Низкой степени злокачественности (эндолимфатический стромальный миоз);

Эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности.

Эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности характеризуется неблагоприятным прогнозом. Отличается большим числом митозов (10 и более в 10 полях зрения). Применяют комбинированное лечение: экстирпацию матки с придатками в сочетании с лучевой и химиотерапией. Гестагены при этой опухоли неэффективны.

Особенности течения саркомы матки, диагностические методы и принципы терапии

Саркома матки – одна из наиболее злокачественных опухолей женской репродуктивной системы. К счастью, она встречается достаточно редко. На долю такого новообразования приходится менее 1% от всех онкогинекологических заболеваний и около 3-5% среди всевозможных опухолей матки.

Средний возраст пациенток с впервые диагностированной патологией составляетлет, но не исключено и более раннее развитие заболевания. При этом опухоль некоторых гистологических типов появляется преимущественно в постменопаузальном периоде, тогда как другие варианты возможны у женщин репродуктивного возраста. Кроме того, зафискированы случаи возникновения саркомы матки у пациенток детского возраста.

Что такое саркома матки?

Патологическое образование является высокозлокачественной стромальной опухолью. Ее источником могут быть клетки мезенхимального или мезодермального происхождения, располагающиеся в любом слое матки. Поэтому первичный опухолевый очаг может быть обнаружен в эндометрии и миометрии, при этом эпителиальные и мышечные клетки перерождению не подвергаются. Но иногда саркомы возникают из тканей, не свойственных матке: хрящевых, жировых, костных и других типов клеток.

Саркома склонна к быстрой инвазии с прорастанием толщи стенки или шейки матки, к раннему гематогенному и лимфогенному метастазированию. Макроскопически эта опухоль представляет достаточно плотный узел белого цвета, плохо отграничивающийся от окружающих тканей. Метастатические очаги имеют сходные свойства.

Глубина залегания опухоли и ее расположение не имеют большого клинического значения. Прогностически важными признаками являются размер новообразования, скорость его прогрессивного роста и митотической активности, степень инвазии в окружающие ткани и органы.

Этиология

Достоверно выявить причину появления саркомы матки на современном этапе развития медицины практически невозможно.

В качестве этиологических и предрасполагающих факторов выступают:

• инфицирование вирусом генитального герпеса;
• наличие в анамнезе травматических повреждений ткани матки – в результате операций, медицинских абортов, диагностических выскабливаний, неудачно установленных внутриматочных спиралей, осложненных родов;
• дисгормональные расстройства, в том числе возрастные нейроэндокринные изменения в менопаузальном и постменопаузальном периодах;
• лучевая нагрузка, что возможно при радиотерапии заболеваний органов малого таза, при проживании в экологически неблагополучных зонах, у работников, связанных с радиацией (при несоблюдении техники безопасности или при поломках оборудования);
• наличие хронических инфекционно-воспалительных гинекологических заболеваний, перенесенный эндометрит;
• разнообразные хронические интоксикации – при курении, алкоголизации, наличии профессиональных вредностей.

Саркома матки может возникать в неизмененных тканях. Но нередко отмечается озлокачествление (малигнизация) ранее существовавших полипов эндометрия и фибромиом.

Патогенез

Первичный опухолевый очаг располагается в толще тканей – в эндометрии или миометрии. Его появление не сопровождается какими-либо симптомами и поначалу не приводит к изменению размеров матки. Так что даже профилактические осмотры на ранних этапах зачастую не позволяют выявить наличие саркомы. Из-за этого ее называют «немой опухолью».

Но саркоматозные узлы склонны к быстрому инвазивному росту с выходом за пределы матки, что сопровождается значительным асимметричным увеличением матки и признаками сдавливания и опухолевого поражения соседних органов. При этом могут формироваться целые опухолевые конгломераты, включающие измененные стенки матки, мочевого пузыря, влагалища, кишечника, параметральной клетчатки. Прорастание брюшины сопровождается появлением асцита.

Для саркомы характерно раннее метастазирование, еще до выхода опухоли сквозь наружную серозную оболочку матки. Вторичные метастатические очаги (отсевы) могут быть обнаружены практически во всех органах. Особенно часто поражаются яичники, легкие, губчатые плоские кости (позвонки, ребра, грудина), печень, молочные железы.

Узлы саркомы склонны также к центральному распаду. Образующиеся при этом очаги некроза нередко нагнаиваются и инфицируются, что дает дополнительные симптомы с картиной острого септического воспаления и выраженной интоксикацией.

Раковая кахексия появляется тоже достаточно рано. Она отмечается при опухолях большого размера, поражении смежных органов, множественных метастазах и обширных некротических очагах.

Смертельный исход при саркоме матки обусловлен нарастающей полиорганной недостаточностью на фоне массивного метастазирования, нарушения функции печени и почек, прогрессирующей анемии и интоксикации.

Классификация

Гистоморфологически выделяют несколько основных типов саркомы матки, каждый из которых может иметь различную степень дифференцировки:

1. Лейомиосаркома. Образуется в мышечном слое матки и является самым злокачественным вариантом заболевания. Сюда же относят лейомиосаркомы, образовавшиеся в толще миоматозного узла.
2. Эндометриальная стромальная саркома (саркома эндометрия матки).
3. Смешанная гомологичная мюллеровская карциносаркома – опухоль, содержащая элементы стромального и эпителиального происхождения. При этом она происходит из тканей, характерных для матки.
4. Гетерологичная мезодермальная саркома, в образовании которой принимают участие и клетки, не свойственные матке.
5. Другие типы опухоли (неклассифицированные и редко встречающиеся).

По локализации выделяется саркома тела матки и саркома шейки матки. Опухоли также могут быть субсерозные, субмукозные и интерстициальные, при этом они обнаруживаются в толще миоматозного узла или среди неизмененных тканей. Но уточнить расположение первичных очагов возможно лишь на начальных стадиях болезни.

Отдельно выделяют саркому культи матки, оставшейся после проведенной ранее операции по поводу осложненной миомы, массивного эндометриоза или других заболеваний.

В клинической практике используют также клинико-анатомическую классификацию, учитывающую распространенность опухоли. Согласно ей, выделяют следующие стадии саркомы:

• I стадия. Опухоль ограничивается одним отделом матки (телом или шейкой).
• Ia – Саркоматозный узел не выходит за пределы одного слоя стенки матки (миометрия или эндометрия).
• Iб – Саркома захватывает все слои стенки матки, но не выходит на пределы серозной оболочки.
• II стадия. Опухоль поражает и тело, и шейку матки.
• III стадия. Саркома выходит за пределы матки, но ее распространение ограничивается малым тазом.
• IIIа – Опухоль прорастает серозную оболочку или обнаруживаются метастазы в придатках матки.
• IIIб – Обнаруживаются метастазы во влагалище и/или в лимфатических узлах малого таза и/или выявляются инфильтраты в параметральной клетчатке.
• IV стадия. Опухоль распространяется за пределы малого таза и/или прорастает расположенные рядом органы.
• IVa – Обнаруживается прорастание.
• IVб – Выявляются отдаленные лимфогенные/гематогенные метастазы.

Использование этой классификации позволяет оценить перспективы для пациентки и составить предварительную схему лечения. Ведь именно распространенность опухоли является ключевым прогностическим признаком.

Симптомы

Саркома матки может достаточно долгое время не приводить к появлению каких-либо симптомов, хотя опухоль при этом будет прогрессивно увеличиваться в размерах. Такое чаще всего отмечается при интрамуральной и субсерозной локализации.

Кроме того, возникающие у пациентки признаки нередко «маскируются» под проявление других, не столь опасных, заболеваний. Их принимают за симптомы миомы матки, полипоза, аднексита, патологически протекающего климакса. Это является причиной позднего обращения женщин к врачу и несвоевременной диагностике патологии, что существенно ухудшает прогноз.

Возможные симптомы саркомы матки:

1. Чувство тяжести и дискомфорт внизу живота, периодические ноющие боли. Неприятные ощущения поначалу могут быть связаны с половым актом, усиленной физической нагрузкой, дефекацией. В последующем они принимают практически постоянный характер.
2. Появление ациклических кровянистых выделений, изменение характера менструаций.
3. Увеличение объема живота, что связано с прогрессивным увеличением размеров матки и с присоединением на определенной стадии болезни асцита. Но этот симптом имеется далеко не у всех пациенток, нередко объемные образования матки не приводят к внешним изменениям.
4. Бели. Могут быть обильными водянистыми, скудными с неприятным запахом или гнойными.
5. Нарастающая анемия, даже если у пациентки нет кровянистых выделений.
6. Лихорадка и выраженная интоксикация (при некрозе и инфицировании саркоматозных узлов).

Четвертая стадия саркомы матки сопровождается появлением симптомов со стороны пораженных органов, кахексии, выраженного болевого синдрома.

