявляемым после удаления врожденной катаракты, относятся частичная атрофия зрительного нерва, миелиновые волокна, хориоретинальные очаги, гипоплазия желтого пятна, дистрофия сетчатки, перераспределение пигмента и др.

Обскурационная амблиопия , или точнее недоразвитие зрительного анализатора в результате отсутствия светового раздражителя сетчатки, - тяжелое осложнение врожденных помутнений хрусталика, которое является наиболее частой причиной низкой остроты зрения после удаления катаракты и несоответствия функциональных результатов оптическому эффекту операции.

Наиболее тяжелая обскурационная амблиопия развивается при полных (диффузных) помутнениях хрусталика. В целях профилактики поражений зрительного анализатора предложен метод, заключающийся в перманентном расширении зрачков с помощью мидриатиков и последующем раздражении глаз световыми стимулами. Эти манипуляции следует производить в первые 6 мес жизни, если к этому времени не сделана операция (экстракция катаракты).

Лечение

Лечение врожденных катаракт хирургическое. Большинство авторов рекомендуют удалять врожденные катаракты при остроте зрения ниже 0,3. После экстракции катаракты проводят коррекцию афакии, плеоптическое и, по показаниям, ортопическое лечение мероприятия, направленные на устранение косоглазия, лечение нистагма.

Вопрос о сроках удаления врожденной катаракты решается индивидуально на основании клинической формы катаракты, остаточной остроты зрения, этиологии катаракты, общего состояния ребенка. В связи с опасностью возникновения обскурационной (депривационной) амблиопии при длительном существовании врожденной катаракты, а также необходимостью повысить остроту зрения, для того, чтобы ребенок мог развиваться, операцию целесообразно проводить в ранние сроки.

По данным большинства авторов, занимавшихся изучением изменений зрительного анализатора в условиях депривации, сенситивный период развития зрения приходится на период от 2-го до 6-го месяца жизни ребенка. В связи с этим указанный возраст является оптимальным для удаления врожденных катаракт у детей при наличии показаний к ранней операции.

Ранняя операция показана при: 1) полных, полурассосавшихся, пленчатых катарактах; 2) зонулярных, центральных, атипичных катарактах с диаметром помутнения более 3 мм, когда в условиях мидриаза невозможно осуществить ретиноскопию; 3) наличии ригидного зрачка при всех формах врожденных катаракт в связи с тем, что в этих случаях невозможно достичь мидриаза, необходимого для проведения дооперационных мер профилактики амблиопии и недоразвития сетчатки; 4) появлении нистагма при любой форме катаракты, что свидетельствует о нарушении развития глазодвигательного рефлекса.

Ранняя операция не показана при зонулярных катарактах с диском помутнения менее 3 мм, при которых можно выполнить ретиноскопию в связи с наличием в этих случаях, как правило, относительно высокой остаточной остроты зрения и отсутствии опасности развития тяжелой амблиопии. У таких больных операция может быть произведена в более поздний период.

Следует иметь в виду, что при врожденных катарактах, развитие которых связано с внутриутробной инфекцией (краснуха и др.), после ранней операции могут наблюдаться осложнения (иридоциклит).

Односторонние врожденные катаракты следует удалять практически в те же сроки, что и двусторонние.

При любой форме катаракты операция должна быть отложена в тех случаях, когда имеются общие противопоказания к проведению хирургического вмешательства и наркоза (острые инфекции, хронические заболевания в стадии обострения и декомпенсации, наличие очагов фокальной инфекции, аллергический статус, увеличение вилочковой железы и др.). Операцию в этих случаях проводят после лечения с разрешения соответствующих специалистов. При катарактах, происхождение которых связано с наследственными нарушениями обмена веществ (галактоземия, гомоцистинурия и др.), перед операцией необходимо провести корригирующее лечение.

Противопоказаниями к удалению врожденных катаракт могут быть обширная неоперабельная отслойка сетчатки, грубый фиброз стекловидного тела в сочетании с поражением сетчатки и др. Однако показания и противопоказания к операции в этих случаях устанавливают индивидуально на основании результатов клинико-функционального исследования органа зрения.

В связи с возрастными особенностями (прочность связочного аппарата хрусталика) для удаления катаракт у детей применяют эктракапсулярный метод. Интракапсулярную экстракцию в детском возрасте не применяют в связи с большой травматичностью операции и возможностью развития тяжелых осложнений, обусловленных прочностью волокон ресничного пояска и гиалоидо-капсулярной связки, тесной связью между задней капсулой хрусталика и передней пограничной мембраной стекловидного тела. Использовать зонулолитические средства для растворения волокон ресничного пояска у детей не рекомендуется.

Один из наиболее старых методов лечения врожденных катаракт - дисцизия. Принцип операции заключается в рассечении передней капсулы хрусталика дисцизионной иглой, в результате чего хрусталиковое вещество выходит в переднюю камеру, набухает и рассасывается. Недостатками метода являются частые осложнения, связанные с оставлением хрусталикового вещества в глазу: формирование вторичной катаракты, вторичная глаукома, факогенный иридоциклит, а также медленное рассасывание катаракты, в связи с чем визуальный эффект операции появляется через несколько месяцев, в течение которых сохраняются условия для увеличения обскурационной амблиопии.

В связи с перечисленными недостатками в настоящее время при мягких катарактах дисцизию не применяют. Двухэтапная операция, при которой вначале производят дисцизию, а через 2-3 нед, когда происходит набухание хрусталикового вещества, - выведение или аспирацию его, также не лишена указанных недостатков, поэтому не может быть рекомендована.

При зонулярных катарактах с небольшим (не более 5,0-5,5 мм) диском помутнения и существенным повышением остроты зрения при расширении зрачка мидриатическими средствами производят оптическую иридэктомию, преимуществом которой является сохранение аккомодации. Однако метод имеет ряд существенных недостатков: не полностью восстанавливается зрение вследствие сохранения оптического препятствия в виде центрального помутнения хрусталика, изменяется форма зрачка, поэтому применять его нецелесообразно.

При врожденных катарактах применяют различные модификации экстракапсулярной (линеарная) экстракции. Принцип операции заключается в экстракапсулярном удалении катаракты через небольшой (2,5-3,0 мм) разрез роговицы.

При хирургическом лечении врожденных катаракт широко используют метод аспирации . Принцип операции состоит в отсасывании хрусталикового вещества. Достоинством аспирации является возможность удалить врожденные катаракты через маленький разрез (1,5-2,0 мм), что обеспечивает безопасность метода. Цистотомом, введенным в переднюю камеру через разрез в роговице, лимбе или в лимбе под конъюнктивальным лоскутом, вскрывают переднюю капсулу хрусталика, вещество которого отсасывают через канюлю, соединенную со шприцем.

Целесообразно применять аспирационно-ирригационную технику, обеспечивающую большую эффективность и меньшую травматичность операции. Благодаря осуществляемой одновременно с аспирацией ирригации жидкости (чаще всего изотонического раствора хлорида натрия) поддерживается постоянная глубина передней камеры, в связи с чем исключается возможность травмирования инструментами эндотелия роговицы и радужки.