Прорастание саркомы в мочевой пузырь приводит к дизурии и гематурии. Поражение прямой кишки отражается на характере стула и является причиной появления примеси свежей крови в кале. Метастазы в позвоночник могут приводить к болевому синдрому и патологическим переломам тел позвонков. Метастатическое поражение печени нередко сопровождается появлением желтухи, а саркоматозные отсевы в легкие способны имитировать бронхопневмонию.

Диагностика

Достаточно крупные саркомы можно выявить при гинекологическом осмотре. Признаками опухоли при этом являются увеличение, деформация и снижение подвижности матки (определяемые пальпаторно при бимануальном исследовании), цианоз ее видимой шеечной части, изменение глубины сводов влагалища, наличие гнойно-кровянистых выделений.

Иногда определяется зияние цервикального канала с выпадением из него полипозоподобных масс. А при прорастании влагалища на верхней трети его стенок видна бугристая, деформирующая опухоль.

Но такие признаки свидетельствуют о наличии вероятно злокачественной опухоли, но не позволяют уточнить ее происхождение, гистологический тип и распространенность процесса. Для этого необходимы дополнительные методы диагностики, помогающие визуализировать опухоль и исследовать ее ткани.

Пациентке с подозрением на саркому матки назначают:

• УЗИ органов малого таза и забрюшинных лимфатических узлов, с использованием влагалищного, абдоминального и при необходимости ректального датчиков. При этом может быть выявлена также свободная жидкость в брюшной полости. УЗ-признаками саркомы являются неоднородная эхогенность узловатой опухоли, наличие участков некрозов, снижение индекса резистентности в сосудах новообразования и выявление патологического кровотока при использовании режима допплерографии.
• Обзорную рентгенографию органов малого таза, что помогает визуализировать размер матки и опухоли, смещение смежных органов, прорастание саркомы в кости таза.
• Гистеросальпингографию, позволяет определить деформацию полости матки, наличие узловатых выступающих образований, оценить степень вовлечения в процесс маточных труб.
• КТ органов малого таза. Это исследование используется для более точной визуализации пораженной матки, параметральной клетчатки и регионарных лимфатических узлов. Оно позволяет также оценить структуру опухоли и степень ее инвазии. Саркома матки на КТ видна как узловатая неоднородная структура без внешней капсулы, прорастающая в окружающие ткани. Могут определяться также инфильтрация параметрия, увеличение и неоднородность лимфатических узлов.
• МРТ в качестве альтернативы или дополнения к КТ, преследует те же цели. Но другой принцип получения изображения позволяет сделать его более детальным.
• Различные виды биопсии с последующим гистологическим, гистохимическим и цитологическим исследованием. Для получения образца тканей могут быть использованы аспирационная биопсия, раздельное диагностическое выскабливание, прицельная биопсия при проведении гистероскопии. Но информативность биопсии при саркоме интерстициальной и субсерозной локализации крайне низка. Их диагностируют в основном при срочном интраоперационном гистологическом исследовании. А вот эндометриальная стромальная саркома матки и субмукозные распадающиеся (с прорывом в полость матки) опухоли определяются примерно в 30% случаев.

При наличии симптомов инвазии опухоли обязательно проводят исследование структуры и функции смежных органов. Для этого используют цистоскопию, ректороманоскопию, ирригоскопию, ретроградную уретроцистографию или экскреторную урографию, назначается общий анализ мочи. Для выявления возможных отдаленных метастазов показана обзорная рентгенография органов грудной клетки и позвоночника. Возможно также проведение сцинтиграфии.

Подтверждение диагноза саркомы матки возможно только по результатам цитологического и гистологического исследования. И к ключевым признакам относят наличие атипичных клеток и степень их митотической активности.

Лечение

Основной метод лечения – хирургический. Учитывая высокую степень инвазивности этой опухоли, предпочтение отдают максимально радикальным операциям даже при 1 стадии заболевания.

Проводят расширенную экстирпацию матки с придатками и параметральной клетчаткой. Если же гистологически была выявлена малодифференцированная опухоль с высокой митотической активностью, такое вмешательство дополняется оментэктомией с тазовой и забрюшинной лимфаденэктомией. При 3 стадии саркомы проводят также резекцию верхней трети влагалища. На 4 стадии хирургическое лечение нерационально, опухоль считается неоперабельной. Возможны лишь паллиативные вмешательства для облегчения состояния пациентки.

Лечение после операции включает курсовую лучевую и химиотерапию. При этом первые 2 курса проводят с интервалом в 1,5 месяца, в последующем – каждые полгода. При 4 стадии болезни комбинированная химиолучевая терапия является основным методом лечения. Лечение народными методами является неэффективным.

Сколько живут с саркомой матки?

Прогноз выживаемости зависит в основном от стадии, на которой была диагностировано заболевание, типа опухоли и уровня митотической активности клеток опухоли. Важными параметрами также являются объем проведенной операции и использование комбинированного лечения.

Средний 5-летний прогноз выживаемости после операции и последующей адьювантной химио- и лучевой терапии при 1 стадии болезни достигает 63%. При 2 стадии этот показатель составляет около 40%, при 3 – уже менее 23%. На 4 стадии саркомы матки свыше 5 лет живут не более 7-10% пациенток, при этом хирургическое лечение является нерациональным, используется только лучевая и цитостатическая терапия.

Чем раньше была диагностирована саркома матки, тем больше вероятность проведения лечения до развития метастазов. Ведь именно отсевы опухоли являются причиной частых рецидивов заболевания. Поэтому появление любых изменений в самочувствии требует обращения к гинекологу для проведения полноценного обследования. И особого внимания требуют пациентки с уже диагностированными миомами матки, ведь существует вероятность их малигнизации.

К счастью, саркома матки относится к редким типам опухолей женской репродуктивной системы, в большинстве случаев у женщин диагностируются более прогностически благоприятные онкогинекологические заболевания.

Эндометриальные стромальные и родственные опухоли матки: лечение, прогноз, причины, признаки, симптомы

Эндометриальные стромальные и родственные опухоли матки.

Эндометриальный стромальный узел

Доброкачественное образование в виде узла с четкими ровными границами, состоящего из клеток зрелой цитогенной стромы, аналогичных клеткам стромы эндометрия фазы пролиферации. Изредка могут выявляться единичные (не более трех на всем протяжении) пальцеобразные выросты в миометрии, не превышающие 3 мм в наибольшем измерении. Наличие лимфоваскулярной инвазии исключает диагноз.

Диаметр узла варьирует от 1 до 15 см, образование может вовлекать эндометрий, располагаться на границе эндометрия и миометрия, но чаще обнаруживается в миометрии без какой-либо связи со слизистой оболочкой. Клеточная атипия и полиморфизм отсутствуют, ядра округлые или овальные, цитоплазма скудная. Индекс Ki-67 и митотическая активность низкие, атипичные митозы отсутствуют. Опухоль богато васкуляризована, имеет обширную сосудистую сеть из артериол и капилляров, но инвазия сосудов отсутствует. Возможно наличие участков гладкомышечной, рабдоидной, фибромиксоидной, эпителиоидной дифференцировки, а также желез эндометриального типа.

Дифференциальный диагноз проводится с эндометриальной стромальной саркомой и клеточной лейомиомой. От стромальной саркомы опухоль отличает только четкая граница с окружающим миометрием. Поэтому необходима тщательная вырезка материала с исследованием границы узла на всем ее протяжении. Для дифференцировки с гладкомышечной опухолью необходимо иммуногистохимическое исследование.

Эндометриальная стромальная саркома низкой степени злокачественности

Злокачественная опухоль из клеток, напоминающих клетки стромы эндометрия фазы пролиферации с инфильтративным краем и сосудистой инвазией; до 1990 г. употреблялся термин «эндолимфатический стромальный миоз». Средний возраст больных 52 года, опухоль редко выявляется у подростков. Образование может быть полиповидным или значительно инфильтрировать миометрий, встречаются обширные очаги некроза и кистозного превращения. При микроскопическом исследовании клетки идентичны эндометриальному стромальному узлу и соответствуют строме эндометрия первой фазы цикла. Нередко формируются толстые гиалинизированные пучки. Ядерный полиморфизм отсутствует или умеренный, число митозов менее 10 в 10 полях зрения, однако митотическая активность не является диагностическим критерием. Главным различием между эндометриальным стромальным узлом и эндометриальной стромальной саркомой является нечеткий неровный инфильтративный край опухоли, а также сосудистая инвазия.

Эндометриальная стромальная саркома изредка содержит пенистые клетки и участки, напоминающие строму полового тяжа, а также гладкомышечные элементы, скелетные мышцы и жировые клетки. Все это может значительно затруднять дифференциальную диагностику. В опухоли иногда формируются типичные эндометриальные железы, причем они могут выявляться и в метастатических очагах (например, в легком). Описаны фиброзный, миксоидный, эпителиоидный варианты эндометриальной стромальной саркомы.

Обычно прогноз благоприятный.

Эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности

Опухоль из клеток стромы эндометрия, характеризующаяся выраженным ядерным полиморфизмом, состоит преимущественно из округлых клеток.

Истинная распространенность неизвестна, поскольку к данной категории относят опухоли, ранее классифицированные как недифференцированная стромальная саркома.

Средний диаметр опухоли - 7,5 см, нередко имеется экстраорганное распространение на момент постановки диагноза. Узел желтоватого цвета на разрезе. Обычно опухоль представлена преимущественно тесно расположенными, наслаивающимися друг на друга низкодифференцированными округлыми клетками с небольшими участками вытянутых высокодифференцированных клеток. Круглые клетки формируют гнезда, разделенные тонкой капиллярной сеткой. Они имеют скудную эозинофильную гранулированную цитоплазму, часто пузырьковидные ядра, грубый хроматин, заметные ядрышки. Иногда круглые клетки раздвигаются и приобретают псевдопапиллярный или псевдожелезистый вид, а также рабдоидную морфологию. Изредка выявляются признаки примитивной нейроэктодермальной дифференцировки с формированием розеток и псевдорозеток Характерна высокая митотическая активность. Веретеноклеточный компонент обычно фибромиксоидный. Типична лимфоваскулярная инвазия.

Недифференцированная саркома матки

Синоним: недифференцированная эндометриальная саркома (не рекомендован к использованию).

Редкая злокачественная опухоль матки, представленная полиморфными мезенхимными клетками без четких признаков гистологической принадлежности. Пациентки, как правило, пожилые, средний возраст 61 год. Опухоль может быть полиповидная, обычно более 10 см в диаметре, но почти всегда вовлекает миометрий с глубокой инвазией в толщу стенки матки. Клетки полиморфные, нередко причудливые, с обильной цитоплазмой, не похожи на клетки эндометриальной стромальной саркомы. Наблюдаются обширные поля некроза и крайне выраженный ядерный полиморфизм. Встречаются участки с рабдоидной и миксоидной морфологией.

Прогноз неблагоприятный, высокая смертность от местного рецидива или метастазов.

Опухоль матки, напоминающая овариальную опухоль стромы полового тяжа

Опухоль, напоминающая новообразования из стромы полового тяжа.

Микроскопически представляет собой узел с четкой границей и псевдоинфильтративным ростом вследствие наличия гладкомышечных включений. Истинная инвазия в миометрий встречается очень редко. Опухоль содержит трабекулы, кластеры и гнезда из клеток с малым количеством цитоплазмы. Иногда формируются тубулярные, ретиформные или гломерулоидные структуры. Могут встречаться клетки с эозинофильной или пенистой цитоплазмой. Цитологическая атипия минимальна, митозы редки. Иногда наблюдаются сосудистая инвазия, гетерологичные элементы (муцинозный эпителий) и очаги некроза.

Смешанная эндометриальная стромальная и гладкомышечная опухоль

Смешанная опухоль матки, содержащая гладкомышечные и эндометриальные стромальные элементы. Ранее называлась стромомиомой, не включена в классификацию ВОЗ. Макроскопически не отличается от «чистых» стромальных опухолей матки. При микроскопическом исследовании напоминает эндометриальный стромальный узел и эндометриальную стромальную саркому, но содержит участки, состоящие из удлиненных эозинофильных клеток, которые напоминают гладкомышечные, и экспрессирующие гладкомышечный актин. Гладкомышечные элементы чаще доброкачественные. Следует обратить внимание, что небольшие участки гладкомышечной дифференцировки типичны для эндометриальных стромальных образований, поэтому называть опухоль смешанной можно, только если гладкомышечный компонент занимает не менее 30%. То же правило действительно и для гладкомышечных опухолей с наличием стромального компонента. Гладкомышечные клетки в смешанных опухолях иногда формируют своеобразные «звезды». Однако это не является патогномоничным признаком. Очень редко в опухоли выявляются эндометриальные железы.

Клиническое течение и прогноз определяются стромальным компонентом опухоли.

• Оцените материал

Перепечатка материалов с сайта строго запрещена!

Информация на сайте предоставлена для образовательных целей и не предназначена в качестве медицинской консультации и лечения.

Эндометриальная стромальная саркома

Самый частый симптом эндометриальной стромальной саркомы (ЭСС) - нерегулярные кровянистые выделения из половых путей. Бессимптомное увеличение матки, боль в области таза, пальпируемое объемное образование также типичны.

Как правило, эти опухоли мягкой консистенции, мясистые, гладкие, имеют вид полиповидных образований, которые могут выпячиваться в полость матки. Описана множественная полипозная форма, имеющая характерный желтый цвет. В отдельных случаях происходит диффузное увеличение стенки матки за счет новообразования при отсутствии видимых объемных образований.

Предоперационная диагностика представляет сложную задачу, т. к. во многих случаях биопсия эндометрия не позволяет идентифицировать патологический процесс.

В прошлом эндометриальную стромальную саркому (ЭСС) классифицировали либо как эндолимфатический стромальный миоз, либо как стромальные саркомы. Эндолимфатический стромальный миоз отличается от стромальной саркомы минимальной инвазией в миометрий, отсутствием метастазов, а также вялым течением заболевания. Тем не менее значительное сходство гистологических картин этих двух типов опухоли затрудняло постановку диагноза.

В настоящее время эндометриальная стромальная саркома (ЭСС) подразделяются на две группы в зависимости от их способности к метастазированию. Эндометриальные стромальные узелки - доброкачественные новообразования, по виду не отличающиеся от стромы пролиферирующего эндометрия. Обычно они представляют собой четко отграниченные образования менее 15 см, с отсутствием краевой инфильтрации или сосудистой инвазии.

а - эндометриальная стромальная саркома низкой степени злокачественности с инвазией в миометрий, малое увеличение.

б - та же опухоль, что и на рисунке слева (а), большое увеличение

Для них характерно доброкачественное течение; сообщений о рецидивах или метастазах нет. Ко второй разновидности стромальных неоплазий относятся стромальные саркомы. Они проявляют локальную инвазивность, а также характеризуются сосудистой и лимфатической инвазией, инфильтрируют и разъединяют мышечные волокна матки. Эти опухоли подразделяют на стромальные опухоли низкой (< 10 митозов на 10 полей зрения под большим увеличением (ПЗБУ)) и высокой степени злокачественности (> 10 митозов на 10 полей зрения под большим увеличением (ПЗБУ)), характеризующиеся значительно различающимся течением.

Эндометриальные стромальные саркомы низкой степени злокачественности (ЭССНСЗ), ранее описывавшиеся как эндолимфатический стромальный миоз, могут обладать способностью к инфильтративному росту, который при макроскопической оценке напоминает червеобразные тяжи, распространяющиеся в миометрий или сосуды таза.

При микроскопическом исследовании клеточная атипия нерезко выражена или отсутствует, митозы почти отсутствуют. Хотя метастазирование возможно, клиническое течение заболевания обычно медленное. Оперативное вмешательство в самостоятельном варианте обычно считается достаточным методом лечения. ЭССНСЗ могут рецидивировать, но для них характерны поздние рецидивы, возникающие, как правило, более чем через 5 лет после постановки диагноза, хотя описаны отдельные случаи их появления спустя 25 лет.

Эндометриальные стромальные саркомы высокой степени злокачественности (ЭССВСЗ) в большей степени инфильтрируют миометрий и характеризуются более агрессивным течением, с частым метастазированием и плохим прогнозом. Norris и Taylor определяют ЭССВСЗ по наличию более 10 митозов на 10 ПЗБУ. Изучая 17 случаев стромальной саркомы, Kempson и Bari обнаружили, что 10 опухолей имели более 20 митозов на 10 ПЗБУ. Из 10 пациенток 9 умерли вследствие прогрессирования заболевания.

У 7 пациенток опухоли характеризовались наличием менее 5 митозов на 10 ПЗБУ, и ни в одном случае не было рецидива. Полиморфизм наблюдался в обеих группах опухолей и поэтому не мог служить отличительным признаком. Позднее Kempson и соавт. представили обзор о 109 случаях ЭСС и обнаружили, что стадия заболевания была основным прогностическим фактором поведения опухоли, даже более существенным, чем количество митозов. Так, например, у 45 % пациенток с I стадией заболевания с редкими митозами и минимальной клеточной атипией наблюдался рецидив заболевания.

В этих исследованиях прослеживается закономерность: если клетки стромы не проявляют патологической активности, а ведут себя аналогично нормальным пролиферирующим клеткам стромы эндометрия, то дифференцирующий показатель 10 митозов на 10 ПЗБУ не имеет прогностического значения для рецидивирования и выживаемости.

У пациенток с более поздними стадиями заболевания наблюдалось большее число митозов в саркоматозных клетках.

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Материалы для размещения и пожелания просим присылать на адрес

Присылая материал для размещения вы соглашаетесь с тем, что все права на него принадлежат вам

При цитировании любой информации обратная ссылка на MedUniver.com - обязательна

Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом

Администрация сохраняет за собой право удалять любую предоставленную пользователем информацию

Эндометриальная стромальная саркома

Стромальная саркома в основном встречается у женщин в период пременопаузы, иногда ее диагностируют у молодых женщин. Она обладает низкой или высокой злокачественностью, ее особенностью является возникновение рецидива через двадцать, двадцать пять лет, при низкой степени злокачественности опухоли метастазы развиваются редко.

Что такое эндометриальная стромальная саркома

Эндометриальная стромальная саркома низкой злокачественности напоминает по клеточному составу эндометрий, отличия состоят только в характере роста, который выглядит в виде узелков или полос. Опухоль гормонально активна. Сосуды опухоли похожи на спиралевидные сосуды эндометрия, новообразование хорошо кровоснабжается, в опухоли присутствуют участки гладкомышечной дифференцировки. Эндометриальная стромальная саркома характеризуется инвазивным ростом в лимфатические щели и кровеносные сосуды. Существует определенная закономерность между атипией клеток, инвазией в сосуды, количеством митоза и размером опухолевого узла. Саркома, в которой большую часть опухоли представляют участки гладкомышечной дифференцировки, называют смешанной гладкомышечно-стромальной опухолью. Поставить точный диагноз можно только после проведения экстирпации матки с придатками и исследования опухоли на гистологию. Эндометриальная стромальная саркома похожа на аденосаркому, отличается только полиплоидной структурой железистого эпителия, опухоль имеет прогестероновые и эстрогенные рецепторы, благодаря чему возможно проведение гормональной терапии, снижающей частоту рецидива саркомы. Клетки стромальной саркомы с низкой злокачественностью отличаются низкой митотической активностью.

Эндометриальная стромальная саркома высокого уровня злокачественности характеризуется выраженной атипией ядер, высокой митотической активностью, участками некроза тканей, массивными кровоизлияниями, сохраняет инвазивный характер проникновения в миометрий, относится к низкодифференцированным опухолям.

При выявлении эндометриальной стромальной саркомы не рекомендуется проведение органосохраняющей операции, так как этот вид опухоли имеет склонность к рецидивам.

Стромальная саркома, причины развития

Точные причины появления эндометриальной стромальной опухоли не установлены. Есть ряд негативных факторов, которые могут повлиять на развитие опухоли:

Стромальная саркома, симптомы

Эндометриальная стромальная саркома характеризуется развитием кровотечений в пременопаузе и перименопаузе, в постменопаузе возможно появление кровянистых выделений. Появляются болевые ощущения, увеличивается размер матки, больная чувствует постоянную слабость, развивается анемия.

Эндометриальная стромальная саркома, лечение

Показания к эндометриальной стромальной саркоме – экстирпация матки с придатками. Считается, что применение вспомогательных методов лечения не даёт должного эффекта. Учитывая рецептороположительный статус опухоли, для принятия решения о проведении гормональной терапии требуется обширное исследование. Эндометриальная стромальная саркома имеет благоприятный прогноз при условии радикального хирургического лечения, включающего билатерную аднексэктомию. Применение химиотерапии дискутабельно, применение лучевой терапии показано для снижения рецидивов опухоли. Пятилетняя выживаемость пациенток после лечения доходит до 100%.

Навигация по записям

Оставить комментарий Отменить

Обращаться нужно к дерматологу и хирургу. Методы лечения могут быть разными, в зависимости от того, какой у вас случай. Обычно такие высыпания лечатся прижиганием, хирургическим иссечением или облучением. .

Рак - лечение и профилактика cможет принять любую посещаемость благодаря кешированию WP Super Cache

Саркома матки лечение 1, 2, 3 стадии. Симптомы, признаки, метастазы, прогноз.

Что такое саркома матки?

Саркома матки - это злокачественная неэпителиальная опухоль, которая развивается из стромы слизистой оболочки, мышечной и соединительной ткани миометрия, незрелых клеточных элементов, мезенхимальных клеток, гетеротопических эмбриональных зачатков.

Саркомы матки составляют 2 – 6 % злокачественных новообразований матки и менее 1 % злокачественных опухолей гениталий.

В течение последних 30 лет заболеваемость саркомой матки не менялась. По статистике, в мире на 1 млн. женщин выявляется 8 случаев заболевания. В США – 17,1 на 1 млн. женского населения.

В структуре сарком женских половых органов преобладают гладкомышечные опухоли – лейомиосаркомы - 41,4%, на долю эндометриальных стромальных сарком приходится 15%.

Методов ранней диагностики сарком нет.

Существующие в настоящее время методы позволяют установить диагноз саркомы до операции лишь у трети больных.

Саркомы матки, так же как и рак эндометрия, чаще встречаются в климактерическом периоде. Средний возраст больных саркомами – 50 лет.

Факторы риска возникновения ЭСС

1. позднее наступление менструаций, первых родов;
2. наличие в анамнезе спонтанных абортов и многочисленных искусственных абортов;
3. поздняя менопауза,
4. проведение ЛТ на область малого таза.

У больных ЭСС низкой степени злокачественности миома отмечалась в 58% случаев, нарушения углеводного и жирового обмена выявлены у 32% пациентов.

Пациентки с недифференцированной ЭСС не имеют обычных факторов риска рака эндометрия. 5 - летняя выживаемость при недифференцированной саркоме матки составляет 25-30%. При ЭСС с НЗ – 85,8%. Отдаленные метастазы недифференцированной саркомы матки наблюдаются у 20-30% больных. Метастазы в забрюшинных лимфатических узлах, яичниках, большом сальнике (20%, 19,6%, 22%).

Лейомиосаркома

Невысокая частота возникновения ЛМС матки затрудняет проведение рандомизированных исследований, поэтому многие вопросы прогноза и лечения до сих пор остаются открытыми. Методы лечения, направленные только на первичную опухоль не предупреждают гематогенное метастазирование. Прогрессирование наблюдается у 45 – 73 % больных ЛМС матки. Более 80% рецидивов и метастазов локализуются вне малого таза.

Чем саркома отличается от рака тела матки?

Рак тела матки – это злокачественная опухоль, развивающаяся из поверхностного цилиндрического эпителия желез эндометрия, саркома развивается из неэпителиальных элементов стромы, мышечных и соединительнотканных элементов матки.

Как классифицируется саркома?

Согласно морфологической классификации 2003 года саркомы матки подразделяются:

1. Эндометриальные стромальные опухоли
   1.1 Эндометриальная стромальная саркома – злокачественная опухоль, состоящая из неопластических клеток, напоминающих строму эндометрия в фазе пролиферации;
   1.2 Стромальный узелок;
   1.3 ЭСС низкой степени злокачественности;
   1.4 Недифференцированная саркома матки.
2. Гладкомышечные опухоли с неопределенным злокачественным потенциалом;
3. Лейомиосаркома;
4. Смешанные: эндометриальная стромальная саркома и гладкомышечные опухоли;
5. Недифференцированная эндометриальная саркома;
6. Другие мягкотканые опухоли.

По степени дифференцировки делятся:

1. низкодифференцированные (состоят из незрелых клеток, в строме большое количество сосудов). К ним относятся кругло-, веретено-, гиганто-, полиморфноклеточные саркомы и редко встречающиеся лимфосаркома, альвеолярная саркома, меланосаркома;
2. умереннодифференцированные;
3. высокодифференцированные (состоят из более зрелых клеток. К ним относятся мышечно-клеточные и фибропластические саркомы).

По классификации NCCN 2008 года саркомы тела матки подразделяются:

1. эндометриальная стромальная саркома (ESS);
2. недифференцированная саркома (HGUD) (включена high-grade эндометриальная стромальная саркома, и группа редких опухолей;
3. фиброзная гистиоцитома, рабдомиосаркома, ангиосаркома, липосаркома, хондросаркома и т.д.);
4. лейомиосаркома (LMS).

Классификацию сарком тела матки по стадиям 2009 года (FIGO) см. раздел "Алгоритмы диганостики и лечения злокачественных новообразований".

Какие симптомы должны насторожить женщину или когда необходимо внеочередное обращение к гинекологу?

Клинические проявления заболевания зависят от локализации и скорости роста опухоли.

При субмукозных узлах (опухоль растет в полость матки) появляются патологические, межменструальные кровянистые выделения, вплоть до кровотечения, боли внизу живота, бели.

При интрамуральном (внутристеночном) расположении опухоль может протекать бессимптомно, реже отмечаются боли внизу живота, ациклические кровотечения.

При субсерозном росте опухоли (в направлении брюшной полости) клинические проявления могут отмечаться со стороны соседних с маткой органов: при давлении на стенку мочевого пузыря – дизурические расстройства, вплоть до острой задержки мочи, при давлении на стенку прямой кишки – запоры, чувство неполного опорожнения при акте дефекации.

Развитие опухолевого процесса может сопровождаться общими симптомами:

• слабостью;
• потерей массы тела;
• анемией;
• длительным субфебрилитетом.

Могут ли вышеуказанные симптомы встречаться при доброкачественных заболеваниях матки?

Да. Большинство вышеперечисленных симптомов характерны так же для фибромиомы матки, занимающей среди новообразований женских половых органов первое место по частоте.

Лейомиома матки

Лейомиома матки – наиболее часто встречающаяся мезенхимальная доброкачественная опухоль у женщин.

Для большинства больных миомой характерна гиперэстрогения. Опухоль развивается из гладкомышечных клеток, характеризуется увеличением матки, ее деформацией миоматозными узлами, меноррагией и т.д.

Встречается у 25 – 30 % женщин старше 35 лет, у 30 – 35 % женщин, достигших пременопаузального возраста.

Миоматозные узлы могут располагаться субсерозно (под серозным покровом матки), интерстициально (в толще мышцы) и субмукозно (под слизистой оболочкой).

Лейомиома состоит из гладких мышечных волокон, при преобладании соединительной ткани, называется фибромиомой, при атрофии мышечных волокон называется фибромой.

Кровотечения, расстройства менструального цикла наблюдаются чаще при субмукозных и интрамуральных миоматозных узлах.

Обильные и длительные менструации приводят к вторичной анемии. Боли возникают при быстром росте узлов, некрозе, перекруте ножки узла. При "рождении" субмукозного узла боли могут быть схваткообразными. Миомы больших размеров так же могут оказывать давление на тазовые органы, вызывая учащение мочеиспускания и затруднение опорожнения прямой кишки.

Миомы могут протекать и бессимптомно, достигая больших размеров. Такие опухоли выявляются самостоятельно женщиной в виде опухоли внизу живота или врачом при профосмотре.

Диагностика миомы

Для первичной диагностики миомы используются:

1. гинекологическое исследование;
2. трансвагинальное и трансабдоминальное УЗИ;
3. гистероскопия;
4. раздельное диагностическое выскабливание;
5. в последующем осуществляется диспансерное наблюдение в динамике.

Какие методы диагностики сарком используются?

Установить диагноз саркомы матки на основании анамнеза, клинических данных не представляется возможным. Заподозрить данную опухоль можно на основании cовокупности следующих симптомов:

1. рост опухоли в менопаузе;
2. кровотечения или кровянистые выделения в пре- и постменопаузе в сочетании с увеличением размеров матки;
3. кахексия, анемия не связанная с маточным кровотечением, нарастающая слабость;
4. быстрый рост опухоли матки в любом возрасте;
5. развитие опухоли в культе шейки матки после надвлагалищной ампутации матки.

Сбор анамнеза и физикальное обследование, включающее осмотр наружных половых органов, исследование влагалища и шейки матки в зеркалах, бимануальное влагалищное исследование позволяют заподозрить злокачественную опухоль гениталий. Гинекологический осмотр позволяет определить наличие увеличенной бугристой матки, рождающихся фиброматозных узлов, метастатических образований во влагалище.

Ультразвуковое исследование при миоме

Наиболее распространенный метод диагностики и последующего наблюдения при миоме матки, который позволяет определить локализацию, величину узлов, деформацию полости матки, патологические изменения эндометрия.

Роль УЗИ в распознавании сарком ограничена, поскольку четких акустических признаков саркома не имеет. Однако увеличение размеров опухоли при контрольном исследовании (увеличение опухоли за год на величину, соответствующую 5-недельному сроку беременности, считается быстрым ростом опухоли), изменение структуры фиброматозного узла в сочетании с клиническими проявлениями в перименопаузе и в постменопаузе является показанием к хирургическому лечению. УЗИ исследование так же позволяет оценить состояние соседних органов и регионарных лимфоузлов.

Аспирационная биопсия с цитологическим исследованием отделяемого из полости матки, отторгнувшихся фрагментов опухоли.

Гистероскопия при миоме

В зависимости от локализации патологических изменений (в мышце или слизистой оболочке матки) выявляются различной величины и формы опухолевые образования с ровными или прерывистыми неправильными очертаниями. Возможно выполнение прицельной биопсии опухоли.

Гистологическое исследование при миоме

Установить диагноз саркомы на дооперационном этапе удается по данным раздельного диагностического выскабливания слизистой полости матки при субмукозном росте опухоли с прорастанием эндометрия, при стромальной эндометриальной саркоме. При субсерозном и интрамуральном расположении саркоматозных узлов каких-либо изменений эндометрия не выявляется.

Хирургическое лечение миом

При хирургическом лечении миом в репродуктивном возрасте, когда планируется органосохранный объем вмешательства, необходима тщательная ревизия удаленных опухолевых узлов. При выявлении макроскопически отека, некроза, кровоизлияний в узле целесообразно проводить срочное гистологическое исследование.

Это позволит выполнить операцию в адекватном объеме. В морфологической диагностике сарком используется так же иммуногистохимический анализ. Опухолевые клетки ЭСС позитивны к виментину (95,8 %) CD – 10, локально к актину. К маркерам мезенхимальной дифференцировки относят десмин, актин, виментин, коллаген IV типа, цитокератины.

Дополнительные методы исследования выполняются по показаниям с целью уточнения степени распространенности опухолевого процесса:

• общий анализ крови (может определяться ускорение СОЭ, низкое содержание гемоглобина);
• исследование мочевыводящих путей;
• ректосигмоскопия или колоноскопия;
• рентгенография органов грудной клетки;
• КТ органов брюшной полости и таза;
• МРТ таза и т.д.

Окончательный диагноз устанавливают после гистологического исследования удаленной опухоли.

Какие существуют методы лечения сарком?

Основным методом лечения сарком гениталий у женщин является хирургический.

Операция позволяет уточнить стадию заболевания и удалить основную массу опухоли (при распространенном опухолевом процессе). Оптимальным объемом хирургического вмешательства является расширенная экстирпация матки с придатками, при недифференцированной саркоме матки сопровождается оментэктомией, тазовой и забрюшинной ЛАЭ. Подробно лечение см. раздел "Алгоритмы диагностики и лечения злокачественных новообразований".

При ЭСС эффективна ЛТ. Проводится при остаточной опухоли в малом тазу или рецидиве опухоли. При недифференцированной саркоме матки проводится адьювантная ЛТ. При рецидивах и метастазах ЭСС применяют и хирургическое, и лучевое, и цитостатическое лечение. Выбор метода лечения индивидуален.

ЭСС с НЗ содержит большое число стероидных рецепторов и ряд исследователей считают ее гормонозависимой опухолью.

При рецидивах эффективна ЛТ и гормонотерапия прогестагенами.

Лечение больных с лейомиосаркомой и саркомой на фоне малигнизации миоматозного узла всегда начинается с операции. Экстирпация матки с придатками является операцией выбора.

На сегодняшний день наиболее значимым фактором прогноза жизни больных саркомами следует считать гистологическую структуру опухоли. Имеют так же значение локализация опухоли, размер и глубина инвазии в подлежащие ткани, степень злокачественности и дифференцировки опухоли, число митозов и наличие некрозов в опухоли.

Практически у половины больных саркомами в разные сроки после первичного лечения возникают местные рецидивы и отдаленные метастазы. Локализация метастазов сарком зависит от гистологической структуры.

ЛМС чаще метастазируют в легкие, на втором месте по частоте метастазирования лимфатические узлы таза и поясничной области, затем брыжейки тонкой и толстой кишки. Так же метастазы по париетальной и висцеральной брюшине. Реже наблюдается поражение большого сальника.

Для ЛМС и ЭСС характерно относительно медленное прогрессирование процесса.

Нередко сроки появления метастазов опухоли исчисляются годами. Наличие солитарных или единичных метастазов ЛМС без признаков диссеминации по брюшине является показанием к их хирургическому удалению.

Лекарственное лечение и ЛТ применяются при лечении метастазов и рецидивов ЭСС. Иногда комбинируют оба вида лечения.

Около 5% от всех опухолей, поражающих половые органы, это эндометриальная стромальная саркома матки. Данная патология образуется в редких случаях. Саркома значительно отличается от рака, как в своих признаках, так и в метастазировании.

Свернуть

Что такое эндометриальная стромальная саркома?

Эндометриальная саркома относится к злокачественным опухолям. В большинстве случаев диагностируют узловую форму. Узлы, расположенные на матке круглые, граница их нечеткая. Если запустить болезнь, появляются язвы. Метастазы идут редко, но если такое случилось, то излюбленные места – кости, легкие, яичники и печень.

Эндометриальная саркома матки диагностируется в большинстве случаев у пациенток 50-55 лет. Новообразования представляют собой однотипные клетки, которые похожи на обычный эндометрий. Эндометриальная саркома бывает высокой и низкой степени злокачественности.

Если опухоли характерна низкая степень, у 45 % больных, пока врачи устанавливают диагноз, она уже далеко за областью матки, у 55-65% еще в пределах малого таза. Высокая степень имеет агрессивное течение, прогноз может быть непредсказуемым, включая гаматогенное матастазирование.

Болезнь имеет 4 стадии:

1. Начальная характеризуется четкой небольшой опухолью, которая ограничена мышцами и слизистыми оболочками. Поражение идет только 1-ого слоя матки.
2. Вторая – это значительное увеличение саркомы в размере, но выхода за пределы шейки нет. Маточный орган частично инфильтруется.
3. Третья – начинают появляться кровянистые выделения, и увеличивается живот.
4. Четвертая – имеются метастазы на дальних органах, состояние значительно ухудшается.

Классификация ЭСС

Эндометриальную саркому принято классифицировать на:

• эндометриальные стромальные узелки;
• эндометриальные стромальные саркомы низкой степени злокачественности;
• эндометриальные стромальные саркомы высокой степени злокачественности (ЭССВСЗ).

Эндометриальные стромальные узелки

Эндометриальные стромальные узелки, практически всегда появляются у женского пола не достигшего 50-летнего возраста. Проявляются в виде маточных кровотечений, выглядит как желтоватый или коричневатый узел пятисантиметрового диаметра. Если смотреть в микроскоп, то видно, что образование имеет четкие границы. Все клетки, находящиеся в опухоли не отличаются размером от обычного эндометрия. Главный признак, который не даст ее спутать от нормальных тканей – множественные сосуды одинакового диаметра. Отдельные узлы имеют некрозы, обызвествления.

Опухоль низкой степени злокачественности

Опухоль низкой степени злокачественности по форме бывает червеобразной или похожа на четкий узел, иногда их несколько. По строению от стромального узла отличается инвазивным характером роста. Образования присутствуют даже в просветах лимфатических и кровеносных сосудов.

Опухоль высокой степени злокачественности

При высокой злокачественности может быть множество узелков, полипов. Практически во всех случаях есть кровоизлияния и некрозы. Микроскоп показывает клетки в форме овала или круга с гиперхроматозом ядер. Сосудистые компоненты не такие мономорфные и их намного меньше. Саркома прорастает в вены и сосуды.

Причины

Самыми распространенными причинами появления патологии являются:

• травматизм органов малого таза;
• тазовое облучение;
• аборты или диагностические выскабливания;
• хроническая форма интоксикации;
• вредные условия труда;
• наличие гиперэстрогении;
• неправильная работа эндокринной системы;
• проблемы, связанные с экологией;
• патологии пролиферативного характера;
• врожденные пороки.

Выяснить причину сможет врач после полной диагностики и изучения анамнеза пациентки.

Симптомы

Заболевание может протекать бессимптомно, иногда имеются выделения с кровью в климактерическом периоде или в промежутках между менструациями. Если опухоль достигла большого размера, то появляется болезненность, размеры матки увеличиваются. Женщина может чувствовать, как орган растет, и увеличивается живот. Именно это чаще всего является причиной похода к врачу.

Диагностика

Если врач слышит симптомы, которые напоминают саркому, он обязан провести осмотр пациентки в гинекологическом кресле с зеркалами, прощупать живот и обязательно дать направление на дальнейшее обследование с целью уточнения диагноза.

Диагноз будет устанавливаться на основе всех результатов.

Больная направляется на:

Иногда требуются дополнительные исследования. В виде дополнительной диагностики целесообразна ректороманоскопия, проточная цитометрия, ирригоскопия, цистоскопия и т. п.

Лечение

Эндометриальная стромальная саркома матки лечится хирургически, комплексно и комбинированно. После операции лечение может продолжаться гормональными препаратами, лучевой или химиотерапией. Далее рассмотрим каждый метод лечения более подробно.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство подразумевает под собой экстерпацию матки с яичниками и удаление всех метастазированных органов (если это реально).

Если новообразование доброкачественного характера, саркома расположена только на теле матки и не распространилась дальше, то хирург проведет стандартную экстерпацию матки с придатками (СЭМ).

В случае злокачественной – расширенную гистерэктомию по Вертгейму, предварительно проводится химиотерапия и после операции также. Также такая операция показана в случае перехода саркомы на цервикальный канал и инфильтрации параметральной ткани. Удаляется матка и лимфоузлы. До и после проводят химио или лучевую терапию.

Химиотерапия

Химиотерапия проводится в виде дополнения лечения, до или после оперативного вмешательства. Иногда курсы комбинируются с лучевым облучением и гормонотерапией. Все зависит от ситуации, состояния женщины, возраста и диагноза.

«Химия» нужна, если:

• саркома проросла в серозную маточную оболочку и удалению подлежит большой сальник, после выписывают курс «Карминомицина» (комбинируют с лучевым облучением);
• раньше сделали нерадикальную экстерпацию, то есть опухоль разрослась, и этого не заметили (делают релапаротомию и потом химиотерапию).
• Саркома имеет злокачественный характер и пошли метастазы на отдаленные органы.

Наилучший препарат из применяемых в химиотерапии, который рекомендуют все онкологи — «Карминомицин». Его можно использовать для лечения всех видов и форм сарком. Средняя дозировка – 5 мг/м2, дважды в 7 дней. Суммарный подсчет – 25 мг/м2. Лечение идет курсами, обязателен промежуток, он может занять 40 -100 дней. Потом больная сдает анализ крови, по результатам врач определяет дальнейшую дозу.

Также используют другие препараты-антрациклины, в виде Идарубицина, Доскорубицина, Эпирубицина, гемцитабина, Доцетаксела и другие. Это противоопухолевые антибиотики.
В настоящее время используется также полихимиотерапия с использованием «Фторурацила» и «Адриамицина».
Руководствуются такими схемами:

Схема №1.

1. Препарат Адриамицина в дозировке 30 мг вводят в вену в первые и восьмые сутки.
2. Фторурацила – 50 мг, по тому же графику.
3. Циклофосфана – 500 мг в мышцу, только в первые сутки.

Схема №2.

1. Препарат Винкристина в количестве 1.5 мг в вену в первые и восьмые сутки.
2. Дактинамицина – 0.5 мг в вену, через день.
3. Циклофосфана – 400 мг в мышцу, через день.

Каждый пациент должен понимать, что самостоятельное назначение всех вышеперечисленных препаратов недопустимо. Во-первых, они не выдаются аптеками без рецепта, а во-вторых, даже если вы их и достанете, вы не сможете самостоятельно определить дозировку. Это способен сделать только квалифицированный специалист, изучив ваши анализы и другие результаты обследования.

Лучевая терапия

Лучевое облучение используется в комплексном лечении перед экстерпацией и после нее. Часто оно идет, чередуясь с химиотерапией.

Часто используют такое лечение для предотвращения или устранения рецидива патологии.

Гормональные препараты

В виде вспомогательного лечения к оперативному и комбинированному могут добавить гормонотерапию. Так как эндометриальная саркома матки относится к гормонозависимому недугу, то больной назначают прогестагены или ингибиторы ароматазы. Чтобы решиться на подобные предписания, врач проводит обширную диагностику.

На сегодняшний день очень мало случаев, где гормонотерапия дала непревзойденный результат.

Целесообразно применять гормональные препараты, если формы ЭСС распространенные или метастатические.

Возможные последствия

Опухоль может привести к нарушениям, связанным с оттоком мочи. В ходе ее роста, она сдавливает устья мочеточника. А в дальнейшем такая неправильная работа мочеполовой системы приведет к пиелонефриту, уретрогидронефрозу или хронической почечной недостаточности. Последнее можно распознать по систематическим приступам тошноты, постоянной жажде, сухости в полости рта, резкому похудению, потере аппетита.

Самые коварные и необратимые последствия саркомы – метастазы. По току крови или лимфы саркома распространяет патологические клетки во всевозможные органы.

Часто поражается:

• легкое (именно левое, правый орган редко);
• дыхательная система;
• печень;
• костная система;
• ткань сальника;
• брюшная полость (в ней скапливается жидкость);
• придатки (метастазы в эти органы встречаются наиболее часто).

Если процесс распространения метастазов начался, то исход будет плачевный и очень скоропостижный. Смерть может наступить как через месяц, так и через полгода.

Другое осложнение – рецидив заболевания. Повторные очаги появляются даже после того, как саркому удалили. На начальной стадии – 45% случаев, на второй – 55-60%, на третьей еще чаще. В таких случаях лечение продолжается, но применять уже могут только химиотерапию или лучевое облучение.

ЭСС – болезнь, которую прогнозируют достаточно неплохо. Если своевременно диагностировать патологию и начать терапию, то выживаемость более 5 лет обеспечена в 85%. В случае высокой степени злокачественности женщине остается лишь находиться на поддерживающей терапии и бороться с болезнью до последнего.

Саркома матки - опухоль сравнительно редкая. Составляет 2-6% по отношению к злокачественным опухолям матки и 1% ко всем злокачественным опухолям гениталий.
К саркомам относятся все неэпителиальные злокачественные опухоли матки. В клинической практике наиболее часто встречаются лейомиосаркома, эндометриальная саркома, карциносаркома (смешанная гомологическая мезодермальная опухоль) и смешанная (гетерологическая) мезодермальная опухоль.

Лейомиосаркома

Лейомиосаркома - наиболее частая форма саркомы тела матки, возникает из элементов гладкой мускулатуры матки, часто сочетается с миомой матки. Частота озлокачествления миомы матки составляет 0,13-0,81%. Средний возраст больных 43-53 года. Опухоль располагается в основном интрамурально, реже - субмукозно и субсерозно. Лейомиосаркома может развиваться в неизмененной матке или в любой части фиброматозного узла, чаще - в его центре. Макроскопически: размягчение и отек ткани, неоднородная консистенция и окраска, кровоизлияния и некрозы. Опухоль диссеминирует по висцеральной и париетальной брюшине, но метастазирует преимущественно гематогенно. Отдаленные метастазы чаще всего выявляются в легких, реже - в печени, костях и во влагалище.

Эндометриальная саркома матки

Эндометриальная саркома матки встречается в основном у женщин 45-50 лет, примерно в 30% случаев возникает в постменопаузе; представляет собой опухоль, внешне напоминающую экзофитную форму аденокарциномы эндометрия, чаще встречаются ограниченные полиповидные узлы на широком основании. Эндометриальные стромальные саркомы образованы однотипными клетками, напоминающими нормальные клетки стромы эндометрия. В зависимости от числа митозов, распространения на сосуды и прогноза выделяют три типа эндометриальных сарком: эндометриальный стромальный узелок, эндометриальная стромальная саркома низкой и высокой степени злокачественности. При эндометриальной саркоме низкой степени злокачественности к моменту постановки диагноза у 40% больных опухоль уже распространилась за пределы матки, однако в 60-70% случаев она еще не вышла за пределы малого таза. Диссеминация по брюшине верхнего отдела брюшной полости, метастазы в легкие, печень и лимфатические узлы при эндометриальной стромальной саркоме низкой степени злокачественности наблюдаются редко. Дополнительным методом диагностики этого заболевания является проточная цитометрия: наличие менее 10 митозов в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа, диплоидность и низкий пролиферативный индекс указывают на более благоприятное течение заболевания.
Эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности отличается крайне агрессивным течением, гематогенным метастазированием и неблагоприятным прогнозом. Число митозов соответствует более 10 в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа.

Карциносаркома

Карциносаркома - наиболее редкая неэпителиальная злокачественная опухоль матки. Обязательным признаком этой опухоли является сочетание двух компонентов: эпителиального и мезенхимального. Эпителиальный компонент обычно представлен аденокарциномой, а мезенхимальный или напоминает нормальную строму эндометрия (гомологическая карциносаркома), или представлен опухолью из тканей, в норме отсутствующих в матке: хрящевой, костной, поперечнополосатых мышц (гетерологическая саркома). Скорее всего, карциносаркомы развиваются из полипотентных стволовых клеток стромы эндометрия. Макроскопически имеет вид крупных полипообразных узлов темно-красного цвета, выполняющих полость матки, врастающих в миометрий. В большинстве случаев карциносаркома возникает в постменопаузе, средний возраст составляет 62 года. Нередко у больных карциносаркомой имеются ожирение, сахарный диабет, артериальная гипертензия. От 7 до 37% больных в прошлом получали дистанционную лучевую терапию на область малого таза. Карциносаркома часто метастазирует в яичники, лимфатические узлы, легкие, печень, диссеминирует по брюшине. Диссеминация аналогична таковой при раке тела матки, однако развивается гораздо быстрее. Карциносаркома отличается крайне агрессивным течением. Метастазы в тазовые лимфатические узлы и опухолевые клетки в смывах из брюшной полости выявляются на ранних стадиях заболевания.

Клиника саркомы матки

Ведущим симптомом являются маточные кровотечения различной длительности и интенсивности. Они наиболее характерны для больных с эндометриальной саркомой, смешанной мезодермальной опухолью и карциносаркомой. При лейомиосаркоме этот симптом выражен несколько меньше и зависит от локализации опухоли. Далее следуют симптом быстрого роста опухоли (чаще при лейомиосаркоме) и болевой синдром, выраженный при всех гистологических типах. Слабость, похудание, длительная субфебрильная или гектическая температура, анемия, не связанная с обильными кровотечениями, - признаки распространенного процесса.
Метастазируют саркомы гематогенным и лимфогенным путем или прорастают смежные органы. Лейомиосаркомы в миоме растут медленнее и метастазируют позднее. Для лейомиосарком характерно гематогенное метастазирование в основном в легкие, печень, влагалище и кости. Для остальных видов сарком характерны исключительно быстрые темпы профессии первичной опухоли и ее метастазирование в лимфатические узлы, яичники и отдаленные органы. При поражении яичников, париетальной брюшины и сальника наблюдается асцит, т.е. течение напоминает клиническую картину рака тела матки.

Диагностика саркомы матки

Раннему выявлению лейомиосарком, часто сочетающихся с миомами или развивающихся в них, способствует проведение регулярной диспансеризации больных с миомой матки, особенно быстрорастущей, у женщин в пре- и постменопаузе. Остальные виды сарком, а также субмукозно расположенные лейомиосаркомы могут быть выявлены в ранних стадиях при цитологическом исследовании эндометриальных аспиратов у женщин с эндокриннообменными нарушениями и миомой матки. Довольно часто саркомы матки являются неожиданной находкой в удаленных опухолях.
Целесообразно применение гистероскопии или гистерографии с последующей прицельной биопсией. При всех гистологических типах сарком обязательно исследование мочевыводящих путей (экскреторная урография, радиоизотопная ренография). С целью исключения отдаленных метастазов необходимы рентгенография органов грудной клетки, ультразвуковая томография органов брюшной полости и забрюшинных лимфатических узлов, по показаниям - ректоскопия, цистоскопия, сканирование костей.

Лечение саркомы матки

Лечение проводится с учетом гистологического типа опухоли и степени распространения процесса (классификация Figo, как при раке тела матки).
При леиомиосаркоме на 1-м этапе лечения производится экстирпация матки с придатками. При выполнении ранее нерадикальной операции (саркома выявлена в узле миомы после консервативной миомэктомии или надвлагалищной ампутации матки) показана релапаротомия - экстирпация культи шейки матки и/или удаление придатков матки. Последние можно сохранить только больным детородного возраста при локализации опухоли в миоматозном узле. При I-II стадях и при наличии неблагоприятных прогностических факторов (размер опухоли более 5 см, наличие некрозов в опухоли, число митозов более 15 в 10 полях зрения, глубокая инвазия опухоли в миометрий) показана адъювантная химиотерапия:
адриамицин - 30 мг/в/в 2 раза в неделю в течение 3 нед. или 60-75 мг/м2 1 раз в 3 нед. или 30 мг/м2 в/в с 1-го по 3-й дни каждые 3 недели; фарморубицин - 100 мг/м2 в/в 1 раз в 3 нед. При III-IV стадиях более эффективна комбинированная лекарственная терапия:
Послеоперационное облучение больным с лейомиосаркомой проводится крайне редко (только при распространенном процессе) в связи с низкой радиочувствительностью этой опухоли.
При эндометриальной стромальной саркоме лечение также целесообразно начинать с операции. Предпочтительный объем операции - расширенная экстирпация матки с придатками. Дальнейшее лечение зависит от степени злокачественности опухоли. При эндометриальной саркоме низкой степени злокачественности эффективна послеоперационная лучевая терапия (наружное облучение малого таза). Ее проводят также при наличии остаточной опухоли в малом тазу и при рецидивах (как при раке тела матки), так как этот вид сарком рецидивирует местно. При рецептороположительных опухолях - адъювантная гормонотерапия гестагенами по 500 мг в/м или per os 2 раза в неделю длительно. При эндометриальной стромальной саркоме высокой степени злокачественности показано комплексное лечение: после операции и лучевой терапии целесообразно проведение нескольких курсов химиотерапии по схеме САР: цисплатин - 100 мг/м2 в/в 1-й день; доксорубицин - 45-60 мг/м2 в/в 1-й день; циклофосфан - 600 мг/м2 в/в 1-й день. Прогестагены при этой опухоли неэффективны. При лечении карциносаркомы 1 стадии на 1-м этапе выполняется экстирпация матки с придатками и лимфаденэктомия + удаление большого сальника. В послеоперационном периоде проводится наружное облучение малого таза. При II стадии целесообразно произвести расширенную экстирпацию матки с придатками. В послеоперационном периоде - сочетанное лучевое лечение. При выявлении прогностически неблагоприятных факторов (размер опухоли более5 см, гетерологический вариант опухоли, глубокая инвазия миометрия) целесообразно проведение адъювантной химиотерапии по схеме САР. При распространенных стадиях, при невозможности выполнения операции - сочетанная лучевая терапия и комбинированная лекарственная терапия. Длительность лечения (количество курсов) определяется полученным эффектом. Задача химиотерапии - достижение максимального эффекта.

Выживаемость, прогноз при саркоме матки

5-летняя выживаемость при лейомиосаркоме составляет 20-63%: при числе митозов менее5 в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа 5-летняя выживаемость составляет 98%, при 5-10 митозах - 42%, при наличии 10 и более митозов в 10 полях зрения - 15%. Среди других неблагоприятных факторов следует отметить выраженную атипию ткани опухоли, участки некроза, опухолевые эмболы в сосудах, большие размеры опухоли, глубокую инвазию и распространение опухоли за пределы матки. Лейомиосаркома в миоматозном узле и отсутствие инвазии свидетельствуют о благоприятном прогнозе.
При эндометриальной стромальной саркоме низкой степени злокачественности прогноз более благоприятный. Рецидивы возникают у 50% больных, в среднем через 5 лет после лечения. При рецидивах и метастазах возможны длительные ремиссии и даже излечение. При эндометриальной стромальной саркоме высокой степени злокачественности 5-летняя выживаемость составляет только 25%. При этом число митозов соответствует более 10 в 10 полях зрения.
5-летняя выживаемость при карциносаркоме составляет 20-30%. У 10% больных наблюдаются рецидивы заболевания, в остальных случаях - отдаленные метастазы. Основным прогностическим фактором считается степень распространения процесса на момент операции. При I стадии 2-летняя выживаемость составляет 53%, при II-III стадиях (переход на шейку матки, метастазы во влагалище, инфильтраты в параметрии) - 8,5%, а при IV стадии (отдаленные метастазы) - 0%.

Стромальная эндометриальная саркома составляет примерно 2-6% от всех опухолей, которые поражают матку и имеют злокачественный характер. Это один из наиболее редких видов новообразований, затрагивающих половую сферу женщины. Саркомы матки очень опасны для здоровья женщины, по своему характеру они существенно отличаются от поражения раковыми клетками тела матки. Различия присутствуют не только в развитии этих процессов, но и в метастазировании, способах лечения.

Анамнестические данные свидетельствуют о том, что в 7-20% случаев пациенткам ранее проводили лучевую терапию, направленную на устранение проблем в малом тазу.

Описание заболевания, его виды

Рассмотрим основные типы болезни – те, которые врачи обнаруживают у пациенток наиболее часто. Самые распространенные из них: лейомиосаркома матки, карциносаркома и эндометриальная стромальная саркома матки. Ангиосаркомы и чистые саркомы – не особо частые случаи.

Что касается частоты развития первых двух вариантов болезни, то они встречаются одинаково часто (80% от всех случаев). Стромальная саркома развивается с частотой 15%, а на менее распространенные болезни приходится 5%.

Обычно заболевание поражает организм женщин среднего возраста (43-53 года), но может развиваться как у молодых женщин, так и у женщин старшего возраста. Наиболее положительный прогноз у тех пациенток, у которых приближается менопауза.

Согласно разным источникам частота перерождения миомы матки в новообразование злокачественного характера колеблется от 0,13 % до 0,81%. Если при постменопаузе матка стремительно увеличивается в размерах, врачи могут заподозрить наличие лейомиосаркомы. Это возможно не только во время постменопаузы, однако в этот период риск появления опухоли самый высокий.

Карциносаркома чаще отмечается у пожилых женщин (старше 65 лет). Такая опухоль включает 2 компонента, их называют мезенхимным и эпителиальным. Первый компонент с виду кажется обычным эндометрием или опухолью, которая состоит из присутствующих в матке тканей, таких как поперечнополосатые мышцы, костная, хрящевая ткани. Второй компонент в большинстве случаев имеет вид аденокарциномы.

Читайте также: Причины развития, симптомы и лечение кисты в матке

Предполагают, что основу карциносаркомы составляют стромальные клетки, находящиеся в эндометрии. И самый частый возраст развития заболевания – период постменопаузы. Болезнь можно выявить по наличию артериальной гипертонии, сахарного диабета и чрезмерно большой массы тела.

Из всех пораженных болезнью пациенток ранее малый таз подвергали лучевой терапии в 7-37% случаев. Из всех карциносарком реже развивается такой тип заболевания, как аденосаркома. При этом эпителиальный компонент доброкачественный, а второй представлен саркомами.

Эндометриальные стромальные новообразования в основном дают о себе знать в 45-50 лет, 30% от всех случаев охватывает период постменопаузы.

Причины заболевания

Причины, по которым развивается болезнь, могут быть разными:

• облучение таза;
• выскабливания в ходе проведения диагностики;
• интоксикация в хронической форме;
• гиперэстрогения, возникшая вследствие поликистоза придатков;
• повреждения, результат травматического воздействия;
• работа, связанная с вредным воздействием на организм;
• нейроэндокринные нарушения у женщин после менопаузы;
• экологические причины;
• наличие врожденных патологий и, как следствие, отсутствие овуляции;
• пролиферативные патологии.

Симптомы заболевания

Все виды заболевания имеют некоторые схожие симптомы:

• наличие выделений с кровью между месячными или в период постменопаузы;
• болевые ощущения, увеличение размеров матки, ее давление на рядом расположенные органы.

Иногда болезнь никак себя не проявляет, то есть протекает бессимптомно.

Стадии болезни

Выделяют 4 стадии развития опухоли:

1. Процесс формирования опухоли не выходит за пределы тела матки.
2. Раковые клетки распространяются на эндометрий или миометрий. Опухолевый процесс доходит до шейки матки, также поражено ее тело, но за пределы органа раковые клетки не выходят.
3. Опухоль увеличивается и частично располагается в малом тазу. В процесс вовлекается параметрий, в придатках появляются метастазы. Затрагивается параметральная клетчатка, отмечается наличие метастаз во влагалище и лимфоузлах.
4. Опухоль присутствует не только в малом тазу, в отдаленных участках формируются метастазы.

Читайте также: Информация о том как считают срок беременности гинекологи

Обследование, прогноз и лечение

1. Постановка диагноза. Может выполняться бимануальное исследование, направленное на определение размеров матки. Путем выскабливания полости матки может проводиться исследование, возможна аспирационная биопсия эндометрия и биопсия с гистероскопией. Часто заболевание выявляется после операции, которая была проведена из-за предполагаемого наличия миомы. В таких случаях матка превышает свои нормальные размеры, внутри ее заполняет мягкая опухоль, имеющая желтый или беловато-серый цвет. Также в полости матки отмечаются кровоизлияние, затрагивающее тазовые вены, и некроз. Одним из методов диагностики является УЗИ, в ходе этого исследования можно проверить размеры матки, ее эхоструктуру, контуры, наличие изменений эндометрия. МРТ и КТ тоже позволяют поставить диагноз. С их помощью выявляются метастазы в других органах. Дополнительно пациентке могут назначить цистоскопию, ректороманоскопию, ирригоскопию и другие исследования.
2. Прогноз. Часто женщины посещают специалиста слишком поздно, поэтому у 40% пациенток обнаруживается, что опухоль вышла за пределы матки. Но во многих случаях опухолевый процесс находится в пределах малого таза. У 50 % больных, которые прошли лечение, примерно через 5 лет случаются рецидивы.
3. Лечение. Стромальную эндометриальную саркому лечат хирургическим путем. Данный процесс предусматривает проведение экстирпации матки с яичниками и, если существует такая возможность, устранение всех метастаз, которые являются видимыми. Этот тип опухоли гормональнозависимый, если злокачественность минимальная. В таком случае пациентку могут лечить прогестагенами. Придатки удается сохранить только при лейомиосаркоме, которая развилась у женщины детородного возраста. В этом случае лечение проводится совместно с химиотерапией, особенно в ситуациях, когда опухоль имеет высокую степень злокачественности.